Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Neurologia dziecięca / jesień 2018
120 pytań
Pytanie 1
U jakiego odsetka pacjentów ze stwardnieniem rozsianym pierwsze objawy występują przed 10. r.ż.?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Postać pierwotnie postępująca SM w wieku rozwojowym stanowi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Dieta ketogenna:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Dieta ketogenna jest przeciwwskazana:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
Wg aktualnej wiedzy mechanizm działania przeciwpadaczkowego diety ketogennej: 1) ma charakter złożony i związany jest z obniżonym poziomem ketonów i zwiększonym poziomem glukozy we krwi; 2) jest identyczny z mechanizmem działania levetiracetamu; 3) nie jest związany jest z poprawą stanu energetycznego i wzmocnieniem funkcji mitochondriów w neuronach; 4) jest między innymi związany ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA; 5) nie jest związany z zahamowaniem glutamino-zależnego przekazu synaptycznego. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Neuroborelioza u dzieci najczęściej klinicznie objawia się: 1) uogólnionym złym samopoczuciem; 2) napadami padaczkowymi ogniskowymi; 3) aseptycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych; 4) zaburzeniami widzenia; 5) porażeniem n. VII. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Leczeniem dietetyczne dietą ketogenną stosuje się w: 1) pierwotnym deficycie karnityny; 2) kamicy nerek; 3) cukrzycy; 4) deficycie dehydrogenazy pirogronianowej (PDHD); 5) niedoborze transportera glukozy (GLUT-1). Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Wrodzone zakażenie noworodka wirusem HSV1 z potwierdzoną neuroinfekcją wymaga zastosowania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Ropnie mózgu u noworodka stwierdzane są we wrodzonej: 1) kile; 2) listeriozie; 3) parwowirozie; 4) toksoplazmozie; 5) kandydozie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Torbielki podwyściółkowe stwierdzane w badaniu ultrasonografii przezcie- miączkowej noworodka są charakterystyczne dla wrodzonej/ego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Małogłowie nie jest charakterystyczne dla wrodzonej/ego: 1) toksoplazmozy; 2) zakażenia wirusem zika; 3) różyczki; 4) cytomegalii; 5) listeriozy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
Objawem neuroboreliozy nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
W posttreatment Lyme disease syndrom (PTLDS) nie występują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Do typowych objawów autyzmu należą wymienione niżej, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Podstawowa terapia osiowych objawów, rekomendowana dla dzieci z autyzmem to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
7-letni chłopiec od blisko roku jest uczniem I klasy. Zarówno nauczyciele w szkole, jak i rodzice w domu, skarżą się na obserwowaną u chłopca nadaktyw- ność psychoruchową, impulsywność, częste rozpraszanie uwagi. Objawy te obserwowano już u chłopca wcześniej. Postępowaniem pierwszego wyboru będzie zastosowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
Który z wymienionych leków jest zarejestrowany w Polsce do leczenia tików?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
U 11-miesięcznego dziecka obserwuje się krótkotrwałe incydenty zwrotu gałek ocznych ku górze. Występują przez kilka dni w tygodniu, czasem są kilkudniowe przerwy. Co należy zastosować?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Pomimo dwukrotnego podania diazepamu, w maksymalnej dawce, od 20 minut trwa uogólniony napad toniczno-kloniczny z utratą świadomości. Następny krok to podanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
W leczeniu udaru niedokrwiennego z klinicznymi objawami obrzęku mózgu, u dzieci rekomendowane są niżej wymienione terapie, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
W diagnostyce obecności otworu owalnego, jako czynnika sprawczego udaru niedokrwiennego, decydujące znaczenie mają: 1) echokardiografia; 2) Holter EKG; 3) MR serca; 4) przezczaszkowe pęcherzykowe badanie dopplerowskie; 5) przezprzełykowe USG. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
U 6-letniego chłopca, u którego występują napady padaczkowe, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia pamięci, objawy psychotyczne, zaburzenia świadomości i wegetatywne, stwierdzono obecność w surowicy i płynie mózgowo- rdzeniowym przeciwciał przeciw receptorowi NMDAR. Postępowaniem z wyboru jest zastosowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
Urodzona o czasie dziewczynka z urodzeniowym obwodem głowy 35 cm, wagą 3010 g, po ukończeniu roku chodziła, wymawiała ze zrozumieniem 2 słowa, reagowała na swoje imię. Obecnie - w wieku 30 miesięcy - stwierdza się u niej małogłowie, ataksję, manifestuje duże stereotypie o charakterze lizania i mycia rąk, rzadko, bez zrozumienia wypowiada pojedyncze słowa, chodzi niezgrabnie, występują napady padaczkowe. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Leczenie ADEM w ostrej fazie u 8-letniego chłopca ważącego 20 kg należy rozpocząć od dożylnego podania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Pierwszoplanowe leki stosowane w farmakoterapii ADHD to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Obrzęk mózgu w przebiegu bakteryjnego zapalenia opon mózgowo- rdzeniowych może być skutkiem podania:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Które z wymienionych objawów są wystarczające do rozpoznania wstrząśnienia mózgu? 1) dwukrotne wymioty; 2) trzykrotne wymioty; 3) senność; 4) bóle głowy; 5) zaburzenia równowagi; 6) utrata przytomności. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
U 3-miesięcznego niemowlęcia płci żeńskiej stwierdzono hipotonię mięśniową, kardiomiopatię, w badaniach laboratoryjnych z odchyleń: hipertransaminazemię, podwyższone stężenie CK. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Nieprawidłowe gromadzenie cholesterolu w hodowli fibroblastów (barwienie filipiną) jest biomarkerem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
W leczeniu homocystynurii spowodowanej deficytem aktywności syntazy beta-cystationiny (CBS) stosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
Markerem biochemicznym choroby Canavan w moczu (met. GCMS) jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Do chorób uwarunkowanych genetycznie, w których występują objawy ataksji czuciowej nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Który z biomarkerów płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest charakterystyczny dla krwotoku podpajęczynówkowego? 1) ksantochromia; 2) wewnątrzoponowa synteza immunoglobulin; 3) obecność makrofagów; 4) obecność erytrofagów; 5) wzrost stężenia glukozy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
Wskaż najczęstszą przyczynę wodogłowia u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
U rocznego dziecka, u którego stwierdzono delecję eksonu 7 i 8 obu alleli genu SMN1 i 2 kopie genu SMN2 w 10. miesiącu życia oraz regres rozwoju ruchowego (dziecko siadało samodzielnie, ale obecnie nie siada), należy rozpoznać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Nusinersen (Spinraza) jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Połącz najczęstsze objawy niepożądane z lekami immunomodulującymi stosowanymi w leczeniu stwardnienia rozsianego: 1) interferon beta-1a; 2) fumaran dimetylu; 3) octan glatirameru; a) bóle brzucha; b) uczucie gorąca i zaczerwienienie twarzy; c) ból w miejscu iniekcji; d) objawy rzekomogrypowe. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Wielofazowe ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM) rozpoznaje się, gdy u pacjenta wystąpią:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Kryteria radiologiczne rozsiania zmian w SM w przestrzeni wg McDonalda z roku 2010 nie obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Natalizumab można zastosować w leczeniu SM w ramach programu lekowego NFZ pod warunkiem, że:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Kryteria Wingerchuka służą do:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
Kryterium rozpoznania stwardnienia guzowatego (TSC) nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
U pacjenta z padaczką, asymetrią półkul mózgu oraz smugowatymi, wiro- watymi zmianami odbarwieniowymi na skórze, które poprzedzone były rumieniem i pęcherzami w tym miejscu w okresie noworodkowym, można podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Podłożem genetycznym zespołu Sturge-Webera jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
W zespole Panayiotopoulosa leczeniem z wyboru jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Kryterium wykluczającym rozpoznanie padaczki rolandycznej (dziecięcej padaczki z iglicami w okolicach centralno-skroniowych) jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Zespół Fejermana to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Do oceny siły mięśniowej używa się skali:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
Do oceny spastyczności dzieci z mózgowym porażeniem nie stosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
W kraniosynostozie wskutek przedwczesnego zarastania niektórych szwów czaszkowych pojawia się dyskrania. Wskaż prawdziwe stwierdzenie na jej temat:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci: 1) rozpoznaje się najczęściej między 10. a 12. rokiem życia; 2) występują nieco częściej u dziewcząt; 3) stanowią w Polsce w ciągu ostatnich lat około 20% nowotworów rozpoznawanych u dzieci w wieku 0-17 lat; 4) najczęściej lokalizują się podnamiotowo; 5) głównie manifestują się jako glejaki o wysokim stopniu złośliwości. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
W najczęstszym deficycie cyklu mocznikowego - deficycie transkarbamylazy ornitynowej (OTC) w badaniach biochemicznych stwierdza się hiperamonemię oraz:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Spośród chorób neurometabolicznych małogłowie może występować w: 1) chorobie Krabbego; 2) chorobie Pelizaeusa-Merzbachera; 3) chorobie syropu klonowego; 4) fenyloketonurii; 5) leukodystrofii metachromatycznej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
U chłopca w wieku około 10 lat pojawiły się nagle zaburzenia chodu, z nasileniem w ciemności. W badaniu neurologicznym z odchyleń od normy stwierdzono dodatnią próbę Romberga, brak odruchów ścięgnisto-okostnowych w kończynach dolnych, ataksję, postępujące zaburzenia mowy o charakterze dyzartrii. W pierwszej kolejności w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
W tej chorobie, najczęściej w wieku szkolnym, do początkowych objawów ataksji dołączają się: zespół piramidowy, dystonia, następnie padaczka, nadjądrowe porażenie ruchów gałek ocznych. Lekiem zarejestrowanym do leczenia tej choroby jest miglustat. Omawianą jednostkę chorobową stanowi:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
Zespół opsoklonii-mioklonii należy do zespołów paraneoplastycznych. Pojawia się u 2-3% dzieci z neuroblastoma. Do rozpoznania zespołu konieczna jest obecność co najmniej 3 z 4 wymienionych objawów, do których należą: 1) neuroblastoma; 2) opsoklonie; 3) zaburzenia ruchowe z miokloniami i (lub) ataksją; 4) zaburzenia zachowania, w tym zaburzenia snu; 5) spadek wydalania katecholamin; 6) zaburzenia odporności komórkowej; 7) zanik móżdżku; 8) nadwrażliwość na promieniowanie jonizujące. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Której z wymienionych wad ośrodkowego układu nerwowego może towarzyszyć aktywne wodogłowie?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Powyżej jakiej wartości indeksu Linka-Tiblinga można mówić o wewnątrzpłynowej produkcji immunoglobulin?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
W momencie rozpoznania tego nowotworu większość pacjentów prezentuje triadę objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzenia pola widzenia lub ostrości wzroku, deficyty endokrynne: niskorosłość, moczówkę prostą oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy. W pierwszej kolejności należy podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Które badanie genetyczne powinno się wykonać w pierwszej kolejności u chłopca z niepełnosprawnością intelektualną umiarkowanego stopnia oraz drobnymi anomaliami rozwojowymi?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Czynniki epigenetyczne pełnią bardzo istotne funkcje w rozwoju szczegól- nie ośrodkowego układu nerwowego. Zaburzenia regulacji poszczególnych genów stanowią istotną przyczynę opóźnienia psychoruchowego. Jednym z mechaniz- mów regulujących funkcję genów jest rodzicielskie piętnowanie genomowe (rpg). Które z wymienionych zespołów powstają w wyniku nieprawidłowego piętnowania? 1) zespół Pradera i Williego; 2) zespół Angelmana; 3) zespół Kabuki; 4) zespół Smith i Magenis; 5) zespół Potockiej i Lupskiego. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
W pierwszej kolejności wskazaniem do diagnostyki metodą NGS (sekwencjonowanie następnej generacji) jest dziecko z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Poza wielkogłowiem oraz znaczną nadpobudliwością psychoruchową chłopców z zespołem FraX wyróżnia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Która z wymienionych chorób nie jest sprzężona z chromosomem X?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Który z wymienionych objawów jest obecny u większości pacjentów z zespołem Bartha (jedną z chorób mitochondrialnych)?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Udowodniona skuteczność kannabinoidów w leczeniu padaczki lekoopornej została potwierdzona badaniami randomizowanymi w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Wskaż czynniki ryzyka rozwoju padaczki u dzieci z drgawkami gorączkowymi: 1) nawracające drgawki gorączkowe proste; 2) stan padaczkowy drgawek gorączkowych; 3) drgawki gorączkowe proste u dzieci poniżej 24 miesiąca i powyżej 4 lat; 4) czas trwania gorączki poniżej 60 minut przed napadem drgawek gorączkowych; 5) czas trwania drgawek gorączkowych powyżej 15 minut. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące rozwojowych anomalii żylnych: 1) do rozwojowych anomalii żylnych zalicza się DVA i malformację żyły Galena; 2) w badaniu angiograficznym dają charakterystyczny obraz 'głowy meduzy'; 3) lokalizują się zwykle nadnamiotowo; 4) wiążą się z wysokim ryzykiem krwawienia; 5) lokalizują się zwykle podnamiotowo. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klonazepamu; 3) kannabinoidy mogą znacznie zwiększyć stężenie aktywnego metabolitu klobazamu; 4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB2; 5) neuroimmunomodulujący wpływ CDB związany jest z pobudzeniem receptorów CB2. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
U 6-letniego chłopca z obwodowym niedowładem nerwu twarzowego lewego, spełniającym według rekomendacji EFNS z 2010 r. kryteria pewnego rozpoznania neuroboreliozy, leczeniem z wyboru będzie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Do postaci późnych neuroboreliozy należą: 1) limfocytarne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych; 2) zespół Bannawartha; 3) przewlekłe zapalenie naczyń mózgowych; 4) encefalopatia; 5) zespół premengitis. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Do oceny napięcia mięśniowego służy skala:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Mechanizm działania którego z niżej wymienionych leków przeciwpadacz- kowych polega na selektywnej blokadzie wychwytu zwrotnego GABA ze szczeliny synaptycznej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące objawów idiosynkratycznych przy stosowaniu leków przeciwpadaczkowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
Napady odruchowe w młodzieńczej padaczce mioklonicznej (zespole Janza - juvenile myoclonic epilepsy - JME): 1) mają charakter mioklonii ustno-twarzowych; 2) mają charakter mioklonii wywołanych złożonymi czynnościami ruchowymi lub zadaniami poznawczo-ruchowymi; 3) mogą być wywołane dźwiękiem; 4) mogą być wywołane światłem przerywanym; 5) mają charakter mioklonii powiek; 6) mają charakter mioklonii podniebienia; 7) mają charakter mioklonii języka. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego? 1) etosuksymid; 2) gabapentyna; 3) lamotrygina; 4) wigabatryna; 5) lewetyracetam; 6) klobazam; 7) lakozamid; 8) perampanel. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Niektóre leki przeciwpadaczkowe mogą indukować napady padaczkowe miokloniczne i pogarszać efekty leczenia padaczki. Do leków tych nie należą: 1) karbamazepina; 2) gabapentyna; 3) lamotrygina; 4) benzodiazepiny; 5) fenytoina; 6) tiagabina; 7) wigabatryna; 8) topiramat; 9) lewetyracetam. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
Poniższy śródnapadowy zapis czynności bioelektrycznej mózgu wykonano u 12-letniego pacjenta: W czasie tego badania zarejestrowano następujący typ napadów padaczkowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
W przypadku rozpoznania chorób ze spektrum NMO (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych), tj. NMOSD, nie powinno stosować się w ich leczeniu: 1) preparatów INFb1; 2) fingolimodu; 3) natalizumabu; 4) rytuksymabu; 5) azatiopryny. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
W przypadku chorych na SM używa się określenia tzw. rocznego wskaź- nika rzutów (tj. ocenia się liczbę rzutów choroby w ciągu roku). Ta wartość dla tzw. pediatrycznego stwardnienia rozsianego (PSM) w porównaniu do chorych dorosłych na SM jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
Czy istnieje pojęcie 'migrena brzuszna'?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące padaczki w przebiegu hamartomatu podwzgórza: 1) we wczesnym dzieciństwie charakterystyczne są napady śmiechu ('gelastic seizures'); 2) u pacjentów starszych występują napady ogniskowe i/lub uogólnione; 3) ognisko padaczkorodne zlokalizowane jest w obrębie hamartomatu; 4) ognisko padaczkorodne zlokalizowane jest w obrębie płata czołowego; 5) napady są z reguły lekooporne. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Do Izby Przyjęć pogotowie przywiozło 6 miesięczne dziecko, u którego po raz pierwszy w życiu, w stanie zdrowia, bez infekcji wystąpiły od rana 4 napady padaczkowe z zaburzeniami świadomości, znieruchomieniem, zwrotem gałek ocznych do boku. Napady trwały ok. 2 minut. W Izbie przyjęć dziecko z prawidło- wym kontaktem, bez zespołu neurologicznego. W wywiadzie rodzinnym u ojca dziecka w 7. miesiącu życia rozpoznano padaczkę z napadami częściowymi złożonymi, które utrzymywały się do 8. m.ż., otrzymywał luminal. Wywiad płodowo-okołoporodowy nieobciążony, rozwój psychoruchowy w granicach normy. Dotychczas zdrowy, nie było urazu głowy. Jaki zespół padaczkowy należy brać przede wszystkim pod uwagę w diagnostyce różnicowej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Badania molekularne w kierunku mikroaberracji chromosomowych to: 1) PCR; 2) FISH; 3) MLPA; 4) CGH do mikromacierzy (kariotyp molekularny); 5) kariotyp. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Do neurologa zgłosili się rodzice z 5-letnią dziewczynką, u której w ciągu ostatniego miesiąca wystąpiły problemy z porozumiewaniem. Sprawiała wrażenie dziecka niesłyszącego, niezainteresowanego otoczeniem, ale jednocześnie roz- drażnionego, nadpobudliwego. Dotychczas była zdrowa, rozwój psychoruchowy przebiegał prawidłowo. Wywiad rodzinny nieobciążony. Rodzice nie obserwują incydentów napadowych. W badaniu: dziewczynka nie rozumie złożonych poleceń, bez innych odchyleń w stanie neurologicznym. W badaniu EEG w czuwaniu i śnie zmiany ogniskowe w okolicach skroniowych pod postacią zespołów iglica-fala. Jakie rozpoznanie należy brać pod uwagę?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące stanu padaczkowego (SP): 1) stan prodromalny (początkowy) stanu padaczkowego obejmuje pierwsze 5 minut; 2) wczesny SP: 5-30 min; 3) ustalony SP > 30 min; 4) lekooporny stan padaczkowy - gdy napady padaczkowe utrzymują się pomimo zastosowania 2-3 leków w odpowiednich dawkach; 5) optymalny czas włączenia leczenia przeciwpadaczkowego to 15-30 minut trwania SP. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Pradera i Williego (PWS): 1) w ok 75% przypadków stwierdzana jest delecja chromosomu 15 pochodzącego od ojca, obejmująca region 15q11-11; 2) w ok 75% przypadków stwierdzana jest delecja chromosomu 15 pochodzącego od matki, obejmująca region 15q11-11; 3) dzieci z PWS rodzą się zwykle o czasie z prawidłową masą ciała; 4) występuje zaburzenie osi podwzgórze-przysadka; 5) większość pacjentów ma prawidłowy rozwój psychoruchowy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X: 1) należy do chorób mitochondrialnych; 2) należy do chorób peroksyzomalnych; 3) postać mózgowa występuje głównie u chłopców w wieku 4-12 lat; 4) postać adrenomieloneuropatii ujawnia się głównie u dorosłych; 5) MRI mózgu wykazuje zmiany demielinizacyjne w istocie białej w okolicach potyliczno-ciemieniowych, z obwódką zapalną. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące deficytu oksydazy siarczynowej i kofaktora molibdenowego: 1) dziedziczenie jest związane z chromosomem X; 2) początek choroby jest możliwy w każdym wieku: padaczka miokloniczna, regres rozwoju poznawczego; 3) choroba objawia się w 1. dobie życia: drgawki, hipotonia mięśniowa, zaburzenia łaknienia; 4) obraz MRI mózgu początkowo przypomina masywne zmiany niedotlenieniowo-niedokrwienne; 5) u pacjentów z dłuższym okresem przeżycia dochodzi do podwichnięcia soczewek. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Aleksandra: 1) dziedziczy się w sposób sprzężony z chromosomem X; 2) dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący; 3) należy do astrocytopatii (genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa funkcja astrocytów); 4) dochodzi do rozwoju małogłowia wtórnego; 5) w badaniu MRI mózgu zmiany hipomielinizacyjne przeważają w istocie białej płatów czołowych. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
W porażeniu nerwu bloczkowego (n.IV) w czasie spojrzenia na wprost oś oka chorego jest umiejscowiona wyżej. Podwójne widzenie występuje przy patrzeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Które stwierdzenie dotyczące zwoju rdzeniowego jest fałszywe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Badanie czynności bioelektrycznej mózgu (EEG) może być przydatne w diagnostyce bólów głowy w następujących sytuacjach klinicznych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
W diagnostyce narkolepsji należy wykonać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Określenie 'rozszczepienie białkowo-komórkowe w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego' dotyczy sytuacji, w której występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące prawidłowego rozwoju dziecka:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
W mukopolisacharydozie typu I typowo występują: 1) padaczka z napadami mioklonicznymi; 2) przykurcze; 3) zmętnienie rogówki; 4) hepatomegalia; 5) małogłowie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hiperamonemii: 1) w przypadku obrzęku mózgu w hiperamonemii podaje się steroidy; 2) w postaciach późnych hiperamonemii wrodzonych dominują objawy psychiatryczne; 3) w leczeniu hiperamonemii należy ograniczyć podaż białka przez 4 doby; 4) w leczeniu drgawek w hiperamonemii nie podaje się walproinianów; 5) w wywiadzie rodzinnym należy zapytać o niewyjaśnione zgony w rodzinie od strony matki. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące deficytu biotynidazy: 1) występuje wysypka drobnoplamista; 2) występują napady padaczkowe miokloniczne, toniczno-kloniczne, napady skłonów; 3) występują zmiany w RM mózgu o typie hipomielinizacji; 4) leczenie polega na stosowaniu diety eliminacyjnej; 5) postać późna przejawia się paraparezą; 6) występują jasne, kręcone, łamliwe włosy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia modyfikującego przebieg choroby (DMT) u pacjentów z rozpoznanym SM jest/są: 1) wiek pacjenta >12 lat, postać ustępująco-nawracająca SM; 2) rozpoznanie SM wg kryteriów McDonalda; 3) wykonanie badania MRI głowy przed i po podaniu kontrastu; 4) stan niepełnosprawności w skali EDSS -2,0 do 4,0 pkt; 5) masa ciała powyżej 30 kg. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Prawidłowe postępowanie w rzucie SM to: 1) podanie metyloprednizolonu we wlewie dożylnym przez 1-2 godziny w dawce 20-30 mg/kg mc. (maks. 1 g/dobę) przez kilka dni (najczęściej 5 pulsów); 2) podanie metyloprednizolonu we wlewie dożylnym przez 1-2 godziny w dawce 20-30 mg/kg mc. (maks. 1 g/dobę) przez kilka dni, następnie kontynuowanie steroidoterapii doustnej prednizonem przez 2-3 tyg.; 3) w przypadku obecności przeciwwskazań do steroidoterapii oraz przy ciężkich rzutach podaje się immunoglobuliny w dawce 0,2-0,4 g/kg mc. przez 2-5 dni lub kilka zabiegów plazmaferezy co drugi dzień; 4) podanie leków immunomodulujących modyfikujących przebieg choroby (interferon, octan glatirameru), zmniejszających częstość rzutów i modyfi- kujących przebieg choroby; 5) przy łagodnych rzutach, które nie upośledzają codziennej aktywności, nie zaleca się farmakoterapii, pacjent wymaga wnikliwej obserwacji. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej ataksji móżdżkowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ataksji Friedreicha:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Krwiaka nadtwardówkowego charakteryzują: 1) lucidum intervallum; 2) poszerzenie źrenicy po stronie krwiaka; 3) niedowład połowiczy przeciwstronny; 4) częste uszkodzenie tętnicy oponowej środkowej; 5) poszerzenie źrenicy po stronie przeciwnej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Sandifera:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu posturalnej tachykardii ortostatycznej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Bóle mięśni z wysokim CPK:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Typową wspólną cechą zespołów miotonicznych jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące migreny:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
U chłopca z typowym obrazem klinicznym dystrofii mięśniowej typu Duchenne'a zalecany plan diagnostyczny to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki elektrofizjologicznej u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Dzięki leczeniu glikokortykoidami w dystrofii typu Duchenne'a oczekuje się uzyskania następujących efektów: 1) przedłużenia czasu kiedy chłopiec chodzi samodzielnie; 2) zmniejszenia ryzyka skoliozy; 3) poprawy funkcji oddechowej lub zmniejszenie się tempa pogarszania funkcji oddechowej; 4) poprawy jakości życia; 5) opóźnienia dysfunkcji serca. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
Osłabienie mięśni oddechowych jest częste u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi. W tej grupie chorych zaleca się: 1) rozszerzenie programu szczepień ochronnych dla tej grupy pacjentów o szczepienie przeciw grypie i pneumokokom; 2) okresową ocenę stanu funkcjonalnego układu oddechowego - wykonywanie spirometrii lub pletyzmografii; 3) proaktywne planowanie rozpoczęcia wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta; 4) odroczenie decyzji o rozpoczęciu wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta do czasu pierwszej ostrej niewydolności oddechowej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD-3] - do rozpoznania migreny bez aury należy stwierdzić ból głowy spełniający co najmniej 2 z 4 następujących cech: 1) umiejscowiony po jednej stronie; 2) pulsujący charakter; 3) tylko o dużym nasileniu; 4) nasilanie się przy zwykłej aktywności fizycznej lub konieczność jej unikania. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przemijającego ataku niedokrwiennego mózgu - TIA:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące aktualnego leczenia zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego towarzyszącego udarowi niedokrwiennemu mózgu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tętniaków wewnątrzczaszkowych:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
