Nerka podkowiasta – przypadkowe znalezisko czy kliniczne wyzwanie?

Nerka podkowiasta jest najczęstszą anomalią rozwojową układu moczowego, występującą z częstością około 1:500 (wśród żywych urodzeń), dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet [1]. Choć w większości przypadków nie daje objawów i jest odkrywana przypadkowo w badaniach obrazowych, może prowadzić do szeregu powikłań nefrologicznych i urologicznych, co czyni ją istotnym wyzwaniem klinicznym.

Anatomia i morfologia malformacji nerek

Nerka podkowiasta powstaje w wyniku połączenia dolnych biegunów obu nerek, tworzących cieśń nerkową zbudowaną z tkanki miąższowej (ok. 80%) lub włóknistej (ok. 20%) [1,3]. Struktura ta powoduje nietypowe położenie narządu – najczęściej na poziomie L3–L4 – oraz utrudnia jego rotację i unaczynienie [1]. Charakterystyczna dla nerki podkowiastej jest duża zmienność unaczynienia. Często występują dodatkowe tętnice nerkowe odchodzące od aorty, tętnic krezkowych lub tętnic biodrowych wspólnych, co ma kluczowe znaczenie na etapie planowania zabiegów chirurgicznych [1].

Embriogeneza układu moczowego i uwarunkowania genetyczne

Rozwój nerek rozpoczyna się około 4. tygodnia rozwoju płodowego. Do połączenia dochodzi na skutek nieprawidłowej migracji nerek ostatecznych przez linię pośrodkową. Częstość tej anomalii związana jest z zaburzeniami sygnalizacji szlaku Sonic hedgehog (Shh), którego dysfunkcja może prowadzić do fuzji bez zaburzenia nefrogenezy [2]. W literaturze opisywano też związek z mutacjami genu WT1 i występowaniem zespołów genetycznych, takich jak zespół Turnera, Downa, Pataua oraz Edwardsa [1,3].

Obraz kliniczny i powikłania nerki podkowiastej

U około jednej trzeciej pacjentów nerka podkowiasta przebiega bezobjawowo i jest odkrywana przypadkowo w USG lub tomografii komputerowej. U pozostałych obserwuje się jednak liczne powikłania, w tym:

• kamicę moczową,
• zakażenia układu moczowego,
• obturację połączenia miedniczkowo-moczowodowego,
• zwiększone ryzyko nowotworów (m.in. guza Wilmsa) [1,2].

Ryzyko rozwoju schyłkowej niewydolności nerek jest u nich około siedmiokrotnie wyższe niż w grupie kontrolnej [2].

Diagnostyka zaburzeń rozwoju nerek

Współczesna diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych. Ultrasonografia stanowi metodę pierwszego wyboru i pozwala wykryć zniekształcenia osi nerkowej i obecności cieśni. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umożliwiają szczegółową ocenę anatomii i jej unaczynienia. Scyntygrafia jest przydatna w ocenie przeszkody czynnościowej [3]. 

Diagnostyka prenatalna (USG płodu oraz mikromacierze) wskazuje, że izolowana nerka podkowiasta nie wiąże się z istotnie wyższym ryzykiem aberracji chromosomalnych [1].

Postępowanie u pacjentów z nerką podkowiastą

W przypadkach bezobjawowych zaleca się obserwację i okresowe monitorowanie czynności nerek. W przypadku wystąpienia objawów lub powikłań leczenie ma charakter przyczynowy [1,2]. Według KDIGO nerka podkowiasta może współistnieć z przewlekłą chorobą nerek (gdy występują utrwalone nieprawidłowości funkcji lub wskaźniki uszkodzenia nerek ≥3 mies.); pacjenci powinni być monitorowani z uwagi na ryzyko powikłań [2].

Planowanie zabiegów chirurgicznych w obrębie jamy brzusznej u pacjentów z nerką podkowiastą wymaga dokładnego mapowania unaczynienia, ze względu na znaczne ryzyko uszkodzeń naczyniowych. Transplantacja nerki podkowiastej jest możliwa po podzieleniu cieśni, a jej wyniki nie różnią się istotnie od transplantacji klasycznej, ale procedura jest bardziej złożona technicznie ze względu na anomalie naczyniowe [3].

Podsumowanie

Nerka podkowiasta, choć często pozostaje przypadkowym znaleziskiem, może stanowić źródło poważnych powikłań nefrologicznych i urologicznych. Wymaga monitorowania, a w przypadku interwencji chirurgicznych – starannego planowania ze względu na zmienność anatomiczną. Współpraca interdyscyplinarna jest kluczowa dla optymalnej opieki nad pacjentami z tą anomalią rozwojową.