Wskaźnik HCM Risk-SCD

HCM Risk-SCD to skala umożliwiająca ocenę ryzyka nagłego zgonu sercowego w ciągu najbliższych 5 lat u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Można ją wykorzystać w celu określenia zasadności wszczepienia kardiowertera-defibrylatora (ICD).

Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to zwiększenie grubości ściany lewej komory, którego nie da się wytłumaczyć wyłącznie jej nadmiernym obciążeniem. Choroba ta jest najczęściej spowodowana mutacją genu kodującego jedno z białek budujących sarkomery sercowe, jednak zgodnie z obecnie przyjętą klasyfikacją do HCM zalicza się również inne genetycznie uwarunkowane zespoły układowe, w których występuje przerost mięśnia sercowego, m.in. amyloidozę i glikogenozy. W ponad połowie przypadków choroba występuje rodzinnie; w pozostałych – sporadycznie.

Kryterium diagnostycznym HCM jest grubość rozkurczowa wynosząca ≥ 15 mm dla przynajmniej jednego segmentu lewej komory, przy wykluczeniu innych potencjalnych przyczyn tego stanu.

U wielu pacjentów HCM przez długi czas przebiega bezobjawowo. W kolejnych stadiach choroby mogą dominować objawy zaburzeń rytmu serca, zasłabnięcia, dławica lub cechy niewydolności serca. W wielu przypadkach pierwszym objawem jest nagły zgon sercowy (SCD), który stanowi jednocześnie najpoważniejsze powikłanie HCM. Aby mu zapobiec, u niektórych pacjentów rozważa się implantację kardiowertera-defibrylatora (ICD). Należy jednak zaznaczyć, że profilaktyczne wszczepianie ICD pacjentom bez czynników ryzyka jest działaniem potencjalnie szkodliwym, a zatem nie może być wykonywane rutynowo.

Do oceny ryzyka nagłego zgonu sercowego w wyniku kardiomiopatii przerostowej wykorzystuje się następujące informacje:

• wiek;
• nagły zgonu sercowy u co najmniej jednego krewnego 1. stopnia  przed 40. r.ż. lub nagły zgon sercowy w dowolnym wieku u krewnego 1. stopnia z rozpoznaną kardiomiopatią przerostową;
• maksymalną grubość ściany [mm];
• wymiar LA [mm];
• maksymalny gradient w drodze odpływu lewej komory [mmHg];
• nieutrwalony częstoskurcz komorowy;
• występowanie niewyjaśnionych omdleń.

1. Elliott P., Anastasakis A., Borger M.A. i wsp. Wytyczne ESC dotyczące rozpoznawania i postępowania w kardiomiopatii przerostowej w 2014 roku. Kardiol. Pol. 2014; 72, 11: 1054–1126.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. i wsp. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124: 2761–2796.
3. Wodniecki J, Leśniak W. Kardiomiopatia przerostowa (HCM). Interna Szczeklika. Mały podręcznik 2020/21. Kraków, Medycyna Praktyczna; 2020; str. 290-293.
4. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. i wsp. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur. Heart J. 2003; 24: 1965–1991.