Willfact

Produkt jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z rozpoznaniem choroby von Willebranda, jeśli monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Nie należy stosować produktu w leczeniu hemofilii A.

Kurację produktem powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%).

Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo >0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C >0,4 j.m./ml (40%).

Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%).

Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maks. zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 h.

Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C.

Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę.

Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF.

Rozpoczęcie leczenia.

W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu wynosi 40-80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII.

Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu.

W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na 1 h przed rozpoczęciem procedury.

Podanie początkowej dawki produktu 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby.

Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt należy podać na 12-24 h, a następnie ponownie na 1 h przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego.

W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu.

Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta.

Kolejne wstrzyknięcia.

W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu 40-80 j.m./kg mc. w 1-2 wstrzyknięciach/dobę przez okres od 1 do kilku dni.

Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C.

Profilaktyka długoterminowa.

Produkt można również stosować w długotrwałej profilaktyce.

W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie.

Stosowanie dawek produktu 40-60 j.m./kg mc. 2-3x/tydz. zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych.

Dzieci i młodzież.

Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu u dzieci <6 lat.

Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu u dzieci <12 lat.

W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF.

Działanie produktu jest identyczne jak działanie endogennego czynnika von Willebranda.

Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań, każdy 1 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda.

Nie są znane interakcje produktów zawierających vWF z innymi produktami leczniczymi.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Uważa się, że produkt jest bezpiecznym lekiem. Jednak po podaniu mogą wystąpić reakcje alergiczne lub anafilaktyczne.

• Zaburzenia układu immunologicznego: (niezbyt często) nadwrażliwość lub reakcje alergiczne. Mogące niekiedy ulegać progresji do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem).
• Zaburzenia psychiczne: (niezbyt często) niepokój ruchowy.
• Zaburzenia układu nerwowego: (niezbyt często) ból głowy, mrowienie, ospałość.
• Zaburzenia serca: (niezbyt często) tachykardia.
• Zaburzenia naczyniowe: (niezbyt często) niedociśnienie, uderzenia gorąca.
• Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (niezbyt często) świszczący oddech.
• Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) nudności, wymioty.
• Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka uogólniona i miejscowa.
• Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (niezbyt często) uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, uczucie ucisku w klatce piersiowej; (rzadko) gorączka.
• Badania diagnostyczne: (bardzo rzadko) przeciwciała neutralizujące przeciwko vWF (inhibitory vWF).

Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania.

Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu w czasie ciąży i karmienia piersią.

Produkt powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.

Nie opisano przedawkowania produktu. W przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej.