Egzamin PES / Pediatria / jesień 2004

120 pytań
Pytanie 1
Hiperkalemia >6.5mEq/l stanowi zagrożenie życia i wymaga natychmiastowego leczenia obniżąjącego poziom potasu w surowicy . Które z wymienionych niżej leków wykazują najszybsze działanie:
1) żywice wymienne (per os, per rectum);
2) glukoza + insulina;
3) wodorowęglan sodu;
4) glukonian wapnia;
5) salbutamol.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 2
Idiopatyczny zespół nerczycowy charakteryzuje się:
1) obecnością białkomoczu >50 mg/kg m.c;
2) występuje 2 x częściej u chłopców niż u dziewcząt;
3) ma charakter nawrotowy;
4) szczyt zachorowań występuje w 3 r.ż;
5) stwierdza się wzrost IgA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Chłopiec w wieku 16 lat zglosił się do poradni endokrynologicznej z powodu niedoboru wysokości ciała (-2,3 SD) i opóźnionego pokwitania (objętość jąder 6 ml, brak owłosienia łonowego i pachowego). Które z poniższych procedur uważasz za najważniejsze dla ustalenia rozpoznania:
1) ocena wyrzutu GH w dwóch różnych testach stymulacyjnych;
2) ocena dojrzałości kostnej (wiek kostny);
3) dokładny wywiad rodzinny dotyczący wysokości ciała rodziców i rodzeństwa, przebieg pokwitania u ojca;
4) podstawowy poziom testosteronu;
5) ocena FSH i LH w teście dynamicznym z GnRH.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 4
Do powikłań choroby trzewnej nie należy:
Pytanie 5
Wskazaniami do leczenia nerkozastępczego w ostrej niewydolności nerek są:
1) hiponatremia/hipernatremia;
2) hiperkalemia przy wyrównanej kwasicy;
3) narastanie mocznika o 30-50mg% na dobę;
4) bezmocz;
5) niedokrwistość.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 6
Oligomeganefronia to wrodzona postać hipoplazji nerek. Do charakterystycznych objawów klinicznych należą:
1) małe nerki w badaniu USG;  4) wielomocz;
2) skłonność do odwodnienia;  5) nadciśnienie tętnicze.
3) gorączka;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 7
Typowe objawy pląsawicy Sydenhama to:
1) chwiejność emocjonalna;    4) zaburzenia czucia;
2) oczopląs;     5) osłabienie siły mięśniowej.
3) zaburzenia pisma;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 8
Entezopatia, zapalenie tęczówki, obecność antygenu HLA B27 są charakterystyczne dla:
Pytanie 9
Objaw Gottrona, osłabienie siły mięśni proksymalnych i obecność drzewkowatych pętli w badaniu kapilaroskopowym są charakterystyczne dla:
Pytanie 10
W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego w wieku rozwojowym charakterystyczne jest martwicze zapalenie naczyń, co może m.in. prowadzić do owrzodzenia przewodu pokarmowego.
Pytanie 11
W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów wskazanym jest jednoczesne stosowanie kilku niesteroidowych leków p-zapalnych, bo wzmaga to ich działanie terapeutyczne. Z podanych dwóch informacji:
Pytanie 12
Antybiotyki są b. silnymi immunosupresorami chemicznymi i dlatego nie powinny być stosowane w toczniu rumieniowatym układowym u dzieci. Z podanych dwóch informacji:
Pytanie 13
U dzieci do 4 roku życia urządzeniem preferowanym w terapii inhalacyjnej wg zaleceń GINA 2002 jest:
Pytanie 14
U dzieci zakażenie prątkiem gruźlicy bez uchwytnej lokalizacji narządowej:
Pytanie 15
Które ze stwierdzeń dotyczących zapaleń płuc spowodowanych przez Mycoplasma pneumoniae są prawdziwe:
1) nie powinny być leczone antybiotykami zaburzającymi syntezę białek ściany komórkowej;
2) mogą ulegać samowyleczeniu;
3) są skutecznie leczone jedynie makrolidami;
4) nie występują u dzieci poniżej 5 roku życia;
5) są najczęstszą chorobą układu oddechowego dzieci w wieku szkolnym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 16
Do izby przyjęć szpitala zgłaszają się rodzice z dzieckiem, u którego stwierdzasz duszność wydechową. U dziecka przed 2 laty rozpoznano astmę oskrzelową. Które z czynników wpływają na konieczność hospitalizacji:
1) do szpitala mają 15 km i nie posiadają własnego środka lokomocji;
2) nie wiedzą, jakie leki dziecko przyjmowało ostatnio z powodu astmy;
3) wiek dziecka poniżej 6 lat;
4) dziecko płci męskiej;
5) intubacja z powodu astmy w wywiadzie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 17
U noworodka, wkrótce po urodzeniu, zaobserwowano objawy niewydolności oddechowej. W wykonanym rtg klatki piersiowej stwierdzono jednostronne zacienienie obszaru pokrywającego całe płuco. Które z niżej wymienionych rozpoznań jest najbardziej prawdopodobne:
Pytanie 18
W czasie badania stwierdzasz, że 8-miesięczne niemowlę ma zaczerwienioną i szorstką skórę na policzkach, w zgięciach łokciowych i kolanowych. Objawy te pojawiły się około drugiego miesiąca życia. Zalecisz:
Pytanie 19
Do pediatry zgłosili się rodzice z 3-letnim dzieckiem, u którego w bieżącym roku obserwuje się objawy trzeciego już zapalenia płuc. Które z badań powinny być wykonane w tym przypadku:
1) bronchoskopia;
2) stężenie immunoglobulin w surowicy krwi;
3) ezofagoskopia;
4) badanie ultrastruktury rzęsek;
5) chlorki w pocie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 20
Które z podanych poniżej antybiotyków i chemioterapeutyków są aktywne w stosunku do prątków atypowych:
1) cefuroxym;  4) amoksycylina;
2) klarytromycyna;  5) rifampicyna.
3) ciprofloksacyna;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 21
Które stwierdzenia dotyczące alergicznego sezonowego nieżytu nosa są prawdziwe:
1) najczęściej występuje u dzieci do czwartego roku życia;
2) u dzieci ma zazwyczaj związek z alergią na mleko krowie;
3) u dzieci nie jest leczony glikokortykosteroidami donosowymi;
4) leki przeciwhistaminowe są efektywne w kontrolowaniu jego objawów u dzieci;
5) odczulanie swoiste jest możliwe u dzieci powyżej 5 roku życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 22
Które z badań czynnościowych układu oddechowego jest przydatne w ocenie drożności obwodowych dróg oddechowych u dzieci?
Pytanie 23
Wg obowiązującego kalendarza szczepień ochronnych przeciwko odrze szczepi się dzieci:
Pytanie 24
W przypadku nagłego wystąpienia gorączki, zaburzeń świadomości, wielokrotnych wymiotów, bardzo silnego bólu głowy, obecności w badaniu przedmiotowym objawów oponowych o dużym nasileniu (sztywność karku 4 palce, dodatni objaw łonowy):
Pytanie 25
Zespół Nijmegen, zaliczany do pierwotnych niedoborów odporności, jest zespołem z grupy niestabilności chromosomowych. Do charakterystycznych cech zespołu należą niżej wymienione za wyjątkiem:
Pytanie 26
Leczenie substytucyjne preparatami inhibitora C1 esterazy, u dzieci zwykle w dawce 500j. w powolnym wlewie dożylnym, stosuje się w przypadku:
Pytanie 27
Które z podanych niżej stwierdzeń nie odnosi się do przewlekłej choroby ziarniniakowej (CGD)?
Pytanie 28
Które z podanych niżej stwierdzeń nie odnosi się do zespołu ataksja-teleangiektazja?
Pytanie 29
Triada objawów: małopłytkowość - zwykle manifestująca się już w okresie noworodkowym, wyprysk skórny przypominający zmiany atopowe, nawracające zakażenia ucha środkowego, płuc i zatok, których częstość i ciężkość narasta z wiekiem, a także wysokie ryzyko rozwoju chorób nowotworowych, głównie chłoniaków, są charakterystyczne dla zespołu:
Pytanie 30
Stężenie IgG, IgA i IgM w surowicy poniżej normy dla wieku z uwzlędnieniem 2SD, brak miana przeciwciał poszczepiennych, brak lub bardzo mała liczba limfocytów B we krwi obwodowej - takie wyniki immunologicznych badań diagnostycznych obserwowane u 2-letniego chłopca z nawracającymi zapaleniami zatok, ucha środkowego i dolnych dróg oddechowych (z wytworzeniem rozstrzeni oskrzeli), wywołanymi głównie przez bakterie ropotwórcze, mogą sugerować następujący pierwotny niedobór odporności:
Pytanie 31
Które z niżej wymienionych stwierdzeń dotyczących stosowania szczepionek u dzieci jest nieprawdziwe:
Pytanie 32
Spowodowana zahamowaniem dojrzewania granulocytów w szpiku na poziomie promielocyta agranulocytoza - liczba neutrofilów jest stale niższa od 0,5x109/l (500/ml) - jest objawem:
Pytanie 33
Które z poniższych stwierdzeń nie jest prawdziwe?
Pytanie 34
Wszystkie stwierdzenia dotyczące zakażenia HIV u dzieci są prawdziwe za wyjątkiem:
Pytanie 35
Preparaty immunoglobulin dożylnych (IVIG) stosuje się w leczeniu następujących chorób z wyjątkiem:
Pytanie 36
Dziecko poniżej drugiego roku życia, u którego występują zakażenia groźne dla życia, przewlekające się, zaburzające rozwój, często spowodowane czynnikami oportunistycznymi, u którego można wykazać w krążeniu matczyne limfocyty T, odsetek limfocytów CD3 (T) jest nie większy niż 20%, a liczba bezwzględna limfocytów nie przekracza 3000/ml można podejrzewać:
Pytanie 37
Nieprawidłowością w zapisie ekg u zdrowego noworodka jest:
Pytanie 38
Które z podanych poniżej wskazań do przerwania próby wysiłkowej u dzieci jest niewłaściwe?
Pytanie 39
Dla wrodzonej wady serca u dzieci pod postacią tetralogii Fallota prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 40
Po operacjach kardiochirurgicznych których wad wrodzonych serca u dzieci najczęściej mogą wystąpić zaburzenia rytmu?
Pytanie 41
Który z niżej wymienionych objawów nie jest charakterystyczny dla wrodzonej wady serca pod postacią CoA u dzieci w wieku szkolnym?
Pytanie 42
O dodatnim wyniku testu pionizacyjnego u dzieci świadczą następujące objawy, z wyjątkiem:
Pytanie 43
Której z niżej wymienionych zmian w zapisie ekg nie obserwuje się w przebiegu zapalenia mięśnia sercowego u dzieci?
Pytanie 44
W przypadku przetrwałego przewodu tętniczego Botalla znaczącego hemodynamicznie lekiem powodującym farmakologiczne zamknięcie przewodu u wcześniaków jest:
Pytanie 45
Dla zespołu PVM w wieku młodzieńczym charakterystyczne są następujące objawy, z wyjątkiem:
Pytanie 46
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących kardiomiopatii przerostowej noworodków matek chorych na cukrzycę jest niewłaściwe?
Pytanie 47
Za mieszczące się w granicach fizjologicznej normy u dzieci uważa się pojedyncze pobudzenia dodatkowe nadkomorowe w liczbie:
Pytanie 48
Zasadniczą przyczyną nadciśnienia płucnego u noworodka po urodzeniu jest:
Pytanie 49
W standardowym zapisie ekg u dzieci można stwierdzić wystąpienie wydłużenia odstępu QT i QTc w trakcie leczenia następującymi lekami, z wyjątkiem:
Pytanie 50
Szmery przygodne (niewinne) serca u dzieci charakteryzują się następującymi cechami, z wyjątkiem:
Pytanie 51
W przebiegu ostrego zapalenia mięśnia sercowego u dzieci stwierdza się charakterystyczne zmiany w badaniu echokardiograficznym, z wyjątkiem:
Pytanie 52
Biopsja kosmówki jest metodą z wyboru do oznaczenia:
Pytanie 53
Wszystkie poniższe sytuacje są wskazaniem do badania kariotypu płodu z wyjątkiem gdy:
Pytanie 54
Kiedy analiza molekularna pozwala wykryć rodzaj mutacji:
Pytanie 55
Do Poradni Genetycznej zgłasza się 31-letnia kobieta w 10 tygodniu ciąży z prośbą o wykonanie badania prenatalnego. Jej siostra urodziła właśnie syna z zespołem Downa. Jakie postępowanie będzie najbardziej odpowiednie:
Pytanie 56
Ryzyko powtórzenia się zespołu Downa u dziecka z następnej ciąży zdrowych rodziców określa się jako:
Pytanie 57
Markerem genetycznym choroby jest:
Pytanie 58
Wady serca dotyczące podziału stożka i pnia naczyniowego najczęściej występują w:
Pytanie 59
Ustalenie nosicielstwa choroby jest możliwe tylko wówczas, gdy:
Pytanie 60
Najczęstszym objawem w zespole Pradera i Willego, na podstawie którego można wysunąć kliniczne rozpoznanie tej choroby i rozpocząć diagnostykę molekularną jest:
Pytanie 61
Zespół Turnera podejrzewa się u noworodka:
Pytanie 62
U chłopca w wieku 30 miesięcy z powodu miernego powiększenia wątroby oznaczono aktywność enzymów w surowicy krwi: ALAT - 27 U/L, AspAT - 32 U/L. Ponadto stwierdzono obecność przeciwciał anty-HCV. Matka dziecka jest zakażona wirusem C zapalenia wątroby. Wskaż prawidłową odpowiedź dotyczącą opisanej sytuacji klinicznej:
Pytanie 63
Która z niżej podanych sytuacji stanowi przeciwwskazanie do podania dziecku szczepionki przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi (DTP):
Pytanie 64
12-letni chłopiec zgłasza się do lekarza z raną szarpaną kończyny dolnej, która powstała w następstwie upadku z roweru. Wypadek miał miejsce 5 godzin temu. Z książeczki zdrowia dziecka wynika, że chłopiec był dotychczas uodparniany zgodnie z kalendarzem szczepień. Wskaż prawidłowe postępowanie profilaktyczne w stosunku do tężca:
Pytanie 65
W czasie spaceru w parku pies ugryzł w dłoń 6-letniego chłopca. Pies nie był szczepiony przeciwko wściekliźnie, ale poddano go następnego dnia badaniu weterynaryjnemu, podczas którego nie stwierdzono objawów wścieklizny. Wskaż prawidłowe postępowanie w stosunku do pogryzionego chłopca:
Pytanie 66
U niemowlęcia stwierdzono wrodzony niedobór odporności z obniżonym stężeniem immunoglobulin. Które z niżej wymienionych szczepień są przeciwwskazane u tego dziecka:
1) szczepionka przeciwko błonicy, tężcowi, krztuścowi (DTP);
2) szczepionka przeciwko odrze, śwince, różyczce;
3) szczepionka przeciwko grypie;
4) szczepionka przeciwko ospie wietrznej;
5) szczepionka przeciwko Haemophilus influenzae typu b.
Prawidłowe odpowiedzi to:
Pytanie 67
Wskazania do szczepienia przeciwko Haemophilus influenzae typu b dotyczą niżej wymienionych dzieci z wyjątkiem:
Pytanie 68
W jednej z chorób zakaźnych wieku dziecięcego najczęstszym powikłaniem, dotyczącym około 5-10% chorych jest aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Ponadto z częstością około 1/20 000 obserwuje się jednostronną głuchotę. W której z niżej wymienionych chorób występują te powikłania?
Pytanie 69
Zapalenie węzłów chłonnych szyi u dziecka może być wynikiem zakażenia niżej wymienionymi czynnikami z wyjątkiem zakażenia:
Pytanie 70
U dziecka przyjętego do szpitala w powodu podejrzenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych wykonano badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Uzyskano następujący wynik: cytoza 5954 komórki/mm3 , stężenie białka 1200 mg/dl, stężenie glukozy 28 mg/dl.
Jaka jest najbardziej prawdopodobna etiologia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u tego dziecka?
Pytanie 71
3-letni chłopiec, dotychczas zdrowy, obudził się około dwie godziny po zaśnięciu z powodu kaszlu. Kaszel ma charakter suchy, krótki, urywany i stopniowo nasila się. Rodzice szeroko otworzyli okno, włączyli nawilżacz powietrza, jednak pomimo kaszel i niepokój nasilają się. W badaniu przedmiotowym oprócz silnego kaszlu widać narastającą duszność wdechową, niewielką sinicę wokół ust. Który z niżej wymienionych leków należy zastosować w pierwszej kolejności?
Pytanie 72
U 13-miesięcznego dziecka wystąpiła nagle wysoka gorączka przekraczająca 39ºC. Badaniem przedmiotowym nie stwierdzano istotnych odchyleń od normy, stan ogólny dziecka był dobry. Gorączka trwała 3 dni, po czym ciepłota ciała powróciła do normy, a na skórze tułowia i kończyn pojawiła się różowa, drobnoplamista wysypka. Jakie jest najczęstsze powikłanie opisanej choroby?:
Pytanie 73
6-letni chłopiec zgłosił się do lekarza z objawami jednostronnego porażenia nerwu twarzowego. Przed 2 miesiącami u chłopca obserwowano kilkudniową gorączkę oraz powiększający się rumień na lewym podudziu, który bladł w części centralnej i po kilkunastu dniach samoistnie ustąpił. Dziecko nie było dotychczas leczone. Lekiem z wyboru w przedstawionej sytuacji klinicznej jest:
Pytanie 74
Dla zespołu Barttera charakterystyczne są:
1) alkaloza hipokaliemiczna;
2) hipochloremia;
3) zwiększona aktywność reninowa osocza;
4) kwasica metaboliczna;
5) zmniejszone stężenie aldosteronu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 75
W zespole Cushinga do objawów zależnych od nadmiaru androgenów należą:
1) trądzik;
2) otyłość, szczególnie otłuszczenie okolicy karku i tułowia;
3) ścieńczenie skóry;
4) czerwone rozstępy na podbrzuszu, pośladkach, udach i ramionach;
5) nadmierne owłosienie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 76
Najważniejszym biologicznym działaniem 1,25(OH)2 wit D3 jest:
Pytanie 77
17-letnia nastolatka, uprzednio przez 4 lata leczona metyltiouracylem z powodu objawów nadczynności tarczycy w przebiegu choroby Graves-Basedowa, przed 2 tygodniami przebyła zabieg subtotalnej resekcji gruczołu tarczowego. Obecnie otrzymuje dawkę substytucyjną L-tyroksyny. Od kilku dni skarży się na okresowe drętwienia palców. Poza tym nie zgłasza istotniejszych dolegliwości. Najprawdopodobniej przyczyną dolegliwości jest:
Pytanie 78
Wrodzone choroby metaboliczne przebiegające z objawami zespołu zatrucia:
1) występują u noworodków urodzonych w stanie ogólnym ciężkim, z cechami dysmorfii;
2) dotyczą dzieci urodzonych z ciąż o nieprawidłowym przebiegu, często zagrożonych porodem przedwczesnym;
3) często dotyczą noworodków donoszonych, których stan wyraźnie pogarsza się po kilku dniach karmienia;
4) biorąc pod uwagę objawy - wymagają różnicowania z posocznicą;
5) w rodzinie najczęściej istnieje 25% ryzyka powtórzenia się schorzenia u następnego dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 79
U noworodka z podejrzeniem wrodzonej kwasicy metabolicznej należy:
1) wstrzymać karmienie doustne;
2) stosować hiperalimentację, głównie w oparciu o dożylną podaż stężonych roztworów glukozy;
3) uzupełnić niedobory białkowe 5% roztworami aminokwasów, podawanymi dożylnie;
4) wykonać badanie GC-MS moczu pacjenta;
5) włączyć do leczenia antybiotyk o szerokim spektrum działania.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 80
Zaburzenia gospodarki lipidowej pod postacią hipercholesterolemii mogą być powikłaniem stosowania następujących leków:
1) cholestyraminy;
2) tiazydów;
3) hormonów tarczycy;
4) glikokortykosteroidy;
5) fibratów, np. fenofibrat.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 81
Zaburzenia gospodarki lipidowej pod postacią hipertrójglicerydemii mogą być objawem ubocznym stosowania następujących leków:
1) beta-blokeów;
2) fibratów;
3) hormonów tarczycy;
4) doustyche środków antykoncepcyjnych;
5) pochodnych kwasów nikotynowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 82
Do chorób tarczycy o podłożu autoimmunologicznym nie zalicza się:
1) choroby Hashimoto;
2) choroby Graves-Basedowa;
3) choroby de Quervaina;
4) ostrego zapalenia tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 83
Nietypowe postacie fenyloketonurii:
1) są skutkiem obniżonej aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej;
2) wynikają z obniżonej aktywności tetrahydrobiopteryny;
3) wynikają z deficytów aktywności kofaktora dla hydroksylazy fenyloalaninowej;
4) towarzyszą im zaburzenia w przemianie tyrozyny i tryptofanu;
5) są schorzeniami neurometabolicznymi, w których konieczne jest niezwykle restrykcyjne przestrzeganie zasad diety niskofenyloalaninowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 84
U 14-letniego niskorosłego chłopca z opóźnionym trzy lata wiekiem szkieletowym mogą występować wszystkie z poniższych zaburzeń, oprócz:
Pytanie 85
Objawy klasycznej postaci fenyloketonurii u nastolatków i osób dorosłych zależą od:
1) typu mutacji w genie hydroksylazy fenyloalaninowej;
2) stopnia przestrzegania zasad diety niskofenyloalaninowej;
3) aktywności tetrahydrobiopteryny;
4) indywidualnych właściwości bariery krew-mózg chorego;
5) wieku wprowadzenia leczenia dietetycznego i tempa normalizacji stężeń fenyloalaniny we krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 86
U 3-miesięcznego niemowlęcia wystąpiły nagle nasilone wymioty oraz skazowe zmiany skórne. Podczas hospitalizacji dołączyły się napady o typie skurczów zgięciowych. Dziecko miało jasna karnację i włosy oraz niebieskie oczy. Badaniem neurologicznym stwierdzono małogłowie, wzmożone napięcie mięśniowe oraz wygórowane odruchy ścięgnisto-okostnowe. Powyższy obraz kliniczny nasuwa podejrzenie niedoboru następującego enzymu:
Pytanie 87
Zaznacz fałszywe stwierdzenie:
Pytanie 88
Które ze stwierdzeń dotyczących choroby Hodgkina (HD) jest fałszywe?
Podstawowym objawem choroby Hodgkina jest niesymetryczne powiększenie węzłów chłonnych:
Pytanie 89
Które ze stwierdzeń dotyczących nieziarniczych chłoniaków złośliwych (NHL) jest fałszywe:
Pytanie 90
Które ze stwierdzeń dotyczących nieziarniczych chłoniaków złośliwych (NHL) o lokalizacji śródpiersiowej jest fałszywe:
Pytanie 91
Które z poniższych stwierdzeń jest fałszywe:
Pytanie 92
Które ze stwierdzeń dotyczących powikłań po transfuzji wymiennej u noworodka jest fałszywe:
Pytanie 93
Dwie odmienne izoformy dystrofiny są obecne w następujących komórkach:
1) miocytach;
2) hepatocytach;
3) neuronach ośrodkowego układu nerwowego;
4) komórkach trzustki;
5) fibroblastach skóry.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 94
U trzyletniego dziecka opóźnionego psychoruchowo zauważono nagłe upadki. Podczas hospitalizacji rozpoznano padaczkę z napadami o różnej morfologii (atoniczne, miokloniczne, nieświadomości). W badaniu EEG stwierdzono typowe zmiany pod postacią wyładowań wolnych zespołów iglicy-fali. Wskaż, jaki rozpoznano zespół padaczkowy należący do encefalopatii padaczkowych:
Pytanie 95
Wybierz prawidłowe stwierdzenie dotyczące obustronnego porażenia kurczowego:
1) dotyczy głównie dzieci urodzonych przedwcześnie;
2) rozwój umysłowy większości dzieci jest w granicach normy;
3) rozwój umysłowy większości dzieci jest głęboko upośledzony;
4) stałym objawem są zaburzenia rzekomoopuszkowe;
5) postęp w rozwoju jest powolny, wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 96
Poniżej wymieniono objawy charakterystyczne dla fakomatoz:
1) opóźnienie rozwoju psychoruchowego;
2) niedowład połowiczy;
3) guzki podskórne;
4) plamy odbarwieniowe na skórze o nieregularnym kształcie;
5) plamy cafe au’lait (kawy z mlekiem) na skórze;
6) padaczka;
7) guz serca (rhabdomyoma);
8) nerwiak nerwów słuchowych;
9) zwyrodnienie torbielowate nerek.
Do charakterystycznych objawów stwardnienia guzowatego należą:
Pytanie 97
Które z wymienionych poniżej twierdzeń dotyczących wad rozwojowych układu nerwowego nie jest prawdziwe:
Pytanie 98
Stosując tlen u chorych noworodków należy zastosować działanie mające na celu ograniczenie szkodliwości tlenoterapii poprzez wielokierunkowe działanie obejmujące:
1) monitorowanie w sposób ciągły utlenowania krwi pacjenta;
2) stosowanie możliwie najniższych stężeń tlenu zapewniających wystarczające wysycenie hemoglobiny tlenem;
3) podawanie tlenu przez maskę twarzową;
4) stosowanie urządzeń pozwalających monitorować stężenie tlenu w mieszaninie oddechowej;
5) ocenę PaO2 w krwi żylnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 99
Noworodek matki cukrzycowej, urodzony cięciem cesarskim, w stanie dobrym, z masą ciała 3 kg. Po urodzeniu stwierdzono narastanie duszności, stękanie wydechowe, tlenozależność (FiO2=0,3). Najlepszym postępowaniem będzie:
Pytanie 100
U noworodka donoszonego, urodzonego w dobrym stanie z masą ciała 4,8 kg stwierdzono po urodzeniu poziom glukozy poniżej 30mg/dl, bez towarzyszących objawów klinicznych. Zastosowano wlew 10% glukozy 5mg/kg/min. W badaniu kontrolnym po 2 godzinach uzyskano wynik 70mg/dl. W dalszym postępowaniu należy:
Pytanie 101
Które stwierdzenie dotyczące kaniulacji żyły pępowinowej jest prawdziwe:
Pytanie 102
Szczególne trudności diagnostyczne może stwarzać różnicowanie na podstawie badania radiologicznego, zespołu zaburzeń oddychania z następującą jednostką chorobową, występującą u noworodków:
Pytanie 103
Poniżej przedstawiono objawy kliniczne dotyczące ośrodkowego układu nerwowego u noworodków z wrodzonym zakażeniem CMV. Uzupełnij brakujący objaw:
Układ  Objaw Częstość występowania (%)
oun  małogłowie  53
  ????  54
  niechęć do jedzenia, senność  30
  drgawki  7
  wzrost białka w płynie m-rdz.  47
Pytanie 104
Noworodek matki HBs(+) może być karmiony piersią, ponieważ:
Pytanie 105
Posocznica u noworodka, związana z obecnością cewnika w żyle centralnej, najczęściej wywołana jest przez:
Pytanie 106
W przypadku których z wymienionych chorób okresu noworodkowego, zasadne może być zastosowanie steroidoterapii?
1) zapalenie płuc;
2) zespół aspiracji smółki;
3) przetrwałe nadciśnienie płucne;
4) dysplazja oskrzelowo-płucna;
5) encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 107
Lekarz opiekujący się noworodkiem nierzadko spotyka się z pytaniem matki, czy przyjmowane przez nią leki stanowią przeciwwskazania do karmienia piersią. Które z poniższych leków są bezwzględnie przeciwwskazane?
1) acetaminofen;  5) prednison;
2) obniżające ciśnienie;  6) teofilina;
3) cefalosporyny;  7) aminoglikozydy.
4) propranolol;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 108
W leczeniu objawowej czynnej cytomegalii wrodzonej stosuje się:
Pytanie 109
W przypadku wrodzonej wady serca pod postacią przełożenia wielkich pni tętniczych lub innej wady serca botalozależnej u noworodka lekiem utrzymującym go przy życiu w pierwszych dniach po urodzeniu jest:
Pytanie 110
Zaparcia u dzieci mogą być wywołane następującymi przyczynami:
1) aganglionozą jelita grubego;  4) szczeliną odbytu;
2) niedoczynnością tarczycy;  5) porfirią.
3) mózgowym porażeniem dziecięcym;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 111
Najistotniejszymi objawami fazy zaostrzenia (akceleracji) przewlekłej białaczki szpikowej są:
Pytanie 112
Zespół Li-Fraumeni, związany z częstym występowaniem u dzieci i młodych dorosłych mięsaków tkanek miękkich i innych nowotworów złośliwych, związany jest etiologicznie z mutacją genu:
Pytanie 113
Kwalifikacja do leczenia interferonem alfa przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B (HBV) powinna opierać się na następujących badaniach:
1) aktywności ALAT;
2) oznaczeniu markerów zakażenia HBV (HbsAg, HbeAg);
3) HBV-DNA;
4) oceny histologicznej bioptatu wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 114
Do biegunki sekrecyjnej dochodzi w wyniku zwiększania wydzielania do światła jelita elektrolitów i wody na skutek pobudzenia cyklazy adenylowej, cyklazy guanylowej lub kinazy C. Przyczynami tego rodzaju zaburzeń mogą być:
Pytanie 115
W celu potwierdzenia rozpoznania cukrzycy u dziecka, u którego kilkakrotnie oznaczana glikemia na czczo waha się w granicach 7,5-8,2 mmol/l, należy wykonać następujące badania:
Pytanie 116
Markerami serologicznymi choroby trzewnej są:
1) przeciwciała przeciwgliadynowe;
2) przeciwciała przeciwretikulinowe;
3) przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej;
4) przeciwciała antymikrosomalne;
5) przeciwciała przeciw endomyzjum mięśni gładkich przewodu pokarmowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 117
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących choroby Hirschprunga są prawdziwe:
1) występuje z częstością 1:5000 urodzeń;
2) występuje z częstością 1:50000 urodzeń;
3) w znacznym odsetku kojarzy się z przetokami kałowymi do pęcherza moczowego i pochwy;
4) zwykle ujawnia się w okresie noworodkowym;
5) charakteryzuje się brakiem zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, okrężnicy esowatej i odbytnicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 118
Głównym alergenem zawartym w mleku krowim jest:
Pytanie 119
Który z podanych czynników nie bierze udziału w wieloczynnikowej etiopatogenezie nadciśnienia tętniczego samoistnego u dzieci?
Pytanie 120
Zespół hemolityczno-mocznicowy występuje na skutek nieprawidłowości: