Egzamin PES / Pediatria / jesień 2007

U wszystkich chorych z kamicą układu moczowego, niezależnie od rodzaju kamicy, powinno się dążyć do ograniczenia podaży sodu, ponieważ niskie stężenie sodu w moczu obniża wydalanie wapnia z moczem i zmniejsza ryzyko wytrącania się moczanów sodu.

Do szpitala zgłosił się ojciec z 5-letnim chłopcem, u którego w ciągu ostatnich 2 dni zaobserwowano obrzęki twarzy i kończyn dolnych, chłopiec niechętnie się bawił, był apatyczny, 10 dni wcześniej został pogryziony przez komary. W wykonanym badaniu moczu stwierdzono białkomocz 1600 mg/dl. Występowanie którego z niżej wymienionych schorzeń wydaje Ci się najbardziej prawdopodobne:

Wskaż zdania prawdziwe dotyczące ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek (oozn) u dzieci:
1) jeden epizod oozn nie jest wskazaniem do diagnostyki nefrologicznej;
2) po przechorowaniu oozn blizny w nerkach powstają nawet u dzieci bez wady układu moczowego;
3) w oozn nerki w badaniu usg są powiększone i zatarte jest zróżnicowanie korowo-rdzeniowe;
4) w leczeniu oozn stosowana jest nitrofurantoina.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do prawidłowego wykonania pomiaru i interpretacji wartości ciśnienia krwi u dziecka konieczne są:
1) dobranie odpowiedniego mankietu w zależności od długości i obwodu ramienia dziecka;
2) pozostawanie na czczo przed wykonaniem pomiaru przez minimum 6 godzin;
3) odnotowanie wzrostu dziecka;
4) odnotowanie wieku dziecka;
5) odnotowanie masy ciała dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadciśnienie tętnicze u dzieci może powodować wystąpienie powikłań narządowych, do których należą:
1) retinopatia nadciśnieniowa;       4) przerost nadnerczy;
2) przerost masy lewej komory serca;     5) zapalenie stawów.
3) mikroalbuminuria;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 9-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono przerywane, kolkowe bóle brzucha, wymioty i obecność śluzowo-krwistej wydzieliny w badaniu per rectum. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:

Dziewczynka 6-letnia została przywieziona do izby przyjęć z powodu wylewu do stawu kolanowego prawego, który nastąpił po niewielkim urazie. Z wywiadu wynika, że jest to 3 epizod krwawienia dostawowego w jej życiu. Często występują u niej krwawienia z błon śluzowych. W badaniach laboratoryjnych: liczba płytek krwi 198000/μl, czas krwawienia 11 min. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

W której z poniższych chorób należy w pierwszym rzędzie rozważyć możliwość wykonania allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego?

U 2-letniej dziewczynki matka zauważyła: powiększenie obwodu brzucha, krwiomocz, dziecko gorączkuje. Rozpoznanie wstępne to:

Przeciwwskazaniem do szczepienia BCG nie jest:

U 6-miesięcznego niemowlęcia karmionego sztucznie wykonano morfologię krwi obwodowej. Otrzymano wyniki: hematokryt 28%; poziom hemoglobiny 8,5g%; liczba erytrocytów 3500000/μl; MCV 70fl; MCH 22pg; retikulocyty 0,1%. Co to za rodzaj niedokrwistości?

5-letnie dziecko zostało przywiezione do szpitala przez rodziców z powodu trwającej od 4 godzin wysokiej temperatury ciała oraz trudności z oddychaniem i połykaniem. Objawy te pojawiły się nagle. Dzień wcześniej dziecko było w przedszkolu i nie sprawiało wrażenia chorego. Lekarz Izby Przyjęć stwierdził: duszność o charakterze wdechowym, cechy odwodnienia, wyciekającą z ust ślinę. Dziecko skarżyło się na ból głowy oraz ból gardła nasilający się podczas połykania. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

Obraz płynu mózgowo-rdzeniowego w gruźliczym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych charakteryzuje się:

Który z poniższych przedmiotów połkniętych przez dziecko wymaga natychmiastowego usunięcia z przełyku lub żołądka?

Tamponada serca może wystąpić w przebiegu jednego z poniżej wymienionych nowotworów:

Podwyższenie stężenia dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w przebiegu choroby nowotworowej u dzieci pozwala na:

U dziecka z wytrzeszczem gałki ocznej, opadaniem powieki i zaburzeniami widzenia należy wziąć pod uwagę rozpoznanie:

4-letnia dziewczynka dotychczas aktywne dziecko zaczęła gorączkować, łatwo się męczyć a po lekkich urazach zaczęły pojawiać się siniaki. Przy oglądaniu zwraca uwagę bladość. W morfologii krwi stwierdza się anemię, neutropenię i trombocytopenię. MCV, MCH, MCHC prawidłowe. Jaką chorobę należy w pierwszym rzędzie wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej?

Wylewy „okularowe” u dwuletniego dziecka są objawem zaawansowanego procesu nowotworu o charakterze:

Bóle głowy, nudności i wymioty, podwójne widzenie, zaburzenia równowagi są objawami charakterystycznymi dla:

Do Izby przyjęć zgłosili się rodzice z 6-letnim dzieckiem, które od kilku godzin odkrztuszało plwocinę o krwistym zabarwieniu. Dziecko jest blade, przestraszone, pokasłuje. Od kilku miesięcy leczone z powodu niedokrwistości z niedoboru żelaza, obserwowano też gorszą tolerancję wysiłku. Przedtem nie chorowało. W badaniu rentgenowskim wzmożenie rysunku zrębowego.
W badaniu gazometrycznym hipoksemia pO₂ - 50mmHg. Które z podanych poniżej rozpoznań należy brać pod uwagę w pierwszej kolejności?

Badaniem diagnostycznym rozstrzygającym o rozpoznaniu rozstrzeni oskrzeli jest:

Objawy pozapłucne takie jak zmiany skórne, polineuropatia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenia stawów występują w przebiegu zapalenia płuc wywołanego przez:

Podwyższone stężenie deaminazy adenozyny w płynie uzyskanym z nakłucia jamy opłucnej sugeruje rozpoznanie etiologii:

W diagnostyce różnicowej nawrotowej obturacji u niemowląt należy uwzględnić następujące stany chorobowe, z wyjątkiem:

U dziecka 7-letniego z podejrzeniem astmy należy rozpocząć diagnostykę od następujących badań:

W przewlekłym leczeniu dziecka 3-letniego z rozpoznaniem astmy należy zastosować następujące leki kontrolujące astmę:

W monitorowaniu zaburzeń czynności układu oddechowego wykorzystuje się następujące pomiary:
1) PEF - Peak Expiratory Flow czyli szczytowy przepływ wydechowy;
2) PIF - Peak Inspiratory Flow czyli szczytowy przepływ wdechowy;
3) FEV1 - Forced Expiratory Volume in 1 second - natężona objętość wydechowa wydychana w ciągu pierwszej sekundy;
4) TLC - Total Lung Capacity czyli całkowita pojemność płuc;
5) VC - Vital Capacity czyli pojemność życiowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do gabinetu pediatrycznego zgłasza się matka z 12-letnim chłopcem zaniepokojona niebolesnym powiększeniem jednego jądra.
W badaniu fizykalnym - jądro lewe obj. 2 ml, jądro prawe objętości 12 ml. Jądro prawe owalne o nieco większej spoistości, aniżeli jądro lewe. Najądrze proporcjonalne do wielkości jądra. Powrózek nasienny prawidłowy. Brak owłosienia łonowego. Prącie - wielkość jak w okresie przedpokwitaniowym. Chłopiec dotychczas był zdrowy. Nie przyjmuje żadnych leków. Wobec powyższego należy:
1) rozpoznać przedwczesne pokwitanie;
2) rozpoznać wczesne pokwitanie;
3) wysunąć podejrzenie dysplazji/hipoplazji mniejszego jądra;
4) wysunąć podejrzenie nowotworu jądra;
5) wysunąć podejrzenie zespołu łamliwego chromosomu X.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do gabinetu pediatrycznego zgłasza się matka z 12-letnim chłopcem zaniepokojona niebolesnym powiększeniem obu jąder.
W badaniu fizykalnym oba jądra objętości po 6-7 ml, owalne, prawidłowego kształtu. Brak bolesności podczas palpacji. Najądrza symetryczne, proporcjonalne do wielkości jąder. Brak owłosienia łonowego. Prącie - wielkość jak w okresie przedpokwitaniowym. Chłopiec dotychczas był zdrowy. Nie przyjmuje żadnych leków. Wobec powyższego należy:
1) rozpoznać przedwczesne pokwitanie;
2) rozpoznać wczesne pokwitanie;
3) skierować pacjenta do poradni onkologicznej;
4) wysunąć podejrzenie nowotworu jąder;
5) wysunąć podejrzenie obecności wodniaków jąder.
Prawidłowa odpowiedź to:

Hipercholesterolemia może być objawem ubocznym stosowania następujących leków:
1) beta-blokery;       4) l-tyroksyna;
2) cholestyramina;       5) tyreostatyki.
3) glikokortykoidy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do szpitalnego oddziału ratunkowego zgłasza się matka z 8-letnim chłopcem. Zaniepokojona jest ona tym, że dziecko jej sprawia wrażenie osłabionego, jest stale senne, ma obniżone łaknienie. W ciągu ostatnich 3 miesięcy „schudło” 5 kg. Od kilkunastu tygodni miewa pobolewania i bóle brzucha, zaczyna skarżyć się na bóle kończyn dolnych. W ciągu ostatnich 3 tygodni przebyły 2 epizody „zatrucia pokarmowego” pod postacią wymiotów. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
1) nadczynność przytarczyc;     4) niewydolność kory nadnerczy;
2) niedoczynność tarczycy;     5) niewydolność nerek.
3) niedoczynność przytarczyc;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do hipoglikemii nocnych usposabiają:
1) niewydolność kory nadnerczy;    4) źle wyrównana cukrzyca typu II;
2) schorzenia wątroby;       5) źle wyrównana cukrzyca typu I.
3) zespół Cushinga;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do hipofosfatemii usposabia:
1) hipowitaminoza D;        4) nadczynność tarczycy;
2) kwasica oddechowa;       5) zaparcia.
3) nadczynność przytarczyc;
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną otyłości prostej u dzieci może być:
1) cukrzyca typu I;         4) nadczynność kory nadnerczy;
2) cukrzyca typu II;         5) niedoczynność kory nadnerczy.
3) hiperaldosteronizm pierwotny;
Prawidłowa odpowiedź to:

Ponieważ Polska została uznana za obszar niedoboru jodu, istnieje konieczność profilaktycznego podawania farmakologicznych preparatów jodu dzieciom i młodzieży.

Hiperkalcemia może być powikłaniem stosowania/przedawkowania następujących leków:
1) bisfosfoniany;         4) witamina A;
2) diuretyki pętlowe;         5) witamina D.
3) tiazydy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż określenia dotyczące tężyczki:
1) charakteryzuje się obecnością drgawek toniczno-klonicznych;
2) hiperwentylacja zwiększa jej nasilenie;
3) jej obecność jest wskazaniem do hospitalizacji dziecka;
4) pojawia się u pacjentów z hipokalcemią;
5) wlew dożylny roztworu NaHCO₃ zmniejsza jej nasilenie.
Prawidłowa odpowiedź to:

5-letni chłopiec leczony z powodu pierwotnego moczenia nocnego preparatem desmopressin acetate (Minirin) został przez rodziców przywieziony do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego z powodu pojawiania się silnych bólów głowy, osłabienia, senności. W badaniach laboratoryjnych- surowica krwi: glukoza 5.2 mmol/l, kreatynina 0.7 mg/dl (62µmol/l), Na 132 mmol/l, K 3.6 mmol/l, Ca 2.0 mmol/l, PO₄ 1.22 mmol/l. Dno oka - obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
1) cukrzycę typu I;
2) odwodnienie w przebiegu moczówki prostej;
3) ostrą nerkową niewydolność nerek;
4) ostrą przednerkową niewydolność nerek;
5) przedawkowanie preparatu desmopressin.
Prawidłowa odpowiedź to:

Rozpoznanie zespołu polimetabolicznego (metabolicznego) wymaga szybkiego wdrożenia leczenia, gdyż zaburzenia gospodarki lipidowej i węglowodanowej stanowią istotny czynnik rozwoju angiopatii.

Hirsutyzm może towarzyszyć następującym schorzeniom:
1) guzy jajników;             4) zespół Cushinga;
2) guzy jąder;             5) zespół policystycznych jajników.
3) zaburzenia syntezy sterydów nadnerczowych;   
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaburzenia świadomości i drgawki mogą być objawem przedawkowania następujących leków:
1) glukagon;           4) mineralosterydy;
2) hormon antydiuretyczny;     5) salicylany.
3) insulina;
Prawidłowa odpowiedź to:

Nieregularne, rzadko pojawiające się miesiączki mogą być objawem towarzyszącym:
1) zespołowi policystycznych jajników;
2) dysgenezji gonad;
3) jadłowstrętowi psychicznemu;
4) nadmiernym wysiłkom fizycznym u dziewcząt wyczynowo uprawiających sport;
5) hiperprolaktynemii.
Prawidłowa odpowiedź to:

15-letnia pacjentka, faza dojrzewania M1,P2, nie miesiączkująca (pierwotny brak miesiączki), niskorosła, prawidłowo rozwinięta intelektualnie zgłasza się do lekarza w celu ustalenia rozpoznania. Pogłębiony wywiad wskazuje, iż pacjentka od wczesnego dzieciństwa była wyraźnie niższa od rówieśniczek. Wysokość rodziców około 50-75 centyla. Zaznacz rozpoznanie/rozpoznania, które mogą wchodzić w rachubę:
1) somatotropinowa i gonadotropinowa niedoczynność przysadki;
2) zespół Downa;
3) zespół Marfana;
4) zespół policystycznych jajników;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Leczenie niedokrwistości nerkopochodnej przy zastosowaniu czynników stymulujących erytropoezę u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek wymaga systematycznych badań dodatkowych. Zaznacz niezbędne:
1) Hb/Ht;           4) wskaźnik Fe/TIBC;
2) retykulocytoza;        5) gazometria.
3) ferrytyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Okołoporodowe zakażenie Chlamydia trachomatis klinicznie manifestuje się u noworodka:
1) gorączką;           4) biegunką;
2) zapaleniem spojówek;       5) zapaleniem płuc.
3) zapaleniem nosogardła;
Prawidłowa odpowiedź to:

Diuretyki pętlowe to powszechnie stosowane leki moczopędne. Do nie pożądanych objawów zalicza się:
1) hipokalemie;       4) kwasica metaboliczna;
2) hiperkalciurię;       5) niedosłuch.
3) hipocholesterolemia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Nefropatia kontrastowa to ostra niewydolność nerek po podaniu środków kontrastowych. W patofizjologii tego stanu znaczenie mają zaburzenia hemodynamiczne w nerce. W profilaktyce zaleca się stosować:
1) witaminę C;       4) furosemid;
2) n-acetylocysteinę;       5) dopaminę.
3) nawadnianie 0.9% NaCL;
Prawidłowa odpowiedź to:

Krzywdzenie dziecka jest narastającym problemem współczesnego życia. Które, z niżej wymienionych objawów nasuwają podejrzenie dziecka maltretowanego?
1) obustronne siniaki w okolicy oczodołów, pośladkach, wewnętrznej powierzchni ud;
2) złamania kości długich u niemowlęcia z obecnością procesów wytwórczych;
3) złamania żeber;
4) wylewy do CUN w okolicy czołowej i skroniowo-ciemieniowej;
5) problemy w szkole, poczucie niższości.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaburzenia gospodarki Ca/P występują u chorych z przewlekłą niewydolnością nerek gdy wartość GFR obniża się poniżej
60-80ml/min - dochodzi do nadczynności przytarczyc. W leczeniu stosowane są ostatnio kalcymimetyki, których mechanizm działania polega na:
1) zwiększeniu stężenia Ca w surowicy;
2) obniżeniu ekspresji mRNA dla PTH;
3) działaniu antyproliferacyjnym na komórki przytarczyc;
4) działanie jest zależne od hemodializy;
5) efekt metaboliczny kalcymimetyków odbywa się za pośrednictwem CA-sR.
Prawidłowa odpowiedź to:

Bolesne miesiączkowanie jest najczęstszym zaburzeniem ginekologicznym nastolatek i występuje z częstością 60-93%. Do najczęstszych przyczyn bolesnego wtórnego miesiączkowania zalicza się:
1) endometriozę;
2) włókniakomięśniaki macicy;
3) wady wrodzone szyjki i trzonu macicy upośledzające ich drożność;
4) gruczolakomięśniakowatość macicy;
5) torbiele jajnika.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do pediatry zgłaszają się rodzice z 7-miesięcznym dzieckiem z prośbą o podanie zakupionej przez nich szczepionki przeciwko wirusom Rota. Wskaż prawidłowe postępowanie:

Do lekarza zgłaszają się rodzice z 10-letnią córką z prośbą o wykonanie szczepienia przeciwko żółtej gorączce z uwagi na planowany wyjazd na wakacje do Afryki. Lekarz stwierdził, że 14 dni temu podano dziecku szczepionkę przeciwko odrze, śwince i różyczce. Wskaż prawidłowe postępowanie:

W leczeniu choroby kociego pazura skuteczne są niżej wymienione antybiotyki:
1) amoksycylina;         4) azytromycyna;
2) penicylina krystaliczna;       5) erytromycyna.
3) trimetoprim/sulfametoksazol;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 6-letniego chłopca rodzice obserwowali od kilku dni narastające trudności w chodzeniu. Dzisiaj dziecko nie było w stanie wstać samo z łóżka. W wywiadzie 10 dni temu chłopiec gorączkował do 39ºC, miał objawy nieżytu nosa i gardła. Pediatra stwierdza badaniem niedowład wiotki obu kończyn dolnych bardziej nasilony w częściach dystalnych, zniesienie czucia powierzchniowego
w obrębie dystalnych części kończyn dolnych, brak odruchów ścięgnistych z kończyn dolnych oraz niewystępowanie odruchu Babińskiego. W wykonanym badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdzono stężenie białka 120 mg/dl, liczba komórek 3/mm³ . Wybierz najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

3-letnie dziecko gorączkuje od 10 dni, słabo reagując na leki przeciwgorączkowe. Pediatra w badaniu przedmiotowym stwierdził przekrwione spojówki, silnie przekrwione śluzówki jamy ustnej i warg, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych oraz rumień dłoni i stóp. W badaniach dodatkowych stwierdzono przyspieszenie OB oraz zwiększoną liczbę płytek krwi. Biorąc pod uwagę najbardziej prawdopodobne rozpoznanie, wskaż leki, które powinny zostać podane dziecku:
1) immunoglobuliny dożylne;        4) kwas acetylosalicylowy;
2) kortykosteroidy;           5) acyklowir.
3) antybiotyki z grupy cefalosporyn;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do lekarza rodzinnego zgłasza się 9-letni chłopiec, który skaleczył się przed dwoma dniami w czasie zabawy w ogrodzie. Lekarz sprawdził dokumentację szczepień dziecka i stwierdził, że chłopiec był szczepiony zgodnie z kalendarzem szczepień. Jaką decyzję powinien podjąć lekarz rodzinny, co do profilaktyki tężca?

Wskaż prawidłowe twierdzenia dotyczące zakażenia wirusami RS:
1) stanowią najczęstszą przyczynę zapaleń oskrzelików u dzieci wymagających hospitalizacji;
2) objawowe zakażenia występują tylko u niemowląt;
3) szczególnie ciężki przebieg obserwuje się u wcześniaków;
4) w profilaktyce stosuje się szczepionkę inaktywowaną;
5) w leczeniu stosuje się rybawirynę dożylnie.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziecka z objawami przewlekłej choroby wątroby wysunięto podejrzenie choroby Wilsona. Który z niżej podanych wyników badań dodatkowych przemawia za trafnością wysuniętego podejrzenia?

U 10-dniowego noworodka rozpoznano zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Mikrobiolog po wstępnym badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego wysunął podejrzenie obecności Listeria monocytogenes. Jaki antybiotyk należy zastosować do czasu uzyskania pełnego badania mikrobiologicznego?

U 2-letniego dziecka rodzice obserwowali od około 10 dni stany podgorączkowe, senność, apatię, utratę łaknienia i wymioty. Wystąpił napad drgawek uogólnionych, z powodu których dziecko przyjęto do szpitala. Lekarz w izbie przyjęć stwierdził ograniczenie świadomości, sztywność karku oraz jednostronne porażenie VI nerwu czaszkowego. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało umiarkowaną pleocytozę - 470 komórek/mm³ z przewagą komórek jednojądrzastych, stężenie białka 270 mg/dl, a stężenie glukozy
10 mg/dl. Wskaż najbardziej prawdopodobny czynnik etiologiczny:

Wybierz twierdzenia prawdziwe dotyczące neuroboreliozy u dzieci:
1) zwiększona liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym składa się głównie z granulocytów;
2) zwiększona liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym składa się głównie z limfocytów;
3) występuje jedno- lub obustronne porażenie nerwu twarzowego;
4) typowe są zaburzenia poznawcze i zaburzenia nastroju;
5) w wywiadzie zawsze występuje rumień wędrujący.
Prawidłowa odpowiedź to:

W chemioprofilaktyce zakażeń wywołanych przez Neisseria meningitidis stosuje się:
1) amoksycylinę;       4) erytromycynę;
2) ceftriakson;      5) ryfampicynę.
3) ciprofloksacynę;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku wystąpienia inwazyjnej choroby meningokokowej chemioprofilaktyką należy objąć:
1) członków rodziny mieszkających razem z chorym;
2) studentów lub uczniów mieszkających w tym samym pokoju domu studenckiego lub internatu;
3) osoby, które miały bezpośredni kontakt z wydzielinami z dróg oddechowych chorego;
4) dzieci uczęszczające do tego samego przedszkola lub szkoły, co chory;
5) osoby, które miały bezpośredni kontakt z chorym w ciągu 14 dni poprzedzających zachorowanie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Udokumentowany wpływ deksametazonu na ograniczenie śmiertelności i zmniejszenie częstości głuchoty jako powikłania ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych dotyczy zapalenia o etiologii:

W genomie ludzkim licznie występują sekwencje powtarzające się. Objawy choroby powstają, gdy liczba powtórzeń określonych sekwencji trójnukleotydowych przekroczy ustalone wartości graniczne. Są to tzw. mutacje dynamiczne, które są przyczyną różnych chorób układu nerwowego. Z pokolenia na pokolenie zmienia się liczba powtórzeń, często ulegając zwiększeniu. Daje to w konsekwencji ujawnienie choroby, a w przypadku gdy któryś z rodziców jest już chory, choroba może pojawić się wcześniej i może mieć cięższy przebieg. Do chorób spowodowanych mutacjami dynamicznymi zaliczamy:

Zespół Retta jest najczęstszą przyczyną upośledzenia umysłowego u kobiety. Po początkowym kilkumiesięcznym okresie prawidłowego rozwoju następuje stopniowy regres psychoruchowy, obserwuje się stereotypowe ruchy rąk, pojawia się małogłowie.
Za chorobę odpowiedzialny jest gen zlokalizowany na chromosomie X. Jest to gen:

Która z postaci mózgowego porażenia dziecięcego występuje najczęściej u wcześniaków?

Który z objawów jest charakterystyczny dla mikrozaburzeń czynności mózgu?
1) dysleksja;    4) zespół nadpobudliwości psychoruchowej;
2) ataksja;    5) zespół niezgrabności ruchowej.
3) dysgrafia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Któremu z wymienionych następstw urazu OUN towarzyszą najczęściej dodatnie objawy oponowe?

Do przyczyn rzekomego guza mózgu (pseudotumor cerebri) zaliczamy niżej przedstawione:
1) zakrzepy zatok żylnych;    4) zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o etiologii wirusowej;
2) hipowitaminoza D;      5) choroba Addisona.
3) przerywanie sterydoterapii;   
Prawidłowa odpowiedź to:

Nakłucie lędźwiowe mające na celu pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego jest jedną z najczęściej stosowanych w pediatrii procedur. Jakkolwiek liczne są wskazania do jego wykonania, jednak nie można zapominać także o przeciwwskazaniach.
Przeciwwskazania do wykonania nakłucia lędźwiowego to:
1) procesy ropne skóry okolicy lędźwiowej;
2) wysokie parametry stanu zapalnego;
3) niestabilny stan pacjenta, niewydolność oddechowo-krążeniowa;
4) tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu;
5) skaza krwotoczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1), czyli choroba Reclinghausena, jest najczęściej występującą fakomatozą. Schorzenie to charakteryzuje się następującymi cechami:
1) dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca, a gen został zlokalizowany na ramieniu długim chromosomu 17;
2) produktem genu jest białko zwane merliną, należące do grupy białek aktynowych;
3) kryteria diagnostyczne niezbędne do rozpoznania NF1 obejmują charakterystyczne zmiany skórne, nerwiaki/ nerwiakowłókniaki, guzy OUN;
4) najistotniejszą przyczyną zgonów chorych z NF1 jest lekooporna padaczka;
5) u większości pacjentów badaniem psychologicznym stwierdzane jest upośledzenie umysłowe.
Prawidłowa odpowiedź to:

Łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe ( tzw. rzekomy guz mózgu- pseudotumor cerebri) posiada następujące cechy:
1) objawy subiektywne i obiektywne zespołu wzmożonego nadciśnienia śródczaszkowego;
2) tarcza zastoinowa stwierdzana badaniem okulistycznym;
3) brak poszerzenia układu komorowego w badaniach neuroobrazowych;
4) prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo- rdzeniowego;
5) obecne objawy ogniskowego uszkodzenia OUN w badaniu neurologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Czynniki uszkadzające śluzówkę jelita prowadzą do obniżenia aktywności dwusacharydaz (m.in. hipolaktazji) i w efekcie do nietolerancji dwucukrów, objawiających się u niektórych pacjentów biegunką osmotyczną. Podaj kryteria biegunki osmotycznej:
1) pH stolca < 5.5;
2) substancje redukujące w kale > 0,5%;
3) stężenie sodu (Na) w kale > 80 mmoli/l;
4) poprawa na żywieniu pozajelitowym;
5) pułapka osmotyczna stolca=osmolalność -2/Na + K/ > 140 mOsm/l.
Prawidłowa odpowiedź to:

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozpoznajemy na podstawie:
1) podwyższonego stężenia G-globulin we krwi;
2) obecności przeciwciał przeciwtkankowych (przeciw-mięśniom gładkim i LKM);
3) zmian zapalnych w bioptacie wątroby;
4) obrazu klinicznego;
5) wzrostu leukocytów we krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

W jaki sposób możesz ocenić skuteczność szczepienia przeciw HBV? Jakie markery powinieneś oznaczyć?

W zapaleniu dróg żółciowych objawiających się stanami podgorączkowymi, nieznacznym wzrostem bilirubiny we krwi przy wyborze antybiotyku powinno się kierować zdolnością ich wydzielania do żółci i niską hepatotoksycznością. Jaki lek wybrałbyś?

Jaki zastosowałbyś test monitorujący skuteczność eradykacyjną leczenia Helicobacter pylori u dzieci - uwzględniając wiek rozwojowy?
1) test serologiczny - obecność przeciwciał w klasie IgG;
2) test oddechowy z mocznikiem znakowanym 13C lub 14C;
3) badanie antygenów Helicobacter pylori w kale;
4) test ureazowy (CLO - test);
5) hodowla bakteryjna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Ból w klatce piersiowej u dzieci jest częstym objawem. Przyczyny tej dolegliwości są sercowe i pozasercowe. Do przyczyn sercowych należą następujące, z wyjątkiem:

Które ze stwierdzeń dotyczących wrodzonej wady serca pod postacią ubytku przegrody międzykomorowej jest niewłaściwe?

W przypadku wrodzonej wady serca z przewodozależnym przepływem systemowym lub płucnym u noworodków dla utrzymania drożności przewodu tętniczego konieczne jest podanie prostaglandyny E1. Do działań niepożądanych tego leku należą między innymi następujące, z wyjątkiem:

Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu Blanda-White’a-Garlanda (nieprawidłowe odejście od pnia płucnego lewej tętnicy wieńcowej, z anastomozami pomiędzy lewą, a prawą tętnicą wieńcową) u dzieci jest niewłaściwe?

Szmery niewinne serca są zjawiskami akustycznymi, występującymi u ponad połowy populacji dziecięcej, niekiedy można je stwierdzić także u osób młodocianych. Które ze stwierdzeń dotyczących szmerów niewinnych jest nieprawdziwe?

Naparstnica jako lek o działaniu inotropowo dodatnim nadal jest stosowana w terapii u dzieci. Objawy zatrucia naparstnicą przy przedawkowaniu są następujące, z wyjątkiem:

Leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensynowej często są stosowa-ne w leczeniu nadciśnienia tętniczego. Przeciwwskazaniem do stosowania tych leków w nadciśnieniu tętniczym u dzieci jest nadciśnienie tętnicze:

Leki które wydłużają czas QT nie powinny być stosowane u dzieci z wydłużonym zespołem QT. Które z poniżej podanych leków
nie wydłużają czasu QT?

Które ze stwierdzeń odnośnie profilaktyki napadów częstoskurczu nadkomorowego lub przedsionkowo-komorowego jest niewłaściwe?

Uchyłek Meckela należy do wrodzonych wad przewodu pokarmowego. Wskaż które, z wymienionych poniżej informacji dotyczących uchyłka Meckela są prawdziwe:
1) w świetle uchyłka w ponad 50% przypadków występuje gruczołowa tkanka żołądka;
2) częstość występowania w populacji wynosi 1-4 % z przewagą płci męskiej;
3) w diagnostyce pomocne jest wykonanie scyntygrafii z ^99mTc;
4) jest pozostałością przewodu pępowinowo-krezkowego;
5) najczęstszym powikłaniem jest krwawienie z uchyłka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Niedobór alfa-1-antytrypsyny należy do wrodzonych przyczyn cholestazy wewnątrzwątrobowej. Do najbardziej charakterystycznych cech zespołu należą wymienione poniżej:
1) wzrost frakcji alfa-globulin surowicy > 1,5 g/l;
2) nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku;
3) obniżone stężenie alfa-1-antytrypsyny;
4) negatywny wpływ karmienia naturalnego oraz preparatów sojowych;
5) ziarnistości PAS diastazooporne w bioptatach wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż, który z wymienionych poniżej nowotworów neuroendokrynnych trzustki charakteryzuje występowanie zmian skórnych określanych jako rumień nekrotyczny (erythema necroticum migrans):

Zespół Peutz-Jeghersa należy do rzadkich wrodzonych zespołów polipowatości. Wskaż, które z wymienionych poniżej informacji dotyczących tego zespołu są fałszywe:
1) dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący;
2) polipy występują na całej długości przewodu pokarmowego;
3) polipy mają utkanie gruczolaków cewkowych lub kosmkowych;
4) ryzyko rozwoju raka na podłożu polipa jest wysokie i wynosi 100% w ciągu 20 lat;
5) charakterystyczne są plamiste przebarwienia skóry i błon śluzowych typu cafe auf lait;
6) zespołowi mogą towarzyszyć nowotwory innych narządów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) należy do rzadko rozpoznawanych u dzieci chorób przewodu pokarmowego. Charakteryzuje się występowaniem nacieków złożonych z komórek kwasochłonnych ograniczonych do błony śluzowej przełyku.
Które, z wymienionych poniżej tez dotyczących EE są fałszywe?
1) obserwuje się przewagę płci żeńskiej;
2) okresowo występują incydenty dysfagii po spożyciu pokarmów stałych;
3) częste jest współwystępowanie zakażeń pasożytniczych;
4) leczeniem z wyboru jest stosowanie sterydów systemowo bądź w postaci wziewnej;
5) zastosowanie inhibitorów pompy protonowej nie jest skuteczne;
6) dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się po zastosowaniu diety bezlaktozowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Guz wydzielający gastrynę - gastrinoma powoduje rozwój objawów określanych jako zespół Zollingera-Ellisona (ZES). Wskaż, która z wymienionych poniżej informacji dotyczących zespołu Zollingera-Ellisona jest nieprawdziwa:

Zakażenia bakteriami z rodzaju Campylobacter są częstym czynnikiem etiologicznym biegunki bakteryjnej u dzieci. Wskaż, które z wymienionych poniżej cech charakteryzujących to zakażenie są nieprawdziwe:
1) pałeczki z rodzaju Campylobacter są Gram-dodatnimi pałeczkami tlenowymi;
2) w leczeniu najczęściej stosuje się erytromycynę;
3) stolce biegunkowe nigdy nie zawierają domieszki krwi;
4) rzadkim powikłaniem jest z. Guillaina-Barrego oraz zespół hemolityczno-mocznicowy;
5) przyczyną zakażenia jest spożycie zakażonego mięsa, mleka lub wody;
6) objawy kliniczne mogą sugerować zapalenie wyrostka robaczkowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Choroba Whipple’a należy do układowych zakażeń wywołanych przez G-dodatnią laseczkę Tropheryma whipplei. Wymień najbardziej typowe objawy kliniczne oraz odchylenia w badaniach laboratoryjnych, które stanowią podstawę rozpoznania choroby:
1) przewlekła biegunka (tłuszczowa lub wodnista);
2) bóle oraz obrzęki dużych stawów, które poprzedzają objawy jelitowe;
3) obwodowa limfadenopatia;
4) obecność PAS - dodatnich makrofagów w blaszce właściwej błony śluzowej jelita cienkiego;
5) obecność Tropheryma whipplei w wycinkach stwierdzona metodą PCR;
6) hipoalbuminemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Twardzina (scleroderma) u dzieci:
1) najczęściej występuje w postaci uogólnionej;
2) pierwszymi objawami są ogniskowe zmiany w obrębie skóry i tkanki podskórnej;
3) ogranicza wzrastanie zajętej okolicy;
4) w postaci bez objawów układowych rokowanie co do życia jest dobre;
5) występuje w związku z predyspozycjami rodzinnymi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do bezwzględnych przeciwwskazań leczenia interferonem alfa przewlekłego zapalenia wątroby typu B nie należy:
1) małopłytkowość poniżej 50000 mm³;
2) leukocytoza poniżej 1500 mm³;
3) zdekompensowana marskość wątroby;
4) współistnienie chorób o podłożu autoimmunologicznym;
5) wysoka wyjściowa aktywność AlAT;
6) wiek poniżej 10 roku życia.
Prawidłowa odpowiedź to:

W rodzinnej postępującej cholestazie wewnątrzwątrobowej (ch. Bylera) stwierdza się:
1) we wszystkich typach podwyższoną aktywność GGTP;
2) wysokie stężenie kwasów żółciowych w surowicy;
3) w typie 1 i 2 niską aktywność GGTP, a w typie 3 wysoką aktywność GGTP;
4) niskorosłość;
5) częste współistnienie wad układu krążenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które twierdzenie jest prawdziwe?

Przednerkowa ostra niewydolność nerek charakteryzuje się:

Które twierdzenie dotyczące dziecka w okresie noworodkowym jest prawdziwe?

W rozwoju cech płciowych wyróżnia się trzy okresy. Skala Tannera służy do:
1) oceny wtórnych cech płciowych;
2) dotyczy tylko chłopców;
3) obejmuje stadia rozwoju zewnętrznych cech płciowych w skali G, P, M;
4) tylko do oceny cech trzeciorzędowych;
5) nie ma zastosowania w ocenie rozwoju cech płciowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wśród chorób uwarunkowanych aberracjami chromosomów autosomalnych wyróżnia się zespoły mikrodelecji chromosomów autosomalnych. Należą do nich następujące zespoły chorobowe:

W przebiegu torbielowatości nerek u dzieci, dziedziczonej w sposób autosomalny, recesywny - często współistnieje:
1) polidaktylia i syndaktylia;     4) hipoplazja płuc;
2) okołowrotne włóknienie wątroby;   5) rozszczep podniebienia.
3) wodogłowie;
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną zaburzeń lipidowych w przebiegu zespołu nerczycowego u dzieci jest:
1) utrata a1-antytrypsyny z moczem;
2) nadmierna synteza cholesterolu, trójglicerydów i lipoprotein w wątrobie;
3) wzrost aktywności lipazy lipoproteinowej;
4) nieprzestrzeganie diety niskowęglowodanowej;
5) obniżenie aktywności lipazy lipoproteinowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Istotne obniżenie stężenia frakcji C₃ dopełniacza w surowicy stwierdza się w przebiegu:
1) zespołu nerczycowego na podłożu zmian minimalnych;
2) wrodzonego zespołu nerczycowego;
3) mezangio-kapilarnego kłębuszkowego zapalenia nerek;
4) ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek;
5) zespołu Alporta.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do stałego podawania magnezu mogą być następujące przypadki:

Przyczynowa farmakoterapia w przypadkach wrodzonego zespołu nerczycowego typu fińskiego:

U chorych z ciężkim i nawrotowym zespołem nerczycowym stwierdza się:

Długość stosowania wstępnej kortykoterapii w pierwszym rzucie zespołu nerczycowego (wg zaleceń krajowych) ma wynosić:

Które objawy kliniczne występują w niedokrwistości z niedoboru żelaza?

Zaznacz fałszywe stwierdzenie:

Które ze stwierdzeń dotyczących małopłytkowości jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń dotyczących nieziarniczych chłoniaków złośliwych (NHL) jest fałszywe?

Dziecko w wieku 3 miesięcy zwolnione ze szczepień przeciwko krztuścowi ze względu na przeciwwskazania zdrowotne miało kontakt z chorym na krztusiec. Wskaż prawidłowe postępowanie:

W leczeniu grypy o ciężkim przebiegu u dziecka w wieku 2 lat uzasadnione jest zastosowanie:

U 8-miesięcznego niemowlęcia wystąpiła nagle wysoka gorączka > 39°C. W badaniu przedmiotowym bez istotnych odchyleń od normy. Po podaniu środków przeciwgorączkowych dziecko w stanie ogólnym dobrym. W drugiej dobie choroby wystąpił uogólniony napad drgawek trwający około 3 minut. Wysoka gorączka ustąpiła w 4 dobie wraz z pojawieniem się drobnej różowej wysypki na tułowiu i brzuchu. Najbardziej prawdopodobny czynnik etiologiczny obserwowanej choroby to:

U 4-letniego chłopca w 8. dobie ospy wietrznej rodzice zaobserwowali zataczanie się, trudności w chodzeniu, niemożność trafienia łyżką do ust. Zaniepokojeni przywieźli dziecko do szpitala. Jakiej informacji udzielisz rodzicom na pytanie o rokowanie, zakładając, że dziecko będzie prawidłowo leczone?

Matka zakażona wirusem HIV urodziła dziecko. Wskaż właściwe postępowanie dotyczące szczepień w okresie noworodkowym: