Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / wiosna 2025
120 pytań
Pytanie 1
Zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD):
1) występuje u około 8-10% dzieci w wieku szkolnym;
2) jednym z kryteriów diagnostycznych jest występowanie zachowań agresywnych wobec siebie (autoagresja) lub otoczenia;
3) najczęściej występuje podtyp mieszany (50-75%);
4) preparaty metylofenidatu i atomoksetyny mają podobną skuteczność;
5) u 59-87% pacjentów stwierdza się dodatkowe zaburzenia psychiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Rdzeniak charakteryzuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
3-letni chłopiec, z występującymi od około 2 miesięcy epizodami, w trakcie których wygląda na przestraszonego, przytula się do mamy, widoczny jest oczopląs poziomy, 2 razy zwymiotował w trakcie epizodu. W wykonanych badaniach MRI OUN i EEG we śnie bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Naprzemienne dziecięce porażenie połowicze (AHC):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Tourette’a:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tików ruchowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia zespołu nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zaburzeń współwystępujących z ASD (Autism Spectrum Disorder):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
U 16-letniego pacjenta z neuroinfekcją konsultujący neurolog wysunął podejrzenie zespołu Klüvera-Bucy’ego (agnozja wzrokowa, hiperoralność, hiperseksualność, hiperfagia). Wskaż najbardziej prawdopodobną etiologię stwierdzonej neuroinfekcji współistniejącej z opisywanym zespołem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
3-letni pacjent zgłosił się na wizytę do neurologa dziecięcego z powodu podejrzenia autyzmu. W trakcie badania przedmiotowego lekarz zauważył w okolicy lędźwiowej grzbietu obszar skóry owłosionej w kształcie rombu. W wykonanym badaniu neuroobrazowym metodą rezonansu magnetycznego odcinka L-S kręgosłupa opisano obecność diastematomyelii. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tej wady:
1) w typie I każdy z odcinków zdwojonego rdzenia ma swoją własną oponę twardą, a pomiędzy nimi znajduje się kostno-chrzęstna przegroda lub kolec kostny;
2) w typie II każdy z odcinków zdwojonego rdzenia ma swoją własną oponę twardą, a pomiędzy nimi znajduje się włóknista błona;
3) w typie III zachowany jest jeden worek oponowy, a zdwojone odcinki rdzenia są oddzielone od siebie pasmem łącznotkankowym;
4) we wszystkich typach wady dochodzi do zespołu zakotwiczenia;
5) leczenie operacyjne dotyczy wyłącznie pacjentów objawowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Wskaż prawidłowe postępowanie u świeżorodka z rozpoznaną prenatalnie przepukliną oponowo-rdzeniową w okolicy lędźwiowo-krzyżowej:
1) zamknięcie chirurgiczne rany w drugim tygodniu życia;
2) ze względu na współistniejące u 60-90% dzieci wodogłowie często konieczne jest wszczepienie układu zastawkowego;
3) postępowanie usprawniające rozpoczyna się 2-3 dni po leczeniu neurochirurgicznym;
4) należy zastosować u dziecka suplementację kwasu foliowego;
5) sterylne zabezpieczenie rany grzbietu jałowym opatrunkiem podciśnieniowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
Do zaburzeń wczesnej migracji neuroblastów (8-20 Hbd) zalicza się:
1) holoprozencefalię;
2) agenezję ciała modzelowatego;
3) lizencefalię;
4) schizencefalię;
5) malformację Chiariego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wczesnego wspomagania rozwoju (WWR):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Huntingtona:
1) ujawnia się pomiędzy 2. a 80. rokiem życia;
2) w postaci młodzieńczej (JHD, Juvenile Huntington‘s Disease) dominują objawy zespołu parkinsonowskiego (sztywność, bradykinezja);
3) padaczka występuje u około 5% dzieci z młodzieńczą postacią choroby;
4) objawy móżdżkowe i piramidowe są nietypowe i występują w postaci młodzieńczej bardzo rzadko;
5) pierwszym objawem postaci młodzieńczej mogą być zaburzenia nastroju i zachowania.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
W zespole tym stwierdza się czaszkę krótkogłową lub wieżowatą oraz zniekształcenia w obrębie twarzy. W okolicy czołowej stwierdza się charakterystyczną wyniosłość, kształt nosa przypomina dziób, z reguły występuje wytrzeszcz gałek ocznych, zez rozbieżny i wysunięcie żuchwy ku przodowi. Do którego z zespołów najlepiej pasuje opis?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące malformacji Arnolda-Chiariego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Najczęstszą kraniosynostozą wieku dziecięcego jest czaszka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Uszkodzenie promienistości wzrokowej po stronie lewej spowoduje następujące zaburzenie widzenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Zalecana dawka maksymalna leku Epidyolex w leczeniu napadów padaczkowych w zespole Lennoxa-Gastauta wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Najczęstszym nowotworem w chorobie Hippla-Lindaua jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Jadassohna:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Które z objawów należą do kryteriów diagnostycznych nerwiakowłókniakowatości typu 1?
1) co najmniej 6 plam café-au-lait przed okresem dojrzewania;
2) włókniak okołopaznokciowy;
3) guzki Lischa;
4) piegowate nakrapiania w okolicach pachowych;
5) linijne znamię naskórkowe;
6) tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
W leczeniu zapobiegawczym w migrenowych bólach głowy u dzieci i młodzieży stosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Farmakologiczne leczenie zapobiegawcze należy rozważyć u pacjentów pediatrycznych z migreną jedynie, jeśli mają:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Leczenie immunomodulujące po zastosowaniu terapii genowej u pacjentów z SMA powinno być kontynuowane przez minimum:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
W przypadku stwierdzenia skoliozy u pacjentów z SMA, przy wartości skrzywienia mniejszej niż 15 st. zaleca się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Do czynników sprawczych mózgowego porażenia dziecięcego nie zalicza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hiperekpleksji:
1) jest genetycznie uwarunkowaną padaczką dziedziczoną autosomalnie dominująco;
2) manifestuje się uogólnionymi zrywaniami mioklonicznymi, po których pojawia się sztywność mięśni;
3) objawy można wywołać przez dotykanie czubka nosa dziecka;
4) leczeniem pierwszego wyboru są blokery kanału sodowego;
5) objawy można przerwać stosując manewr Vigevano.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Wskaż objawy wynikające z uszkodzenia górnego neuronu ruchowego:
1) objaw ryjkowy;
2) brak odruchów brzusznych powierzchownych;
3) fibrylacje na języku;
4) zespół opuszkowy;
5) osłabienie odruchu żuchwowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
Odruchy postawy u niemowlęcia są integrowane na poziomie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nerwu promieniowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Które z napadów odruchowych nie występują u pacjentów z młodzieńczą padaczką miokloniczną?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
U podłoża samoograniczającej się (rodzinnej) padaczki noworodkowej leżą najczęściej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Lennoxa-Gastauta (LGS):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące padaczki związanej z genem SCN1A:
1) dziedziczy się autosomalnie dominująco;
2) najczęściej obserwowane napady padaczkowe to napady toniczne podczas snu;
3) leczeniem pierwszej linii jest lamotrygina i kwas walproinowy;
4) mutacje w genie SCN1A powinno się podejrzewać w przypadku atypowych drgawek gorączkowych, szczególnie przedłużających się połowiczych klonii;
5) leczeniem pierwszej linii jest kwas walproinowy i klobazam.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Która z chorób nie należy do postępujących padaczek mioklonicznych?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące padaczki z miokloniami powiek (Epilepsy with Eyelid Myoclonia, EEM):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Natalizumab jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
5-letni chłopiec 2 tygodnie po banalnej infekcji nagle zagorączkował, zgłosił bardzo silny ból głowy i zaburzenia widzenia. Następnie rodzice zauważyli, że niewyraźnie mówi i gorzej porusza kończynami prawymi. Potem wystąpił napad drgawek. W badaniu MR stwierdzono rozlane zmiany hiperintensywne w obrazach T2, obustronne, ale niesymetryczne. W badaniu krwi stwierdzono przeciwciała anty-MOG. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Choroba związana z przeciwciałami przeciw glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOGAD) jest chorobą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące uszkodzenia pola najdalszego (area postrema):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
Rekomendowaną metodą badania przeciwciał przeciw MOG w przypadku podejrzenia choroby demielinizacyjnej jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Najskuteczniejszym sposobem leczenia SMA jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
Do terapii genowej onasemnogenem abeparwowek zgodnie z charakterystyka produktu nie kwalifikują się pacjenci, którzy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące samoograniczającej się padaczki niemowlęcej (SeLIE):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
W której chorobie badanie pod kątem mutacji dynamicznej jest metodą z wyboru?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Droga środkowa nakrywki jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Badanie diadochokinezy służy do oceny występowania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
Obserwacja pacjenta przez około 20 sekund w pozycji stojącej, z wyciągniętymi kończynami górnymi i szeroko rozstawionymi palcami rąk służy do oceny występowania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
W diagnostyce zawrotów głowy u dzieci wykorzystuje się szereg badań dodatkowych, m. in. badanie elektronystagmograficzne (ENG). Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego badania:
1) jest szczególnie zalecane u dzieci z łagodnymi napadowymi zawrotami głowy;
2) jest szczególnie zalecane w zapaleniu nerwu przedsionkowego;
3) w przypadku podejrzenia jednostronnego uszkodzenia błędnika wskazane jest jego wykonanie łącznie z próbą kaloryczną z powietrzem lub ciepłą wodą;
4) w przypadku podejrzenia obustronnego uszkodzenia błędnika wskazane jest jego wykonanie łącznie z próbą kaloryczną z powietrzem lub ciepłą wodą;
5) w przypadku obustronnego uszkodzenia wskazane jest jego wykonanie łącznie z próbą obrotową;
6) w przypadku jednostronnego uszkodzenia wskazane jest jego wykonanie łącznie z próbą obrotową.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
U zdrowego niemowlęcia reakcja spadochronowa powinna pojawić się od:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Fizjologicznie odruch Moro występuje w wieku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Do zalecanych, w pierwszej kolejności badań dodatkowych, stosowanych w diagnostyce ataksji o wczesnym początku należy:
1) MR głowy;
2) EEG;
3) ENG;
4) badanie poziomu witaminy E;
5) badania genetyczne;
6) badanie psychologiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Zawroty głowy nieukładowe charakteryzują się:
1) uczuciem ruchu kołowego, wirowania otoczenia lub ciała;
2) uczuciem niepewności, chwiania się, wrażeniem opadania, zaburzoną orientacją w przestrzeni;
3) ruchy głowy nie nasilają dolegliwości;
4) ruchy głowy nasilają dolegliwości;
5) przebiegają zwykle bez zaburzeń słuchu;
6) często przebiegają z zaburzeniem słuchu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
W przypadku stosowania, którego z poniżej wymienionych leków stosowanych równocześnie z fenfluraminą w ramach programu terapeutycznego „Leczenie pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta lub z zespołem Dravet (ICD-10: G40.4)”, wymagane jest stosowanie fenfluraminy w mniejszych dawkach (do maksymalnej dawki 17 mg/dobę vs 26 mg/dobę u pozostałych pacjentów):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
W programie terapeutycznym „ Leczenie pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta lub z zespołem Dravet (ICD-10: G40.4)”, mogą być leczeni pacjenci:
1) w wieku powyżej 2 lat;
2) w wieku powyżej 3 lat;
3) z potwierdzonym genetycznie rozpoznaniem choroby;
4) z klinicznym rozpoznaniem zespołu Dravet lub zespołu Lennoxa-Gastaut;
5) u których stwierdza się brak kontroli napadów pomimo zastosowania co najmniej trzech leków przeciwpadaczkowych w dotychczasowej terapii (w odpowiedniej dawce przez odpowiedni czas);
6) u których stwierdza się brak kontroli napadów pomimo zastosowania co najmniej dwóch leków przeciwpadaczkowych w dotychczasowej terapii (w odpowiedniej dawce przez odpowiedni czas).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
W programie terapeutycznym „ Leczenie pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta lub z zespołem Dravet (ICD-10: G40.4)” możliwe jest włączenie leczenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
6-letni chłopiec pod opieką rodziców zgłasza się do neurologa dziecięcego z powodu nagłego pojawienia się trudności w chodzeniu. Chód, wg relacji rodziców jest chwiejny, chłopiec wchodzi do gabinetu podtrzymywany przez matkę. Podczas badania chłopiec rozumie polecenia, odpowiada logicznie na pytania. W badaniu neurologicznym stwierdzono oczopląs w skrajnych ułożeniach gałek ocznych, dysmetrię w próbie palec nos obustronnie. Siła mięśniowa i odruchy ścięgniste były prawidłowe. W pozycji stojącej chwiał się, chód był chwiejny. Z wywiadu: 2 tygodnie wcześniej chorował na ospę wietrzną. Obecnie nie ma żadnych wykładników chorób infekcyjnych. Dotychczasowy rozwój chłopca był prawidłowy. Wskaż prawidłową diagnozę:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Neurolog dziecięcy został poproszony o konsultację na oddziale neonatologii. Pacjentem jest 5-dniowy noworodek płci żeńskiej, u którego neonatolodzy podejrzewają występowanie napadów drgawek. Dziewczynka urodziła się w 32. tygodniu ciąży z masą 1800 g. W 2. dniu życia wystąpiły trudności z karmieniem, obserwowano zażółcenie powłok (żółtaczkę) i rozpoczęto fototerapię. W badaniu stwierdzono małogłowie oraz hepatosplenomegalię, a także wysypkę. W badaniu USG przezciemieniowym opisano wentrikulomegalię, a w badaniach laboratoryjnych podwyższone wartości aminotransferaz, hiperbilirubinemię, trombocytopenię i cechy anemii hemolitycznej. Które badanie powinno być wykonane w celu ustalenia rozpoznania?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Matka 3-letniej dziewczynki zgłasza się do neurologa dziecięcego z powodu utrzymywania się znacznej częstości napadów padaczkowych, mimo wielokrotnej zmiany leków przeciwnapadowych. Obecnie dziecko pobiera lewetyracetam i fenobarbital. Matka przedstawia także wynik badania KT głowy wykonanego tydzień temu. Nie ma innych wyników badań. W badaniu neurologicznym: obwód głowy poniżej 5 centyla, brak wodzenia gałkami ocznymi za przedmiotami, obustronny niedowład spastyczny z przewagą spastyki w kończynach dolnych. Wywiad rodzinny jest bez obciążeń. Jakich badań z okresu
noworodkowo-niemowlęcego powinien poszukiwać lekarz?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
13-letnia pacjentka zgłasza się pod opieką rodziców na SOR z powodu bólów głowy, uczucia sztywności karku i gorączki. W badaniu neurologicznym nie stwierdzono objawów ogniskowego uszkodzenia OUN. Wykonano nakłucie lędźwiowe i potwierdzono na podstawie wyniku badania płynu mózgowo-rdzeniowego, rozpoznanie wirusowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Które z wyników badania płynu mózgowo-rdzeniowego najbardziej odzwierciedla etiologię wirusową?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Które z napadów padaczkowych odruchowych występują u chorych z rozpoznaną młodzieńczą padaczką miokloniczną (zespołem Janza, Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)?
1) mioklonie ustno-twarzowe;
2) mioklonie wywołane złożonymi czynnościami ruchowymi lub zadaniami poznawczo-ruchowymi;
3) napady mogą być wywołane dźwiękiem;
4) napady mogą być wywołane światłem przerywanym;
5) mioklonie powiek;
6) mioklonie podniebienia;
7) mioklonie języka;
8) w JME nie występują napady odruchowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
U 10-letniego chłopca z epizodami długich wymiotów, podczas których nie odpowiada na pytania, obserwuje się zwrot gałek ocznych oraz zaczerwienie twarzy. Jego dotychczasowy rozwój był prawidłowy. W badaniu EEG (międzynapadowym) zarejestrowano prawidłowy zapis czynności bioelektrycznej mózgu z obecnością zespołów fala ostra-fala wolna w potylicy, których liczba zwiększa się we śnie. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Niektóre leki przeciwnapadowe mogą indukować napady padaczkowe miokloniczne i pogarszać efekty leczenia padaczki. Do tych leków nie należy:
1) karbamazepina;
2) gabapentyna;
3) lamotrygina;
4) benzodiazepiny;
5) fenytoina;
6) tiagabina;
7) wigabatryna;
8) topiramat;
9) lewetyracetam.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Na rycinie przedstawiono przykład EEG z obecnością napadowych zmian o typie wieloiglic, iglica-fala, które pojawiły się po zamknięciu oczu u 7-letniej chorej. Jednocześnie obserwowano mioklonie powiek oraz zaburzenia świadomości. Według relacji matki takie napady występują od 2 lat.
Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Na załączonej fotografii przedstawiono 3-miesięczne niemowlę, u którego rodzice zauważyli pojawienie się nieprawidłowego ustawiania gałek ocznych: ku dołowi, dziecko z trudem kierowało je ku górze, kierowało oczy w lewo, poza tym było niepokojone w czuwaniu i dłużej spało. Jak można nazwać ten objaw?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
7-letni chłopiec został przywieziony na izbę przyjęć przez ojca z powodu podwyższonych wartości transaminaz AST 158 U/l, ALT176 U/l, CK 8023 U/l stwierdzonych w badaniach krwi zleconych przez pediatrę. Z wywiadu od ojca chłopca wiadomo, że wykluczono dystrofinopatię, a poziom transaminaz wykonany w 1. roku życia był w normie. Jaki powinien być następny krok w diagnostyce u tego chłopca?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Na załączonej fotografii przedstawiono wynik badania TK głowy 10-miesięcznej dziewczynki. Uwidoczniono: poszerzenie komór bocznych i III komory oraz torbiel w tylnym dole czaszki. Obraz TK najbardziej odpowiada rozpoznaniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Dominujący niedowład dystalny kończyn dolnych występuje w:
1) chorobie Charcota-Marie-Tooth;
2) zaniku rdzeniowym mięśni;
3) chorobie Pompego;
4) wariancie dystalnym CIDP;
5) miopatii centronuklearnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Trzy tygodnie po infekcji górnych dróg oddechowych u 11-letniego chłopca wystąpiło drętwienie stóp, a po kilku dniach niedowład wiotki kończyn dolnych oraz obustronny niedowład obwodowy nerwu twarzowego. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące FSHD:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Wskaż stwierdzenie najlepiej opisujące typowe objawy dystrofii obręczowo-kończynowych (LGMD):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Po rozpoznaniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) immunoglobuliny podskórne można bezpośrednio zastosować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Do zmian aksonalnych stwierdzanych w neuropatiach zapalnych należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
Do miopatii zapalnych nie należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Brak możliwości chodzenia na piętach podczas badania neurologicznego może oznaczać:
1) masywny przykurcz ścięgien Achillesa;
2) osłabienie zgięcia grzbietowego stóp;
3) osłabienie zgięcia podeszwowego stóp;
4) występuje zawsze przy chodzie kołyszącym;
5) zaburzenia równowagi w kończynach dolnych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Charakterystyczny sposób wstawania z pozycji leżącej lub siedzącej, obserwowany u pacjentów z osłabieniem mięśni proksymalnych polegający na podpieraniu się rękoma o uda lub kolana nazywany jest objawem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące łagodnej pląsawicy rodzinnej (Benign Hereditary Chorea, BHC):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Do kryteriów rozpoznania zespołu Leigha należą:
1) symetryczne, obustronne zmiany hiperintensywne w obrazach T2-zależnych w jądrach podstawy i/lub istocie białej podkorowej;
2) symetryczne, obustronne zmiany hiperintensywne w obrazach T2-zależnych w jądrach podstawy i/lub pniu mózgu;
3) podwyższone stężenie mleczanu we krwi i/lub płynie mózgowo-rdzeniowym;
4) charakterystyczne objawy kliniczne, wynikające z postępującej neurodegeneracji;
5) początek objawów pomiędzy 3. a 12. miesiącem życia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
Do objawów zespołu parkinsonowskiego nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Leczeniem z wyboru dystonii pierwotnej typu 5 (DYT5) jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dystonii pierwotnej typu 1 (DYT1):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące padaczki związanej z deficytem CDKL5:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące napadów prowokowanych światłem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Które z jąder nie wysyła połączeń do móżdżku?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dróg korowo-rdzeniowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
W jakiej lokalizacji należy spodziewać się guza w przypadku wystąpienia następujących objawów: porażenie skojarzonego spojrzenia w górę, zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowanej akomodacji, chlustające wymioty poranne, uniesienie tarczy nerwu II w badaniu dna oka?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Do najczęstszych objawów guzów mózgu u dzieci należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
U 3-letniego pacjenta ze świeżo rozpoznanym guzem tylnej jamy czaszki obserwuje się nagłe bóle głowy z narastaniem objawów w postaci zaburzeń świadomości, szpilkowatych źrenic i zaburzeń oddychania trwających do kilkunastu minut i ustępujących samoistnie. Wskaż najbardziej prawdopodobny rodzaj przemieszczenia wewnątrzczaszkowego związany z opisanym prodromalnym stanem klinicznym:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Rodzice pacjentki z padaczką lekooporną w przebiegu zespołu Retta proszą neurologa dziecięcego o wskazanie terapii przeciwnapadowych niezależnych od standardowego leczenia padaczki. Wskaż skuteczne terapie redukujące napady padaczkowe:
1) trofinetyd;
2) octan glatirameru;
3) insulinopodobny czynnik wzrostu (IGF-1);
4) dieta ketogenna;
5) kannabinoidy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące obrazu klinicznego u pacjentów
z patogennymi wariantami w genach MECP2 i CDKL5:
1) najczęstsza morfologia napadów u pacjentek z zespołem Retta i w EIEE-CDKL5 to napady zgięciowe;
2) napady padaczkowe w EIEE-CDKL5 rozpoczynają się zwykle w 6 tygodniu życia i wiążą się najczęściej z lekoopornością;
3) padaczce w zespole Retta i EIEE-CDKL5 towarzyszy głęboko opóźniony rozwój psychomotoryczny;
4) w obu schorzeniach u większości chorych napady padaczkowe zwykle występują codziennie;
5) w przeciwieństwie do padaczki w EIEE-CDKL5 napady padaczkowe w zespole Retta charakteryzują się mniejszą lekoopornością.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
U pacjenta z pierwotnym niedoborem karnityny rozpoznano padaczkę z napadami nieświadomości. Wskaż optymalne leczenie padaczki w tym przypadku:
1) zwiększenie dawki L-karnityny i włączenie kwasu walproinowego;
2) lekiem I rzutu z dobrym profilem bezpieczeństwa jest lewetyracetam;
3) w przypadku lekooporności napadów padaczkowych należy rozważyć terapię ketogenną;
4) dla pacjenta z pierwotnym niedoborem karnityny wszystkie leki przeciwnapadowe są bezpieczne;
5) w przypadku nieskuteczności lewetyracetamu lekiem II rzutu powinna być lamotrygina.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Wskaż leki przeciwwskazane w chorobach mitochondrialnych:
1) kwas walproinowy;
2) statyny i fibraty;
3) wziewne anestetyki (halotan);
4) kwas acetylosalicylowy;
5) chloramfenikol.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnozowania i obrazu klinicznego miopatii metabolicznych:
1) akumulacja acylokarnityn oraz wolnych kwasów tłuszczowych wywiera działanie toksyczne w zaburzeniach oksydacji kwasów tłuszczowych;
2) screening selektywny jest związany z analizą MS/MS i GC/MS z materiału biologicznego pobranego podczas objawów klinicznych;
3) w zaburzeniach glikolizy i glikogenolizy objawy pojawiają się w pierwszej fazie wysiłku;
4) zaburzenia mitochondrialnej beta-oksydacji kwasów tłuszczowych występują zwykle po dłuższym lub intensywnym wysiłku;
5) wczesne wykrycie i wdrożenie leczenia w niedoborze TFP/LCHAD
nie zapobiega niektórym powikłaniom (neuropatia, retinopatia).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kryteriów diagnostycznych zespołu Leigha wg Rahmana:
1) postępująca choroba neurodegeneracyjna;
2) objawy zajęcia jąder móżdżku;
3) hiperlaktatemia we krwi lub/i w płynie mózgowo-rdzeniowym;
4) obustronne zajęcie jąder podstawy w RM mózgu;
5) hepatosplenomegalia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego deficytu biotynidazy:
1) związany jest ze współwystępowaniem hiperlaktatemii i kwasicy organicznej;
2) poddaje się leczeniu z wykorzystaniem biotyny w dawkach 100-200 mg/dobę;
3) może przebiegać ze zmianami hiperintensywnymi w sekwencjach T2-zależnych w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego, z obecnością prążków oligoklonalnych i podwyższeniem stężenia IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym sugerując fenotyp NMOSD;
4) charakteryzuje się występowaniem objawów dermatologicznych: osutki skórne, wypadanie włosów, łojotokowe zapalenie skóry;
5) pacjent z deficytem biotynidazy może prezentować przedłużające się epizody hipowentylacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Do zaburzeń określanych spektrum zespołu Zellwegera zalicza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące klasterowego bólu głowy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
W postępowaniu profilaktycznym bólów głowy typu napięciowego podkreśla się znaczenie terapii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
W skład koła tętniczego mózgu (koła Willisa) nie wchodzi tętnica:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepicy zatok żylnych mózgowia u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Kawasaki:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu MELAS:
1) w większości przypadków choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco, rzadziej recesywnie, czasami pojawia się mutacja de novo;
2) związana jest z mutacją w genie COL3A na chromosomie 2q32;
3) w biopsji mięśnia szkieletowego, stwierdza się obecność charakterystycznych postrzępionych (szmatowatych) włókien;
4) mogą być wielorakie zmiany w narządzie wzroku;
5) mogą występować napady padaczkowe ogniskowe lub uogólnione toniczno-kloniczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące MPAN:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
U niemowlęcia stwierdzono tetralogię Fallota, rozszczep podniebienia, okres po operacji wady serca powikłany był drgawkami, związanymi z hipokalcemią. W tym przypadku należy podejrzewać zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
U 6-letniego dziecka wystąpił udar niedokrwienny mózgu, z lokalizacją w płatach potylicznych. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono wyższe stężenie kwasu mlekowego. Neurolog wysunął podejrzenie zespołu MELAS. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnostyki tego zespołu:
1) ze względu na niski stopień heteroplazmii mutacji we krwi, bardziej wiarygodne jest badanie DNA z osadu moczu lub mięśnia szkieletowego;
2) jeśli mutacja zostanie stwierdzona u chorego dziecka, jego rodzeństwo będzie zagrożone udarem niedokrwiennym mózgu;
3) jeśli mutacja u dziecka zostanie stwierdzona, jego ojciec będzie zagrożony udarem mózgu;
4) jeśli mutacja u dziecka zostanie stwierdzona, jego matka będzie zagrożona udarem mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołów miotonicznych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
U 15-letniego chłopca pojawiły się problemy szkolne, narastające zaburzenia koordynacji ruchowej, zdarza mu się nagle upaść w czasie śmiechu (bez utraty przytomności). W badaniu neurologicznym stwierdza się zaburzenia ruchów gałek ocznych w pionie. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące padaczki Panayiotopoulosa (obecnie: samoograniczającej się padaczki z napadami wegetatywnymi):
1) wiek wystąpienia napadów pomiędzy 1. a 16. rokiem życia;
2) rozwój poznawczy z reguły prawidłowy;
3) wywiad w kierunku drgawek gorączkowych jest dodatni u 5-17% pacjentów;
4) napady padaczkowe mogą trwać kilka godzin;
5) w badaniu EEG może wystąpić zwolnienie ponapadowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
U dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (MPD), poza zaburzeniami ruchu i postawy mogą współwystępować inne jeszcze dysfunkcje w zakresie rozwoju funkcji poznawczych, czucia, percepcji wzrokowej, słuchowej, zachowania oraz padaczka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące objawów współistniejących u chorych z MPD:
1) najczęstszą patologię dotyczącą narządu wzroku u pacjentów z MPD stanowi choroba zezowa, która występuje u około 50% chorych;
2) choroba zezowa występuje u poniżej 30% chorych z MPD;
3) padaczka występuje u 30-65% chorych z MPD;
4) padaczka występuje u 10-30% chorych z MPD;
5) zaburzenia mowy występują u ponad 50% chorych z MPD.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Jaką postać zapalenia mózgu opisują następujące cechy: lekooporna padaczka ogniskowa, postępujący niedowład połowiczy, postępujące zaburzenia funkcji poznawczych, połowiczy zanik mózgu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Do neurologa zgłosiła się 7-letnia dziewczynka, u której pojawiły się we śnie napady kloniczne w obrębie rączki lewej przechodzące w napady toniczno-kloniczne. Rodzice zaobserwowali także 3-4 minutowe epizody niewyraźnej mowy ze ślinotokiem oraz napadowe kilkuminutowe zaburzenia żucia i przełykania, a także nagłe upadki na kolana bez zaburzeń świadomości (dziecko szybko wstaje po upadku). Ostatnio pojawiły się w czuwaniu napadowe epizody zaburzonego kontaktu z dzieckiem zakwalifikowane jako atypowe napady nieświadomości. Wywiad płodowy-okołoporodowy nieobciążony, rozwój psychoruchowy i umysłowy do momentu wystąpienia napadów w granicach normy. Ostatnio nauczyciele zaczęli zgłaszać pogorszenie koncentracji uwagi. W badaniu przedmiotowym dziewczynka bez odchyleń. Badanie MRI opisane jako prawidłowe. EEG międzynapadowe w czuwaniu i śnie: czynność podstawowa prawidłowa, we śnie bardzo liczne wyładowania zespołów iglica-fala w okolicach centralno-skroniowych. Badania metaboliczne (w tym profil acylokarnityn metodą tandem MS, profil kwasów organicznych w moczu metodą GC/MS) w granicach normy. Który zespół padaczkowy należy uwzględnić w pierwszej kolejności?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Zespół Westa jest zespołem padaczkowym heterogennym pod względem etiologii, obrazu klinicznego, rozwoju psychoruchowego i rokowania odnośnie dalszego rozwoju poznawczego i przebiegu padaczki. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego zespołu padaczkowego:
1) jest najczęstszym zespołem padaczkowym u dzieci w wieku niemowlęcym;
2) u podłoża najczęściej leży etiologia strukturalna;
3) napady zgięciowe mogą mieć charakter wyprostny;
4) mogą współwystępować napady ogniskowe;
5) w zapisie EEG hipsarytmia zawsze występuje jednocześnie w obu półkulach, choć może być niesymetryczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące kryteriów klinicznych rozpoznania ostrego rozsianego zapalenie mózgu i rdzenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące opryszczkowego zapalenia mózgu u dzieci:
1) jest spowodowane powinowactwem wirusów opryszczki do neurocytów;
2) jest związane z obecnością przeciwciał przeciw glikoproteinie mieliny oligodendrocytów;
3) podstawowa terapia polega na podaży immunoglobulin nieswoistych podawanych drogą dożylną w dawce 2 g/kg;
4) w obrazie histopatologicznym stwierdza się zmiany nekrotyczne w korze mózgowej;
5) w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się rozszczepienie białkowo-komórkowe;
6) w badanie elektroencefalograficznym typowy zapis to wysokonapięciowa fala delta;
7) rokowanie niepomyślne, duża śmiertelność, częste trwałe następstwa;
8) występuje tylko w okresie noworodkowym i niemowlęcym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
W przypadku podejrzenia u dziecka enterowirusowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych należy spodziewać się następującego wyniku płynu mózgowo-rdzeniowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Na SOR zgłosili się rodzice z 10-miesięcznym chłopcem, który od kilku godzin był senny, gorączkował, niechętnie pił, zwymiotował raz. Mocz oddawało rzadziej, stolce o prawidłowej konsystencji. W badaniu lekarz stwierdził temperaturę 39°C, cechy odwodnienia w stopniu umiarkowanym, bladość powłok skórnych, na plecach cztery nieregularne plamki w kolorze sinoczerwonym, o średnicy około 5 mm, nieznikające pod wpływem ucisku, ciemiączko przednie zarośnięte. Chłopiec był apatyczny. Lekarz zalecił obserwację dziecka w warunkach ambulatoryjnych, podaż paracetamolu w czopku co 4-6 godzin, nawadnianie doustne z zastosowaniem chłodnych płynów, częściej i w mniejszej objętości oraz wizytę u lekarza rodzinnego w dniu następnym. Czy postępowanie lekarza było właściwe i dlaczego?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zakażeń Streptococcus pneumoniae u dzieci:
1) śmiertelność w pneumokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci wynosi 4-5%;
2) bakterie odpowiadają za zapalenie płuc z bakteriemią, sepsę i ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, czyli inwazyjną chorobę pneumokokową;
3) inwazyjna choroba pneumokokowa występuje najczęściej u dzieci w wieku <2 lat;
4) antybiotykiem z wyboru w terapii zakażeń Streptococcus pneumoniae u dzieci jest doksycyklina;
5) u pacjentów z inwazyjną chorobą penumokokową objawem charakterystycznym jest wysypka krwotoczna;
6) szczepienie przeciwko pneumokokom znajduje się programie obowiązkowych szczepień ochronnych dla dzieci na rok 2025.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zapalenia mózgu z przeciwciałami przeciw receptorom NMDA:
1) występuje postępujący niedowład połowiczy;
2) w rezonansie magnetycznym ogniska niewzmacniające się po podaniu kontrastu w okolicy okołokomorowej mózgu;
3) objawy psychiatryczne występują u 77-91% pacjentów;
4) zespół paranowotworowy występuje u części pacjentów;
5) przebieg rzutowo-remisyjny;
6) terapią z wyboru jest hemisferektomia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
