Berinert

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy typu I i II. Leczenie i przedzabiegowe zapobieganie stanom ostrym.

Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w terapii niedoboru inhibitora C-1 esterazy.

Dorośli.

• Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg m.c.
• Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 1000 j.m. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dzieci i młodzież.

• Leczenie ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego: 20 j.m./kg m.c.
• Przedzabiegowe zapobieganie wystąpieniu obrzęku naczynioruchowego: 15-30 j.m./kg m.c. na mniej niż 6 h przed zabiegiem medycznym, stomatologicznym lub chirurgicznym.

Dawka powinna być dobrana z uwzględnieniem okoliczności klinicznych (np. typ zabiegu i ciężkość schorzenia).

Inhibitor C1-esterazy jest osoczową glikoproteiną o masie cząsteczkowej 105 kDa zawierającą 40% węglowodanów.

Stężenie w ludzkim osoczu wynosi około 240 mg/l.

Poza osoczem inhibitor C1- esterazy wykrywany jest także w łożysku, komórkach wątroby, monocytach i płytkach krwi.

Inhibitor C1-esterazy należy do ludzkiego osoczowego układu inhibitorów proteaz serynowych (serpin) i działa jak inne białka tej grupy, takie jak:

• antytrombina III,
• alpha-2-antyplazmina,
• alpha-1-antytrypsyna i inne.

W warunkach fizjologicznych inhibitor C1-esterazy blokuje klasyczną drogę układu dopełniacza poprzez inaktywację aktywnych enzymatycznie składników C1s i C1r.

Aktywny enzym tworzy kompleks z inhibitorem w stechiometrycznym stosunku 1:1.

Poza tym inhibitor C1-esterazy stanowi najważniejszy inhibitor aktywatorów układu krzepnięcia poprzez hamowanie czynnika XIIa i jego fragmentów.

Dodatkowo, oprócz alpha-2-makroglobuliny, jest głównym inhibitorem osoczowej kallikreiny.

Efekt leczniczy produktu we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym polega na substytucji brakującej aktywności inhibitora C1-esterazy.

W 1 fiol. znajduje się 500 j.m. lub 1500 j.m. inhibitora C1-esterazy.

Po rekonstytucji w 10 ml lub 3 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera 50 j.m./ml lub 500 j.m./ml inhibitora C1-esterazy.

Zawartość białka całkowitego po rekonstytucji wynosi 6,5 mg/ml lub 65 mg/ml.

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

U pacjentów z potwierdzoną skłonnością do alergii należy profilaktycznie stosować leki antyhistaminowe i kortykosteroidy.

Jeżeli wystąpią objawy alergiczne lub reakcja anafilaktyczna, należy natychmiast zaprzestać podawania leku (tzn. przerwać wstrzyknięcie/infuzję) i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Postępowanie lecznicze zależy od rodzaju i stopnia nasilenia działań niepożądanych.

Powinno zostać włączone leczenie przeciwwstrząsowe zgodne z aktualnymi standardami.

Pacjenci z obrzękiem krtani wymagają szczególnej obserwacji z zabezpieczeniem możliwości natychmiastowego intensywnego leczenia w szpitalu.

Użycie niezgodnie z zarejestrowanymi wskazaniami lub w leczeniu zespołu przeciekania włośniczkowego (CLS) nie jest polecane.

zawiera do 486 mg sodu (około 21 mmol) na 100 ml roztworu. Fakt ten należy mieć na uwadze w przypadku pacjentów, u których kontrolowana jest podaż sodu w diecie.

Istnieją ograniczone dane dotyczące podawania tego produktu leczniczego w domu lub samodzielnego podawania. Potencjalne ryzyko towarzyszące terapii domowej jest związane z samodzielnym podawaniem jak i radzeniem sobie z działaniami niepożądanymi, w szczególności z nadwrażliwością.

Decyzja odnośnie zastosowania terapii domowej dla indywidualnego pacjenta powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego, który powinien zapewnić odpowiednie przeszkolenie pacjenta oraz weryfikację terapii domowej w odstępach czasu.

Standardowe postępowanie zabezpieczające przed przenoszeniem zakażeń poprzez podawanie produktów leczniczych otrzymywanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmuje:

• selekcję dawców
• badanie pojedynczych donacji i pul osocza na obecność markerów wirusów
• zastosowani skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów podczas procesu wytwarzania

Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych po podaniu produktu leczniczego pochodzącego z krwi lub osocza ludzkiego. To ryzyko dotyczy nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych czynników zakaźnych.

Podjęte środki zabezpieczające są uważane za skuteczne w stosunku do otoczkowych wirusów takich jak: HIV, HBV, HCV oraz wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B 19.

U pacjentów regularnie lub wielokrotnie otrzymujących produkty pochodzące z ludzkiego osocza należy rozważyć dodatkowo szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdorazowym podaniu pacjentowi produktu leczniczego odnotować nazwę i numer serii produktu leczniczego, aby móc powiązać pacjenta z daną serią leku.

Produkt nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Zaburzenia naczyniowe: (rzadko) rozwój zakrzepicy - w próbach leczenia wysokimi dawkami produktu w profilaktyce i terapii zespołu przeciekania włośniczkowego (CLS), przed, w czasie lub po operacji kardiochirurgicznej z użyciem krążenia pozaustrojowego (wskazanie i dawka niezarejestrowane), w pojedynczych przypadkach, zakończoną zgonem.. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania leku: (rzadko) wzrost temperatury i/lub reakcje w miejscu wkłucia. Zaburzenia układu immunologicznego: (rzadko) reakcje alergiczne lub anafilaktyczne (np. tachykardia, hiper- lub hipotensja, zaczerwienienie, pokrzywka, duszność, bóle i zawroty głowy, nudności); (bardzo rzadko) wstrząs.

Istnieje ograniczona ilość danych stwierdzających brak zwiększonego ryzyka związanego ze stosowaniem u kobiet w ciąży. Produkt jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. Z tego powodu nie przeprowadzano badań w kierunku toksyczności produktu w okresie ciąży i rozwoju płodowego u zwierząt oraz nie należy spodziewać się wystąpienia działań niepożądanych związanych z płodnością oraz rozwojem przed- i pourodzeniowym u ludzi. Dlatego też u kobiet w ciąży produkt powinien być stosowany tylko w przypadku jeśli istnieją ścisłe wskazania. Nie jest znany stopień przenikania produktu do ludzkiego mleka, jednak zważywszy jego wysoką masę cząsteczkową prawdopodobieństwo wydzielania z mlekiem matki jest bardzo niskie. Jednakże karmienie piersią u kobiet cierpiących z powodu wrodzonego obrzęku naczynioruchowego jest niewskazane. Biorąc pod uwagę zalety karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści wynikające z terapii produktem dla matki należy rozważyć czy zalecić zaprzestanie karmienia piersią, czy zaprzestać terapii.

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania.