Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Pediatria / wiosna 2007
120 pytań
Pytanie 1
Zastosowanie u niemowląt 7-walentnej skoniugowanej szczepionki przeciwko S. pneumoniae wpływa na:
1) zmniejszenie ryzyka występowania przewlekłego zapalenia ucha środkowego z wysiękiem;
2) zmniejszenie częstości zakładania dreniku tympanostomijnego;
3) eliminację nosicielstwa w górnych drogach oddechowych typów serologicznych zawartych w szczepionce;
4) wzrost odporności humoralnej;
5) zmniejszenie częstości inwazyjnej choroby pnumokokowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Do czynników ryzyka wystąpienia padaczki zalicza się:
1) zaburzenia rozwojowe układu nerwowego;
2) rodzinne występowanie padaczki;
3) złożone drgawki gorączkowe;
4) trzy lub więcej epizodów drgawek gorączkowych;
5) czas trwania gorączki do wystąpienia drgawek gorączkowych < 1h.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Karmienie wyłącznie pokarmem naturalnym, zapewniające prawidłowy rozwój dziecka, jest wystarczającym sposobem odżywiania do:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Ocena stopnia odwodnienia ma znaczenie terapeutyczne. Do najważniejszych objawów mających wartość diagnostyczną w rozpoznawaniu odwodnienia >5% masy ciała u dzieci poniżej 5 roku życia zalicza się:
1) stężenie wodorowęglanów surowicy < 17 mmol/l;
2) zaburzenia oddychania;
3) suche śluzówki;
4) wydłużony czas powrotu kapilarnego;
5) zmniejszone napięcie skóry.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Początkowa monoterapia glikokortykosteroidami jest zalecana w leczeniu:
1) submikroskopowego kłębuszkowego zapalenia nerek;
2) ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków (FSGS);
3) nefropatii IgA;
4) błoniastorozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek typu I;
5) ziarniniakowatości Wegenera.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Furosemid - diuretyk pętlowy, należy do leków silnie wiążących się z białkami, hamuje zwrotne wchłanianie Na i Cl , poprzez wiązanie jednego z miejsc wiązania chloru nośnika Na+/K+/2Clˉ. Farmakokinetyka leku zależy od czynności wątroby i stężenia albumin. Furosemid:
1) działa w ramieniu wstępującym pętli Henlego;
2) działa w ramieniu zstępującym pętli Henlego;
3) powoduje zasadowicę metaboliczną;
4) powoduje magnezurię;
5) powoduje hiperkalciurię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Nadciśnienie tętnicze u dzieci najczęściej jest pochodzenia naczyniowo-nerkowego. W celu postawienia rozpoznania najczęściej wykonuje się:
1) ultrasonografię z Dopplerem; 4) oznaczenie ARO;
2) scyntygrafię z kaptoprylem; 5) urografię.
3) spiralną tomografię komputerową;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Kontrolną morfologię w ramach profilaktyki niedokrwistości należy wykonać u:
1) dzieci z rodzin o niskich dochodach, dzieci imigrantów;
2) niemowląt urodzonych przedwcześnie lub z niską masą urodzeniową;
3) niemowląt karmionych niemodyfikowanym mlekiem kozim;
4) dziewcząt w okresie dojrzewania;
5) dzieci z przewlekłą biegunką.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Przyczyną osteoporozy posteroidowej są:
1) ujemny bilans wapniowy;
2) pobudzona resorbcja kości przez kortykosteroidy;
3) osłabiona zdolność syntezy macierzy kostnej;
4) zwiększone wydzielanie parathormonu;
5) osłabione dojrzewanie osteoblastów.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Hiperfosforemia należy do klasycznych objawów przewlekłej niewydolności nerek u dzieci. W celu jej zapobiegania i leczenia u dzieci do 12 roku życia stosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Do najczęstszych objawów zespołu fenyloketonurii matczynej należą:
1) małogłowie;
2) niepełnosprawność intelektualna;
3) nadmierna urodzeniowa masa ciała noworodka;
4) w wywiadzie częste poronienia lub obumarcia płodów;
5) wrodzone wady serca.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Wybierz stwierdzenia prawdziwe dotyczące problemu karmienia piersią dziecka matki z nadczynnością tarczycy leczonej tyreostatykami:
1) tyreostatyki nie przechodzą do mleka;
2) tyreostatyki przechodzą do mleka, osiągając w nim niewielkie stężenie;
3) zaleca się u kobiety karmiącej piersią nieprzekraczanie dobowej dawki 450 mg propycilu lub 20 mg metizolu, bo dawki te nie wpływają na czynność tarczycy dziecka;
4) tyreostatyki przechodzą do mleka i zawsze wpływają niekorzystnie na czynność tarczycy dziecka;
5) tyreostatyki powinno się podawać zaraz po karmieniu piersią, z 3-4 godzinną przerwą przed kolejnym karmieniem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
Przyczyną drugorzędowej niedoczynności tarczycy mogą być:
1) ektopia gruczołu tarczowego; 4) wielohormonalna niedoczynność przysadki;
2) choroba Hashimoto; 5) choroba Graves-Basedowa.
3) zespół pustego siodła;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Prawdziwe są następujące stwierdzenia dotyczące ginekomastii związanej z dojrzewaniem płciowym:
1) u 75% chłopców stwierdza się przemijającą jedno- lub obustronną ginekomastię;
2) u 25% chłopców stwierdza się przemijającą jedno- lub obustronną ginekomastię;
3) ginekomastia rozpoczyna się w 2. lub 3. stadium dojrzewania i ulega regresji około 2 lata później;
4) stężenia estrogenów i testosteronu w osoczu są prawidłowe, ale stosunek stężeń estradiolu do testosteronu może być podwyższony;
5) w trakcie jej trwania można zaobserwować występowanie niskich stężeń SHBG w osoczu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Jednym z immunologicznych markerów cukrzycy typu 1 jest obecność przeciwciał przeciwwyspowych - ICA. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących ICA uważasz za prawdziwe?
1) ICA występują u 75% chorych na cukrzycę typu 1 w momencie rozpoznania choroby;
2) ICA występują u 25% chorych na cukrzycę typu 1 w momencie rozpoznania choroby;
3) ICA reagują ze wszystkimi komórkami wysp trzustkowych;
4) ICA reagują tylko z komórkami B wysp trzustkowych;
5) ICA to określenie „zbiorcze” obejmujące grupę przeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Jedną z przyczyn wrodzonej niedoczynności tarczycy jest hipoplazja gruczołu. Do hipoplazji tarczycy mogą prowadzić mutacje genu receptora TSH (TSHR), dziedziczone autosomalnie recesywnie.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
U 18-miesięcznego chłopca z gwałtownie postępującymi objawami przedwczesnego dojrzewania stwierdzono obecność guza podwzgórza o charakterze hamartoma. Które z poniższych stwierdzeń dotyczące powyższego rozpoznania są prawdziwe?
1) jest to szczególny rodzaj guza, mający budowę mikroskopową podobną do neurosekrecyjnych struktur podwzgórza, działający jak ektopowy generator pulsów GnRH;
2) guz rozwija się prawdopodobnie wskutek migracji komórek nerwowych w okresie embriogenezy;
3) objawy dojrzewania występują często przed ukończeniem 2. roku życia;
4) objawom dojrzewania zawsze towarzyszą objawy neurologiczne;
5) choroba ma przebieg samoograniczający i nie wymaga leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Najczęstszym objawem klinicznym tyreotoksykozy u płodu jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Do poradni zgłosiła się matka z 6-letnią dziewczynką z powodu wystąpienia krwawienia miesięcznego. Badaniem przedmiotowym stwierdzono m.in. obecność plam koloru kawy z mlekiem na skórze pacjentki. W RTG kośćca opisano zmiany o typie dysplazji włóknistej kości. Patologii, którą rozpoznasz u dziewczynki mogą towarzyszyć inne zaburzenia hormonalne, w tym:
1) hiperprolaktynemia;
2) nadczynność gruczołów przytarczycznych;
3) zespół Cushinga spowodowany wielogruczołowym przerostem kory nadnerczy;
4) nadczynność przysadki w zakresie wydzielania GH;
5) rozwój czaszkogardlaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Do przyczyn GnRH- niezależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego należą:
1) wady wrodzone OUN (wodogłowie, torbiele pajęczynówki);
2) niedobór 21-hydroksylazy;
3) testotoksykoza;
4) guz wirylizujący jajnika u dziewczynek;
5) gwiaździak, wyściółczak OUN.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Przyspieszenie wieku kostnego w stosunku do wieku metrykalnego towarzyszy następującym schorzeniom wieku rozwojowego:
1) nieodpowiednio leczonemu wrodzonemu przerostowi kory nadnerczy;
2) źle wyrównanej cukrzycy;
3) jawnej klinicznie niedoczynności tarczycy;
4) centralnemu przedwczesnemu dojrzewaniu płciowemu;
5) testotoksykozie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Zmętnienie rogówki występuje w:
1) mukopolisacharydozach typu I, IV, i VI; 4) chorobie Fabry’ego;
2) mukolipidozie typu III; 5) chorobie Wilsona.
3) cystynozie;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Do chorób metabolicznych przebiegających z hipoglikemią należą:
1) tyrozynemia typu 1;
2) choroba syropu klonowego;
3) zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowych;
4) kwasica metylomalonowa, propionowa i izowalerianowa;
5) fruktozemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Choroba Menkesa:
1) spowodowana jest zaburzeniem transportu miedzi;
2) dziedziczona jest w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X;
3) początek objawów przypada na ok. 4. miesiąc życia;
4) objawia się zmianami degeneracyjnymi mózgu, uszkodzeniem tkanki łącznej, odbarwieniem skóry i włosów;
5) w postaci klasycznej kończy się zgonem przed 3. rokiem życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Nietypowe postacie fenyloketonurii:
1) zależą od typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej;
2) wynikają z obniżonej aktywności tetrahydrobiopteryny;
3) towarzyszą im zaburzenia w przemianie tyrozyny i tryptofanu;
4) ich przebieg zależy przede wszystkim od przestrzegania diety niskofenyloalaninowej i indywidualnych właściwości bariery krew-mózg.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Zespół Zellwegera:
1) należy do uwarunkowanych genetycznie chorób lizosomalnych;
2) ujawnia się klinicznie już po urodzeniu;
3) wśród objawów klinicznych charakterystyczny jest wygląd twarzy dziecka (wysokie czoło, niedorozwój łuków brwiowych, zmarszczka nakątna);
4) w narządzie wzroku można stwierdzić zaćmę, zmętnienie rogówki, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki;
5) podstawę rozpoznania stanowi m. in. zwiększone stężenie w surowicy krwi kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu (VLCFA).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Deficyt transkarbamylazy ornityny (OTC):
1) należy do najczęściej występujących hiperamonemii;
2) dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny;
3) postać późna może ujawnić się w każdym wieku, a jej przebieg kliniczny przypomina zespół Reye’a, zapalenie mózgu lub ostre zatrucie środkami chemicznymi;
4) test z allopurynolem jest pomocny w identyfikacji łagodniejszych wariantów choroby;
5) leczenie polega m.in. na całkowitym wykluczeniu białka z diety.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Przyczynę mukowiscydozy stanowi mutacja genu kodującego syntezę białka określanego skrótem CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Opisano ponad 1000 różnych mutacji, ale najczęstszą z nich jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Ostra niewydolność nerek:
1) zawsze przebiega z nadciśnieniem tętniczym;
2) może przebiegać z obniżonym ciśnieniem tętniczym;
3) zawsze przebiega z obrzękami;
4) może przebiegać bez obrzęków w początkowym okresie;
5) pierwotną przyczyną zawsze jest uszkodzenie kłębków nerkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Nawracające zakażenia uszu i płuc, małopłytkowość oraz zmiany skórne o charakterze atopowego zapalenia skóry to triada objawów charakterystyczna dla:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
14-letnia dziewczynka zgłasza napadowe kołatania serca z towarzyszącym blednięciem skóry i obfitymi potami, chudnięcie, bóle głowy; kilkakrotnie wykonane pomiary RR wskazują wartości powyżej 95 centyla dla wieku; objawy te mogą sugerować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Który z poniższych objawów jest patognomoniczny dla wstrząśnienia mózgu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Przyczyną objawów krwawienia z przewodu pokarmowego u noworodka może być:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
Do objawów wrodzonej niedoczynności tarczycy u niemowlęcia należą:
1) duże ciemiączko; 4) wrodzona wada serca;
2) marmurkowata, sucha skóra; 5) niedokrwistość;
3) duży wzdęty brzuch; 6) tachykardia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
Które z poniższych zespołów należą etiopatogenetycznie do aberracji chromosomalnych?
1) zespół Downa; 4) fenyloketonuria;
2) zespół Turnera; 5) zespół Edwardsa;
3) zespół Klinefeltera; 6) zespół Reye'a.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Przedłużenie czasu krwawienia występuje w następujących skazach krwotocznych:
1) trombocytopenia; 4) choroba von Willebranda;
2) hemofilia A; 5) niedobór witaminy K;
3) niewydolność wątroby; 6) hemofilia B.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Skala Apgar służąca do oceny stanu noworodka bierze pod uwagę wskaźniki badania fizykalnego, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Choroba krwotoczna noworodków jest stanem patologicznym wynikającym z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
W leczeniu farmakologicznym toksoplazmozy stosuje się:
1) cefalosporynę; 4) sulfonamidy;
2) penicylinę; 5) pirymetaminę;
3) spiramycynę; 6) cyklosporynę.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Do czynników ryzyka wystąpienia martwiczego zapalenia jelit u noworodka należą następujące czynniki:
1) wcześniactwo; 4) żółtaczka;
2) niedotlenienie; 5) zbyt wczesne rozpoczęcie karmienia;
3) ciężki urazowy poród; 6) zakażenie patogennymi bakteriami.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
W thelarche praecox występuje:
1) przyspieszenie tempa wzrastania;
2) przyspieszenie dojrzewania kośćca (wieku kostnego);
3) pokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi LH nad FSH i ze stężeniem LH w surowicy do 8 IU/L;
4) przedpokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi FSH nad LH i niskimi stężeniami LH w surowicy krwi;
5) przedpokwitaniowa odpowiedź w teście stymulacji z GnRH, z przewagą odpowiedzi LH nad FSH i ze stężeniem LH w surowicy krwi powyżej 8 IU/L.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Niedobór wzrostu występuje w:
1) glikogenozach; 4) rzekomej niedoczynności przytarczyc typu 1A;
2) zespole Noonan; 5) zespole Beckwitha-Wiedemanna.
3) zespole policystycznych jajników;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
Dla nastolatek z zespołem policystycznych jajników (PCO) charakterystyczne są:
1) hirsutyzm; 4) nadmierny wzrost;
2) zaburzenia miesiączkowania; 5) acanthosis nigricans (rogowacenie ciemne).
3) otyłość;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Postępujące zmiany demielinizacyjne występują w:
1) chorobie Gauchera - typ 1;
2) cytopatiach mitochondrialnych;
3) w wariancie Duartego i Negro klasycznej galaktozemii;
4) acydemii glutarowej typu 1;
5) fenyloketonurii matczynej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
Kwasica cewkowa proksymalna występuje w przebiegu:
1) tyrozynemii; 4) pierwotnego zespołu Fanconiego;
2) nadczynności przytarczyc; 5) zatrucia metalami ciężkimi.
3) galaktozemii;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Wczesna hipokalcemia noworodków może wystąpić w przypadku:
1) hipomagnezemii;
2) wrodzonej niedoczynności przytarczyc;
3) wcześniactwa;
4) niedotlenienia okołoporodowego;
5) noworodków matek z cukrzycą.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Dziecko 8-letnie z opóźnieniem rozwoju umysłowego w stopniu umiarkowanym. Fenotypowo - jasna karnacja skóry, szczupła budowa ciała, koślawość kolan, zniekształcenie klatki piersiowej, ponadto zwichnięcie soczewek. W wywiadzie zakrzepy w naczyniach żylnych i tętniczych. Dodatni wynik testu Meyera z cjanonitroprusydkiem. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Zespół Fanconi-de Toni-Debre występuje w:
1) galaktozemii; 4) cytopatiach mitochondrialnych;
2) tyrozynemii typu 1; 5) cystynozie.
3) kwasicach organicznych;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Rodzinna hiperchylomikronemia:
1) dziedziczy się autosomalnie recesywnie;
2) jest następstwem deficytu lipazy lipoproteinowej;
3) we wczesnym dzieciństwie objawia się napadowymi bólami brzucha,
z przejściowym powiększeniem wątroby i śledziony, ostrym zapaleniem trzustki, zwyrodnieniem tłuszczowym siatkówki;
4) w badaniach biochemicznych stężenie cholesterolu jest znacznie podwyższone, a poziom triglicerydów utrzymuje się w granicach normy;
5) podstawą rozpoznania jest szybkie ustąpienie objawów po zastosowaniu diety beztłuszczowej oraz obniżenie się poziomu VLDL po dożylnym podaniu heparyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
We wrodzonym przeroście nadnerczy z niedoboru 11-β hydroksylazy:
1) objawy wynikają z pierwotnej niedoczynności warstwy siateczkowatej i pasmowatej kory nadnerczy;
2) stwierdza się maskulinizację płodów żeńskich;
3) występuje nadciśnienie tętnicze i alkaloza, z hipokaliemią;
4) w badaniach diagnostycznych charakterystyczny jest wzrost stężenia 11-β dezoksykortyzolu, dezoksykortykosteronu (DOC) oraz znaczne podwyższenie aktywności reninowej osocza;
5) w leczeniu stosuje się zawsze gliko- i mineralokortykosteroidy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Do obrazu „wrodzonej” somatotropinowej niedoczynności przysadki należy:
1) mniejsza, aniżeli wynika to z czasu trwania ciąży, długość dziecka przy urodzeniu;
2) zwiększone ryzyko hipoglikemii w okresie noworodkowym i niemo-wlęcym;
3) niedobór masy do wysokości ciała (obniżony wskaźnik BMI);
4) narastające z wiekiem dziecka opóźnienie wieku kostnego;
5) niedobór wysokości ciała w wieku przedszkolnym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Do przyczyn pierwotnej niedoczynności wszystkich warstw kory nadnerczy należą:
1) choroba Addisona;
2) wrodzony przerost nadnerczy z niedoboru 21-hydroksylazy;
3) choroba Wolmana (xanthomatosis familiaris);
4) adrenoleukodystrofia;
5) AIDS.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
24-godzinne monitorowanie zapisu ekg metodą Holtera zwiększyło wykrywalność zaburzeń rytmu i przewodzenia. Wskazaniem do wykonania tego badania nie jest/nie są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
W związku z rozpowszechnieniem badania echokardiograficznego, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej jest rozpoznawane u dzieci coraz częściej. Które ze stwierdzeń dotyczących wypadania płatka zastawki dwudzielnej u dzieci jest niewłaściwe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Sinica w niektórych wadach wrodzonych serca rozwija się wcześnie, w pierwszym okresie po urodzeniu. Najczęstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka są następujące, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
U dzieci z wrodzonym zespołem wydłużonego QT w profilaktyce i leczeniu stosuje się następujące leki, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Które z podanych poniżej kryteriów klasyfikacyjnych nadciśnienia tętniczego u dzieci jest błędne?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Szmer nad sercem w pierwszych 24 godzinach życia u noworodka jest najczęściej objawem następujących wrodzonych wad serca,
z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
W wadach serca przewodozależnych przepływ płucny bądź systemowy zależy od drożności przewodu tętniczego, a jego zamknięcie prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu dziecka i do zgonu. Do wad serca z przewodozależnym przepływem płucnym należą następujące, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Podejrzenie przewodozależnej wady serca u noworodka jest wskazaniem do podania prostoglandyny E1 w dawce 0,01-0,1 mcg/kg mc/min. Do działań niepożądanych tego leku należą następujące, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu wydłużonego QT (LQTS) jest niewłaściwe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Zaznacz markery serologiczne, którymi można potwierdzić replikację wirusa B (HBV):
1) anty-HBc IgG; 4) aktywność polimerazy HBV(pHBV-DNA);
2) anty HBeAg; 5) HBV-DNA.
3) anty-HBs;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Do lekarza zgłosiła się dziewczynka 10-letnia z powodu braku łaknienia, nietypowych bólów brzucha, częściej w prawym dole biodrowym, z ubytkiem masy ciała ok. 3kg/3 mies., gorączkująca, u której w ostatnim okresie pojawiły się zmiany okołoodbytnicze (ropnie). O jakiej chorobie w pierwszej kolejności należy pamiętać?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Do lekarza zgłosiła się matka z niemowlęciem 10-mies., karmionym sztucznie, z objawami niedożywienia (ok. 10 centyla), z okresowo luźnymi stolcami i słabo zaznaczonymi objawami skazy wysiękowej - niegorączkującym. Podaj prawdopodobne rozpoznanie choroby:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Uszkodzenie nabłonka jelitowego, zmniejszenie aktywności dwusacharydaz (zwłaszcza laktazy) prowadzi do biegunki fermentacyjnej. Zaznacz kryteria, które przemawiają za biegunką fermentacyjną?
1) kwaśne stolce - pH < 5.5;
2) substancje redukujące w kale > 0.5%;
3) wysoka pułapka osmotyczna kału > 140 mOsm/l;
4) niskie stężenie Na w stolcu < 70 mmol/l;
5) dobre efekty na diecie eliminacyjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Do pediatry zgłosiła się matka z niemowlęciem 12-mies., dobrze odżywionym, z objawami ostrej biegunki - powyżej 5 wodnistych stolców/dobę, ze stanami gorączkowymi do 38 stopni C i nieżytem nosa. Biorąc pod uwagę prawdopodobną etiopatogenezę biegunki - jakie zastosujesz leczenie?
1) antybiotyki;
2) sulfonamidy;
3) dietę eliminacyjną;
4) nawadnianie doustne płynami elektrolitowo-węglowodanowymi (np. Gastrolit);
5) powrót do diety jak przed biegunką po szybkim nawodnieniu (po 4-6 godz.).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Etiopatogeneza choroby wrzodowej jest uwarunkowana nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego i bardzo często współistniejącym zakażeniem Helicobacter pylori. Jakie leki zastosujesz w kuracji pierwszego rzutu?
1) amoksycylina; 4) ranitydyna;
2) klarytromycyna; 5) metronidazol.
3) inhibitory pompy protonowej;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Do oddziału zostało przyjęte niemowlę z powodu naprzemiennych zaparć i biegunek, z objawami pogłębiającego się niedożywienia (10 centyl). Lekarz wysunął podejrzenie choroby Hirschprunga. Jakie badania są pomocne w ustaleniu rozpoznania?
