SSSS a zespół Lyella – jak odróżnić w praktyce klinicznej?

Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (ang. SSSS – staphylococcal scalded skin syndrome) oraz toksyczna nekroliza naskórka (ang. TEN – toxic epidermal necrolysis), inaczej zespół Lyella, należą do ciężkich, zagrażających życiu dermatoz pęcherzowo-złuszczających. Pomimo podobieństwa w obrazie klinicznym – z rozległym spełzaniem naskórka i obecnością objawu Nikolskiego – ich patogeneza, przebieg oraz leczenie zasadniczo się różnią. W praktyce klinicznej rozróżnienie obu jednostek jest kluczowe ze względu na odmienne rokowanie i postępowanie terapeutyczne.

Patogeneza i etiologia SSSS i zespołu Lyella – różne mechanizmy, podobny obraz kliniczny

SSSS rozwija się w następstwie działania toksyn eksfoliatywnych ETA i ETB, produkowanych przez szczepy Staphylococcus aureus. Toksyny te wiążą się z desmogleiną 1 – białkiem odpowiedzialnym za adhezję między keratynocytami w górnych warstwach naskórka – co prowadzi do rozwarstwienia w obrębie warstwy ziarnistej. Charakterystyczną cechą jest to, że błony śluzowe pozostają nienaruszone, ponieważ w ich nabłonku desmogleina 1 praktycznie nie występuje. SSSS dotyczy głównie niemowląt i małych dzieci, rzadziej dorosłych z ciężką immunosupresją lub niewydolnością nerek.

Zespół Lyella jest z kolei ciężką reakcją nadwrażliwości typu IV, najczęściej wywołaną przez leki (m.in. sulfonamidy, allopurynol, niektóre leki przeciwpadaczkowe i NLPZ). Mechanizm polega na aktywacji limfocytów T CD8+ i komórek NK, które poprzez cytokiny (TNF-α) i FasL indukują apoptozę keratynocytów. Efektem jest martwica pełnej grubości naskórka i zajęcie błon śluzowych, co odróżnia TEN od SSSS. Choroba występuje niemal wyłącznie u dorosłych, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem i polifarmakoterapią.

Objawy kliniczne – jak rozpoznać SSSS i TEN?

Diagnostyka różnicowa SSSS vs TEN – najważniejsze elementy w praktyce

W praktyce klinicznej SSSS i TEN, choć podobne w obrazie skórnym, różnią się kilkoma istotnymi elementami:

• Wywiad:
  1. W SSSS zwykle stwierdza się ognisko infekcji gronkowcowej (np. zapalenie spojówek, ucha, gardła), 
  2. natomiast w TEN kluczowa jest ekspozycja na lek w okresie 7–21 dni przed wystąpieniem objawów. 
• Badanie przedmiotowe:
  1. W SSSS zmiany obejmują rozległe rumienie i spełzanie naskórka, ale błony śluzowe pozostają niezmienione.
  2. W TEN natomiast charakterystyczne jest bolesne zajęcie jamy ustnej, spojówek oraz narządów płciowych, które znacznie pogarsza komfort chorego i stanowi ważny element różnicujący.
• Badania laboratoryjne:
  1. W przypadku SSSS posiewy mogą ujawnić obecność S. aureus, choć nie zawsze – toksyna działa ogólnoustrojowo i zmiany skórne często powstają z dala od miejsca infekcji. 
  2. W TEN nie stwierdza się czynnika infekcyjnego, ale wykonuje się badania biochemiczne i hematologiczne celem oceny rozległości reakcji ogólnoustrojowej oraz kwalifikacji do intensywnej terapii.
• Histopatologia (biopsja skóry):
  1. W SSSS obserwuje się rozwarstwienie w warstwie ziarnistej przy nienaruszonej warstwie podstawnej. 
  2. W TEN natomiast typowa jest rozległa martwica keratynocytów obejmująca całą grubość naskórka. Wynik badania hist-pat jednoznacznie rozstrzyga wątpliwości diagnostyczne. Leczenie należy jednak zastosować przed uzyskaniem wyników badania histopatologicznego! 

Leczenie zespołu oparzonej skóry gronkowcowej

Podstawą leczenia jest antybiotykoterapia celowana przeciwko Staphylococcus aureus. W zakażeniach MSSA stosuje się oksacylinę lub cefalosporyny I generacji, natomiast w podejrzeniu MRSA – wankomycynę, linezolid lub klindamycynę. Równolegle prowadzi się leczenie wspomagające obejmujące nawadnianie, wyrównanie elektrolitów i pielęgnację skóry. U dzieci rokowanie jest zwykle dobre, a śmiertelność niska (<5%).

Leczenie toksycznej nekrolizy naskórka

Najważniejszym krokiem jest odstawienie leku sprawczego. Pacjent wymaga hospitalizacji w warunkach oddziału intensywnej terapii lub ośrodka leczenia oparzeń. Stosuje się intensywne leczenie wspomagające: bilans płynów, korekcję zaburzeń elektrolitowych, aseptyczne opatrunki, profilaktykę sepsy i wsparcie żywieniowe. W leczeniu immunomodulującym stosuje się dożylne immunoglobuliny (IVIG), cyklosporynę czy etanercept. Kortykosteroidy budzą kontrowersje, ale w niektórych ośrodkach są nadal wykorzystywane. Śmiertelność sięga 25–35% i zależy m.in. od wyniku skali SCORTEN.

Pielęgnacja skóry w ciężkich dermatozach złuszczających – zasady praktyczne

Niezależnie od rozpoznania, kluczowe jest zapewnienie odpowiednich warunków pielęgnacyjnych: opatrunki nieprzylegające, aseptyczne, unikanie mechanicznego uszkadzania skóry, monitorowanie utraty płynów i zapobieganie wtórnym zakażeniom. Szczególne znaczenie ma opieka okulistyczna w TEN, gdyż wczesne leczenie zmniejsza ryzyko trwałych powikłań wzrokowych.

Postępowanie w przypadku niepewnego rozpoznania – jak zabezpieczyć pacjenta?

W sytuacjach wątpliwych należy postępować w sposób zabezpieczający pacjenta do czasu ostatecznego rozstrzygnięcia histopatologicznego. Rekomenduje się:

• natychmiastowe odstawienie wszystkich potencjalnie niebezpiecznych leków – jeśli istnieje podejrzenie TEN,
• biopsję skóry w celu szybkiego różnicowania histopatologicznego,
• włączenie antybiotykoterapii empirycznej przeciwko S. aureus – jeśli istnieje ryzyko SSSS ( zwłaszcza u dzieci),
• leczenie wspomagające jak w oddziale oparzeń – wyrównanie płynów i elektrolitów, aseptyczne opatrunki, kontrola temperatury, monitorowanie funkcji narządów,
• konsultacja wielospecjalistyczna – dermatologiczna, pediatryczna/internistyczna, anestezjologiczna, a w przypadku zajęcia błon śluzowych także okulistyczna i ginekologiczna/urologiczna.

Takie postępowanie pozwala zabezpieczyć chorego w najtrudniejszym, ostrym okresie i daje czas na potwierdzenie rozpoznania.

Podsumowanie – jak odróżnić SSSS od zespołu Lyella?

W codziennej praktyce klinicznej kluczowe różnice między SSSS a TEN to wiek pacjenta, obecność zajęcia błon śluzowych oraz wywiad lekowy lub infekcyjny. W sytuacjach wątpliwych konieczne jest szybkie wdrożenie leczenia wspomagającego i pobranie biopsji skóry. Właściwe rozpoznanie decyduje o dalszej strategii terapeutycznej: antybiotykoterapii w SSSS vs odstawieniu leku i terapii immunomodulującej w TEN. Szybkie działanie wielospecjalistycznego zespołu istotnie wpływa na przeżycie pacjentów i minimalizację powikłań.