Zespół Guillaina–Barrégo – od infekcji do ostrej neuropatii

Zespół Guillaina–Barrégo (GBS) to ostra, potencjalnie zagrażająca życiu polineuropatia o podłożu autoimmunologicznym, często rozwijająca się po przebytej infekcji. Choć najcięższe przypadki mogą trafić na oddziały intensywnej terapii, to pierwsze objawy pacjent zgłasza najczęściej w POZ. Wczesne rozpoznanie i szybkie skierowanie do ośrodka neurologicznego mogą decydować o rokowaniu.

Czym jest GBS?

Zespół Guillaina–Barrégo to najczęstsza ostra neuropatia. Występuje z częstością 1–2 przypadków na 100 000 osób rocznie (częściej u mężczyzn), a jej częstość wzrasta z wiekiem. Jest to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje obwodowy układ nerwowy, prowadząc do uszkodzenia osłonek mielinowych i/lub aksonów nerwów obwodowych. 

W większości przypadków GBS występuje po infekcji – bakteryjnej (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae), wirusowej (CMV, EBV, grypa, SARS-CoV-2, Zika i inne). Objawy neurologiczne rozwijają się w ciągu dni lub tygodni, przy czym za rozpoznaniem GBS przemawia rozwój objawów do 4 tygodni. 

Kluczowe jest rozpoznanie pierwszych symptomów – najczęściej osłabienia kończyn dolnych, zaburzeń czucia i odruchów – oraz skierowanie pacjenta na hospitalizację na oddziale neurologii.

Obraz kliniczny ostrej neuropatii poinfekcyjnej

Pierwszym objawem jest zwykle symetryczne, postępujące osłabienie mięśni kończyn dolnych, które wraz z postępem choroby może obejmować kończyny górne i mięśnie oddechowe (niedowład ma więc charakter wstępujący). Towarzyszą temu dolegliwości bólowe, uczucie drętwienia i zaburzenia czucia. Typowa jest arefleksja. W obrazie klinicznym mogą także występować zaburzenia autonomiczne, takie jak zaburzenia rytmu serca czy wahania pomiarów ciśnienia tętniczego krwi. 

Istnieje kilka wariantów GBS – choroba może mieć więc różny przebieg. Przykładem jest zespół Millera–Fishera, w którym nie dochodzi do porażenia kończyn, a u pacjenta dominuje niedowład mięśni gałkoruchowych. W niektórych przypadkach pierwszym objawem choroby jest ból mięśni lub ból korzeniowy, do którego z czasem dołącza charakterystyczne dla GBS osłabienie mięśni. Różnorodność obrazu klinicznego może więc znacząco utrudniać diagnozę. 

W ocenie pacjenta należy zwrócić uwagę na trudności w połykaniu, niewydolność oddechową, szybko postępujące osłabienie i znaczne zaburzenia regulacji autonomicznej, które mogą stanowić przesłankę do skierowania na oddział intensywnej terapii. Trzeba pamiętać, że stan pacjenta z GBS może się drastycznie zmienić w ciągu godzin. Szacuje się, że ok. 22% chorych wymaga mechanicznej wentylacji w ciągu tygodnia od przyjęcia do szpitala.

Wśród kryteriów diagnostycznych wymienia się – jako konieczne do rozpoznania – postępujące osłabienie mięśni kończyn oraz arefleksję (lub osłabienie odruchów). Za GBS przemawia również:

• symetria niedowładu, 
• dysfunkcja autonomiczna, 
• ból, 
• zajęcie nerwów czaszkowych (w szczególności twarzowego, obustronnie),
• zaburzenia czucia,
• progresję objawów trwającą do 4 tygodni. 

Z drugiej strony, pewne cechy obrazu klinicznego przemawiają przeciwko rozpoznaniu GBS. Można tu wymienić gorączkę, asymetrię niedowładu, powolną progresję objawów, zaburzenia oddawania stolca i moczu.

Jakie badania wskazują na GBS?

• Płyn mózgowo-rdzeniowy: charakterystyczne jest tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe (↑ białka przy prawidłowej liczbie komórek). Może pojawić się po kilkunastu dniach.
• EMG / badania przewodnictwa nerwowego: zwolnienie szybkości przewodnictwa, bloki przewodzenia, wzrost latencji fali F. 
• Badania serologiczne: wykrycie przeciwciał antygangliozydowych może wspierać rozpoznanie (w zespole Millera–Fishera).

Postępowanie i leczenie zespołu Guillaina–Barrégo

Zespół Guillaina–Barrégo wymaga hospitalizacji, w ośrodku neurologicznym lub intensywnej terapii. Leczenie przyczynowe polega na modulacji odpowiedzi immunologicznej.

Leczenie swoiste

• Dożylne immunoglobuliny (IVIG) – 0,4 g/kg m.c./dobę przez 5 dni; skuteczność podobna do plazmaferezy.
• Plazmafereza (PE) – skuteczna zwłaszcza we wczesnej fazie (do 2 tygodni od początku objawów).

Postępowanie wspomagające

• Monitorowanie funkcji oddechowych, autonomicznych i połykania.
• Profilaktyka powikłań: m.in. przeciwzakrzepowa, odleżyn oraz leczenie bólu.
• Fizjoterapia i rehabilitacja – kluczowa dla odzyskania funkcji ruchowych.

Diagnostyka różnicowa neuropatii

Różnicowanie GBS obejmuje:

• miastenię,
• zapalenie wielomięśniowe,
• zaburzenia w przebiegu cukrzycy,
• botulizm,
• niedobory witaminowe i dyselektrolitemię (m.in. hipokaliemia, hipomagnezemia),
• zapalenia rdzenia.

Rokowanie w GBS

Zespół Guillaina–Barrégo jest chorobą zagrażającą życiu. U ⅕ pacjentów dochodzi do powstania trwałej dysfunkcji. Rzadko (ok. 5% przypadków) GBS nawraca.

Około 80% pacjentów odzyskuje zdolność chodu po 6 miesiącach. Do 15% pacjentów umiera z powodu powikłań płucnych (np. aspiracja), zaburzeń zakrzepowo-zatorowych czy niewydolności oddechowej.