Otoskleroza – jak ją rozpoznać i kiedy kierować do poradni laryngologicznej?

Otoskleroza jest stosunkowo częstą przyczyną ubytku słuchu w populacji >18. r.ż. Choć powszechnie uznawana jest za chorobę dorosłych, może również występować w wieku dziecięcym. Schorzenie to polega na nieprawidłowym procesie przebudowy kostnej torebki ucha, co skutkuje przewodzeniowym, a niekiedy także odbiorczym ubytkiem słuchu. Kluczowe znaczenie w procesie terapeutycznym jest hamowanie postępu choroby oraz łagodzenie jej objawów. Właściwe postępowanie wymaga współpracy interdyscyplinarnego zespołu specjalistycznego, co pozwala na skuteczniejszą koordynację opieki nad pacjentami dotkniętymi otosklerozą.

Patofizjologia i obraz kliniczny otosklerozy

Otoskleroza (oto – „ucho”, sclerosis – „nieprawidłowe twardnienie”) charakteryzuje się nieprawidłową przebudową kości w obrębie ucha środkowego i wewnętrznego, spowodowaną:

1. resorpcją kości,
2. tworzeniem nowej tkanki kostnej,
3. proliferacją naczyń krwionośnych.

To proces, w którym prawidłowa, gęsta kość endochondralna torebki kostnej ucha zostaje zastąpiona przez jedno lub więcej ognisk nieregularnie ułożonej kości gąbczastej, która następnie nieprawidłowo twardnieje i upośledza funkcję słuchową. Schorzenie najczęściej dotyczy okolicy strzemiączka.

Otosklerozę najczęściej podejrzewa się u młodych dorosłych, zwłaszcza kobiet, u których występuje postępujący ubytek słuchu bez widocznych zmian w badaniu otoskopowym. Jest ona uznawana za jednostkę o złożonej etiologii, w której istotną rolę odgrywają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe.

Choroba rozpoczyna się około 30. i 40. roku życia, ale nie od razu powoduje zaburzenia słuchu. Ubytek rozwija się początkowo w jednostronnie, a następnie obejmuje również drugie ucho.

Ze względu na częsty brak odchyleń w badaniu otoskopowym przy jednocześnie istotnym ubytku słuchu, otoskleroza bywa opisywana przez otolaryngologów jako sytuacja, w której „lekarz nic nie widzi, a pacjent nic nie słyszy”.

Kiedy podejrzewać otosklerozę?

Wczesne rozpoznanie otosklerozy ma kluczowe znaczenie – pozwala wdrożyć odpowiednią diagnostykę, co umożliwia wczesne podjęcie leczenia i poprawia rokowanie. W przypadku wysunięcia podejrzenia otosklerozy pacjenta należy niezwłocznie skierować do poradni otolaryngologicznej celem przeprowadzenia szczegółowej oceny audiologicznej oraz – w razie potrzeby – wykonania odpowiednich badań obrazowych.

Podejrzenie otosklerozy należy wziąć pod uwagę m.in.:

1. u młodych dorosłych (30–40. r.ż.), ze stopniowo narastającym, przewodzeniowym ubytkiem słuchu, który często rozpoczyna się jednostronnie, z czasem obejmuje obydwoje uszu, typowo z zachowaną błoną bębenkową;
2. u pacjentów z brakiem zmian otoskopowych, mimo istotnych deficytów słuchu – choroba może występować sporadycznie, bez wywiadu rodzinnego w kierunku otosklerozy;
3. u pacjentów z deficytem słuchu z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku otosklerozy – choroba może występować w postaci rodzinnej, charakteryzującej się wyraźnym dziedziczeniem zgodnym z mechanizmem monogenowym;
4. u pacjentek z deficytem słuchu w okresie reprodukcyjnym, a szczególnie w okresie ciąży – podejrzewa się, że otoskleroza może mieć związek z hormonami płciowymi.

Jak postawić rozpoznanie otosklerozy?

Wywiad i badanie fizykalne

Kluczowym objawem jest postępujący przewodzeniowy ubytek słuchu, często rozpoczynający się jednostronnie u osób dorosłych. Możliwe jest wystąpienie objawu “paracusis Willisii” – lepszego słyszenia w hałasie. 

Badanie otoskopowe zazwyczaj nie ujawnia zmian w błonie bębenkowej („lekarz nic nie widzi”), choć rzadko można zaobserwować objaw Schwartzego – obecność różowawego lub czerwonawego zabarwienia w okolicy okienka owalnego, widocznego przez przezroczystą błonę bębenkową.

Badania audiometryczne i impedancyjne

1. Audiometria tonalna – potwierdza przewodzeniowy ubytek słuchu.
2. Tympanometria – sygnalizuje usztywnienie łańcucha kosteczek słuchowych.
3. Odruchy akustyczne – próg jest podwyższony lub nie występuje odruch strzemiączka, co wskazuje na jego usztywnienie.

Tomografia komputerowa

Wysokorozdzielcza tomografia komputerowa (HRCT) kości skroniowej to złoty standard diagnostyczny – uwidacznia typowe zmiany wskazujące na usztywnienie łańcucha kosteczek, m.in.: ogniska rozrzedzenia w przestrzeni przed owalnym okienkiem („fissula ante fenestram”), pogrubienie płytki strzemiączka lub halo wokół ślimaka.

Badania uzupełniające

Konieczne jest wykluczenie innych przyczyn ubytku przewodzeniowego (np. zapalenie ucha środkowego, dysfunkcja łańcucha kosteczek). W razie potrzeby należy poszerzyć diagnostykę o badania genetyczne lub laboratoryjne.

Leczenie – jak postępować po rozpoznaniu?

Postępowanie terapeutyczne u pacjentów z otosklerozą ma na celu przede wszystkim spowolnienie lub zahamowanie postępu choroby. Obecnie nie istnieje interwencja, która umożliwiałaby całkowite wyleczenie otosklerozy.

Stosuje się:

1. leczenie chirurgiczne – stapedotomia lub stapedektomia – usunięcie części strzemiączka i zastąpienie go protezą;
2. leczenie farmakologiczne – fluorek sodu, bisfosfoniany, rozważenie suplementacji wapnia;
3. aparaty słuchowe – niwelują skutki przewodzeniowego ubytku słuchu, poprawiają komfort pacjenta, choć nie wpływają na przebieg choroby;
4. implant ślimakowy – rozważany w przypadku utraty słuchu typu czuciowo‑nerwowego lub mieszanej, gdy zabiegi rekonstrukcyjne są niewystarczające.

Leczenie chirurgiczne to pierwsza linia leczenia, przynosząca bardzo dobre wyniki. Farmakoterapia pełni funkcję wspierającą, szczególnie w aktywnej fazie choroby. Aparaty słuchowe są z kolei optymalnym rozwiązaniem doraźnym, jeśli pacjent nie kwalifikuje się do zabiegu.

Rokowanie w przypadku otosklerozy

Około 90% pacjentów z otosklerozą uzyskuje istotną poprawę słuchu po leczeniu chirurgicznym. Mimo to w niektórych przypadkach operacja może nie przynieść oczekiwanych rezultatów, a sporadycznie może dojść nawet do pogorszenia słuchu.

Należy również uwzględnić ryzyko nawrotu przewodzeniowego ubytku słuchu, które może wynikać z przemieszczenia protezy z pierwotnej pozycji lub jej przymocowania do otaczających struktur kostnych – np. płytki strzemiączka lub kości okienka owalnego. W takich sytuacjach może być konieczne przeprowadzenie operacji rewizyjnej, której wyniki słuchowe są zazwyczaj mniej korzystne niż w przypadku pierwotnego zabiegu.

Poradnik

Głuchota nagła

Sprawdź