Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / wiosna 2019
120 pytań
Pytanie 1
Osiowe objawy autyzmu, stanowiące kryterium rozpoznania to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Charakterystyczne dla dzieci autystycznych jest to, że:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Lekiem z wyboru w leczeniu osiowych objawów autyzmu dziecięcego jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Jakie grupy objawów wyróżnia klasyfikacja ICD 10 wśród osób z nadpobudliwością psychoruchową z deficytem uwagi? 1) nieuwaga; 2) nadpobudliwość psychoruchowa; 3) impulsywność; 4) zaburzenia przetwarzania sensorycznego; 5) labilność emocjonalna. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Siedmioletnie dziecko ma problem z opanowaniem materiału I klasy. Wcześniej obserwowano słabszy rozwój mowy, ubogą zabawę. Badanie testem Wechslera wykazało iloraz inteligencji ( II)= 68. Upoważnia to do rozpoznania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Tiki występują częściej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Wskaż prawidłową charakterystykę tików przemijających:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Lakozamid jest skuteczny w leczeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Jakie badanie należy wykonać, jeśli prowadzona jest terapia topiramatem?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Które z wymienionych poniżej wad zalicza się do zaburzeń formowania się rdzenia i pokrywających go powłok (rozszczep kręgosłupa utajony)?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedorozwoju ciała modzelowatego: 1) zawsze występuje mniejszego lub większego stopnia niepełnosprawność intelektualna; 2) mogą występować zaburzenia motoryczne; 3) może występować padaczka; 4) mogą występować zaburzenia mowy; 5) istnieje możliwość korekty operacyjnej, ale jest ona rzadko stosowana. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Obecność mutacji w obrębie genów CCM1 na chromosomie 7q21-q22, CCM2 na chromosomie 7p 15p13 i CCM3 na chromosomie 3q25-q27 stwierdza się w 75% rodzinnych przypadków:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
Skalą służącą do oceny stanu neurologicznego pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Połącz objawy niepożądane z lekami przeciwpadaczkowymi: 1) okskarbazepina; a) bóle i zawroty głowy; 2) tiagabina; b) ataksja; 3) zonisamid; c) hiponatremia; d) objawy rzekomogrypowe. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Natalizumab jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
U 7-letniej dziewczynki wystąpił nagle ból oka, obniżenie ostrości widzenia tym okiem. Objawy utrzymują się od 2 godzin. Wskaż postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
U 12-letniego dziecka, u którego w wieku 5 lat wystąpił epizod ostrego rozsianego zapalenia mózgu a obecnie ma objawy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego i rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu można rozpoznać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Zespół napadowego silnego bólu jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Choroba Unverrichta-Lundborga nie charakteryzuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Kannabidiol (CBD) nie może być łączony z uwagi na wysokie ryzyko działań niepożądanych z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Właściwe postępowanie z niemowlęciem, u którego stwierdzono guzy serca oraz guz podwyściółkowy typu SEGA, obejmuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Wirowate zmiany skórne oraz padaczka i hemimegalencefalia występują w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Kryterium rozpoznania neurofibromatozy typu 2 nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Ewerolimus jest lekiem stosowanym w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
U sześcioletniego dziecka ze stwardnieniem guzowatym i dotychczas dobrze kontrolowaną 1 lekiem (wigabatryna) padaczką wystąpił stan padaczkowy drgawkowy. Po nim u dziecka obserwuje się kilkukrotnie w ciągu dnia ogniskowe napady. Półtora roku wcześniej u dziecka wykonano MR głowy, w którym stwierdzono stabilny w porównaniu do poprzedniego badania guz SEGA o max. wymiarze 11 mm oraz liczne guzy korowo-podkorowe. Właściwe postepowanie obejmuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące naglącego nietrzymania moczu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Cechą zespołu Rileya-Daya nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Kryterium różnicowania pomiędzy wstrząśnieniem mózgu a rozlanym urazem aksonalnym jest czas trwania zaburzeń przytomności:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Wskazanie do wprowadzenia diety ketogennej do leczenia padaczki lekoopornej u dzieci stanowią: 1) lekooporna padaczka i zespoły padaczkowe z napadami o początku uogólnionym; 2) niedobór białka transportującego glukozę (GLUT-1 DS); 3) padaczka lekooporna w wieku niemowlęcym; 4) padaczka lekooporna w stwardnieniu guzowatym; 5) padaczka lekooporna i zespoły padaczkowe z napadami o początku odogniskowym. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
Wprowadzono klasyczną dietę ketogenną 4:1 u 3-letniego dziecka z padaczką lekooporną. Po trzech miesiącach uzyskano pełną kontrolę napadów padaczkowych, a w badaniach kontrolnych następujące wyniki: - poziom glukozy w surowicy krwi: 70,0 mg/dl N: (75 mg/dl - 110 mg/dl); - stężenie beta-hydroksymaślanu w surowicy krwi: 6,5 mmol/l; - stężenie acetooctanu w moczu: 160 mg/dl; - pH moczu: 4,5 N: (5 - 7); - pH krwi włośniczkowej: 7,36 N: (7,35-7,45); - stężenie HCO3 we krwi włośniczkowej: 18,5 mmol/l N: (22 - 30 mmol/l). Na podstawie posiadanych informacji można stwierdzić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
W których chorobach infekcyjnych współistnieć może, wg danych z piśmiennictwa, zespół Alicji w Krainie Czarów?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Dla malformacji żyły mózgu Galena objawem charakterystycznym jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa-Danlosa?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące antytrombiny III (AT III)? 1) AT III jest jednołańcuchową glikoproteiną; 2) AT III jest dwułańcuchową glikoproteiną; 3) dziedziczenie niedoboru AT III jest autosomalne dominujące; 4) prawidłowy poziom prawidłowy poziom AT III normalizuje się po 3. r.ż.; 5) u noworodka poziom AT III wynosi 80% normy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Który z niżej wymienionych czynników nie jest zaliczany do czynników alarmowych w bólach głowy u dzieci?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Dysfonia to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Landaua-Kleffnera: 1) zespół ten określany jest jako 'nabyta afazja padaczkowa'; 2) objawy zespołu występują częściej u dziewczynek niż u chłopców; 3) cechą charakterystyczną zespołu są również zaburzenia zachowania; 4) w zapisie EEG występują wyładowania napadowe we śnie; 5) w zespole występują tylko napady toniczno-kloniczne. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
W które jednostce chorobowej występują zawroty głowy z zaburzeniami słuchu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu ataksja-teleangiektazja:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Skutecznym lekiem w napadowej ataksji z oczopląsem (EA-2) jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
W płynie mózgowo-rdzeniowym zdrowego dziecka obok monocytów mogą być obecne:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
Lekko żółtawe zabarwienie płynu mózgowo-rdzeniowego po jego odwiro- waniu, określane mianem ksantochromii, jest obecne w przypadku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Wrodzone zakażenie noworodka wirusem HCMV z potwierdzoną neuroinfekcją z drgawkami wymaga:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
W zakażeniu wrodzonym Candida albicans u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są: 1) typowo strzępki grzybni w płynie mózgowo-rdzeniowym; 2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu; 3) głównie zmiany zapalne w płucach; 4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo- rdzeniowym; 5) swoiste przeciwciała i/lub swoiste antygeny grzybicze. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
W neuroboreliozie może występować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Wrodzone zarażenie pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest u noworodka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Noworodek urodzony w 37. tygodniu ciąży z masą ciała 2950g został oce- niony na 1-2-2-3-4 punkty w skali Apgar, pH krwi pępowinowej w 1 pierwszej godzinie życia wynosiło 6,8. Może on zostać zakwalifikowany do hipotermii leczniczej, gdy występują: 1) letarg; 2) prawidłowy odruch źreniczny; 3) kliniczne drgawki; 4) hipertonia; 5) nieprawidłowy odruch okoruchowy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
W trakcie stosowania procedury hipotermii leczniczej nie stosuje się monitorowania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
U czteroletniego chłopca w trakcie infekcji z gorączką wystąpiły zaburze- nia świadomości, drgawki i ruchy pląsawicze. W badaniach dodatkowych z odchy- leń - morfologia sugerująca zakażenie bakteryjne, podwyższone CRP i trzykrotnie podwyższone stężenie kwasu mlekowego względem górnej granicy normy. W wywiadzie chłopiec na diecie bezmlecznej i bezcukrowej ze względu na objawy ze spektrum ASD. Lepiej się czuje na tej diecie. W wywiadzie rodzinnym od strony matki zgony w dzieciństwie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego chłopca: 1) obraz kliniczny wskazuje na pląsawicę Sydenhama; 2) można podejrzewać deficyt dehydrogenazy pirogronianu; 3) należy natychmiast włączyć do leczenia tiaminę; 4) kontynuować wlew ciągły z glukozy bez kontroli stężenia mleczanów (mleczany w przebiegu infekcji z drgawkami nie mają znaczenia diagnostycznego); 5) należy natychmiast włączyć fosforan pirydoksalu. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Drgawki pirydoksynozależne są spowodowane:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonych hiperamonemii: 1) objawy kliniczne mogą wystąpić w każdym wieku; 2) objawy są niecharakterystyczne i mogą przypominać zatrucie bądź posocznicę; 3) mogą występować objawy psychiatryczne pod postacią pobudzenia i jakościowych zaburzeń świadomości; 4) mogą występować ilościowe zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie; 5) brak obciążonego wywiadu rodzinnego występowaniem hiperamonemii wyklucza rozpoznanie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroprzekaźników:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Lekarz pediatra oceniał rozwój psychoruchowy dwuletniej dziewczynki. Z wywiadu uzyskał poniższe informacje. Które z nich odpowiadają rozwojowym normom wiekowym? 1) sama zaczęła siadać około 11. miesiąca życia; 2) zaczęła sprawnie zbierać okruchy z podłogi w 9.-10. m.ż.; 3) w wieku dziesięciu miesięcy zaczęła reagować na imię; 4) około 14. m.ż. mówiła kilka prostych słów; 5) zaczęła wskazywać paluszkiem pożądany przedmiot około 12. m.ż. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) odruch chwytny z kończyn górnych ujawnia się ok. 25. tygodnia ciąży a zanika około 7.-8. miesiąca wieku skorygowanego; 2) odruch Moro pojawia się ok. 40. tyg. życia płodowego, w pełni obecny mniej więcej od 2. miesiąca wieku skorygowanego, można go wywołać do 7. miesiąca życia; 3) odruch toniczny szyjny asymetryczny można wywołać do 6. miesiąca wieku skorygowanego; 4) odruch toniczny szyjny asymetryczny towarzyszy zwrotowi głowy twarzą do boku i polega na tonicznym wyproście kończyn po stronie twarzowej z wydłużeniem po tej stronie tułowia i obniżeniem miednicy oraz zgięciu kończyn od strony potylicznej; 5) odruch prostujący głowę błędnikowo-optyczny należy do grupy odruchów postawy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo- niedokrwiennej noworodków :
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Padaczka z napadami miokloniczno-atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno-astatycznymi lub z. Doose'a charakteryzuje się występowaniem następujących typów napadów, z wyjątkiem: 1) napadów mioklonicznych; 2) napadów atonicznych; 3) napadów nieświadomości; 4) napadów skłonów; 5) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych; 6) stanu padaczkowego niedrgawkowego; 7) napadów ogniskowych; 8) napadów tonicznych. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Uszkodzenie mózgu u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowo- niedokrwienną ma złożony patomechanizm. Wśród jego przyczyn nie wymienia się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA, epilepsy with myoclonic absences) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia napadów mioklonicznych nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić napady: 1) uogólnione toniczno-kloniczne; 2) atoniczne; 3) nieświadomości; 4) atypowe nieświadomości; 5) ogniskowe; 6) toniczne. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (ACECTS, atypical childhood epielpsy with centrotemporal spikes) dawnej zwana zespołem pseudo-Lennox charakteryzuje się występowaniem: 1) napadów uogólnionych toniczno-klonicznych; 2) napadów atonicznych; 3) napadów nieświadomości; 4) napadów atypowych nieświadomości; 5) napadów ogniskowych wtórnie uogólniających się; 6) napadów tonicznych we śnie; 7) napadów z wieczka czołowo-ciemieniowego; 8) ujemnych mioklonii. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego? 1) etosuksymid; 2) gabapentyna; 3) lamotrygina; 4) wigabatryna; 5) lewetyracetam; 6) klobazam; 7) lakozamid; 8) perampanel. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Poniższy zapis czynności bioelektrycznej mózgu został wykonany u 6-letniego dziecka w czuwaniu. W czasie hiperwentylacji (HV) zauważono kilkusekundowe znieruchomienie dziecka i zarejestrowano wyładowania uogólnione zespołów iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz. Całość obrazu może odpowiadać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Natalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące natalizumabu w odniesieniu do populacji pediatrycznej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Prążki oligoklonalne w płynie mózgowo-rdzeniowym są zjawiskiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: 'brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity)'. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów, z wyjątkiem oceny: 1) progresji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) występowania rzutów choroby; 3) progresji niepełnosprawności; 4) dynamiki zmian w obrazowaniu MR; 5) występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących; 6) stanu emocjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
W Skali Skali Glasgow ocenia się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
W diagnostyce neurologicznej ważne są badania neuroobrazowe. Poniższe obraz MR głowy mogą odpowiadać zmianom w przebiegu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Anozognozja polega na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy betablokerów w przypadku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Bóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznych lub reakcji po ich odstawieniu wg klasyfikacji ICHD-3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Są to bóle głowy, które:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej: 1) w obrazie klinicznym dominują lekooporne drgawki ogniskowe; 2) stan padaczkowy poprzedzony jest najczęściej neuroinfekcją; 3) występuje częściej w populacji żeńskiej; 4) klasyfikowany jest jako lekooporny stan padaczkowy o nowym początku; 5) w RM mózgu może występować hiperintensywny sygnał w okolicach skroniowych. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stanu padaczkowego drgawek gorączkowych (SPDG):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD): 1) częstość występowania autyzmu jest zbliżona do rozpowszechnienia padaczki i wynosi do 1,0% populacji ogólnej; 2) myśli i tendencje samobójcze dotyczą najczęściej osób z ASD z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną; 3) padaczka w grupie pacjentów z ASD występuje znamiennie częściej; 4) istnieją doniesienia o całkowitym wycofaniu się objawów ASD; 5) objawy ASD mogą stanowić jeden wiodących obrazów chorób metabolicznych, np. zespołu Angelmana. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Najczęstsze objawy niepożądane w terapii kannabinoidami w padaczce obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu; 3) kannabinoidy mogą znacznie zmniejszyć stężenie aktywnego metabolitu norklobazamu wywołując napady padaczkowe; 4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB1; 5) ekspresja receptorów CB2 zachodzi głównie w komórkach mikrogleju. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
Najczęstsze wczesne objawy niepożądane diety ketogennej obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Dzieci z zaburzeniami rozwoju poddawane są różnym testom psycholo- gicznym. Pozwalają one na ocenę ilorazu inteligencji lub zaburzeń sugerujących podłoże organiczne. Który z wymienionych testów pozwala na ocenę zaburzeń organicznych mózgu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Dystrofia mięśniowa postępująca Duchenne'a jest najczęstszą chorobą mięśni u dzieci. Wysokie wartości CK, charakterystyczny obraz kliniczny i prze- bieg choroby dają możliwość wysunięcia podejrzenia DMD we wczesnej fazie choroby. Które z wymienionych badań diagnostycznych powinno się wykonać w pierwszej kolejności?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
W oddziale noworodkowym urodziło się dziecko z mikrosomią, małogło- wiem, skróceniem przedramion i oligodaktylią dłoni. Szczególną uwagę zwraca dysmorfia twarzy z niską linią owłosienia na czole, łukowatymi i zrośniętymi brwiami, opadającymi w dół kącikami ust. Który z wymienionych zespołów najbardziej odpowiada opisanej konstelacji wad rozwojowych?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Który z zespołów genetycznych charakteryzują anomalie kostne widoczne jako masywne, klinowo zagięte kciuki i paluchy i/lub polisyndaktylia?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
Do poradni neurologicznej został skierowany 4,5-letni chłopczyk z powodu znacznie opóźnionego rozwoju psychoruchowego. Dziecko wypowiada pojedyn- cze słowa, ma niski wzrost oraz liczne cechy dysmorfii: hiperteloryzm, gruby nos, duże mięsiste usta. Szczególną uwagę zwracają dłonie: miękkie, z nadmiarem skóry, krótkimi zwężającymi się na końcach palcami, a w badaniu neurologicznym hipotonia. Powyższy opis cech klinicznych najbardziej odpowiada zespołowi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Najczęstszą liczbową aberracją chromosomową jest zespół Downa, natomiast najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym jest zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Zespół Jadassona należy do fakomatoz i poza padaczką oraz niepełnosprawnością intelektualną manifestuje się ogniskowymi zmianami skórnymi. Nieprawidłowo uformowana tkanka wywodzi się z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Do kryteriów większych stwardnienia guzowatego (SG) należą wymienione zmiany, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
W którym z wymienionych zespołów genetycznych nie stwierdza się niskiej masy urodzeniowej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Która z poniższych, postępujących chorób z zajęciem układu nerwowego nie jest spowodowana mutacją dynamiczną?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Która z chorób mięśni jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana jest mutacją dynamiczną?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Wskaż cechy charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru karnityny: 1) hipoglikemia; 2) hipoketonemia; 3) stężenie karnityny w surowicy krwi < 5 µM; 4) stężenie karnityny w surowicy krwi < 20 µM; 5) stosunek stężenia acylokarnityny do wolnej karnityny > 0,4. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
U 3-letniego chłopca stwierdzono: małogłowie, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, zespół piramidowo-pozapiramidowy, zaniki korowo-podkorowe ze zwapnieniami w mózgu oraz pleocytozę w płynie mózgowo-rdzeniowym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Deficyt liazy adenylobursztynianowej spowodowany jest zaburzeniami w przemianie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
W leczeniu deficytu aktywności syntazy beta-cystationiny (CBS) stosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Do działań niepożądanych leczenia L-karnityną nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
U 3-tygodniowego noworodka stwierdzono cechy dysmorfii, znaczną hipotonię mięśniową, zaćmę, drgawki, zmiany torbielowate w wątrobie i nerkach. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
W chorobie Refsuma nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
W zespole NARP nie stwierdza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Prawidłowa wartość wskaźnika albuminowego świadczącego o szczelności bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy u dzieci < 15. r. ż. wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Wewnątrzoponową produkcję IgG stwierdza się w wymienionych poniżej chorobach, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Rabdomioliza występuje w schorzeniach uwarunkowanych genetycznie, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Kryteria rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej opracowane przez Międzynarodową Grupę Badawczą Pediatrycznego Stwardnienia Rozsianego (IPMSSG, International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group) wymagają wykluczenia innych prawdopodobnych przyczyn obserwowanych objawów klinicznych oraz spełnienia następujących warunków: 1) pierwszy wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN o prawdopodobnej etiologii zapalnej; 2) objawy encefalopatii; 3) nieprawidłowości w badaniu MR mózgu w ostrej fazie choroby (3 miesiące); 4) całkowite ustąpienie objawów neurologicznych w okresie 3 miesięcy; 5) brak nowych objawów klinicznych i nowych zmian w kontrolnym badaniu MR po 3 miesiącach lub później od początku choroby. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Do podstawowych prezentacji klinicznych w kryteriach rozpoznania NMOSD należą: 1) zapalenie nerwu wzrokowego; 2) ostre zapalenie rdzenia kręgowego; 3) napad padaczkowy toniczno-kloniczny; 4) zespół pola najdalszego (area postrema syndrome): epizod niewytłumaczalnej w inny sposób czkawki lub nudności, wymiotów; 5) ostry zespół pniowy; 6) objawowa narkolepsja. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
U 17-dniowego dziecka, które nie było po porodzie hospitalizowane najbardziej prawdopodobną etiologię bakteryjnego zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych stanowią:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Chłopiec 2-letni przywieziony został przez rodziców do izby przyjęć szpi- tala z powodu utraty przytomności i drgawek. Od dwóch dni stwierdzano u dziec- ka objawy infekcji: gorączkę 38-39°C, kaszel. Ponadto 1 x wystąpiły wymioty. W badaniu dziecko apatyczne, słabo reagujące na bodźce, objaw Brudzińskiego górny i dolny dodatnie. Lekarz wysunął podejrzenie zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące antybiotykoterapii empirycznej w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci: 1) wybór terapii zależy od wieku dziecka; 2) wybór terapii zależy od płci; 3) wybór terapii zależy od przynależności dziecka do grupy ryzyka; 4) antybiotyk powinien być podany drogą dożylną, w wysokich dawkach; 5) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriostatyczne; 6) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriobójcze; 7) wybór antybiotyku w terapii empirycznej powinien zależeć od najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego; 8) terapię zaczyna się zawsze od wankomycyny. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Wskaż fałszywą cechę dotyczącą limfocytarnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Lekiem z wyboru w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dziecka wywołanym przez Listeria monocytogenes jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Wskaż objawy, które są charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami NMDA -R u dzieci: 1) pobudzenie, mutyzm, zaburzenia świadomości; 2) dystonia; 3) pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym powyżej 5 komórek/mm3; 4) EEG z wyładowaniami napadowymi lub falą wolną obejmującymi płaty skroniowe; 5) teratoma jajnika u 15-45%; 6) obecność przeciwciał anty NMDA-R w płynie mózgowo-rdzeniowym. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Eozynofile w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się w przebiegu: 1) kiłowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych; 2) bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych; 3) chorób alergicznych; 4) wągrzycy mózgu; 5) limbicznego zapalenia mózgu. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Płyn mózgowo-rdzeniowy pobrany w toku diagnostyki od 3-letniego dziecka był mętny, pleocytoza wynosiła 1500 komórek/mm3, neutrofile stanowiły 93% komórek, stężenie białka - 110 mg/dl, glukozy - 15 mg/dl, kwasu mlekowego - 5,0 mmol/l, chlorków - 110 mmol/l. Jakie rozpoznanie uzasadnia wynik analizy płynu mózgowo-rdzeniowego?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Najczęściej stosowanym lekiem w napadach padaczkowych związanych z SM jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia SM u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Napadowe, kilkusekundowe bóle o charakterze kłującym zlokalizowane jednostronnie w przewodzie słuchowym z promieniowaniem do obszaru ciemie- niowo-potylicznego, powtarzające się 10-20 razy dziennie mogą wskazywać na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
W przypadku stwierdzenia objawów zespołu ogona końskiego u dziecka z nawracającymi bólami krzyża pierwszym badaniem diagnostycznym z wyboru w trybie pilnym będzie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Prawidłowy wskaźnik Linka, świadczący o braku wewnątrzpłynowej syntezy IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym, ma wartość:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Prążki oligoklonalne obecne w płynie mózgowo-rdzeniowym a nie stwierdzane w surowicy są prążkami:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
U pacjenta z podejrzeniem miastenii badaniem elektrofizjologicznym będzie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Dieta ketogenna może być wprowadzana: 1) samodzielnie przez rodziców po ich przeszkoleniu; 2) w trakcie hospitalizacji lub ambulatoryjnie pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka; 3) tylko po wykluczeniu zmian organicznych w mózgu; 4) jedynie u dzieci bez zaburzeń rozwojowych; 5) u dzieci z pierwotnym niedoborem karnityny. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Działanie przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe diety ketogennej związane jest między innymi: 1) z pobudzaniem drogi mTOR związanej z kontrolą syntezy białek odgrywających rolę m.in. w patofizjologii stwardnienia guzowatego; 2) ze zmniejszeniem prowadzącego do uszkodzenia neuronów stresu oksydacyjnego prowokowanego przez reaktywne formy tlenu (ROS) i azotu (RNS); 3) ze spowolnieniem działania białek rozprzęgających (UCP) a w konsekwencji stymulacją mitochondriów do zwiększonej produkcji ATP; 4) ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA poprzez zwiększenie jego syntezy i spowolnienie rozpadu; 5) ze zwiększonym dostarczaniem w diecie białka w stosunku do zapotrzebowania dla wieku. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Charakterystyczne dla neuroboreliozy (NB) zmiany w płynie mózgowo- rdzeniowym (PMR) to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy (NB):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi