Substancja czynna "VIII czynnik krzepnięcia krwi"

Czynnik VIII (czynnik antyhemofilowy A, czynnik płytkowy I) stanowi element tzw. wewnątrzpochodnego układu krzepnięcia (kaskady krzepnięcia). Powstaje w komórkach śródbłonka i wątroby jako nieaktywny proenzym. Jego aktywacja zachodzi pod wpływem trombiny i czynnika Xa. Aktywne białko VIIIa jest kofaktorem dla czynnika IXa w procesie aktywacji czynnika X w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia (kompleks Xa z czynnikiem VIIIa (tenaza) jest 200 000 razy wydajniejszy od samego czynnika IXa w reakcji aktywacji cz. X do cz. Xa). Do czynników ograniczających jego aktywność zalicza się: samoograniczającą aktywność proteolityczną (reakcja VIIIa i IXa prowadzi do częściowej proteolizy VIIIa) i aktywne białko C. W krążeniu czynnik VIII występuje w niekowalencyjnym połączeniu z czynnikiem von Willebranda, co zapobiega jego degradacji. Niedobór czynnika VIII - hemofilia typu A, jest chorobą dziedziczną, związaną z chromosomem X, spowodowaną nieprawidłowością w strukturze genu. Na hemofilię A chorują mężczyźni, a kobiety są jedynie nosicielkami (chorują bardzo rzadko). Pierwsze objawy hemofili pojawiają się u dzieci ok. 1 rż. Zarówno łagodna jak i ciężka postać choroby objawia się nawracającymi krwawieniami samoistnymi lub indukowanymi urazem. Krwawienia najczęściej dotyczą stawów, głównie kolanowych. Z powodu nawracających krwawień do stawów dochodzi do ich zniszczenia, ograniczenie ruchomości i przewlekłego bólu.