Wilzin

Leczenie choroby Wilsona.

Leczenie preparatem powinno być podejmowane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu choroby Wilsona.

Leczenie preparatem trwa przez całe życie pacjenta.

U pacjentów z objawami choroby i u pacjentów przed wystąpieniem objawów lek jest stosowany w takich samych dawkach.

Lek jest dostępny w postaci kaps. twardych 25 mg lub 50 mg.

Dorośli: zwykle stosuje się 50 mg 3x/dobę, maks. 50 mg 5x/dobę.

Dzieci, młodzież: dane dotyczące stosowania preparatu u dzieci poniżej 6 lat są bardzo skąpe, jeśli jednak wystąpią pełne objawy choroby, należy możliwie jak najszybciej rozważyć celowość podjęcia leczenia profilaktycznego.

Zaleca się następujące dawki:

• pacjenci 1-6 lat: 25 mg 2x/dobę;
• pacjenci 6-16 lat o mc. poniżej 57 kg: 25 mg 3x/dobę;
• pacjenci powyżej 16 lat lub o mc. powyżej 57 kg: 50 mg 3x/dobę.

Kobiety ciężarne: zazwyczaj skuteczne jest stosowanie 25 mg 3x/dobę.

Dawkę preparatu należy jednak dostosować do wartości stężenia miedzi stwierdzonego u pacjentki.

We wszystkich przypadkach dawkę leku należy dostosowywać na podstawie danych uzyskanych w czasie monitorowania leczenia pacjenta.

Lek musi być zażywany na czczo, co najmniej 1 h przed posiłkiem lub 2-3 h po posiłku.

W razie wystąpienia zaburzeń żołądkowych, pojawiających się często po zażyciu porannej dawki, należy przesunąć poranną dawkę na porę przedpołudniową między śniadaniem i obiadem.

Lek można także zażywać podczas spożywania niewielkich ilości białka, np. mięsa.

U dzieci, które nie są w stanie połknąć kaps., należy otworzyć kaps., a jej zawartość zawiesić w niewielkiej ilości wody (można z dodatkiem cukru lub syropu w celu poprawienia smaku).

W czasie przechodzenia z leczenia lekiem chelatującym na podawanie produktu leczniczego, leczenie lekiem chelatującym należy kontynuować jeszcze przez 2-3 tyg., gdyż jest to okres, w którym cynk powoduje maks. indukcję metalotioneiny i pełne zablokowanie wchłaniania miedzi.

Między podaniem leku chelatującego i produktu leczniczego należy zachować co najmniej 1 h przerwę.

Lek podaje się co najmniej 1 h przed lub 2-3 h po posiłku.

Cynk blokuje wchłanianie jelitowe oraz resorpcję endogennej miedzi, która odkłada się w nadmiernych ilościach w wątrobie w przebiegu choroby Wilsona. Działanie cynku zachodzi poprzez indukcję białka - metalotioneiny - które wiąże miedź. Podany doustnie cynk gromadzi się głównie w erytrocytach (80%), wątrobie oraz krąży we krwi w postaci związanej z białkami osocza. T_0,5 w fazie eliminacji wynosi około 1 h. Cynk jest wydalany głównie z kałem oraz w niewielkim stopniu z moczem i potem.

1 kaps. zawiera 25 mg lub 50 mg cynku.

Leki chelatujące (penicylamina, trientyna) wiążą cynk, wskutek czego zmniejsza się zarówno skuteczność preparatu, jak i ww. leków (należy zachować co najmniej 1 h przerwę między podaniem tych leków i preparatu).

Cynk zmniejsza wchłanianie tetracyklin i fluorochinolonów.

Niektóre składniki pożywienia (m.in. fityniany i błonnik) wiążą cynk, zmniejszając jego wchłanianie.

Nadwrażliwość na związki cynku lub jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu.

Ostrożnie stosować u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym podczas zmiany leku chelatującego na preparat cynku.

Podczas leczenia należy monitorować

• stężenie cynku w osoczu (stężenie zadowalające: <250 µg/l)
• wydalanie miedzi z moczem (<125 µg/dobę; u dzieci i kobiet w ciąży: 40-50 µg/dobę)

Jako kontrolę skuteczności leczenia zaleca się monitorowanie

• stężenia cynku w moczu (zalecana wartość >2 mg/dobę)
• w osoczu (>1250 µg/l)

Należy także kontrolować obraz krwi i lipidogram.

W czasie zamiany leku chelatującego na preparat cynku należy kontynuować przez 2-3 tyg. leczenie chelatujące.

Często obserwowano podrażnienie żołądka, leukopenię, zwiększenie aktywności amylazy, lipazy i fosfatazy alkalicznej we krwi. Niezbyt często występowała niedokrwistość sideroblastyczna.

W ciąży należy odpowiednio dostosować dawkę, aby nie doszło do niedoboru miedzi u płodu.

Nie należy stosować w okresie karmienia piersią.