Wyszukaj w szybkich pytaniach
Co to jest transformacja Richtera?
Zespół Richtera to agresywna przemiana przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL/PBL) lub chłoniaka z małych limfocytów (SLL) w agresywnego chłoniaka, najczęściej rozlanego z dużych komórek B (DLBCL). W odróżnieniu od klasycznego przebiegu CLL, transformacja charakteryzuje się nagłym pogorszeniem stanu ogólnego i szybkim, asymetrycznym powiększaniem się węzłów chłonnych – często tylko w jednej lokalizacji.
Kiedy podejrzewać transformację CLL do DLBCL?
Transformacja występuje u 2–10% pacjentów z CLL, częściej u starszych mężczyzn, wielokrotnie leczonych, z niekorzystnymi cechami molekularnymi (m.in. mutacja TP53, niezmutowany IGVH, delecja 17p lub trisomia chromosomu 12). Nie są one jednak wystarczające do przewidzenia transformacji – znaczenie ma raczej ich kumulacja i interakcje międzykomórkowe.
Objawy kliniczne obejmują:
- gwałtowne powiększanie się węzłów chłonnych (asymetryczne),
- narastającą niedokrwistość i małopłytkowość,
- podwyższone stężenie LDH i wapnia,
- nasilone objawy B (gorączka, poty nocne, spadek masy ciała).
Diagnostyka zespołu Richtera: PET-TK i biopsja
W diagnostyce transformacji richterowskiej kluczowe znaczenie ma badanie PET-TK – pozwala ono zidentyfikować węzły o najwyższej aktywności metabolicznej (SUVmax >10) i zaplanować biopsję gruboigłową lub chirurgiczną. Diagnostyka powinna być szybka – czas od podejrzenia do rozpoznania musi być maksymalnie skrócony.
DLBCL na podłożu białaczki – rokowanie i leczenie
Transformacja richterowska wiąże się z bardzo złym rokowaniem. Dane Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek Dorosłych pokazują, że mediana całkowitego przeżycia wynosi zaledwie 17,3 miesiąca. U pacjentów kwalifikujących się do leczenia intensywnego stosuje się immunochemioterapię w schemacie R-CHOP, która pozwala na uzyskanie krótkotrwałych remisji. Niestety, mediana przeżycia w tej grupie wciąż nie przekracza 24 miesięcy.
Aż 30% chorych, głównie z powodu wieku i chorób współistniejących, otrzymuje jedynie leczenie nieintensywne lub paliatywne, a mediana przeżycia wynosi w tej grupie 2–3 miesiące.
Agresywne chłoniaki – nowe kierunki terapii
Obecnie prowadzone są liczne badania nad leczeniem skojarzonym z przeciwciałami monoklonalnymi (np. anty-PD1), przeciwciałami bispecyficznymi oraz lekami celowanymi (np. inhibitory BTK, BCL-2). Obiecujące wyniki przynoszą terapie z wykorzystaniem zmodyfikowanych limfocytów CAR-T, choć dostępność tej opcji pozostaje ograniczona.
Jedyną potencjalnie trwałą metodą wyleczenia pozostaje allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych – niestety, ze względu na stan kliniczny tylko niewielki odsetek pacjentów kwalifikuje się do tego leczenia.
Kody ICD-10
Referencje
- Sigmund, A. M., & Kittai, A. S. (2022). Richter's Transformation. Current oncology reports, 24(8), 1081–1090. https://doi.org/10.1007/s11912-022-01274-4
- Condoluci, A., & Rossi, D. (2022). Biology and Treatment of Richter Transformation. Frontiers in oncology, 12, 829983. https://doi.org/10.3389/fonc.2022.829983
