Egzamin PES / Nefrologia dziecięca / wiosna 2016

Nadciśnienie tętnicze u dzieci rozpoznaje się na podstawie:

Nadciśnienie białego fartucha rozpoznaje się na podstawie:

U dzieci > 3. r. życia do grup ryzyka wystąpienia nadciśnienia tętniczego zalicza się następujące stany chorobowe:
1) choroba nerek;
2) choroba tarczycy;
3) nadciśnienie tętnicze u rodziców;
4) przewlekłe stosowanie pseudoefedryny;
5) nadwaga i brak aktywności fizycznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przeszczep nerki w wieku rozwojowym:

Zalecanym postępowaniem dla dziecka z rozpoznanym nadciśnieniem tętniczym jest:
1) obserwacja bez badań dodatkowych, jeżeli nadciśnienie jest bezobjawowe;
2) wykluczenie nadciśnienia tętniczego wtórnego;
3) ocena współistniejących chorób i czynników ryzyka sercowo-naczyniowego;
4) diagnostyka uszkodzeń narządowych;
5) ustalenie wskazań do leczenia farmakologicznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wstępna diagnostyka nadciśnienia tętniczego u dziecka obejmuje następujące elementy składowe:
1) ukierunkowany wywiad chorobowy w kierunku schorzeń wywołujących nadciśnienie tętnicze;
2) badanie przedmiotowe, w tym pomiar wagi, wzrostu oraz BMI;
3) badania laboratoryjne: morfologia, b. ogólne moczu, badanie funkcji nerek, jonogram;
4) usg j. brzusznej oraz ECHO serca;
5) badania tarczycy i TK naczyń nerkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniami do rozpoczęcia farmakologicznego leczenia nadciśnienia tętniczego u dzieci jest stwierdzenie:
1) nadciśnienia tętniczego z objawami klinicznymi (np. bóle głowy, trudności w koncentracji);
2) nadciśnienia wtórnego;
3) nadciśnienia tętniczego u dziecka z objawami uszkodzenia narządowego (np. przerostem lewej komory);
4) samoistnego nadciśnienia tętniczego u dziecka z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku powikłań sercowo-naczyniowych;
5) prawidłowego wysokiego ciśnienia tętniczego u dziecka z nadwagą.
Prawidłowa odpowiedź to:

Po transplantacji nerki mogą wystąpić następujące powikłania:

Chłopiec 16-letni zgłasza się z powodu wystąpienia podwyższonego ciśnienia tętniczego podczas kontrolnych badań (148/90 mmHg). Ojciec chłopca ma samoistne nadciśnienie tętnicze dobrze kontrolowane 2 lekami. Chłopiec ma 190 cm wzrostu, 98 kg wagi i uprawia siatkówkę. Wskaż dalsze prawidłowe postępowanie:
1) kolejne pomiary ciśnienia mankietem dobranym odpowiednio do dużego obwodu ramienia chłopca;
2) rozpoczęcie leczenia niefarmakologicznego;
3) zakaz uprawiania sportu;
4) rozpoczęcie leczenia farmakologicznego;
5) angioTK naczyń nerkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

7-letni chłopiec moczy się prawie co noc. W ciągu dnia nie ma problemów z kontrolą mikcji. Rodzice próbują namówić go o północy, aby poszedł do ubikacji, ale nie daje się wybudzić. Jego starszy kuzyn miał ten sam problem, ale gdy poszedł do gimnazjum, przestał się moczyć. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie i właściwe postępowanie?

Pierwotne moczenie nocne rozpoznawane jest:
1) u dzieci powyżej 5. r. życia, u których objaw ten występuje bez przerwy od urodzenia;
2) w postaci izolowanej lub z współistniejącymi innymi zaburzeniami oddawania moczu;
3) znacznie rzadziej niż moczenie dzienne;
4) zarówno u dzieci z wielomoczem nocnym jak i u tych, które mają niską pojemność pęcherza;
5) po wykluczeniu innych zaburzeń w badaniu urodynamicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Powikłania immunologiczne po przeszczepie nerki obejmują wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Leczenie moczenia nocnego pierwotnego obejmuje:
1) uroterapię obejmującą edukację prawidłowego sposobu pobierania płynów oraz właściwej techniki oddawania moczu oraz leczenie zaparć;
2) antybiotykoterapię;
3) stosowanie desmopresyny;
4) stosowanie alarmu nocnego;
5) wyłącznie leczenie psychologiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do leków immunosupresyjnych stosowanych w leczeniu dzieci po transplantacji nerek zalicza się:
1) cyklosporynę;
2) cyklonaminę;
3) cyklofosfamid;
4) kwas mykofenolowy;
5) kwas foliowy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące powikłań infekcyjnych po przeszczepie nerki u dzieci:

Wskaż kryteria wymagane do rozpoznania zespołu nerczycowego u dziecka:

Wskaż właściwą definicję steroidozależnego zespołu nerczycowego u dzieci:

Który z podanych poniżej leków charakteryzuje się udowodnioną skutecznością w leczeniu steroidoopornego idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci?

Do szpitalnej izby przyjęć zgłosił się 5-letni chłopiec z zespołem nerczycowym w remisji choroby. Jego siostra zachorowała na ospę wietrzną w dniu zgłoszenia. Obecnie chłopiec otrzymuje w leczeniu prednizon w dawce 20 mg co 48 godzin oraz mykofenolan mofetylu w dawce 2 x 500 mg/dobę. Chłopiec nie był dotychczas szczepiony przeciwko ospie wietrznej. Wskaż prawidłowe postępowanie:

Czynnikami ryzyka progresji IgA-nefropatii w badaniu patomorfologicznym bioptatu nerki są:
1) atrofia cewek nerkowych;
2) obecność półksiężyców;
3) złogi składowych dopełniacza w mezangium;
4) stwardnienie kłębuszków;
5) brak złogów immunologicznych w kłębuszkach.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawidłowe postępowanie u 8-miesięcznego chłopca, o wadze 10 kg, bez objawów chorobowych, u którego stwierdzono białkomocz 600 mg/d, albuminy 2,4 g/dl, eGFR 120 ml/min/1,73 m², cholesterol 400 mg/dl oraz prawidłowe stężenie składowych dopełniacza C3 i C4:

12-letni chłopiec choruje na idiopatyczny zespół nerczycowy od 4. roku życia, leczony tylko prednizonem. Do tej pory przebył 7 nawrotów choroby, z czego ostatnie 4 w ciągu 12 miesięcy. Biopsji nerki nie wykonywano. Od ponad roku wymaga podawania 3 leków hipotensyjnych do pełnej kontroli ciśnienia tętniczego. W badaniu fizykalnym stwierdza się niskorosłość, otyłość, na skórze widoczne są rozstępy skórne. Aktualnie otrzymuje prednizon w dawce 40 mg co 48 godzin i jest w remisji choroby. Zaproponuj dalsze postępowanie:

Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u 16-letniego chłopca z objawami ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, z towarzyszącymi zmianami skórnymi typu martwicy oraz martwicą błony śluzowej nosa z zacienieniem zatok przynosowych?

10-letni chłopiec choruje na steroidozależny zespół nerczycowy. Podczas kolejnego zaostrzenia choroby zademonstrował nagłe pogorszenie stanu ogólnego. Jest obrzęknięty, z nadciśnieniem (150/95 mmHg) i niewielką diurezą od 2 dni. W badaniach biochemicznych stwierdza się stężenie kreatyniny - 3,5 mg/dl, mocznika -180 mg/dl, potasu 7,0 mmol/l. W czasie poprzedniej hospitalizacji wystąpiła zakrzepica żyły podobojczykowej. Nie zareagował zwiększeniem diurezy po podaniu furosemidu w dawce 2 mg/kg. Wskaż właściwe postępowanie:

Które z wymienionych nieprawidłowości są wskazaniami do wykonania biopsji nerki w przebiegu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek?
1) utrzymujące się obniżenie składowej C3 dopełniacza ponad 6 tygodni;
2) utrzymywanie się krwinkomoczu do 5 miesięcy;
3) pogarszanie się filtracji kłębuszkowej pomimo prawidłowego leczenia;
4) obecność niewielkiego białkomoczu utrzymującego się ponad 8 miesięcy;
5) utrzymujące się obniżenie składowej C3 dopełniacza ponad 3 tygodnie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych stwierdzeń są prawdziwe w odniesieniu do zewnątrzwłośniczkowego kłębuszkowego zapalenia nerek?
1) rzadziej występuje u dzieci niż u dorosłych;
2) często manifestuje się ostrym uszkodzeniem nerek;
3) dzieci wykazują prawidłowe ciśnienie tętnicze i nie mają krwinkomoczu;
4) istnieje wysokie ryzyko trwałej utraty czynnych nefronów w razie późnego rozpoczęcia leczenia;
5) wymaga intensywnego leczenia wysokimi dawkami glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamidem.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z poniżej wymienionych zespołów chorobowych nie ma w swoim obrazie klinicznym zespołu nerczycowego?

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych może być chorobą pierwotną lub rozwijać się wtórnie jako skutek działania różnych czynników towarzyszących innym schorzeniom. Bezpośrednie uszkodzenie nabłonka kłębuszków ma miejsce w przypadku:

Ostrej niewydolności nerek (ostremu uszkodzeniu nerek) u noworodka zwykle towarzyszą zaburzenia elektrolitowe. Najczęściej jest to:

U noworodków urodzonych przedwcześnie (29-32 t.c.) frakcyjne wydalanie sodu wskazujące na przyczynę nerkową ostrego uszkodzenia nerek jest wyższe niż:

6-letni chłopiec został przyjęty do szpitala z powodu ostrego uszkodzenia nerek w przebiegu mioglobinurii i skąpomoczu. Stężenie potasu w surowicy krwi - 9,0 mmol/l. W oczekiwaniu na możliwość przeprowadzenia dializy z powodu hiperkaliemii można zastosować:

U 3-letniego chłopca z ostrą białaczką limfoblastyczną doszło w trakcie leczenia cytotoksycznego do rozwoju ostrego uszkodzenia nerek (zespół lizy guza). Do leczenia dodatkowo należy włączyć:

Zjawisko dyfuzji wykorzystywane jest w zabiegu:
1) dializy otrzewnowej;
2) hemodializy;
3) hemofiltracji;
4) hemodiafiltracji;
5) hemoperfuzji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Typowe postępowanie wstępne w przypadku wystąpienia klinicznych cech zapalenia otrzewnej to:

Otorbiającemu (zaciskającemu) zapaleniu otrzewnej sprzyjają:
1) zakażenia otrzewnej;
2) płyny o niskiej biozgodności;
3) długi czas trwania dializoterapii;
4) stosowanie aminoglikozydów dożylnie;
5) zakażenie ujścia cewnika.
Prawidłowa odpowiedź to:

Automatyczna dializa otrzewnowa typu „tidal” polega na:

Zachowana resztkowa czynność nerek u dziecka dializowanego pozwala na:

Typowe zaburzenia lipidowe u dziecka dializowanego otrzewnowo to:
1) wysokie stężenie LDL cholesterolu;
2) wysokie stężenie HDL cholesterolu;
3) wysokie stężenie triacylogliceroli (triglicerydów);
4) wysokie stężenie VLDL cholesterolu;
5) wysokie stężenie IDL cholesterolu.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziecka z ostrym uszkodzeniem nerek i skąpomoczem często stosowanym lekiem jest furosemid. Blokuje on w sposób odwracalny:

W płynie najczęściej stosowanym w dializoterapii otrzewnowej u dzieci zawarta jest glukoza, ponieważ:

Test wyrównywania otrzewnej (PET) wykonywany jest w celu:
1) oceny stopnia nadczynności przytarczyc;
2) oceny typu transportu przezotrzewnowego u chorego;
3) oceny szybkości wchłaniania glukozy;
4) oceny ilości traconej krwi do otrzewnej;
5) u dzieci leczonych dializą otrzewnową tego testu się nie wykonuje.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku stwierdzenia nosicielstwa gronkowca złocistego w nosie u dziecka leczonego dializoterapią otrzewnową, do eradykacji tego patogenu stosuje się donosowo:

Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące fizjologii układu moczowego w okresie płodowym i w pierwszych dniach życia:
1) produkcja moczu przez nerki płodu rozpoczyna się w 10. tygodniu życia płodowego;
2) produkcja moczu przez nerki płodu rozpoczyna się w 20. tygodniu życia płodowego;
3) ciężkie patologie układu moczowego mogą prowadzić do małowodzia, co sprzyja rozwojowi płuc płodu;
4) ciężkie patologie układu moczowego mogą prowadzić do małowodzia, co wpływa negatywnie na rozwój płuc płodu;
5) po urodzeniu nerki płodu mają długość około 4-4,5 cm i mają strukturę płatową.
Prawidłowa odpowiedź to:

Toczeń trzewny rumieniowaty jest wieloukładową chorobą o podłożu autoimmunologicznym charakteryzującą się rozległym zapaleniem tkanki łącznej z częstą manifestacją nerkową. W etiologii i patogenezie bierze się pod uwagę wpływ następujących czynników:

W pierwszym okresie życia obserwuje się ograniczoną zdolność zagęszczania moczu. Wskaż nieprawidłowe stwierdzenie:

Nefropatię toczniową rozpoznaje się na podstawie jawnego obrazu klinicznego oraz oceny histopatologicznej bioptatu nerki. Wg skróconej klasyfikacji nefropatii toczniowej opracowanej przez Międzynarodowe Towarzystwo Nefrologii i Patologii Nerek, nefropatia błoniasta oznaczona jest jako klasa:

Przy interpretacji wyników stężenia kreatyniny w surowicy i obliczaniu współczynnika przesączania kłębuszkowego należy pamiętać o tym, że:
1) w pierwszych 2 dobach życia dziecka stężenie kreatyniny odzwierciedla stężenie kreatyniny we krwi matki;
2) kreatynina jest wydalana głównie drogą przesączania kłębuszkowego;
3) w warunkach prawidłowych cewki nerkowe biorą udział w wydalaniu kreatyniny w 40%;
4) współczynnik przesączania kłębuszkowego u dzieci oblicza się ze wzoru Schwartza, który jest następujący:
eGFR=0,413 x wzrost [cm]/ stężenie kreatyniny w surowicy krwi [mg/dl]
5) współczynnik przesączania kłębuszkowego u dzieci oblicza się ze wzoru Schwartza, który jest następujący:
eGFR=0,413 x masa ciała [kg] x stężenie kreatyniny w surowicy krwi [mg/dl].
Prawidłowa odpowiedź to:

Objawy pozanerkowe, towarzyszące nefropatii toczniowej obejmują występowanie niżej wymienionych, z wyjątkiem:

W leczeniu cukrzycowej choroby nerek stosuje się inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę lub leki blokujące receptor angiotensyny II ze względu na ich działanie, które obejmuje:
1) normalizację systemowego nadciśnienia tętniczego;
2) zmniejszenie przepuszczalności błony podstawnej dla albumin;
3) obniżenie ciśnienia wewnątrzkłębuszkowego;
4) przeciwdziałanie przyrostowi macierzy mezangium;
5) przeciwdziałanie rozplemowi komórek mezangium.
Prawidłowa odpowiedź to:

Układowe, uogólnione zapalenia naczyń ze zmianami w nerkach to grupa chorób, w których występują zmiany zapalne i martwicze dotyczące naczyń nerkowych. U dzieci opisywane są następujące choroby naczyń, za wyjątkiem:

W chorobie Schoenleina-Henocha występują następujące objawy kliniczne, z wyjątkiem:

Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczące patogenezy nefropatii IgA:

Badania diagnostyczne u chorych z układowym zapaleniem naczyń obejmują:

Wskaż prawidłowe zasady postępowania terapeutycznego w nefropatii IgA w zależności od przebiegu choroby, zgodne z aktualnymi rekomendacjami:
1) w izolowanym krwinkomoczu stosuje się prednizon przez 6 miesięcy;
2) w przypadku występowania półksiężyców w 20-50% kłębuszków stosuje się pulsy metyloprednizolonu przed steroidoterapią doustną prednizonem;
3) izolowany białkomocz o nasileniu 0,5-1,0g/dobę pozostawia się bez leczenia;
4) przy białkomoczu nerczycowym stosuje się prednizon oraz renoprotekcję, a w razie braku poprawy dołącza inne leki immunosupresyjne;
5) należy dążyć do usunięcia wszystkich źródeł infekcji, w tym próchniczych zębów.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu wtórnych kłębuszkowych zapaleń nerek, objawom nerkowym towarzyszą symptomy ze strony innych narządów. Wskaż nieprawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do poniżej wymienionych glomerulopatii:

