Wskaźnik HCM Risk-SCD

Opis

HCM Risk-SCD to skala umożliwiająca ocenę ryzyka nagłego zgonu sercowego w ciągu najbliższych 5 lat u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Można ją wykorzystać w celu określenia zasadności wszczepienia kardiowertera-defibrylatora (ICD).

Interpretacja

Fizjologia

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to zwiększenie grubości ściany lewej komory, którego nie da się wytłumaczyć wyłącznie jej nadmiernym obciążeniem. Choroba ta jest najczęściej spowodowana mutacją genu kodującego jedno z białek budujących sarkomery sercowe, jednak zgodnie z obecnie przyjętą klasyfikacją do HCM zalicza się również inne genetycznie uwarunkowane zespoły układowe, w których występuje przerost mięśnia sercowego, m.in. amyloidozę i glikogenozy. W ponad połowie przypadków choroba występuje rodzinnie; w pozostałych – sporadycznie.

Kryterium diagnostycznym HCM jest grubość rozkurczowa wynosząca ≥ 15 mm dla przynajmniej jednego segmentu lewej komory, przy wykluczeniu innych potencjalnych przyczyn tego stanu.

U wielu pacjentów HCM przez długi czas przebiega bezobjawowo. W kolejnych stadiach choroby mogą dominować objawy zaburzeń rytmu serca, zasłabnięcia, dławica lub cechy niewydolności serca. W wielu przypadkach pierwszym objawem jest nagły zgon sercowy (SCD), który stanowi jednocześnie najpoważniejsze powikłanie HCM. Aby mu zapobiec, u niektórych pacjentów rozważa się implantację kardiowertera-defibrylatora (ICD). Należy jednak zaznaczyć, że profilaktyczne wszczepianie ICD pacjentom bez czynników ryzyka jest działaniem potencjalnie szkodliwym, a zatem nie może być wykonywane rutynowo.

Parametry

Do oceny ryzyka nagłego zgonu sercowego w wyniku kardiomiopatii przerostowej wykorzystuje się następujące informacje:

• wiek;
• nagły zgonu sercowy u co najmniej jednego krewnego 1. stopnia  przed 40. r.ż. lub nagły zgon sercowy w dowolnym wieku u krewnego 1. stopnia z rozpoznaną kardiomiopatią przerostową;
• maksymalną grubość ściany [mm];
• wymiar LA [mm];
• maksymalny gradient w drodze odpływu lewej komory [mmHg];
• nieutrwalony częstoskurcz komorowy;
• występowanie niewyjaśnionych omdleń.

Źródła

1. Elliott P., Anastasakis A., Borger M.A. i wsp. Wytyczne ESC dotyczące rozpoznawania i postępowania w kardiomiopatii przerostowej w 2014 roku. Kardiol. Pol. 2014; 72, 11: 1054–1126.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. i wsp. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 2761–2796.
3. Wodniecki J, Leśniak W. Kardiomiopatia przerostowa (HCM). Interna Szczeklika. Mały podręcznik 2020/21. Kraków, Medycyna Praktyczna; 2020; str. 290-293.
4. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. i wsp. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur. Heart J. 2003; 24: 1965–1991.