Egzamin PES / Pediatria / wiosna 2006

Zmiany głosu u chłopców w czasie mutacji zależą od:
1) działania testosteronu;       4) przekrwienia błony śluzowej;
2) działania hormonu wzrostu;      5) zmniejszonego wydzielania śluzu.
3) zwiększonego wydzielania śluzu;
Prawidłowa odpowiedź to:

Mechanizm reakcji pozorowanych polega na:

Kwas linolowy w mieszankach modyfikowanych:
1) powinien być dodawany w możliwie największej ilości;
2) powinien występować w ilości nie przekraczającej 1,2g/100kcal;
3) powinien być dodawany w stosunku 1:5-1:15 do kwasu alfa-linolenowego;
4) jest szczególnie wskazany jako składnik mieszanek dla wcześniaków;
5) powinien być dodawany w większej ilości do mieszanek następnych, a w mniejszej do początkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Mowa nosowa otwarta jest charakterystyczna dla:
1) niedrożności nosa;
2) niedrożności jamy nosowo-gardłowej;
3) rozszczepu podniebienia;
4) porażenia mięśni podniebienia miękkiego;
5) blizn po zadziałaniu środków żrących.
Prawidłowa odpowiedź to:

Afty Bednara to:

Skala Pirqueta służy do oceny:

Bardzo duża tarczyca widoczna z zewnątrz i deformująca boczne zarysy szyi to wg WHO wole:

Dziedziczenie autosomalne dominujące charakteryzują następujące stwierdzenia:
1) choroba występują z jednakową częstością u obu płci;
2) zdrowe potomstwo chorego ma zdrowe dzieci;
3) oboje rodzice chorego dziecka mogą być bezobjawowymi heterozygotami;
4) istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo, że rodzice chorego dziecka są spokrewnieni;
5) rzadko spotykany jest stan homozygotyczności.
Prawidłowa odpowiedź to:

Upośledzenie umysłowe, trudności w karmieniu, naczyniakowatość, drgawki, przetrwała hemoglobina płodowa, małogłowie, głuchota, wady serca, śmierć najczęściej w okresie niemowlęcym - to cechy zespołu:

Wadliwy chromosom 15 pary w zespole Pradera-Williego:
1) jest pochodzenia matczynego;
2) jest pochodzenia ojcowskiego;
3) nie ma znaczenia jego pochodzenie;
4) zawiera najczęściej delecję 15q11 - 3;
5) może zawierać drugą kopię regionu 15q 11-13 pochodzenia matczynego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wady rozwojowe uwarunkowane poligenowo charakteryzują następujące stwierdzenia:
1) są zawsze wadami izolowanymi;
2) są zwykle wadami skojarzonymi;
3) ryzyko ponownego urodzenia dziecka z taką samą wadą sięga powyżej 50%;
4) ryzyko ponownego urodzenia dziecka z taką samą wadą jest niższe od populacyjnego;
5) w niektórych wadach znaczenie co do wielkości ryzyka może mieć płeć potomstwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Brak piętnowania ojcowskiego określonych fragmentów genomu może odpowiadać za zespół:
1) Prader`a-Willi`ego;      4) kociego krzyku;
2) Angelmana;         5) Digeorge’a;
3) Millera-Diekera;       6) Wolfa-Hirschhorna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Stres termiczny noworodka związany z oziębieniem może spowodować następujące stany, z wyjątkiem:

Wśród następstw niedotlenienia u noworodka lub płodu wyróżnia się:
1) wzrost stężenia potasu w surowicy;
2) spadek stężenia wolnych kwasów tłuszczowych w osoczu;
3) spadek stężenia glicerolu;
4) zmniejszenie zużycia tlenu;
5) wzrost stężenia mleczanów;
6) spadek poziomu beta-2-mikroglobuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Opóźnione rozpoczęcie oddychania, nawracające bezdechy, osłabienie krzyku, hipotermia i nieprawidłowe napicie mięśniowe mogą u noworodka wskazywać na zaburzenia oddychania spowodowane:

Hiperbilirubinemia powyżej 6 mg%, z niskim poziomem bilirubiny bezpośredniej u donoszonego noworodka, przy ujemnym odczynie Coombsa i prawidłowym wyniku morfologii krwi obwodowej może wskazywać na:

Wskazaniem do transfuzji wymiennej u donoszonego noworodka nie jest:
1) HGB we krwi pępowinowej 10 g%;
2) bilirubina całkowita we krwi pępowinowej 10 mg%;
3) bilirubina pośrednia w surowicy 15 mg% przy niepowikłanej chorobie hemolitycznej;
4) narastający poziom bilirubiny 1 mg/kg/godz.
Prawidłowa odpowiedź to:

Objawy ze strony układu krążenia (zapalenie mięśnia sercowego, wady serca) mogą być charakterystyczne dla wszystkich wymienionych zakażeń wewnątrzmacicznych, z wyjątkiem:

Późna posocznica u noworodków urodzonych z bardzo niską masą urodzeniową ciała różni się od późnej posocznicy u noworodków donoszonych tym, że:
1) występuje później;
2) występuje wcześniej;
3) częściej występuje zapalenie przewodu pokarmowego;
4) częściej występuje zapalenie płuc;
5) etiologia częściej gronkowcowa;
6) etiologia częściej paciorkowcowa (paciorkowce grupy B).
Prawidłowa odpowiedź to:

Wielowodzie w wywiadzie położniczym, pienista wydzielina z jamy istnej, zaburzenia oddychania oraz kaszel po próbie karmienia mogą wskazywać na:

Noworodek urodzony w stanie dobrym, aktualnie stan ciężki, po karmieniu wymiotujący, z biegunką, narastającą żółtaczką, zaburzeniami krzepnięcia, kwasicą, hipoglikemią, hepatosplenomegalią. Prawdopodobne rozpoznanie to:

U pacjenta z tyrozynemią typu I należy:
1) oznaczać AFP co 3-6 miesięcy;
2) oznaczać AFP co 1-2 lata;
3) stosować dietę z ograniczeniem m.in. fenyloalaniny;
4) stosować inhibitor oksydazy kwasu parahydroksyfenylopirogronowego;
5) stosować inhibitor hydrolazy fumaryloacetooctanu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Noworodek ma wysokie czoło, duże ciemię, niedorozwój łuków brwiowych, zmarszczki nakątne, hipotonię mięśni, drgawki, hepatomegalię, upośledzoną funkcje wątroby, zaćmę, zmętnienie rogówki, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, wysokie stężenie żelaza w surowicy, wysokie stężenie kwasów tłuszczowych o bardzo długim łańcuchu. Brak jest peroksysomów. Zgon następuje w okresie niemowlęcym. Prawdopodobne rozpoznanie to:

Gen FceR1 - beta może być związany z:

Niemowlę z nadciśnieniem, słabym łaknieniem, wymiotami, zaparciami, polidypsją i poliurią. Przyczyną nadciśnienia może być:

Skala Childa klasyfikuje pacjentów z:

Wśród leków indukujących toczeń wymienia się:
1) glikokortykosterydy;        4) ursofalk;
2) hydralazynę;          5) prokainamid.
3) etosuksymid;
Prawidłowa odpowiedź to:

„Palce kiełbaskowate” zmiany paznokci, przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka, zmiany skórne często uogólnione. Prawdopodobne rozpoznanie to:

Do cech charakterystycznych tocznia rumieniowatego układowego należą:
1) liszaj krążkowy;       5) leukocytoza;
2) rumień w kształcie motyla;    6) nadpłytkowość;
3) anemia hemolityczna;     7) zwiększenie wartości C50, C3, C4.
4) leukopenia;
Prawidłowa odpowiedź to:

U niemowlęcia 6 m.ż. wystąpiła ostra niewydolność oddechowa zagrażająca życiu. Po krótkim okresie nieżytu noso-gardła pojawiła się nagle nasilona duszność, męczący kaszel typu kokluszowego, stwierdzono świszczący oddech, zaciąganie klatki piersiowej, sinicę. Wypuk nad płucami był bębenkowy, szmer pęcherzykowy, we wdechu i wydechu rzężenie drobnobańkowe dźwięczne oraz trzeszczenia. Objawy kliniczne wskazują na:

U 12-letniego chłopca stwierdzono odosobnione powiększenie węzłów szyjnych. Węzły były niebolesne. Dla rozpoznania istotne znaczenie mają wyniki badań serologicznych. Które z wymienionych przyczyn powiększenia węzłów chłonnych można rozpoznać lub wykluczyć na podstawie badań serologicznych?
1) ziarnica złośliwa;
2) mononukleoza zakaźna;
3) odczynowe zmiany związane z procesami zapalnymi w sąsiedztwie;
4) toksoplazmoza;
5) białaczka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Proszę podać najczęstsze przyczyny nadciśnienia tętniczego u dzieci i młodzieży pochodzenia nerkowego i naczyniowo-nerkowego:
1) choroby miąższu nerek (ok. 75% przyczyn nadciśnienia wtórnego);
2) zwężenie cieśni aorty (u dzieci najmłodszych ok.10-15 %);
3) zakrzep tętnicy nerkowej;
4) zwężenie tętnicy nerkowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Za rozpoznaniem ostrego poodrowego zapalenia mózgu (o.p.z.m.) przemawia:
1) wystąpienie objawów o.p.z.m. między 4 a 6 tygodniem od przebycia odry;
2) obecność we krwi przeciwciał przeciw wirusowi odry w klasie IgM;
3) obecność w płynie mózgowo-rdzeniowym przeciwciał i swoistych limfocytów przeciw białku podstawnemu mieliny;
4) utrzymywanie się w surowicy wysokiego niezmiennego miana przeciwciał przeciwodrowych klasy IgG, w dwóch kolejnych badaniach wykonanych w odstępie 7-10 dni.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do cech charakterystycznych dla zespołu Alagille’a nie należy:

Zespół Li-Fraumeni, związany z częstym występowaniem u dzieci i młodych dorosłych mięsaków tkanek miękkich i innych nowotworów złośliwych związany jest etiologicznie z mutacją genu:

Z podanych niżej chorób genetycznie uwarunkowanych, w przebiegu których dochodzi do częstszego niż w populacji ludzi zdrowych rozwoju nowotworów złośliwych, najczęściej spotykamy się z:

Najczęstszym złośliwym nowotworem centralnego układu nerwowego u dzieci jest:

Najczęstszy nowotwór złośliwy układu kostnego u dzieci - Osteosarcoma - lokalizuje się przede wszystkim w:

Zakażenie układu moczowego bakteriami ESBL (+) leczymy:
1) penicyliną;          3) karbenicyliną;
2) cefalosporynami;         4) karbapenemami.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół hemolityczny-mocznicowy występuje na skutek nieprawidłowości:

Noworodek w pierwszej dobie życia z zaznaczoną sinicą uogólnioną (w tym warg i języka). Sinica ma tendencję do nasilania się podczas płaczu. Dziecko jest urodzone o czasie, siłami natury, bez powikłań w przebiegu ciąży i porodu. Zostało ocenione na 8 i 9 punktów Apgar odpowiednio w 1 i 5 minucie życia. Waży 3500g. Akcja serca 120/min, częstość oddechów 70/min. Osłuchowo - nad płucami szmer pęcherzykowy. Tony serca są głośne i nie stwierdza się szmeru. Tętno na tętnicach udowych obecne i symetryczne. Nie ma powiększonej wątroby. Krążenie włośniczkowe prawidłowe. Nie gorączkuje. O jakiej przyczynie sinicy należy myśleć przede wszystkim?
1) wrodzona wada serca;   4) RDS (zespół niewydolności oddechowej);
2) poilcytemia;       5) wylew śródczaszkowy;
3) zapalenie płuc;     6) posocznica.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wcześniak urodzony w 32 tygodniu z urodzeniową masą ciała 1500 w drugiej dobie życia z 7 punktami w skali Agar w 1 i w 5 minucie prezentuje objawy niewydolności oddechowej. Ma wyraźną sinicę centralną. Oddechy 80/min, akcja serca 160/min. Widoczna jest wyraźna praca dodatkowych mięśni oddechowych i postękiwanie przy wydechu. Osłuchowo - osłabienie szmeru pęcherzykowego nad obydwoma płucami. Tony serca są prawidłowe, nie stwierdza się również szmeru. Powrót włośniczkowy krwi na skórze jest opóźniony. Które poniższych badań należy u tego wcześniaka wykonać w trybie pilnym?
1) radiogram klatki piersiowej;
2) elektrokardiogram;
3) stężenie glukozy we krwi;
4) badanie równowagi kwasowo-zasadowej i gazometrii krwi;
5) badania bakteriologiczne krwi, moczu i wymazu z jamy nosowo gardłowej;
6) badanie ultrasonograficzne przezciemieniowe.
Prawidłowa odpowiedź to:

15-dniowy noworodek mało żywotny, niechętnie ssie, nie przybywa na wadze, wymiotuje. Stolce wolne 1-2 dziennie. Urodził się w 40 tym tygodniu ciąży z urodzeniową masą ciała 3200g i z prawidłową punktacją w skali Apgar. Jego starszy brat zmarł w 6-tym tygodniu życia z powodu wymiotów, biegunki i odwodnienia. W trakcie obecnego badania waży 2800g, ma obniżone napięcie mięśniowe, jego skóra jest blado-szara. Ciśnienie krwi mierzone metodą napływową wynosi 50, akcja serca 150/min, częstość oddechów 40/min. Temperatura ciała w normie. W badaniu fizykalnym stwierdza się jeszcze spodziectwo IV stopnia z ujściem cewki moczowej na brzusznej powierzchni prącia, które ma 2 cm długości. W badaniu fizykalnym nie stwierdza się obecności jąder w mosznie. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u tego noworodka to:

4-letnia dziewczynka do tej pory zupełnie zdrowa została przywieziona do szpitalnej izby przyjęć. Jej matka nie mogła jej wybudzić z popołudniowej drzemki i nie ma pojęcia co się z dzieckiem stało. Dziewczynka jest nieprzytomna, nie reaguje na bodźce bólowe i ma wyraźną sinicę warg.W pierwszej kolejności należy:

15 dniowy noworodek mało żywotny, niechętnie ssie, nie przybywa na wadze, wymiotuje. Urodził się w 40 tym tygodniu ciąży z urodzeniową masą ciała 3200g i z prawidłową punktacją w skali Apgar. Jego starszy brat zmarł w 6-tym tygodniu życia z powodu wymiotów, biegunki i odwodnienia. W trakcie obecnego badania waży 2800g, ma obniżone napięcie mięśniowe, jego skóra jest blado-szara. Ciśnienie krwi mierzone metodą napływową wynosi 50, akcja serca 150/min, częstość oddechów 40/min. Temperatura ciała w normie. W badaniu fizykalnym stwierdza się jeszcze spodziectwo IV stopnia z ujściem cewki moczowej na brzusznej powierzchni 2 - centymetrowego prącia. W badaniu fizykalnym nie stwierdza się obecności jąder w mosznie. U dziecka wykonano podstawowe badania laboratoryjne i stwierdzono: Na 124 mmol/l; K 7,2 mmol/l; Cl 87 mmol/l; pH 7,29; HCO₃^- 19 mmol/l, Glukoza 65 mg/dl; Hematokryt 50%; Leukocytoza i płytki krwi w normie. Które z poniższych działań należy podjąć w pierwszej kolejności?

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących ciężkiego wrodzonego niedoboru odporności u dzieci jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń dotyczących zakażeń HIV u dzieci jest fałszywe?
1) do zakażenia wirusem może dość w wyniku karmienia piersią;
2) matka zakażona wirusem HIV może urodzić zdrowe dziecko;
3) ujemne wyniki serologiczne (brak przeciwciał anty-HIV) u rocznego dziecka pozwala wykluczyć zakażenie wewnątrzmaciczne wirusem HIV;
4) u dzieci zakażonych wirusem HIV z rozwijającym się AIDS charakterystyczna jest hipergammaglobulinemia;
5) u dzieci zakażonych wirusem HIV z rozwijającym się AIDS charakterystyczne jest obniżenie stosunku limfocytów CD4 do CD8 poniżej 1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Próchnica to choroba, ze względu na swoją powszechność, zaliczana do chorób społecznych podaj, które stwierdzania dotyczące tej choroby są fałszywe:

Wybierz, które stwierdzenie dotyczące refluksu pęcherzowo-moczowodowego jest fałszywe:

Ostre zapalenie nagłośni dotyczy dzieci od 2-7lat podaj, które stwierdzenie dotyczące rozpoznania jest fałszywe:

W patogenezie wstrząsu kardiogennego u dzieci podstawowym czynnikiem jest:

Do wrodzonych wad serca z przewodozależnym przepływem systemowym należą, z wyjątkiem:

Niemowlę 6-miesięczne zostało przyjęte do Oddziału Intensywnej Terapii z podejrzeniem wrodzonej wady serca. W badaniu przedmiotowym: bez cech infekcji, skóra blada, tętno 140/min, tętno na tętnicach udowych niewyczuwalne, RR na kończynach górnych: 65/30 mmHg, saturacja O₂: 89%,w rtg klatki piersiowej powiększona sylwetka serca. Jakie powikłania należy przede wszystkim brać pod uwagę?

Objawy niepożądane przy stosowaniu prostoglandyny E₁ (Prostin) u noworodków z wadami serca przewodozależnymi to wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Szmer nad sercem u dzieci z ASD II od szmeru niewinnego różni się:

W przebiegu ASD II bez współistniejącego nadciśnienia płucnego u dzieci właściwe są hemodynamiczne następstwa, z wyjątkiem:

Przy osłuchiwaniu serca stwierdzenie głośnego pojedynczego II tonu nad tętnicą płucną przemawia za:
1) nadciśnieniem płucnym;
2) zapaleniem osierdzia;
3) atrezją zastawki pnia płucnego, bez ubytku przegrody międzykomorowej;
4) całkowitym nieprawidłowym spływem żył płucnych;
5) ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstsze anomalie sercowo-naczyniowe w zespole Marfana to:
1) poszerzenie tętniakowate aorty;    4) zwężenie ujść żylnych;
2) zwężenie cieśni aorty;       5) zwężenie ujść tętniczych.
3) niedomykalność zastawek serca;
Prawidłowa odpowiedź to:

Czas trwania odstępu QT w zapisie ekg u zdrowego dziecka:
1) zależy od częstości rytmu serca;
2) wydłuża się wraz z przyspieszeniem rytmu serca;
3) ulega skróceniu wraz z przyspieszeniem rytmu serca;
4) jest stały dla poszczególnych grup wiekowych;
5) zachowuje się różnie u poszczególnych dzieci.
Prawidłowa odpowiedź to:

Kryteria elektrokardiograficzne zespołu Wolfa Parkinsona-White’a (WPW) u dzieci to, z wyjątkiem:

Najczęstsze przyczyny kardiologiczne omdleń u dzieci to następujące, z wyjątkiem:

W rozpoznaniu infekcyjnego zapalenia wsierdzia u dzieci za patognomiczne uważa się:
1) przedłużające się stany gorączkowe, bez innych objawów lub wysoka gorączka, z osłabieniem lub złym samopoczuciem;
2) przyspieszenie opadania krwinek czerwonych;
3) niedokrwistość hemolityczna;
4) dodatnia posiewy krwi (Streptococcus viridans, Staphylococcus aureus);
5) echa narośli bakteryjnych na zastawkach serca.
Prawidłowa odpowiedź to:

Kwasica metaboliczna stanowi typowy element obrazu następujących schorzeń/stanów chorobowych:
1) niewydolność krążenia;       4) niewydolność nerek;
2) hiperaldosteronizm pierwotny;     5) niewydolność oddechowa.
3) nadczynność tarczycy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Stwierdzając obecność podwyższonych wartości TSH u pacjenta, w diagnostyce różnicowej można wykluczyć:
1) nadczynność tarczycy drugorzędową;
2) nadczynność tarczycy trzeciorzędową;
3) niedoczynność tarczycy pierwotną;
4) niedoczynność tarczycy wtórną;
5) zespół oporności na hormony tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Stwierdzając u pacjenta hiperkalcemię i hipofosfatemię możemy wykluczyć następujące stany chorobowe prowadzące do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej:
1) nadczynność przytarczyc;    4) zatrucie witaminą D;
2) niedoczynność przytarczyc;    5) rzekomą niedoczynność przytarczyc.
3) niewydolność nerek;
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną epizodów hipoglikemii u pacjenta z cukrzycą typu 1 mogą być:
1) błędy dietetyczne;     5) schorzenia wątroby;
2) nadmiar ruchu;       6) współistniejąca niewydolność somatotropinowa przedniego płata przysadki;
3) niewłaściwa dawka insuliny;   7) współistniejącą niewydolność kory nadnerczy.
4) otyłość/ nadwaga;     
Prawidłowa odpowiedź to:

Hipotensja (hipotonia) ortostatyczna u pacjenta z cukrzycą typu 1 może być wiodącym objawem:
1) powikłania późnego cukrzycy pod postacią neuropatii autonomicznej;
2) współistniejącej niewydolności kory nadnerczy;
3) makroangiopatii cukrzycowej;
4) niewydolności nerek w przebiegu nefropatii cukrzycowej;
5) bezpośrednim następstwem zwiększenia poziomu hemoglobiny glikowanej we krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Stwierdzenie wytrzeszczu złośliwego u pacjenta z chorobą Gravesa Basedowa wymaga zastosowania preparatów glikosterydowych, gdyż glikosterydy poprzez wpływ na dejodynazę tkankową zmniejszają konwersję T4 (l-tyroksyny) do trójjodotyroniny.

Które w niżej wymienionych stanów chorobowych spełniają warunki aby uznać ja za przykłady receptorowej oporności na hormony?
1) cukrzyca typu 1;     4) moczówka prosta;
2) cukrzyca typu 2;     5) rzekoma niedoczynność przytarczyc.
3) moczówka nerkowa;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu poważnych, groźnych dla życia obrzęków, u dzieci z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym (obrzękiem Quinckiego) stosuje się niżej wymienione, z wyjątkiem:

W leczeniu agammaglobulinemii stosuje się substytucyjnie preparaty immunoglobulin dożylnych w następującej dawce i odstępach czasu pomiędzy fuzjami:

Objawy wrodzonego przerostu kory nadnerczy o typie bloku 21-hydraksylazy u 2-tygodniowego noworodka płci żeńskiej to:
1) hipokaliemia, hipernatremia, kwasica metaboliczna;
2) hipokaliemia, hiponatremia, kwasica metaboliczna, odwodnienie;
3) objawy hiperpigmentacji moszny, w której mogą znajdować się hipoplastyczne jądra;
4) hiponatremia, hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, odwodnienie;
5) w skrajnych przypadkach, zewnętrzne narządy płciowe o typie labioscrotum.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najlepszą metodą do identyfikacji uszkodzenia w budowie genu jest:

Analiza sprzężeń umożliwia:

U dziewczynki lat 6 stwierdzono wzrost 140 cm (powyżej 90 centyla), rozwój piersi II stopień wg Tannera, rozwój owłosienia łonowego i pachowego II stopień, wiek kostny 10 lat, obecność jajników z licznymi pęcherzykami oraz endometrium grubości 3 mm w badaniu USG miednicy małej. Wybierz najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Niedobór hormonu wzrostu może wystąpić w przebiegu:
1) niedoczynność tarczycy;  4) infekcji ośrodkowego układu nerwowego;
2) zespół Larona;    5) niewrażliwości na IGF (zespół Biericha.
3) hipoplazja przysadki;
Prawidłowa odpowiedź to:

Przedwczesne dojrzewanie płciowe, przebarwienia skóry (cafe au lait), dysplazja włóknista kości to triada objawów charakterystyczna dla:

U 6-letniego dziecka wystąpiła niewysoka gorączka połączona z gorszym samopoczuciem, następnie twardy rumień na policzkach, a po dalszych 3 dniach „girlandowate" zlewne wykwity na kończynach i tułowiu. Nie obserwowano wysypki na dłoniach i stopach. Biorąc po uwagę najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wybierz właściwe leczenie:

W leczeniu samoistnej plamicy całopłytkowej (ITP) stosuje się:
1) enkorton w okresie 3-6 tygodni w dawkach 1-2 mg/kg m.c./dobę;
2) preparaty immunoglobuliny G w dawce 400 mg/kg m.c./dobę przez 5 kolejnych dni;
3) immunoglobulinę anty-D najczęściej 40 μg/kg m.c. na kurację;
4) splenektomię;
5) danazol w dawce od 20 do 25 mg/kg m.c./dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:

W rozpoznawaniu aktywnego zakażenia H. pylori wartość diagnostyczną mają:
1) test oddechowy;
2) oznaczenie swoistych przeciwciał anty-H. pylori w klasie IgG;
3) test ureazowy;
4) hodowla H. pylori z wycinka błony śluzowej żołądka;
5) badanie kału na obecność H. pylori.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wśród chorób spichrzania glikogenu:
1) w glikogenozie typu I hipoglikemia występuje już po 1-2 tygodniach po posiłku, a dożylne podanie glukozy zmniejsza stężenie mleczanów w surowicy;
2) tylko choroba Pompego jest chorobą lizosomalną i w jej przebiegu nie występuje hipoglikemia;
3) w glikogenozie typu III hipoglikemia występuje dopiero po cztero-sześciogodzinnym głodzeniu;
4) glikogenoza typu XI klinicznie przebiega jako zespół Fanconi-De Toni-Debré z nietolerancją galaktozy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Immunizacja kobiety z grupą krwi Rh(-) przez krwinki Rh(+):
1) może nastąpić w wyniku poronienia (sztucznego lub naturalnego);
2) zależy od ilości płodowych erytrocytów, które przedostały się do krążenia matki;
3) jest słabsza w przypadku niezgodności w zakresie grup ABO między matką i dzieckiem;
4) może być wyeliminowana ze 100% pewnością przez podanie rutynowej dawki globuliny anty-D;
5) grozi najcięższym przebiegiem konfliktu serologicznego matczyno-płodowego, jeśli przeciw antygenowi D będą wytworzone przeciwciała w klasie IgM.
Prawidłowa odpowiedź to:

Szeroko reklamowane i sprzedawane bez recepty leki przciwbólowe mogą być bardzo niebezpieczne, gdyż fenacetyna, paracetamol i NLPZ (niesterydowe leki przeciwzapalne) są jednymi z najczęstszych czynników sprawczych przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek.

Dla żółtaczki cholestatycznej (z wyjątkiem ch. Bylera) najbardziej charakterystyczny jest wzrost:
1) bilirubiny bezpośredniej;      4) fosfatazy alkalicznej (FA);
2) bilirubiny pośredniej;       5) retikulocytozy.
3) γ-glutamylotranspeptazy (gGTP);
Prawidłowa odpowiedź to:

Spośród niżej wymienionych szczepionek wybierz te, które zawierają żywe drobnoustroje:
1) BCG;
2) podjednostkowa szczepionka przeciwko grypie;
3) doustna szczepionka przeciwko poliomyelitis (OPV);
4) szczepionka przeciwko śwince;
5) szczepionka przeciwko ospie wietrznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Usunięcie śledziony lub wrodzony jej brak stwarza różny stopień zagrożenia wystąpienia uogólnionego zakażenia bakteryjnego - szczególnie groźny przebieg może wystąpić u dzieci poniżej 5 r.ż., dlatego w postępowaniu profilaktycznym stosujemy niżej wymienione, z wyjątkiem:

W leczeniu niedoczynności tarczycy u donoszonego noworodka stosowana dawka wstępna syntetycznej L-tyroksyny wynosi:

15-letni chłopiec od kilku miesięcy sprawia kłopoty wychowawcze. Gorzej uczy się. Okresowo, gdy wraca ze szkoły bywa pobudzony, a nawet euforyczny. Rodziców zaniepokoiły nawracające problemy zdrowotne pod postacią nawracających nieżytów nosa (katar, „pociąganie nosa”). Chłopiec często zgłasza ból gardła. Wszystkowiedząca sąsiadka poinformowała rodziców, iż chłopiec jej zdaniem miewa jakieś kłopoty zdrowotne, gdyż niekiedy ma „nienaturalnie” rozszerzone źrenice. Przyczyną powyższych problemów może być najprawdopodobniej:

Zasadowica metaboliczna stanowi element obrazu następujących schorzeń:
1) nadczynność tarczycy;       4) cukrzyca typu 2;
2) niewydolność kory nadnerczy;     5) zespół polimetaboliczny.
3) nadczynność przytarczyc;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu ostrej biegunki u dziecka III stopień odwodnienia klinicznie charakteryzują następujące cechy:
1) niepokój, suchość błony śluzowej jamy ustnej, osłabione pragnienie, ubytek masy ciała 5-10%;
2) niepokój, suchość błony śluzowej jamy ustnej, wzmożone pragnienie, ubytek masy ciała 10%;
3) podsypianie, suchość błony śluzowej jamy ustnej, osłabione pragnienie, ubytek masy ciała 10%;
4) podsypianie, suchość błony śluzowej jamy ustnej, wzmożone pragnienie, ubytek masy ciała 10%;
5) podsypianie, suchość błony śluzowej jamy ustnej, osłabionej pragnienie, ubytek masy ciała 5-10%.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku zrealizowanego konfliktu serologicznego w układzie Rh doszło do uogólnionego obrzęku płodu (hydrops fetus). Powodem tego stanu jest:

Nietypowe postaci fenyloketonurii:
1) spowodowane są deficytem aktywności kofaktora dla hydroksylazy fenyloalaninowej;
2) można je zdiagnozować przy pomocy testu obciążenia BH₄ (tetrahydrobiopteryną);
3) w obrazie klinicznym mimo wyrównania stężenia fenyloalaniny, poprzez dietę niskofenyloalaninową, obserwuje się objawy neurologiczne w postaci ciężkich napadów drgawek, zahamowania rozwoju, a nawet zgonu we wczesnym okresie życia;
4) wszystkie przypadki hiperfenyloalaninemii u noworodków są wskazaniem do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w kierunku nietypowych postaci fenyloketonurii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wewnątrzprzełykowa 24-godzinna pH-metria jest najbardziej czułym i swoistym testem diagnostycznym w ocenie reluksu żołądkowo-przełykowego. Wymień parametry, które są poddawane ocenie w trakcie badania pH-metrycznego:
1) odsetek czasu pH poniżej 4,0 (%);
2) czas opróżniania żołądka;
3) liczba epizodów refluksów trwających powyżej 5 min.;
4) czas trwania najdłuższego refluksu (min.);
5) motoryka przełyku;
6) liczba epizodów refluksów kwaśnych, zasadowych i mieszanych w ciągu 24 godzin.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do cech charakterystycznych pierwotnego stwardniejącego zapalenia dróg żółciowych (PSC) należą:
1) wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej;
2) spadek stężenia miedzi we krwi i w moczu;
3) spadek stężenia ceruloplazminy;
4) wzrost stężenia gammaglobulin;
5) wzrost stosunku limfocytów CD4:CD8;
6) współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakiego schematu terapii potrójnej nie należy stosować w przypadku stwierdzenia zakażenia Helicobacter pylori?

12-letni chłopiec w fazie dojrzewania P2, G3 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu okresowo pojawiających się epizodów kołatania serca, częstego pocenia się. W ciągu ostatnich 6 miesięcy schudł 3 kg. Okresowo bóle brzucha. Od roku pozostaje pod kontrolą neurologa z powodu napadowych bólów głowy. W rodzinie schorzenia tarczycy. W trakcie badania, u chłopca gruczoł tarczowy prawidłowej wielkości i konsystencji. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę między innymi następujące rozpoznania:
1) guz chromochłonny;         4) nerwicę;
2) insulinoma;           5) wole nadczynne.
3) kontakt z kokainą lub amfetaminą;
Prawidłowa odpowiedź to:

Typowe objawy pląsawicy Sydenhama to:
1) chwiejność emocjonalna;    4) zaburzenia czucia;
2) oczopląs;     5) osłabienie siły mięśniowej.
3) zaburzenia pisma;
Prawidłowa odpowiedź to:

Objaw Gottrona, osłabienie siły mięśni proksymalnych i obecność drzewkowatych pętli w badaniu kapilaroskopowym są charakterystyczne dla:

W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego w wieku rozwojowym charakterystyczne jest martwicze zapalenie naczyń, co może m.in. prowadzić do owrzodzenia przewodu pokarmowego.

U dzieci zakażenie prątkiem gruźlicy bez uchwytnej lokalizacji narządowej:

Do izby przyjęć szpitala zgłaszają się rodzice z dzieckiem, u którego stwierdzasz duszność wydechową. U dziecka przed 2 laty rozpoznano astmę oskrzelową. Które z czynników wpływają na konieczność hospitalizacji:
1) do szpitala mają 15 km i nie posiadają własnego środka lokomocji;
2) nie wiedzą, jakie leki dziecko przyjmowało ostatnio z powodu astmy;
3) wiek dziecka poniżej 6 lat;
4) dziecko płci męskiej;
5) intubacja z powodu astmy w wywiadzie.
Prawidłowa odpowiedź to:

U noworodka, wkrótce po urodzeniu, zaobserwowano objawy niewydolności oddechowej. W wykonanym rtg klatki piersiowej stwierdzono jednostronne zacienienie obszaru pokrywającego całe płuco. Które z niżej wymienionych rozpoznań jest najbardziej prawdopodobne:

Zaburzenia gospodarki lipidowej pod postacią hipertrójglicerydemii mogą być objawem ubocznym stosowania następujących leków:
1) beta-blokerów;   4) doustnych środków antykoncepcyjnych;
2) fibratów;    5) pochodnych kwasów nikotynowego.
3) hormonów tarczycy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Dwie odmienne izoformy dystrofiny są obecne w następujących komórkach:
1) miocytach;      4) komórkach trzustki;
2) hepatocytach;      5) fibroblastach skóry.
3) neuronach ośrodkowego układu nerwowego;
Prawidłowa odpowiedź to:

U trzyletniego dziecka opóźnionego psychoruchowo zauważono nagłe upadki. Podczas hospitalizacji rozpoznano padaczkę z napadami o różnej morfologii (atoniczne, miokloniczne, nieświadomości). W badaniu EEG stwierdzono typowe zmiany pod postacią wyładowań wolnych zespołów iglicy-fali. Wskaż, jaki rozpoznano zespół padaczkowy należący do encefalopatii padaczkowych:

Ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek występuje częściej u dzieci niż u dorosłych pacjentów. Charakteryzuje się występowaniem obrzęków, nadciśnienia tętniczego krwi, krwinkomoczu lub krwiomoczu, białkomoczu, skąpomoczu a niekiedy i ostrej niewydolności nerek. Najczęściej:
1) obrzęki utrzymują się do 4 tygodni;
2) nadciśnienie tętnicze do 6 tygodni;
3) krwinkomocz do 12 miesięcy;
4) białkomocz do 5 miesięcy;
5) ostra niewydolność nerek do 12 tygodni.
Prawidłowa odpowiedź to:

W diagnostyce zespołów nadciśnienia monogenowego u dzieci wykonuje się m.in test z deksametazonem oraz ocenia wydalanie hormonów w moczu. Stwierdzenie, iż po podaniu deksametazonu (zablokowaniu wydzielania ACTH) dochodzi do: - obniżenia ciśnienia tętniczego i stężenia aldosteronu we krwi oraz podwyższenia poziomu reniny wraz ze stwierdzeniem wzmożonego wydalania z moczem 18-oksy-pochodnych kortyzolu - upoważnia do rozpoznania:
1) zespołu Gordona;       4) rodzinnego aldosteronizmu typu I;
2) zespołu Liddle’a;       5) zespołu Gittelmana.
3) zespołu Fallota;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu pierwotnej nadczynności przytarczyc u dzieci może występować nadciśnienie tętnicze. Przyczyny jego rozwoju w tych przypadkach, to:
1) ucisk powiększonych gruczołów przytarczyc na zatokę szyjną;
2) hiperkalcemia powodująca zwiększenie odpowiedzi na katecholaminy i zwiększenie naczyniowego oporu obwodowego;
3) obecność podwyższonego stężenia tzw. czynnika hipertensjogennego przytarczyc (parathyroid hypertensive factor);
4) wtórny hiperaldosteronizm;
5) kortykoterapia stosowana z powodu hiperkalcemii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Odmianą mózgowego porażenia dziecięcego często związaną z chorobą hemolityczną noworodków jest:

Diagnostyka prenatalna z zastosowaniem metod analizy DNA możliwa jest w następujących chorobach, z wyjątkiem:

Wśród leków moczopędnych, stosowanych u dzieci z chorobami nerek i/lub nadciśnieniem tętniczym są tiazydy. Podstawowe objawy niepożądane, jakie mogą występować w trakcie ich stosowania, to:
1) kwasica metaboliczna;       4) hipoglikemia;
2) hiperkalcemia;         5) hipomagnezemia.
3) hiperurykemia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Obecność wirusa cytomegalii in-situ w miąższu nerki może być powodem:

Tzw. fiński zespół nerczycowy:
1) jest lokalnie występującą odmianą idiopatycznego zespołu nerczycowego o dobrej reakcji na kortykoidy;
2) jest genetycznie uwarunkowanym zespołem objawów związanych z niedoborem aminokwasów w cząsteczce nefryny;
3) jest nabytym, wtórnym do zakażenia CMV w okresie ciąży, zespołem ogniskowego rozplemu mezangium kłębuszków nerkowych;
4) w jego leczeniu stosuje się m.in. jednostronną nefrektomię celem zmniejszenia strat białka;
5) dobrze reaguje na leczenie dietą ubogobiałkową i lekami przeciwkrzepliwymi.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 3-tygodniowego niemowlęcia obserwuje się stopniowo narastający kaszel i duszność przy dość dobrym stanie ogólnym. Osłuchowo stwierdza się nad obu płucami rozsiane rzężenia. Przed tygodniem u dziecka stwierdzano obrzęk powiek i ropną wydzielinę na obu spojówkach. Biorąc pod uwagę najbardziej prawdopodobną etiologię wskaż leczenie z wyboru:

W przebiegu której z niżej wymienionych chorób zakaźnych dość częstym objawem, zwłaszcza u starszych dziewcząt i kobiet jest zapalenie wielostawowe z obrzękiem, bolesnością i wysiękiem, ale zwykle bez trwałych następstw (zmiany najczęściej dotyczą małych stawów rąk)?

Wybierz twierdzenia prawdziwe w odniesieniu do wirusa Herpes typu 6.
1) jest odpowiedzialny za rumień zakaźny;
2) jest odpowiedzialny za gorączkę trzydniową;
3) w przebiegu zakażenia tym wirusem dość często występują drgawki gorączkowe;
4) wysypka w przebiegu zakażenia tym wirusem często przybiera kształt girland;
5) powikłaniem zakażenia tym wirusem dość często bywa niedokrwistość hemolityczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Kwasica ketonowa w cukrzycy typu 1 stanowi zaawansowane stadium zaburzeń metabolicznych. Stan ten jest następstwem:
  1) znacznego niedoboru lub braku insuliny;
  2) hipersekrecji glukagonu;
  3) hipersekrecji hormonu wzrostu i kortyzolu;
  4) hiposekrecji hormonu wzrostu i kortyzolu;
  5) hiposekrecji amin katecholowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do poradni zgłosił się 10-letni chłopiec. W wywiadzie stwierdzam: przewlekające się zapalenie górnych i dolnych dróg oddechowych, przewlekły ropny katar, przewlekłe zapalenie ucha środkowego, przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa. W rtg klatki piersiowej stwierdzono: rozdęcie płuc, obecność odcinkowych niedodm, prawostronne położenie serca.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne to:

Do zespołów padaczkowych związanych z wiekiem zalicza się następujące, z wyjątkiem:

Pośredni inhibitor krzepnięcia krwi białko C i jego kofaktor białko S kontrolują hemostazę przez: