Egzamin PES / Reumatologia / wiosna 2019

Wskaż cechy charakterystyczne eozynofilowego zapalenia powięzi (zespół Shulmana): 1) zajęcie narządów wewnętrznych; 2) częściej chorują mężczyźni; 3) częściej chorują kobiety; 4) klasyczny objaw Raynauda; 5) zmiany o charakterze mikroangiopatii typowej dla twardziny; 6) zazwyczaj dobra odpowiedź na GKS. Prawidłowa odpowiedź to:

U ciężarnej chorej na toczeń rumieniowaty układowy leczonej do tej pory chlorochiną i niskimi dawkami prednizonu należy: 1) odstawić chlorochinę ze względu na jej potencjalny efekt teratogenny; 2) odstawić prednizon ze względu na niekorzystny wpływ na przebieg ciąży; 3) odstawić oba leki ze względu na dobro matki i dziecka; 4) utrzymać dotychczasowe leczenie; 5) rozważyć wskazania do zastosowania niskich dawek aspiryny w przypadku występowania u chorej przeciwciał antyfosfolipidowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Badanie podczas, którego pacjent nie może objąć całym obwodem dłoni butelki, chwytając ją między kciukiem a palcem wskazującym to:

Aktywność kliniczną choroby w toczniu rumieniowatym układowym można praktycznie ocenić za pomocą skali SELENA-SLEDAI. Najwyżej punktowane w tej skali (score=8) są następujące objawy: 1) toczniowe bóle głowy; 2) białkomocz; 3) zaburzenia widzenia; 4) dysfunkcje nerwów czaszkowych; 5) zapalenie mięśni. Prawidłowa odpowiedź to:

W kryteriach klasyfikacyjnych rozpoznania tocznia rumieniowatego układo- wego wg grupy SLICC z roku 2012 uwzględnia się następujące kryteria: 1) leukopenię < 4000/mm3; 2) limfocytozę > 1000/mm3; 3) trombocytopenię < 100000/mm3; 4) dodatni test Coombsa; 5) przeciwciała anty-dsDNA > 2 razy górna granica normy metodą ELISA. Prawidłowa odpowiedź to:

Do cech charakterystycznych dla spondyloartropatii osiowej lub obwodowej (SpA) wg kryteriów klasyfikacyjnych ASAS z 2012 należy: 1) dodatni wywiad rodzinny w kierunku SpA; 2) słaba odpowiedź na stosowanie NLPZ; 3) dodatni wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy skóry; 4) ból pleców o charakterze zapalnym; 5) choroba Leśniowskiego-Crohna. Prawidłowa odpowiedź to:

Podostra skórna postać tocznia układowego cechuje się: 1) pierścieniowatymi wykwitami z przejaśnieniem w środku; 2) rumieniem na twarzy w kształcie motyla; 3) zmianami pęcherzowymi; 4) zmianami łuszczycopodobnymi; 5) częstą obecnością przeciwciał anty-Ro. Prawidłowa odpowiedź to:

Do czynników ryzyka wystąpienia tocznia neuropsychiatrycznego zalicza się: 1) przebyte ciężkie postaci NPSLE; 2) uogólnioną aktywność tocznia; 3) zajęcie nerek w przebiegu choroby; 4) obecność przeciwciał anty-NMDA; 5) obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tocznia indukowanego lekami:

W aktualnych rekomendacjach EULAR opracowanych w 2016 roku, dotyczących leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów nie jest zalecana:

U chorej planowanej do zabiegu operacyjnego podczas rutynowego badania układu krzepnięcia stwierdzono wydłużenie APTT. W tej sytuacji należy: 1) zdyskwalifikować pacjentkę od zabiegu i odesłać do hematologa celem wyrównania zaburzeń w układzie krzepnięcia; 2) zebrać dokładny wywiad od chorej pod katem chorób współistniejących i rodzaju stosowanego leczenia; 3) uznać, że chora ma niedobory w układzie krzepnięcia i przed zabiegiem przetoczyć jej osocze świeżo mrożone; 4) zlecić badanie na obecność antykoagulantu toczniowego i poprosić o konsultację reumatologiczną lub hematologiczną, jeśli jest to niepra- widłowość w badaniu układu krzepnięcia stwierdzana po raz pierwszy; 5) wdrożyć profilaktykę powikłań zakrzepowych w okresie okołooperacyjnym w przypadku danych z wywiadu potwierdzających występowanie u chorej antykoagulantu toczniowego. Prawidłowa odpowiedź to:

Klinicznymi objawami nefropatii toczniowej są: 1) nadciśnienie tętnicze; 2) patologiczny osad moczu, w tym głównie erytrocyturia; 3) utrzymujący się białkomocz > 0,5 g na dobę; 4) leukocyturia; 5) niedokrwistość. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tocznia polekowego: 1) lekiem najczęściej wywołującym jest amiodaron; 2) występują przeciwciała przeciw histonom; 3) występują przeciwciała anty SM; 4) może wystąpić u osób leczonych infliksimabem; 5) leczenie polega przede wszystkim na przerwaniu stosowania wywołującego leku. Prawidłowa odpowiedź to:

Uszkodzenie siatkówki (plamki żółtej) może wystąpić w trakcie leczenia:

Zmiany oczne w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń obejmują zapalenie: 1) spojówek; 2) przewodu łzowego; 3) twardówki; 4) nerwu wzrokowego; 5) mięśni okoruchowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Do leków odpowiedzialnych za wystąpienie wtórnej osteoporozy należą: 1) lewotyroksyna; 2) bromokryptyna; 3) leki przeciwdrgawkowe; 4) glukokortykosteroidy; 5) allopurinol. Prawidłowa odpowiedź to:

Zgodnie z protokołem terapeutycznym HLH-2004 opracowanym przez The Histiocyte Society, w leczeniu zespołu hemofagocytowego nie zaleca się:

Do czynników zwiększających ryzyko powikłań ze strony przewodu pokarmowego w trakcie leczenia lekami z grupy NLPZ należą: 1) wiek >65. r.ż.; 2) płeć męska; 3) leczenie kwasem acetylosalicylowym; 4) infekcja Helicobacter pylori; 5) palenie papierosów. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące koncepcji leczenia do celu (T2T) w reumatoidalnym zapaleniu stawów:

Przebyta przed miesiącem biegunka infekcyjna, aktualnie od 5 dni wysięk w stawie kolanowym, gorączka, leukocytoza, jałowy posiew płynu stawowego budzą podejrzenie:

Zwiększone ryzyko napadu dny moczanowej związane ze zwiększonym stężeniem kwasu moczowego w surowicy krwi oraz jego obniżonym wydalaniem przez nerki nie występuje w:

U pacjenta z plamicą uniesioną, neuropatią obwodową, bólami stawów, kłębuszkowym zapaleniem nerek oraz obniżeniem składowych dopełniacza należy podejrzewać: 1) ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA); 2) zapalenie naczyń w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego; 3) zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii; 4) pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią; 5) zapalenie naczyń związane ze złogami IgA. Prawidłowa odpowiedź to:

Objaw Baastrupa w obrazie radiologicznym występuje w przebiegu:

U chorych na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) można stwierdzić następujące objawy ze strony górnych i dolnych dróg oddechowych: 1) zapalenie błony śluzowej nosa; 2) zapalenie zatok obocznych nosa; 3) krwioplucie; 4) w badaniach obrazowych płuc cienie okrągłe bez cech rozpadu i zmian jamistych; 5) podgłośniowe zwężenie tchawicy. Prawidłowa odpowiedź to:

W guzkowym zapaleniu tętnic występują: 1) owrzodzenia na skórze; 2) zmiany miogenne w badaniu elektromiograficznym; 3) mononeuropatia wieloogniskowa; 4) objaw Gotrona; 5) ból jąder. Prawidłowa odpowiedź to:

Do neuropatii uciskowych nerwu pośrodkowego należą: 1) zespół cieśni nadgarstka; 2) choroba Bernhardta; 3) zespół więzadła Struthersa; 4) zespół mięśnia nawrotnego obłego. Prawidłowa odpowiedź to:

Dodatni test Mennella i test Gaenslena stwierdzić można u pacjenta z:

Do lekarza zgłosił się 45-letni pacjent, u którego stwierdzono symetryczne powiększenie gruczołów ślinowych większych (podżuchwowych i przyusznych). W badaniach laboratoryjnych stwierdzono zwiększone stężenie immunoglobuliny typu 4 (IgG4) w surowicy ≥ 135 mg/dL oraz obecność przeciwciał przeciw laktoferrynie i anhydrazie II przy braku autoprzeciwciał SS-A oraz SS-B. W gruczołach ślinowych stwierdzono zmiany histopatologiczne złożone z limfocytów z obecnością komórek IgG4/IgG (> 40%) z typowymi cechami włóknienia. Wskaż rozpoznanie:

W ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (Wegenera) występują: 1) niedosłuch; 2) przeciwciała przeciw antygenowi Sm; 3) przeciwciała przeciw proteinazie 3; 4) fałszywie dodatnie odczyny kiłowe; 5) podgłośniowe zwężenie tchawicy. Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn jałowej martwicy kości u dorosłych nie należy/ą:

Wskaż cechy charakterystyczne choroby Takayasu: 1) słyszalny szmer naczyniowy; 2) chromanie żuchwy; 3) objawy chromania kończyn górnych; 4) początek choroby powyżej 40 r.ż.; 5) zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to:

W ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (Wegenera) występują: 1) duża męczliwość kończyn górnych; 2) przeciwciała p-ANCA; 3) charakterystyczny obraz w kapilaroskopii; 4) zapalenie zatok obocznych nosa; 5) nos siodełkowaty. Prawidłowa odpowiedź to:

W guzkowym zapaleniu tętnic występują: 1) kłębkowe zapalenie nerek; 2) zapalenie nerwów obwodowych; 3) udar niedokrwienny mózgu; 4) ból jąder; 5) guzki podskórne. Prawidłowa odpowiedź to:

W chorobie Takayasu występują: 1) anastomozy tętniczo-żylne w siatkówce; 2) szmer nad tętnicą podobojczykową; 3) kłębuszkowe zapalenie nerek; 4) nadciśnienie naczyniowo-nerkowe; 5) polineuropatia. Prawidłowa odpowiedź to:

Czynnik reumatoidalny:

Zakrzepica naczyń żylnych należy do kryteriów klasyfikacyjnych: 1) choroby Kawasaki; 2) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń; 3) zespołu antyfosfolipidowego; 4) reumatoidalnego zapalenia stawów; 5) choroby Behçeta. Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentki 56-letniej, z przewlekłym zapaleniem zatok, nagłym niedosłu- chem czuciowo-nerwowym, obecnością guzków z kawitacjami w płucach, podwyższonym stężeniem CRP i leukocytozą najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

Granulocyty obojętnochłonne chorego na mikroskopowe zapalenie naczyń z obecnością przeciwciał P-ANCA 'oporne' na formalinę, świecą w mikroskopie immunofluorescencyjnym w przestrzeni okołojądrowej:

Kryteria klasyfikacyjne CASPAR pozwalają na rozpoznanie łuszczyco- wego zapalenia stawów u chorego z zapaleniem stawów w przypadku obecności następujących dodatkowych objawów: 1) ujemne przeciwciała antycytrulinowe (anty-CCP); 2) łuszczyca w wywiadzie rodzinnym; 3) zapalenie palców (dactylitis); 4) cechy sacroilitis w klasycznym zdjęciu radiologicznym; 5) dystrofia paznokci. Prawidłowa odpowiedź to:

Do dużych kryteriów diagnostycznych choroby Stilla wg Yamaguchi u dorosłych zalicza się: 1) powiększenie śledziony; 2) gorączkę > 39°C przez co najmniej 1 tydzień; 3) ból gardła; 4) ból stawów trwający co najmniej 2 tygodnie; 5) zmiany skórne, wysypkę o łososiowym zabarwieniu. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chorych na toczeń rumieniowaty układowy (TRU):

Które z leków są akceptowane do stosowania w ciąży w układowych chorobach tkanki łącznej? 1) azatiopryna; 2) cyklofosfamid; 3) cyklosporyna; 4) mykofenolan mofetylu; 5) hydroksychlorochina. Prawidłowa odpowiedź to:

Lekami wpływającymi na rozwój hiperurykemii i dny moczanowej są: 1) aspiryna w dawce kardioprotekcyjnej; 2) furosemid; 3) cyklosporyna; 4) hydrochlorotiazyd; 5) ramipryl. Prawidłowa odpowiedź to:

Do czynników niekorzystnych rokowniczo w przebiegu toczniowego zapalenia nerek nie zalicza się:

W badaniu przedmiotowym u 43-letniego chorego stwierdza się zapalenie obu stawów kolanowych i stawu skokowego lewego. Czynnik reumatoidalny jest nieobecny. Kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR 2010 pozwalają na rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia stawów, jeśli równocześnie stwierdza się: 1) objawy zapalenia stawów trwające od 10 tygodni; 2) sztywność poranna trwająca ponad 1 godzinę; 3) wartość CRP podwyższoną powyżej normy laboratoryjnej; 4) przerost i wzmożone unaczynienie błony maziowej stawów w badanu ultrasonograficznym; 5) obecność przeciwciał antycytrulinowych w wysokim mianie. Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych kryteriów należy do kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjögrena według ACR/EULAR 2016?

Czynnikami ryzyka twardzinowego przełomu nerkowego u chorych z uogólnioną postacią twardziny układowej są: 1) rozległe i szybko narastające zmiany skórne; 2) zajęcie przewodu pokarmowego; 3) zajęcie dużych stawów; 4) leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny; 5) leczenie glikokortykosteroidami, szczególnie w dawkach > 15 mg prednizonu /dobę. Prawidłowa odpowiedź to:

Według rekomendacji EULAR zaktualizowanych w 2016 r. w reumatoidal- nym zapaleniu stawów niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi wskazują- cymi na potrzebę dołączenia leków biologicznych, przy braku efektu terapeutycz- nego przy stosowaniu klasycznych, syntetycznych leków modyfikujących przebieg choroby, są: 1) wysokie stężenie wskaźników ostrej fazy; 2) długotrwała sztywność poranna; 3) duża liczba stawów bolesnych; 4) wczesne destrukcje stawów; 5) duże miano anty-CCP. Prawidłowa odpowiedź to:

W odróżnieniu od zmian śródmiąższowych płuc spowodowanych RZS, zmiany śródmiąższowe w polach dolnych płuc wywołane działaniem metotreksatu charakteryzują się następującą cechą:

Wskaż testy laboratoryjne uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych zespołu antyfosfolipidowego (APS): 1) przeciwciała antykardiolipinowe (IgG, IgM); 2) przeciwciała przeciwko aneksynie V; 3) przeciwciała przeciwko protrombinie (anty-PT); 4) przeciwciała przeciw B2 glikoproteinie 1 (IgG, IgM); 5) antykoagulant toczniowy. Prawidłowa odpowiedź to:

Podstawą leczenia boreliozy jest antybiotykoterapia. Wskaż stwierdzenie odbiegające od przyjętych obecnie standardów:

Które z wymienionych objawów wchodzą w zakres kryteriów klasyfikacyjnych CASPAR, łuszczycowego zapalenia stawów (ŁZS)? 1) niesymetryczne zapalenie stawów z przeważającym zajęciem stawów kończyn dolnych; 2) łuszczyca stwierdzana obecnie u chorego lub w wywiadzie, lub u członków rodziny; 3) wzrost wskaźników ostrej fazy (OB., CRP); 4) negatywny wynik badania na obecność czynnika reumatoidalnego (RF-IgM) w surowicy; 5) zapalenie palców (dactylitis). Prawidłowa odpowiedź to:

Do kryteriów rozpoznania zespołu aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome MAS) nie należy:

Ból stawu, ograniczenie ruchomości w stawie, trzeszczenia oraz wtórne stany zapalne o różnym nasileniu, którym nie towarzyszą objawy ogólnoustrojowe to: 1) reumatoidalne zapalenie stawów; 2) reaktywne zapalenie stawów; 3) zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa; 4) choroba zwyrodnieniowa stawów; 5) fibromialgia. Prawidłowa odpowiedź to:

O ile lat średnio skraca życie chorego wystąpienie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Neuropatia nerwu II stanowi powikłanie neurologiczne następujących chorób reumatycznych: 1) olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic; 2) choroby Takayasu; 3) choroby Pageta; 4) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń; 5) zespołu Churga-Strauss. Prawidłowa odpowiedź to:

Twardzinę układową można rozpoznać stosując kryteria ACR/EULAR z 2013 roku w następującym przypadku:

ESSDAI służy do standaryzowanej oceny chorego na pierwotny zespół Sjögrena z objawami ogólnymi, składającym się z 12 domen. Które domeny nie występują w ESSDAI?

Toczeń rumieniowaty układowy może być rozpoznany na podstawie kryteriów grupy SLICC z 2012 roku we wszystkich wymienionych za wyjątkiem przypadku, w którym stwierdza się:

Reumatoidalne zapalenie stawów zwiększa ryzyko:

Mechanizm immunomodulacyjny działania metotreksatu u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów polega przede wszystkim na:

Cyklosporyna A zwiększa stężenie kwasu moczowego ponieważ:

Czarna woskowina w uszach występuje u chorych:

Omagra to zapalenie dnawe:

Zwiększone ryzyko wstąpienia dny moczanowej występuje: 1) w czasie leczenia statynami; 2) w łuszczycy; 3) przy łącznym stosowaniu inhibitorów kanałów wapniowych i losartanu; 4) w przebiegu nowotworów limfo- i mieloproliferacyjnych; 5) u chorych z upośledzoną wydalniczą czynnością nerek. Prawidłowa odpowiedź to:

Cyklofosfamid, GKS, rytuksymab, plazmaferezę stosuje się w leczeniu: 1) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń; 2) zapalenia naczyń związanego z IgA; 3) zapalenia naczyń w chorobie Behçeta; 4) choroby Kawasakiego; 5) leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Prawidłowa odpowiedź to:

Zwapnienia w tkankach miękkich, objaw Raynauda, zaburzenia czynności przełyku, stwardnienie palców skóry rąk, teleangiektazje w skórze to: 1) postać ograniczona twardziny układowej; 2) postać uogólniona twardziny układowej; 3) toczeń rumieniowaty układowy z wtórnym zespołem antyfosfolipidowym; 4) zapalenie wielomięśniowe; 5) zapalenie naczyń. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów: 1) przed planowaną operacją endoprotezoplastyki stawu biodrowego nie ma konieczności odstawienia inhibitorów TNF-alfa; 2) przed planowaną operacją endoprotezoplastyki plastyki stawu biodrowego nie ma konieczności odstawienia sulfasalazyny; 3) czas terapii glikokortykosteroidami nie powinien przekraczać 2 miesięcy; 4) czas terapii glikokortykosteroidami nie powinien przekraczać 6 miesięcy; 5) ryzyko ciężkich zakażeń zwiększa się wraz z długością stosowania inhibitorów TNF-alfa. Prawidłowa odpowiedź to:

Jednym z powikłań obserwowanych w toczniu układowym jest zespół kurczącego się płuca. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego zespołu: 1) występuje u 1% chorych; 2) w badaniach czynnościowych dominują zaburzenia obturacyjne; 3) duszność nasila się w pozycji leżącej; 4) występuje u 10% chorych; 5) w badaniach czynnościowych dominują zaburzenia restrykcyjne. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż przyczynę osteopenii i osteoporozy u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów:

Który z przedstawionych poniżej chorych spełnia kryteria klasyfikacyjne ACR/EULAR RZS z 2010 roku?

Wg zaleceń EULAR 2015 do niekorzystnych czynników rokowniczych w łuszczycowym zapaleniu stawów (ŁZS), których obecność przemawia za koniecznością włączenia inhibitora TNF w przypadku klinicznie aktywnej choroby z objawami obwodowymi niereagującej na sLMPCh, np. metotreksat, zalicza się wszystkie z poniższych, z wyjątkiem:

Martwica jałowa głowy kości udowej charakteryzuje się: 1) bólem zlokalizowanym w pachwinie i/lub pośladku; 2) ustępowaniem bólu podczas chodzenia; 3) szybko uwidoczniającym się zwężeniem szpary stawowej w RTG; 4) wtórnymi zmianami zwyrodnieniowo-wytwórczymi; 5) skróceniem kończyny i utykaniem w zaawansowanych przypadkach. Prawidłowa odpowiedź to:

72-letnia pacjentka ze złamaniami trzonów kręgów Th12 i L1 z powodu osteoporozy pomenopauzalnej leczona jest od 4 lat alendronianem. Choruje na cukrzycę, nadciśnienie tętnicze i przewlekłą chorobę nerek (aktualne eGFR 30 ml/min.); przebyła przed 2 laty żylną chorobę zakrzepowo-zatorową. Zgłosiła się z powodu bólu kręgosłupa lędźwiowego. W RTG stwierdzono nowe złamanie kręgu L3. Gęstość kości w szyjce kości udowej w densytometrii (aktualnie wsk. T -3,7) w ciągu 4 lat obniżyła się o 10%. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Wskaż sytuację kliniczną, która nie zaburza wyniku testu wykrywającego antykoagulant tocznia (LA):

W przebiegu mieszanej choroby tkanki łącznej (MCTD) u części chorych stwierdza się obecność przeciwciał antyfosfolipidowych. Prawdą jest, że: 1) są to głównie przeciwciała antykardiolipinowe; 2) występują częściej u chorych z objawem Raynauda; 3) wiążą się ze złym rokowaniem u chorych z nadciśnieniem płucnym; 4) towarzyszą małopłytkowości; 5) występują częściej u chorych ze śródmiąższową chorobą płuc. Prawidłowa odpowiedź to:

Do leków hamujących reabsorpcję kwasu moczowego (urykozurycznych) należą: 1) allopurinol; 2) probenecyd; 3) fenofibrat; 4) febuksostat; 5) losartan. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do leczenia farmakologicznego osteoporozy u kobiet po menopauzie i u mężczyzn po 50. rż. leczonych przewlekle GKS jest: 1) przebycie złamania niskoenergetycznego niezależnie od wyniku BMD; 2) przebycie złamania niskoenergetycznego tylko u chorego spełniającego densytometryczne kryteria osteoporozy; 3) T-score < -2,5 SD dla BMD bliższego końca kości udowej, szyjki kości udowej lub lędźwiowego odcinka kręgosłupa; 4) T-score < -1,5 SD dla BMD bliższego końca kości udowej, szyjki kości udowej lub lędźwiowego odcinka kręgosłupa; 5) bezwzględne ryzyko złamania w ciągu kolejnych 10 lat >10%. Prawidłowa odpowiedź to:

Rokowanie w młodzieńczym toczniu rumieniowatym układowym pogarszają następujące czynniki, z wyjątkiem:

Źle rokującą lokalizacją w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu (MIZS) stawów są zmiany zapalne w stawach:

Do dużych kryteriów kwalifikacyjnych MIZS o początku uogólnionym wg Yamaguchi nie zalicza się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące MIZS o początku uogólnionym: 1) występuje zwiewna rumieniowa wysypka; 2) cechą charakterystyczną jest obecność zapalenia błon surowiczych; 3) cechą charakterystyczną jest obecność zapalenia przyczepów ścięgnistych; 4) występuje powiększenie wątroby i/lub śledziony; 5) stwierdza się obecność czynnika reumatoidalnego co najmniej dwukrotnie w odstępie 3 miesięcy. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące patogenezy miopatii zapalnych: 1) autoprzeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni zdecydowanie częściej występują u dzieci niż u dorosłych; 2) obecność przeciwciała P155 związana jest z ciężkimi postaciami zmian skórnych zarówno u dorosłych jak i u dzieci; 3) obecność P155 u dorosłych wiąże się z dużym ryzykiem rozwoju nowotworu; 4) obecność auto antygenu Mi2 stanowi czynnik gorszego rokowania u dorosłych; 5) obecność P140-NXP2/MJ wiąże się z ciężkim przebiegiem i wapnicą u dzieci. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Behçeta u dzieci: 1) charakteryzuje się występowaniem u pacjentów astmy lub alergicznego nieżytu nosa; 2) jest to wielonarządowa choroba o niewyjaśnionej etiologii manifestująca się bolesnymi owrzodzeniami błon śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych; 3) stwierdza się obecność eozynofilii we krwi obwodowej; 4) ból i zapalenie stawów mają na ogół przebieg nielicznostawowy; 5) objawy oczne mają postać zapalenia przedniego lub tylnego odcinka błony naczyniowej, zapalenia naczyń siatkówki. Prawidłowa odpowiedź to:

8-letni pacjent został przyjęty do szpitala z powodu czwartego w życiu epizodu gorączki do 39 stopni z towarzyszącym zapaleniem stawów kolanowych, silnym bólem brzucha, bólem w klatce piersiowej i zapaleniem moszny. Poprzed- nie epizody trwały 2 - 3 dni, przebiegały z podobnymi objawami, w badaniach dodatkowych stwierdzano wysokie wykładniki zapalenia, w usg zapalenie opłucnej i otrzewnej. W czasie kilkutygodniowych okresów pomiędzy gorączkami, objawy ustępowały, dziecko rozwija się prawidłowo, badania dodatkowe są w normie. Którą z wymienionych chorób można rozpoznać zgodnie z jej kryteriami na podstawie opisanych powyżej objawów?

Do kryteriów większych rozpoznania gorączki reumatycznej w oparciu o kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego z 2015 roku należą: 1) zapalenie mięśnia sercowego/wsierdzia/osierdzia klinicznie i /lub subklinicznie; 2) bóle wielostawowe; 3) zapalenie co najmniej 2 stawów; 4) zapalenie co najmniej 5 stawów; 5) guzki podskórne. Prawidłowa odpowiedź to:

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest chorobą heterogenną, przebiega z różną manifestacją. Która z poniższych postaci MIZS występuje najczęściej?

Które z poniżej wymienionych punktów należą do czynników ryzyka powstawania tętniaków w przebiegu choroby Kawasaki? 1) trombocytoza powyżej 700 tys/µl; 2) gorączka trwająca dłużej niż 16 dni; 3) nawrót gorączki po okresie bezgorączkowym, trwającym co najmniej 48 godzin; 4) płeć żeńska; 5) wiek poniżej 1. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to:

U dziecka z rozpoznanym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów o początku uogólnionym na powikłanie zespołem aktywacji makrofagów wskazują:

Spośród wymienionych objawów wskaż podstawowe, główne kryterium klasyfikacyjne zapalenia naczyń ze złogami IgA (choroby Schönleina-Henocha):

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) o początku nielicznostawowym: 1) najczęściej procesem zapalnym zajęte są stawy kolanowe, skokowe i nadgarstkowe; 2) obecny jest czynnik reumatoidalny; 3) istnieje wysokie ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka, które koreluje z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych; 4) u pacjentów często występuje antygen HLA B-27; 5) towarzyszą jej wysokie wartości wykładników stanu zapalnego. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż czynniki biorące udział w patogenezie tocznia rumieniowatego układowego: 1) promieniowanie ultrafioletowe typu B o długości fali 290-320 nm; 2) zwiększona liczba i aktywność komórek NK (natural killers); 3) antygeny HLA klasy II DR4, DR8; 4) hiperreaktywność i wydłużony czas przeżycia limfocytów B; 5) antygeny HLA klasy II DR2, DR3. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS): 1) młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest najczęstszą artropatią wieku rozwojowego; 2) charakteryzuje się wczesnym występowaniem zmian radiologicznych; 3) może powodować ciężkie kalectwo narządu ruchu, skrobiawicę i powikłania oczne; 4) w etiopatogenezie choroby nie biorą udziału czynniki środowiskowe; 5) do czynników złego rokowania należą m. in. obecność czynnika reumatoidalnego i symetryczne zapalenie stawów. Prawidłowa odpowiedź to:

Matka zgłasza się do SOR z 11-miesięcznym niemowlęciem gorączkują- cym od 10 dni > 39 °C pomimo stosowanego leczenia farmakologicznego, z towarzyszącym zapaleniem spojówek, polimorficzną wysypką na tułowiu i zaburzeniami rytmu serca. W wykonanym badaniu ECHO stwierdzono obecność tętniaków w naczyniach wieńcowych. Czy objawy są wystarczające do rozpoznania choroby Kawasaki?

Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące przeciwciał przeciw streptolizynie O (ASO): 1) można je stwierdzić po przechorowaniu infekcji paciorkowcowej; 2) miano ASO narasta po 2-4 tyg. od zakażenia i następnie gwałtownie spada; 3) zakres prawidłowych wartości zależy od płci; 4) ASO należy do mniejszych objawów gorączki reumatycznej wg zmodyfikowanych kryteriów Jonesa; 5) miano ASO narasta po 2-4 tyg. od zakażenia i utrzymuje się podwyższone przez kilka miesięcy. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zapalenia naczyń związanego z IgA (dawniej choroba Schönleina-Henocha): 1) to najczęściej występujące zapalenie naczyń u dzieci; 2) patognomoniczne dla tego zapalenia są przeciwciała cANCA; 3) kryterium koniecznym do postawienia rozpoznania jest wynik badania histopatologicznego stwierdzający obecność nacieków zapalnych w ścianie małych naczyń z przewagą granulocytów; 4) najważniejszym diagnostycznie objawem choroby jest plamica uniesiona występująca głównie na kończynach dolnych i pośladkach; 5) plamicy często towarzyszy małopłytkowość. Prawidłowa odpowiedź to:

Dziewczynka 8-letnia, u której od kilku tygodni występują stany podgo- rączkowe, osłabienie, brak apetytu. Ma trudności w unoszeniu rąk do góry, wchodzeniu po schodach, skarży się na bóle stawów. Przedmiotowo z odchyleń od normy stwierdza się przebarwienia powiek i wokół oczu koloru fioletowego, na grzbietowej powierzchni stawów międzypaliczkowych drobne czerwone grudki, osłabienie siły kończyn górnych i dolnych. W badaniach laboratoryjnych podwyż- szone stężenie kinazy kreatyninowej, dehydrogenazy mleczanowej i obecność przeciwciał anty-Jo-1. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Pacjent 17-letni gorączkujący od 2 tygodni, bez reakcji na antybiotyko- terapię, z towarzyszącymi bólami stawów obwodowych, ubytkiem masy ciała, przelotnymi wysypkami. W badaniu fizykalnym powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia. W badaniach laboratoryjnych wysokie wartości leukocytozy z neutrocytozą, płytek krwi, CRP, niedokrwistość mikrocytarna, wzrost aktywności enzymów wątrobowych, PCT- w normie, wysokie stężenie cytokin prozapalnych- IL-1, IL-6. Całość obrazu sugeruje rozpoznanie:

Pojęcie remisji bez leków w MIZS oznacza utrzymywanie się przez 12 miesięcy następujących cech:

Do ogólnych czynników predykcyjnych złego rokowania w MIZS nie należy:

Manifestacją pozastawową MIZS jest zapalenie błony naczyniowej (uveitis). Wskaż cechy charakterystyczne uveitis w MIZS: 1) ma charakter podstępny i przewlekły; 2) najcięższym powikłaniem jest utrata ostrości wzroku lub całkowita utrata widzenia; 3) dotyczy tylnego odcinka gałki ocznej; 4) zawsze daje ostre objawy kliniczne - ból i zaczerwienienie gałki ocznej; 5) może wyprzedzać zapalenie stawów, a czynnikiem ryzyka jest płeć żeńska i młody wiek dziecka. Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku ciężkiego przebiegu uveitis w MIZS obok terapii MTX rekomendowanym lekiem biologicznym jest:

W młodzieńczym toczniu rumieniowatym uogólnionym obecnie za najczęstszą przyczynę zgonów uznaje się:

Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (chronic infantile neurological cutaneus and articular syndrome - CINCA) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie i charakteryzuje się triadą objawów obejmującą zmiany skórne, przewlekłe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i artropatię. Do nieprawidłowości w badaniach dodatkowych należą: 1) mutacja genu CIAS-1; 2) obecność licznych autoprzeciwciał; 3) niedokrwistość; 4) małopłytkowość; 5) zwiększenie stężenia IL-β1. Prawidłowa odpowiedź to:

Wrodzony niedobór składowych dopełniacza może być przyczyną: 1) tocznia rumieniowatego układowego; 2) gorączki reumatycznej; 3) nawracających zakażeń Neisseria meningitidis; 4) kłębuszkowego zapalenia nerek; 5) nawracających zakażeń paciorkowcowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Dożylne preparaty immunoglobulin mają zastosowanie w leczeniu: 1) wrodzonych niedoborów odporności; 2) choroby Kawasaki; 3) młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego; 4) gorączki reumatycznej; 5) młodzieńczych spondyloartropatii. Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną bólu okolicy stawu biodrowego u dziecka może być: 1) jałowa martwica głowy kości udowej; 2) złuszczenie głowy kości udowej; 3) MIZS; 4) ból wzrostowy; 5) przeciążenie. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące barwnikowego kosmkowo- guzkowego zapalenia błony maziowej stawu (PVNS): 1) najczęściej choroba dotyczy stawu kolanowego; 2) w czasie biopsji stawu obserwuje się krwisty płyn stawowy; 3) leczenie jest zawsze zachowawcze; 4) badaniem diagnostycznym z wyboru jest NMR; 5) w różnicowaniu należy uwzględnić RZS/MIZS, gruźlicę i mięsaka błony maziowej. Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszym pozastawowym powikłaniem MIZS przed 16. r.ż. jest:

Przebieg typowego napadu dny moczanowej charakteryzują następujące cechy, uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych ACR/EULAR 2015: 1) największe nasilenie dolegliwości w godzinach porannych; 2) dobra odpowiedź terapeutyczna na NLPZ; 3) czas rozwoju maksymalnego natężenia bólu <24 godzin; 4) ustępowanie objawów w okresie do 14 dni; 5) całkowite ustępowanie objawów między napadami. Prawidłowa odpowiedź to:

W skład kryteriów rozpoznania młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów (MŁZS), jednego z typów młodzieńczego idiopatycznego zapalenie stawów (MIZS) wchodzą: 1) ostre zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka oka; 2) zapalenie palców (dactylitis); 3) obecność antygenu HLA B27; 4) naparstkowe zmiany paznokci; 5) zapalenie stawów. Prawidłowa odpowiedź to:

Kryteria rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien (MIZS-ERA) obejmują: 1) ból stawu/ów krzyżowo-biodrowych lub okolicy lędźwiowo-krzyżowej; 2) obecność czynnika reumatoidalnego (RF); 3) obecność antygenu HLA B27; 4) początek choroby u dziewczynek w wieku przedszkolnym; 5) ostre zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka oka. Prawidłowa odpowiedź to:

Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu wtórnych postaci limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) to: 1) mononeuropatia; 2) drgawki; 3) polineuropatia; 4) bóle głowy; 5) śpiączka. Prawidłowa odpowiedź to:

Kryteria diagnostyczne zespołu aktywacji makrofagów (MAS) w przebiegu MIZS wg Ravellego i wsp. (2005 r) obejmują: 1) hepatomegalię; 2) splenomegalię; 3) hemofagozytozę w szpiku kostnym; 4) zwiększoną liczbę komórek CD 183+ w szpiku kostnym; 5) krwawienia (plamica, łatwe siniaczenie, krwawienia z błon śluzowych). Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu wtórnych postaci limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis), najbardziej charakterystyczne odchylenia w badaniach biochemicznych to:

W przebiegu wtórnych postaci limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis), w badaniach laboratoryjnych stwierdza się: 1) niedokrwistość, której towarzyszy retikulocytoza; 2) niedokrwistość, której nie towarzyszy retikulocytoza; 3) małopłytkowość; 4) nadpłytkowość; 5) neutropenię. Prawidłowa odpowiedź to:

Do objawów wtórnych postaci limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) należą: 1) długotrwała trwająca ponad 7 dni gorączka; 2) hepato- i/lub splenomegalia; 3) objawy skazy krwotocznej; 4) żółtaczka; 5) limfadenopatia. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wtórnych postaci limfohistiocytozy hemofagocytarnej: 1) związane są z zakażeniami; 2) nie są związane z zakażeniami; 3) związane są z chorobami autoimmunologicznymi; 4) związane są z nowotworami złośliwymi; 5) nie są związane z nowotworami złośliwymi. Prawidłowa odpowiedź to:

Kliniczny wskaźnik aktywności choroby CDAI stosowany w ocenie aktyw-ności reumatoidalnego zapalenia stawów jest obliczany w oparciu o następujące dane, z wyjątkiem:

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych w toczniu rumieniowatym układowym: