Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / jesień 2022
120 pytań
Pytanie 1
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej (ENN): 1) uszkodzenie o charakterze niedotlenieniowo-niedokrwiennym przebiega jednofazowo i jest związane z deficytem ATP w obrębie komórek mózgowia, 2) hipotermia zastosowana najpóźniej do 6. życia hamuje uwalnianie kaspaz, tym samym apoptozę neuronów, 3) selektywne ochładzanie głowy lub całego ciała jest obecnie jedyną metodą, która może zmniejszyć stopień poniedotlenieniowego uszkodzenia mózgu nawet o 50%, 4) w trakcie uszkodzenia o charakterze niedotlenieniowo-niedokrwiennym dochodzi do ucieczki jonów Ca2+ z komórki, skutkiem tego jest zahamowanie syntezy białek, 5) w trakcie uszkodzenia o charakterze niedotlenieniowo-niedokrwiennym dochodzi do kwasicy tkankowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące niepełnosprawności intelektualnej (NI): 1) osoby z NI w stopniu lekkim funkcjonują w wieku dorosłym na poziomie wieku umysłowego dziecka od 12 do mniej niż 15 lat, 2) osoby z NI w stopniu umiarkowanym funkcjonują w wieku dorosłym na poziomie wieku umysłowego dziecka od 6 do mniej niż 9 lat, 3) osoby z NI w stopniu lekkim w zakresie obsługi osobistej mogą funkcjonować na poziomie właściwym dla wieku, 4) osoby z NI w stopniu znacznym (przybliżona wartość ilorazu inteligencji to 35-49) w wieku dorosłym funkcjonują na poziomie wieku umysłowego dziecka od 3 do mniej niż 6 lat, 5) dziecko z zespołem Downa ma oprócz NI opóźniony rozwój motoryki dużej z powodu hipotonii i wiotkości więzadłowej.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące odruchu tonicznego szyjnego asymetrycznego: 1) można go wywołać u noworodków i wcześniaków, 2) jego wpływ na postawę utrzymuje się do 6. m.ż, 3) zwrot głowy do boku powoduje wyprost kończyn po stronie twarzowej, zgięcie po stronie potylicznej, 4) po stronie twarzowej następuje wydłużenie tułowia, 5) miednica po stronie twarzowej jest lekko obniżona.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Wskaż fałszywe stwierdzenia: 1) rozwój funkcji słuchowych rozpoczyna się w okresie prenatalnym, 2) w rozwoju mowy, niezależnie od cech specyficznych języka, wyróżnia się przedjęzykową, czyli okres melodii, który trwa do końca 1. r.ż., 3) hipotrofia asymetryczna polega na tym, że jedna połowa ciała jest eutroficzna, a druga hipotroficzna, 4) u niektórych zdrowych dzieci ruchy stereotypowe występują jako przejściowy element zachowania ruchowego, mijają z wiekiem, 5) dzieci z rodzin niesłyszących niemówiących będą przyswajały język migowy jako pierwszy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) w przypadku deficytu tetrahydrobiopteryny (BH4) dochodzi do zaburzeń syntezy tylko dopaminy i serotoniny, 2) w deficycie tetrahydrobiopteryny (BH4) dochodzi do zaburzeń syntezy dopaminy, serotoniny, noradrenaliny i melatoniny, 3) w przypadku deficytu hydroksylazy tyrozynowej dochodzi do zaburzeń syntezy tylko serotoniny, 4) w przypadku deficytu dekarboksylazy aminokwasów aromatycznych dochodzi do zaburzeń syntezy dopaminy, serotoniny, noradrenaliny i melatoniny, 5) w przypadku deficytu reduktazy sepiapterynowej stężenie fenyloalaniny w badaniu przesiewowym noworodków jest zwiększone.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dehydrogenazy semialdehydu bursztynowego (SSADH):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołów z niepełnosprawnością intelektualną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Eliglustat jest stosowany w leczeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Leczenie uzupełniające L-karnityną w ramach programu lekowego stosowane jest w chorobach metabolicznych genetycznie uwarunkowanych, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Stężenie globotriaozylosfingozyny (lyso-Gb3) w surowicy krwi jest biomarkerem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Wskaż wrodzoną wadę metabolizmu, w której nie występuje rabdomioliza:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Bartha:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
Napadowe zaburzenia ruchowe o charakterze dystonii nasilające się podczas zmęczenia, stresu, niedoboru snu, kryzysów oczno-zakrętowych oraz zaburzeń termoregulacji występują w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hipertermii złośliwej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Porażenie okoruchowe po stronie uszkodzenia, ataksja, drżenie zamiarowe, choreoatetoza, niedowład połowiczy po stronie przeciwnej do uszkodzenia występują w zespole:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Z objawów nie należy do zespołu oponowego: bóle głowy, sztywność karku, nadwrażliwość na światło, nudności i wymioty.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
W zespole wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Do oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego (SM) wprowadzono pojęcie no evidence of disease activity (NEDA), czyli brak oznak aktywności choroby. Wskaż parametr kliniczny, który nie służy do potwierdzenia rozpoznania NEDA: 1) ocena progresji zaburzeń funkcji poznawczych, 2) ocena występowania rzutów choroby, 3) ocena progresji niepełnosprawności, 4) ocena dynamiki zmian w obrazowaniu MR, 5) ocena występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących, ocena stanu emocjonalnego chorego.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Wskaż leki, których nie należy stosować w leczeniu chorób ze spektrum NMO (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, tj. NMOSD): 1) preparaty INFβ, 2) fingolimod, 3) natalizumab, 4) rytuksymab, 5) azatiopryna.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Najczęstszą przyczyną występowania wczesnej encefalopatii mioklonicznej są wrodzone defekty metabolizmu: Wskaż semiologię napadów padaczkowych w tej encefalopatii: 1) wędrujące ogniskowe mioklonie, 2) napady toniczne, 3) napady toniczno-kloniczne, 4) napady nieswiadomości, tzw. atypowe, 5) napady ogniskowe o charakterze głównie zwrotu gałek ocznych, objawów autonomicznych lub ogniskowych klonii.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Wskaż leki przeciwpadaczkowe, które nie są metabolizowane w wątrobie: 1) etosuksymid, 2) gabapentyna, 3) wigabatryna, 4) lewetyracetam, 5) klobazam, 6) lakozamid, 7) perampanel.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (epilepsy with myoclonic absences, EMA) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia mioklonicznych napadów nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić: 1) napady uogólnione toniczno-kloniczne, 2) napady atoniczne, 3) napady nieświadomości, 4) napady atypowe nieświadomości, 5) napady ogniskowe, 6) napady toniczne.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Najczęściej występującym objawem zespołu nadwrażliwości na leki są zmiany skórne (od łagodnej pokrzywki do zmian plamkowo-pęcherzykowych Stevensa-Johnsona oraz toksycznej nekrolizy naskórka). Wskaż leki przeciwpadaczkowe, które nie wywołują zmian skórnych: 1) benzodiazepiny, 2) karbamazepina, 3) felbamat, 4) fenobarbital, 5) pregabalina, 6) rufinamid, wigabatryna, 8) zonisamid.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Wskaż cechy charakterystyczne padaczki z zaskoczenia, w której napady są reakcją na nagły bodziec: 1) występuje u chorych ze znacznymi zmianami mózgowia, 2) najczęściej występują napady toniczno-miokloniczne, rzadziej ogniskowe o złożonej symptomatologii, miokloniczne lub atoniczne, 3) najczęstszym bodźcem wywołującym jest bodziec wzrokowy, 4) najczęstszym bodźcem są bodźce słuchowe i dotykowe, 5) napady pojawiają się po 16. r.ż.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Obręcz (cingulum), która przebiega łukowato w zakręcie obręczy na powierzchni przyśrodkowej półkul, zespala płat czołowy z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Szyszynka (corpus pineale) - gruczoł wydzielania dokrewnego jest niewielką stożkowatą strukturą położoną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Według wytycznych Narodowego Programu Leczenia Stwardnienia Rozsianego w leczeniu stwardnienia rozsianego u dzieci i młodzieży stosowane są leki pierwszej i drugiej linii. Lekami drugiej linii są natalizumab i fingolimod. Od którego roku życia można je zastosować w ramach Programu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Do oceny stanu świadomości dziecka stosowana jest skala Glasgow (Glasgow Coma Scale, GCS) w wersji pediatrycznej: Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące GCS:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dziecięcego udaru niedokrwiennego mózgu (paediatric arterial ischemic stroke, PAIS) zgodnie z aktualnie obowiązującą definicją: 1) rozpoznanie to można postawić, jeśli udar niedokrwienny wystąpi u dziecka w wieku od 28. d.ż. do ukończenia 18. r.ż., 2) rozpoznanie to można postawić, jeśli udar niedokrwienny wystąpi u dziecka od urodzenia do ukończenia 17. r.ż., 3) rozpoznanie to można postawić, jeśli w badaniach obrazowych obecne są zmiany poniedokrwienne, 4) rozpoznanie to można postawić, jeśli klinicznie dziecko prezentuje nagły deficyt neurologiczny, a zmiany niedokrwienne w badaniach neuroobrazowych odpowiadają objawom klinicznym, 5) definicja udaru dziecięcego nie wskazuje na konieczność wykonywania badań neuroobrazowych.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Czynniki ryzyka udaru dziecięcego są różne, u jednego pacjenta może wystąpić kilka czynników predysponujących do niedokrwienia mózgu. Z nich to czynniki niepodlegające modyfikacji. Najczęściej występującym czynnikiem ryzyka tętniczego udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące cichego udaru (silent cerebral ischemia - SCI):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące skutków udaru dziecięcego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) jest definiowane jako:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące dzieci leczonych dietą ketogenną: 1) przez cały czas leczenia należy codziennie rano kontrolować stężenie glukozy we krwi, aby wykryć możliwą hipoglikemię, 2) zawsze należy stosować suplementację witamin i minerałów, 3) jeśli nie obserwuje się redukcji napadów powyżej 50% po 2 tygodniach terapii, należy ją zakończyć, 4) biegunki to najczęściej występujące zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, 5) nie jest konieczne ograniczanie ilości przyjmowanych płynów.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Rozpoznanie neuroboreliozy (NB) jest pewne, jeśli:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące późnej postaci neuroboreliozy (NB): 1) bardzo często występuje u dzieci, 2) może przebiegać w postaci przewlekłego zapalenia mózgu rdzenia, 3) w diagnostyce wystarcza wykrycie przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (Bb) w klasie IgM w płynie mózgowo-rdzeniowym w badaniu metodą Western blot, 4) do potwierdzenia konieczne jest stwierdzenie zmian zapalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (pleocytoza limfocytarna, podwyższone stężenie białka) oraz syntezy intratekalnej przeciwciał, 5) zawsze powinna być brana pod uwagę w różnicowaniu ze stwardnieniem rozsianym.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Kryterium wyłączenia z procedury chłodzenia nie są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Procedura chłodzenia w przebiegu leczenia encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej trwa:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Pięciostopniowa skala funkcjonalna stosowana u dzieci z MPD oparta na stopniu nasilenia ograniczeń funkcjonalnych w zakresie samodzielnej lokomocji lub potrzeb z nią związanych (takich jak pomoce ortotyczne do chodzenia), to skala:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Wskaż najważniejsze zadania oceny klinicznej dziecka z MPD:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące stanu padaczkowego: 1) u prawie 50% pacjentów z padaczką występuje jednorazowy stan padaczkowy, najczęściej w pierwszych latach po rozpoznaniu choroby, 2) nawrotowe stany padaczkowe najczęściej występują u niemowląt, 3) niegorączkowy stan padaczkowy jest związany ze zmianami strukturalnymi o typie MTS, 4) konsekwencje stanu padaczkowego w zakresie zaburzeń kognitywnych w wieku rozwojowym nie zostały dokładnie poznane, 5) topiramat może być skuteczny w lekoopornym stanie padaczkowym.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
W ustalonym stanie padaczkowym lekami z wyboru są: 1) diazepam, 2) fenobarbital, 3) fenytoina, 4) klonazepam, 5) kwas walproinowy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące objawów niepożądanych związanych ze stosowaniem kannabidiolu (CBD): 1) najczęściej mają łagodny przebieg i są dawkozależne, 2) większość objawów niepożądanych występuje, gdy stosowane są dawki 5-10 mg/kg m.c., 3) klonazepam i kwas walproinowy (VPA) nasilają neurotoksyczność CBD, 4) szczególną ostrożność należy zachować przy łączeniu klobazamu i CBD, 5) skojarzenie CBD z VPA sprzyja hipertransaminazemii.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
Nasilona senność, ataksja, osłabienie funkcji kognitywnych i zmiana zachowania potencjalnie najczęściej mogą występować podczas skojarzonej terapii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń dystonicznych: 1) cechują się stałym skręcającym wzorcem, 2) mogą mieć charakter drżeniowy, 3) zmniejszają się wpływem tzw. alleviating manoeuvres, 4) mogą się rozszerzać na inne grupy mięśniowe, tzw. overflow, 5) mogą im towarzyszyć ruchy lustrzane.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza związanej z deficytem kinazy pantotenianowej (PKAN): 1) należy do postępujących mitochondriopatii z zajęciem gałki bladej, 2) jest związana z niedoborem metabolitów cysteiny pantetyny, 3) często obserwowany jest zanik nerwów wzrokowych, 4) nie zajmuje struktur układu piramidowego, 5) towarzyszy jej zwyrodnienie barwnikowe siatkówki.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące stanu wegetatywnego: 1) należy do jakościowych zaburzeń świadomości, 2) jest stanem ograniczonej świadomości, 4) wyższy stosunek fal wolnych w badaniu EEG jest pozytywnym czynnikiem rokowniczym w stanie wegetatywnym, 5) skuteczna jest neurorehabilitacja z wykorzystaniem stymulacji sensorycznej muzykoterapii.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Jednym z typowych objawów choroby Menkesa jest nieprawidłowa struktura włosów (kinky hairs). Wskaż inne objawy charakterystyczne dla tej choroby: 1) wzmożone napięcie mięśniowe, 2) hipotermia, 3) tendencja do hipertermii, 4) ewolucja fenotypu padaczki od padaczki ogniskowej, przez zespół Westa do padaczki z napadami polimorficznymi, 5) obecność krwiaków podtwardówkowych.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
Wskaż możliwe przyczyny rabdomiolizy: 1) uraz, 2) hipertermia złośliwa, 3) zaburzenia metabolizmu glikogenu, zaburzenia procesu β-oksydacji kwasów tłuszczowych, 4) miopatie mitochondrialne
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące limbicznego zapalenia mózgu: 1) zmiany zapalne obejmują tylko hipokamp i ciało migdałowate, 2) jest to schorzenie paranowotworowe lub nieparanowotworowe, 3) charakterystycznym objawem są zaburzenia pamięci świeżej, 4) napady dystoniczno-ramienne są charakterystyczne dla zapalenia mózgu z przeciwciałami LGI1, 5) napady dystoniczno-ramienne są charakterystyczne dla zapalenia mózgu z przeciwciałami CASPR2.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Wskaż prawdziwe stwierdzenia i aktualne zalecenia dotyczące uprawiania sportu przez dzieci z padaczką: 1) dzieciom chorym na padaczkę należy ograniczać aktywność fizyczną, 2) uprawianie sportu prowadzi do zwiększenia częstości napadów padaczkowych, 3) u pacjentów z dobrze kontrolowanymi napadami padaczkowymi uprawianie sportów kontaktowych i niekontaktowych nie zwiększa częstości występowania napadów padaczkowych, 4) pacjenci z padaczką uprawiający sport nie doznają urazów częściej niż ludzie zdrowi, 5) uprawianie sportu nie ma istotnego wpływu na zmianę stężenia leków przeciwpadaczkowych w surowicy krwi.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 6-letnią dziewczynką z powodu zaburzeń napadowych. W wywiadzie rodzinnym padaczka: wywiad płodowo-okołoporodowy nieobciążony, rozwój psychoruchowy i umysłowy w granicach normy, choć w klasie zerówkowej zaobserwowano trudności szkolne. W 2. i 3. r.ż. u dziecka wystąpiły drgawki gorączkowe proste. Od miesiąca u dziecka występują epizody drżenia, szybkiego mrugania powiek ze zwrotem oczu ku górze z towarzyszącym zwrotem głowy ku górze i ku tyłowi. Takie epizody występują kilkadziesiąt razy w ciągu dnia. Kilka dni wcześniej wystąpił napad toniczno-kloniczny. W badaniu neurologicznym: bez zespołu neurologicznego. Dziewczynka nie jest leczona. W badaniu EEG w czuwaniu: napadowa czynność wysokonapięciowych zespołów iglicy-wieloiglicy-fali o częstotliwości 3-6 Hz, fotowrażliwość IV stopnia. Po zaciemnieniu pomieszczenia i zamknięciu oczu nie towarzyszyły zmiany w EEG. Wskaż zespół padaczkowy, który może występować u dziecka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące oceny neurorozwojowej niemowlęcia: 1) odruch Galanta, czyli odruch skrócenia tułowia u dzieci z niedowładem połowiczym spastycznym, jest wyrażony słabiej po stronie niedowładu, 2) odruch toniczny szyjny prostujący jest najbardziej aktywny w pierwszych trzech miesiącach życia, po tym okresie stopniowo wygasa, 3) odruch toniczny szyjny symetryczny pojawia się ok. 2-4 m.ż i ustępuje po 6. m.ż, 4) odruch toniczny szyjny prostujący utrzymuje się do 2 m.ż, 5) reakcja gotowości do skoku pojawia się ok. 6. m.ż i utrzymuje się do 2. r.ż.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
W 2021 r. Grupa Robocza ds. Nazewnictwa Definicji Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej wprowadziła podział zespołów padaczkowych na 4 grupy (w tym na 3 grupy wiekowe oraz zespoły uogólnionych padaczek idiopatycznych). Które z zespołów padaczkowych rozpoczynających się w okresie noworodkowym, niemowlęcym, do 2 roku życia znalazły się w grupie zespołów padaczkowych samoograniczających się (self-limited epilepsy syndromes)? 1) rodzinna padaczka noworodkowo-niemowlęca, 2) padaczka miokloniczno-atoniczna, 3) miokloniczna padaczka niemowlęca, 4) padaczka genetyczna z drgawkami gorączkowymi plus.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
Wskaż odruchy postawy, których okres fizjologicznego występowania przekracza 1. m.ż.: 1) odruch skrzyżowanego wyprostu, 2) odruch skrócenia tułowia (Galanta), 3) odruch podparcia, 4) odruch toniczny błędnikowy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ataku migreny u dzieci według kryteriów Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy ICHD-3:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące migreny z aurą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące migreny: 1) Obecnie migrenę uważa się za chorobę uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną poligenowo, 2) Zaburzenia siatkówki nie są jednym z objawów aury, 3) Różne rodzaje objawów aury mogą występować kolejno po sobie, 4) Farmakologiczne leczenie zapobiegawcze w migrenie u dzieci zależy od liczby napadów migreny w miesiącu i ich ciężkości, 5) W napadzie migreny u dzieci paracetamol stosuje się w dawce 10 mg/kg m2.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tików:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby moyamoya: 1) Patogeneza choroby nie została dotychczas ustalona, 2) Zapadalność i chorobowość w Europie jest dziesięciokrotnie wyższa niż w Japonii, 3) Występowanie rodzinne tej choroby w Japonii dotyczy 7-12% przypadków, 4) Choroba prowadzi do częstych nawrotów udarów, 5) Zmiany w chorobie dotyczą zwężenia tętnicy szyjnej zewnętrznej.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby Kawasaki:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
W której chorobie/ zespole stwierdza się w mikroskopie elektronowym ziarnistości osmofilne (ang: granular osmophilic material GOM) przy błonie podstawnej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Objawem zespołu Ehlersa-Danlosa nie są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Dyslalia to zaburzenie mowy polegające na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nerwu IV (bloczkowego):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Wskaż tętnicę, która nie wchodzi w skład koła tętniczego mózgu (koła Willisa):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące operacyjnego leczenia padaczki:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące łagodnej rodzinnej padaczki noworodkowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Wskaż falszywe stwierdzenie dotyczące prewencji padaczki w stwardnieniu guzowatym (SG):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Pierwszym lekiem zarejestrowanym przez FDA w leczeniu nerwiakowłókniaków splotowatych w NF-1 jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Wskaż objaw, który jest większym kryterium rozpoznawania stwardnienia guzowatego: 1) plamy przebarwieniowe, 2) ubytki szkliwa zębów, 3) guzy angiomyolipoma nerek, 4) co najmniej trzy plamy odbarwieniowe, 5) torbiele kości, mnogie torbiele nerek, skóra shagrynowa, 6) włókniaki okołopaznokciowe.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Przeciwwskazaniem do leczenia dietą ketogenną padaczki nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia natalizumabem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
U 13-letniej dziewczynki leczonej od 3 dni cefuroksymem z powodu stanu podgorączkowego, porannego bólu głowy, ropnego kataru, ostatnio wystąpiły wysoka gorączka, wymioty, zawroty głowy. Lekarz rodzinny stwierdził dodatnie objawy Brudzińskiego górny i dolny oraz objaw Kerniga: Skierował dziecko do szpitala. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
U 4-miesięcznego niemowlęcia szczepionego zgodnie z obowiązującym programem wystąpiły nagle gorączka (40℃), zaburzenia świadomości, hipotonia, a na skórze uda i na pośladkach 3 ciemnoczerwone plamki o nieregularnym kształcie, nieblednące wpływem ucisku. Oczekując na badania diagnostyczne, należy zastosować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Po powrocie z trwającego 3 tygodnie obozu harcerskiego 10-letni chłopiec rano podczas mycia miał trudności z płukaniem ust, a w lustrze zauważył niesymetryczność uśmiechu: Lekarz rodzinny stwierdził porażenie obwodowe nerwu twarzowego IV stopnia wg skali House'a-Brackmanna i skierował dziecko do szpitala. W płynie mózgowo-rdzeniowym: pleocytoza 83 komórek (78% limfocytów) podwyższone stężenie białka - 51. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Wskaż charakterystyczne objawy zespołu Guillaina-Barrégo: 1) symetryczny niedowład wiotki kończyn dolnych, 2) zaburzenia świadomości, 3) zaburzenia mikcji, 4) narastające zaburzenia chodu, 5) narastające zaburzenia oddychania, drgawki ogniskowe, maksymalne nasilenie objawów ok. 8. tygodnia choroby.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Rodzice zgłosili się do szpitala z 11-letnim chłopcem. Dziecko dotąd zdrowe, szczepione zgodnie z programem obowiązkowym, wróciło z obozu sportowego, podczas którego wszyscy uczestnicy mieli biegunkę. Od kilku dni chłopiec potyka się, skarży na ból kończyn i podbrzusza. Lekarz stwierdził niedowład oraz zniesienie odruchów ścięgnistych kończyn dolnych. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej pęcherz moczowy silnie wypełniony. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
W leczeniu zespołu Guillaina-Barrégo rekomenduje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Immunoglobuliny nieswoiste w dawkach immunosupresyjnych stosuje się w leczeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Zespół Dandy-Walkera jest zaliczany do związanych z wodogłowiem wrodzonych wad ośrodkowego układu nerwowego. Wskaż objaw, który w tym zespole nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące PANDAS:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Rodzice 8-letniego pacjenta zgłosili się z nim do lekarza z powodu narastających od kilku lat zaburzeń równowagi. W badaniu przedmiotowym: poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych na skórze twarzy i na spojówkach, a także liczne zmiany o charakterze plam café au lait. W badaniu neurologicznym: cechy zespołu móżdżkowego, apraksja gałkoruchowa. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej ataksji móżdżkowej: 1) jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie, 2) do obrazu klinicznego należą nagłe, szybko narastające zaburzenia chodu oraz oczopląs, 3) wszystkie dzieci z ACA powinny być diagnozowane w kierunku nerwiaka zarodkowego współczulnego, 4) narastające objawy powodują utratę możliwości samodzielnego poruszania się ok. 10. r.ż. i śmierci zwykle ok. 25. r.ż.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
U noworodka urodzonego przedwcześnie drogami i siłami natury w 34. tygodniu ciąży, z masą ciała 1970 g, Apgar 7-8, u którego w 1. d.ż. stwierdzono cholestazę, hepatosplenomegalię, małopłytkowość i wylewy na dnie oczu należy podejrzewać: 1) posocznicę bakteryjną, 2) atrezję dróg żółciowych, 3) uogólnione zakażenie HSV2, 4) uogólnione zakażenie cytomegalowirusem, 5) wrodzoną różyczkę.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Czaszka wieżowata powstaje w przypadku przedwczesnego zarośnięcia szwów:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Ryzyko wystąpienia wieloogniskowej postępującej encefalopatii (PML) rośnie wraz z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Kryterium pewnego rozpoznania autoimmunologicznego limbicznego zapalenia mózgu nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
W zapaleniu mózgu z przeciwciałami anty-NMDAR nie występowała:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Według klasyfikacji IIAE do encefalopatii rozwojowych padaczkowych należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Profilaktyczne leczenie przeciwpadaczkowe wigabatryną jest zalecane u:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Dwutygodniowy noworodek został skierowany do neurologa z powodu mnogich guzów serca. Wskaż prawidłowe postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Wskaż nowotwory, na które chorzy na nerwiakowłókniakowatość typu 1 są narażeni częściej niż populacja.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Wskazaniem do zastosowania immunoglobulin we wlewie dożylnym w ramach programu lekowego NFZ B67 nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Leczenie rdzeniowego zaniku mięśni preparatem onasemnogen abeparwowek w ramach programu lekowego NFZ B102 wymaga spełnienia wszystkich warunków, za wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące 3-dniowego noworodka, u którego prenatalnie badaniem genetycznym stwierdzono delecje obu alleli genu SMN1 oraz 2 kopie genu SMN2:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Najczęstszym powikłaniem stosowania preparatu onasemnogen abeparwowek jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Skala CHOP-INTEND służy do oceny funkcji motorycznych u dzieci z chorobami neuromięśniowymi.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci: 1) rozpoznaje się najczęściej między 10. a 12. r.ż., 2) występują nieco częściej u chłopców, 3) w ostatnich latach stanowią w Polsce ok. 20% nowotworów rozpoznawanych u dzieci w wieku 0-17 lat, 4) najczęściej lokalizują się nadnamiotowo, 5) manifestują się głównie jako glejaki o wysokim stopniu złośliwości.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Większość chorych z czaszkogardlakiem ma objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, któremu najczęściej towarzyszą deficyty endokrynne w postaci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Napadowe objawy w postaci hipoglikemii hipoketotycznej, encefalopatii wątrobowej (zespół Reye'a lub niewydolność wątroby), bólów i osłabienia mięśni z ryzykiem rabdomiolizy sugerują diagnostykę w kierunku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Podwyższona aktywność chitotriozydazy najczęściej występuje w przebiegu choroby:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Przeszczep komórek macierzystych powinien być rozważany w przypadku pacjentów ze zdiagnozowaną: 1) mukopolisacharydozą typu I, 2) chorobą Fabry'ego, 3) leukodystrofią metachromatyczną, 4) chorobą Niemanna-Picka typu C, 5) chorobą Gauchera.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Choroba Krabbego związana z wrodzonym deficytem galaktocerebrozydazy często prowadzi do zmian w badaniu neuroobrazowym o charakterze:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Incydenty udaropodobne często rozpoznawane w chorobach neurometabolicznych mogą pojawić się w przebiegu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Glejaki o wysokim stopniu złośliwości charakteryzują się: 1) największą częstością występowania w najmłodszych grupach wiekowych, 2) częstością występowania wzrastającą z wiekiem, 3) najczęstszą lokalizacją nadnamiotową, 4) najczęstszą lokalizacją podnamiotową, 5) występowaniem głównie w okolicy płatów czołowych.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Przebieg choroby związanej z nieprawidłowym powtórzeniem trójnukleotydów GAA znajdujących się w intronie 1 genu FXN (9q21.11) jest związany przede wszystkim z wystąpieniem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Wskaż badanie, które należy wykonać u dziecka >1. r.ż z ataksjami teleangiektazjami spojówkowymi skórnymi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Wskaż właściwe przyporządkowanie leczenia postępowania do danej jednostki chorobowej: 1) w chorobie Niemanna-Picka typu C - miglustat, 2) w mutacji w genie podjednostki alfa 1A kanału wapniowego (CACNA) - acetazolamid, 3) w zespole niedoboru białkowego transportera glukozy (GLUT1-DS) - dieta ketogenna, 4) w deficycie enzymu cyklu mocznikowego: transkarbamylazy ornitynowej - arginina, benzoesan sodu.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Wskaż objawy choroby Refsuma:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Wskaż chorobę, w której nie występuje kardiomiopatia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
W leczeniu SMA stosowany jest rysdyplam - nie może otrzymać go dziecko, które:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
W którym z wymienionych schorzeń sprzężonych z chromosomem X często stwierdza się objawowe nosicielstwo u osób płci żeńskiej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Wskaż chorobę, w której nie występuje zaćma:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Zespół Andersena i Tawila jest chorobą uwarunkowaną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Do czynników ryzyka wystąpienia udaru mózgu w okresie okołonoworodkowym nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Przeciwwskazania do leczenia udaru niedokrwiennego za pomocą rtPA IV wynikające ze stanu neurologicznego obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Strukturą układu pozapiramidowego odpowiedzialną za kontrolę koordynacji ruchów mimowolnych oraz ruchów szybkich jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