Występowanie przeciwciał p-ANCA charakterystyczne jest dla układowego zapalenia naczyń w przebiegu:
1) mikroskopowego zapalenia naczyń;
2) zespołu Churga-Strauss;
3) ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń;
4) nefropatii z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków;
5) zapalenia naczyń ograniczonego do nerek (typ III zewnątrzwłośniczkowego kłębuszkowego zapalenia nerek).
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszymi przyczynami kamicy układu moczowego u dzieci są:

17-letni chłopiec zgłosił się do szpitala z powodu masywnego krwioplucia, kaszlu, duszności, nudności, objawów grypopodobnych. Dotychczas nie leczył się z powodu żadnych chorób przewlekłych, nigdy nie palił papierosów. Osłuchowo stwierdzono rozlane trzeszczenia u podstawy obu płuc. W RTG klatki piersiowej stwierdzono liczne plamiste nacieki. W badaniach dodatkowych stężenie Hb wynosiło 8,5 g/dl, w moczu potwierdzono krwinkomocz 40-50 wpw, obecne były wałeczki erytrocytarne. Stężenie kreatyniny wynosiło 2.1 mg/dl, białkomocz w dobowej zbiórce moczu 3,5 g/dobę. Zajęcie przez proces chorobowy nerek oraz objawy płucne sugerują rozpoznanie:

U 3-letniego chłopca z nawracającymi infekcjami dróg moczowych w wywiadzie rozpoznano kamicę odlewową układu kielichowo-miedniczkowego nerki prawej, leukocyturię i znamienną bakteriurię Proteus spp. Dalsze postępowanie diagnostyczno-lecznicze powinno polegać na:

W badaniu ogólnym moczu 14-miesięcznej dziewczynki, która od około 4 miesięcy słabo przybywa na wadze, ma cechy krzywicy mimo otrzymywania witaminy D₃ w typowej dawce profilaktycznej w okresie niemowlęcym, nie stoi samodzielnie, cierpi na zaparcia, okresowo wymiotuje i gorączkuje bez widocznej przyczyny, stwierdzono powtarzającą się glikozurię i niewielki białkomocz. Stężenie fosforanów w surowicy wynosi 0,7 mmol/l (2,17 mg/dl), wodorowęglanów - 17 mmol/l, a glikemia na czczo 4,73 mmol/l (86 mg/dl). Prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest:

U 8-letniego, dotychczas prawidłowo rozwijającego się chłopca, w ramach diagnostyki krwinkomoczu i jałowej leukocyturii stwierdzono wartość wskaźnika filtracji kłębuszkowej eGFR na poziomie 55 ml/min/1,73 m². W pozostałych badaniach laboratoryjnych krwi, w tym ocena jonogramu i gospodarki kwasowo-zasadowej, poza nieco podwyższonym stężeniem parathormonu w surowicy (82 pg/ml) nie stwierdzono istotnych odchyleń. Stwierdzono znacznie podwyższone wydalanie szczawianów z moczem (2,3 mmol/1,73 m²) przy niskim wydalaniu wapnia (1,2 mg/kg). W badaniach obrazowych (USG, RTG jamy brzusznej) stwierdzono obecność obustronnej, cieniującej kamicy nerkowej i cechy nefrokalcynozy. Najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest:

16-letni chłopiec cierpi od kilku lat na nawracające epizody kolki nerkowej, okresowo wydala z moczem drobiny kamicze. Wywiad rodzinny w kierunku kamicy moczowej jest negatywny. Obecnie w badaniu USG stwierdza się obustronną kamicę nerkową, a złogi są słabo widoczne na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej. W osadzie moczu stwierdza się powtarzalną obecność heksagonalnych kryształów. Najbardziej prawdopodobną przyczyną kamicy w tym przypadku jest:

9-miesięczna dziewczynka urodzona przedwcześnie w 35. tygodniu ciąży powikłanej wielowodziem, z zaburzeniem rozwoju psychomotorycznego, od 4. miesiąca życia wielokrotnie hospitalizowana z powodu epizodów odwodnienia, okresowych wymiotów, stanów gorączkowych, obniżonego napięcia mięśniowego oraz epizodu niedrożności przewodu pokarmowego. W badaniach dodatkowych ujawniono zasadowicę metaboliczną z hipochloremią i hipokaliemią. Badanie ogólne moczu prawidłowe. Obraz chorobowy może budzić podejrzenie:

U 6-miesięcznej dziewczynki, diagnozowanej z powodu upośledzenia wzrastania, wielomoczu, braku apetytu i okresowych wymiotów, ujawniono kwasicę metaboliczną (pH 7,25, poziom wodorowęglanów 16 mmol/l). W jonogramie stężenie sodu wynosiło 140 mmol/l, potasu 3,2 mmol/l i chloru 113 mmol/l. Pozostałe badania biochemiczne krwi, w tym wskaźnik filtracji kłębuszkowej eGFR bez istotnych odchyleń. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:

U 17-miesięcznego chłopca, po rozpoczęciu samodzielnego chodzenia, stwierdzono nasilającą się szpotawą deformację goleni. W okresie niemowlęcym dziecko otrzymywało lecznicze dawki witaminy D₃ z powodu klinicznego podejrzenia krzywicy (rozmiękanie potylicy, duże ciemię, uwypuklone guzy czołowe, opóźnione ząbkowanie) przy czym nie wykonywano żadnej diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej. Obecnie przeprowadzone badania ujawniły hipofosfatemię (stężenie fosforu 0,8 mmol/l) i podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej w surowicy (950 U/l). Pozostałe wyniki badań, w tym stężenie wapnia, sodu, potasu, chloru, magnezu, PTH, metabolitów witaminy D, wodorowęglanów i analiza moczu w granicach normy. Wywiad rodzinny ujawnił niskorosłość i cechy krzywicy u matki chłopca. Najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest:

U 5-letniego chłopca, w ramach diagnostyki niskorosłości i towarzyszącej krzywicy, w badaniach laboratoryjnych stwierdzono: glikozurię, niewielki białkomocz, kwasicę metaboliczną, hipofosfatemię oraz hipokaliemię. Dziecko pochodzące z rodziny patologicznej, dotychczas niediagnozowane. Pozostałe wyniki badań laboratoryjnych oraz USG jamy brzusznej bez istotnych odchyleń. Szacowany wskaźnik filtracji kłębuszkowej eGFR- 98 ml/min/1,73 m². Podejrzewając zespół Fanconiego i próbując ustalić jego ewentualną przyczynę, w kolejnym etapie w ramach diagnostyki różnicowej należy zlecić wykonanie:

Wskaż zdanie fałszywe odnoszące się do cystynozy nefropatycznej:

W przesiewowo wykonanej analizie moczu u 6- letniej, prawidłowo rozwijającej się, ogólnie zdrowej dziewczynki, ujawniono obecność glukozy, co potwierdzono w kolejnych badaniach. Glikemia na czczo wynosiła 5,06 mmol/l (92 mg/dl), a odsetek hemoglobiny glikowanej 5%. Nie stwierdzono zaburzeń elektrolitowych i gospodarki kwasowo-zasadowej. Najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanego objawu jest:

Do oddziału pediatrycznego przyjęto ciężko odwodnionego, gorączkującego 5-miesięcznego chłopca w przebiegu infekcji wirusowej górnych dróg oddechowych. Z wywiadu wynika, że od urodzenia dziecko jest niespokojne, ma bardzo nasilony odruch ssania, tendencję do zaparć, słabo przybiera na wadze. Matka zauważyła, że w porównaniu z jej obecnie 3-letnią córeczką, chłopczyk oddaje znacznie więcej moczu i wymaga dopajania mimo jej zdaniem obfitej laktacji (dziecko karmione wyłącznie w sposób naturalny). Przy przyjęciu w badaniach laboratoryjnych stwierdzono hipernatremię (stężenie sodu 152 mmol/l), hiperchloremię (stężenie chloru 114 mmol/l) oraz podwyższone stężenie mocznika 63 mg/dl przy stężeniu kreatyniny 0,4 mg/dl. Badanie ogólne moczu bez odchyleń, ciężar właściwy w stanie odwodnienia 1005. W dalszym postępowaniu diagnostycznym należy m. in. wykonać:

Wskaż nieprawidłowy sposób postępowania u dziecka z rozpoznaną kamicą szczawianowo-wapniową i hiperkalciurią nerkową:

W badaniu USG jamy brzusznej 5-miesięcznej dziewczynki stwierdzono obecność hiperechogenicznych piramid w obu nerkach. W wywiadzie ekstremalne wcześniactwo-dziecko urodzone w 27. tygodniu ciąży, z masą ciała 730 g. Okres okołoporodowy powikłany był m. in. sepsą i zespołem zaburzeń oddychania, co było powodem 2-miesięcznej intensywnej terapii. Obecnie dziecko rozwija się prawidłowo, nie stwierdza się zaburzeń elektrolitowych i kwasowo-zasadowych, a stężenie kreatyniny w surowicy wynosi 0,2 mg/dl. Najbardziej prawdopodobną przyczyną takiego obrazu ultrasonograficznego nerek jest:

18-letnia dziewczyna, pozostająca dotychczas pod opieką psychologiczną z podejrzeniem neurastenii, skarżąca się na ogólne osłabienie, okresowe kołatanie serca, osłabienie siły mięśniowej, skurcze łydek, z tendencją do niskiego ciśnienia tętniczego mimo skłonności do dosalania pokarmów, została przyjęta na badania diagnostyczne. Stwierdzono prawidłową funkcję nerek (eGFR 103 ml/min/1,73 m²), hipokaliemię (stężenie potasu 2,1 mmmol/l), hipomagnezemię (stężenie magnezu 0,57 mmol/l), podwyższone stężenie wodorowęglanów (30 mmol/l) i niskie wydalanie wapnia (ok. 1 mg/kg/24h). Obraz nerek w badaniu USG bez odchyleń. Powyższe objawy mogą wskazywać na:

Istotną rolę w rozwoju zaburzeń gospodarki mineralnej i kostnej w przebiegu przewlekłej choroby nerek (PCHN) odgrywa czynnik wzrostu fibroblastów FGF 23. Wskaż prawidłowe stwierdzenia dotyczące tego czynnika:
1) jest fosfatoniną odpowiadającą za zwiększone wydalanie fosforu przez nerki;
2) FGF-23 podwyższa aktywność 1-alfa-hydroksylazy;
3) jest produkowany w kościach przez osteocyty i osteoblasty w odpowiedzi na wysokie stężenie fosforanów w surowicy;
4) najwyższe stężenia FGF23 stwierdza się w 2. stadium przewlekłej choroby nerek, najniższe zaś w stadium 5.;
5) podwyższa ilość kalcitriolu w ustroju.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych stwierdzeń jest fałszywe w odniesieniu do guza Wilmsa (nephroblastoma)?
1) jest najczęstszym nowotworem nerek u dzieci;
2) nigdy nie występuje obustronnie;
3) może być elementem składowym zespołów wad takich jak: zespół Denys -Drasha i Beckwith-Wiedemana;
4) daje przerzuty do płuc;
5) nie daje przerzutów do kości.
Prawidłowa odpowiedź to:

Stosowana w Europie klasyfikacja National Wilms Tumor Study (NWTS) w modyfikacji SIOP (Societe Internationale d’ Oncologie Pediatrique), która dotyczy stadium zaawansowania guza Wilmsa, uwzględnia poniższe elementy, z wyjątkiem:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma - RMS) pęcherza moczowego u dzieci:

Zespół hemolityczno - mocznicowy (ZHM) należy do heterogennych etiopatogenetycznie schorzeń, co łączy się z zastosowaniem odmiennych terapii. Eculizumab-monoklonalne przeciwciało skierowane przeciwko składowej C5 dopełniacza jest bardzo skuteczny w niektórych postaciach ZHM. W których z podanych poniżej postaci jego zastosowanie ma uzasadnienie?

U 1,5 - rocznego Krzysia rozpoznano ciężki zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) z zaburzeniami krzepnięcia o etiologii pneumokokowej. W badaniach dodatkowych: Hb. - 7,2 g/l, płytki - 19 000/mm³, LDH- 2130 U/I, mocznik 180 mg/dl, kreatynina - 3,2 mg/dl, dobowa diureza - 120 ml (mocz ciemnobrunatny). Który z poniżej podanych sposobów leczenia jest przeciwwskazany?

W których postaciach zespołu hemolityczno-mocznicowego (ZHM) ryzyko nawrotu w nerce przeszczepionej jest bardzo wysokie?

Aktualna klasyfikacja przewlekłej choroby nerek (PCHN) wyodrębnia 5 stadiów w oparciu o szacowaną wartość przesączania kłębuszkowego (eGFR). Do którego stadium należy zakwalifikować pacjenta, u którego eGFR wynosi 40 ml/min/1,73 m²?

Które z poniższych stwierdzeń są prawdziwe w odniesieniu do preparatów wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym, stosowanych w zaburzeniach gospodarki wapniowo-fosforanowej w przebiegu przewlekłej choroby nerek (PCHN)?
1) wszystkie preparaty wiążące fosforany w przewodzie pokarmowym muszą być podawane w trakcie posiłku;
2) preparaty zawierające wapń przy dłuższym stosowaniu mogą powodować hiperkalcemię;
3) chlorowodorek sewelameru nie zawiera wapnia i dlatego zmniejsza narażenie pacjenta na zwapnienia w naczyniach;
4) preparaty glinu są najwydajniejsze w wiązaniu fosforanów w przewodzie pokarmowym i dlatego należy je stosować przewlekle u dzieci z hiperkalcemią;
5) do nowych leków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym należy węglan lantanu, który został już zarejestrowany i dopuszczony do leczenia dzieci.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wtórna nadczynność przytarczyc (WNP) stanowi jedno z głównych zaburzeń endokrynnych towarzyszących przewlekłej chorobie (PCHN). Które stwierdzenie w odniesieniu do tego powikłania jest fałszywe?
1) ma związek z hipersekrecją PTH;
2) rozwija się dopiero w 5.stadium PCHN;
3) przeważnie towarzyszy adynamicznej chorobie kości;
4) może prowadzić do zwapnień w układzie naczyniowym;
5) kalcymimetyki są skuteczne w leczeniu ciężkich postaci WNP.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną niskorosłości mocznicowej nie jest:

U 12-letniego chłopca stwierdzono nadciśnienie tętnicze w przebiegu przewlekłej choroby nerek (PCHN) na podłożu przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. Włączono ramipryl w odpowiedniej do powierzchni ciała dawce. Jakie docelowe wartości ciśnienia tętniczego należy uzyskać wiedząc, że chłopiec wydala ponad 500 mg białka /dobę?

13-letnia Kasia została przyjęta do szpitala z powodu utrzymującej się niedokrwistości, pomimo 6-miesięcznego leczenia preparatami żelaza. Matka podaje, że od dłuższego czasu córka ma słaby apetyt, od 2 lat dużo pije, wstaje w nocy, by oddać mocz lub moczy się do łóżka. Przy przyjęciu stwierdzono bladość powłok oraz niedobór wzrostu i masy ciała (< 3. centyla). Badania laboratoryjne wykazały m.in.: c.g. moczu 1010, śladowy białkomocz, w surowicy: stężenie kreatyniny-7,7 mg/dl, eGFR: 12 ml/min/1,73 m² oraz kwasicę metaboliczną. W tym przypadku można się dodatkowo spodziewać wszystkich poniżej podanych nieprawidłowości, z wyjątkiem:

Pacjenci z zaawansowaną przewlekłą chorobą nerek (PCHN), leczeni środkami stymulującymi erytropoezę (ESA) z powodu niedokrwistości, często wymagają włączenia leków hipotensyjnych z powodu towarzyszącego nadciśnienia tętniczego. Leki z której grupy mogą być odpowiedzialne za brak dobrej odpowiedzi na ESA i konieczność zwiększenia ich dawek?

W którym, z poniżej podanych schorzeń nerek, postęp przewlekłej choroby nerek (PCHN) jest najszybszy, jeśli założymy, że pozostałe czynniki ryzyka (poza rodzajem schorzenia) są podobne?

Powikłania sercowo-naczyniowe są częstym zjawiskiem u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PCHN). Pojawiać się mogą już we wczesnych fazach choroby i nasilają się wraz z jej progresją. Które z poniżej wymienionych czynników nie należą do tradycyjnych czynników ryzyka wystąpienia choroby sercowo-naczyniowej?
1) niedokrwistość;
2) nadciśnienie tętnicze;
3) przewlekły stan zapalny;
4) dyslipidemia;
5) homocysteinemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu przewlekłej choroby nerek (PCHN) może dojść do zaburzeń krzepnięcia. Wskaż fałszywe stwierdzenie w odniesieniu do tego powikłania:

Ultrasonograficzny pomiar cIMT ( grubość kompleksu błona wewnętrzna - błona środkowa tętnicy szyjnej wspólnej) jest uznaną metodą oceny stanu naczyń, także u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek. