Egzamin PES / Neurologia / jesień 2009

Z podanych niżej twierdzeń dotyczących epidemiologii SM wybierz twierdzenie nieprawidłowe:

U pacjenta lat 30 stwierdzono pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego. Badanie NMR wykazało obecność trzech ognisk hiperintensywnych w sekwencji T2 zlokalizowanych okołokomorowo. Prawdopodobieństwo, że u tego chorego rozwinie się stwardnienie rozsiane wynosi:

Wśród częstych objawów początkowych u pacjentów z klinicznie pewnym stwardnieniem rozsianym można wymienić poniższe,
z wyjątkiem:

Wybierz prawidłowe twierdzenia dotyczące diagnostyki SM spośród następujących:
1) zmiany w ciele modzelowatym najlepiej uwidaczniają się na przekrojach strzałkowych w obrazach PD i FLAIR;
2) prążki oligoklonalne występują w płynie mózgowo-rdzeniowym u około 70% chorych;
3) stężenie IgG podwyższone jest u ponad 90% pacjentów;
4) podwyższony wskaźnik IgG wskazuje na ośrodkową syntezę IgG;
5) rezonans magnetyczny w obrazach T1 może uwidocznić tzw. „black holes”- czarne dziury.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 30-letniej chorej wystąpiły objawy móżdżkowe. W badaniu NMR stwierdzono liczne rozsiane okołokomorowe ogniska demielinizacyjne. U tej pacjentki:

Zespół Devica to:

Wśród następujących czynników wymień te, które są korzystne rokowniczo w SM:
1) początek zachorowania przed 35 rokiem życia;
2) początkowe objawy czuciowe lub zapalenie nerwu wzrokowego;
3) szybkie ustępowanie pierwszych objawów;
4) początek wieloobjawowy;
5) występowanie objawów móżdżkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wśród następujących jednostek chorobowych wymień te, które wymagają różnicowania ze stwardnieniem rozsianym:
1) neuroborelioza;         4) neurosarkoidoza;
2) zespół Sjögrena;         5) choroba Bourneville'a.
3) choroba Behceta;
Prawidłowa odpowiedź to:

Metyloprednizolon w rzucie stwardnienia rozsianego podaje się w dawce:

Z niżej podanych leków stosowanych w rzutowo-remisyjnej postaci SM, podaj zmniejszający częstość rzutów choroby o ponad 60%:

W napadach częściowych złożonych:
1) występują zaburzenia świadomości;
2) nigdy nie dochodzi do wtórnego uogólnienia;
3) czasem świadomość może być niezaburzona;
4) w okresie ponapadowym chory jest splątany i zdezorientowany przez kilka minut;
5) 70-80% napadów częściowych złożonych spowodowanych jest zmianami w płacie skroniowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Padaczka z okolicy bruzdy Rolanda:
1) jest najczęstszym i najlepiej scharakteryzowanym łagodnym zespołem padaczkowym;
2) należy w każdym przypadku włączyć leczenie przeciwpadaczkowe;
3) w EEG występują jedno lub obustronne fale ostre w okolicy środkowo-skroniowej;
4) rokowanie jest zawsze dobre;
5) jest objawową padaczką ogniskową.
Prawidłowa odpowiedź to:

Czynniki sprzyjające remisji napadów padaczkowych to:
1) napady częściowe;
2) prawidłowy stan neurologiczny;
3) początek we wczesnym lub średnim wieku dziecięcym (z wyjątkiem napadów okresu noworodkowego);
4) upośledzenie umysłowe;
5) napady idiopatyczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Czynniki warunkujące lekooporność napadów padaczkowych to:
1) rzadkie napady uogólnione;       4) znaczne nieprawidłowości
2) znana przyczyna napadów;        w zapisie EEG;
3) napady nieświadomości wieku dziecięcego;   5) niski poziom inteligencji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Następujące leki mogą nasilać napady miokloniczne:
1) karbamazepina;         4) lewetiracetam;
2) fenytoina;           5) kwas walproinowy.
3) gabapentyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Reakcje idiosynkratyczne:
1) odpowiadają za większość poważnych oraz prawie wszystkie zagrażające życiu działania niepożądane leków przeciwpadaczkowych;
2) nie zależą od dawki leku przeciwpadaczkowego;
3) mogą powstawać na podłożu immunologicznym lub genetycznym;
4) zależą od dawki leku przeciwpadaczkowego;
5) nigdy nie manifestują się wysypką.
Prawidłowa odpowiedź to:

15-letnia dziewczyna z nie obciążającym dotąd wywiadem wróciła ok. godz. 2°° z dyskoteki i ok. godz. 7°° po przebudzeniu wystąpił uogólniony napad toniczno-kloniczny. Kolejny taki napad wystąpił po 2 miesiącach również nad ranem, tym razem po przespanej nocy. Kilka tygodni później pojawiły się głównie nad ranem gwałtowne szarpnięcia (mioklonie) rąk powodujące wypadanie przedmiotów i rzadziej obejmujące kończyny dolne. Stan neurologiczny i poziom inteligencji - prawidłowe. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?

Lekiem z wyboru u pacjentki opisanej w pytaniu 17 jest:

U pacjentki opisanej w pytaniu 17 po zastosowaniu odpowiedniego leczenia przeciwpadaczkowego:

U 28-letniego mężczyzny z urazem głowy bez utraty przytomności w 20 rż., występują nocne, krótkie epizody uderzania kończynami górnymi i pedałowania z głośną wokalizacją, często pojawiające się gromadnie. Stan neurologiczny i iloraz inteligencji - prawidłowe. W rodzinie kuzyn choruje na padaczkę. Jakie jest przypuszczalne rozpoznanie u tego mężczyzny?

Zapis EEG w przypadku opisanym w pytaniu 20 wykazuje:

W takich przypadkach jak u pacjenta opisanego w pytaniu 20:

Choroba Gertsmanna-Strausslera-Scheinkera należy do grupy chorób:

Która z poniższych cech nie jest typowa dla wariantu CJD w porównaniu z postacią sporadyczną?

Który z poniższych obrazów PET jest typowy dla otępienia w przebiegu AIDS we wczesnym stadium?

Jaki jest typowy dla choroby Alzheimera obraz zaburzeń pamięci we wczesnej fazie choroby?

Wybierz, który z poniższych elementów morfotycznych nie pojawia się nigdy w badaniu histopatologicznym w chorobie Alzheimera:

Która z chorób przebiegających z otępieniem wymienionych poniżej, nie jest spowodowana specyficznymi mutacjami w obrębie białka tau?

Które z wymienionych zmian histopatologicznych pojawiają się w przebiegu choroby Parkinsona z otępieniem?

Czym różni się w badaniu klinicznym wariant choroby Alzheimera z „ciałkami Lewy’ego” od typowej choroby?

Jakie zmiany histopatologiczne korelują z otępieniem w chorobie Huntingtona?

Co determinuje zachorowanie na kuru?

60-letni mężczyzna ma od pół roku narastające symetryczne spowolnienie ruchowe. Kilkakrotnie w tym czasie przewrócił się na ulicy bez wyraźnego powodu. Zauważył ponadto, że szczególną trudność sprawia mu schodzenie w dół po schodach. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

74-letni mężczyzna leczony od kilku lat z powodu choroby Parkinsona lewodopą w dawce 1600 mg na dobę i amantadyną w dawce 300 mg na dobę zaczyna wypowiadać treści urojeniowe, ma halucynacje wzrokowe. Najwłaściwsze postępowanie na początku to:

W pląsawicy Huntingtona nigdy nie stosuje się preparatów lewodopy ponieważ lewodopa może nasilać ruchy pląsawicze.

Leczenie otępienia z ciałami Lewy’ego należy zaczynać od:

Ostra pląsawica Sydenhama występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek, ponieważ jest to rodzaj choroby tików.

