Young athlete with heart hypertrophy – cardiomyopathy or normal sign?

Zaraz zobaczymy.Ja tylko chciałbym się upewnić,mówimy po angielsku, tak?Sesja jest tak zaplanowana, więcw tym języku będę się posługiwałz racji na naszego gościazza granicy.Tak, Agato?

Możemy mówić w języku polskim.Slajdy mamy w języku angielskim,więc nasz ekspert będzie świadomy jakbytreści i dyskusję poprowadzimy wjęzyku angielskim.

Dobrze, to będę mówił popolsku na angielskich slajdach.Dziękuję.

Dobry wieczór Państwu, dziękuję zato miłe zaproszenie.

I na początek na kilkuslajdach chciałbym przedstawić krótko przypadek dwudziestodziewięcioletniegomężczyzny amatorskiego-- uprawiającego amatorsko sport,ale dosyć intensywnie.Jest to głównie bieganie, wtym bieganie na długie dystansy.I co sprowadziło go dolekarza?Sprowadziły go okazjonalne bóle wklatce piersiowej na- podczas wysiłku.Nie miał ten, ten człowiekżadnej istotnej-- wywiadu ani rodzinnego, aniswojego osobistego.

I pierwsze badanie oczywiście, którezostało u niego wykonane, było badaniemEKG, które nie wykazało żadnychnieprawidłowości.

Kolejnym krokiem diagnostycznym było wykonaniebadania echokardiograficznego i tutaj już zaobserwowaliśmyniewielki przerost lewej komory.Komora była niepowiększona, prawidłowej wielkościlewego i prawego przedsionka, prawidłowa frakcjawyrzutowa lewej komory, ale uwaga!Upośledzona funkcja-- nieco upośledzona funkcjarozkurczowa lewej komory.

Tak wyglądały obrazy w przekrojuosi krótkiej.W echokardiografii widzimy tutaj przerostgłównie ograniczony do przegrody międzykomorowej zprawidłowymi wymiarami tylnej i przedniejściany lewej komory.

Kolejnym krokiem było wykonanie badaniarezonansu magnetycznego i tutaj już ewidentniemamy cechy istotnego przerostu, zarównow obrębie ściany przedniej lewej komorydo osiemnastu milimetrów, jak iprzegrody międzykomorowej.Poza tym w badaniu rezonansumagnetycznego obserwowaliśmy późne wzmocnienie pokontrastowe, któreodpowiada włóknieniu replacement fibrosis, zarównow przegrodzie międzykomorowej, jak i wobrębie ściany przedniej.Poza tym rezonans wykazał prawidłowąobjętość lewej komory, prawidłową frakcję wyrzutową.Nie było innych nieprawidłowości.

W trakcie follow-upu ta, to,to rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej, które postawiliśmypo badaniu rezonansu magnetycznego, byłotrochę zaskoczeniem dla wszystkich.Pacjent dalej upierał się, żeto jest tylko i wyłącznie odsportu i on nie mawywiadu rodzinnego, nie ma kardiomiopatii.

Zostały wykonane badania genetyczne irzadko występujący wariant akurat w tymprzypadku został wykryty.

W toku dalszej diagnostyki wykryliśmyrównież u tego pacjenta nieutrwalone częstoskurczekomorowe w trakcie monitorowania EKG.Ale mimo wszystko to ryzykonagłej śmierci sercowej u tego pacjentabyło niskie i nie byłowskazań do wszczepienia ICD.

Tyle tytułem wstępu i przedstawieniatego case'u.

Teraz przejdźmy do diagnostyki różnicowejserca sportowca, kardiomiopatii przerostowej i innychpatologii czy innych stanów.

Oczywistym jest to, że remodelingserca zależy od dyscypliny sportu ion jest różny w zależnościod tego, czy mamy więcej komponentystatycznej, czy więcej komponenty wysiłkowejw obrębie danego sportu.I oczywiście on się różniod bardzo słabo wyrażonego czy wręczbraku remodelingu w sportach takichjak golf czy łucznictwo, po sportywytrzymałościowe Endurance Sports, gdzie tenremodeling jest bardzo nasilony.

Mamy wiele technik obrazowych dooceny remodelingu serca.Dzisiaj skupimy się na rezonansiemagnetycznym, gdyż to badanie chyba najwięcejwnosi do diagnostyki różnicowej sercasportowca.

Oczywistym jest również to, żeprzerost lewej komory zależy od wielu,wielu czynników i sport jesttylko jednym z tych czynników.Rozmiary ciała pacjenta, pochodzenie etniczne,płeć, wiek, używanie niedozwolonych substancji wspomagającychw sporcie, jak wreszcie wartościciśnienia tętniczego czy pojawianie się nadciśnieniatętniczego podczas wysiłku.Te wszystkie czynniki determinują namstopień przerostu lewej komory.

Tak jak mówiłem, stopień przerostuzależy od dyscypliny sportowej i zazwyczajtemu przerostowi towarzyszy przynajmniej niewielkieposzerzenie jamy lewej komory u sportowca.Jeżeli nie obserwujemy tego poszerzeniajamy lewej komory, może to byćjeden z pierwszych sygnałów mówiącynam o tym, że coś możebyć nie tak. w większości

sportów mamy do czynienia z ekscentrycznymprzerostem lewej komory.Sporty siłowe — dominuje tutajkoncentryczny przerost lewej komory.I uwaga — jest toten sam typ przerostu, jaki obserwujemyczy to w nadciśnieniu tętniczym,czy w stenozie aortalnej.

Większe stopnie przerostu to głównierasa czarna — atleci, sportowcy zdużymi rozmiarami ciała czy wreszciesportowcy wykonujący dużo izotonicznych, izometrycznych ćwiczeń.

Popatrzmy, jak wygląda grubość lewejkomory u sportowców w porównaniu doinnych grup nie, nie-sportowców isportowców tak zwanych elite athletes.Widzimy tutaj, że te wartości,wartości referencyjne mamy tutaj przedstawione dolnyi górny zakres normy.One mieszczą się w dosyćwąskim zakresie niewysokich wartości.To jest poniżej trzynastu milimetrówgrubość, maksymalna grubość ściany może byćobserwowana u sportowców.Tak jak mówiłem, właśnie tewartości są niskie i nie spodziewajmysię u większości sportowców dużegostopnia przerostu.Większy stopień przerostu może byćobserwowany tak jak mówiłem, chociażby urasy czarnej.

Przejdźmy teraz do innego elementu

remodelingu serca u sportowców, mianowicie poszerzenialewej komory.

Poszerzenie lewej komory jest częsteu sportowców i powinno być uważaneza raczej normalną sytuację, chybaże jest to bardzo duże powiększenielewej komory.

Z drugiej strony jednak należypamiętać o tym, że większość sportowcówwymiary jam serca, w tymjego objętość, są w obrębie prawidłowegozakresu normy.Tutaj duża populacja sportowców —zauważmy, że tylko czterdzieści procent mężczyznmiało wymiar lewej komory końcowo-rozkurczowyprzekraczający pięćdziesiąt osiem milimetrów, czyli powyżejgórnej granicy normy.Dużo sportowców miało zupełnie prawidłowewymiary lewej komory.

Stąd też używanie takich arbitralnieprzyjętych jakichś wartości odcięcia dla objętościczy wymiaru lewej komory —tu w celu potwierdzenia lub wykluczeniachoroby — nie jest zalecane,bo jest szeroki, szeroki rozrzut tych,dosyć szeroki rozrzut tych wartościi nigdzie nie możemy postawić tegopunktu odcięcia, który z odpowiedniączułością i swoistością różnicowałby nam tepopulacje.

To samo dotyczy echokardiografii.Jeżeli popatrzymy na wytyczne inormalne zakresy norm u pacjentów zarównomężczyzn, jak i kobiet, onew większości przypadków pokrywają się ztymi obserwowanymi u sportowców.

A jak to wygląda w

rezonansie magnetycznym?Rezonans magnetyczny jako złoty standardi dużo lepsza metoda niż echokardiografiado oceny objętości komór, pokazujenam, że mamy jednak niewielkie, aleistotne różnice w objętości lewejkomory pomiędzy niesportowcami, sportowcami takimi regularnieuprawiającymi sport czy wreszcie tąelitą atletów występujących na Igrzyskach Olimpijskichczy Mistrzostwach Świata.

Także obserwujemy takie różnice, aleproszę zwrócić uwagę, że nigdy tonie jest bardzo duża różnica.To jest niewielkie powiększenie jamylewej komory.

Dalej idąc, bo omówiliśmy przerostlewej komory, omówiliśmy wielkość lewej komory.Idąc dalej, przyjrzyjmy się frakcjiwyrzutowej lewej komory.

Ponieważ sportowcy mają powiększoną trochęlewą komorę, w warunkach spoczynkowych niemuszą generować wysokiej frakcji wyrzutowej,żeby zapewnić odpowiedni rzut serca.Co więcej, sportowcy mogą charakteryzowaćsię niską — przyjmiemy na razietą, tą, ten przymiotnik —frakcją wyrzutową.

Jeżeli popatrzymy na sportowców biorącychudział w wyścigu Tour de France,to jedna trzecia miała frakcjęwyrzutową poniżej sześćdziesięciu procent, ale proszęzwrócić uwagę, że jedenaście procentmiało frakcję wyrzutową poniżej pięćdziesięciu dwóchprocent, czyli poniżej dolnej granicynormy.

W grupie — niewielkiej, coprawda, ale tych wybitnych sportowców jeszczemamy bardziej zaskakujące różnice, bowiemu blisko połowy grupy czy nawetponad połowy grupy frakcja wyrzutowalewej komory mierzona echokardiograficznie wynosiła mniejniż pięćdziesiąt procent, a nawetu jednej czwartej sięgała czterdziestu, czterdziestupięciu procent frakcji wyrzutowej.

Znowu przyjrzyjmy się, jak towygląda w wartościach referencyjnych w porównaniudo zdrowej populacji.

Zauważmy tutaj, że także wzdrowej populacji te wartości. Frakcji wyrzutowej mierzonejw badaniu rezonansu magnetycznego serca,również zaczynają się od dosyć niskichwartości.My jesteśmy przyzwyczajeni cały czas,że prawidłowa zachowana funkcja skurczowa lewejkomory to więcej niż pięćdziesiąt,nawet pięćdziesiąt u zdrowej osoby wechokardiograficznym badaniu trochę już nasniepokoi, ale zauważmy, że w rezonansiemagnetycznym czterdzieści pięć procent, czterdzieścisześć, czterdzieści osiem procent są tocały czas prawidłowe wartości frakcjiwyrzutowej lewej komory.

Tutaj mamy normy z badaniadużego UK Biobank, gdzie proszę zauważyćużywającego rezonansu magnetycznego, gdzie abnormallow, czyli nieprawidłowa frakcja wyrzutowa umężczyzn to było poniżej czterdziestusiedmiu procent, a u kobiet odpowiednioponiżej pięćdziesięciu procent.

Jest to również potwierdzone wnajnowszej publikacji dotyczącej wartości referencyjnej.

To czterdzieści kilka pojawia sięw każdej dekadzie życia i stanowio wartości prawidłowej.

Kolejnym elementem oceny remodelingu serca,w którym akurat rezonans magnetyczny jestdużo, dużo gorszy niż echokardiografia,jest ocena funkcji rozkurczowej lewej komory.

Tutaj mamy dużą populację wybitnychsportowców wielu dyscyplin.I proszę zwrócić uwagę, żetylko mniej niż jeden procent pacjentów,mniej niż jeden procent sportowców,bo trudno ich nazywać pacjentami, miałoupośledzoną funkcję rozkurczową lewej komory.Pozostali mieli normalną lub supranormalnąfunkcję rozkurczową lewej komory.

I wreszcie przejdźmy do tego,co jest silną stroną rezonansu magnetycznegoniewątpliwie, a mianowicie ocena późnegowzmocnienia pokontrastowego, który odpowiada nam włóknieniuogniskowemu i uwłóknieniu w lewejkomorze.

Co stwierdzono?

Stwierdzono, że u wybitnych sportowcówto późne wzmocnienie, ale zlokalizowane wdolnym punkcie połączenia lewej iprawej komory, występuje dużo częściej niżu prawidłowej, zdrowej populacji.

Dlaczego tak się dzieje?

Bowiem są tam większe naprężeniawłókien mięśniowych.Może tam dochodzić do akumulacjigadolinowego środka kontrastowego.

Tak to wygląda w wartościachbezwzględnych widać dosyć dużą, istotną różnicę.

Jeżeli zatem wykryjemy późne wzmocnienieu sportowca, to możemy być uspokojenitylko i wyłącznie w sytuacji,kiedy dotyczy to punktu styku leweji prawej komory.Obecność włóknienia w każdej innejlokalizacji jest niepokojąca i świadczy raczejo patologii, ze szczególnym uwzględnieniemmłodszej populacji pacjentów.

Pamiętajmy wreszcie o tym, że

sportowcy to nie tylko zdrowe osoby.Sportowcy to także osoby, któremogą cierpieć na wiele różnych chorób.

I tutaj mamy pracę, którąopublikował profesor Małek, znany z bardzodużego doświadczenia w zajmowaniu sięsportowcami i bardzo dużego doświadczenia wrezonansie magnetycznym, który przebadał pacjentów,sportowców, cały czas się mylę, sportowców,którzy w tej sytuacji okazalisię w dużej części pacjentami, bowiemczterdzieści dwa procent tych sportowcówz podejrzeniem strukturalnej choroby serca napodstawie badania echokardiograficznego czy EKG,rezonans pozwolił na postawienie diagnozy przebytegozapalenia mięśnia sercowego, kardiomiopatii przerostowej,w tym kardiomiopatii koniuszkowej i innychkardiomiopatii, w tym arytmogennej kardiomiopatiiprawej komory czy wreszcie nawet nierozpoznanegowcześniej, zupełnie niewidocznego lub słabowidocznego w badaniu EKG zawału serca.

Mówiąc o różnicowaniu serca sportowcamamy wiele różnych masy, różnych schematów,algorytmów, tabelek, które porównują prawidłowestany z nieprawidłowymi, jak chociażby kardiomiopatiaprzerostowa czy przerost wtórny donadciśnienia tętniczego.

Nie będziemy omawiać ich wszystkichdokładnie.Ja chciałbym zwrócić na kilkakluczowych elementów.

W kardiomiopatii przerostowej pamiętajmy, żemożemy mieć do czynienia z koncentrycznymprzerostem, czyli koncentryczny przerost, rzadkoobecny w kardiomiopatii, ale jednak niepowinien nas uspokajać pod kątemrozpoznania tylko i wyłącznie serca sportowców.Dodatkowe cechy, dobrze widoczne wbadaniu rezonansu magnetycznego, jak obecność chrypmiokardium również mogą trochę przeważaćtą szalę w kierunku, w kierunkunieprawidłowej, nieprawidłowego przerostu lewej komory.

Wreszcie bardzo ważny element spadekgrubości lewej komory, spadek przerostu lewejkomory po okresie odpoczynku usportowców.Jest to bardzo ważny czynnikróżnicujący te populacje pacjentów.

To jest jedna z tychtabelek, z którą mają tu Państwoodnośnik do piśmiennictwa.Mogą się Państwo szczegółowo zaznajomićpoza tym wykładem.Natomiast ja chciałbym zwrócić itrochę uprościć tą tabelkę do trzechkolumn, w zasadzie.Kardiomiopatii przerostowej, przerostu wtórnego donadciśnienia i serca sportowca. Jeszcze raz podkreślam,że sam rodzaj asymetria przerostuczy bądź jego symetria przerostu niekonieczniedeterminuje nam rozpoznanie.Mogą być sportowcy, którzy mająasymetryczny przerost lewej komory.Tak samo mogą być pacjenciz nadciśnieniem tętniczym, którzy mają symetrycznykoncentryczny przerost lewej komory.

I tu nam dużo teżpomaga rezonans magnetyczny.Ocena extracellular volume, czyli objętościpoza komórkowej, która jest nieprawidłowo większau patologicznych stanów w patologicznychstanach, natomiast u sportowców, gdzie grubośćściany determinowana jest przerostem kardiomiocytów,a nie rozplemem tkanki poza komórkowej,ta objętość poza komórkowa wręczjest mniejsza.

W podsumowaniu większość sportowców maniepowiększoną jednak jamę lewej komory.Chociaż badanie rezonansu magnetycznego bardziejdokładne, pokazuje nam, że to powiększeniemoże być niewielkie, ale jednak.Sportowcy mogą mieć niską frakcjęwyrzutową, ja mówię niską, ale całyczas w zakresie normy.Większość sportowców nie ma przerostuwiększego niż dwanaście, trzynaście milimetrów, aparametrem, który bardzo dobrze namróżnicuje sportowców i inne grupy pacjentów,jest funkcja rozkurczowa lewej komory.

Pamiętajmy o tym, że sportowcymożą być chorzy, a rezonans magnetycznyi echokardiografia, obie te metodypełnią istotną rolę w diagnostyce różnicoweji nie konkurują ze sobą,a tylko się wzajemnie uzupełniają.

Dziękuję Państwu bardzo za uwagę.