Wyszukaj egzamin lub pytanie

Egzamin PES Pediatria / jesień 2008

120 pytań
Pytanie 1

W mukowiscydozie może wystąpić:
1) cukrzyca;         4) marskość wątroby;
2) niedrożność nasieniowodów;   5) refluks żołądkowo-przełykowy.
3) przerostowa osteoartropatia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 2

Środki cieniujące zawierające jod mogą powodować wstrząs anafilaktyczny, który jest wynikiem reakcji immunologicznej przebiegającej z udziałem IgE.

Pytanie 3

W stanie astmatycznym przeciwwskazane jest stosowanie następujących leków:
1) morfina;           4) leki przeciwkaszlowe;
2) kodeina;           5) leki uspokajające.
3) leki przeciwhistaminowe;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 4

U 14-letniego chłopca leczonego od 5 dni ambulatoryjnie amoksycyliną z powodu kaszlu i gorączki doszło do pogorszenia stanu ogólnego. Na podstawie obrazu radiologicznego rozpoznano prawostronne zapalenie opłucnej. Pobrany płyn opłucnowy był przejrzysty, stwierdzono w nim wysoką zawartość białka (3g/dl), ciężar właściwy 1,020g, niskie stężenie glukozy (20 mg/dl) oraz przewagę limfocytów w rozmazie (70%). Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest:

Pytanie 5

U niemowląt i dzieci do 5 roku życia bakteryjne zapalenia płuc najczęściej spowodowane są przez:
1) Streptococcus typu B;       4) Staphylococcus aureus;
2) Streptococcus pneumoniae;     5) Klebsiella pneumoniae.
3) Haemophilus influenzae;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 6

Do działań niepożądanych β2-mimetyków stosowanych w chorobach układu oddechowego należą:
1) zaburzenia rytmu serca;    4) hipokaliemia;
2) pobudzenie, niepokój;     5) zwiększenie masy ciała.
3) drżenia mięśniowe;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 7

Do składowych zespołu metabolicznego (z.m.) u dzieci nie należy:

Pytanie 8

Angiotensyna II - jeden z centralnych elementów w patofizjologii niewydolności krążenia:
1) powoduje przerost miocytów;
2) zwiększa siłę skurczu mięśnia sercowego;
3) zmniejsza wydzielanie aldosteronu;
4) zmniejsza uwalnianie ADH;
5) uszkadza kardiomiocyty.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 9

Autonomiczna neuropatia w cukrzycy dotyczy:
1) przewodu pokarmowego;       4) objawu brzasku;
2) źrenicy;           5) hipotensji ortostatycznej.
3) zaburzeń w odczuwaniu hipoglikemii;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 10

Elementami odpowiedzi humoralnej w gorączce reumatycznej są:
1) przeciwciała p/paciorkowcowe stwierdzane w surowicy krwi;
2) złogi immunoglobulin;
3) złogi dopełniacza;
4) markery immunologiczne;
5) przeciwciała antyfosfolipidowe.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 11

Do skutków ubocznych stosowania leczenia dietetycznego w otyłości u dzieci mogą należeć niżej wymienione, z wyjątkiem:

Pytanie 12

Tak zwana „złośliwa lokalizacja” zapalenia stawów w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów (mizs) dotyczy stawów:

Pytanie 13

Ectopia lentis, czyli przemieszczanie soczewki w wieku rozwojowym może wystąpić:

Pytanie 14

Wypadanie płatka zastawki dwudzielnej może współistnieć z:
1) chorobami tkanki łącznej;
2) zniekształceniami klatki piersiowej;
3) zespołem Downa;
4) zespołem Turnera;
5) zespołem Klinefeltera;
6) zespołem łamliwego chromosomu X.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 15

Retinopatia wcześniaków (ROP):
1) może prowadzić do oddzielenia siatkówki i ślepoty;
2) jest drugą pod względem częstości przyczyną ślepoty u dzieci w krajach rozwiniętych;
3) częstość występowania ROP jest odwrotnie proporcjonalne do wieku ciążowego i urodzeniowej masy ciała;
4) ciężkie zakażenia, szczególnie grzybicze mogą nasilać ciężkość przebiegu ROP;
5) w 85% przypadków zmiany cofają się samoistnie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 16

Podawanie prostaglandyny E1 w stałym wlewie dożylnym jest uzasadnione w następujących wadach wrodzonych serca:
1) wady z przewodozależnym przepływem płucnym;
2) tetralogia Fallota;
3) przełożenie wielkich pni tętniczych;
4) izolowany przetrwały przewód tętniczy;
5) zespół hipoplazji lewego serca;
6) atrezja zastawki tętnicy płucnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 17

U 14-latniej pacjentki, uskarżającej się do kilku miesięcy na bóle brzucha, w badaniu przedmiotowym stwierdza się na prawym podudziu zmianę skórną odpowiadającą rumieniowi guzowatemu. Matka pacjentki podaje ponadto, że zauważyła stopniowy spadek masy ciała u córki w ciągu ostatniego roku. Całość obrazu klinicznego przemawia za rozpoznaniem:

Pytanie 18

U 2-miesięcznego niemowlęcia, karmionego naturalnie występuje żółtaczka oraz powiększenie wątroby i śledziony. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się niski poziom GGTP. Wywiad rodzinny pacjenta jest obciążony wystąpieniem cholestazy wewnątrzwątrobowej. Całość obrazu klinicznego przemawia za rozpoznaniem:

Pytanie 19

Wskazaniem do wykonania badania przesiewowego w kierunku choroby trzewnej mogą być następujące choroby przewlekłe:
1) nieswoiste zapalenie jelit;
2) cukrzyca typu 1;
3) choroba Addisona;
4) autoimmunologiczna choroba tarczycy;
5) sarkoidoza;
6) schizofrenia;
7) padaczka ze zwapnieniami mózgu;
8) zespół Downa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 20

Zaburzenia motoryki przełyku dzielą się na pierwotne i wtórne. Wskaż, które z wymienionych należą do wtórnych zaburzeń motoryki przełyku:
1) choroba Chagasa;
2) achalazja;
3) rozlany skurcz przełyku (przełyk korkociągowaty);
4) twardzina układowa;
5) cukrzyca;
6) bolesne skurcze przełyku (przełyk typu „dziadka do orzechów”).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 21

Wskaż, które z podanych poniżej informacji dotyczących oparzenia przełyku substancjami żrącymi są fałszywe:
1) oparzenie kwasem prowadzi do martwicy rozpływnej;
2) prowokowanie wymiotów jest pierwszym etapem leczenia oparzenia chemicznego przełyku;
3) ryzyko perforacji przełyku jest największe do 4 dnia od wystąpienia oparzenia;
4) spożycie kwasu powoduję wystąpienie reakcji egzotermicznej i dodatkowe termiczne uszkodzenie tkanek;
5) ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego po oparzeniu chemicznymi jest mniejsze niż w populacji ogólnej;
6) stosowanie glikokortykosteroidów jest leczeniem z wybory we wszystkich postaciach oparzenia przełyku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 22

Które z następujących twierdzeń jest fałszywe?

Pytanie 23

Wskaż, które z wymienionych poniżej czynników farmakologicznych mają działanie hamujące na motorykę zwieracza bańki wątrobowo-trzustkowej (Oddiego):
1) nitraty;  2) cholecystokinina;  3) glukagon;  4) atropina;  5) morfina;  6) gastryny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 24

W przypadku utrzymywania się u dziecka stanów gorączkowych, osłabienia, trudności we wchodzeniu po schodach, trudności w połykaniu, oraz zmian złuszczających nad stawami należy podejrzewać:

Pytanie 25

Podstawą leczenia choroby trzewnej jest stosowanie diety bezglutenowej przez całe życie. U pacjentów z celiakią nieprzestrzegających diety bezglutenowej z czasem może dochodzić do rozwoju różnych powikłań. Wskaż, które wymienione niżej powikłania mogą być skutkiem braku przestrzegania diety bezglutenowej:
1) T-komórkowy chłoniak jelita cienkiego;   4) hiposplenizm;
2) niepłodność, poronienia;       5) rak gardła, przełyku i jelita
3) osteoporoza i osteomalacja;      cienkiego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 26

Achalazja przełyku (kurcz wpustu) jest rzadką przyczyną zaburzeń motoryki przełyku. Leczeniem z wyboru u dzieci jest leczenie chirurgiczne, polegające na wykonaniu miotomii metodą Hellera z fundoplikacją. Leczenie farmakologiczne ma ograniczone zastosowanie. Wymień leki, które mogą być zastosowane w terapii przed wykonaniem zabiegu operacyjnego:
1) wlewy z erytromycyny;     4) inhibitory fosfodiesterazy 5 (PD-5),
2) metoklopramid;        (np. sildafenil);
3) toksyna botulinowa (BoTox);   5) leki z grupy NLPZ.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 27

Guz wydzielający gastrynę - gastrinoma powoduje rozwój objawów określanych jako zespół Zollingera-Ellisona (ZES). Wskaż, które z wymienionych poniżej informacji dotyczących zespołu Zollingera-Ellisona są prawdziwe:
1) największą czułość w wykrywaniu ZES ma scyntygrafia receptorowa i endoultrasonografia;
2) u 75% pacjentów z ZES stwierdza się owrzodzenia opuszki dwunastnicy;
3) często występują owrzodzenia o nietypowej lokalizacji;
4) ponad 50% przypadków gastrinoma to nowotwory złośliwe;
5) stężenie gastryny u 1/3 chorych 10 x przekracza normę.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 28

W leczeniu ciężkich przypadków choroby Leśniowskiego-Crohna prowadzone jest tzw. leczenie biologiczne z zastosowaniem monoklonalnych przeciwciał przeciwko czynnikowi martwicy nowotworów α takich jak infliksymab, adalimumab czy certolizumab. Wskaż jakie są przeciwwskazania do zastosowania tej metody terapii:
1) nadwrażliwość na lek;
2) nasilone zmiany okołoodbytnicze;
3) czynne zakażenia i nieleczona gruźlica;
4) ciężka niewydolność serca;
5) zwężenie jelita;
6) aktualna lub przebyta choroba nowotworowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 29

13-letni chłopiec w dobrym stanie ogólnym od 3 miesięcy zgłasza bóle brzucha zlokalizowane w podbrzuszu bez innych objawów alarmowych. Chłopiec wcześniej był operowany z powodu ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, w trakcie zabiegu wykazano powiększenie krezkowych węzłów chłonnych. Przebieg pooperacyjny nie był powikłany. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę dolegliwości pacjenta:

Pytanie 30

2-letnia dziewczynka z niedoborem IgA w surowicy, od roku przestała przybierać na wadze, oddaje stolce 2-3 dziennie bardzo obfite, wykonany test po obciążeniu D-ksylozą wykazał opóźnienie wchłaniania jelitowego. Wskaż jakie badania diagnostyczne będą najbardziej pomocne w ustaleniu prawidłowego rozpoznania:
1) biopsja ssąca jelita cienkiego;
2) badanie na obecność przeciwciał przeciwendomysialnych w surowicy (IgA-EmA);
3) badanie na obecność przeciwciał przeciwendomysialnych w surowicy (IgG-EmA);
4) badanie na obecność przeciwciał przeciwgliadynowych;
5) badanie na obecność przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG-IgA);
6) badanie na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 31

Niedobór alfa-1-antytrypsyny należy do wrodzonych przyczyn cholestazy wewnątrzwątrobowej. Wskaż, które z wymienionych poniżej informacji dotyczących tej choroby są prawdziwe:
1) wzrost stężenia bilirubiny związanej;
2) spadek stężenia frakcji alfa-globulin surowicy <1,5 g/l;
3) nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku;
4) obniżone stężenie alfa-1-antytrypsyny;
5) pozytywny wpływ karmienia naturalnego;
6) ziarnistości PAS diastazooporne w bioptatach wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 32

Do cech charakterystycznych wrodzonej biegunki chlorowej należą:
1) wielowodzie;   4) alkaloza;
2) hiperchloremia;   5) zahamowanie rozwoju somatycznego;
3) hipernatremia;   6) wzrost stężenia chloru w stolcu > 90 mmol/l.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 33

12-letni chłopiec poprzednio zdrowy zgłosił się do gastrologa z powodu utrzymującego od roku uporczywego zaparcia. Pacjent oddaje stolce co 5 do 7 dni, defekacji towarzyszy wzmożony wysiłek. Wskaż, które z podanych poniżej informacji wskazują na czynnościowy charakter zaparć:
1) w badaniu per rectum bańka odbytnicy jest pusta;
2) w badaniu per rectum bańka odbytnicy jest wypełniona masami kałowymi;
3) objawy zaparcia obecne są od urodzenia;
4) okresowo występuje brudzenie bielizny;
5) po urodzeniu obserwowano opóźnione oddawanie smółki;
6) okresowo obserwuje się występowanie świeżej krwi po oddaniu stolca.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 34

W zespole Downa (trisomia 21) do najczęściej występujących wrodzonych wad serca należą następujące, z wyjątkiem:

Pytanie 35

U 4-letniego chłopca wystąpiły następujące objawy kliniczne:
- przedłużająca się gorączka;
- polimorficzna wysypka;
- zaczerwienienie i obrzęk stóp;
- obustronne przekrwienie spojówek;
- zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła;
- powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.
Powyższe objawy sugerują rozpoznanie choroby:

Pytanie 36

Które ze stwierdzeń dotyczących wrodzonej wady serca pod postacią przetrwałego przewodu tętniczego (PDA) jest nieprawdziwe?

Pytanie 37

Które ze stwierdzeń dotyczących strun ścięgnistych rzekomych występujących w lewej komorze serca u dzieci jest nieprawidłowe?

Pytanie 38

Drugi ton serca u dzieci ma dwie składowe: aortalną i płucną .Odległość między tymi, składowymi zależy od fazy oddechowej - zwiększa się we wdechu. Szerokie lub wąskie rozdwojenie II tonu jest charakterystyczne dla następujących anomalii sercowo-naczyniowych:
1) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej;
2) zwężenie zastawki pnia płucnego;
3) późniejsza aktywacja prawej komory (np: w bloku prawej odnogi pęczka Hisa);
4) zwężenie zastawki aortalnej;
5) nadciśnienie płucne.
Szerokie rozdwojenie II tonu serca jest charakterystyczne dla anomalii sercowo naczyniowych:

Pytanie 39

Które ze stwierdzeń dotyczących napadów anoksemicznych charakterystycznych dla tetralogii Fallota jest niewłaściwe?