Najlepsze efekty terapeutyczne w dystonii torsyjnej DYT1 uzyskuje się przez:

W leczeniu drżenia samoistnego stosuje się wszystkie poniższe, z wyjątkiem:

Pierwszym lekiem, który należy podać choremu po postawieniu rozpoznania dystonii jest:

Symetryczny zespół parkinsonowski, dyskinezy m.twarzy po małych dawkach lewodopy i stridor krtaniowy, to objawy charakterystyczne dla:

Parkinsonizm dolnej połowy ciała jest typowy dla:

W zespole Lescha-Nyhana (MIM 308000) dochodzi do braku enzymu fosforybozylotranferazy hypoksntynoguaninowej w:

Z powodu niedoboru fosforybozylotransferazy hypoksntynoguaninowej w zespole Lescha-Nyhana, dochodzi do:

W wariancie Seitelbergera jak i w klasycznej odmianie choroby Pelizaeusa-Merzbachera, najczęściej spotykanym wspólnym objawem klinicznym jest:

Wspólnymi cechami klinicznymi adrenoleukodystrofii (MIM 300100) i stwardnienia rozlanego (ostrej dziecięcej leukodystrofii rodzinnej) są:

Badaniem biochemicznym pozwalającym w dużym stopniu zróżnicować adrenoleukodystrofię i stwardnienie rozlane jest oznaczenie stężenia:

U 12-letniego chłopca, pochodzącego z żydowskiej, aszkenazyjskiej rodziny pojawiły się objawy niewydolności wątroby (ucisk w prawym podżebrzu, dyspepsja) i przejściowa żółtaczka, które ze względu na niedługi czas trwania zostały zbagatelizowane; po 2 latach u chłopca zaczęły występować trudności w nauce, stał się także drażliwy i płaczliwy; po 4 miesiącach rodzice zauważyli zmianę w wyrazie twarzy dziecka (często niedomknięte usta) i mowy - stała się chrapliwa. Na tym etapie objawów podejrzewać można:

Aby zwiększyć prawdopodobieństwo rozpoznania w przypadku opisanym w pytaniu nr 48 - należałoby wykonać następujące badania laboratoryjne:

Napady porfirii ostrej przerywanej indukowane są najczęściej:

Leczeniem z wyboru napadów padaczkowych u dzieci z zespołem niedoboru białka transportowego glukozy jest/są:

Charakterystyczną, wczesną, cechą kliniczną gąbczastego zwyrodnienia układu nerwowego (choroba Canavana) jest:

Kręte tętnice domózgowe i mózgowe, o nieregularnym świetle i często rozwarstwionej błonie wewnętrznej są charakterystyczne dla:

Cechę powyższą dzieli choroba Canavana z:

27-letni pacjent przywieziony został do szpitala w ciężkim stanie, wysoko gorączkujący. Widoczny jest wytrzeszcz gałek ocznych oraz przekrwienie spojówek. Objawy kliniczne wystąpiły ostro. W badaniu okulistycznym: stwierdzono: ogniska krwotoczne w okolicy tarczy nerwu wzrokowego. Badanie krwi wykazało leukocytozę. Przyczyną objawów może być:

Które z przedstawionych stwierdzeń odnoszących się do patogenezy i symptomatologii krwawienia podpajęczynówkowego jest prawdziwe?

Do czynników ryzyka udaru niepoddających się modyfikacji zalicza się:

Który objaw nie jest charakterystyczny dla przemijającego ataku niedokrwiennego mózgu?

Diagnostyka różnicowa przemijającego ataku niedokrwiennego nie obejmuje:

Kardiogenna zatorowość naczyń mózgowych nie jest wywoływana przez następujące schorzenie:

Wśród typowych objawów klinicznych udaru lakunarnego nie stwierdza się:

Dystonia mieści się w obrazie klinicznym wielu chorób zwyrodnieniowych, w tym:
1) choroby Huntingtona;     4) zaniku wieloukładowego;
2) choroby Wilsona;       5) zwyrodnienia korowo-podstawnego.
3) neuroakantocytozy;
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorego z pląsawicą zanik jądra ogoniastego i hiperintensywny sygnał w prążkowiu w obrazach T2-zależnych w MRI mózgu, może być w przebiegu:

Obecność neuropatii obwodowej mieści się w obrazie klinicznym:

Leki stosowane w chorobie Parkinsona mogą powodować zaburzenia pamięci, czy objawy psychotyczne. Dotyczy to:

Zaburzenia czucia głębokiego i obecność o. Babińskiego może wystąpić
w przebiegu:

Zaburzenia gałkoruchowe występują w wielu chorobach zwyrodnieniowych, z wyjątkiem:

Zgłosiła się kobieta prosząca o zbadanie 56-letniego męża. Właściwie mieli przyjść oboje, ale w ostatniej chwili mąż zdecydował, że dobrze się czuje i woli wpaść z niezapowiedzianą wizytą do znajomych, niż iść do lekarza. Od pewnego czasu, według relacji kobiety, mąż się zmienił: łatwo się irytuje, jest skonfliktowany z sąsiadami, nie potrafi się skoncentrować na wykonywanej czynności, „zapomina się”, zmienił się sposób mówienia - ma trudności w nazywaniu przedmiotów, powtarza wyrazy, wolniej się porusza, skarży się na „sztywne nogi”, utył - więcej je; dotychczas nie leczył się na nic. Najbardziej prawdopodobnym wydaje ci się:

Które z badań biochemicznych mogą być przydatne w diagnostyce ataksji o wczesnym początku?
1) stężenie mleczanów;       4) stężenie IgA, IgG;
2) lipidogram;         5) stężenie ceruloplazminy.
3) stężenie α-fetoproteiny;
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla otępienia z ciałami Lewy’ego nie jest prawdą, że:

W zespole Shy’a-Dragera zaburzenia autonomiczne są skutkiem procesów zwyrodnieniowych w:

Które z wymienionych badań nie jest przydatne w określeniu podanej niżej cechy guza mózgu?

U 42-letniego chorego, po kilkumiesięcznym okresie okresowych bólów lewej okolicy czołowej, wystąpił ubytek wiedzenia w lewym oku, połączony ze zblednięciem tożstronnej tarczy nerwu wzrokowego. W badaniu radiologicznym uwidoczniono lity guz pogranicza przedniego i środkowego dołu czaszki, niszczący otaczającą kość. Powyższy zespół objawów przemawia za:

Do nowotworów kości czaszki nie należy:

56-letni chory skarżył się na narastające „wykrzywienie” i zdrętwienie twarzy. Badanie tomografii rezonansu magnetycznego ujawniło w prawym kącie mostowo-móżdżkowym obecność izointensywnego guza w obrazach T1 i T2-zależnych, wyraźnie wzmacniającego się po podaniu kontrastu. Nie stwierdzono zmian w badaniu słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu.
Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie, to:

U 51-letniej kobiety pojawiły się szybko narastające bóle głowy, napady częściowe proste. Rodzina chorej stwierdziła, że stała się ona apatyczna. Na kilka dni przed badaniem przez lekarza, wystąpiły kłopoty z doborem słów. Badanie neuroobrazowe wykazało niejednolite wzmocnienie kontrastowe guza i obecność dużej strefy obrzęku. Obraz ten sugeruje rozpoznanie:

U 18-letniego chłopca pojawiły się dość szybko narastające bóle głowy, kłopoty ze spojrzeniem ku górze. Badanie neuroobrazowe ujawniło guz okolicy szyszynki. We krwi chorego stwierdzono obecność beta gonadotropiny kosmówkowej. Obraz odpowiada:

Do guzów wrodzonych ośrodkowego układu nerwowego należy:

Do obrazu klinicznego guzów otworu potylicznego należy:

U 72-letniego mężczyzny, po operacji raka gruczołu krokowego, pojawiły się miejscowe bóle głowy, częściowe napady padaczkowe, a następnie, niedowład połowiczy. W badaniu neuroobrazowym, w miejscu zgłaszanego bólu, stwierdzono wzmacniającą się zmianę, położoną powierzchownie, z destrukcją kości. W różnicowaniu w pierwszej kolejności należy myśleć o:

Przyczyny pląsawicy to:

Wybierz fałszywe stwierdzenie dotyczące genetycznie uwarunkowanej postaci choroby Parkinsona:

W rozpoznaniu parkinsonizmu istotne objawy kliniczne to:
1) drżenie spoczynkowe;     4) sztywność mięśni;
2) spowolnienie;       5) zaburzenia odruchów postawnych.
3) drżenie głowy;
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaburzenia psychiczne po lewodopie to niżej wymienione, z wyjątkiem:

Stosowanie leków blokujacych receptor D2 może spowodować następujące reakcje niepożądane, z wyjątkiem:

Kryteria diagnostyczne postępującego porażenia nadjądrowego obejmują:
1) stopniowo postępujący zespół parkinsonowski;  4) upadki w późnym
2) początek po 40. r.ż.;          okresie choroby;
3) oftalmoplegię nadjądrowa;         5) dystonię szyi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Gdy występują objawy:
- kurcz powiek
- przetrwałe skurcze
- ruchy obejmujące mięsień szeroki szyi
- poprawa po lekach antycholinergicznych
to najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest/są:

Dla miastenii charakterystyczne są wszystkie wymienione niżej cechy,z wyjątkiem:

Obecność przeciwciał anty-MuSK przeciwko swoistej dla mięśnia kinazie tyrozyny (muscle specific tyrosine kinase - MuSK) jest charakterystyczne dla:

Dla zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona (LEMS) charakterystyczne są następujące objawy, z wyjątkiem:

Dla zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona (LEMS) charakterystyczne są następujące cechy:

Ocena morfologiczna wycinka mięśnia pozwala na ustalenie ostatecznego rozpoznania w przypadku:

Bardzo wysokie wartości kinazy kreatynowej (creatine kinase - CK) w surowicy obserwuje się w:

Do dystrofii mięśniowych sprzężonych z chromosomem X należy dystrofia:
1) mięśniowa typu Duchenne’a;     4) wrodzona;
2) mięśniowa typu Beckera;       5) miotoniczna typu 2 (DM2).
3) mięśniowa typu Emery’ego-Dreifussa;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do cech różnicujących dystrofię Duchenne’a i Beckera należą:
1) wiek zachorowania;     4) obecność kardiomiopatii;
2) szybkość postępu choroby;   5) wysoka aktywność CK w surowicy.
3) przerost łydek;
Prawidłowa odpowiedź to:

20-letni mężczyzna skarży się na trudności w rozkurczu dłoni oraz wykonywaniu precyzyjnych ruchów palcami rąk. Jego matka operowana była z powodu zaćmy. W badaniu elektromiograficznym prawdopodobnie stwierdzimy:

Do cech wspólnych dystrofii miotonicznej typu 1 (DM1) i typu 2 (DM2) należą:
1) autosomalny dominujący typ dziedziczenia;     4) obecność zaćmy;
2) występowanie postaci wrodzonej;       5) przerost łydek.
3) zajęcie mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych;
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu obrzęku mózgu stosowane są następujące metody:

Zgodnie z polskimi przepisami orzekania śmierci mózgu, w celu spełnienia kryterium nieodwracalności, okres obserwacji klinicznej u dorosłego pacjenta z pierwotnym uszkodzeniem nadnamiotowym mózgu powinien wynosić:

Wybierz wskazania do planowanej intubacji dotchawiczej u dorosłego pacjenta z miastenią:

Które z wymienionych metod intensywnej immunoterapii mają udowodnić skuteczność w leczeniu ciężkich postaci zespołu Guillain-Barre?
1) prednizon podawany w dużych dawkach doustnie;
2) metylprednizon podawany w dużych dawkach dożylnie;
3) plazmafereza;
4) ludzka immunoglobulina podawana w dużych dawkach dożylnie;
5) cyklofosfamid podawany w dużych dawkach dożylnie;
6) mitoksantron podawany dożylnie;
7) natulizamab podawany dożylnie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z wymienionych leków stosowane są w leczeniu lekoopornego stanu padaczkowego z uogólnionymi drgawkami?
1) propofol;           5) tiopental;
2) pramimpeksol;         6) 4-aminopirydyna;
3) midazolam;         7) pentobarbital.
4) tyramina;
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół Guillain-Barre jest heterogennym zespołem klinicznym i może przebiegać jako:

Które z wymienionych czynników pogarszają odległe rokowanie w zespole Guillain-Barre?
1) starszy wiek pacjenta;
2) szybkie narastanie objawów neurologicznych;
3) znaczny niedowład mięśni kończyn dolnych;
4) cechy odnerwienia mięśni w badaniu EMG;
5) konieczność stosowania sztucznej wentylacji;
6) niewydolność oddechowa;
7) pojemność życiowa płuc FVC > 20 mL/kg m.c.
Prawidłowa odpowiedź to:

W którym podtypie stwardnienia bocznego zanikowego (SLA), rokowanie odnośnie okresu przeżycia jest najgorsze?

Które z wymienionych metod leczenia wydłużają okres przeżycia
u chorych na stwardnienie boczne zanikowe (SLA)?
1) przewlekłe podawanie riluzolu;
2) przewlekłe podawanie ludzkiej immunoglobuliny;
3) nieinwazyjna sztuczna wentylacja;
4) inwazyjna sztuczna wentylacja;
5) akupunktura i akupresura;
6) przewlekłe podawanie koenzymu Q10;
7) przeszczepy komórek macierzystych;
8) sztuczne odżywianie metodą przezskórnej gastrostomii (PEG).
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu ataków ostrej porfirii przerywanej stosuje się następujące leki:
1) propranolol;       5) tiopental;
2) hematyna podawana dożylnie;   6) kodeina;
3) diazepam;         7) sulfonamidy;
4) fenobarbital;       8) antybiotyki cefalosporynowe.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszym guzem ośrodkowego układu nerwowego towarzyszącym AIDS jest:

Który z wymienionych poniżej tzw. nowych leków przeciwpadaczkowych powoduje najmniej poważnych działań niepożądanych?

Ryzyko ponownego krwawienia śródmózgowego (ICH) jest największe w przypadku:

Dla postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej (PML) prawdziwe są wszystkie wymienione stwierdzenia, z wyjątkiem:

W leczeniu ostrego udaru niedokrwiennego stosowane są różne metody. Wybierz te metody leczenia, których skuteczność została potwierdzona w kontrolowanych badaniach klinicznych:
1) dożylna tromboliza (rtPA);
2) leczenie neuroprotekcyjne;
3) hospitalizacja w oddziale udarowym (stroke unit);
4) heparyna (niefrakcjonowana lub drobnocząsteczkowa);
5) aspiryna 300 mg/dobę;
6) deksametazon 24 g/dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najlepszym badaniem neuroobrazowym umożliwiającym określenie wielkości obszaru penumbry jest:

Który z wymienionych odruchów może być zachowany w stanie śmierci mózgowej?

W przebiegu krwotoku podpajęczynówkowego, spowodowanego pęknięciem tętniaka, dochodzi do następujących powikłań,
z wyjątkiem:

Po całkowitym zamknięciu tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA) możliwości krążenia obocznego są następujące:

Jaka jest najczęstsza etiologia udarów niedokrwiennych u ludzi w młodym wieku (poniżej 45 r.ż.)?

Po jakim czasie metoda dyfuzji (DWI) w badaniu MRI, pozwala wykryć pierwsze zmiany niedokrwienne u chorego z ostrym udarem?

Stymulacja nerwu błędnego, stosowana w leczeniu padaczki lekoopornej, może spowodować następujące objawy uboczne:

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących leczenia zakrzepicy zatok i żył mózgowych (CVT) jest prawdziwe?