Stany nagłe w dermatologii

Dzień dobry.Bardzo dziękuję za zaproszenie iza możliwość spotkania z Państwem dzisiaj.Chciałbym opowiedzieć, państwu ostanach nagłych w dermatologii.

Ja wiem, że to jesttaki temat, kiedy się go poruszywśród innych specjalizacji, lekarzy innychspecjalizacji, że bardzo się dziwią.Jak to możliwe, że wdermatologii prócz kremów leczenia miejscowego występująjakieś stany nagłe?Ale trochę dzisiaj Państwu udowodnię,że tak jest i mam nadzieję,będę mógł przedstawić, którechoroby i którzy pacjenci są tymistanami nagłymi i należy ichwysłać do, szpitala, a którychpacjentów mogą Państwo leczyć,u siebie.

Jest szereg chorób, którebędą wiązały się ze stanem nagłympacjenta.Przede wszystkim są to ostrei ciężkie reakcje polegowe.Tutaj zespół Stevensa-Johnsona, toksyczna nekrolizanaskórka będzie chorobą nawet zagrażającą życiu.Również adżeb, dres czy anafilaksjapolekowa, związana ze złogólnioną pokrzywkąbądź obrzękiem naczynioruchowym, ale równieżciężkie infekcje, które, z którymi zgłosisię pacjent.

Tutaj przede wszystkim róża, którejmoże towarzyszyć sepsa.Rzadziej występujący i dotyczący raczejpopulacji pediatrycznej gronkowcowy zespół oparzonej skóry,ale, zap-- zaawansowana ropowica ito, o czym jeszcze będziemy wspominaćw trakcie wykładu dotyczącego atopowegozapalenia skóry.Ale już teraz chciałbym powiedzieć,że pacjenci z atopowym zapaleniem skórymają o wiele większe ryzykoinfekcji.Czy to są infekcje bakteryjne,czy infekcje wirusowe i tutaj opryszczkowatezapalenie skóry u pacjentów zatopowym zapaleniem skóry jest stanem nagłymi wymaga hospitalizacji.

Erytrodermia — stan, gdzie zajętejest ponad dziewięćdziesiąt procent powierzchni ciała,a także pacjenci, u którychmamy zajęcie skóry blisko dziewięćdziesięciu procentciała również jest stanem nagłym.Erytrodermia może wystąpić w różnychjednostkach chorobowych, w tym włóczycy, atopowymzapaleniu skóry, pacjenci z chłoniakiemT komórkowym skóry czy w różnegorodzaju reakcjach polekowych.

Tak jak pani profesor wspominałao pemfigoicie, o chorobach pęcherzowych, tosą również choroby, których zaostrzeniealbo takie nagłe pojawienie się możeze względu na znaczne,pozbawienie pacjenta naskórka prowadzić do zaburzeńelektrolitowych, do ryzyka nakażeń-- zakażeńi wtedy taki pacjent powinien trafićdo szpitala.

Niektóre choroby o podłożu autoimmunologicznym,mogą przebiegać z zajęciem narządówwewnętrznych, takie jak ostre, ugolnionepostaci tosznia, rumieniowatego układowego czyzaostrzenie skórnej postaci zapalenia skórno-mięśniowegoz towarzyszącymi objawami układowymi również będziestanem nagłym i będzie wymagałopilnej konsultacji w szpitalu.

Przejdźmy do pierwszej jednostki chorobowej,którą chciałbym omówić.Jest to pokrzywka.Pokrzywka jest tak naprawdę heterogennąjednostką chorobową, w której przede wszystkimbędą występowały bąble pokrzywkowe imogą im towarzyszyć, może im towarzyszyćobrzęk naczynioruchowy.

Czym jest bąbel pokrzywkowy?Bąbel pokrzywkowy jest wykwitem wyniosłymponad poziom skóry, barwy porcelanowo-białej lubróżowej, powstaje szybko i ustępuje,co jest bardzo charakterystyczne do dwudziestuczterech godzin bez pozostawienia śladu,bez pozostawienia blizny.

Natomiast obrzęk naczynioruchowy ma takąsamą patogenezę, natomiast powstaje głębiej.Jest to głęboki obrzęk skóry,tkanki podskórnej lub błon śluzowych, który,bo tak jak bąblom pokrzywkowymtowarzyszy nasilony świąd skóry, tak wprzypadku obrzęku naczynioruchowego pacjenci częstozgłaszają takie dolegliwości rozpierania, a nawetbólu.On ustępuje w dłuższej perspektywieczasowej między dwudziestu czterech a siedemdziesięciudwóch godzin.Najczęściej pojawia się w obrębiewarg i powiek, natomiast może teżdotyczyć innych miejsc, zbłonami śluzowymi, w tym w obrębienarządów płciowych.

Pokrzywka izowelowana występuje średnio uczterdziestu procent pacjentów razem z obrzękiemnaczynioruchowym u kolejnych pięćdziesięciu procent,natomiast bardzo rzadko występuje sam obrzęknaczynioruchowy.Tutaj warto by było poszerzyćdiagnostykę o na przykład wrodzony czyidiopatyczny obrzęk naczynioruchowy albo obrzęknaczynioruchowy związany z przyjmowaniem niektórych lekówu pacjenta.

Oprócz bąbli pokrzywkowych i dlategojest to stan nagły, u pacjentaz pokrzywką mogą, wystąpić:obrzęk krtani, skurcz oskrzeli, dolegliwości zprzewodu pokarmowego, w tym bólebrzucha, nudności, wymioty, biegunka, obrzęki stawóworaz gorączka.Jeżeli u pacjenta, występujądolegliwości z przewodu pokarmowego, swędzenie ipalenie w obrębie błon śluzowychjamy ustnej, wtedy możemy podejrzewać, żeu tego pacjenta może wystąpićalergia pokarmowa.

Co jest przyczyną powstawaniapokrzywki i zmian o charakterze bąblipokrzywkowych czy obrzęku naczynioruchowego?To degranulacja komórek tucznych.Tutaj głównym mediatorem zapalnym jesthistamina.Występują też inne czynniki,które nasilają objawy pokrzywki.Dochodzi do aktywacji nerwów czuciowych,rozszerzenia naczyń krwionośnych, zwiększa się ichprzepuszczalność i tym sposobem powstajenam obrzęk.Jeśli chodzi o bąble pokrzywkowew tych wierzchnich warstwach, jeśli chodzio obrzęk naczynioruchowy, to zahaczaon o tkankę podskórną.

Pokrzywka tak jak powiedziałem, jestto heterogenna grupa.Możemy wykorzystać kryteria podziału pokrzywkina: ze względu na czas trwaniaobjawów, ze względu na czynnikietiologiczne i na mechanizmy patogenetyczne. Istotnym kryteriumjest czas trwania objawów.Kiedy pokrzywka trwa do sześciutygodni, to nie znaczy, że sześćtygodni utrzymuje się jeden bąbel,bo wspomniałem, że to jest dwadzieściacztery godziny, ale nawracają upacjenta bąble pokrzywkowe do sześciu tygodni,wtedy mówimy o ostrym epizodziepokrzywki, o pokrzywce ostrej.Kiedy bąble nawracają u pacjentaponad sześć tygodni, wtedy mówimy opokrzywce przewlekłej.To jest dość istotne pytanie,ponieważ diagnostyka dalsza i postępowanie sązupełnie różne u tych dwóchgrup pacjentów.

Jak mogą Państwo zauważyć, pokrzywkaostra występuje u dwudziestu pięciu populacjiprzynajmniej raz w życiu.Każdego z nas, znaczy populacjiogólnej światowej, dotyczy i dzieci idorosłych.Tutaj są różne czynniki etiologiczne.U dzieci częściej będą toinfekcje czy pokarmy, u dorosłych częściejdo czynników etiologicznych będą należałyleki.Bardzo istotny jest wywiad zpacjentem.Po prostu kiedy spytałem, wypytamyi o dietę, i o nowepokarmy, o nowe leki.Czy były infekcje?Wtedy możemy uzyskać odpowiedź imieć odpowiedź na to, co wywołałote bąble pokrzywkowe, dzięki czemupacjent będzie mógł unikać tego czynnikaw przyszłości.

Jedyny moment, kiedy możemy wykonaći powinniśmy wykonać badania diagnostyczne wpokrzywce ostrej, jest to podejrzewaniereakcji alergicznej typu pierwszego.Kiedy te bąble pokrzywkowe występująw trzydzieści minut po kontakcie zalergenem, na przykład spożyciem pokarmui ustępują samoistnie po kilku godzinach.Wtedy możemy przeprowadzić testy alergicznew celu wykluczenia na przykład alergiipokarmowej.

Obrzęk naczyń poruchowych, tutaj tasama reakcja, tylko obejmująca skórę właściwąi tkanki miękkie.Zwiększa się przepuszczalność naczyń, powstajeobrzęk, no ryzyko zwiększone skurczu oskrzeliczy obrzęku krtani.Wtedy jest to zagrożenie życiadla pacjenta.Gdy mamy takiego pacjenta wPOZ-cie warto zadać mu pytanie, czyczuje duszności, czy ma problemyz przełykaniem.Wtedy będziemy wiedzieć, czy musimyreagować pilnie i wysłać pacjenta doszpitala, czy ten pacjent podlegaleczeniu u Państwa w POZ-cie.

Jeśli chodzi o obrzęk naczyńporuchowych to częściej będzie dotyczył młodychkobiet czterdzieści, pięćdziesiąt współistnieje zpokrzywką.Wtedy mamy lepszą i łatwiejsządiagnostykę.Ten świąd jest niewielki, bardziejdolegliwości bólowe, lokalizacja powieki, czerwieni warg,język krtań, okolice narządów płciowychczy dystalne części kończyn.Największe nasilenie po kilku godzinachi epizod trwa zwykle do siedemdziesięciudwóch godzin.

Jeśli chodzi o farmakoterapię pokrzywki,w pokrzywce ostrej przede wszystkim powinniśmyzastosować leki antyhistaminowe drugiej generacji.Nawet w czterokrotnej dawce.Nie jest z wyboru leczeniemzastosowanie od razu glikokortykosteroidów.Oczywiście, jeśli pacjent ma obrzęknaczynioruchowy, zagrożenie obrzękiem krtani czy skurczemoskrzeli, wtedy możemy zastosować glikokortykosteroidy.No ale pierwszego lekami pierwszegowyboru są inhibitory- są leki przeciwhistaminowedrugiej generacji.Dalsze te, które Państwo mogązauważyć tutaj schemat leczenia dotyczy pokrzywkiprzewlekłej, czyli zmian występujących ponadsześć tygodni.Wtedy pacjenta możemy skierować, jeżelinie odpowiada na leki antyhistaminowe doleczenia biologicznego, zapraszamy w naszejklinice leczymy preparatem Omalizumabu pacjentów jużod dwunastego roku życia.A na tym slajdzie chciałbymPaństwu pokazać, że kiedy wystąpią objawypokrzywki u dzieci, najbardziej cenionymilekami będą preparaty Loratadyny, Desloratadyny, Cetyryzynyi Lewocetyryzyny.Podobne leki możemy stosować upacjentek w ciąży.Zmieniam chorobę.

Teraz chciałbym Państwu opowiedzieć orumieniu wielopostaciowym.Jest to ostra, samoograniczająca się,immunologicznie mediowana dermatoza zapalna.Charakterystyczne będą tutaj zmiany ocharakterze tarczy strzelniczej, jeśli chodzi ozmiany skórne.Najczęściej zmiany będą zlokalizowane nakończynach, a choroba ma związek przedewszystkim z infekcjami, a niez lekami.Stąd tutaj wywiad dotyczący infekcji,a przede wszystkim zakażenia opryszczką jestbardzo istotny.Najczęściej będzie dotyczyła, ta jednostkachorobowa, dzieci i młodych dorosłych.Niewielka przewaga płci męskiej iczęsto ma charakter nawrotowy, szczególnie kiedyprzyczyną jest ten najczęstszy czynniketiologiczny, czyli zakażenie wirusem HSV jedenlub HSV dwa.

Rzadziej, jeśli chodzi o czynniki,czynnik etiologiczny jest to zakażenie Mycoplasmapneumoniae.Jeszcze rzadziej, co jest ważnew różnicowaniu na przykład z zespołemStevensa-Johnsona i z toksyczną nekroliząnaskórka.Tutaj przyczyną są leki.Jeżeli one będą przyczyną, tonajczęściej NLPZ, antybiotyki czy leki przeciwpadaczkowe.

Tak wygląda ten charakterystyczny objaw,czyli objaw tarczy strzelniczej z takimitrzema, trzema rzędami okręgów występującychszczególnie na kończynach u pacjenta.

Dzielimy sobie erythema multiforme napostać minor i postać major.W postaci minor zmiany skórnenie dotyczą albo minimalnie dotyczą błonśluzowych i jest to najczęstszai ta łagodniejsza postać.Kiedy dochodzi do zajęcia błonśluzowych w zakresie jamy ustnej najczęściej,ale mogą też dotyczyć tezmiany narządów płciowych.Tutaj będziemy mieli do czynieniaz postacią major.To, co odróżnia też odtoksycznej nekrolizy naskórka czy zespołu Stevensa-Johnsona,to jest brak rozległej martwicynaskórka i stan pacjenta ogólnie jestzazwyczaj dobry.

Te zmiany skórne, to, cojuż wspominałem, to jest zmiana ocharakterze tarczy strzelniczej, centralna strefaz pęcherzykiem bądź martwicą, otaczający jasnypierścień i obwodowy rumień.Trzyskładnikowa tarcza, ponieważ mówię otym-Dużo, dlatego, że jest to czynnikodróżniający tę jednostkę chorobową odtoksycznej nekrolizy naskórka czy zespołu Stevensa-Johnsona.Najczęściej kończyny górne i dolne,części wyprosnej, dłonie, stopy, twarz.Zmiany są zazwyczaj symetryczne inajczęściej do dziesięciu procent powierzchni ciała.Błony-- jeżeli mają postać major,to tutaj to, o czym wspominałem,czyli zajęcie błon śluzowych, alenie tak nasilone jak w zespoleStevensa-Johnsona czy toksycznej nekrolizy naskórka.

Przede wszystkim leczymy objawowo, eliminujemyczynnik wyzwalający, czyli najczęściej staramy sięleczyć pacjenta z powodu zakażeniaopryszczką bądź mycoplasma pneumoniae.Liczy się nawodnienie, pielęgnacja skóryi błon śluzowych ze względu nato, że jest ryzyko wystąpienianadkażeń bakteryjnych.Również u pacjenta możemy zastosowaćmiejscowo glikokortykosteroidy, zwykle średniej i silnejmocy, preparaty antyseptyczne i lekiprzeciwbólowe, gdyż dolegliwości bólowe mogą towarzyszyćtym pacjentom.

Jeżeli ertema multiformem pacjent maw wywiadzie zakażenie opryszczką, od razuwłączamy leczenie przeciwwirusowe.Glikokortykosteroidy ogólne są kontrowersyjne, coprzy cięższym stanie pacjentów, szczególnie gdyzajęte są błony śluzowe, możemyrozważyć tego typu terapię.Często dołączymy też antybiotykoterapię zewzględu raz na czynnik etiologiczny, adwa ryzyko nadkażenia u pacjenta.Istotne będzie, kiedy zgłasza siętaki pacjent do państwa i mówi,że miał w wywiadzie albociężką opryszczkę, albo właśnie nawet rumieńwielopostaciowy, żeby rozważyć u tegopacjenta zastosowanie profilaktycznego leczenia preparatem acyklowiruw dawce 2 razy 400miligramów przez co najmniej pół roku.I ostatnią grupą chorób, które

chciałbym omówić są skórne reakcje polegowe.Tutaj zespół DRESS, czyli reakcjapolekowa związana z eozynofilią i objawamiogólnymi.Jest to ciężka, opóźniona reakcjapolekowa związana z nadwrażliwością typu czwartego.Wiąże się przede wszystkim zezmianami rozległymi, skórnymi i występowaniem upacjenta eozynofili i lub atypowejlimfocytozy.U tych pacjentów niestety możedochodzić do zajęcia narządów wewnętrznych, główniewątroby.Przebieg jest długotrwały i nawrotowy,a ryzyko zgony jest dość duże,ponieważ wynosi pięć do dziesięciuprocent.Zwykle związany jest z niewydolnościąwątroby.

Częściej na tę chorobę będązapadać dorośli.Większe ryzyko u osób zchorobami autoimmunologicznymi czy stosującymi immunosupresję.Najczęstszym przyczyną, w przeciwieństwie naprzykład do omawianego wcześniej erythema multiforme,tutaj będą leki i dużągrupę leków, które mogą powodować tegotypu zmiany są leki przeciwpadaczkowe,karbamazepina, fenetoina, fenobarbital, ale również allopurinol,sulfonyamidy, dapson i inne leki.

To, co wyróżnia ten zespółi objawy tego zespołu to to,że objawy zwykle występują podwóch, nawet do ośmiu tygodni odrozpoczęcia leczenia.W toksycznej nekrolizie naskórka iw zespole Stevensa-Johnsona, który jeszcze omówię,te objawy występują najczęściej wcześniejpo zastosowaniu leku wywołującego chorobę.

U pacjentów, tak jak mówiteż definicja i nazwa występują objawyogólne.Tutaj wysoka gorączka, złe samopoczucie,uogólniona limfedynopatia.Jeśli chodzi o zmiany skórne,jest to osutka plamisto-grudkowa, często naciekowamoże wystąpić i jest tocharakterystyczne dla tej jednostki chorobowej obrzęktwarzy.Rzadko u tych pacjentów będąwystępowały pęcherze na przeźroczach.Mogą Państwo zobaczyć na tymdrugim w dole, w dolnym roguwystępują pęcherze u tego, utego pacjenta.

Najczęściej z zajęć narządów będąto, będzie to wątroba i jestto przyczyna niewydolności i zagrożeniażycia dla pacjenta, ale mogą byću pacjenta również zajęte nerki,płuca, serce czy tarczyca.Natomiast jest to autoimmunizacja późna,dlatego warto kiedy robimy, przeprowadzamy diagnostykęi dalej leczymy pacjenta.No na początku oznaczyć morfologię,wykonać próby wątrobowe, oznaczyć parametry nerkowe,ale też po jakimś czasiekontrolować u pacjenta poziom TSH czyFT3, FT4, żeby upewnić się,że u państwa, u pacjenta niedoszło do autoimmunizacji i wywołaniachoroby autoimmunologicznej tarczycy.

Najważniejsze jest odstawienie leku utych pacjentów.Stosujemy glikokortykosteroidy miejscowe, leki przeciwhistaminowe,a w postaciach cięższych możemy zastosowaćglikokortykosteroidy ogólne z bardzo powolnymodstawieniem tych leków i schodzeniem stawki,żeby objawy u pacjenta nienawróciły.W ciężkich, opornych przypadkach możemyzastosować dożylne immunoglobuliny czy preparat cyklosporyny.Tak jak wspominałem śmiertelność jestdość duża pięć-dziesięć procent.

AGEP, czyli uogólniona ostra ogólnionaosutka krostkowa jest również ostrą, ciężkąpolekową reakcją nadwrażliwości typu czwartego.Charakterystyczne jest wystąpienie nagłe jałowychkrostek naskórkowych, wysoka gorączka, w badaniachkrwi neutrofilia.No i charakter choroby macharakter szybki, ale samoograniczający się.Śmiertelność jest tutaj niższa niżw przypadku poprzedniej jednostki chorobowej.Częściej również chorują dorośli, częściejkobiety i najczęstszą przyczyną będą leki.

Tutaj szczególnie wyróżniamy antybiotyki, wtym betalaktamy, makrolidy, chinolony, ale równieżpreparat diltiazemu czy hydroksychlorochina.Początek objawów występuje tutaj dośćwcześnie, dwadzieścia cztery do siedemdziesięciu dwóchgodzin po ekspozycji na czynniketiologiczny.

Występują u tych pacjentów objawyogólne, w tym gorączka, złe samopoczucie.Jeśli chodzi o zmiany skórne,to są to liczne drobne krostkijałowe, rozsiane. Najczęściej dotyczące fałdów skórnychtułowia, twarzy i części proksymalnych kończyn,ale tak naprawdę mogą zajmowaćteż większe powierzchnie ciała.Błony śluzowe zazwyczaj są niezajęte,natomiast jeżeli dochodzi do ich zajęcia,to te zmiany są łagodne.

W leczeniu: odstawienie leku.Możemy zastosować glikokortykosteroidy, miejscowe lekiprzeciwhistaminowe, leki przeciwgorączkowe.W postaciach cięższych stosujemy krótkotrwaleglikokortykosteroidy ogólnoustrojowe, natomiast zazwyczaj nie stosujemyantybiotyków, chyba że doszło donadkażenia.U tych pacjentów szybko dochodzido poprawy, gojenia w jeden, dwatygodnie i nawroty są rzadkie.

I ostatnia jednostka chorobowa, dwiejednostki chorobowe, które są takim najbardziejpilnym i najbardziej nagłym stanemw dermatologii, którego wszyscy się trochęobawiamy, kiedy pacjenci trafiają donas do oddziału, to-- ale dajemyradę.To zespół Stevensa-Johnsona i toksycznanekroliza naskórka, ciężkie i potencjalnie śmiertelnereakcje polekowe, typ A tutajimmunologiczny od wrażliwości typu czwartego dochodzido rozległej apoptozy keratynocytów ioddzielania się naskórka, również z zajęciembłon śluzowych.

Dzielimy sobie, jeżeli zajm— dochodzido zajęcia poniżej dziesięciu procent ciała,wtedy mówimy o zespole Stevensa-Johnsona.Taki overlap, czyli między Stevensem-Johnsonema toksyczną nekrolizą naskórka to dziesięć,trzydzieści procent ciała.Powyżej trzydziestu procent ciała zajęcieto wtedy toksyczna nekroliza naskórka.Śmiertelność, jak mogą Państwo zobaczyćw tekt— w toksycznej nekrolizie naskórkamoże osiągać nawet pięćdziesiąt procent.Częściej narażone są osoby wpodeszłym wieku, pacjenci z chorobami współistniejącymii z wszelkiego rodzaju immunosupresjączy nowotworami.Największe ryzyko jest po lekach.Tutaj allopurynol, sulfonamidy, leki przeciwpadawkowe,padaczkowe, NLPZ.Rzadziej będą to infekcje, tutajmyko— mykoplasma pneumoniae, jeżeli taka jednostkachorobowa dotyczyłaby dzieci.

U tych pacjentów są pacjencido przyjęcia do oddziału intensywnej terapiibędzie występowała wysoka gorączka, objawygrypopodobne, kaszel, dochodzi do zapalenia spojóweki zmian spojówkowych.To, co charakterystyczne i odróżniająceod erytema multiforme to to, żenie występuje tutaj typowa tarczastrzelnicza.Występuje tak zwana atypowa tarczastrzelnica i nie możemy odróżnić tychtrzech stref.I dodatni objaw Nicholskiego, któryjest objawem akantolizy, czyli uszkodzenia tychpołączeń między komórkami naskórka.Najczęstsze lokalizacje: tułów, twarz iproksymalne części kończyn, ale może dochodzićteż do zajęcia całej powierzchniciała.U dziewięćdziesięciu procent pacjentów występujezajęcie błon śluzowych.

Tak naprawdę jest to pacjentinternistyczny.Tutaj wykonujemy badania morfologiczne, aletakże USG brzucha, wszelkiego rodzaju rentgenklatki piersiowej i opiekujemy siępacjentem jak pacjentem, który jest poparzony.Dochodzi do dużej utraty płynu.Możemy określić ciężkość choroby napodstawie kryteriów SCORTEN i im większyten wynik, tym większe ryzykona zgon pacjenta.W leczeniu, które tak jakmówiłem jest w oddziale intensywnej terapiiprzede wszystkim cyklosporyna, ale kontrowersyjnesą też glikokortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne czyrzadziej stosowane, ale dające obiecująceefekty etanercept.I dziękuję Państwu za uwagę.