Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / wiosna 2021
120 pytań
Pytanie 1
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące dystonii złożonej DYTS: 1) dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący i jest spowodowana mutacją w genie dla cyklohydroksylazy GTP, 2) charakteryzuje się wczesnym początkiem, 3) charakteryzuje się dobową zmiennością obrazu klinicznego, 4) nie stwierdza się poprawy po L-Dopie, 5) w jej przebiegu może wystąpić zespół parkinsonowski oraz objawy piramidowe.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące ataksji Friedreicha: 1) jest najczęstszą przewlekłą ataksją dziedziczoną autosomalnie recesywnie, 2) w jej przebiegu nigdy nie dochodzi do wystąpienia objawów neuropatii obwodowej, 3) w jej przebiegu nie dochodzi do zajęcia innych narządów poza OUN, 4) jest spowodowana mutacją dynamiczną w obrębie genu FXN, kodującego białko mitochondrialne, 5) terapia genowa jest leczeniem z wyboru, prowadzi do łagodzenia objawów ataksji.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące napadowej ataksji z miokimiami: 1) jest to kanałopatia wapniowa, 3) w trakcie incydentów pojawia się ataksja dyzartria, 4) międzynapadowo występują miokimie w obrębie twarzy i kończyn.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Do objawów teratogennych brywaracetamu (BRV) zalicza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Który z wymienionych leków przeciwpadaczkowych (LPP) jest lekiem rzutu w padaczce z napadami ogniskowymi?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przeciętnego rozwoju małego dziecka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Najczęściej występującym nowotworem OUN u dzieci jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Retta:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Zespół Gilles de la Tourette'a (ZGT) charakteryzuje się występowaniem: 1) bezcelowych, powtarzających się ruchów różnych grup mięśniowych, 2) tików głosowych, 3) gryzienia własnego ciała, 4) wyrywania włosów, 5) myśli natrętnych.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
W drugim półroczu drugiego roku życia przeciętnie rozwijające się dziecko osiąga następujące umiejętności: 1) naśladuje czynności domowników, 2) biega, skacze, 3) naprzemiennie chodzi po schodach, 4) rozumie i wykonuje proste polecenia, 5) wypowiada kilkuwyrazowe zdania.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Umiejętność wodzenia wzrokiem za obiektem opanowuje dziecko w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Nosicielstwo mutacji genu SMN1 w populacji polskiej szacowane jest na poziomie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
Aktywność kwaśnej maltazy GAA w postaci ostrej niemowlęcej choroby Pompego nie przekracza:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Porażenie hipokaliemiczne zaliczane jest do grupy kanałopatii najczęściej dziedziczącej się w sposób autosomalny dominujący.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Współwystępowanie zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD) i padaczki jest dobrze znane. Ryzyko rozwoju padaczki u pacjentów z ASD wynosi wg różnych autorów od 6% do 46%. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące czynników ryzyka wystąpienia padaczki u osób z ASD: 1) największe ryzyko dotyczy dzieci do 1. roku życia, 2) ryzyko wystąpienia padaczki rośnie z wiekiem pacjenta, 3) ryzyko jest większe u pacjentów z niższym ilorazem inteligencji, 4) ryzyko jest niezależne od poziomu rozwoju psychoruchowego/umysłowego pacjenta, 5) wyższe ryzyko dotyczy płci męskiej.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Do oddziału neurologii zostało skierowane 2-miesięczne dziecko, u którego od kilku dni rodzice obserwują napady padaczkowe postaci wzrostu napięcia mięśniowego, oczy pozostają otwarte, napadom towarzyszy sinica, zaburzenia oddychania, ślinotok. Napady występują w seriach po kilka, w czuwaniu i śnie. Rodzice młodzi, zdrowi, niespokrewnieni. Wywiad płodowookołoporodowy nieobciążony, parametry urodzeniowe w normie, ocenione na 8 pkt Apgar. Dziecko apatyczne, brak fiksacji wzroku. W badaniu EEG - zapis pseudorytmiczny, wyładowania fal wolnych iglic trwające 1-3 sekund naprzemiennie z odcinkami spłaszczenia zapisu 3-5 sekund. Który zespół padaczkowy należy brać pod uwagę?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
Dla rozpoznania całościowego opóźnienia (neuro)rozwojowego (global developmental delay) wymagane jest przeprowadzenie badania psychologicznego stwierdzającego opóźnienie o co najmniej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
potwierdzeniu obecności drgawek pirydoksynozależnych (PDE) stosuje się: 1) przewlekle witaminę B6, w dawce do 200 mg/dobę u niemowląt, 2) dietę ubogolizynową, 3) odstawienie karmienia piersią, 4) suplementację argininy, 5) dietę z wyłączeniem argininy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
wprowadzaniu diety ketogennej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diety ketogennej: 1) powoduje całkowite ustąpienie napadów padaczkowych u ponad 50% leczonych nią dzieci, 2) może być stosowana bezpiecznie u niemowląt, nawet od 1. miesiąca życia, 3) jest szczególnie skuteczna w padaczkach objawowych ze stwierdzonym w badaniu MR ogniskiem padaczkowym, 4) stanowi leczenie z wyboru w przypadku deficytu dehydrogenazy pirogronianowej, 5) u niemowląt z zespołem Westa musi być stosowana przez 4 lata od ustąpienia napadów.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Do celów leczenia spastyczności jej następstw należały:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Jednym z leków stosowanych w leczeniu SM u dzieci jest octan glatirameru. Jest lekiem dobrze tolerowanym. Najczęstszym objawem niepożądanym stosowania tego leku są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego spowoduje poniższe objawy lub ubytki, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Wodociąg mózgu znajduje się w śródmózgowiu.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Diagnostyka różnicowa udaru niedokrwiennego u dzieci obejmuje min.:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
W której wrodzonej wadzie metabolizmu wskazane jest zastosowanie ketogennej diety?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Migalastat stosowany jest w terapii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Która z wrodzonych wad metabolizmu jest wykrywana w badaniach przesiewowych noworodków w Polsce?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Wzmożone wydalanie kwasu 3-hydroksyizowalerianowego w moczu (met. GC-MS) występuje w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Wzrost stężenia któregoś z markerów w surowicy płynu mózgowo-rdzeniowego może świadczyć o procesie zapalnym w OUN?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
objawów nie należy do zespołu opuszkowego?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Które ze stwierdzeń dotyczących choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza w mózgu związanego z deficytem białka mitochondrialnego (MPAN) jest fałszywe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
U 2-letniego chłopca z padaczką leczoną kwasem walproinowym w profilu kwasów organicznych w moczu (met. GC-MS) stwierdzono wzmożone wydalanie kwasu 3-hydroksyizowalerianowego. Które z badań należy wykonać?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
U noworodka donoszonego (matka posiew GBS+) u którego w 3. dobie życia wystąpiła temperatura 38,5 ℃, drgawki kloniczne, zaburzenia oddychania należy podejrzewać: 1) zapalenie płuc, 2) zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, 3) posocznicę, zapalenie mięśnia sercowego, 4) biegunkę.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
U noworodka urodzonego przedwcześnie w 34. tygodniu ciąży, z hipotrofią wewnątrzmaciczną (masa ciała 1560 g), u którego w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdzono cytozę 2, białko 120 mg/dl oraz zmiany zapalne na dnie oczu, poszerzone szwy czaszkowe (wskaźnik Evansa 0,5) oraz zwapnienia w badaniu USG mózgu, należy podejrzewać: 1) IVH III stopnia, 2) zapalenie opon o etiologii wrodzonego zakażenia cytomegalowirusem, Listeria monocytogenes, 3) wrodzoną toksoplazmozę, 4) wodogłowie pozapalne.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
U 6-miesięcznego prawidłowo rozwijającego się niemowlęcia urodzonego o czasie bez obciążeń z okresu płodowo-okołoporodowego w wywiadzie, w badaniu neurologicznym niestwierdza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
U 10-letniego dziecka z wodogłowiem pokrwotocznym, implantacją zastawki komorowo-otrzewnowej w okresie noworodkowym, zgłaszającego się do Izby Przyjęć z objawami nagłych silnych bólów głowy z wymiotami, należy jak najszybciej wykluczyć:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Do Izby Przyjęć szpitala zgłosili się rodzice z 10-letnim chłopcem skarżącym się na ból w okolicy lędźwiowo-krzyżowej oraz osłabienie kończyn dolnych. Od kilkunastu godzin nie oddał moczu. Dziecko dotąd było zdrowe, rozwijało się prawidłowo, szczepione zgodnie z obowiązkowym kalendarzem szczepień. Przed tygodniem cała rodzina miała biegunkę. W badaniu neurologicznym niedowład wiotki kończyn dolnych ze zniesieniem odruchów głębokich. Które z wymienionych wyników badań dodatkowych potwierdzają najbardziej prawdopodobne rozpoznanie? 