Idiopatyczne włóknienie płuc

Krótka teoria

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc o nieznanej etiologii, występująca głównie u osób po 60. roku życia, najczęściej u mężczyzn. 

Choroba prowadzi do postępującego włóknienia miąższu płucnego, co skutkuje pogorszeniem wymiany gazowej i ograniczeniem sprawności fizycznej pacjenta. Mediana przeżycia wynosi 2-5 lat od momentu rozpoznania, choć przebieg kliniczny może być bardzo zróżnicowany – od powolnej progresji po gwałtowne zaostrzenia prowadzące do zgonu​. 

Do czynników ryzyka rozwoju IPF należą:

1. wiek >60 lat,
2. płeć męska,
3. palenie tytoniu,
4. czynniki genetyczne – warianty patogenne w genach kodujących białka surfaktantu i telomerazę.

Diagnostyka różnicowa 

Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) należy do szerokiej grupy ponad 150 chorób śródmiąższowych płuc, które mają wspólne cechy kliniczne i radiologiczne: duszność wysiłkową, suchy kaszel, obraz restrykcyjnych zaburzeń wentylacji i zmiany śródmiąższowe w badaniach obrazowych.

Wywiad

1. Jakie objawy zgłasza pacjent? – objawami choroby mogą być stopniowo narastająca duszność wysiłkowa oraz suchy kaszel; inne zgłaszane objawy to: osłabienie, utrata masy ciała, przyspieszony oddech, a w późniejszym stadium – palce pałeczkowate i objawy serca płucnego​.
2. Od kiedy utrzymują się objawy i czy ulegają nasileniu? – IPF charakteryzuje się przewlekłym, postępującym przebiegiem.
3. Czy występują objawy ogólne, takie jak utrata masy ciała lub przewlekłe zmęczenie? – objawy ogólne występują w IPF, ale mogą również sugerować inne procesy przewlekłe lub nowotworowe.
4. Czy pacjent palił lub pali papierosy? – palenie tytoniu to jeden z głównych czynników ryzyka IPF i współistniejącej rozedmy.
5. Czy w rodzinie występowały podobne choroby płuc? – wykrycie ≥2 przypadków w rodzinie zwiększa podejrzenie choroby o podłożu genetycznym​.
6. Czy pacjent przyjmuje leki na stałe? – niektóre leki mogą wywoływać śródmiąższowe zapalenie płuc jako działanie niepożądane (np. amiodaron, bleomycyna, nitrofurantoina, metotreksat). 
7. Czy pacjent był narażony na pyły, chemikalia, kontakt ze zwierzętami (np. ptakami)? – narażenie zawodowe i środowiskowe może powodować choroby płuc z obrazem podobnym do IPF (np. pylica, przewlekłe zapalenie pęcherzyków płucnych), dlatego konieczna jest dokładna analiza historii ekspozycji.
8. Czy występują objawy sugerujące chorobę tkanki łącznej? – objawy takie jak bóle stawowe, suchość błon śluzowych, objaw Raynauda, trudności w połykaniu mogą wskazywać na układową chorobę tkanki łącznej z zajęciem płuc. 

Ocena kliniczna

Obowiązuje ogólne badanie internistyczne, jednak wywiad powinien wskazać, które układy należy zbadać ze szczególną uważnością.

1. Ocena saturacji (SpO₂) – warto wykonać pulsoksymetrię w spoczynku oraz – jeśli możliwe – po krótkim wysiłku (np. marsz po korytarzu).

2. Ocena toru oddychania i objawów duszności:

• oddech przyspieszony (tachypnoe), płytki,
• używanie dodatkowych mięśni oddechowych (np. unoszenie barków).

3. Osłuchiwanie klatki piersiowej:

• charakterystyczne są trzeszczenia przy podstawie płuc.

4. Oglądanie klatki piersiowej i kończyn:

• palce pałeczkowate  – obustronne, symetryczne, zwykle w zaawansowanym stadium,
• sinica obwodowa – świadcząca o hipoksemii,
• w przypadkach zaawansowanych – możliwe obrzęki obwodowe (w przebiegu serca płucnego).

5. Skóra i błony śluzowe – poszukiwanie objawów chorób tkanki łącznej:

• twardzina (stwardniała skóra palców),
• RZS (deformacje stawów, guzki reumatoidalne),
• zespół Sjögrena (suchość spojówek, warg),
• objaw Raynauda.

Praktyka kliniczna

Zespół Raynauda – jak rozpoznać i różnicować w praktyce POZ?

Sprawdź

Uwaga! Czerwona flaga!

1. Wystąpienie nagłej lub szybko nasilającej się duszności (dni–tygodnie) u pacjenta z rozpoznanym lub podejrzewanym IPF, szczególnie jeśli towarzyszą jej: tachypnoe (przyspieszony, płytki oddech), hipoksemia (SpO₂ < 90% w spoczynku), sugeruje zaostrzenie choroby. Pacjent wymaga pilnej hospitalizacji, najlepiej na oddziale pulmonologicznym.
2. Pojawienie się silnej duszności wysiłkowej lub spoczynkowej, saturacji < 88% bez tlenoterapii lub znacznego pogorszenia tolerancji wysiłku w teście 6-minutowego marszu (np. konieczność przerwania badania), wskazuje na zaawansowane upośledzenie wymiany gazowej. Wymaga to wdrożenia domowej tlenoterapii oraz pilnej konsultacji specjalistycznej, z oceną wskazań do przeszczepienia płuc.
3. W przypadku wystąpienia gorączki, krwioplucia, ropnej plwociny lub jednostronnych zmian w TKWR u chorego z IPF, należy podejrzewać powikłane zapalenie płuc. Wymagana jest pilna hospitalizacja i wdrożenie leczenia.
4. Wystąpienie objawów serca płucnego (sinica, obrzęki, poszerzone żyły szyjne, przewlekłe zmęczenie) wymaga pilnej diagnostyki kardiologicznej i pulmonologicznej oraz rozpoczęcia leczenia wspomagającego, w tym tlenoterapii i ewentualnego leczenia nadciśnienia płucnego.

Postępowanie diagnostyczne

Badania dodatkowe przydatne w diagnostyce IPF:

• RTG klatki piersiowej – obraz może być prawidłowy we wczesnej fazie; później widoczne obustronne siateczkowate zmiany podstawne;
• spirometria – cechy restrykcji (FVC < 80%, FEV1/FVC ≥ 70%); 

• TK wysokiej rozdzielczości (TKWR) klatki piersiowej – obraz plastra miodu, badanie niedostępne w POZ; każde podejrzenie IPF powinno być diagnozowane i leczone przez specjalistów chorób płuc. 

Idiopatyczne włóknienie płuc jest diagnozą z wykluczenia. Aby ją postawić, konieczne jest rozważenie innych znanych przyczyn śródmiąższowej choroby płuc, m.in.:

1. nadwrażliwość na alergeny (ptaki, pleśnie),
2. choroby tkanki łącznej (RZS, twardzina, zespół Sjögrena),
3. śródmiąższowe zapalenia polekowe (np. amiodaron, bleomycyna),
4. sarkoidoza, azbestoza, pylica.

Dopiero w przypadku braku zidentyfikowanej przyczyny oraz obecności typowego obrazu zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP) w badaniu TKWR lub w badaniu histopatologicznym (jeśli konieczne), możliwe jest postawienie rozpoznania IPF​. 

W praktyce POZ najważniejsze jest wczesne wysunięcie podejrzenia IPF i szybkie skierowanie pacjenta do poradni chorób płuc. 

Więcej na temat diagnostyki różnicowej kaszlu i duszności można przeczytać w poradnikach:por

Poradnik

Duszność

Sprawdź

Poradnik

Kaszel

Sprawdź

Zalecenia

Terapia IPF prowadzona jest przez specjalistów chorób płuc, najczęściej w ramach programu lekowego. Stosuje się:

1. pirfenidon,
2. nintedanib.

Oba leki mają działanie hamujące postęp włóknienia i są dostępne wyłącznie w ośrodkach referencyjnych, po spełnieniu kryteriów kwalifikacyjnych.

Dodatkowo:

1. tlenoterapia domowa – przy desaturacji <88% w spoczynku,
2. rehabilitacja pulmonologiczna – poprawia tolerancję wysiłku,
3. szczepienia – przeciw grypie, pneumokokom, COVID-19.

Wszystkim pacjentom należy przypominać o konieczności zaprzestania palenia. 

Przeszczepienie płuc

Jedyną potencjalnie skuteczną terapią przy zaawansowanej chorobie pozostaje przeszczepienie płuc. Kwalifikacja powinna nastąpić niezwłocznie po rozpoznaniu, zwłaszcza u pacjentów <70. r.ż. z pogarszającą się funkcją płuc​.

Przykładowa wizyta

Wywiad

Pacjent (lat 68) zgłosił się do lekarza rodzinnego z powodu stopniowo narastającej duszności wysiłkowej, trwającej od około 8 miesięcy. Dodatkowo od kilku tygodni zauważył suchy, napadowy kaszel – szczególnie w godzinach porannych. Nie zgłasza gorączki, nocnych potów ani krwioplucia. Nie chudnie.

Neguje choroby przewlekłe i przyjmowanie leków na stałe. Pacjent był palaczem przez 30 lat, rzucił palenie 5 lat temu. Pracował jako księgowy, obecnie na emeryturze. Nie podróżował w ostatnich miesiącach. Zwierząt nie hoduje, nie mieszka w wilgotnych warunkach. Alergie, choroby autoimmunologiczne i reumatyczne – neguje. W rodzinie ojciec zmarł z powodu „choroby płuc” w wieku 74 lat.

Badanie przedmiotowe

Stan ogólny dobry, pacjent wydolny krążeniowo i oddechowo. Skóra czysta, bez wykwitów.  Węzły chłonne niepowiększone. Gardło bez zmian, migdałki niepowiększone. Osłuchowo nad podstawami obu płuc słyszalne pojedyncze trzeszczenia. Tony serca czyste, rytm miarowy 80/min. Ciśnienie tętnicze 128/78 mmHg. Brzuch miękki, niebolesny, bez patologicznych oporów. Obustronnie ujemne objawy otrzewnowe. Brak cech przewodnienia. Neurologicznie bez odchyleń. Uwagę zwracają palce pałeczkowate.

Zalecenia i leczenie

Z uwagi na zgłaszane objawy oraz stwierdzane trzeszczenia podstaw płuc zlecono: 

1. RTG klatki piersiowej,
2. spirometrię,
3. morfologia krwi obwodowej z rozmazem, CRP. 

Kontrola w POZ z wynikami badań – celem dalszej oceny i ewentualnego skierowania do specjalisty.

Wizyta kontrolna (1)

Wywiad

Pacjent zgłosił się z wynikami zleconych badań. W dalszym ciągu utrzymuje się duszność wysiłkowa – pacjent zauważa ograniczenie tolerancji wysiłku w porównaniu do stanu sprzed roku. Kaszel suchy, napadowy, szczególnie rano – bez zmian. Brak gorączki, nocnych potów, spadku masy ciała. Apetyt i wydolność w spoczynku – zachowane.

Przegląd wyników badań

• RTG klatki piersiowej: obustronne, siateczkowate zagęszczenia w dolnych partiach płuc, z zaznaczonym rysunkiem śródmiąższowym.
• Spirometria: obraz restrykcyjny – obniżona pojemność życiowa (FVC 64% wartości należnej), wskaźnik FEV1/FVC w normie.
• Badania laboratoryjne: w normie.

Zalecenia

Wysunięto podejrzenie śródmiąższowej choroby płuc. Wystawiono skierowanie do poradni pulmonologicznej celem dalszej diagnostyki i kwalifikacji do leczenia. 

Pacjent został poinformowany o konieczności dalszej diagnostyki specjalistycznej i możliwych opcjach terapeutycznych. Zalecono kontrolę w POZ po konsultacji pulmonologicznej lub wcześniej w razie pogorszenia stanu zdrowia.

Kody ICD-10

Referencje

1. Tolle, L. B., Southern, B. D., Culver, D. A., & Horowitz, J. C. (2018). Idiopathic pulmonary fibrosis: What primary care physicians need to know. Cleveland Clinic journal of medicine, 85(5), 377–386. https://doi.org/10.3949/ccjm.85a.17018 
2. Brereton, C. J., Wallis, T., Casey, M., Fox, L., Pontopiddan, K., Laws, D., Graves, J., Titmuss, V., Kearney, S., Evans, S., Grove, A., Hamid, S., Richeldi, L., O'Reilly, K. M. A., Fletcher, S. V., & Jones, M. G. (2020). Time taken from primary care referral to a specialist centre diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: an opportunity to improve patient outcomes?. ERJ open research, 6(2), 00120-2020. https://doi.org/10.1183/23120541.00120-2020 
3. Karta diagnostyczna pacjenta z podejrzeniem choroby śródmiąższowej płuc dla lekarzy POZ - PTMR. https://ptmr.info.pl/materialy-edukacyjne/karta-diagnostyczna-pacjenta-z-podejrzeniem-ild-dla-lekarzy-poz/ 
4. Gajewski, P. (2024). Interna Szczeklika 2024/2025 – mały podręcznik.