Elderly female with heart hypertrophy

Dzień dobry państwu.Bardzo dziękuję za przedstawienie.Tak jak tutaj Agnieszka wspomniała,Agata wspomniała przepraszam, jestem radiologiem, alez zamiłowaniem też właśnie doobrazowania serca i naczyń.

I dziś przedstawię Państwu przypadekstarszej kobiety z przerostem serca.

Pani w wieku osiemdziesięciudwóch lat zgłosiła się-- została przyjętana szpitalny oddział ratunkowy zpowodu zaostrzenia niewydolności serca.Generalnie pani zgłaszała dusznośćoraz obrzęki kończyn dolnych.Dodatkowo w ciągu trzech latrównież obserwowano u niej takie osłabieniekończyn dolnych, a te obrzękii duszności powiedzmy, były o zmiennymnasileniu.

Z chorób towarzyszących pani miałanadciśnienie tętnicze, hypercholesterolemie, niewydolność nerek, amyloidozę,również żylaki kończyn dolnych, wrzody,nadrzewki przełyku oraz żołądka, a takżebyła po operacji cieśni nadgarstkaobustronnej.

Z leki, które paniprzyjmowała to z tych leków nauwagę myślę, że zasługuje przedewszystkim w tym momencie tafamidis, boon będzie tutaj jakby kluczowyteż w naszym rozpoznaniu.

Jeżeli chodzi o takie badaniefizykalne, to pacjentka była wydolna krążeniowoi oddechowo.W momencie, w momencie, wmomencie przyjęcia na SOL w logicznymkontakcie.I tak naprawdę poza tądusznością niewielką i umiarkowanymi, umiarkowanymi obrzękamikończyn dolnych, to tak naprawdępozostałe aspekty badania były fizykalnego byłyprawidłowe.

W badaniu EKG u pacjentkizaobserwowano bradykardię.Rytm serca był niemiarowy.Było można było stwierdzić lewogram,blok pierwszego stopnia przedsionkowo komorowy.Również załamki QRS były wydłużone,załamki te odwrócone tutaj w odprowadzeniachod w pierwszym i AVL,a VL, a także nie obserwowanoprogresji prawidłowej progresji załamków RVw odprowadzeniach przedsercowych.

Testy laboratoryjne tak naprawdę pokazałytylko podniesiony poziom NT-proBNP i takżeumiarkowany wzrost troponiny.

I co stwierdzono w echokardiografii?W echokardiografii frakcja wyrzutowa byłazachowana, natomiast u pacjentki stwierdzono przerostkoncentryczny mięśnia sercowego, hipokinezję koniuszka,a także przegrody międzykomorowej i umiarkowanąniedomykalność zastawki trójdzielnej.

Z leczenia włączono pacjentce wlewnitrogliceryny, podano furosemid, a także zuwagi na bradykardię odstawiono beta-blokery,które pacjentka wcześniej przyjmowała.

I tutaj stan pacjentki zdecydowaniesię poprawił i już po opanowaniuzostała przeniesiona na oddział kardiologiiz SOR-u.

I następnie wykonano u tejpacjentki w trakcie hospitalizacji rezonans magnetycznyserca.

I jak państwo mogą zobaczyć,widzimy tutaj koncentryczny przerost lewej komory.Mamy też powiększone przedsionki.Jest troszkę zaznaczona ilość płynuw worku sierdziowym, ale nie jestona jakoś bardzo zwiększona.Natomiast mamy płyn w jamachopłucnowych obustronnie.Tutaj jeszcze w projekcji dwujamowejrównież widzimy przerost koncentryczny, gdzie możnajednak powiedzieć, że ta przegrodamiędzykomorowa jest troszkę też bardziej pogrubiałaniż pozostałe ściany lewej komory.

Ponadto w sekwencji po badaniupóźnego wzmocnienia pokontrastowego można było zaobserwowaćpóźne wzmocnienie podśródziowe takie rozlane,troszkę nawet przechodzące w transmuralne.

I poza tymi obrazami frakcjawyrzutowa oczywiście była zachowana zarówno lewej,jak i prawej komory.Podobnie jak w echokardiografii rezonansnam potwierdził, że mamy hipokinezę koniuszkaoraz przegrody międzykomorowej.Wtórnie do przerostu była teżzwiększona masa lewej komory.

I jeszcze z rzeczy, którychnie wymieniałam, to chyba-Chyba wszystkie pozostałebyły już w normie.

Także nie!Możemy przejść myślę dalej.

No i tak myślę, żejuż po kilku pierwszych slajdachPaństwo mogli się domyślać, jakiejalternatywnej diagnozy możemy się spodziewać utej pacjentki.

Bo mając starszego człowieka, now pierwszej kolejności może nam sięnasunąć podejrzenie przerostu w wynikunadciśnienia tętniczego.No i nasza pani wwieku osiemdziesięciu dwóch lat również tonadciśnienie tętnicze miała rozpoznane.Była to jedna z jejchorób towarzyszących.

Natomiast na pewno zwrócili teżPaństwo uwagę, że pani miała rozpoznanąjuż amyloidozę aTTR, a takżeprzyjmowała lek, który właśnie w amyloidozieserca tutaj stosujemy.

I jak się okazało wtrakcie hospitalizacji, przy zebraniu jeszcze dogłębniejszegowywiadu z rodziną, pacjentka miałarok wcześniej, czyli w wieku taknaprawdę osiemdziesięciu jeden lat postawionejuż rozpoznanie sarkoidozy serca wykonane winnym ośrodku.I właśnie z tym rozpoznaniem,z tą chorobą trafiła na szpitalnyoddział ratunkowy tutaj do nas,do Szpitala Uniwersyteckiego.

I teraz takie krótkie chciałabymprzedstawić właśnie podsumowanie, jeżeli chodzi okryteria diagnostyczne, amyloidozę serca ijakie cechy w rezonansie magnetycznym mogąnam w tym pomóc, któresą bardziej specyficzne i które sąmniej specyficzne.

Generalnie do rozpoznania tutaj powinniśmymieć pozytywny wynik biopsji mięśnia sercowego,chyba że mamy przypadek tutajamyloidozy serca typu aTTR bez obecnościmonoklonalnych tutaj białek.I wtedy, jeżeli mamy scyntygrafię,w której potwierdzimy tutaj obecność amyloidu,to wtedy tak naprawdę wystarczynam jeszcze badanie echokardiografii lub badanierezonansu.

Jakie tutaj cechy w badaniurezonansu serca muszą być obecne dopotwierdzenia?

Przede wszystkim takie rozlane, podsierdziowelub całościenne późne wzmocnienie pokontrastowe.Tutaj jeszcze raz przykład takiegorozlanego wzmocnienia.I kolejny przypadek jak to,jak to wygląda właśnie w amyloidozie.

Kolejna rzecz to nieprawidłowe tutajjakby, nieprawidłowa kinetyka gadolinu.Jeżeli mamy tutaj amyloidozę togeneralnie ten kontrast szybciej wnika domiokardium, ale jest tam dłużejutrzymywany, natomiast z pola krwi namsię on szybciej wypłukuje iwtedy możemy mieć też obraz takiejczarnej krwi, czyli black bloodstain.

I jeszcze jedno kryterium tozwiększona tutaj zwiększona wartość objętości pozakomórkowej.Jeżeli jest powyżej tutaj czterdziestuprocent, no to wtedy jest tutajjakby mocno wskazująca na, narozpoznanie, ale to jakby nie jestwłaśnie jeden z tych obowiązkowychkryteriów.

I w przypadku amyloidozy, jeżelipoza tutaj objętością pozakomórkową również mamy,możemy mieć zwiększone wartości wT1 mapingu.I to też właśnie będzietaką cechą wskazującą, że możemy miećdo czynienia z amyloidozą.

A jakie jeszcze inne cechyw rezonansie magnetycznym mogą sugerować właśnieto rozpoznanie?

Generalnie mamy do czynienia alboz zachowaną, albo z zredukowaną frakcjąwyrzutową.Jeżeli chodzi o grubość ścian,to raczej jest to globalne, czylikoncentryczne.Mamy do czynienia z koncentrycznym,globalnym przerostem.Tutaj, jeżeli chodzi o objętośćkońcowo-rozkurczową, to ona będzie zredukowana taksamo jak stroke volume teżrównież tutaj będzie zredukowany.Tak jak w naszym przypadkuprzedsionki obydwa mogą być powiększone.Czasami też możemy obserwować późnewzmocnienie pokontrastowe w obrębie ich ścianek.Również pogrubienie przegrody nie tylkomiędzy komorowej, ale właśnie między przedsionkowejmoże, może być zaznaczone wprzypadku amyloidozy.Możemy mieć wpływ w osierdziuno i wspomniane tutaj już wcześniejtyp, jeżeli chodzi o późnewzmocnienie pokontrastowe, no to jest onorozlane, podsierdziowe.

Czasami mogą być jakieś pojedynczeteż takie drobne ziarnistości tego późnegowzmocnienia pokontrastowego możemy mieć właśnieze względu na tą też kinetykęgadolinu, czasami poza też objawemciemnej krwi i czarnej krwi, możemyteż mieć problem z wyzerowaniemmiokardium. I to też jakby jest takącechą, która może nam sugerowaćnasze kluczowe rozpoznanie.

I wspomniany też już wcześniejT1 mapping, gdzie mamy zwiększone wartościw przypadku amyloidozy.

No i podwyższone wartości objętościpoza komórkowej.

Jeszcze taką ciekawą rzeczą jest,że jedna z prac niedawno opublikowanychsugeruje, że późne wzmocnienie pokontrastowew przypadku amyloidozy możemy oceniać takąspecjalną skalą tu przedstawioną, gdziena podstawie tego oceniamy w przekrojupoprzecznym tutaj w koniuszku, wczęści środkowej komory oraz w częścipodstawnej późne wzmocnienie pokontrastowe iw zależności od tego, jaki mamywzór tego późnego wzmocnienia pokontrastowego,tyle punktów dajemy w poszczególnych płaszczyznach,czyli maksymalnie za lewą komoręmożna dać dwanaście punktów plus jeżelijakiekolwiek jest późne wzmocnienie obecnew prawej komorze, to wtedy dajemysześć punktów, czyli łącznie osiemnaście.

I generalnie skala ta niejest oczywiście na razie klinicznie powszechnieużywana.Trwają badania walidacyjne oceniające jejużyteczność.

No i co ciekawe, jednez nich pokazują, że ten wzór,ta skala jest w stanieodróżnić typy amyloidozy, czyli jest toamyloidoza AL czy ATTR.No i też mają jakbyzwiązek z ryzykiem sercowo-naczyniowym.Czyli im więcej punktów, tymwiększe ryzyko.No, ale jest to jakbyponiekąd dość logiczne, bo im więcejtego LGA mamy, tym-tym jakbywiadomo, że funkcja tutaj komór itym samym ryzyko sercowo-naczyniowe będziewyższe.

I podsumowując prezentację — jeżelimamy pacjenta w zaawansowanym wieku, zwłaszczaz zachowaną frakcją wyrzutową, tooczywiście nie, nie myślimy tylko onadciśnieniu tętniczym, jako tutaj przyczynietego przerostu, ale także musimy uwzględnićtakie rozpoznanie jak właśnie amyloidozaserca.

No i jeżeli chodzi obadanie rezonansu magnetycznego serca, to zewzględu na to, że onozapewnia nam doskonałą możliwość oceny tkankimięśnia sercowego i na tejpodstawie możemy właśnie odróżnić wstępnie amyloidozęod innych form kardiomiopatii, którewłaśnie są związane z przerostem ścianylewej komory.No i to właśnie jeszczeraz podsumowując, do takich typowych cechmamy zwiększenie objętości pozakomórkowej, nieprawidłowakinetyka gadolinu i takie rozlane późnewzmocnienie pokontrastowe.

Ale oczywiście musimy pamiętać, żena ten moment tak naprawdę badanierezonansu może nam w stuprocentach wykluczyć amyloidozę serca, zajęcie, natomiastnie jest w stanie naten moment jej potwierdzić.Jeżeli albo, albo powiedzmy zróżnicowaćpomiędzy typami, czy jest to amyloidozatypu AL, czy też amyloidozatypu ATTR.

Bardzo dziękuję za uwagę.