Encefalopatia Wernickego – jak zatrzymać progresję do zespołu Korsakowa?

Encefalopatia Wernickego (WE) jest ostrym, potencjalnie odwracalnym stanem neurologicznym wynikającym z niedoboru tiaminy. Niespecyficzny obraz początkowy i rzadka obecność klasycznej triady objawów prowadzą do opóźnionego rozpoznania. Brak szybkiej interwencji prowadzi w większości przypadków do zespołu Korsakowa z trwałymi zaburzeniami pamięci i funkcji poznawczych. Kluczowe dla rokowania są wczesne rozpoznanie i natychmiastowe wdrożenie leczenia parenteralną tiaminą.

Dlaczego encefalopatia Wernickego jest tak często nierozpoznawana?

Encefalopatię Wernickego łatwo przeoczyć przede wszystkim dlatego, że klasyczna triada objawów występuje tylko u niewielkiego odsetka pacjentów – większość ma obraz niepełny lub nieswoisty: zaburzenia świadomości, chwiejność chodu lub dyskretne objawy okoruchowe. W praktyce WE mylona jest z majaczeniem, zatruciem, encefalopatią metaboliczną lub udarem.

Rozpoznanie opóźnia też niska czujność diagnostyczna u pacjentów bez wywiadu alkoholowego – a przecież niedobór tiaminy może wynikać z niedożywienia, zaburzeń wchłaniania lub zwiększonego zapotrzebowania metabolicznego. Według kryteriów Caine'a do rozpoznania WE wystarczą co najmniej dwa z czterech elementów: 

• niedobory żywieniowe – np. wynikające z alkoholizmu, operacji bariatrycznych, nowotworów lub uporczywych wymiotów, 
• objawy okoruchowe – oczopląs (poziomy lub pionowy), porażenie mięśni gałkoruchowych (np. nerwu odwodzącego), diplopia (podwójne widzenie), 
• objawy móżdżkowe – ataksja chodu (chwiejność), zaburzenia równowagi, dysmetria,
• zaburzenia stanu psychicznego lub pamięci – dezorientacja, apatia, zaburzenia świadomości (delirium), łagodne upośledzenie pamięci lub śpiączka,

co pozwala wcześnie wdrożyć leczenie i ograniczyć ryzyko trwałego uszkodzenia OUN.

Faza ostra – jak leczyć?

Encefalopatia Wernickego to stan nagły wymagający natychmiastowego leczenia już przy podejrzeniu klinicznym – bez czekania na potwierdzenie diagnostyczne. Opóźnienie podania tiaminy istotnie zwiększa ryzyko trwałych deficytów poznawczych. W fazie ostrej skuteczna jest wyłącznie podaż pozajelitowa – wchłanianie jelitowe jest często znacznie upośledzone.

Wytyczne zalecają dożylne podawanie tiaminy w dawce 200 mg 3x dziennie, przy czym w cięższych przypadkach lub przy opóźnionym rozpoznaniu stosuje się wyższe dawki. Tiaminę należy podać przed glukozą – obciążenie węglowodanami w jej niedoborze nasila zaburzenia metaboliczne w OUN. Równocześnie należy ocenić i skorygować stężenie magnezu – jego niedobór ogranicza skuteczność leczenia.

Ograniczenia diagnostyczne i pułapki kliniczne

Rozpoznanie encefalopatii Wernickego opiera się na obrazie klinicznym, a badania dodatkowe nie mogą opóźniać rozpoczęcia leczenia. MRI może wykazać charakterystyczne zmiany w obrębie struktur okołokomorowych, ale jego czułość jest ograniczona, a prawidłowy wynik nie wyklucza WE. Badanie to ma znaczenie głównie w diagnostyce różnicowej, nie w podejmowaniu decyzji terapeutycznej.

Oznaczenie stężenia tiaminy lub aktywności transketolazy erytrocytarnej jest zwykle niedostępne w trybie nagłym i słabo koreluje z nasileniem objawów. Diagnostykę różnicową (encefalopatia metaboliczna, sepsa, udar, zatrucie) prowadzi się równocześnie z leczeniem empirycznym. Podanie tiaminy przy podejrzeniu WE jest bezpieczne i nie wymaga oczekiwania na wyniki badań.

Jak oceniać odpowiedź na leczenie?

Odpowiedź na leczenie tiaminą należy oceniać w pierwszych dobach terapii – jest to istotny element weryfikacji rozpoznania. Najszybciej ustępują objawy okoruchowe (zwykle w ciągu 24–48 h), poprawa stanu świadomości następuje w kolejnych dniach. Ataksja chodu ustępuje wolniej – może utrzymywać się tygodniami.

Deficyty pamięci odpowiadają na leczenie najsłabiej i często nie ustępują całkowicie, zwłaszcza przy opóźnionym wdrożeniu terapii. Brak wyraźnej poprawy po 48–72 h wymaga ponownej oceny rozpoznania, prawidłowości dawki i drogi podania tiaminy oraz wykluczenia czynników ograniczających skuteczność leczenia – w tym niedoboru magnezu i innych przyczyn encefalopatii.

Prewencja i grupy ryzyka niedoboru witaminy B₁

Encefalopatia Wernickego rozwija się u pacjentów z niedostateczną podażą, upośledzonym wchłanianiem lub zwiększonym zapotrzebowaniem na tiaminę, niezależnie od obecności uzależnienia od alkoholu. Do grup wysokiego ryzyka należą osoby z przewlekłym niedożywieniem, długotrwałymi wymiotami, chorobami przewodu pokarmowego i po operacjach bariatrycznych, a także pacjenci z chorobami nowotworowymi, sepsą i hospitalizowani w stanie ciężkim. W tych grupach WE często przebiega nietypowo lub skąpoobjawowo.

Postępowanie profilaktyczne polega na rutynowej suplementacji tiaminy u pacjentów obciążonych ryzykiem oraz na unikaniu podaży węglowodanów bez wcześniejszego zabezpieczenia witaminą B₁. Doustna suplementacja wystarcza w sytuacjach stabilnych, natomiast przy pogorszeniu stanu neurologicznego lub ograniczonym wchłanianiu należy stosować drogę pozajelitową. Takie podejście pozwala istotnie ograniczyć częstość encefalopatii Wernickego i jej trwałych następstw.

Leczenie długoterminowe

Po ustąpieniu objawów ostrych kluczowa jest identyfikacja i leczenie przyczyny niedoboru tiaminy – ocena stanu odżywienia, zaburzeń wchłaniania i chorób współistniejących. U pacjentów z utrzymującym się ryzykiem zalecana jest długoterminowa suplementacja doustna tiaminy oraz regularna kontrola kliniczna w celu zapobiegania nawrotom niedoboru.

Szczególną uwagę należy zwrócić na funkcje poznawcze – deficyty pamięci mogą utrzymywać się mimo prawidłowej odpowiedzi w fazie ostrej. Wczesna ocena neuropsychologiczna pozwala zidentyfikować pacjentów zagrożonych rozwojem zespołu Korsakowa i wdrożyć odpowiednie postępowanie rehabilitacyjne. U pacjentów z uzależnieniem od alkoholu epizod encefalopatii Wernickego jest wskazaniem do intensywnego leczenia odwykowego – zmniejsza to ryzyko kolejnych epizodów i progresji deficytów neurologicznych.