Nabyta hemofilia – kiedy podejrzewać u pacjentek w ciąży?

Nabyta hemofilia A (AHA) to rzadkie, nabyte zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane obecnością autoprzeciwciał neutralizujących aktywność czynnika VIII. W odróżnieniu od postaci wrodzonej, AHA występuje nagle, u osób bez wcześniejszych objawów skazy krwotocznej. Może rozwinąć się w każdym wieku, często w kontekście chorób autoimmunologicznych, nowotworowych, ale także – co szczególnie istotne klinicznie – w okresie okołoporodowym.

Kiedy podejrzewać nabytą hemofilię A u pacjentki w ciąży lub po porodzie?

Postać poporodowa stanowi jeden z najczęstszych wariantów nabytej hemofilii A u kobiet i może rozwijać się zarówno w trzecim trymestrze ciąży, jak i – co typowe – w ciągu pierwszych 3 miesięcy po porodzie. U części pacjentek AHA ujawnia się dopiero po cięciu cesarskim, nacięciu krocza lub innych drobnych procedurach położniczych, kiedy spodziewana reakcja hemostatyczna jest niewspółmierna do rzeczywistego obrazu klinicznego.

Z uwagi na brak wcześniejszego wywiadu w kierunku chorób układu krzepnięcia oraz często mylący obraz kliniczny, choroba pozostaje niedodiagnozowana przez wiele godzin lub dni. Dlatego niezbędna jest wysoka czujność diagnostyczna, szczególnie u kobiet bez obciążeń hematologicznych, które:

• zgłaszają rozległe, samoistne krwiaki podskórne lub głębokie w obrębie mięśni, najczęściej z dala od miejsc zabiegu lub urazu;
• mają nasilone, przedłużające się lub nawrotowe krwawienia z dróg rodnych, które nie odpowiadają na rutynowe leczenie farmakologiczne;
• doświadczają krwawień z miejsc wkłuć, linii naczyniowych, ran pooperacyjnych – szczególnie w przypadku cięcia cesarskiego, nacięcia krocza lub zabiegów łyżeczkowania;
• zgłaszają przedłużone gojenie się rany poporodowej mimo prawidłowej higieny i prowadzonego leczenia przeciwzapalnego;
• mają w badaniach wydłużony czas APTT przy prawidłowym PT/INR i bez trombocytopenii.

Elementy budzące podejrzenie AHA – najważniejsze sygnały kliniczne

• Obecność krwiaków lub sińców nieadekwatnych do urazu lub interwencji medycznej (np. podskórne w obrębie grzbietu, ud, ramion).
• Brak skuteczności rutynowego leczenia krwawienia, mimo zastosowania oksytocyny, uterotoników lub opatrunków uciskowych.
• Izolowane wydłużenie APTT, szczególnie jeśli nie współwystępuje z wydłużeniem PT ani spadkiem liczby płytek krwi.
• Brak wywiadu rodzinnego lub osobistego w kierunku wrodzonych skaz krwotocznych.

Diagnostyka nabytej hemofilii A

Czujność diagnostyczna powinna wzrosnąć szczególnie wtedy, gdy rutynowe badania układu krzepnięcia wykazują:

• wydłużony czas APTT,
• prawidłowy czas protrombinowy (PT/INR),
• prawidłową liczbę płytek krwi,
• brak odpowiedzi na standardowe leczenie przeciwkrwotoczne.

W takiej sytuacji należy niezwłocznie rozszerzyć diagnostykę o:

• oznaczenie aktywności czynnika VIII,
• oznaczenie inhibitora czynnika VIII (test Bethesda).

W przypadku uzasadnionego podejrzenia nabytej hemofilii A, pacjentka powinna zostać pilnie skierowana do ośrodka specjalistycznego, najlepiej na oddział hematologii lub intensywnej terapii internistycznej, gdzie możliwa jest kompleksowa diagnostyka i leczenie.

Postępowanie terapeutyczne – co warto wiedzieć?

Leczenie nabytej hemofilii A opiera się na dwóch równoległych celach:

• zatrzymanie lub kontrola krwawienia – za pomocą środków hemostatycznych (np. rFVIIa, FEIBA);
• eradykacja inhibitora – zwykle glikokortykosteroidami, często w skojarzeniu z cyklofosfamidem lub rytuksymabem.

W kontekście poporodowym decyzje terapeutyczne podejmowane są indywidualnie – uwzględniają ryzyko krwawienia, stan kliniczny pacjentki oraz planowaną laktację.

Czy AHA może nawrócić w kolejnej ciąży?

Nawroty nabytej hemofilii A w kolejnych ciążach są możliwe, choć nie występują u wszystkich pacjentek. Z tego względu kobiety, które przebyły epizod AHA, powinny pozostawać pod kontrolą ośrodków specjalistycznych jeszcze przed planowaniem kolejnej ciąży.