Pytanie 40

U noworodków z wadami serca, u których stwierdzono przewodozależny przepływ płucny lub systemowy konieczne jest podawanie prostoglandyn E1 (Prostin) w stałym wlewie dożylnym do czasu zabiegu interwencyjnego lub chirurgicznego. Do działań niepożądanych leku należą następujące, z wyjątkiem:

Pytanie 41

U dzieci powyżej 10 roku życia najczęstszą postacią nadciśnienia tętniczego jest nadciśnienie samoistne. W wieloczynnikowej etiopatogenezie nadciśnienia tętniczego samoistnego u dzieci nie bierze udziału:

Pytanie 42

Które ze stwierdzeń dotyczących oceny badania radiologicznego klatki piersiowej u dzieci jest niewłaściwe?

Pytanie 43

Za rozpoznaniem wady wrodzonej serca pod postacią ASD II (ubytek typu ostium secundum) przemawiają następujące dane,
z wyjątkiem:

Pytanie 44

W związku z rozpowszechnieniem badania echokardiograficznego coraz częściej u dzieci jest rozpoznawane wypadanie płatka/ów zastawki dwudzielnej (MVP). Które ze stwierdzeń dotyczących MVP u dzieci jest niewłaściwe?

Pytanie 45

Niemiarowość zatokowa jest jedną z przyczyn kierowania dzieci do Poradni Kardiologicznej. Które z podanych poniżej stwierdzeń, dotyczących niemiarowości zatokowej u dzieci są właściwe?
1) niemiarowość zatokowa u dzieci jest fizjologiczna, jeżeli zakres częstości rytmu serca jest w granicach normy dla wieku;
2) niemiarowość zatokową rozpoznaje się, gdy w zapisie EKG różnice pomiędzy kolejnymi odstępami R-R są większe niż 0,08 s;
3) niemiarowość zatokowa świadczy o chorobie węzła zatokowo-przedsionkowego;
4) niemiarowość oddechowa związana jest z faza oddechową - podczas wydechu następuje przyspieszenie, a podczas wdechu zwolnienie czynności serca;
5) przyczyną niemiarowości oddechowej jest obniżenie ciśnienia wewnętrznego klatki piersiowej we wdechu, powodujące zwiększenie objętości krwi napływającej do prawego przedsionka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 46

Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wad wrodzonych serca. Anomalia ta charakteryzuje się następującymi cechami, z wyjątkiem:

Pytanie 47

Metody przerwania napadu częstoskurczu nadkomorowego u dzieci to pobudzenie nerwu błędnego, farmakoterapia i elektroterapia. Stosujemy je w zależności od stanu klinicznego pacjentki. Której z podanych poniżej metod nie należy stosować?

Pytanie 48

Które ze stwierdzeń dotyczących retinoblastoma jest nieprawdziwe?

Pytanie 49

Wytrzeszcz jedno lub obustronny, moczówka prosta i osteolityczne zmiany w kościach są charakterystyczne dla:

Pytanie 50

U 2,5 letniego dziecka z okresowym: poceniem, zaczerwienieniem skóry i przyspieszoną czynnością serca stwierdzono badaniem USG guz w jamie brzusznej. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest.

Pytanie 51

Które ze stwierdzeń dotyczących ziarnicy złośliwej jest prawdziwe?
1) inaczej nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem ziarniczym;
2) objawy poprzedzające rozpoznanie mogą trwać nawet około roku;
3) najczęściej stwierdza się ją w grupie wiekowej od 2 do 5 lat;
4) w leczeniu stosuje się chemioterapię i radioterapię;
5) w IV-tym stopniu zaawansowania klinicznego do wyleczenia konieczne jest przeprowadzenie allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 52

U noworodka, dziecka ozdrowieńca z obuoczną postacią retinoblastoma, konieczne jest wykonanie badania oftalmoskopowego w znieczuleniu ogólnym tuż po urodzeniu. W tym okresie można już rozpoznać jedno lub obuoczną postać tego nowotworu.

Pytanie 53

W wieku dziecięcym najczęściej występuje ostra białaczka limfoblastyczna. Przewlekłą białaczkę limfoblastyczną rozpoznaje się u dzieci w 15% przypadków.

Pytanie 54

Opsoklonie i myoklonie są objawami tzw. zespołu paraneoplastycznego występującego w przebiegu:

Pytanie 55

Które ze stwierdzeń dotyczących osteosarcoma jest nieprawdziwe?

Pytanie 56

Który z poniższych stanów u niemowlęcia związany jest ze zwiększonym ryzykiem nagłego zgonu niemowląt (SIDS) lub wystąpienia stanu zagrożenia życia (ALTE: apparently life - threatening event)?

Pytanie 57

U noworodka stwierdza się zaburzone różnicowanie płci, IV° wg Klasyfikacji Pradera. Badaniem usg wykazano obecność macicy oraz jajników. Które z poniższych rozpoznań jest najbardziej prawdopodobne?

Pytanie 58

Noworodek urodzony w fizjologicznym terminie porodu, oceniany wg skali Apgar na 10 pkt. Przez pierwszą dobę życia stan dziecka nie budził zastrzeżeń. W drugiej dobie rozpoczęto karmienie pokarmem naturalnym, które początkowo było dobrze tolerowane. Pod koniec drugiej doby dziecko nie chciało ssać, wystąpiły wymioty. Dziecko stawało się areaktywne, senne, prezentowało tachypnoe. W badaniach podstawowych stwierdzono prawidłowe wartości morfologii oraz CRP. Które z poniższych rozpoznań należy wziąć przede wszystkim pod uwagę?

Pytanie 59

U 5-miesięcznego niemowlęcia stwierdza się rozsianą erytrodermię z pojawieniem się szkarlatynopodobnej wysypki w regionach zgięć stawowych i wokół naturalnych otworów ciała. Śluzówki jamy ustnej są wolne od zmian. Objaw Nikolskiego jest dodatni. Po 3 dniach obserwuje się płatowe łuszczenie naskórka, prowadzące do odsłonięcia wilgotnych, połyskujących regionów skóry. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?

Pytanie 60

U 5-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono: słabą ruchliwość spontniczną, hipotonię mięśniową z brakiem odruchów, drżenia pęczkowe mięśni oraz „zapis neurogenny” - w badaniu EMG: W różnicowaniu należy przede wszystkim uwzględnić:

Pytanie 61

Które stwierdzenie jest prawdziwe dla zespołu Westa?
1) napady skurczów zgięciowych;     4) lekooporność;
2) prawidłowy rozwój psychoruchowy;     5) lekowrażliwość.
3) hipsarytmia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 62

Do Izby Przyjęć zostaje przywiezione 12 miesięczne dziecko po pierwszym w życiu incydencie drgawek uogólnionych w przebiegu gorączki. Z relacji rodziców wynika, że dotychczasowy rozwój dziecka przebiegał prawidłowo, natomiast aktualnie od dwóch dni dziecko gorączkuje do 39°C, a badający je lekarz Poradni Rejonowej stwierdził zapalenie gardła. Prawidłowe postępowanie w tym przypadku polega na:
1) bezwzględnie koniecznym wykonaniu punkcji lędźwiowej;
2) podaniu leków przeciwgorączkowych oraz przeciwdrgawkowych;
3) możliwie szybkim wykonaniu zapisu elektroencefalograficznego;
4) wprowadzeniu profilaktycznego leczenia przeciwdrgawkowego, np. fenobarbitalem, do osiągnięcia przez dziecko trzeciego roku życia;
5) przeprowadzeniu zapisu eeg w razie wystąpienia kolejnego incydentu drgawek gorączkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 63

Mózgowe porażenie dziecięce występuje z częstością 1,5-2,5/ 1000 żywo urodzonych dzieci, a tym samym stanowi jedną z patologii najczęściej występujących w neurologii dziecięcej. Na obraz kliniczny tego zespołu składają się przede wszystkim zaburzenia ruchowe, ale także upośledzenie funkcjonowania intelektualnego, napady padaczkowe oraz zaburzenia funkcji analizatorów wzrokowego i słuchowego. Niektóre czynniki ryzyka występowania mózgowego porażenia dziecięcego, jak na przykład wcześniactwo, są związane z występowaniem szczególnych postaci mózgowego porażenia dziecięcego, a w tym przypadku z występowaniem obustronnego porażenia kurczowego (diplegia spastica). Na obraz kliniczny tego zespołu składają się:

Pytanie 64

Typowe dla tego defektu enzymatycznego jest postępujące od urodzenia upośledzenie odporności, u 50% chorych występują zmiany radiologiczne kości (dzwonowate poszerzenie końców żeber, nieprawidłowości w obrębie wyrostków poprzecznych kręgów i łopatki. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się obniżone stężenia immunoglobulin, zmniejszoną liczbę limfocytów T i B, obniżoną funkcję proliferacyjną limfocytów. Powyższe informacje charakteryzują:

Pytanie 65

Obecność bursztynyloacetonu w moczu, wzrost 4-OH-fenylo-pochodnych w moczu oraz podwyższony poziom tyrozyny i metioniny w surowicy krwi pozwala na rozpoznanie:

Pytanie 66

U 7-letniego chłopca obserwuje się od urodzenia liczne zmiany barwnikowe o typie plam „mlecznej kawy” zaś od 3 roku życia pojawiły się u dziecka guzki podskórne w obrębie kończyn i tułowia. W zakresie narządu wzroku możemy się spodziewać u dziecka:

Pytanie 67

U 2-letniego prawidłowo rozwijającego się chłopca od ukończenia 8 miesiąca życia obserwowano czterokrotne incydenty silnego bezdechu z bladością powłok oraz zwiotczeniem - prowokowane bodźcami bólowymi lub emocjonalnymi. Wykonane w 1 r.ż. badanie USG głowy przezciemiączkowe wykazało asymetrię układu komorowego. Badanie EEG w granicach normy. Konsultacja kardiologiczna bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobne wydaje się rozpoznanie:

Pytanie 68

U 7-letniego chłopca od 2 miesięcy na skórze owłosionej głowy utrzymuje się drobno grudkowa wysypka z okresową komponentą krwotoczną. Ponadto widoczny jest niewielki wytrzesz lewej gałki ocznej. Dziecko skarży się również na ból kręgosłupa w odcinku piersiowym. W wykonanym badaniu RTG stwierdzono ogniska lityczne w kościach sklepienia czaszki. Najbardziej prawdopodobnym jest rozpoznanie:

Pytanie 69

W czasie badania 7-tygodniowego niemowlęcia przed zakwalifikowaniem do szczepienia lekarz rodzinny stwierdził w lewym dole pachowym powiększony węzeł chłonny o średnicy około 1,5 cm, miękki, przesuwalny względem skóry i podłoża. Pozostałe węzły chłonne niepowiększone, a stan ogólny dziecka bardzo dobry. Wskaż prawidłowe postępowanie:

Pytanie 70

U 4-letniego dziecka z biegunką krwistą oraz bólami brzucha w bakteriologicznym badaniu kału wykryto Campylobacter jejuni. Wybierz właściwe leczenie.

Pytanie 71

U 9-letniej dziewczynki pojawił się napadowy, duszący kaszel. Lekarz rodzinny na podstawie badania serologicznego rozpoznał krztusiec. Wskaż prawidłowe postępowanie wobec 3-tygodniowego brata chorej:

Pytanie 72

Wybierz nieprawdziwe twierdzenie dotyczące wirusa zapalenia wątroby typu A:

Pytanie 73

U 5-letniego dziecka stwierdzono ranę kąsaną, niezbyt głęboką, okolicy podudzia. Z wywiadu wynika, że dziecko zostało ugryzione przez własnego psa, który był szczepiony przeciwko wściekliźnie. Wskaż prawidłowe twierdzenie dotyczące postępowania w opisanym przypadku:

Pytanie 74

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) to wielonarządowa choroba autoimmunologiczna, przebiegająca rzutami z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych. Do charakterystycznych początkowych objawów należy:
1) gorączka;           4) zapalenie stawów;
2) wysypka;           5) utrata masy ciała.
3) zapalenie błon śluzowych;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 75

Zespół lizy guza charakteryzuje się wystąpieniem w okresie 12-72 godz. po rozpoczęciu terapii cytotoksycznej:
1) hiperurykemii;       4) hipokalcemii;
2) hiperfosfatemii;       5) ostrej niewydolności nerek.
3) hiperkaliemii;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 76

Odczyn białaczkowy to leukocytoza obojętnochłonna (> 30x109/l) z odmłodzeniem we wzorze odsetkowym krwinek białych. Charakterystyczną cechą tego stanu jest:
1) prawidłowa proliferacja wszystkich elementów szpikowych;
2) brak przerwy białaczkowej;
3) obecność hepatosplenomegalii;
4) obecność ziarnistości azurofilnych;
5) zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 77

14-letni chłopiec miał przed dwoma dniami kontakt z dzieckiem chorym na ospę wietrzną. Matka chłopca twierdzi, że nie chorował on dotychczas na ospę wietrzną i chciałaby zapobiec zachorowaniu. Wskaż prawdziwe twierdzenie:

Pytanie 78

Wskaż, które z niżej wymienionych szczepionek, są przeciwwskazane u dzieci z wrodzonymi zaburzeniami odporności:
1) BCG;
2) doustna szczepionka przeciwko poliomyelitis (OPV);
3) szczepionka przeciwko wirusowi brodawczaka ludzkiego (HPV);
4) szczepionka przeciwko wirusom rota;
5) szczepionka przeciwko pneumokokom.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 79

Konieczność zachowania odpowiedniego odstępu czasu pomiędzy podaniem preparatów krwi i jej pochodnych, a wykonaniem szczepienia dotyczy szczepionki przeciwko:

Pytanie 80

Wskaż prawidłowe wyjaśnienie pojęcia „eliminacja zachorowań”:

Pytanie 81

Wskaż nieprawidłowe twierdzenie dotyczącej zanokcicy opryszczkowej:

Pytanie 82

Profilaktyka bierna ospy wietrznej polegająca na podaniu specyficznych przeciwciał jest rekomendowana dla mających kontakt ze źródłem zakażenia:
1) osób z istotnymi zaburzeniami odporności;
2) kobiet ciężarnych;
3) noworodków, jeśli objawy ospy wietrznej pojawiły się u matki w ciągu 5 dni przed porodem lub 2 dni po porodzie;
4) noworodków, których matki uległy zakażeniu wirusem ospy wietrznej w drugim lub trzecim trymestrze ciąży;
5) osób w wieku podeszłym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 83

Wskaż, który z antybiotyków nie jest stosowany w leczeniu choroby z Lyme?

Pytanie 84

Atopowe zapalenie skóry charakteryzuje (wskaż odpowiedź fałszywą):

Pytanie 85

Szczepienia przeciw zakażeniu rotawirusowym wykonuje się:

Pytanie 86

Zespół łamliwego chromosomu X należy podejrzewać na podstawie:

Pytanie 87

Mebendfazol lub abendazol nie daje efektów terapeutycznych w:

Pytanie 88

W porównaniu do dziewcząt chłopcy wykazują następujące odrębności w przebiegu pokwitania (wskaż odpowiedź nieprawidłową):

Pytanie 89

Choroba von Hippel-Lindau oznacza rozrost:

Pytanie 90

Dwa przewodnie objawy zespołu Turnera u noworodka:

Pytanie 91

Palce pałeczkowate najczęściej występują w następujących chorobach:

Pytanie 92

Jednostronny przerost migdałków podniebiennych w pierwszej kolejności powinien sugerować:

Pytanie 93

Wybierz właściwy układ kolejności najczęstszych przyczyn pierwotnego braku miesiączki:

Pytanie 94

Z nazwiskiem jakiego pediatry wiąże się stwierdzenie, że „straciła pediatria, ale zyskała literatura”?

Pytanie 95

Które ze stwierdzeń dotyczących stosowania leków antyleukotrienowych w leczeniu astmy oskrzelowej wczesnodziecięcej jest nieprawdziwe?

Pytanie 96

Refluks żołądkowo-przełykowy należy podejrzewać u dziecka z:
1) nawracającymi spastycznymi zapaleniami oskrzeli;
2) przewlekłym nocnym kaszlem;
3) zaburzeniami rytmu serca;
4) bólami zamostkowymi;
5) zaburzeniami połykania i obecnym w badaniu rtg poszerzeniem proksymalnego odcinka przełyku oraz zwężeniem wpustu określanym objawem „ptasiego dzioba”.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 97

Do objawów choroby Pradera-Willego u dzieci po 1 roku życia należą wszystkie niżej wymienione, z wyjątkiem:

Pytanie 98

Wskaż błędną odpowiedź dotyczącą dyspepsji czynnościowej u dzieci i młodzieży:

Pytanie 99

Epidemią XXI staje się otyłość jako główna komponenta zespołu metabolicznego /otyłość centralna, insulinooporność - cukrzyca typu II, nadciśnienie, dyslipidemia itd. /Jakie testy przesiewowe w diagnostyce otyłości są stosowane w praktyce - wskaż 2 najczęstsze metody:
1) procentowy /%/ stosunek masy ciała do aktualnego wzrostu;
2) wskaźnik masy ciała /do 18rż w centylach/BMI;
3) wskaźnik talia/ biodra /WHR /lub talii/u dzieci w centylach/;
4) siatki centylowe;
5) pomiar ciśnienia krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 100

Obserwujemy gwałtowny wzrost chorób z autoagresji ,w tym nieswoistych zapaleń jelita /wrzodziejące zapalenie jelita grubego i chorobę Leśniowskiego - Crohna/. Zaznacz najbardziej patognomiczny obraz kliniczny dla choroby Lesniowskiego-Crohna:

Pytanie 101

Refluks żołądkowo-przełykowy u niemowląt może przebiegać pod różnymi postaciami: objawy alarmujące groźne dla życia, wymioty, niedożywienie itp. W jakiej postaci refluksu są wskazania do stosowania mieszanek antyrefluksowych /AR/?

Pytanie 102

Przykładami obojnactwa rzekomego żeńskiego są:
1) czysta dysgenezja gonad;
2) przedwczesne izoseksualne dojrzewanie płciowe u chłopców;
3) zespół Downa;
4) zespół Klinefeltera;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 103

16-letni chłopiec jest diagnozowany z powodu braku cech dojrzewania. Wyniki badań wskazują na hipogonadyzm hipogonadotropowy. Który z zespołów chorobowych można, na tej podstawie, wykluczyć?
1) konstytucjonalnie opóźnione dojrzewanie płciowe;
2) obojnactwo prawdziwe;
3) zespół Kallmanna;
4) zespół Klinefeltera;
5) zespół pustego siodła tureckiego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 104

Hiperurikemia (podwyższone stężenie kwasu moczowego w surowicy krwi) może być objawem ubocznym stosowania następujących leków:
1) allopurinol;         4) hydrochlorothiazidum;
2) cytostatyki;         5) spironolactone.
3) furosemidum;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 105

Przyczyną obojnactwa rzekomego żeńskiego mogą być:
1) guzy feminizujące nadnerczy;
2) zespół pustego siodła tureckiego;
3) wrodzone defekty metaboliczne prowadzące do wrodzonego przerostu nadnerczy;
4) agenezja jąder;
5) wnętrostwo.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 106

Spośród niżej wymienionych wybierz określenia charakteryzujące zespół Klinefeltera (47, XXY):
1) agenezja gonad;
2) obojnactwo rzekome żeńskie;
3) hipogonadyzm hipogonadotropowy;
4) konstytucjonalne opóźnienie rozwoju płciowego (KOWR);
5) niedorozwój umysłowy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 107

Oznaczanie poziomu wapnia w surowicy krwi znajduje uzasadnienie w monitorowaniu przebiegu leczenia następującymi lekami:
1) cholekalcyferol (cholecalciferol);     4) tiazydy;
2) fibraty;          5) vitaminum A.
3) statyny;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 108

Do schorzeń predysponujących do nocnych hipoglikemii należą:
1) niedoczynność kory nadnerczy;
2) nadczynność tarczycy;
3) wielohormonalna niedoczynność przedniego płata przysadki;
4) wirusowe zapalenie wątroby typu B;
5) przedwczesne dojrzewanie płciowe izoseksualne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 109

Konsekwencjami przedwczesnego dojrzewania prawdziwego u dziewcząt mogą być:
1) bezpłodność;
2) gigantyzm;
3) niepełne wykorzystanie potencjału wzrostowego i niższa, aniżeli oczekiwana, wysokość ostateczna;
4) osteoporoza;
5) problemy psychologiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 110

Dziesięcioletni pacjent chorujący na cukrzycę typu 1 od 2 lat, leczony metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny (3 iniekcje podskórnie na dobę), dotychczas z dobrze wyrównaną chorobą, w trakcie zajęć z wychowania fizycznego manifestuje objawy ciężkiej hipoglikemii (osłabienie, nadmierne pocenie się, tachykardia, następnie utrata świadomości). Chłopiec otrzymał iniekcję leku Glukagon, po której odzyskał świadomość, wtedy glikemia oznaczona na glukometrze wynosiła 5.15mmol/l (94 mg/dl). Wobec powyższego należy:
1) podać korekcyjną dawkę insuliny krótkodziałającej;
2) zwolnić chłopca z dalszych ćwiczeń w ramach aktualnej lekcji;
3) podać chłopcu dodatkowy posiłek;
4) podać kolejne dawkę glukagonu w celu podwyższenia glikemii do wartości przynajmniej 6 mmol/l (110 mg/dl);
5) powiadomić rodziców/opiekunów dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 111

Hipernatremia może być objawem następujących schorzeń:
1) biegunka toksyczna;     4) moczówka prosta;
2) hiperaldosteronizm pierwotny;   5) niewydolność kory nadnerczy.
3) moczówka kaliopeniczna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 112

Krzywica stanowi poważne zagrożenie dla prawidłowego rozwoju dziecka, dlatego stwierdzenie obecności objawów krzywicy u niemowlęcia jest wskazaniem do szybkiego rozpoczęcia terapii z użyciem leczniczych dawek witaminy D3.

Pytanie 113

U dziewczynki w wieku 10,5 lat od kilku miesięcy obecne jest owłosienie łonowe - aktualnie w skali Tannera jego zaawansowanie określane jest jako P II, od 5 miesięcy widoczne jest ponadto obustronne symetryczne powiększenie otoczek brodawek sutkowych oraz uwypuklenie zarysu obu piersi. Wobec powyższego możemy u niego rozpoznać:

Pytanie 114

Czternastoletni chłopiec zgłasza się do lekarza rodzinnego i uskarża się na znaczne osłabienie i senność. Objawy pojawiały się przed kilkoma tygodniami, po przebytej infekcji wirusowej. Początkowo, rodzice traktowali skargi chłopca, jako wyraz „osłabienia” po przebytej infekcji. Ostatnio, jednak dolegliwości nasiliły się, pojawiły się bóle mięśni i pobolewania brzucha, okresowo „kołatania serca”. W trakcie badania fizykalnego niepokój lekarza wzbudziło stosunkowo niskie ciśnienie tętnicze - RR 11.3/6.7 kPa (85/50 mm Hg), tętno 1.3 Hz (80/min). W zleconych badaniach dodatkowych odnotowano: WBC 5.68K/µl, RBC 4.89 M/µl, Hgb 13.4g/dl, HCT 38.8%, MCV 79.3fl, MCH 27.4 pg, MCHC 34.5g/dl, glukoza (s) 56 mg/dl (3.08 mmol/l), kreatynina (s) 0.73 mg/dl (63.88 μmol/l), potas (s) 5.9 mmol/l, sód (s) 127 mmol/l, wapń (s) 2.3 mmol/l, fosforan (s) 1.48 mmol/l, cholesterol całkowity (s) 154mg/dl,
triglicerydy (s) 50 mg/dl.
Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Pytanie 115

Wśród celów terapeutycznych, jakie stawia się pacjentom z cukrzycą typu 1 jest uzyskanie poziomu HbA1c w granicach zbliżonych do fizjologicznych, dlatego wartości HbA1c < 6.5% stanowią wystarczające kryterium dobrego wyrównania choroby.

Pytanie 116

Brak odruchu relaksacji zwieracza wewnętrznego odbytu w badaniu manometrycznym wskazuje na:

Pytanie 117

Leczenie przewlekłego zapalenia wątroby HCV u dzieci najczęściej wymaga podaży:

Pytanie 118

Dziecko uznaje się za karmione naturalnie, jeśli czas karmienia piersią wynosił co najmniej:

Pytanie 119

U niemowlęcia najczęstszą przyczyną krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego jest:

Pytanie 120

Optymalny czas wykonania badania endoskopowego po spożyciu przez dziecko substancji żrącej wynosi: