Co oznacza stadium IVS neuroblastoma?

Neuroblastoma jest najczęstszym pozaczaszkowym nowotworem litym u najmłodszych dzieci, często rozpoznawanym w pierwszym roku życia. W klasycznym systemie INSS (International Neuroblastoma Staging System) wyróżnia się rzadką, ale klinicznie wyjątkową kategorię – stadium IVS (zwane również 4S lub MS), które dotyczy charakterystycznego obrazu choroby i ma znaczące implikacje prognostyczne.

Definicja stadium 4S

Stadium IVS, zwane również 4S lub MS, dotyczy dzieci <12. m.ż. lub <18. m.ż. (górna granica wieku różni się między grupami roboczymi), u których rozpoznano niewielki, ograniczony guz pierwotny (jak w stadium 1 lub 2), a rozsiew nowotworu jest ograniczony do wątroby, skóry i/lub szpiku kostnego, przy czym w szpiku zajęcie jest minimalne (najczęściej <10%). 

Charakterystyka kliniczna i biologiczna stadium MS neuroblastoma

Stadium IVS wyróżnia się swoją biologiczną odmiennością: guzy często wykazują potencjał spontanicznej regresji, nawet bez intensywnego leczenia, co przekłada się na dobry przebieg kliniczny i rokowanie. Większość guzów ma korzystną histologię, a tylko w pojedynczych przypadkach stwierdza się cechy niekorzystne lub amplifikację genu MYCN.

Przebieg kliniczny i leczenie neuroblastoma u niemowląt

W przewodni obraz kliniczny stadium IVS wchodzi pewna specyficzność: mimo obecności rozsiewu (głównie do wątroby), choroba może samoistnie ustąpić, a współczesne dane pokazują wysoki odsetek całkowitego wyleczenia. Większość dzieci poddaje się obserwacji, a nie leczeniu. Inwazyjną terapię stosuje się tylko u pacjentów w stanie zagrożenia życia (np. ciężka hepatomegalia, niewydolność oddechowa).

Znaczenie prognostyczne i czynniki ryzyka

Mimo korzystnego ogólnego przebiegu, niektóre czynniki zwiększają ryzyko progresji i pogarszają wyleczenie:

• wiek <2–3 miesiące,
• amplifikacja genu MYCN,
• niekorzystna histologia,
• podwyższone markery biochemiczne (np. LDH, ferrytyna, NSE),
• zmiany genetyczne, takie jak delecja 1p.

Podsumowanie

Stadium IVS neuroblastoma to unikalna forma choroby nowotworowej u niemowląt, charakteryzująca się ograniczonym rozsiewem i bardzo korzystnym rokowaniem. Najczęściej sama ustępuje, co wymaga przede wszystkim uważnej obserwacji. Jednak w przypadku pojawienia się niekorzystnych cech biologicznych lub objawów zagrażających życiu, wskazane jest rozpoczęcie leczenia.

Kody ICD-10

Referencje

1. Chybicka, A., Sawicz-Birkowska, K., & Kazanowska, B. (2021). Onkologia i hematologia dziecięca. PZWL Wydawnictwo Lekarskie.
2. Treatment and prognosis of neuroblastoma (2025). Up To Date. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-neuroblastoma [ostatni dostęp: 18.08.2025 r.]