Egzamin PES Neurologia dziecięca / wiosna 2019
120 pytań
Pytanie 1
Osiowe objawy autyzmu, stanowiące kryterium rozpoznania to:
Pytanie 2
Charakterystyczne dla dzieci autystycznych jest to, że:
Pytanie 3
Lekiem z wyboru w leczeniu osiowych objawów autyzmu dziecięcego jest:
Pytanie 4
Jakie grupy objawów wyróżnia klasyfikacja ICD 10 wśród osób z nadpobudliwością psychoruchową z deficytem uwagi?
1) nieuwaga;
2) nadpobudliwość psychoruchowa;
3) impulsywność;
4) zaburzenia przetwarzania sensorycznego;
5) labilność emocjonalna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
Siedmioletnie dziecko ma problem z opanowaniem materiału I klasy. Wcześniej obserwowano słabszy rozwój mowy, ubogą zabawę. Badanie testem Wechslera wykazało iloraz inteligencji ( II)= 68. Upoważnia to do rozpoznania:
Pytanie 6
Tiki występują częściej:
Pytanie 7
Wskaż prawidłową charakterystykę tików przemijających:
Pytanie 8
Lakozamid jest skuteczny w leczeniu:
Pytanie 9
Jakie badanie należy wykonać, jeśli prowadzona jest terapia topiramatem?
Pytanie 10
Które z wymienionych poniżej wad zalicza się do zaburzeń formowania się rdzenia i pokrywających go powłok (rozszczep kręgosłupa utajony)?
Pytanie 11
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedorozwoju ciała modzelowatego:
1) zawsze występuje mniejszego lub większego stopnia niepełnosprawność intelektualna;
2) mogą występować zaburzenia motoryczne;
3) może występować padaczka;
4) mogą występować zaburzenia mowy;
5) istnieje możliwość korekty operacyjnej, ale jest ona rzadko stosowana.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 12
Obecność mutacji w obrębie genów CCM1 na chromosomie 7q21-q22, CCM2 na chromosomie 7p 15p13 i CCM3 na chromosomie 3q25-q27 stwierdza się w 75% rodzinnych przypadków:
Pytanie 13
Skalą służącą do oceny stanu neurologicznego pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni nie jest:
Pytanie 14
Połącz objawy niepożądane z lekami przeciwpadaczkowymi:
1) okskarbazepina;
a) bóle i zawroty głowy;
2) tiagabina;
b) ataksja;
3) zonisamid;
c) hiponatremia;
d) objawy rzekomogrypowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 15
Natalizumab jest:
Pytanie 16
U 7-letniej dziewczynki wystąpił nagle ból oka, obniżenie ostrości widzenia tym okiem. Objawy utrzymują się od 2 godzin. Wskaż postępowanie:
Pytanie 17
U 12-letniego dziecka, u którego w wieku 5 lat wystąpił epizod ostrego rozsianego zapalenia mózgu a obecnie ma objawy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego i rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu można rozpoznać:
Pytanie 18
Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami jest:
Pytanie 19
Zespół napadowego silnego bólu jest:
Pytanie 20
Choroba Unverrichta-Lundborga nie charakteryzuje się:
Pytanie 21
Kannabidiol (CBD) nie może być łączony z uwagi na wysokie ryzyko działań niepożądanych z:
Pytanie 22
Właściwe postępowanie z niemowlęciem, u którego stwierdzono guzy serca oraz guz podwyściółkowy typu SEGA, obejmuje:
Pytanie 23
Wirowate zmiany skórne oraz padaczka i hemimegalencefalia występują w:
Pytanie 24
Kryterium rozpoznania neurofibromatozy typu 2 nie jest:
Pytanie 25
Ewerolimus jest lekiem stosowanym w:
Pytanie 26
U sześcioletniego dziecka ze stwardnieniem guzowatym i dotychczas dobrze kontrolowaną 1 lekiem (wigabatryna) padaczką wystąpił stan padaczkowy drgawkowy. Po nim u dziecka obserwuje się kilkukrotnie w ciągu dnia ogniskowe napady. Półtora roku wcześniej u dziecka wykonano MR głowy, w którym stwierdzono stabilny w porównaniu do poprzedniego badania guz SEGA o max. wymiarze 11 mm oraz liczne guzy korowo-podkorowe. Właściwe postepowanie obejmuje:
Pytanie 27
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące naglącego nietrzymania moczu:
Pytanie 28
Cechą zespołu Rileya-Daya nie jest:
Pytanie 29
Kryterium różnicowania pomiędzy wstrząśnieniem mózgu a rozlanym urazem aksonalnym jest czas trwania zaburzeń przytomności:
Pytanie 30
Wskazanie do wprowadzenia diety ketogennej do leczenia padaczki lekoopornej u dzieci stanowią:
1) lekooporna padaczka i zespoły padaczkowe z napadami o początku uogólnionym;
2) niedobór białka transportującego glukozę (GLUT-1 DS);
3) padaczka lekooporna w wieku niemowlęcym;
4) padaczka lekooporna w stwardnieniu guzowatym;
5) padaczka lekooporna i zespoły padaczkowe z napadami o początku odogniskowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 31
Wprowadzono klasyczną dietę ketogenną 4:1 u 3-letniego dziecka z padaczką lekooporną. Po trzech miesiącach uzyskano pełną kontrolę napadów padaczkowych, a w badaniach kontrolnych następujące wyniki:
- poziom glukozy w surowicy krwi: 70,0 mg/dl N: (75 mg/dl - 110 mg/dl);
- stężenie beta-hydroksymaślanu w surowicy krwi: 6,5 mmol/l;
- stężenie acetooctanu w moczu: 160 mg/dl;
- pH moczu: 4,5 N: (5 - 7);
- pH krwi włośniczkowej: 7,36 N: (7,35-7,45);
- stężenie HCO3 we krwi włośniczkowej: 18,5 mmol/l N: (22 - 30 mmol/l). Na podstawie posiadanych informacji można stwierdzić:
Pytanie 32
W których chorobach infekcyjnych współistnieć może, wg danych z piśmiennictwa, zespół Alicji w Krainie Czarów?
Pytanie 33
Dla malformacji żyły mózgu Galena objawem charakterystycznym jest:
Pytanie 34
Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa-Danlosa?
Pytanie 35
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące antytrombiny III (AT III)?
1) AT III jest jednołańcuchową glikoproteiną;
2) AT III jest dwułańcuchową glikoproteiną;
3) dziedziczenie niedoboru AT III jest autosomalne dominujące;
4) prawidłowy poziom prawidłowy poziom AT III normalizuje się po 3. r.ż.;
5) u noworodka poziom AT III wynosi 80% normy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 36
Który z niżej wymienionych czynników nie jest zaliczany do czynników alarmowych w bólach głowy u dzieci?
Pytanie 37
Dysfonia to:
Pytanie 38
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Landaua-Kleffnera:
1) zespół ten określany jest jako 'nabyta afazja padaczkowa';
2) objawy zespołu występują częściej u dziewczynek niż u chłopców;
3) cechą charakterystyczną zespołu są również zaburzenia zachowania;
4) w zapisie EEG występują wyładowania napadowe we śnie;
5) w zespole występują tylko napady toniczno-kloniczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 39
W które jednostce chorobowej występują zawroty głowy z zaburzeniami słuchu?
Pytanie 40
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu ataksja-teleangiektazja:
Pytanie 41
Skutecznym lekiem w napadowej ataksji z oczopląsem (EA-2) jest:
Pytanie 42
W płynie mózgowo-rdzeniowym zdrowego dziecka obok monocytów mogą być obecne:
Pytanie 43
Lekko żółtawe zabarwienie płynu mózgowo-rdzeniowego po jego odwiro- waniu, określane mianem ksantochromii, jest obecne w przypadku:
Pytanie 44
Wrodzone zakażenie noworodka wirusem HCMV z potwierdzoną neuroinfekcją z drgawkami wymaga:
Pytanie 45
W zakażeniu wrodzonym Candida albicans u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są:
1) typowo strzępki grzybni w płynie mózgowo-rdzeniowym;
2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu;
3) głównie zmiany zapalne w płucach;
4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo- rdzeniowym;
5) swoiste przeciwciała i/lub swoiste antygeny grzybicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
W neuroboreliozie może występować:
Pytanie 47
Wrodzone zarażenie pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest u noworodka:
Pytanie 48
Noworodek urodzony w 37. tygodniu ciąży z masą ciała 2950g został oce- niony na 1-2-2-3-4 punkty w skali Apgar, pH krwi pępowinowej w 1 pierwszej godzinie życia wynosiło 6,8. Może on zostać zakwalifikowany do hipotermii leczniczej, gdy występują:
1) letarg;
2) prawidłowy odruch źreniczny;
3) kliniczne drgawki;
4) hipertonia;
5) nieprawidłowy odruch okoruchowy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 49
W trakcie stosowania procedury hipotermii leczniczej nie stosuje się monitorowania:
Pytanie 50
U czteroletniego chłopca w trakcie infekcji z gorączką wystąpiły zaburze- nia świadomości, drgawki i ruchy pląsawicze. W badaniach dodatkowych z odchy- leń - morfologia sugerująca zakażenie bakteryjne, podwyższone CRP i trzykrotnie podwyższone stężenie kwasu mlekowego względem górnej granicy normy. W wywiadzie chłopiec na diecie bezmlecznej i bezcukrowej ze względu na objawy ze spektrum ASD. Lepiej się czuje na tej diecie. W wywiadzie rodzinnym od strony matki zgony w dzieciństwie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego chłopca:
1) obraz kliniczny wskazuje na pląsawicę Sydenhama;
2) można podejrzewać deficyt dehydrogenazy pirogronianu;
3) należy natychmiast włączyć do leczenia tiaminę;
4) kontynuować wlew ciągły z glukozy bez kontroli stężenia mleczanów (mleczany w przebiegu infekcji z drgawkami nie mają znaczenia diagnostycznego);
5) należy natychmiast włączyć fosforan pirydoksalu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 51
Drgawki pirydoksynozależne są spowodowane:
Pytanie 52
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonych hiperamonemii:
1) objawy kliniczne mogą wystąpić w każdym wieku;
2) objawy są niecharakterystyczne i mogą przypominać zatrucie bądź posocznicę;
3) mogą występować objawy psychiatryczne pod postacią pobudzenia i jakościowych zaburzeń świadomości;
4) mogą występować ilościowe zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie;
5) brak obciążonego wywiadu rodzinnego występowaniem hiperamonemii wyklucza rozpoznanie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 53
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroprzekaźników:
Pytanie 54
Lekarz pediatra oceniał rozwój psychoruchowy dwuletniej dziewczynki. Z wywiadu uzyskał poniższe informacje. Które z nich odpowiadają rozwojowym normom wiekowym?
1) sama zaczęła siadać około 11. miesiąca życia;
2) zaczęła sprawnie zbierać okruchy z podłogi w 9.-10. m.ż.;
3) w wieku dziesięciu miesięcy zaczęła reagować na imię;
4) około 14. m.ż. mówiła kilka prostych słów;
5) zaczęła wskazywać paluszkiem pożądany przedmiot około 12. m.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 55
Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) odruch chwytny z kończyn górnych ujawnia się ok. 25. tygodnia ciąży a zanika około 7.-8. miesiąca wieku skorygowanego;
2) odruch Moro pojawia się ok. 40. tyg. życia płodowego, w pełni obecny mniej więcej od 2. miesiąca wieku skorygowanego, można go wywołać do 7. miesiąca życia;
3) odruch toniczny szyjny asymetryczny można wywołać do 6. miesiąca wieku skorygowanego;
4) odruch toniczny szyjny asymetryczny towarzyszy zwrotowi głowy twarzą do boku i polega na tonicznym wyproście kończyn po stronie twarzowej z wydłużeniem po tej stronie tułowia i obniżeniem miednicy oraz zgięciu kończyn od strony potylicznej;
5) odruch prostujący głowę błędnikowo-optyczny należy do grupy odruchów postawy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 56
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo- niedokrwiennej noworodków :
Pytanie 57
Padaczka z napadami miokloniczno-atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno-astatycznymi lub z. Doose'a charakteryzuje się występowaniem następujących typów napadów, z wyjątkiem:
1) napadów mioklonicznych;
2) napadów atonicznych;
3) napadów nieświadomości;
4) napadów skłonów;
5) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;
6) stanu padaczkowego niedrgawkowego;
7) napadów ogniskowych;
8) napadów tonicznych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 58
Uszkodzenie mózgu u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowo- niedokrwienną ma złożony patomechanizm. Wśród jego przyczyn nie wymienia się:
Pytanie 59
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA, epilepsy with myoclonic absences) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia napadów mioklonicznych nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić napady:
1) uogólnione toniczno-kloniczne;
2) atoniczne;
3) nieświadomości;
4) atypowe nieświadomości;
5) ogniskowe;
6) toniczne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 60
Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (ACECTS, atypical childhood epielpsy with centrotemporal spikes) dawnej zwana zespołem pseudo-Lennox charakteryzuje się występowaniem:
1) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych;
2) napadów atonicznych;
3) napadów nieświadomości;
4) napadów atypowych nieświadomości;
5) napadów ogniskowych wtórnie uogólniających się;
6) napadów tonicznych we śnie;
7) napadów z wieczka czołowo-ciemieniowego;
8) ujemnych mioklonii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 61
Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego?
1) etosuksymid;
2) gabapentyna;
3) lamotrygina;
4) wigabatryna;
5) lewetyracetam;
6) klobazam;
7) lakozamid;
8) perampanel.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 62
Poniższy zapis czynności bioelektrycznej mózgu został wykonany u 6-letniego dziecka w czuwaniu. W czasie hiperwentylacji (HV) zauważono kilkusekundowe znieruchomienie dziecka i zarejestrowano wyładowania uogólnione zespołów iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz. Całość obrazu może odpowiadać:
Pytanie 63
Natalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące natalizumabu w odniesieniu do populacji pediatrycznej:
Pytanie 64
Prążki oligoklonalne w płynie mózgowo-rdzeniowym są zjawiskiem:
Pytanie 65
Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: 'brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity)'. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów, z wyjątkiem oceny:
1) progresji zaburzeń funkcji poznawczych;
2) występowania rzutów choroby;
3) progresji niepełnosprawności;
4) dynamiki zmian w obrazowaniu MR;
5) występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących;
6) stanu emocjonalnego chorego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 66
W Skali Skali Glasgow ocenia się:
Pytanie 67
W diagnostyce neurologicznej ważne są badania neuroobrazowe. Poniższe obraz MR głowy mogą odpowiadać zmianom w przebiegu:
Pytanie 68
Anozognozja polega na:
Pytanie 69
W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy betablokerów w przypadku:
Pytanie 70
Bóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznych lub reakcji po ich odstawieniu wg klasyfikacji ICHD-3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Są to bóle głowy, które:
Pytanie 71
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej:
1) w obrazie klinicznym dominują lekooporne drgawki ogniskowe;
2) stan padaczkowy poprzedzony jest najczęściej neuroinfekcją;
3) występuje częściej w populacji żeńskiej;
4) klasyfikowany jest jako lekooporny stan padaczkowy o nowym początku;
5) w RM mózgu może występować hiperintensywny sygnał w okolicach skroniowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 72
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stanu padaczkowego drgawek gorączkowych (SPDG):
Pytanie 73
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD):
1) częstość występowania autyzmu jest zbliżona do rozpowszechnienia padaczki i wynosi do 1,0% populacji ogólnej;
2) myśli i tendencje samobójcze dotyczą najczęściej osób z ASD z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną;
3) padaczka w grupie pacjentów z ASD występuje znamiennie częściej;
4) istnieją doniesienia o całkowitym wycofaniu się objawów ASD;
5) objawy ASD mogą stanowić jeden wiodących obrazów chorób metabolicznych, np. zespołu Angelmana.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 74
Najczęstsze objawy niepożądane w terapii kannabinoidami w padaczce obejmują:
Pytanie 75
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD):
1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych;
2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu;
3) kannabinoidy mogą znacznie zmniejszyć stężenie aktywnego metabolitu norklobazamu wywołując napady padaczkowe;
4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB1;
5) ekspresja receptorów CB2 zachodzi głównie w komórkach mikrogleju.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 76
Najczęstsze wczesne objawy niepożądane diety ketogennej obejmują:
Pytanie 77
Dzieci z zaburzeniami rozwoju poddawane są różnym testom psycholo- gicznym. Pozwalają one na ocenę ilorazu inteligencji lub zaburzeń sugerujących podłoże organiczne. Który z wymienionych testów pozwala na ocenę zaburzeń organicznych mózgu?
Pytanie 78
Dystrofia mięśniowa postępująca Duchenne'a jest najczęstszą chorobą mięśni u dzieci. Wysokie wartości CK, charakterystyczny obraz kliniczny i prze- bieg choroby dają możliwość wysunięcia podejrzenia DMD we wczesnej fazie choroby. Które z wymienionych badań diagnostycznych powinno się wykonać w pierwszej kolejności?
Pytanie 79
W oddziale noworodkowym urodziło się dziecko z mikrosomią, małogło- wiem, skróceniem przedramion i oligodaktylią dłoni. Szczególną uwagę zwraca dysmorfia twarzy z niską linią owłosienia na czole, łukowatymi i zrośniętymi brwiami, opadającymi w dół kącikami ust. Który z wymienionych zespołów najbardziej odpowiada opisanej konstelacji wad rozwojowych?
Pytanie 80
Który z zespołów genetycznych charakteryzują anomalie kostne widoczne jako masywne, klinowo zagięte kciuki i paluchy i/lub polisyndaktylia?
Pytanie 81
Do poradni neurologicznej został skierowany 4,5-letni chłopczyk z powodu znacznie opóźnionego rozwoju psychoruchowego. Dziecko wypowiada pojedyn- cze słowa, ma niski wzrost oraz liczne cechy dysmorfii: hiperteloryzm, gruby nos, duże mięsiste usta. Szczególną uwagę zwracają dłonie: miękkie, z nadmiarem skóry, krótkimi zwężającymi się na końcach palcami, a w badaniu neurologicznym hipotonia. Powyższy opis cech klinicznych najbardziej odpowiada zespołowi:
Pytanie 82
Najczęstszą liczbową aberracją chromosomową jest zespół Downa, natomiast najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym jest zespół:
Pytanie 83
Zespół Jadassona należy do fakomatoz i poza padaczką oraz niepełnosprawnością intelektualną manifestuje się ogniskowymi zmianami skórnymi. Nieprawidłowo uformowana tkanka wywodzi się z:
Pytanie 84
Do kryteriów większych stwardnienia guzowatego (SG) należą wymienione zmiany, z wyjątkiem:
Pytanie 85
W którym z wymienionych zespołów genetycznych nie stwierdza się niskiej masy urodzeniowej?
Pytanie 86
Która z poniższych, postępujących chorób z zajęciem układu nerwowego nie jest spowodowana mutacją dynamiczną?
Pytanie 87
Która z chorób mięśni jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana jest mutacją dynamiczną?
Pytanie 88
Wskaż cechy charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru karnityny:
1) hipoglikemia;
2) hipoketonemia;
3) stężenie karnityny w surowicy krwi < 5 µM;
4) stężenie karnityny w surowicy krwi < 20 µM;
5) stosunek stężenia acylokarnityny do wolnej karnityny > 0,4.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 89
U 3-letniego chłopca stwierdzono: małogłowie, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, zespół piramidowo-pozapiramidowy, zaniki korowo-podkorowe ze zwapnieniami w mózgu oraz pleocytozę w płynie mózgowo-rdzeniowym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Pytanie 90
Deficyt liazy adenylobursztynianowej spowodowany jest zaburzeniami w przemianie:
Pytanie 91
W leczeniu deficytu aktywności syntazy beta-cystationiny (CBS) stosuje się:
Pytanie 92
Do działań niepożądanych leczenia L-karnityną nie należy:
Pytanie 93
U 3-tygodniowego noworodka stwierdzono cechy dysmorfii, znaczną hipotonię mięśniową, zaćmę, drgawki, zmiany torbielowate w wątrobie i nerkach. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Pytanie 94
W chorobie Refsuma nie występuje:
Pytanie 95
W zespole NARP nie stwierdza się:
Pytanie 96
Prawidłowa wartość wskaźnika albuminowego świadczącego o szczelności bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy u dzieci < 15. r. ż. wynosi:
Pytanie 97
Wewnątrzoponową produkcję IgG stwierdza się w wymienionych poniżej chorobach, z wyjątkiem:
Pytanie 98
Rabdomioliza występuje w schorzeniach uwarunkowanych genetycznie, z wyjątkiem:
Pytanie 99
Kryteria rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej opracowane przez Międzynarodową Grupę Badawczą Pediatrycznego Stwardnienia Rozsianego (IPMSSG, International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) wymagają wykluczenia innych prawdopodobnych przyczyn obserwowanych objawów klinicznych oraz spełnienia następujących warunków:
1) pierwszy wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN o prawdopodobnej etiologii zapalnej;
2) objawy encefalopatii;
3) nieprawidłowości w badaniu MR mózgu w ostrej fazie choroby (3 miesiące);
4) całkowite ustąpienie objawów neurologicznych w okresie 3 miesięcy;
5) brak nowych objawów klinicznych i nowych zmian w kontrolnym badaniu MR po 3 miesiącach lub później od początku choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 100
Do podstawowych prezentacji klinicznych w kryteriach rozpoznania NMOSD należą:
1) zapalenie nerwu wzrokowego;
2) ostre zapalenie rdzenia kręgowego;
3) napad padaczkowy toniczno-kloniczny;
4) zespół pola najdalszego (area postrema syndrome): epizod niewytłumaczalnej w inny sposób czkawki lub nudności, wymiotów;
5) ostry zespół pniowy;
6) objawowa narkolepsja.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 101
U 17-dniowego dziecka, które nie było po porodzie hospitalizowane najbardziej prawdopodobną etiologię bakteryjnego zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych stanowią:
Pytanie 102
Chłopiec 2-letni przywieziony został przez rodziców do izby przyjęć szpi- tala z powodu utraty przytomności i drgawek. Od dwóch dni stwierdzano u dziec- ka objawy infekcji: gorączkę 38-39°C, kaszel. Ponadto 1 x wystąpiły wymioty. W badaniu dziecko apatyczne, słabo reagujące na bodźce, objaw Brudzińskiego górny i dolny dodatnie. Lekarz wysunął podejrzenie zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć?
Pytanie 103
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące antybiotykoterapii empirycznej w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci:
1) wybór terapii zależy od wieku dziecka;
2) wybór terapii zależy od płci;
3) wybór terapii zależy od przynależności dziecka do grupy ryzyka;
4) antybiotyk powinien być podany drogą dożylną, w wysokich dawkach;
5) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriostatyczne;
6) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriobójcze;
7) wybór antybiotyku w terapii empirycznej powinien zależeć od najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego;
8) terapię zaczyna się zawsze od wankomycyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 104
Wskaż fałszywą cechę dotyczącą limfocytarnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
Pytanie 105
Lekiem z wyboru w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dziecka wywołanym przez Listeria monocytogenes jest:
Pytanie 106
Wskaż objawy, które są charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami NMDA -R u dzieci:
1) pobudzenie, mutyzm, zaburzenia świadomości;
2) dystonia;
3) pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym powyżej 5 komórek/mm3;
4) EEG z wyładowaniami napadowymi lub falą wolną obejmującymi płaty skroniowe;
5) teratoma jajnika u 15-45%;
6) obecność przeciwciał anty NMDA-R w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 107
Eozynofile w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się w przebiegu:
1) kiłowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
2) bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
3) chorób alergicznych;
4) wągrzycy mózgu;
5) limbicznego zapalenia mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 108
Płyn mózgowo-rdzeniowy pobrany w toku diagnostyki od 3-letniego dziecka był mętny, pleocytoza wynosiła 1500 komórek/mm3, neutrofile stanowiły 93% komórek, stężenie białka - 110 mg/dl, glukozy - 15 mg/dl, kwasu mlekowego - 5,0 mmol/l, chlorków - 110 mmol/l. Jakie rozpoznanie uzasadnia wynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego?
Pytanie 109
Najczęściej stosowanym lekiem w napadach padaczkowych związanych z SM jest:
Pytanie 110
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia SM u dzieci:
Pytanie 111
Napadowe, kilkusekundowe bóle o charakterze kłującym zlokalizowane jednostronnie w przewodzie słuchowym z promieniowaniem do obszaru ciemie- niowo-potylicznego, powtarzające się 10-20 razy dziennie mogą wskazywać na:
Pytanie 112
W przypadku stwierdzenia objawów zespołu ogona końskiego u dziecka z nawracającymi bólami krzyża pierwszym badaniem diagnostycznym z wyboru w trybie pilnym będzie:
Pytanie 113
Prawidłowy wskaźnik Linka, świadczący o braku wewnątrzpłynowej syntezy IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym, ma wartość:
Pytanie 114
Prążki oligoklonalne obecne w płynie mózgowo-rdzeniowym a nie stwierdzane w surowicy są prążkami:
Pytanie 115
U pacjenta z podejrzeniem miastenii badaniem elektrofizjologicznym będzie:
Pytanie 116
Dieta ketogenna może być wprowadzana:
1) samodzielnie przez rodziców po ich przeszkoleniu;
2) w trakcie hospitalizacji lub ambulatoryjnie pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka;
3) tylko po wykluczeniu zmian organicznych w mózgu;
4) jedynie u dzieci bez zaburzeń rozwojowych;
5) u dzieci z pierwotnym niedoborem karnityny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 117
Działanie przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe diety ketogennej związane jest między innymi:
1) z pobudzaniem drogi mTOR związanej z kontrolą syntezy białek odgrywających rolę m.in. w patofizjologii stwardnienia guzowatego;
2) ze zmniejszeniem prowadzącego do uszkodzenia neuronów stresu oksydacyjnego prowokowanego przez reaktywne formy tlenu (ROS) i azotu (RNS);
3) ze spowolnieniem działania białek rozprzęgających (UCP) a w konsekwencji stymulacją mitochondriów do zwiększonej produkcji ATP;
4) ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA poprzez zwiększenie jego syntezy i spowolnienie rozpadu;
5) ze zwiększonym dostarczaniem w diecie białka w stosunku do zapotrzebowania dla wieku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 118
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK):
Pytanie 119
Charakterystyczne dla neuroboreliozy (NB) zmiany w płynie mózgowo- rdzeniowym (PMR) to:
Pytanie 120
