Wyzwania żywieniowe w FPIES – jak prowadzić rodziców i dziecko?

FPIES (zapalenie jelit indukowane białkami pokarmowymi) jest ciężką, nie-IgE-zależną alergią przewodu pokarmowego. W praktyce klinicznej szczególne znaczenie mają wyzwania żywieniowe, ponieważ ograniczenia pokarmowe i opóźnianie wprowadzania nowych produktów mogą sprzyjać niedoborom i problemom z akceptacją jedzenia.

Kiedy podejrzewać alergię nie-IgE-zależną?

FPIES należy podejrzewać przede wszystkim u niemowlęcia (lub małego dziecka) z nawracającymi, gwałtownymi wymiotami o opóźnionym początku, które pojawiają się zwykle w ciągu 1–4 godzin po spożyciu konkretnego pokarmu i którym nie towarzyszą typowe objawy reakcji IgE-zależnej (takie jak pokrzywka czy objawy ze strony układu oddechowego). 

Alarmujące dla rozpoznania są także:

• skrajna senność/letarg,
• wyraźna bladość,
• konieczność konsultacji w SOR lub nawadniania dożylnego,
• hipotensja i hipotermia – ponieważ ciężkie epizody mogą klinicznie przypominać sepsę.

Diagnostyka różnicowa FPIES jest szeroka i obejmuje m.in.:

• infekcyjne zapalenie żołądkowo-jelitowe – zwykle pojedynczy epizod, gorączka, dodatni wywiad w kierunku kontaktów infekcyjnych,
• sepsę,
• martwicze zapalenie jelit (NEC) – u noworodków,
• anafilaksję IgE-zależną – szybszy początek objawów, dodatnie testy IgE i częstsze objawy skórne/oddechowe,
• chorobę refluksową przełyku,
• wrodzone wady przewodu pokarmowego z cechami niedrożności – np. malrotacja/skręt,
• celiakię,
• eozynofilowe choroby przewodu pokarmowego,
• zaburzenia metaboliczne,
• cykliczne wymioty o etiologii neurologicznej – w których brak jest charakterystycznej zależności od konkretnego pokarmu.

Od wywiadu do diagnozy – jak rozpoznać FPIES?

Rozpoznanie FPIES opiera się przede wszystkim na:

• dokładnym wywiadzie,
• typowej sekwencji objawów po ekspozycji na konkretny pokarm, z charakterystycznym opóźnieniem (zwykle 1–4 godz.) oraz brakiem klasycznych objawów alergii IgE-zależnej ze strony skóry i układu oddechowego.

W codziennej praktyce pomocne są kryteria kliniczne – w postaci ostrej rozpoznanie wymaga spełnienia kryterium głównego oraz ≥3 kryteriów mniejszych.

Jeśli wystąpił tylko pojedynczy epizod, należy rozważyć doustną próbę prowokacji pokarmowej (OFC) w celu potwierdzenia rozpoznania (m.in. ze względu na częste występowanie wirusowego zapalenia żołądkowo-jelitowego w tej grupie wiekowej).

Testy skórne i oznaczenia swoistych IgE są najczęściej ujemne i nie służą do identyfikacji czynników wyzwalających, choć u części chorych możliwa jest obecność swoistych IgE (tzw. postać atypowa), co może mieć znaczenie w dalszej obserwacji. 

Leczenie FPIES obejmuje:

• postępowanie doraźne w reakcji ostrej,
• strategię długoterminową opartą na eliminacji czynnika wyzwalającego i bezpiecznym rozszerzaniu diety.

Ostry epizod należy traktować jako potencjalny stan nagły, ponieważ u części chorych może szybko dojść do znacznego odwodnienia i wstrząsu hipowolemicznego. W przypadkach ciężkich priorytetem jest stabilizacja hemodynamiczna z monitorowaniem parametrów życiowych oraz wyrównywaniem zaburzeń kwasowo-zasadowych i elektrolitowych. Adrenalina nie jest rutynowo zalecana w FPIES, chyba że współistnieje alergia IgE-zależna i ryzyko anafilaksji.

Leczenie przewlekłe polega na:

• ścisłej eliminacji pokarmu/pokarmów wyzwalających,
• edukacji opiekunów w zakresie unikania ekspozycji,
• planu postępowania w razie przypadkowego spożycia.

Kluczowa jest również ocena odżywienia i konsultacja dietetyczna, aby zapobiegać niedoborom i zapewnić prawidłowy wzrost, zwłaszcza u dzieci wymagających szerszych ograniczeń dietetycznych. U niemowląt z FPIES na białka mleka krowiego lub soi zaleca się karmienie piersią lub zastosowanie preparatu hipoalergicznego (zwykle mieszanek intensywnie hydrolizowanych), a u części dzieci konieczne może być przejście na mieszankę aminokwasową.

Czy dziecko z tego „wyrasta”? 

Rokowanie w FPIES jest na ogół korzystne, ponieważ u większości dzieci choroba ma charakter przejściowy i z czasem dochodzi do nabycia tolerancji na pokarm wyzwalający.

W typowym przebiegu, po eliminacji alergenu, pacjenci pozostają bezobjawowi i rosną prawidłowo między epizodami, a objawy ostrej postaci FPIES mają zwykle samoograniczający się charakter i ustępują w ciągu 24 godzin od ekspozycji, co sprzyja dobremu rokowaniu klinicznemu przy właściwym rozpoznaniu i unikaniu czynnika sprawczego. 

Jednocześnie należy podkreślić, że przebieg choroby jest zróżnicowany, a część pacjentów może wykazywać dłuższe utrzymywanie się nadwrażliwości – dotyczy to zwłaszcza dzieci z tzw. atypowym FPIES, u których stwierdza się współistniejącą swoistą IgE wobec pokarmu wyzwalającego.