1) obecność przeciwciał przeciwko receptorowi NMDA w płynie mózgowo-rdzeniowym, 2) obecność przeciwciał przeciwko gangliozydom, 3) wynik płynu mózgowo-rdzeniowego: pleocytoza 31/μl, białko 0,33 g/l, stężenie kwasu mlekowego 2,1 mmol/l, chlorków > 117 mmol/l, glukozy 66 mg/dl (w surowicy 104 mg/dl), 4) w elektromiografii cechy wieloogniskowej demielinizacji, 5) obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące rozszczepienia białkowokomórkowego w płynie mózgowo-rdzeniowym: 1) charakteryzuje się znacznym podwyższeniem stężenia białka, przy prawidłowej lub nieznacznie podwyższonej liczbie krwinek białych, 2) charakteryzuje się znacznym podwyższeniem stężenia białka, przy prawidłowej lub nieznacznie podwyższonej liczbie erytrocytów, 3) występuje w przewlekłej polineuropatii zapalno-demielinizacyjnej, 4) charakteryzuje się prawidłowym stężeniem białka, przy znacznie podwyższonej liczbie erytrocytów, 5) występuje w zespole Millera Fishera, 6) występuje w ostrej polineuropatii zapalnej, 7) charakteryzuje się prawidłowym stężeniem białka, przy znacznie podwyższonej liczbie krwinek białych, 8) występuje w ropnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, 9) występuje w miastenii.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące meningokokowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Cechy wysypki w meningokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych posocznicy są następujące: 1) blednie pod wpływem ucisku, 2) występuje tylko na tułowiu i kończynach, 3) jest efektem zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, 4) jest plamisto-grudkowa, 5) nie blednie pod wpływem ucisku, 6) jest czynnikiem dobrej prognozy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Nekrotyczne zapalenie mózgu jest charakterystyczne dla wirusowego zapalenia wywołanego przez wirus:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
W przebiegu neuroboreliozy typowymi zmianami w płynie mózgowo-rdzeniowym są: 1) podwyższona liczba erytrocytów 500-1000 komórek/μl, 2) obniżone stężenie glukozy i mleczanów, 3) podwyższona liczba krwinek białych, 4) stężenie białka > 0,45 g/l, 5) obecność swoistych przeciwciał w klasie IgM i IgG, 6) podwyższone stężenie chlorków > 117 mmol/l, obecność przeciwciał przeciwko receptorowi GABAA.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
W której z fakomatoz jednym z charakterystycznych objawów jest połowiczy przerost mózgu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
Guzki angiofibroma na twarzy (guzki Pringle'a) pojawiają się najczęściej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące guzków Lisch:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Według definicji Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej czas, po którym mogą wystąpić odległe powikłania stanu padaczkowego napadów toniczno-klonicznych, to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia padaczki kannabinoidami:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia była opisywana jako powikłanie leczenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
Ryzyko rozwoju SM u krewnych pierwszego stopnia wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Linijne znamię naskórkowe w linii pośrodkowej ciała, z towarzyszącą padaczką oraz pachygyrią widoczną w MRI głowy wskazuje na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Do objawów swoistych zespołu Proteus nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Fotowrażliwość charakteryzuje następujące zespoły padaczkowe:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Przeciwwskazaniem do leczenia padaczki metodą stymulacji nerwu błędnego jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
U noworodka w ramach badania przesiewowego zidentyfikowano homozygotyczną delecję w genie SMNI, a następnie stwierdzono 3 kopie genu SMNZ. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
Pacjenta, u którego przy wykonywaniu ruchów biernych stwierdza się średni wzrost napięcia mięśniowego jedynie w drugiej połowie zakresu ruchu, należy ocenić według zmodyfikowanej skali spastyczności Ashwortha na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Tyzanidyna, powszechnie stosowana w leczeniu spastyczności, jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Indeks przeciwciał przeciwko krętkom Borrelia burgdorferi (stosunek poziomu przeciwciał klasy IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym do poziomu przeciwciał IgG w surowicy) u pacjenta z podejrzeniem neuroboreliozy jest dodatni przy wartości:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
Które spośród wymienionych leków przeciwpadaczkowych mogą spowodować nasilenie napadów mioklonicznych? 1) stiripentol, 2) lamotrygina, 3) klobazam, 4) topiramat, 5) kwas walproinowy, 6) brywaracetam, pregabalina, 7) zonisamid.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Efekty niepożądane leków przeciwpadaczkowych w postaci zmniejszenia apetytu i spadku masy ciała obserwowane są najczęściej w trakcie terapii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nagłego nieoczekiwanego zgonu w przebiegu padaczki (SUDEP):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Czynnikami ryzyka wystąpienia SUDEP są wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Uszkodzenie torebki wewnętrznej spowoduje: 1) niedowład dolnej części twarzy oraz języka i podniebienia po stronie uszkodzenia, 2) niedowład dolnej części twarzy oraz języka i podniebienia po stronie przeciwległej, 3) porażenie lub niedowład połowiczy mięśni kończyn tułowia po stronie przeciwległej, osłabienie lub zniesienie czucia po stronie przeciwległej, 4) niedowidzenie połowicze po stronie przeciwległej.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nerwu promieniowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące łagodnego napadowego kręczu szyi: 1) charakteryzuje się nawracającymi epizodami dyskinezy, objawiającej się pochyleniem głowy w jedną stronę, często z rotacją, skrętem tułowia, 2) epizody ustępują samoistnie po kilku minutach lub dniach, 4) epizodom mogą towarzyszyć nudności.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące AHC - naprzemiennego porażenia połowiczego w okresie dzieciństwa: 1) jest to schorzenie uwarunkowane genetycznie, związane z mutacją w genie kodującym kanał chlorkowy, 2) objawy mają charakter nawracających, przejściowych epizodów hemiplegii, zmiennych co do stron, 3) początek występowania objawów przypada na drugą dekadę życia, 4) nawracającym porażeniom mogą towarzyszyć ruchy mimowolne, 5) u pacjentów nigdy nie jest stwierdzana niepełnosprawność intelektualna.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hipersynchronii zasypiania w zapisie EEG: 1) to czynność wolna o częstotliwości 3-5 Hz i wysokiej amplitudzie, 2) występuje głównie w okolicy centralnej ciemieniowej, 3) często ma charakter napadowy, 4) jest charakterystyczna dla zespołu Westa.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Leki przeciwwskazane do leczenia dziecięcej padaczki z napadami nieświadomości to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Poprzez zmianę aktywności kanałów sodowych działają następujące leki przeciwpadaczkowe:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
W stanie padaczkowym u dzieci, jeżeli po 20 minutach od początku napadów nie uzyska się poprawy, można podać wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Do prawidłowych grafoelementów snu w zapisie EEG nie należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości ma zapis EEG śródnapadowy o morfologii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Angiokeratoma, akroparestezje, nietolerancja wysokiej temperatury ciała najczęściej występują w przebiegu choroby:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Zjawisko heteroplazmii obserwowane w chorobach mitochondrialnych polega na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
U pacjenta dochodzi do wystąpienia padaczki z napadami śmiechu, opóźnienia rozwojowego, niepełnosprawności intelektualnej, przedwczesnego dojrzewania płciowego. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
W którym z guzów ośrodkowego układu nerwowego pojawia się objaw Perinauda?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
W przypadku fenyloketonurii klasycznej czynnikiem przesądzającym o długości leczenia jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące charakterystyki czaszkogardlaka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
W którym z zespołów padaczkowych dieta ketogenna znalazła zastosowanie (zgodnie z rekomendacjami PTND) jako leczenie pierwszego rzutu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących miastenii dziecięcej jest prawdziwe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
W zapaleniu skórno-mięśniowym lub wielomięśniowym u dzieci lekami pierwszego rzutu są glikokortykoidy. Niekiedy, pomimo leczenia, może nastąpić nasilenie niedowładu lub zaburzeń połykania. W terapii dodanej może być zastosowana:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
W przebiegu fakomatoz występuje zwiększone ryzyko procesów nowotworowych. Które spośród wymienionych zmian, stwierdzanych w stwardnieniu guzowatym, związane są ze zwiększoną śmiertelnością i ryzykiem onkologicznym?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
U chorych z zespołem Sturge'a i Webera często występują napady padaczkowe oraz migrenopodobne bóle głowy. Który z leków u dzieci z padaczką należy rozważyć w profilaktyce bólów głowy?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Która z wymienionych leukodystrofii dziedziczy się w sprzężeniu z chromosomem X?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
W których, spośród wymienionych chorób istoty białej, stwierdza się neuropatię? 1) leukodystrofia metachromatyczna, 2) leukodystrofia globoidalna Krabbego, 3) leukodystrofia z zanikającą istotą białą, 4) choroba Pelizaeusa-Merzbachera, 5) choroba Alexandra, 6) choroba Canavana, zespół Aicardiego-Goutieresa.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące leczenia dietą ketogenną (DK): 1) leczenie DK jest zawsze bezpieczne, pozbawione poważnych działań niepożądanych, 2) działanie DK opiera się między innymi na modulacji systemu neurotransmiterów, 3) stosowanie DK wraz z topiramatem jest zawsze przeciwwskazane, 4) terapia DK jest postępowaniem z wyboru w deficycie GLUT-1 i deficycie karboksylazy pirogronianowej, 5) najczęstsze efekty uboczne leczenia DK to wymioty, zaparcia.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Ostre zapalenie trzustki i encefalopatia w przebiegu hiperamonemii to potencjalne działania niepożądane związane z leczeniem: 1) topiramatem z kwasem walproinowym, 2) lewetiracetamem, 3) lakozamidem, 4) dietą ketogenną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Pień mózgu otrzymuje krew z: 1) zakresu tętnic kręgowych, 2) tętnicy tylnej mózgu, 3) tętnicy łączącej tylnej, 4) tętnicy naczyniówkowej przedniej, 5) gałęzi naczyniówkowych tylnych.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące dystonii: 1) dystonie o wczesnym początku zwykle mają charakter ogniskowy, 2) ruchom dystonicznym może towarzyszyć drżenie kinetyczne/posturalne, 3) stan dystoniczny dotyczy tylko chorych z dystonią pierwotną, 4) przed ukończeniem 2. roku życia dominują dystonie uwarunkowane genetycznie, 5) dystonie izolowane charakteryzują się wyłącznie ruchami dystonicznymi.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Dystonie z towarzyszącą neuropatią obwodową mogą występować w: 1) leukodystrofii metachromatycznej, 2) chorobie Wilsona, 3) chorobie Niemanna-Picka typu C, 4) ataksjach rdzeniowo-móżdżkowych, 5) chorobie Huntingtona.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Do ostrych zlokalizowanych bólów głowy nie należą bóle głowy spowodowane:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Dyzartria to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przemijającego niedokrwienia mózgu (TIA): 1) epizod TIA trwa zwykle kilka minut, rzadziej kilka godzin, 2) etiopatogeneza TIA jest nie do końca poznana, 3) do objawów TIA z przedniego kręgu unaczynienia należą zawroty głowy, 4) do objawów z tylnego kręgu unaczynienia należy jednooczna ślepota, 5) do objawów z przedniego kręgu unaczynienia należy niedowład połowiczy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepicy żylnej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tętnicy tylnej mózgu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diety ketogennej, która jest uznanym rekomendowanym sposobem leczenia padaczki lekoopornej u dzieci: 1) naśladuje stan metaboliczny występujący w czasie głodzenia, 2) jest lekiem, a nie sposobem odżywiania, 3) cechuje się prawidłową zawartością białka, węglowodanów z wysoką zawartością tłuszczów, 4) cechuje się wysoką zawartością tłuszczów, białka z ograniczeniem węglowodanów, 5) cechuje się wysoką zawartością tłuszczów, prawidłową dla wieku zawartością białka, niską zawartością węglowodanów, przeciwwskazaniem do jej stosowania są choroby mitochondrialne, przeciwwskazaniem do jej stosowania jest FIRES.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące migreny hemiplegicznej (połowiczoporaźnej, HM):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Poniżej przedstawiono fragment zapisu EEG wykonanego u 15-letniej chorej: Zarejestrowano w nim początek 15-sekundowego napadu padaczkowego, podczas którego nie obserwowano żadnych zdarzeń ruchowych. Pacjentka nie odpowiadała na pytania. Od ok. roku występują u niej takie epizody, trwające do 30 sekund: W EEG widoczne są wyładowania uogólnione zespołów 3,5 Hz iglica, wieloiglica-fala wolna. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Śmiertelność chorych, u których występuje stan padaczkowy (SP), związana jest z jego etiologią: Wysoka śmiertelność występuje w przypadku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
Porażenie rzekomoopuszkowe jest spowodowane obustronnym uszkodzeniem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w diagnostyce ostrego zapalenia mózgu i rdzenia (ADEM) jest bardzo istotne. Zmiany płynu mózgowo-rdzeniowego charakterystyczne dla ADEM są następujące:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Wśród standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego (SM) wprowadzono pojęcie: brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease activity). Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów klinicznych: 1) ocenie progresji zaburzeń funkcji poznawczych, 2) ocenie występowania rzutów choroby, 3) ocenie progresji niepełnosprawności, 4) ocenie dynamiki zmian w obrazowaniu MR, 5) ocenie występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących, 6) ocenie stanu emocjonalnego chorego.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Do objawów obturacyjnego bezdechu sennego zalicza się niżej wymienione, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Ośrodek Brocka jest zlokalizowany w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Strukturą układu pozapiramidowego odpowiedzialną za kontrolę koordynacji ruchów mimowolnych i ruchy szybkie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Napady padaczkowe odruchowe indukowane fotostymulacją występują u pacjentów z zespołem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Cechy charakterystyczne aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych to: 1) płyn mózgowo-rdzeniowy jasny, klarowny, 2) znacznie podwyższona pleocytoza leukocytarna, 3) brak wzrostu bakteryjnego w posiewie mikrobiologicznym, 4) szybko narastająca zakrzepica i obrzęk mózgu, 5) samoograniczający się przebieg.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Heterotopie istoty szarej to ogniska prawidłowo zbudowanej istoty szarej zlokalizowane w obrębie istoty białej mózgu, to jest w okolicy wyściółki komór bocznych mózgu (wada taka nosi wówczas nazwę heterotopii okołokomorowej), w okolicy podkorowej (heterotopia podkorowa), może także przybierać formę heterotopii pasmowatej lub guzowatej: Najczęściej występującą manifestacją kliniczną tej wady jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Toksyna botulinowa typu A (BTX-A) znajduje szerokie zastosowanie w terapii dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (MPD), jednak z następującym zastrzeżeniem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Właściwą profilaktyką wtórną w udarze niedokrwiennym jest: 1) stosowanie aspiryny w dawce 10 mg/kg m2/dobę, 2) stosowanie encortonu w dawce 0,5 mg/kg m2/dobę, 3) stosowanie transfuzji krwi w niedokrwistości sierpowatokomórkowej, 4) leczenie operacyjne w chorobie i/lub zespole moyamoya, 5) stosowanie aspiryny w dawce 1-3 mg/kg m2/dobę.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
Objawy kliniczne występujące w ostrej fazie udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci są zróżnicowane, zależne od wielu czynników, wśród nich istotne są: 1) wiek dziecka, ponieważ w okresie noworodkowym ostre niedokrwienie mózgu prezentuje się klinicznie jako zaburzenia świadomości oraz napady drgawkowe, 2) lokalizacja ogniska niedokrwienia w zakresie przedniego lub tylnego kręgu unaczynienia mózgu, 3) etiologia udaru, ponieważ udar zatorowy ma inną prezentację kliniczną niż udar w przebiegu zapalenia ściany naczynia tętniczego, 4) ilość ognisk niedokrwienia mózgu, 5) sezonowość występowania udaru mózgu u dzieci.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
W leczeniu rzutu SM u dzieci: 1) zaczyna się od podaży metyloprednizolonu dożylnie w dawce 20-30 mg/kg m2 na dobę (maksymalnie 1 g na dobę) przez 5-10 dni, 2) po podaży metyloprednizolonu dożylnie zaleca się kontynuację steroidoterapii doustnym prednizonem, 3) po podaży metyloprednizolonu dożylnie nie zaleca się kontynuacji steroidoterapii doustnym prednizonem, 4) leczenie rzutu rozpoczyna się od dożylnych wlewów immunoglobulin, 5) w przypadku utrzymywania się objawów rzutu SM nieustępujących po metyloprednizolonie można rozważyć wdrożenie terapii dożylnymi immunoglobulinami lub plazmaferezy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Istotne ryzyko wystąpienia wieloogniskowej postępującej leukoencefalopatii (PML, progressive multifocal leukoencephalopathy) będącej wynikiem inwazji do OUN oportunistycznego wirusa John Cunninghama (JCV) związane jest z terapią:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Bóle mięśni z wysokim CPK:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Typową wspólną cechą zespołów miotonicznych jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki elektrofizjologicznej u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
