Zespół Raynauda – jak rozpoznać i różnicować w praktyce POZ?

Zespół Raynauda jest zaburzeniem naczynioruchowym o charakterze napadowym, objawiającym się przemijającym, odwracalnym skurczem naczyń krwionośnych, przede wszystkim tętniczek dystalnych części kończyn – najczęściej palców rąk, rzadziej stóp, uszu czy nosa. Skurcz naczyń wywołuje charakterystyczną sekwencję zmian barwy skóry, które występują pod wpływem zimna lub stresu emocjonalnego. W przebiegu epizodu palce stają się najpierw blade (niedokrwienie), następnie sine (w wyniku hipoksji), a w końcu czerwone. Ta trójfazowość, choć nie zawsze w pełni wyrażona, stanowi typowy obraz kliniczny tego zaburzenia.

W codziennej praktyce POZ objaw Raynauda nie jest rzadkością. Szacuje się, że występuje on u około 3–5% populacji ogólnej, z wyraźną przewagą u kobiet (nawet 9:1). Najczęściej pojawia się u osób młodych, między 15. a 30. rokiem życia. U większości pacjentów objaw ten ma charakter łagodny i idiopatyczny, bez związku z chorobą układową, jednak w części przypadków może być manifestacją poważnych, przewlekłych chorób autoimmunologicznych – zwłaszcza układowych chorób tkanki łącznej.

Należy odróżnić objaw Raynauda od zespołu Raynauda.

• Objaw Raynauda (ang. Raynaud phenomenon) to fizjologiczna lub idiopatyczna reakcja naczyniowa, występuje bez uchwytnej przyczyny wtórnej – określana jest jako postać pierwotna.
• Zespół Raynauda (ang. Raynaud syndrome) oznacza postać wtórną, występującą jako manifestacja innej, często poważnej choroby podstawowej (np. twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, zapaleń mięśni, zespołu Sjögrena czy mieszanej choroby tkanki łącznej). Wtórny Raynaud cechuje się cięższym przebiegiem, częstymi powikłaniami (owrzodzenia, martwica opuszki) i asymetrią objawów.

Stadia objawu Raynauda

Typowy napad przebiega w trzech fazach, choć nie u wszystkich pacjentów są one w pełni wyrażone:

1. faza zblednięcia (niedokrwienia) – palce stają się białe, chłodne i zdrętwiałe wskutek nagłego skurczu tętniczek;
2. faza zasinienia (hipoksji) – z powodu braku dopływu krwi obserwuje się sinicze zabarwienie palców (nagromadzenie zredukowanej hemoglobiny);
3. faza przekrwienia (reaktywnej hiperemii) – po ustąpieniu skurczu pojawia się rumień, uczucie pulsowania, pieczenia lub bólu.

Częstość, czas trwania i nasilenie epizodów są zmienne osobniczo i zależą od wielu czynników, m.in. temperatury otoczenia, stresu psychicznego, a także obecności choroby podstawowej.

Choroby, w których może występować objaw Raynauda

Objaw Raynauda jako manifestacja wtórna występuje najczęściej w przebiegu chorób układowych, takich jak:

• twardzina układowa (systemic sclerosis) – niemal 95% pacjentów ma zespół Raynauda, często długo przed wystąpieniem innych objawów;
• toczeń rumieniowaty układowy (SLE) – 15–30% przypadków;
• zespół Sjögrena, 
• zapalenie skórno-mięśniowe, 
• MCTD (mieszana choroba tkanki łącznej),
• rzadziej – reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Ehlersa-Danlosa, nadciśnienie płucne.

Objaw Raynauda może też towarzyszyć nieautoimmunologicznym schorzeniom – miażdżycy, zespołowi cieśni nadgarstka, chorobom hematologicznym (np. czerwienicy prawdziwej), infekcjom, nowotworom (np. rakowi płuc jako paraneoplastyczny objaw) czy być wywołany lekami (np. β-blokery, bleomycyna, cyklosporyna, interferony).

Diagnostyka w POZ – objaw Raynauda bez innych dolegliwości

U pacjentów zgłaszających typowe napady Raynauda, ale bez współistniejących objawów sugerujących chorobę ogólnoustrojową (np. bóle stawów, wysypki, suchość błon śluzowych, owrzodzenia, spadek masy ciała, zmiany skórne), lekarz POZ może rozważyć wstępną diagnostykę w celu wykluczenia postaci wtórnej. W takim przypadku rekomendowane jest:

• badanie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) metodą immunofluorescencji (IFA) jako badanie przesiewowe – ujemny wynik przy typowym wywiadzie przemawia za postacią pierwotną, badanie niedostępne w POZ;
• morfologia krwi obwodowej z rozmazem, OB/CRP, kreatynina, ALT/AST, badanie ogólne moczu – jako badania podstawowe pozwalające ocenić występowanie stanu zapalnego lub zajęcia narządów;
• kapilaroskopia – badanie niedostępne w POZ, pacjenta należy skierować do poradni dermatologicznej; prosta, nieinwazyjna metoda oceny mikrokrążenia w obrębie wału paznokciowego – obraz prawidłowy (regularna architektura kapilarna, brak krwawień, mikrowylewów, olbrzymich kapilar) przemawia za postacią pierwotną, a obraz patologiczny sugeruje wtórny charakter objawu i wskazuje na konieczność pogłębionej diagnostyki reumatologicznej.

W przypadku braku niepokojących objawów i ujemnych ANA oraz niepatologicznej morfologii/CRP, można rozpoznać pierwotny objaw Raynauda. Takiego pacjenta można prowadzić w POZ z zaleceniami niefarmakologicznymi (ciepłe rękawice, unikanie zimna, rzucenie palenia, unikanie leków wazospastycznych). 

W razie pojawienia się objawów sugerujących układową chorobę tkanki łącznej – pacjent powinien zostać niezwłocznie skierowany do poradni reumatologicznej.

Różnicowanie objawu Raynauda