1) przeglądowe zdjęcie radiologiczne jamy brzusznej;
2) USG brzucha;
3) wlew kontrastowy RTG jelita grubego;
4) badanie manometryczne odbytu;
5) badanie histopatologiczne i histochemiczne odbytu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Biegunka autoimmunologiczna jest przewlekłą biegunką, która w większości przypadków rozpoczyna się przed 15. m.ż. i charakteryzuje się obecnością swoistych autoprzeciwciał. Wskaż, które z wymienionych poniżej cech są charakterystyczne dla biegunki autoimmunologicznej:
1) przewlekła biegunka ma charakter biegunki sekrecyjnej;
2) w bioptacie jelita obserwuje się zanik kosmków jelitowych;
3) stwierdza się obecność przeciwciał przeciw enterocytom;
4) chorobie mogą towarzyszyć inne choroby autoimmunologiczne;
5) brak jest poprawy po leczeniu dietetycznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Wskaż, które z wymienionych poniżej chorób uwarunkowanych genetycznie występują ze zwiększoną częstością u dzieci z chorobą trzewną:
1) zespół Turnera; 4) deficyt IgA;
2) mukowiscydoza; 5) zespół Downa;
3) zespół Wiliamsa; 6) zespół Gilberta.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Do cech charakterystycznych wrodzonej biegunki chlorowej należą:
1) wielowodzie; 4) alkaloza;
2) hiperchloremia; 5) zahamowanie rozwoju somatycznego;
3) hipernatremia; 6) wzrost stężenia chloru w stolcu > 90mmol/l.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Objawy alarmowe, które wymagają pilnej diagnostyki u dzieci z zaparciem stolca to:
1) wczesny początek dolegliwości;
2) opóźnione oddawanie smółki przez noworodka;
3) wyraźne objawy powstrzymywania defekacji;
4) „brudzenie” bielizny, zanieczyszczanie się kałem;
5) wypełniona masami kałowymi bańka odbytnicy;
6) upośledzony rozwój fizyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Do cech charakterystycznych zespołu metabolicznego należą:
1) insulinooporność;
2) hipoinsulinemia;
3) upośledzona tolerancja glukozy;
4) otyłość;
5) zaburzenia gospodarki lipidowej (dyslipidemia);
6) zahamowanie wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Do cech charakterystycznych abetalipoproteinemii należą:
1) nieprawidłowe krwinki czerwone tzw. akantocyty;
2) przewlekła biegunka tłuszczowa;
3) zmiany barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa);
4) zwiększenie frakcji VLDL i LDL;
5) zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja, brak odruchów);
6) nadmierny wzrost.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Korzystne działanie probiotyków w leczeniu ostrej biegunki wynika z następujących przesłanek:
1) stymulują rozwój korzystnej mikroflory jelitowej;
2) produkują substancje o charakterze antybiotyków;
3) hamują rozwój patogennej flory jelitowej;
4) zmniejszają przepuszczalność jelit dla endotoksyn;
5) hamują enzymy kałowe, które powodują konwersję prokarcynogenów w karcynogeny;
6) zapobiegają translokacji bakteryjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
Uchyłek Meckela należy do wrodzonych wad przewodu pokarmowego. Wskaż, które z wymienionych poniżej tez dotyczących uchyłka Meckela są fałszywe:
1) w świetle uchyłka w ponad 50% przypadków występuje ektopowa trzustka;
2) częstość występowania w populacji wynosi 15 % z przewagą płci żeńskiej;
3) w diagnostyce pomocne jest wykonanie scyntygrafii z 99mTc;
4) jest pozostałością przewodu pępowinowo-krezkowego;
5) jest najczęstszą wadą przewodu pokarmowego u człowieka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Wymień kliniczne zespoły polipowatości, w których istnieje niskie ryzyko rozwoju raka jelita grubego:
1) choroba Cowdena; 4) zespół Lyncha (HNPCC);
2) zespół Gardnera; 5) zespół Peutz-Jeghersa;
3) zespół polipowatości rodzinnej (FAP); 6) polipowatość młodzieńcza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Achalazja przełyku (kurcz wpustu) jest rzadką przyczyną zaburzeń motoryki przełyku. Leczeniem z wyboru u dzieci jest leczenie chirurgiczne, polegające na wykonaniu miotomii metodą Hellera z fundoplikacją. Leczenie farmakologiczne ma ograniczone zastosowanie. Wymień leki, które mogą być zastosowane w terapii przed wykonaniem zabiegu operacyjnego:
1) wlewy z erytromycyny;
2) metoklopramid;
3) toksyna botulinowa (BoTox);
4) inhibitory fosfodiesterazy 5 (PD-5), (np. sildafenil);
5) leki z grupy NLPZ.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Wskazaniem do leczenia operacyjnego w trybie pilnym u dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego należą:
1) sterydooporność i sterydozależność;
2) masywny krwotok z jelita grubego;
3) brak efektu leczenia farmakologicznego;
4) megacolon toxicum;
5) upośledzenie stanu odżywienia i osteopenia;
6) stwierdzenie ognisk dysplazji w bioptacie jelita grubego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Przezskórna endoskopowa gastrostomia (PEG) wykonywana jest u dzieci głównie celem wdrożenia leczenia żywieniowego. Wymień przeciwwskazania do przeprowadzenia tej procedury medycznej:
1) niedrożność przełyku;
2) ruminacja;
3) zaburzenia opróżniania żołądka;
4) przebyte zabiegi operacyjne w jamie brzusznej;
5) choroba refluksowa przełyku;
6) odbarczenie żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
Hemochromatoza jest najczęstszym uwarunkowanym autosomalnie recesywnie defektem genetycznym, którego istotą są zaburzenia metabolizmu żelaza. Podstawą rozpoznania choroby są wymienione poniżej kryteria kliniczno-biochemiczne:
1) saturacja transferyny (ST) < 50%;
2) stężenie ferrytyny > 1000 ng/ml;
3) marskość wątroby;
4) cukrzyca;
5) badanie genetyczne: wykrycie homozygoty C282Y.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Charakterystyczne cechy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) to:
1) przewaga płci męskiej;
2) częste współistnienie z innymi chorobami o podłożu immunologicznym;
3) podwyższone stężenie gammaglobulin przekraczające 30-40 g/l;
4) obecność autoprzeciwciał: ANA, SMA, LKM-1;
5) obniżone stężenie IgG;
6) zwykle dobry efekt leczenia immunosupresyjnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Rakowiak należy do grupy rzadkich nowotworów przewodu pokarmowego, które wywodzą się z komórek z rodziny APUD wykazujących czynność hormonalną. Powoduje to występowanie objawów chorobowych określanych jako tzw. „zespół rakowiaka”. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących rakowiaka są fałszywe?
1) stanowi 5-10 % wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego;
2) częstość występowania wynosi 1-2 przypadki/100 000/rok;
3) szczyt zachorowań przypada na 2. dekadę życia;
4) guzy powyżej 2cm średnicy zwykle nie dają przerzutów odległych;
5) rozpoznanie najczęściej jest przypadkowe, np. w wyciętym wyrostku robaczkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) należy do rzadko rozpoznawanych u dzieci chorób przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się występowaniem nacieków złożonych z komórek kwasochłonnych ograniczonych do błony śluzowej przełyku. Które z wymienionych poniżej tez dotyczących EE są prawdziwe?
1) obserwuje się przewagę płci męskiej;
2) okresowo występują incydenty dysfagii po spożyciu pokarmów stałych;
3) częste jest współwystępowanie chorób o podłożu alergicznym;
4) leczeniem z wyboru jest stosowanie sterydów systemowo bądź w postaci wziewnej;
5) brak efektu terapeutycznego po zastosowaniu inhibitorów pompy protonowej;
6) dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu diety elementarnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Etanercept (enbrel) jest tzw. lekiem biologicznym stosowanym w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów. Mechanizm jego działania polega na hamowaniu działania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Wapnica jest częstym powikłaniem u dzieci w przebiegu:
1) guzkowego zapalenia tętnic; 3) osteogenesis imerfecta;
2) zapalenia skórno-mięśniowego; 4) twardziny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Chłopiec 12-letni przed miesiącem przebył uraz stawu kolanowego (upadek z roweru z rozcięciem skóry). Po 2 tygodniach wystąpił obrzęk tego stawu z obecnością w nim płynu. Obecnie stwierdza się również zaczerwienienie i bolesność uciskową okolicy kości piszczelowej prawej sąsiadującej z zajętym stawem kolanowym. Chłopiec gorączkuje do 39°C. Jakie badania dodatkowe należy wykonać?
1) posiew krwi;
2) badania morfologiczne płynu stawowego;
3) posiew płynu stawowego;
4) badanie rtg stawu kolanowego i podudzia prawego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
W zapaleniu skórno-mięśniowym w zapisie EMG stwierdza się zwiększoną liczbę potencjałów polifazowych o małej amplitudzie i krótkim czasie trwania, wzmożoną pobudliwość i obecność dodatnich ostrych fal, ponieważ dochodzi do uszkodzenia mięśni objętych procesem chorobowym.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Rodzice zgłaszają się do lekarza rodzinnego z 5-letnim chłopcem. Dziecko, dotychczas nadpobudliwe (pozostaje pod opieką psychologa), od 3 godzin jest spowolniałe psychoruchowo, podsypiające, skarży się na silny ból głowy, ma nudności, wymiotuje, jest bardzo osłabione. W badaniu fizykalnym bradykardia. W wywiadzie ostatnio bez epizodów schorzeń infekcyjnych. Rodzice negują możliwość urazu głowy. Dziecko stale przyjmuje preparat desmopressin, czyli minirin (z powodu pierwotnego moczenia nocnego) oraz leki przeciwhistaminowe z powodu alergicznego nieżytu nosa. Pojawienie się powyższych objawów może mieć związek z:
1) działaniem ubocznym stosowanych leków;
2) następstwami przeoczonego lub zatajonego przez rodziców urazu głowy;
3) nerwicą u dziecka;
4) schorzeniem infekcyjnym, w tym neuroinfekcją;
5) zaostrzeniem objawów alergicznego nieżytu spojówek.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Dziesięcioletnia dziewczynka leczona od 5 lat z powodu astmy oskrzelowej, od 3 lat przyjmowała wziewne glikokortykosteroidy. Przed 3 miesiącami zakończono kortykoterapię, aktualnie stosuje antagonistę receptora leukotrienów oraz okresowo
beta-mimetyki. Od 3 dni jest leczona z powodu ropnego zapalenia zatok obocznych nosa. Infekcja przebiega z podwyższoną temperaturą ciała, wymaga antybiotykoterapii - w efekcie pacjentka uskarża się na pobolewania brzucha, brak łaknienia, 1 x zwymiotowała (lekarz rodzinny uznał, iż są to objawy uboczne antybiotykoterapii i zlecił podanie probiotyków oraz stosowanie diety lekkostrawnej). W dniu dzisiejszym rodzice wezwali pogotowie ratunkowe, gdyż dziecko nagle straciło przytomność i pojawiły się krótkotrwałe, pierwsze w życiu drgawki kloniczne. Po epizodzie drgawkowym dziewczynka podsypiająca, bardzo osłabiona, skarży się na bóle głowy. Przyczyną powyższych objawów mogą być:
1) drgawki gorączkowe; 4) padaczka;
2) neuroinfekcja; 5) przedawkowanie beta-mimetyków.
3) niewydolność kory nadnerczy;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Które z wymienionych objawów sugerować mogą zespół metaboliczny (polimetaboliczny) u pacjenta z nieprawidłową tolerancją glukozy?
1) hipertrójglicerydemia;
2) hiperurikemia (zwiększenie poziomu kwasu moczowego w surowicy krwi);
3) zwiększone ciśnienie śródoczne (jaskra);
4) nadciśnienie tętnicze;
5) stopa cukrzycowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Utrzymujące się przynajmniej 2 lata nieregularne miesiączkowanie u dziewcząt wymaga diagnostyki, gdyż zjawisko to może być pierwszym objawem zaburzeń prowadzących do pojawiania się zespołu policystycznych jajników (PCOS).
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Wole młodzieńcze jest wskazaniem do stosowania nieorganicznych soli jodowych, gdyż niedobór jodu może być czynnikiem patogenetycznym wola miąższowego.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Objawy wirylizacji mogą pojawiać się u pacjentów z następujących schorzeniami:
1) hormonalnie czynne guzy jader;
2) hormonalnie czynne guzy jajnika;
3) wrodzony przerost nadnerczy u chłopców;
4) wrodzony przerost nadnerczy u dziewcząt;
5) zaburzenia migracji jąder.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Pacjentka l. 15 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym wysokość ciała < 3 centyla, masa ciała około 50 centyla, dojrzewanie P2, M1. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę:
1) jadłowstręt psychiczny;
2) konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR);
3) somatotropową i gonadotropową niedoczynność przysadki;
4) zespół Marfana;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Histiocytoza komórek Langerhansa (Langerhans cell histiocytosis, LCH), zwana dawniej histiocytozą X, jest chorobą charakteryzującą się nagromadzeniem komórek dendrytycznych, czyli komórek Langerhansa, wywodzących się z pierwotnej komórki macierzystej szpiku. Proszę podać prawidłową odpowiedź:
1) w postaci ograniczonej, która dotyczy dzieci powyżej 3 roku życia, nawet mnogie ogniska osteolityczne dobrze odpowiadają na leczenie prednisonem;
2) postać uogólniona występuje głownie u niemowląt, a jej objawy kliniczne przypominają posocznicę;
3) w przebiegu LCH nieznany bodziec doprowadza do aktywacji limfocytów C, które z kolei produkują IL 1;
4) w badaniu mikroskopowo-elektronowym w obrębie komórek Langerhansa widoczne są charakterystyczne ziarnistości Birbecka odgrywające rolę w procesie endocytozy;
5) w przebiegu LCH zdarzają się samoistne remisje.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Infekcja pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest szeroko rozpowszechniona zarówno wśród ludzi, jak i zwierząt. Choroba wywołana tym zakażeniem określana jest mianem toksoplazmozy i może przybierać postać nabyta i wrodzoną. Które z poniższych twierdzeń są prawdziwe?
1) zarażenie się ciężarnej w pierwszym trymestrze ciąży rzadko powoduje przejście pasożyta do płodu, ale jeśli to nastąpi, to uszkodzenia płodu są cięższe;
2) jeśli zarażenie ciężarnej nastąpi w ostatnim trymestrze ciąży, to częściej wystąpi zakażenie wrodzone płodu, jednak ma ono łagodniejszy przebieg;
3) triada Sabina - typowe objawy toksoplazmozy wrodzonej - obejmuje następujące objawy: niska masa rdzeniowa, wada serca, zwapnienia OUN;
4) jedynym typowym objawem toksoplazmzy wrodzonej jest małogłowie;
5) lekiem stosowanym w leczeniu toksoplazmozy u ciężarnych jest erytromycyna lub rowamycycna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Mukopolisacharydoza typu III jest spowodowana deficytem wymienionych enzymów lizosomalnych, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Zespól Arnolda-Chiari charakteryzuje się przemieszczeniem struktur tylnojamowych przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego. Jeśli wada ta towarzyszy przepuklinie oponowo-rdzeniowej, co zdarza się w 90% przypadków, anomalią współtowarzyszącą jest także wodogłowie nadnamiotowe, które już u noworodka objawia się powiększeniem obwodu głowy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Zespół Nijmegen należy do zespołów chorobowych związanych z niestabilnością chromosomów i jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zespół ten najczęściej występuje w Europie Środkowej, a największa ilość opisanych przypadków chorych dzieci pochodzi z Polski. Proszę podać prawidłową odpowiedź:
1) noworodki z zespołem Nijmegen charakteryzują się małą masą urodzeniową oraz zbyt małą długością ciała;
2) rozwój umysłowy dzieci z tym zespołem jest przeważnie opóźniony, jednak może być prawidłowy;
3) najczęściej stwierdzanym zaburzeniem immunologicznym jest niedobór IgA;
4) charakterystyczne cechy kliniczne tego zespołu to częste infekcje układu oddechowego, zapalenia szpiku kostnego i kości oraz zwiększone ryzyko nowotworów układu limforetikularnego;
5) locus genowe mieści się na chromosomie 8 (8q21).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
U noworodków matek cukrzycowych występuje przerost komórek wysp Langerhansa oraz nadmierne wytwarzanie insuliny. Jej anaboliczne działanie jest przyczyną nadmiernej masy urodzeniowej oraz kardiomegalii. Ponadto nieodpowiednio leczona cukrzyca u ciężarnej powoduje zaburzenia morfogenezy układu krążenia. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Objaw Babińskiego polega na grzbietowym zgięciu palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni podeszwy stopy. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących objawu Babińskiego jest prawdziwe?
1) zgięcie grzbietowe palucha podczas drażnienia zewnętrznej powierzchni stopy oraz wachlarzowate rozstawienie pozostałych palców u dziecka powyżej drugiego roku życia jest jednym z objawów wskazujących na uszkodzenie dróg piramidowych;
2) nawet izolowany objaw Babińskiego u dziecka powyżej trzeciego roku życia jest dowodem uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych i wskazuje na rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego;
3) objaw Babińskiego w każdym przypadku, niezależnie od wieku dziecka, musi być rozpatrywany w aspekcie innych objawów uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego;
4) u niemowląt, zwłaszcza w pierwszym kwartale życia, obserwuje się często bardzo dużą aktywność ruchową palców, w tym także zgięcia grzbietowego palucha, jak to ma miejsce w przypadku objawu Babińskiego. Reakcja ta u najmłodszych dzieci często występuje naprzemiennie i nie ma charakteru objawu patologicznego;
5) samoistne, nie prowokowane drażnieniem stopy, grzbietowe zgięcie palucha jest często obserwowane u dzieci z zespołem piramidowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Najbardziej polecanym i najkorzystniejszym dla niemowlęcia sposobem żywienia w pierwszym półroczu jego życia jest karmienie naturalne. Wynika to z faktu, iż pomiędzy mlekiem kobiecym a mlekiem krowim, a także mieszankami modyfikowanymi opartymi na mleku krowim, istnieje wiele różnic dotyczących nie tylko ilości oraz jakości poszczególnych składników w nich zawartych. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Mutacje mitochondrialnego DNA są przyczyną występowania całej grupy schorzeń określanych mianem cytopatii mitochondrialnych. W rozpoznaniu tych zaburzeń odgrywają rolę następujące kryteria: kliniczne, biochemiczne, enzymatyczne i molekularne, przy czym te dwa ostatnie są najistotniejsze i najbardziej wiarygodne. Proszę wybrać prawidłową odpowiedź:
1) jedną z cech cytopatii mitochondrialnych jest ich powolny przebieg i niepomyślne rokowanie, a także zajęcie kilku układów i narządów (ośrodkowego układu nerwowego, serca, mięśni szkieletowych, układu krwiotwórczego, nerek, układu wydzielania wewnętrznego);
2) cytopatie mitochondrialne zawsze przekazywane są genetycznie według mitochondrialnego (matczynego) sposobu dziedziczenia;
3) klasycznym przykładem cytopatii mitochondrialnej jest choroba Zellwegera (subacute necroticans encephalopathy, encefalopatia dziecięca zmartwiająca), w której objawy pojawiają się około 6. miesiąca życia (wymioty, zahamowanie rozwoju, hipotonia mięśniowa, ataksja, napady hyperwentylacji, cienka, pokryta meszkiem, potliwa skóra);
4) u dzieci z nawracającymi incydentami udarów mózgu należy brać pod uwagę zespół MELAS (myoencephalopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes) należący do cytopatii mitochondrialnych;
5) w leczeniu cytopatii mitochondrialnych stosowana jest obecnie terapia genowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
W teście głodowym (prowokacyjnym) wykorzystywanym w diagnostyce hipoglikemii maksymalny czas głodzenia niemowlęcia w wieku < 6 miesiąca życia wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
O hiperinsulinizmie świadczą wymienione wskaźniki laboratoryjne, z wyjątkiem:
1) glukoza < 40 mg%;
2) stosunek glukoza/insulina < 3;
3) wysoki poziom ciał ketonowych;
4) poziom insuliny > 13 μU/ml;
5) poziom wolnych kwasów tłuszczowych < 1 mmol/l;
6) kwasica.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Niesymetryczne zajęcie dużych stawów, ostre zapalenie tęczówki i częstsze występowanie u chłopców powyżej 7 roku życia jest charakterystyczne dla postaci skąpostawowej młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów skojarzonej z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Do wad wrodzonych serca z przewodozależnym przepływem systemowym należą następujące, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Obniżony poziom wapnia i fosforanów, podwyższone stężenie parathormonu, obniżenie produkcji kalcytriolu lub brak wrażliwości na kalcytriol przy jego prawidłowym poziomie jest charakterystyczne dla:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Do schorzeń, u podłoża których leży hipogonadyzm hipergonadotropowy należą wszystkie, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Niedobór składowych dopełniacza C1, C2 i C4 (tzw. klasycznej drogi dopełniacza) jest elementem takich schorzeń jak:
1) genetycznie uwarunkowany obrzęk naczynioruchowy;
2) toczeń rumieniowaty układowy;
3) nawracające zakażenia Neisseria;
4) kłębuszkowe zapalenie nerek;
5) zakażenia meningokokowe;
6) nawracające ropne zakażenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Wg obowiązującego od marca 2006 roku kalendarza szczepień, obowiązkowym szczepieniom przeciw gruźlicy podlegają:
1) noworodki w ciągu 24 godzin po urodzeniu;
2) wszystkie niemowlęta w 12 miesiącu życia;
3) wszystkie dzieci w 7 roku życia;
4) wszystkie dzieci w 12 i w 18 roku życia;
5) tuberkulinoujemne dzieci w 12 i 18 roku życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
W leczeniu dny moczanowej lekiem z wyboru jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
W leczeniu osteosarcoma u dzieci stosuje się następujące metody terapeutyczne:
1) chemioterapię przedoperacyjną; 4) radioterapię;
2) radykalny zabieg operacyjny; 5) przeszczep szpiku.
3) chemioterapię pooperacyjną;
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
Które z podanych niżej cech zapisu ekg nie świadczy o przeroście lewej komory serca?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Optymalny schemat leczenia przewlekłego zapalenia wątroby typu C - genotyp 2 i 3 - obejmuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Mieszanki mleczne dla wcześniaków, w porównaniu z mieszankami przeznaczonymi dla noworodków urodzonych o czasie, charakteryzują się:
1) wyższą zawartością białka;
2) wyższą zawartością laktozy;
3) dodatkiem długołańcuchowych wielonienasyconych kwasów tłuszczowych;
4) dodatkiem karnityny i tauryny;
5) wyższą zawartością żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących pierwotnej dyskinezy rzęsek (PCD) jest fałszywe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Który z wymienionych niżej wyników badań diagnostycznych pozwala na potwierdzenie zakażenia wirusem RSV?
1) dodatni wynik testu immunoenzymatycznego wykrywającego wirusa RS w popłuczynach i wymazach z nosa i gardła;
2) obecność przeciwciał klasy G w teście immunoenzymatycznym wykrywającym przeciwciała przeciwko RSV w surowicy krwi;
3) obecność zmian zapalnych w przeglądowym zdjęciu klatki piersiowej;
4) wzrost odsetka limfocytów we wzorze odsetkowym Schilinga;
5) jałowy posiew plwociny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Który z wariantów leczenia guza Wilmsa można zastosować u 5-miesięcznego dziecka?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi