Egzamin PES / Onkologia i hematologia dziecięca / jesień 2005

Jakie są kryteria rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza?

Do podstawowych badań, które należy wykonać w celu rozpoznania niedokrwistości należą?

Które ze stwierdzeń dotyczących niedokrwistości hemolitycznej jest nieprawdziwe?

Które ze stwierdzeń odnoszących się do sferocytozy wrodzonej jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń odnoszących się do wrodzonych zespołów hemolitycznych jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń odnoszących się do plamicy alergicznej (zespołu Schönlein-Henocha) jest prawdziwe?
1) istotą choroby jest plamica skórna skojarzona z bólami brzucha i krwawieniami z przewodu pokarmowego oraz ze zmianami w moczu;
2) zespół Schönlein-Henocha wywołany jest odczynem uczuleniowo-zapalnym drobnych naczyń krwionośnych powodującym ich wzmożoną przepuszczalność;
3) zwykle występuje w czasie anginy paciorkowcowej lub w przebiegu lambliozy;
4) plamica występuje zwykle na kończynach dolnych, najczęściej na stopach i w okolicach stawów skokowych, na wyprostnych częściach podudzi i ud oraz na pośladkach;
5) po ustąpieniu ostrego okresu choroby bardzo ważne jest wykonanie sanacji jamy ustnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zakreśl prawidłową odpowiedź:
1) zespoły mielodysplastyczne ( MDS) obejmują heterogenna grupę stanów chorobowych określanych dawniej jako stan przedbiałaczkowy, tląca się białaczka, podostra białaczka;
2) u podłoża MDS leży dysfunkcja macierzystej komórki krwiotwórczej z następową dyshematopoezą jedno-, dwu- lub trzyukładową;
3) MDS są częstą chorobą u dzieci;
4) MDS rzadko skojarzony jest z wadami rozwojowymi;
5) leczeniem z wyboru w MDS jest transplantacja szpiku kostnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do grupy niedokrwistości spowodowanych zaburzeniem w zakresie hemoglobiny nie zaliczamy:

Które ze stwierdzeń jest fałszywe?

W jakich stanach należy się spodziewać niedoboru kwasu foliowego?
1) u wcześniaków;
2) w stanach wzmożonej hemolizy krwinek czerwonych;
3) przy karmieniu mlekiem kozim;
4) w marskości wątroby;
5) przy stosowaniu niektórych leków przeciwdrgawkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Profilaktyczne podawanie żelaza dzieciom z grup ryzyka:
1) powinno rozpocząć się od 3 miesiąca życia w dawce 3-4 mg Fe⁺⁺/kgmc/dobę;
2) powinno być kontynuowane przez okres 6 miesięcy;
3) powinno być kontynuowane do 12 miesiąca życia;
4) powinno rozpocząć się od 3 miesiąca życia w dawce 2 mg Fe⁺⁺/kgmc/dobę;
5) nie powinno być stosowane.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które ze stwierdzeń odnoszące się do niedokrwistości wcześniaków jest fałszywe?

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie:
1) zwiększonej objętości krwinek czerwonych;
2) wysycenia krwi tętniczej tlenem ≥ 92%;
3) zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej w leukocytach;
4) splenomegalii;
5) leukocytozy >12000 komórek/mm³.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywą odpowiedź:
Erytroblasty obecne są w rozmazie krwi obwodowej u pacjentów:

Które ze stwierdzeń dotyczących choroby Kostmana jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń dotyczące zespołu Schwachmana jest fałszywe?

Które ze stwierdzeń odnoszących się do samoistnej skazy małopłytkowej jest prawdziwe?

Spośród opisanych poniżej wybierz tę sytuację, gdzie podejrzenie etiologii nowotworowej powiększenia węzła chłonnego jest najmniej prawdopodobne:

U 14-letniego chłopca od 3 tygodni utrzymuje się niebolesne powiększenie węzła chłonnego we wcięciu jarzmowym mostka o średnicy do 1,5 cm, a w chwili przyjęcia do szpitala stwierdzono ponadto: obrzęk szyi i okolicy ślinianek przyusznych, poszerzenie żył szyjnych i suchy, niecharakterystyczny kaszel. Wybierz najwłaściwszy sposób postępowania z pacjentem wraz z uzasadnieniem:

U dziecka z limfadenopatią szyjną oraz z objawami zespołu żyły głównej górnej zastosowanie znieczulenia ogólnego z intubacją w celu pobrania węzła chłonnego do badania wiąże się z zagrożeniem życia chorego. W takiej sytuacji uzasadnione jest:
1) odstąpienie od jakichkolwiek badań diagnostycznych i wdrożenie leczenia pełnymi dawkami sterydów (2,0 mg/kg.) oraz cyklofosfamidem (1000 mg/kg/db);
2) wykonanie badań rutynowych krwi i jeżeli są cechy zajęcia szpiku przez proces chorobowy podjęcie próby ustalenia rozpoznania poprzez ocenę komórek blastycznych szpiku (immunofenotypowanie), co pozwala niekiedy uniknąć zabiegu operacyjnego;
3) jeżeli nie ma cech zajęcia szpiku w badaniach rutynowych, należy brać pod uwagę pobranie węzła obwodowego (tu szyjnego) w znieczuleniu miejscowym;
4) nasilone objawy zespołu żyły głównej górnej uzasadniają krótkotrwałe wprowadzenie leczenia stopniowo zwiększanymi dawkami sterydów ew. cyklofosfamidu, w celu stabilizacji stanu pacjenta przed pobraniem węzła chłonnego lub/i do czasu uzyskania wyniku badania histopatologicznego ustalenia pewnej diagnozy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Powiększenie węzłów chłonnych pachowych lewych jako powikłanie miejscowe po szczepieniu BCG może być konsekwencją:

Limfadenopatia jako objaw nadwrażliwości na leki najczęściej pojawia się przy stosowaniu:

W zakażeniu wirusem różyczki najbardziej typowym objawem klinicznym choroby poza wysypką jest:

U 12-letniej dziewczynki z powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych rozpoznano i leczono toksoplazmozę nabytą. W rok później nadal stwierdzano utrzymujące się bezbolesne powiększenie pojedynczego węzła chłonnego podżuchwowego lewego do średnicy 4 cm. W tej sytuacji jako najbardziej istotne dla szybkiego ustalenia właściwej diagnozy zlecisz:

Przerzuty do węzłów chłonnych powodujące ich powiększenie mogą dawać niektóre guzy lite. Najczęściej obserwujemy je w przypadku:

U dziecka z limfadenopatią szyjną i obecnością 15% limfocytów atypowych (tzw. wirocytów) w rozmazach krwinek białych należy w rozpoznaniu różnicowym brać pod uwagę:
1) zakażenie EBV lub CMV;       4) zakażenie adenowirusowe;
2) toksoplazmozę;         5) zarażenie Toxocara cati lub Toxocara canis.
3) zakażenie Mycobacterium avium;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 8-letniego chłopca z zaczerwienionym gardłem i migdałkami, miernego stopnia hepatosplenomegalią i powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych do 3 cm za rozszerzeniem diagnostyki w kierunku zakażenia CMV przemawia:

Spośród niżej wymienionych jednostek chorobowych wybierz te, w których obraz radiologiczny zmian kostnych odpowiadać może zmianom widywanym w LCH:
1) bakteryjne zapalenie kości;     4) torbiele kostne;
2) chłoniak nieziarniczy kości;     5) choroba Rosai-Dorfmana.
3) choroba kociego pazura;
Prawidłowa odpowiedź to:

10-letnią dziewczynkę przyjęto do szpitala z powodu utrzymującej się od około 10 dni wysokiej gorączki, limfadenopatii szyjnej, powiększenia wątroby i plamisto-grudkowej wysypki na tułowiu i kończynach. Wobec pogarszania się stanu dziecka wynikającego z narastającej duszności wdechowo-wydechowej jako pilne należy wykonać następujące badania:
1) badania serologiczne potwierdzające zakażenie EBV,CMV bądź toksoplazmozę;
2) odczyn tuberkulinowy;
3) RTG/TK klatki piersiowej;
4) badania biochemiczne z uwzględnieniem poziomów mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego i LDH;
5) badanie histopatologiczne pobranego węzła chłonnego i badanie szpiku kostnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

18-miesieczny chłopczyk trafił do szpitala z powodu narastania obwodu brzucha spowodowanego hepatosplenomegalią (twarda śledziona sięgała 2 cm powyżej talerza biodrowego). Ponadto stwierdzono uogólnioną limfadenopatię i niecharakterystyczną plamisto-grudkową wysypkę na twarzy i tułowiu. Leukocytoza krwi 48 000/mm³. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne to:

U 18-miesięcznego dziecka z masywną splenomegalią, wysypką skórną i limfadenopatią uogólnioną rozpoznanie JCML potwierdzisz poprzez stwierdzenie:

U 12-letniego chłopca z limfadenopatią uogólnioną i stanami gorączkowymi rozpoznanie różnicowe powinno uwzględniać chorobę rozrostową. Dlatego rutynowo zlecone badanie biochemiczne powinno obejmować:

Najczęstszym bezpośrednio zagrażającym życiu powikłaniem mononukleozy zakaźnej - EBV jest:

Cechy uszkodzenia wątroby pod postacią 2-3- krotnego podwyższenia transaminaz u chorych z EBV-mononukleozą zakaźną (EBV-MZ) stwierdzane są u około 80% chorych. Które z poniższych stwierdzeń najlepiej opisuje inne związane z tym zaburzenia?

Najbardziej użytecznym i powszechnie wykonywanym badaniem diagnostycznym w zakażeniu EBV jest test serologiczny na obecność przeciwciał heterofilnych. U jakiego odsetka dzieci przed 5 rokiem życia test ten wypada dodatnio:

14-letni chłopiec został przyjęty do szpitala w stanie ogólnym bardzo dobrym z powodu przypadkowo stwierdzonej masywnej splenomegalii (16 cm poniżej łuku żebrowego). Za rozpoznaniem CML - przewlekłej białaczki szpikowej przemawiać będzie równoczesne występowanie:
1) wysokiej leukocytozy powyżej 50x10⁹/l;
2) podwyższenia fosfatazy alkalicznej granulocytów;
3) obecności translokacji BCR/ABL;
4) obniżenie liczby płytek poniżej 50x10⁹/l;
5) podwyższenie liczby płytek powyżej 700x10⁹/l.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najbardziej specyficznym markerem komórki Langerhansa jest:

Histologicznie pewna diagnoza LCH wg kryteriów stopnia C oznacza:

W fazie aktywnej LCH najczęstszym objawem klinicznym wskazującym na zajęcie CUN przez proces chorobowy jest:

Spośród niżej wymienionych wybierz tę kość, w której zmiany w przebiegu LCH lokalizują się najczęściej:

W przypadku ALL-HR, wskazaniem do allogenicznej transplantacji szpiku w I remisji jest:

Wskazaniem do allogenicznego przeszczepu szpiku od dawcy niespokrewnionego w przypadku I CR ALL-HR jest:

W przypadku I CR ANLL-HR wskazaniem do transplantacji szpiku jest:

Autologiczny przeszczep szpiku nie ma zastosowania w:

Najczęstszym endokrynologicznym objawem ubocznym po TBI (napromienianie całego ciała) jest:

Przyczyną zaćmy jako powikłania po przeszczepie szpiku jest:

Uszkodzenie czynności gonady męskiej najczęściej jest wynikiem zastosowania:

Czynnikiem ryzyka w transplantacji szpiku jest:

Wskazaniem do autologicznego przeszczepu szpiku w neuroblastoma jest:

Scyntygrafia z Galem⁶⁷ znajduje zastosowanie w wykrywaniu:

Stwierdzenie zmian guzkowych w skórze, powiększenie węzłów chłonnych, obecność antygenu Ki-1 (CD 30+) w komórkach bioptatu guza wskazuje na:

Guz zlokalizowany w jamie brzusznej z zajęciem kości miednicy i tkanek miękkich, w badaniu patomorfologicznym wykazuje obecność drobnych, okrągłych, niezróżnicowanych komórek z ekspresją antygenu MIC2 i translokacją t(11:22) w komórkach guza przemawia za rozpoznaniem:

Zespół lizy guza charakteryzuje się:

W trakcie terapii cisplatyną możemy zaobserwować poniższe, z wyjątkiem:

Badaniem rozstrzygającym w rozpoznaniu erytroleukemii (M6-FAB) jest:

U niskorosłej dziewczynki, z płetwiastą szyją, wadą wrodzoną serca obserwuje się od okresu niemowlęcego niedokrwistość, niskie wartości retikulocytozy, prawidłową liczbą krwinek białych i płytek, a w szpiku - brak prekursorów układu czerwonokrwinkowego. Kariotyp dziecka 46xx. Powyższy obraz sugeruje:

W przypadku znacznej toksyczności metotreksatu na skutek jego zaburzonej eliminacji, w celu inaktywacji jego metabolitów istnieją wskazania do zastosowania:

Zmiany tęczówki oka widoczne na fotografii to:

U pacjentki 14-letniej, która zgłosiła się z powodu bólów głowy, oczopląsu i objawów móżdżkowych w badaniu dna oka stwierdzono obecność naczyniaka siatkówki. Badanie USG jamy brzusznej ujawniło pojedyncze torbiele w nerce i wątrobie. W badaniu MRI czaszki stwierdzono obecność guza w obrębie półkuli móżdżku. Dla potwierdzenia rozpoznania przeprowadzono badania molekularne, w którym stwierdzono obecność mutacji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 3. Jakie rozpoznanie zostało ustalone?

Które z poniższych czynników stanowią ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego u dzieci?
1) naczyniakowatość uogólniona;     4) obecność pojedynczych znamion dysplastycznych na skórze;
2) xeroderma pigmentosum;     5) nadmierne owłosienie skóry.
3) obciążony chorobą wywiad rodzinny;
Prawidłowa odpowiedź to:

Wśród pierwotnych guzów serca u dzieci najczęściej rozpoznawane są:
1) rhabdomyoma;       4) myxoma;
2) ameloblastoma;      5) rhabdomyosarcoma.
3) fibroma;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pierwotną lokalizacją paraganglioma może być:
1) nadnercze;         4) szyjna okolica przykręgosłupowa;
2) przestrzeń zaotrzewnowa;    5) płuca.
3) kłębek szyjny;
Prawidłowa odpowiedź to:

W rozwoju zespołów guzowych dziedzicznych odkryto zaburzenia syntezy dwóch białek: hamartyny i tuberyny. Jakie geny odpowiedzialne są za syntezę tych białek?

Które spośród niżej wymienionych badań są istotne w diagnostyce i monitorowaniu leczenia raka rdzeniastego tarczycy?
1) obecność del 1p;       4) poziom antygenu CEA w surowicy;
2) obecność mutacji RET;     5) poziom kalcytoniny w surowicy.
3) poziom NSE w surowicy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie rozpoznania różnicowe należy brać pod uwagę w przypadku myofibromatosis?

Aktualne schematy leczenia zaawansowanego stadium raka jasnokomórkowego nerki obejmują:
1) zabieg chirurgicznego usunięcia ogniska pierwotnego;    4) IFN alfa;
2) chemioterapię;                 5) IL-2.
3) radioterapię;
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakiego typu nowotwory rozwijają się w grasicy?
1) grasiczak;  2) ameloblastoma;  3) guzy zarodkowe;  4) carcinoid;  5) rak.
Prawidłowa odpowiedź to:

Klinicznymi objawami raka jasnokomórkowego mogą być:
1) bóle okolicy kręgosłupa;     4) wymioty i brak łaknienia;
2) krwiomocz;         5) bóle kostne.
3) ginekomastia;
Prawidłowa odpowiedź to:

Pojedyncze naczyniaki krwionośne skóry mają tendencję do samoistnej inwolucji. Jakie istnieją wskazania do aktywnego leczenia naczyniaków skóry?
1) barwa ciemnoczerwona;
2) lokalizacja w miejscach narażonych na urazy np. dłonie;
3) naczyniaki uszypułowane;
4) względy psychologiczne - defekt kosmetyczny;
5) rozległe naczyniaki twarzy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do złośliwych nowotworów naczyniowych występujących u dzieci należą:
1) hemangioma;       4) hemangioendotelioma;
2) sarcoma Kaposi;       5) angiosarcoma.
3) angioma;
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie zachowawcze metody leczenia stosowane są w zespole Kassabacha-Merrita?
1) cytostatyki;         4) IFN alfa;
2) steroidoterapia;       5) salicylany w wysokich dawkach.
3) dipyrydamol;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 2-letniego chłopca z zespołem Downa, wystąpiły objawy wskazujące na mielodysplazję. Istnieje więc duże prawdopodobieństwo rozwinięcia - w ciągu kilku miesięcy - ostrej białaczki. Jakiego typu?

Wśród czynników rokowniczych w ALL wymienia się ploidalność komórek. O tzw. lepszym rokowaniu można mówić gdy stwierdza się kariotyp:

Która z wymienionych niżej translokacji stwierdzona jest wyłącznie w ostrej białaczce promielocytarnej (APL)?

Do rozwoju białaczki u dzieci predysponują między innymi:

Reakcja z glikoforyną A jest jednym z rozstrzygających badań w rozpoznaniu białaczki typu:

Wiek jest jednym z czynników rokowniczych w ALL. Która grupa wiekowa jest uznana za czynnik bardzo złego rokowania?

U 12-letniego chłopca obraz szpiku uzasadniał rozpoznanie ostrej białaczki. Otrzymany wynik badania immunofenotypizacji: CD19(+), CD10(+), CD22(+), HLA-DR(+), cyt μ (-) odpowiada:

U 12-letniego chłopca, u którego dane z wywiadu i badanie fizykalne sugerują ostrą białaczkę, wykonano punkcję aspiracyjną szpiku. Obraz morfologiczny przedstawił się jak poniżej. Jakiemu typowaniu wg FAB odpowiada taki obraz?

5-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni z następującym wywiadem: od 5 dni gorączka, ból gardła, osłabienie, brak apetytu, bóle brzucha. W badaniu fizykalnym stwierdzono: powiększenie migdałków z „szarawym” nalotem, fetor ex ore, powiększone obustronnie tkliwe węzły chłonne podżuchwowe, szyjne, pachowe i pachwinowe, powiększenie wątroby (2cm) i śledziony (3cm). Morfologia: Hb - 10,2g/dl, ER - 3,8 x 10¹²/l, leukocyty - 19,6 x 10⁹/l, we wzorze odsetkowym 12% komórek opisanych jako nieprawidłowe (młode?, blasty?). W rozważaniach na pierwszym miejscu należy uwzględnić:

U 14-letniej dziewczynki leczonej z powodu ALL, pod koniec protokołu II w trakcie granulocytopenii wystąpiły objawy: gorączka, biegunka, bóle w dolnym prawym kwadrancie brzucha i pogarszający się stan ogólny dziecka. Granulocyty 0,6 x 10⁹/l, OB-80mm/h. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:

Brązowo-czerwone grudki i/lub guzki na skórze o średnicy od kilku milimetrów do 2-3 centymetrów, stwierdza się w:

Z opracowań PPGLBiC przedstawionych na zjazdach w 2003 roku, u dzieci w grupie standardowego ryzyka leczonych programem ALL-BFM 90 wznowy rozpoznano u:

Najczęstszym pierwotnym umiejscowieniem sporadycznego chłoniaka B typu Burkitta jest:

Wśród toksyczności spowodowanych chemioterapią wymienia się dysfunkcję gonad. Które z cytoststyków mogą ją spowodować?

Stan 12-letniego chłopca przyjętego z powodu hiperleukocytozy 280x10⁹/l szybko - w ciągu kilku godzin uległ pogorszeniu. Temperatura 39,8º, tachykardia, tachypnoe, kaszel, krwioplucie, skarżył się na ból głowy, światłowstręt, zaburzenia widzenia, szum w uszach. W badaniu fizykalnym skaza krwotoczna na skórze, hepatosplenomegalia (4 cm i 5 cm), priapizm. Objawy te wskazują na:

Wskaż nieprawdziwe twierdzenie dotyczące czynnika von Willebranda (vWF):

Głębokie niedobory czynnika XII nie powodują objawów skazy krwotocznej, ponieważ fizjologicznym aktywatorem czynnika XI jest trombina utworzona na szlaku zewnątrzpochodnego krzepnięcia krwi.

Czynnik tkankowy nie jest produkowany przez następujące komórki:

U 12-letniego chłopca, z łagodnym zakażeniem dróg oddechowych trwającym od kilku dni, wystąpiła bladość skóry, wybroczyny, zażółcenie białkówek, następnie dołączyły się zaburzenia widzenia i świadomości. W badaniach dodatkowych krwi stwierdzono zmniejszone stężenie hemoglobiny do 8 g/dl, niewielkie podwyższenie stężenia pośredniej bilirubiny, wzrost stężenia LDH, obniżoną liczbę płytek krwi do 50,0 G/l, fragmentocyty w rozmazie krwi obwodowej. Za najbardziej prawdopodobne uznasz podejrzenie:

U 3-miesięcznego niemowlęcia leczonego od dwóch dni ciągłym wlewem heparyny niefrakcjonowanej w dawce leczniczej z powodu skrzepliny w prawym przedsionku po cewnikowaniu serca, stwierdzono obniżenie liczby płytek krwi do 100,0 G/l. Należy:

Wskaż nieprawdziwe twierdzenie charakteryzujące układ hemostazy noworodka w porównaniu do osób dorosłych:

U chłopca chorego na ciężką postać hemofilii A, ważącego 33 kg, wykonano ekstrakcję zęba po podaniu 1000 j koncentratu czynnika VIII. W 4 dobie po zabiegu wystąpiło krwawienie z zębodołu. Jaki błąd w postępowaniu jest najbardziej prawdopodobną przyczyną krwawienia?

U 2-letniego chłopca chorego na ciężką postać hemofilii stwierdzono inhibitor czynnika VIII o mianie 12 j.B./ml. Właściwym postępowaniem jest:

Leki antyfibrynolityczne stosujemy u chorych na hemofilię, jako leczenie wspomagające w następujących sytuacjach:

U chłopca z łagodną postacią hemofilii A (poziom czynnika VIII 6%n), ważącego 20 kg podano dożylnie dezmopresynę w dawce 8 µg (2 amp.) przed ekstrakcją zęba mlecznego. Godzinę po zabiegu wystąpiło krwawienie. Najbardziej prawdopodobna przyczyna to:

Wskaż nieprawdziwe zdanie: heparyny drobnocząsteczkowe coraz częściej stosowane są u dzieci zamiast heparyny niefrakcjonowanej, ponieważ:

U noworodków stosuje się wyższe dawki heparyny niefrakcjonowanej i heparyn drobnocząsteczkowych niż u dzieci starszych i dorosłych, ponieważ stężenie antytrombiny III jest u nich niższe.

Leczenie trombolityczne u noworodków może być nieskuteczne, ponieważ w tym wieku występuje obniżone stężenie plazminogenu.

Dziewczynka 10-letnia, której przed rokiem usunięto śledzionę z powodu przewlekłej autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej, zagorączkowała do 40ºC. Przed splenektomią otrzymała szczepionkę Pneumo 23 i Meningococcique A+C. Które wstępne postępowanie będzie najbardziej właściwe?

U noworodka urodzonego o czasie, z niepowikłanej ciąży i porodu, w dobrym stanie ogólnym, z licznymi wybroczynami w skórze, stwierdzono obniżoną liczbę płytek krwi, 25,0 G/l. Postępowaniem właściwym jest w pierwszej kolejności:

Ochronę przed wystąpieniem artropatii hemofilowej można zapewnić choremu na ciężką postać hemofilii A przez:

Najgorzej rokującym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego u dzieci jest:

U dziecka leczonego z powodu guza Wilmsa stwierdza się nefropatię i hermafrodytyzm. Należy podejrzewać zespół:

Dziewczynka po leczeniu germinoma ośrodkowego układu nerwowego odczuwa senność, osłabienie, apatię. Należy wykonać:

Złym czynnikiem rokowniczym w medulloblastoma jest

Dziecko w 10 dni po zabiegu usunięcia medulloblastoma tylnej jamy czaszki jest przytomne ale nie nawiązuje kontaktu słownego z otoczeniem. Jest to:

Które stwierdzenia dotyczące medulloblastoma są prawdziwe?

U pacjenta z zespołem ataksja-telangiektazja i rozpoznanym nowotworem złośliwym, w leczeniu należy unikać:

Pacjent był operowany z powodu guza tylnej jamy czaszki, który usunięto w całości. W wywiadzie rodzinnym starsza siostra matki aktualnie leczona jest z powodu raka nerki, a wujek matki zmarł w latach 50-tych „z powodu wylewu”. W przypadku otrzymania wyniku badania histopatologicznego brzmiącego „hemangioblastoma” należy:
1) wykonać kontrolne badanie NMR rdzenia kręgowego;
2) jako leczenie uzupełniające zastosować napromienianie;
3) wykonać badanie genetyczne z podejrzeniem zespołu Li-Fraumeni;
4) wykonać badanie USG jamy brzusznej, tarczycy, badanie okulistyczne;
5) wykonać badanie genetyczne z podejrzeniem zespołu von Hippel-Lindau;
6) wykonać pełny układ krzepnięcia z oznaczeniem antytrombiny III.
Prawidłowa odpowiedź to:

U niemowlęcia stwierdzono opsomioklonie. Należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku:

U pacjentów z obustronną postacią retinoblastoma do mutacji genu RB 1 dochodzi w komórkach:

Ryzyko wystąpienia siatkówczaka u potomstwa ozdrowieńca z obustronną postacią retinoblastoma wynosi:

Stadium 4 s neuroblastoma charakteryzuje się:

Moczówka prosta może wystąpić jako objaw:

Do guzów jajnika najbardziej wrażliwych na napromienianie zalicza się:

Objawy neurotoksyczne wywołać może:

Przerzuty zlokalizowane poza ośrodkowym układem nerwowym mogą wystąpić w przebiegu:

Obecność komórek nowotworowych w płynie mózgowo rdzeniowym nie jest rutynowo badana w przebiegu:

U dziecka w ocenie mikroskopowej preparatu szpiku kostnego (barwienie metodą Giemzy) stwierdza się silnie wyrażone występowanie wakuoli w cytoplazmie blastów w przypadku: