Atrezja dróg żółciowych – czy przeszczepienie wątroby jest konieczne?

Atrezja dróg żółciowych to najczęstsza przyczyna cholestazy wymagającej leczenia chirurgicznego u niemowląt, a dynamika choroby w pierwszych tygodniach życia decyduje o dalszym rokowaniu. Skuteczność zabiegu przywracającego odpływ żółci w dużej mierze określa tempo narastania włóknienia oraz ryzyko późniejszych powikłań. Zrozumienie naturalnego przebiegu choroby pozwala precyzyjniej ocenić, kiedy przeszczepienie wątroby jest konieczne, a kiedy możliwe jest wieloletnie leczenie bez transplantacji.

Hepatoportoenterostomia sposobem Kasai – kiedy zabieg decyduje o rokowaniu

Hepatoportoenterostomia sposobem Kasai pozostaje podstawową metodą leczenia atrezji dróg żółciowych i najważniejszym czynnikiem wpływającym na dalszy przebieg choroby. Najlepsze efekty osiąga się, wykonując zabieg przed 2. miesiącem życia, co istotnie zwiększa szansę na przywrócenie odpływu żółci i ograniczenie tempa narastania włóknienia. Najlepszym wskaźnikiem powodzenia zabiegu jest normalizacja stężenia bilirubiny, która koreluje z wyższym odsetkiem przeżycia z wątrobą własną i mniejszym prawdopodobieństwem konieczności przeszczepienia w dalszym życiu.

Nadciśnienie wrotne i nawracające zapalenia dróg żółciowych – powikłania decydujące o rokowaniu

Długoterminowe wyniki zależą od stopnia uszkodzenia dróg żółciowych i tempa narastania włóknienia. Do najważniejszych klinicznie powikłań należą nadciśnienie wrotne oraz nawracające zapalenia dróg żółciowych, które w wielu badaniach powiązano ze skróceniem przeżycia z wątrobą własną i większym ryzykiem przeszczepienia.

Nadciśnienie wrotne często manifestuje się splenomegalią, trombocytopenią lub obecnością żylaków przełyku, natomiast epizody cholangitis – typowe zarówno we wczesnym dzieciństwie, jak i w okresie dojrzewania – przyspieszają degradację miąższu niezależnie od pierwotnej skuteczności zabiegu. To właśnie dynamika tych powikłań – obok parametrów biochemicznych – najczęściej wyznacza moment, w którym leczenie zachowawcze przestaje być wystarczające.

Kiedy konieczne jest przeszczepienie – kryteria kliniczne

Konieczność przeszczepienia wątroby pojawia się wówczas, gdy narastające zmiany włókniste i powikłania zaburzają funkcję narządu mimo wcześniejszej portoenterostomii. Najczęściej dotyczy to utrzymującej się cholestazy, objawów marskości lub powikłań nadciśnienia wrotnego, takich jak wodobrzusze czy krwawienie z żylaków przełyku.

Dodatkowym czynnikiem przyspieszającym decyzję o transplantacji są nawracające epizody zapalenia dróg żółciowych, które prowadzą do stopniowego pogorszenia rezerwy czynnościowej wątroby. Decyzję podejmuje się na podstawie całościowego obrazu klinicznego, nie pojedynczego parametru laboratoryjnego.

Czynniki ryzyka transplantacji w wieku młodzieńczym i dorosłym

U pacjentów osiągających wiek młodzieńczy z wątrobą własną zidentyfikowano wskaźniki zwiększonego ryzyka późniejszego przeszczepienia: 

• bilirubina ≥21 µmol/l, 
• cechy nadciśnienia wrotnego lub obecność żylaków,
• epizody zapalenia dróg żółciowych w okresie dojrzewania.

Obecność tych czynników wielokrotnie zwiększa ryzyko transplantacji i wymaga zacieśnienia kontroli podczas przejścia pacjenta do opieki dorosłej. Wcześniejsza operacja Kasai nie pogarsza wyników ewentualnej późniejszej transplantacji, dlatego stanowi standard postępowania nawet u dzieci, które ostatecznie wymagają przeszczepienia.

Biomarkery w atrezji dróg żółciowych – rola MMP-7

Badania koncentrują się m.in. na identyfikacji biomarkerów lepiej odzwierciedlających stopień włóknienia i aktywność przewlekłej choleangiopatii. Najlepiej udokumentowany jest MMP-7 – jego zwiększona ekspresja koreluje z zaawansowaniem zmian w wątrobie i obecnością nasilonej reakcji przewodzikowej.

Może to wskazywać na jego przydatność jako biomarkera procesu chorobowego, jednak jak dotąd nie jest on wykorzystywany rutynowo w praktyce klinicznej. Obok biomarkerów prowadzone są także badania nad mechanizmami prowadzącymi do włóknienia, choć nadal brak metod farmakologicznych o udowodnionej skuteczności w hamowaniu progresji choroby.