Egzamin PES / Neurologia / jesień 2003

Błąd genetyczny w idiopatycznej dystonii torsyjnej DYT1 polega na:

Dla klinicznego rozpoznania dystonii reagującej na dopę (dopa-responsive dystonia) konieczne jest:

Dystonia wtórna może być następstwem:

Dystonia może pojawić się, niezależnie od leczenia, w przebiegu:

Połowiczy zespół parkinsonowski z dominującą sztywnością i apraksją kończyny górnej sugeruje rozpoznanie:

Drżenie głowy jest typowym objawem dla:
1) choroby Parkinsona;       4) pląsawicy Huntingtona;
2) drżenia samoistnego;     5) kręczu karku.
3) uogólnionej dystonii torsyjnej;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku polekowych objawów psychotycznych w chorobie Parkinsona podaje się:
1) benzodwuazepiny;           4) inhibitory COMT;
2) agonistów receptora dopaminergicznego;    5) inhibitory cholinesterazy.
3) atypowe neuroleptyki;
Prawidłowa odpowiedź to:

Choroba tików związana jest z:

Choroba tików najczęściej dotyka:

U chorego z objawami parkinsonowskimi, które pojawiły się pomiędzy 20 a 30 rokiem życia należy, przed rozpoznaniem choroby Parkinsona wykluczyć:

W chorobie Wilsona stwierdza się:
1) obniżony poziom ceruloplazminy w surowicy;
2) podwyższony poziom ceruloplazminy w surowicy;
3) obniżone wydalanie miedzi z moczem;
4) podwyższone wydalanie miedzi z moczem;
5) obniżony poziom miedzi w wątrobie;
6) podwyższony poziom miedzi w wątrobie.
Prawidłowa odpowiedź to:

W wyniku błędu genetycznego w idiopatycznej dystonii torsyjnej DYT1 dochodzi do:

Toksyna botulinowa A działa przez zablokowanie:

W leczeniu drżenia pozycyjnego kończyn górnych poprawę można uzyskać podając:
1) propranolol;  2) primidon;  3) klonazepam;  4) klozapinę;  5) lewodopę.
Prawidłowa odpowiedź to:

Częstotliwość drżenia w chorobie Parkinsona typowo mieści się w zakresie:

Idiopatyczna dystonia torsyjna DYT1 dziedziczy się:

Do synukleinopatii należą wszystkie poniższe, z wyjątkiem:

Do tauopatii należą wszystkie poniższe, z wyjątkiem:

Skurcze mimowolne mięśni w okolicy lewego kąta ust u osoby z niedowładem lewego nerwu przy zamykaniu oczu, to objaw:

U osoby zdrowej leżącej na plecach z lekko uniesioną głową, podanie ciepłej wody do lewego przewodu słuchowego zewnętrznego, powoduje:

Zaburzenia zachowania oraz zaburzenia myślenia abstrakcyjnego i planowania o podostrym początku, występujące u 60-letniej osoby nasuwają podejrzenie:

U 6-miesięcznego dziecka z drgawkami gorączkowymi należy wykonać nakłucie lędźwiowe, ponieważ:

Najczęstsza lokalizacja ropnia mózgu to:

Dziecko, u którego stwierdza się skojarzone szybkie ruchy gałek ocznych w dół z następowym powolnym skojarzonym spojrzeniem gałek w górę (occular bobbing), prawdopodobnie ma:

Do powikłań wylewu podpajęczynówkowego spowodowanego pęknięciem tętniaka należą wymienione poniżej, z wyjątkiem:

O poszczepiennym zapaleniu mózgu należy myśleć, jeśli objawy neurologiczne wystąpią po szczepieniu w okresie:

Do objawów różnicujących stan wegetatywny i śmierć mózgu należy:
1) zachowana świadomość;
2) zachowana czynność oddechowa;
3) zachowany cykl snu i czuwania;
4) obecność odruchów ścięgnowych i okostnowych;
5) linia izoelektryczna w EEG.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii prawdziwe są wszystkie wymienione stwierdzenia, z wyjątkiem:

U niektórych pacjentów leczonych toksyną botulinową powstają przeciwciała przeciwko stosowanemu typowi toksyny. Dotyczy to:

Zespół „jeden i pół” (zespół Fishera):
1) powstaje na skutek jednostronnego uszkodzenia w dolnej części mostu;
2) prowadzi do uszkodzenia pęczka podłużnego przyśrodkowego;
3) prowadzi do uszkodzenia pęczka podłużnego górnego;
4) uszkodzenie obejmuje część przyśrodkową tworu siatkowatego mostu;
5) powoduje anizokorię.
Prawidłowa odpowiedź to:

Guz odcinka szyjnego rdzenia kręgowego umiejscowiony na poziomie C₈ spowoduje:

Utrata automatycznego oddychania przy zachowanym oddechu dowolnym (uszkodzenie opuszki) nosi nazwę:

Do neurologicznych powikłań bakteryjnego zapalenia wsierdzia należą:

Dla stwardnienia rozsianego prawdziwe są wszystkie poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:

Które nowotwory dają najczęściej przerzuty wewnątrzrdzeniowe:

Do nowotworów dających częste przerzuty do mózgu należą wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Do charakterystycznych cech choroby von Hippel-Lindau należą:
1) ataxia teleangiectasia;
2) guz klepsydrowaty;
3) mutacja genu VHL na chromosomie 3p;
4) merlina-produkt genu VHL;
5) naczyniaki (hemangioblastoma) móżdżku, opuszki, i rdzenia kręgowego;
6) obecność naczyniaków i cyst w narządach wewnętrznych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Atak migreny można przerwać podając doustnie:

U 50-letniego mężczyzny wystąpiły bóle głowy, nudności i wymioty; w badaniu neurologicznym stwierdza się porażenie spojrzenia ku górze oraz niepewność chodu. Należy przede wszystkim brać pod uwagę:

Nerwiaki nerwów czaszkowych najczęściej dotyczą nerwów:

Największa tendencja do śródmiąższowych krwawień do tkanki guza występuje w:

Wariant SM przebiegający jako zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych nosi nazwę:

Badaniem o największej wartości diagnostycznej w przypadku SM jest badanie MR, które wykazuje zmiany w istocie białej u:

Do cech wspólnych zapalenia skórnomięśniowego i wielomięśniowego należą:
1) obecność nacieków zapalnych w mięśniu;
2) związek z chorobą nowotworową;
3) występowanie w każdym wieku, także w dzieciństwie;
4) skojarzenie z SLE (overlap syndrome);
5) osłabienie mięśni kończyn w odcinkach dosiebnych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do dystrofii mięśniowej postępującej typu Duchenne`a odnoszą się wszystkie stwierdzenia, z wyjątkiem:

Podstawowe różnice pomiędzy dystrofią typu Duchenne`a a dystrofią typu Beckera polegają na:
1) zwiększonej aktywności kinazy kreatyny (CK);
2) wieku wystąpienia pierwszych objawów;
3) szybkości postępu choroby;
4) obecności mutacji w genie dystrofiny w chromosomie Xp21;
5) zawartości dystrofiny w mięśniu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Objawy miotoniczne są charakterystyczne dla wymienionych chorób, z wyjątkiem:

30-letnia pacjentka skarży się na drętwienie wokół ust i drętwienie palców dłoni oraz kurcze mięśni dłoni i stóp. W badaniach biochemicznych można stwierdzić:
1) obniżony poziom jonów wapnia;     4) kwasicę metaboliczną;
2) obniżony poziom sodu;       5) zasadowicę oddechową.
3) obniżony poziom jonów magnezu;
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla zapalenia skórno-mięśniowego charakterystyczny jest:
1) typ humoralny odpowiedzi immunologicznej;
2) typ komórkowy odpowiedzi immunologicznej;
3) przewaga limfocytów B w naciekach wewnętrznych;
4) przewaga limfocytów T w naciekach zapalnych;
5) cechy waskulopatii związane z odkładaniem immunoglobulin w ścianach naczyń.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pośród metod stosowanych w diagnostyce miopatii wrodzonych najistotniejsze znaczenie ma:

Płaska krzywa kwasu mlekowego podczas wysiłku fizycznego mięśni przedramienia w warunkach niedokrwienia sugeruje rozpoznanie:
1) porażenia okresowego;
2) niedoboru miofosforylazy (choroba McArdle`a);
3) hipertermii złośliwej;
4) niedoboru fosfofruktokinazy (choroba Tarui);
5) niedoboru palmityltransferazy karnitynowej (CPT).
Prawidłowa odpowiedź to:

Które cechy kliniczne są wspólne dla dystrofii miotonicznej i miotonii wrodzonej:
1) miotonia;         4) endokrynopatia;
2) zanik mięśni;       5) łysienie czołowe.
3) zaćma;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 10-miesięcznego dziecka, rozwijającego się dotychczas prawidłowo, wystąpiła oftalmoplegia. W próbie stymulacyjnej stwierdzono spadek amplitudy potencjału, przeciwciała przeciwko receptorom Ach w surowicy są negatywne. Należy myśleć o:

Charakterystyczne objawy hipertermii złośliwej to:
1) uogólniona sztywność mięśni;     4) kwasica metaboliczna;
2) niedowład wiotki czterokończynowy;     5) hiperglikemia.
3) szybki wzrost temperatury ciała;
Prawidłowa odpowiedź to:

60-letni mężczyzna skarży się na utratę wagi ciała oraz drętwienie i dystalną niedoczulicę kończyn. W surowicy tego chorego można stwierdzić obecność:

Dodatnie miano przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny można stwierdzić w:
1) miastenii;
2) dystrofii oczno-gardłowej;
3) rzadkich przypadkach zespołu Lamberta-Eatona;
4) miopatii mitochondrialnej;
5) grasiczaku bez klinicznych objawów miastenii.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjenta z ostrym niedowładem mięśni kończyn górnych i kończyn dolnych oraz obustronnym porażeniem mięśni mimicznych twarzy należy podejrzewać:

Hipertermia złośliwa występuje po podaniu:
1) atropiny;         4) dantrolenu;
2) sukcynylocholiny;       5) barbituranów.
3) halotanu;
Prawidłowa odpowiedź to:

Do powikłań cukrzycy można zaliczyć wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Które z wymienionych cech odnoszą się do dziedzicznej neuropatii wzrokowej typu Lebera (LHON):
1) najczęstszą przyczyną jest mutacja w genie ND4 (mtDNA);
2) najczęstszą przyczyną jest mutacja genu ND6;
3) dziedziczenie w linii matczynej;
4) dziedziczenie autosomalne recesywne;
5) fenotyp może przypominać SM;
6) fenotyp przypomina SLA.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu wtórnie postępującego stwardnienia rozsianego (SPMS) stosuje się mitoksantron we wlewach i.v. powtarzanych co 3 miesiące. W jakich dawkach?

Które z wymienionych cech są charakterystyczne dla zespołu CADASIL?
1) dziedziczenie autosomalnie dominujące;
2) dziedziczenie autosomalnie recesywne;
3) przyczyną choroby są mutacje w genie Notch 3;
4) przyczyną choroby są mutacje w genie Notch 1;
5) w badaniu MR można wykryć zmiany w istocie białej nawet u całkowicie bezobjawowych osobników;
6) wylew krwi do mózgu jest najczęstszą przyczyną zgonu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie są charakterystyczne cechy dla zespołu Andersen (Andersen syndrome)?
1) hipokaliemiczne porażenie okresowe;
2) hiperkaliemiczne porażenie okresowe;
3) napadowy częstoskurcz komorowy;
4) cechy dysmorficzne w budowie ciała;
5) mutacje genu dla kanału potasowego Kir2.1;
6) mutacje genu SCN4A dla kanału sodowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który neurotransmiter uwalniany jest w największej liczbie synaps w mózgu?

Które stwierdzenie dotyczące leczenia ciężkiego zespołu Guillain-Barre jest prawdziwe?

Leczeniem z wyboru w napadzie ostrej porfirii przerywanej jest:

Co znajduje się w środku ciała Lewy’ego?

Co to jest hiperekspleksja?

U chorego z objawowym zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej w pierwszej kolejności należy rozważyć następujące leczenie:

Spośród niżej wymienionych wybierz te metody leczenia, których skuteczność została potwierdzona w naukowych badaniach klinicznych, w leczeniu ostrego udaru niedokrwiennego:
1) tromboliza;             4) heparyna;
2) neuroprotekcja;           5) aspiryna.
3) hospitalizacja w oddziale udarowym;
Prawidłowa odpowiedź to:

Leczenie hipotensyjne zmniejsza ryzyko zachorowania na wylew krwi do mózgu. Zaznacz o ile procent?

Wybierz cechy charakterystyczne dla samoistnego krwotoku śródmózgowego:
1) nadciśnienie tętnicze;
2) owalny kształt;
3) lokalizacja w zwojach podstawy;
4) lokalizacja w płatach czołowych i skroniowych;
5) angiopatia amyloidowa;
6) pęknięty tętniak.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wybierz cechy charakterystyczne dla mózgowej angiopatii amyloidowej (CAA):
1) jest bardzo rzadką przyczyną udarów krwotocznych;
2) jest częstą przyczyną krwotoków mózgowych w starszym wieku;
3) przyczyną CAA jest nadciśnienie tętnicze;
4) pewne rozpoznanie jedynie po wykonaniu biopsji mózgu;
5) nawracające krwiaki płatowe;
6) leczenie przeciwzakrzepowe jest przeciwwskazane.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które leki zmniejszają narastanie stopnia niesprawności (mierzony w skali EDSS) we wtórnie postępującym SM?
1) beta-interferon;       4) immunoglobuliny (IVIG);
2) octan glatirameru;       5) kladrybina;
3) mitoksantron;       6) metotreksat.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które leki są skuteczne w leczeniu przewlekłej polineuropatii demielinizacyjno-zapalnej (CIDP)?

Przy jakich wartościach ciśnienia tętniczego można zastosować leczenie trombolityczne (rtPA i.v.) u 60-letniego chorego z ostrym udarem niedokrwiennym?

W którym typie udaru niedokrwiennego istnieje największe ryzyko powstania padaczki poudarowej?

Który z wymienionych czynników ryzyka dla udaru niedokrwiennego ma największą siłę skojarzenia z udarem?

Który lek należy zastosować w leczeniu mózgowej zakrzepicy żylnej u 40-letniej kobiety?

Zgodnie z zaleceniami Europejskiej Inicjatywy Udarowej (EUSI) wczesne leczenie antykoagulacyjne heparyną stosuje się w następujących stanach:

W którym roku dr Józef Babiński opisał ”objaw Babińskiego”?

W leczeniu choroby Alzheimera stosuje się następujące leki:
1) donepezil;       4) riwastygmina;
2) galantamina;       5) pregabalina.
3) memantyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Diagnostyka prenatalna wskazana jest w następujących chorobach:

W leczeniu przełomu miastenicznego stosuje się:

Który z wymienionych leków hipotensyjnych można zastosować doustnie u chorego w ostrej fazie udaru niedokrwiennego?

Oliver Sacks, jeden z pionierów stosowania L-Dopy w chorobach układu pozapiramidowego, jest autorem książki "O mężczyźnie, który pomylił swoją żonę z kapeluszem". Tytułowe zaburzenia są przejawem:

W różnicowaniu między ślepotą korową a ślepotą histeryczną podstawowe znaczenie ma wynik badania:

W porażeniu spastycznym obserwuje się bardzo wzmożone napięcie mięśniowe w grupie mięsni przywodzicieli, uniemożliwiające przyjęcie prawidłowej postawy stojącej na skutek krzyżowania się nóg. Skuteczną metodą leczenia tych zaburzeń jest przecięcie nerwu:

Które z twierdzeń dotyczących transkorowej afazji ruchowej jest nieprawdziwe:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących jednostronnej głuchoty pochodzenia nerwowego (odbiorczej) nie jest prawdziwe?

W badaniu histopatologicznym mózgu w ciałach suteczkowatych stwierdzono obecność wybroczyn krwotocznych, rozplem naczyń włosowatych oraz uszkodzenie aksonów i osłonki mielinowej z towarzyszącą odczynową reakcją gleju. Obraz zmian morfologicznych jest charakterystyczny dla choroby w przebiegu której występują następujące objawy, z wyjątkiem:

Wszystkie poniższe twierdzenia dotyczące odruchu źrenic na światło są prawdziwe, z wyjątkiem:

Przesunięcie tętnicy naczyniówkowej przedniej widoczne na angiogramie świadczy o:

Przy uszkodzeniu nerwu twarzowego na odcinku powyżej zwoju kolanka stwierdza się następujące objawy, z wyjątkiem:

Uszkodzenie lewej wstęgi przyśrodkowej na poziomie śródmózgowia powoduje:

Wyciek moczu kroplami z pęcherza moczowego występuje w:

Zaoszczędzenie widzenia plamkowego w przebiegu udaru niedokrwiennego spowodowanego niedrożnością lewej tętnicy tylnej mózgu jest związane z:

Które z twierdzeń dotyczących ciała migdałowatego jest prawdziwe:

Uszkodzenie prawego nerwu okoruchowego (n.III) powoduje wystąpienie wszystkich poniższych zaburzeń, z wyjątkiem:

Która z niżej wymienionych funkcji nie jest bezpośrednio związana z układem limbicznym:

Które z twierdzeń dotyczących funkcji nerwu trójdzielnego nie jest prawdziwe:

W aktywnej blaszce demielinizacyjnej (plaka) stwierdza się następujące zmiany morfologiczne, z wyjątkiem:

Ziarnistości Nissla są obecne w:

Kuliste wtręty w cytoplaźmie neuronów struktur pnia mózgu wykazujące immunoreaktywność w reakcji z przeciwciałami przeciwko alfa-synukleinie i ubiquitynie są charakterystyczne dla:

W osadzie prawidłowego płynu mózgowo-rdzeniowego mogą występować następujące komórki, z wyjątkiem:

U 60-letniego dotychczas zdrowego mężczyzny pojawiła się niepewność chodu i pogorszenie sprawności intelektualnej. W ciągu następnych miesięcy jego stan gwałtownie pogarszał się; pacjent był zdezorientowany, okresowo pobudzony, z zaburzeniami pamięci i mowy. Pojawiły się również ruchy mimowolne. Chory zmarł po 13 miesiącach trwania choroby. W badaniu morfologicznym mózgu pacjenta należy się spodziewać obecności:

W badaniu osadu płynu mózgowo-rdzeniowego komórki z cechami mitoz są obecne w:
1) ostrej fazie zapalenia herpetycznego opon i mózgu;
2) podostrej (proliferacyjnej) fazie zapalenia meningokokowego opon;
3) podostrym stwardniającym zapaleniu mózgu (SSPE);
4) przypadku obecności prymitywnego guza neuroektodermalnego (PNET) w jamie tylnej;
5) krwawieniu podpajęczynówkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu fizjologicznego procesu starzenia się układu nerwowego występują następujące zmiany, z wyjątkiem:

Agregaty białek o patologicznej konformacji występują w następujących chorobach, z wyjątkiem choroby:

Które z twierdzeń dotyczących procesu apoptozy jest prawdziwe:

Zaznacz lek, który nie powinien być stosowany w monoterapii nadciśnienia tętniczego pierwotnego:

Bezpośrednio po nagłym zatrzymaniu krążenia (cardiac arrest) można zaobserwować:
1) poronne płytkie oddechy lub bezdech;   4) bladość powłok;
2) drgawki kloniczno-toniczne;       5) zwężenie źrenic.
3) sinicę;
Prawidłowa odpowiedź to:

Uszkodzenie komórki ruchowej rogu przedniego może powodować wystąpienie poniższych objawów:
1) niedowład;           4) odcinkowa demielinizacja w nerwie ruchowym;
2) zanik mięśni;         5) objaw Hoffmanna-Tinela.
3) drżenie pęczkowe mięśni;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 16-letniego chłopca matka zauważyła krzywe ustawienie głowy i szyi. Przed miesiącem doznał on urazu głowy w czasie gry w piłkę nożną. Pacjent skarży się na podwójne widzenie, które jest najwyraźniejsze przy schodzeniu w dół po schodach. W badaniu neurologicznym: lewa gałka oczna ustawiona jest w lekkim zezie rozbieżnym i nie wykonuje ruchu ku dołowi, diplopia zmniejsza się przy odchyleniu głowy w prawo. Który z nerwów czaszkowych został uszkodzony?

Z której części pnia mózgu wychodzi uszkodzony, opisany w pytaniu nr 114, nerw?

W jakim mechaniźmie uraz głowy spowodował diplopię w przypadku opisanym w pytaniu nr 114:

U 50-letniej kobiety pojawił się silny napadowy ból w prawym policzku. Funkcje nerwów czaszkowych są prawidłowe, a silny ból może być wywołany nawet przez dotknięcie skóry twarzy. Leczenie należy rozpocząć od zastosowania:

Podobny nerwoból może wystąpić w przebiegu:
1) stwardnienia rozsianego;
2) stwardnienia bocznego zanikowego;
3) pierwotnego stwardnienia bocznego;
4) półpaśca;
5) guza kąta mostowo-móżdżkowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przy nieskuteczności leczenia farmakologicznego należy w powyższym przypadku (pyt. 118) rozważyć:

Drżenie „przeczące” głowy to typowy objaw: