TTTS – współpraca ginekologa, neonatologa i kardiologa dziecięcego

W ciążach bliźniaczych jednokosmówkowych wspólne łożysko bywa sprzymierzeńcem, ale czasem staje się zagrożeniem. Zespół przetoczenia krwi między płodami (twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS) dotyczy nawet 10–15% takich ciąż i polega na nieprawidłowym przepływie krwi przez wspólne naczynia łożyskowe. Jeden z płodów traci krew („dawca"), drugi („biorca") – otrzymuje jej zbyt wiele, co prowadzi do skrajnych zaburzeń hemodynamicznych i groźnych powikłań sercowych.

Łożysko jako wspólny układ naczyniowy

Podłożem TTTS jest nierównomierny przepływ krwi przez naczyniowe połączenia między płodami, które tworzą się na wspólnej powierzchni łożyska. W prawidłowej ciąży jednokosmówkowej występują trzy typy anastomoz: tętniczo-tętnicze (AA), żylno-żylne (VV) i tętniczo-żylne (AV). To właśnie te ostatnie, o przepływie w jednym kierunku, odpowiadają za patologiczne „przetaczanie" krwi od dawcy do biorcy.

Dawca, tracący objętość krwi, staje się hipowolemiczny i uruchamia układ renina–angiotensyna, co pogłębia skurcz naczyń, oligurię i zahamowanie wzrostu. Biorca z kolei doświadcza przewlekłej hiperwolemii, przeciążenia serca i wzrostu ciśnienia płucnego; z czasem może rozwinąć się kardiomegalia, niedomykalność zastawek, a nawet zwężenie lub atrezja zastawki płucnej. Współdziałanie tych procesów prowadzi do złożonych zaburzeń hemodynamicznych, które zagrażają obu płodom.

Diagnostyka i klasyfikacja – od ultrasonografii do echokardiografii płodu

Rozpoznanie TTTS opiera się przede wszystkim na badaniu ultrasonograficznym, które ujawnia charakterystyczną dysproporcję płynu owodniowego: małowodzie u dawcy (DVP <2 cm) i wielowodzie u biorcy (DVP >8 cm przed 20. tyg., >10 cm po 20. tyg.). Najczęściej towarzyszy temu różnica w wypełnieniu pęcherza moczowego – pusty u dawcy, rozdęty u biorcy – oraz odmienny obraz przepływów w naczyniach pępowinowych i przewodzie żylnym.

Do oceny ciężkości choroby wciąż stosuje się klasyfikację Quintero (I–V), która bazuje na obrazie ultrasonograficznym i dopplerowskim. Choć prosta, nie zawsze odzwierciedla rzeczywisty stan hemodynamiczny płodów – przebieg TTTS bywa dynamiczny, a niekiedy nieprzewidywalny. Dlatego coraz większe znaczenie zyskuje ocena kardiologiczna, uwzględniająca parametry przepływu w przewodzie żylnym, obecność niedomykalności zastawek oraz różnice w kurczliwości komór. Takie podejście pozwala wychwycić wczesne objawy przeciążenia serca biorcy nawet w pozornie łagodnych postaciach TTTS i lepiej zaplanować moment interwencji fetoskopowej.

Postępowanie prenatalne – decyzje na styku specjalizacji

Współczesne leczenie TTTS koncentruje się na przyczynowym usunięciu problemu, czyli zamknięciu patologicznych połączeń naczyniowych w łożysku. Złotym standardem jest dziś fetoskopowa laserowa koagulacja naczyń (fetoscopic selective laser coagulation, FSLC), wykonywana między 16. a 26. tygodniem ciąży. Zabieg ten znacząco poprawia rokowanie – pozwala na przeżycie co najmniej jednego płodu w ponad 90% przypadków i zmniejsza ryzyko trwałych uszkodzeń neurologicznych.

Najczęściej stosuje się technikę selektywną, polegającą na zamykaniu wszystkich widocznych anastomoz między krążeniami płodów. Coraz częściej jednak wybierana jest technika Solomona, w której koagulację uzupełnia się linią łączącą miejsca anastomoz wzdłuż równika naczyniowego łożyska – zmniejsza to ryzyko nawrotu TTTS i rozwoju zespołu anemiczno-policytemicznego (TAPS). Z drugiej strony wiąże się z nieco większym ryzykiem przedwczesnego pęknięcia błon (PPROM) i wcześniactwa.

W stadium I decyzja o interwencji pozostaje indywidualna – przy stabilnym przebiegu możliwa jest obserwacja z cotygodniową kontrolą USG i echokardiografii płodu, natomiast progresja choroby, skrócenie szyjki macicy czy nasilony dyskomfort matki są wskazaniami do zabiegu.

Kardiologiczny wymiar TTTS

Układ sercowo-naczyniowy biorcy znajduje się w centrum patofizjologii TTTS. Nadmiar objętości krwi prowadzi do przeciążenia ciśnieniowego i objętościowego, a w konsekwencji do przerostu mięśnia sercowego, niedomykalności zastawek i zaburzeń rozkurczu komór. U części płodów rozwija się nadciśnienie płucne lub wtórna stenoza bądź atrezja zastawki płucnej. W badaniu echokardiograficznym widoczna jest kardiomegalia, poszerzenie przedsionków i zwiększone prędkości przepływu w aorcie i tętnicy płucnej.

Z kolei płód-dawca, pozbawiony odpowiedniej perfuzji, wykazuje cechy wzmożonego oporu naczyniowego i ograniczonego wypełnienia komór, co może skutkować zaburzeniami przepływu w tętnicy pępowinowej i przewodzie żylnym. Choć te zmiany zwykle ustępują po skutecznej laseroterapii, u części noworodków utrzymuje się nadciśnienie tętnicze lub łagodna dysfunkcja lewej komory w pierwszych miesiącach życia.

Neonatologiczne wyzwania – dwa noworodki, dwa różne światy

Po porodzie TTTS wciąż wymaga czujności – tyle że teraz główną rolę przejmuje neonatolog. Każde z bliźniąt rodzi się z innym profilem klinicznym: „dawca" najczęściej jest hipotroficzny, z objawami niedokrwistości i ryzykiem przejściowej niewydolności nerek, natomiast „biorca" może mieć objawy przewodnienia, policytemii i nadciśnienia płucnego. Niezbędne są więc odmienne strategie postępowania – od wyrównania objętości i hematokrytu po leczenie zaburzeń krążeniowo-oddechowych.

Średni wiek ciążowy w chwili porodu po laseroterapii to 31–33 tygodnie, dlatego większość noworodków wymaga opieki w oddziale intensywnej terapii. Kluczowe znaczenie ma monitorowanie parametrów sercowo-naczyniowych, gazometrii i funkcji nerek, a także wczesna ocena neurologiczna. U części dzieci – niezależnie od skuteczności terapii prenatalnej – mogą pojawić się przemijające objawy niewydolności krążenia lub zaburzenia adaptacji oddechowej.

Długoterminowe następstwa – dlaczego kontrola nie kończy się na porodzie

U dzieci po przebytym TTTS, nawet przy skutecznej laseroterapii, konsekwencje choroby mogą ujawniać się dopiero po latach. Badania obserwacyjne pokazują, że około 10% pacjentów doświadcza trwałych zaburzeń neurologicznych – od łagodnych deficytów poznawczych po porażenie mózgowe. Równie istotne są powikłania kardiologiczne: u nawet 60% dzieci stwierdza się podwyższone ciśnienie tętnicze, a wady strukturalne serca (głównie zwężenie zastawki płucnej) występują znacznie częściej niż w populacji ogólnej.

Dysfunkcje te mogą wynikać zarówno z pierwotnych zmian hemodynamicznych w okresie płodowym, jak i z efektów ubocznych nadciśnienia czy policytemii w pierwszych tygodniach życia. Dlatego zaleca się długofalową obserwację kardiologiczną i neurologiczną – z kontrolnymi badaniami echokardiograficznymi, oceną ciśnienia krwi oraz monitorowaniem rozwoju psychoruchowego.

Nowe kierunki i przyszłość terapii

Postęp w leczeniu TTTS nie zwalnia tempa. Ośrodki referencyjne stale udoskonalają techniki zabiegowe, a nowe rozwiązania technologiczne otwierają kolejne możliwości. Elastyczne fetoskopy poprawiają widoczność w przypadku łożysk przednich, umożliwiając precyzyjniejszą koagulację naczyń. Rozwijane są systemy tzw. placental mapping, pozwalające w czasie rzeczywistym wizualizować przebieg anastomoz i minimalizować ryzyko pominięcia drobnych połączeń.

Obiecującym kierunkiem badań jest także nieinwazyjna okluzja naczyń z wykorzystaniem skupionej fali ultradźwiękowej (HIFU), która w przyszłości może ograniczyć liczbę konwencjonalnych zabiegów fetoskopowych. W centrum zainteresowania pozostaje również zmniejszenie ryzyka przedwczesnego pęknięcia błon płodowych (PPROM) i poprawa regeneracji tkanek po zabiegu.

Choć pełne wdrożenie tych technologii wymaga jeszcze czasu, jedno jest pewne: TTTS z choroby o dramatycznym rokowaniu stał się dziś schorzeniem, które można skutecznie leczyć, a dalszy rozwój metod fetoskopowych i obrazowych pozwala coraz częściej ratować oboje bliźniąt przy zachowaniu dobrego rokowania neurologicznego i kardiologicznego.