Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / wiosna 2018
120 pytań
Pytanie 1
Pod pojęciem rzutu lub zaostrzenia SM rozumie się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
U większości pacjentów z SM o wczesnym początku (EO-MS, early onset MS) choroba przybiera postać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Dzieci leczone dietą ketogenną (DK): 1) nie mogą równocześnie otrzymywać leków przeciwpadaczkowych; 2) muszą mieć indywidualnie wyliczany skład posiłków; 3) nie mogą mieć wyższego niż 2 mmol/l poziomu ketonów we krwi; 4) mogą okazjonalnie otrzymać słodycze, jeśli pozostają bez napadów co najmniej przez 3 miesiące; 5) muszą mieć okresowo wykonywane badanie USG nerek. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Zgodnie z zaleceniami PTND dieta ketogenna w leczeniu padaczki u dzieci: 1) w dziecięcej padaczce z iglicami w okolicy centralno-skroniowej powinna być stosowana jako leczenie drugiego rzutu; 2) w zespole Doose'a rekomendowana jest jako leczenie pierwszego rzutu; 3) nie może być stosowana u niemowląt z zespołem Westa; 4) jako leczenie drugiego rzutu zalecana jest w padaczkach z napadami mioklonicznymi; 5) nigdy nie powinna być zalecana u dzieci z napadami nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Przed rozpoczęciem leczenia dietą ketogenną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Obecność przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (pBb) w klasie IgM w płynie mózgowo-rdzeniowym: 1) zawsze pozwala na rozpoznanie neuroboreliozy (NB), nawet przy braku objawów klinicznych i zmian zapalnych w płynie m.-rdz.; 2) może występować w różnych schorzeniach neurologicznych; 3) po zakończeniu leczenia ostrej neuroboreliozy świadczy o jego nieskuteczności i rozwoju późnej postaci NB; 4) może być stwierdzana u pacjentów z neuroboreliozą, nawet przy ich braku we krwi; 5) stwierdza się najwcześniej po 8 tygodniach od zakażenia. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Która z wrodzonych wad metabolizmu wykrywana jest w Polsce w badaniach przesiewowych noworodków?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Laronidaza stosowana jest w leczeniu choroby:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Hiperamonemia, ketonuria, kwasica mleczanowa, kwasica metaboliczna, hipoglikemia charakteryzują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Kearnsa-Sayre'a:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
U 4-letniego chłopca z prawidłowym rozwojem intelektualnym stwierdzo- no: ataksję, zespół piramidowo-pozapiramidowy z przewagą w kończynach dol- nych, chód 'bociani'. Badanie MR mózgu uwidoczniło w sekwencji SET 2 hiperin- tensywne, w sekwencji SET 1 hipointensywne, obustronne, plamiste zmiany w głębokiej istocie białej półkul mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, a w badaniu MRS mózgu obecny pik mleczanu. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
U 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono: hipotonię mięśniową, kardio- miopatię rozstrzeniową, dysmorfię. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obej- mują: hipoglikemię, acydemię mleczanową, acydurię 3-metyloglutakonową, stosu- nek pochodnych kardiolipiny: MLCL do L4-CL >0,4. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
2-letnia dziewczynka z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, obwodem głowy 65 cm, u której badanie MR mózgu uwidoczniło rozległe zmiany dysmielini- zacyjne istoty białej z obecnością podkorowych torbieli w płatach korowych i skroniowych. Przyczyną choroby jest mutacja w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Do objawów wgłobienia haka hipokampa poprzez wcięcie namiotu móżdżku nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Który z objawów nie należy do zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
Prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego u noworodka wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Zespół Parinauda występuje w uszkodzeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
W uszkodzeniu górnej części płata ciemieniowego w okolicy bruzdy środkowej tylnej nie stwierdza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
W zespole rzekomoopuszkowym nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drogi rdzeniowo-opuszkowej: 1) biegnie w sznurze przednim; 2) biegnie w sznurze bocznym; 3) biegnie w sznurze tylnym; 4) przewodzi czucie bólu i temperatury; 5) przewodzi czucie głębokie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
W II etapie protokołu dotyczącego rozpoznania śmierci mózgu ocenie nie podlegają: 1) odruchy rogówkowe; 2) wielkość źrenic; 3) odruchy oczno-mózgowe; 4) ruchy gałek ocznych w próbach kalorycznych; 5) temperatura ciała; 6) odruchy wymiotne i kaszlowe; 7) reakcja ruchowa na ból (stymulacja w zakresie unerwienia n. czaszko- wych) oraz reakcja ruchowa twarzy w odpowiedzi na stymulację nerwów obwodowych. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Niespełna 18-letni pacjent zgłosił się w godzinach wieczornych do SOR ze skargami na bóle głowy oraz szyi. Dzień wcześniej grając w kręgle podczas gwałtownego ruchu głową poczuł silny ból głowy, który porównał do ''uderzenia pioruna'', w dniu dzisiejszym od rana podaje uczucie wykrzywienia dolnej części twarzy, przejściowe zaburzenia mowy oraz uczucie osłabienia prawej ręki, od rana też odczuwa połowiczy ból szyi po lewej stronie. Obecnie w badaniu neurologicznym prawa szpara powiekowa węższa, gałka oczna sprawia wrażenie lekko zapadniętej, obserwuje się też dyskretne opadanie powieki oraz zwężenie źrenicy oka prawego, wolniejsze ruchy naprzemienne po stronie prawej, bez objawów oponowych i innych objawów ogniskowych. Pierwszymi z niżej wymienionych badań, które należy wykonać w ramach wstępnej diagnostyki w SOR celem potwierdzenia najbardziej prawdopodobnego w tym wypadku rozpoznania są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Typowe objawy triady Cushinga to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pourazowego krwiaka śródczaszkowego: 1) jest najrzadziej spotykanym u dzieci powikłaniem urazu głowy; 2) w obrazie CT jego podstawa skierowana jest przyśrodkowo i zwęża się w kierunku powierzchni mózgu; 3) może być on wynikiem 'rozszerzania' się lub zlewania się ze sobą mniejszych ognisk stłuczenia; 4) w badaniu TK głowy daje charakterystyczny objaw 'wybrzuszenia' na sklepistości mózgu; 5) zawsze wymaga leczenia operacyjnego; 6) lokalizuje się najczęściej w płacie skroniowym i czołowym. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Do objawów zespołu pourazowego (powstrząśnieniowego) nie należą: 1) zespół Polanda; 2) obniżenie sprawności intelektualnej; 3) złe samopoczucie ogólne; 4) zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Do zespołów, które mogą poprzedzać migrenę należą: 1) cykliczne wymioty; 2) migrena brzuszna; 3) łagodny napadowy kręcz szyi; 4) zespół Bassera; 5) nawracające napadowe zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Na ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) składają się sumarycznie: 1) produkcja PMR; 2) objętość krwi mózgowej; 3) absorbcja PMR przez ziarnistości pajęczynówki; 4) ilość płynu znajdująca się wewnątrz tkanki mózgowej; 5) obecność dodatkowej objętości (tzw. efekt masy) w jamie czaszki. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Bezwzględnym przeciwskazaniem do zastosowania diety ketogennej w padaczce lekoopornej nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Wskaż fałszywe stwierdzenie na temat skuteczności diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia padaczki u dzieci dietą ketogenną:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Do kryteriów NIH rozpoznawania nerwiakowłókniakowatości typu 1 (NF-1) należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Wskaż jednostki chorobowe uszeregowane w kolejności od najczęstszej do najrzadziej występującej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
U ilu procent chorych z NF-1 występuje padaczka?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
W przypadku stwierdzenia stwardnienia guzowatego u dziecka, jakie jest prawdopodobieństwo że któreś z jego rodziców też choruje na stwardnienie guzowate?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stwardnienia guzowatego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo- niedokrwiennej: 1) uważa się, że ciężka, ale krótkotrwała asfiksja (np. oddzielnie się łożyska) nie powoduje przemieszczenia krwi do życiowo ważnych ośrodków w mózgu, co prowadzi do charakterystycznego uszkodzenia w istocie podkorowej i jądrach pnia mózgu; 2) jeśli noworodek w 5. minucie życia otrzymał > 6 pkt w skali Apgar zamartwica jest mało prawdopodobna; 3) łagodna encefalopatia może prezentować się jako pozorna nadpobudliwość, niepokój; 4) drgawki pojawiają się u 50% noworodków z HIE, świadczą łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej encefalopatii; 5) wiele napadów drgawkowych ma przebieg subkliniczny a cześć nieprawidłowych odruchów kończyn nie jest drgawkami. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zmian patologicznych OUN występujących w przebiegu ENN: 1) u wcześniaków obserwuje się najczęściej zmiany okolicy strefy rozrodczej manifestujące się krwawieniami około-dokomorowymi i leukomalacją okołokomorową; 2) leukomalacja okołokomorowa nie jest opisywana u noworodków donoszo- nych po przebytym incydencie niedotlenieniowo-niedokrwiennym; 3) selektywna martwica neuronów jest najrzadziej występującą zmianą spotykaną w przebiegu ENN; 4) stan marmurkowaty jest najczęściej występującym rodzajem zmian, uszkodzeniu ulegają najczęściej neurony okolicy ciemieniowo-potylicznej; 5) leukomalacja okołokomorowa jest martwicą istoty białej wokół komór bocznych mózgu; wśród objawów klinicznych dominują zaburzenia spastyczne, najczęściej w obrębie kończyn dolnych;często obserwuje się także zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Trening siłowy u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Wskaż częstość występowania padaczki u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Najczęstszą postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest postać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Najgorzej rokującą postacią mózgowego porażenia dziecięcego co do rozwoju ruchowego i intelektualnego jest postać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
Wzmożone napięcie mięśniowe występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie powoduje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Sekwencja Rezonansu Magnetycznego oparta na ocenie różnic w ruchomości cząsteczek wody w tkankach, szczególnie przydatna w rozpoznaniu ostrego udaru niedokrwiennego w jego wczesnej fazie to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
U 8-letniego chłopca z odsiebnym niedowładem kończyn dolnych i zniesieniem odruchów skokowych i kolanowych stwierdzono w badaniu elektroneurograficznym homogenne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych i czuciowych nerwów odsiebnych i dosiebnych do 25 m/s, znaczne wydłużenie latencji fali F oraz obniżenie amplitud odpowiedzi ruchowych i czuciowych. Przemawia to za rozpoznaniem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Wskazaniami do wykonania badania EEG są: 1) drgawki gorączkowe proste; 2) drgawki gorączkowe złożone; 3) gorączkowy stan padaczkowy; 4) uraz czaszkowy bez utraty świadomości; 5) trudności szkolne. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
W Polsce patogennymi dla człowieka krętkami odpowiedzialnymi za występowanie neuroboreliozy są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Zgięcie stawu kolanowego pacjenta wraz z przeprostem w stawie biodro- wym w pozycji leżącej na brzuchu wyzwala ból korzeniowy wskazujący na rwę udową, określany jako dodatni objaw:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Silne bóle krocza i okolicy krzyżowej z zaburzeniami wszystkich rodzajów czucia o charakterze spodenek, asymetrycznymi niedowładami kończyn dolnych, zniesieniem odruchów ścięgnistych i zaburzeniami zwieraczy wskazują na zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
Na Izbę Przyjęć zgłosiła się 15-letnia dziewczyna ze skargami na występu- jące od roku napadowe obustronne bóle głowy okolic skroniowych o ściskającym charakterze i umiarkowanym natężeniu z towarzyszącą nadwrażliwością na światło, trwające od 2 do 6 godzin, nienasilające się przy rutynowej aktywności fizycznej. Występują z częstością raz w miesiącu. Nie stwierdzono nieprawidło- wości w badaniu neurologicznym. U pacjentki tej należy zalecić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
W przypadku podejrzenia u dziecka bólów głowy związanych z malfor- macją naczyniową badaniem z wyboru jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Zmiany demielinizacyjne w MR:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ADEM:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Która z chorób metabolicznych nie należy do przyczyn występowania wczesnoniemowlęcej encefalopatii mioklonicznej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Wskaż prawidłowe, zgodne z zasadami terapii personalizowanej, zestawienie leku przeciwpadaczkowego z rozpoznaniem określonego zespołu padaczkowego lub defektu genetycznego: 1) stiripentol - zespół Dravet (mutacja w genie SCN1A); 2) sultiam - encefalopatia padaczkowa z ciągłymi wyładowaniami iglicy-fali podczas snu (CSWS); 3) wigabatryna - zespół Westa rozwijający się na podłożu stwardnienia guzowatego (mutacja w genie TSC1 lub TSC2); 4) rufinamid - zespół Lennoxa-Gastaut; 5) chinidyna - wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa typu 14 (EIEE 14) (mutacja w genie KCNT1). Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
Zalecanym postępowaniem pierwszego rzutu u 8-letniej pacjentki z nowo rozpoznaną padaczką z miokloniami powiek (zespół Jeavonsa), u której sporadycznie odnotowuje się napady nieświadomości będzie: 1) etosuksymid; 2) kwas walproinowy; 3) lamotrygina; 4) karbamazepina; 5) ograniczenie oddziaływania czynników fotostymulujących (soczewki z filtrami Italian blue, ekrany z częstością odświeżania >60 Hz oraz zmniejszoną jasnością). Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Choroba Lafory o typowym przebiegu (stopniowo narastające fotowrażliwe mioklonie, dołączające się napady nieświadomości, napady toniczno-kloniczne) do momentu wystąpienia postępującej degradacji intelektualnej i ślepoty jest szczególnie trudna do różnicowania z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Wskaż prawidłową sekwencję objawów odpowiadającą typowemu przebiegowi klinicznemu ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (choroba Jansky-Bielschowsky): 1) utrata wzroku z powodu postępującej retinopatii barwnikowej; 2) opóźniony rozwój psychomotoryczny, głównie w zakresie mowy, zachowania agresywne; 3) napady miokloniczno-atoniczne, atypowe napady nieświadomości, z charakterystycznym zapisem w badaniu EEG (wyładowania iglic 1-2 Hz w okolicach potylicznych po fotostymulacji małymi częstościami); 4) postępująca ataksja z zanikami móżdżku, postępujący regres intelektualny. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
W przypadku rozpoznania padaczki z napadami miokloniczno-atonicznymi (zespołu Doose'go) ze względu na implikacje terapeutyczne konieczne jest wykluczenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
W młodzieńczej padaczce mioklonicznej (JME) u pacjentów mogą występować następujące typy napadów odruchowych, za wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Napady zgięciowe należy różnicować z następującymi zaburzeniami napadowymi niepadaczkowymi: 1) z hiperekpleksją; 2) z kolkami jelitowymi; 3) z miokloniami przysennymi; 4) ze spasmus nutans; 5) z zespołem Sandifera. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Z którymi z poniższych jednostek chorobowych należy różnicować naprzemienne dziecięce porażenie połowicze (AHC)? 1) zespołem Rasmussena; 2) padaczką z napadami ogniskowymi z towarzyszącym ponapadowym porażeniem Todda; 3) zespołem MELAS (encefalopatia mitochondrialna z kwasicą mleczanową i zespołami udaropodobnymi); 4) migreną przedsionkową; 5) chorobą moyamoya. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Zgodnie z kryteriami rozpoznania naprzemiennego dziecięcego porażenia połowiczego (AHC) według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (wyd. 3 - wersja beta 2013 r.) początek objawów choroby powinien wystąpić u pacjenta:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Przerwanie skrzyżowania wzrokowego w płaszczyźnie pośrodkowej powoduje niedowidzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
W przypadku jednostronnego uszkodzenia drogi korowo-jądrowej (porażenie nadjądrowe) u pacjenta będzie występować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
W zespole kąta mostowo-móżdżkowego u pacjenta mogą występować następujące objawy, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Asymetryczna reakcja spadochronowa występuje w przypadku: 1) niemowlęcia poniżej 6. m.ż.; 2) uogólnionej wiotkości mięśniowej; 3) porażenia splotu barkowego; 4) niedowładu połowiczego; 5) kręczu szyi. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące próby chodu na palcach i piętach: 1) umiejętność chodu na palcach i piętach powinno posiadać dziecko powyżej 2. r.ż.; 2) współruchy w zakresie mięśni twarzy i kończyn dolnych podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10. r.ż.; 3) współruchy pod postacią utrzymywania wyprostowanych ramion i zgię- tych grzbietowo nadgarstków podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10. r.ż.; 4) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na palcach; 5) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na piętach. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
W zespole Gerstmanna, stanowiącym najpoważniejszą postać zaburzeń nauki matematyki i dotykającym około 2% dzieci w wieku szkolnym, w badaniu stwierdza się następujące nieprawidłowości: 1) trudności arytmetyczne (dyskalkulię); 2) dysgrafię; 3) trudności w rozpoznawaniu położenia własnych palców; 4) dezorientację w przestrzeni; 5) dezorientację w zakresie rozpoznawania strony lewej i prawej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Ośrodek Wernickego - ośrodek czuciowy mowy - obejmuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Zmiany w naczyniach mózgowych opisywane jako 'sznur korali' są charakterystyczne dla:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Tętnica łącząca przednia odchodzi od tętnicy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Zespół MELAS charakteryzuje/ą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Chorobę Ehlersa-Danlosa charakteryzują: 1) nadmierna elastyczność skóry oraz stawów; 2) nieprawidłowości w budowie naczyń; 3) skłonność do powstawania tętniaków tętnic mózgowych; 4) występowanie krwotoków śródmózgowych; 5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako 'sznur korali'; 6) dziedziczenie autosomalnie recesywne. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD-3] - do rozpoznania migreny z aurą wymagane jest występowanie co najmniej jednego z następujących, w pełni odwracalnych objawów aury: 1) zaburzenia widzenia; 2) zaburzenia wegetatywne; 3) zaburzenia mowy i/lub języka; 4) zaburzenia ruchowe; 5) zaburzenia siatkówki; 6) zaburzenia słuchu. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Opierając się na badaniu PET/CT lub PET/MR z wykorzystaniem 18-FDG (18fluoro-2-deoxy-D-glukoza) w procesie diagnostyczno-terapeutycznym guza mózgu można: 1) z dużym prawdopodobieństwem różnicować wznowę guza mózgu z ogniskiem martwicy powstałym po zastosowaniu radioterapii w procesie leczenia nowotworu złośliwego; 2) bardzo dokładnie ocenić mózgowie pod kątem występowania przerzutów, zwłaszcza o wielkości poniżej 1 cm; 3) lokalizować obszary o wyższej proliferacji komórkowej i wyższej aktywności metabolicznej celem ustalenia ewentualnego miejsca biopsji; 4) określić postać histologiczną nowotworu; 5) ocenić stosunek lokalizacji guza do obszarów kory elokwentnej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
W Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD-3] rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego powinien spełniać następujące kryteria, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnego piorunującego bólu głowy wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Wg najnowszej klasyfikacji bólów głowy czas trwania bólu głowy w migrenie bez aury u dzieci wynosi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
W momencie rozpoznania tego nowotworu większość pacjentów prezen- tuje triadę objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszko- wego (75%): bóle głowy i wymioty poranne; zaburzenia pola widzenia lub ostrości wzroku (40%); deficyty endokrynne: niskorosłość (32-52%), moczówkę prostą (20%) oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy. W pierwszej kolejności należy podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Porażenie nadjądrowe jest ważnym i wczesnym objawem encefalopatii postępującej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Do chorób neurometabolicznych mogących przebiegać z wielkogłowiem nie zalicza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
W chorobie Alexandra w badaniu MR głowy oprócz często występującej wentrikulomegalii zaburzenia mielinizacji obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Gwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Mutacje w genie ARSA -arylosulfatazy A odpowiadają za wystąpienie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
W medycynie stosuje się różne skale w celu oceny klinicznej stopnia nasilenia danych zaburzeń, dla określenia stopnia prawdopodobieństwa rozpoznania analizowanej choroby lub oceny np. stanu neurologicznego. Jedną z nich jest skala Nijmegen. Używa się jej do określenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Diagnozując pacjentów z objawami encefalopatii postępującej często w obrazowaniu MR głowy stwierdza się nieprawidłowy obraz istoty białej mózgu. Dodatkowo w badaniu fizykalnym mogą być obecne inne objawy kliniczne. Szczególnie istotne może okazać się stwierdzenie mało- lub wielkogłowia. Dla których z wymienionych schorzeń charakterystyczne jest wielkogłowie: 1) choroba Pelizaeusa i Merzbachera; 2) choroba Krabbego; 3) choroba Canavan; 4) leukodystrofia metachromatyczna; 5) choroba Aleksandra. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 6-letnią dziewczynką po pierwszym w życiu napadzie drgawek uogólnionych. Wywiad rodzinny oraz ciążowo-porodowy jest nieobciążony, ale od początku rozwój psychoruchowy przebiegał z opóźnieniem. W chwili badania dziewczynka funkcjonuje na poziomie niepełnosprawności intelektualnej umiarkowanego stopnia. W badaniu fizykalnym widoczne są subtelne cechy dysmorfii, nie stwierdzono wad narządów wewnętrz- nych, bez zespołu neurologicznego. Rodzice dodatkowo skarżą się na znaczne zaburzenia zachowania: dziewczynka jest wybuchowa, agresywna, stwierdza się również autoagresję. Poważnym problemem jest zaburzony rytm snu i czuwania: jest aktywna w nocy, często śpi w dzień. Ostatnio dołączyły się objawy niedosłuchu. Zespół opisanych objawów jest typowy dla zespołu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Leukodystrofie i inne choroby istoty białej bardzo często są uwarunkowane zaburzeniami genetycznymi o różnym sposobie dziedziczenia. Najczęściej mają charakter monogenowy, a zatem mogą się dziedziczyć jako cecha autosomalna recesywna, dominująca lub sprzężona z chromosomem X. Charakter dziedziczenia ma istotne znaczenie dla poradnictwa genetycznego. Większość leukodystrofii ma charakter dziedziczenia recesywnego. Która z wymienionych jest chorobą o dziedziczeniu autosomalnym dominującym?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Znaczna grupa dzieci konsultowanych w poradni neurologicznej prezen- tuje zaburzenia rozwoju objawiające się niepełnosprawnością intelektualną (NI). Różne badania wykazały, że NI dotyczy około 1-3% populacji. Częstość występo- wania NI lekkiego stopnia w grupie wszystkich osób z NI szacuje się na:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza - juvenile myoclonic epilepsy - JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padaczkowe o następującej morfologii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza (PKAN): 1) dziedziczona jest autosomalnie dominująco; 2) spowodowana jest mutacjami genu PANK2 kinazy pantotenianowej; 3) w jej obrazie klinicznym pojawiają się m.in.: zaburzenia chodu, dystonia, pląsawica, sztywność, spastyczność, dysartria, dysfagia; 4) w MR mózgu zmiany hipointensywne stwierdzane są w gałce bladej, móżdżku, wzgórzu i skorupie; 5) średni wiek pacjenta w momencie wystąpienia objawów wynosi 9 lat. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno-skroniowych (ACECTS atypical childhood epilepsy with centrotemporal spikes), dawniej nazy- wana zespołem pseudo-Lennox, atypową łagodną padaczką ogniskową dziecięcą, charakteryzuje się występowaniem następujących napadów: 1) mioklonii ustno-twarzowych; 2) nocnych napadów ogniskowych; 3) napadów z wieczka czołowo-ciemieniowego; 4) mioklonii powiek; 5) ujemnych mioklonii; 6) atypowych napadów nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Najczęściej spotykanym objawem zespołu nadwrażliwości na leki są zmiany skórne. Zmiany te mogą mieć charakter od łagodnej pokrzywki do zmian plamkowo-pęcherzykowych i z. Stevensa-Johnsona oraz toksycznej naskórkowej nekrolizy. Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie wywołują zmian skórnych? 1) benzodiazepiny; 2) karbamazepina; 3) felbamat; 4) fenobarbital; 5) pregabalina; 6) rufinamid; 7) wigabatryna; 8) zonisamid. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Które z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego? 1) dziecięca padaczka z iglicami w okolicy centralno-skroniowej; 2) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce; 3) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości; 4) autosomalnie dominująca nocna padaczka płata czołowego; 5) atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno- skroniowych; 6) zespół Panayiotopoulosa. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: 'brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity)'. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów, z wyjątkiem: 1) oceny progresji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) oceny występowania rzutów choroby; 3) oceny progresji niepełnosprawności; 4) oceny dynamiki zmian w obrazowaniu MR; 5) oceny występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących; 6) oceny stanu emocjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
W diagnostyce zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) wykorzystywane jest badanie obecności przeciwciał przeciwko:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
W przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęstsza symptomatyka obejmuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Natalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Które z poniższych stwierdzeń w odniesieniu do populacji pediatrycznej jest prawdziwe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
Nerw twarzowy (n. facialis, n. VII) opuszcza kanał nerwu twarzowego i czaszkę przez:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Zatoka jamista zawiera wszystkie niżej wymienione struktury, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące porażenia okoruchowego międzyjądrowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
U 3-tygodniowego noworodka donoszonego, u którego stwierdza się małogłowie i trzykomorowe wodogłowie, zwapnienia, zmiany zapalne na dnie oczu oraz zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (niską cytozę i wysokie stężenie białka) rozpoznano prawdopodobnie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Objawy kliniczne wrodzonego, uogólnionego zakażenia noworodka oraz zapalenie siatkówki i naczyniówki występują: 1) we wrodzonej cytomegalii; 2) we wrodzonym zakażeniu wirusem HIV; 3) we wrodzonej różyczce i wrodzonym zakażeniu parwowirusem B19; 4) we wrodzonej listeriozie i kile; 5) we wrodzonym zakażeniu HSV2 i wirusem Zika. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Objawem cytomegalii wrodzonej nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Najczęstszym wrodzonym zakażeniem wirusowym jest zakażenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Małoocze nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Rozwój psychoruchowy dziecka określa się jako opóźniony, jeśli:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Cechami charakterystycznymi ostrych krwiaków podtwardówkowych są: 1) pojawienie się objawów do 72 godzin po urazie; 2) występowanie niedowładu połowiczego po przeciwnej stronie urazu; 3) częste występowanie tożstronnego rozszerzenia źrenicy po stronie urazu; 4) pojawienie się objawów po 21 dniach lub później; 5) konieczność leczenia operacyjnego w przypadku krwiaka ze znacznym efektem masy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Do objawów, pojawiających się przed 2. rokiem życia, które mogą sugerować występowanie autyzmu dziecięcego nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Zgodnie z klasyfikacją DSM-5 zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) nie rozpoznaje się w przypadku obecności lub współwystępowania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
W przypadku konieczności zastosowania farmakoterapii z powodu obecności zachowań agresywnych, autoagresywnych i drażliwości u pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń ze spektrum autyzmu (autism spectrum disorder, ASD) najwłaściwszym postępowaniem będzie zastosowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
10-letnia dziewczynka zgłosiła się w towarzystwie rodziców do neurolo- ga, ponieważ zarówno oni, jak i nauczyciele zauważają, że od roku u pacjentki narastają problemy w koncentracji uwagi, ma problemy w organizacji czasu pracy, często gubi różne przedmioty, coraz częściej stwarza sytuacje konfliktowe z rówieśnikami, ma bardzo dużą potrzebę ruchu. Badanie funkcji intelektualnych wskazało na ich ponadprzeciętny rozwój, jednak jej oceny uległy pogorszeniu. Jej nastrój, apetyt oraz sen nie budziły niepokoju dorosłych. Wg klasyfikacji DSM-5 najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
W szkole dziecko może prezentować objawy ADHD, które są zauważalne dla otoczenia i zakłócają jego funkcjonowanie, pomimo braku takiej diagnozy. Wskaż co nie jest prawdopodobną przyczyną opisywanych u dziecka objawów:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące prostych tików ruchowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Ostra reakcja dystoniczna pojawia się u większości pacjentów do 5 dni po przyjęciu leków. Co nie jest prawdopodobną przyczyną jej wystąpienia?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu mioklonie-dystonia: 1) najczęściej ujawnia się przed 10. r.ż.; 2) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w proksymalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 3) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w dystalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 4) dziedziczenie ma charakter autosomalny recesywny; 5) w przypadku, gdy mutacja przekazywana jest przez ojca, penetracja wynosi ok. 90%. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Rodzice zgłosili się do neurologa ze swoim 8-letnim synem, u którego od wielu miesięcy obserwują różne zaburzenia ruchowe. Początkowo pojawiła się dystonia kończyny górnej. W ostatnich miesiącach dołączyło się znaczne spowolnienie ruchów, problemy z utrzymaniem równowagi oraz sztywność mięśni. Badania genetyczne wykazały mutację PARK2 w genie parkiny zlokalizowanym na chromosomie 6q25.2-27. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Rodzice zgłosili się z 4-letnią córką na izbę przyjęć pediatrii. Z wywiadu wiadomo, że w ostatnich 2 tygodniach przebyła infekcję górnych dróg oddechowych, a od doby opiekunowie obserwują tiki ruchowe, kompulsje oraz szybkie i niepowtarzalne ruchy w obrębie kończyn. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono bardzo wysokie miano ASO. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
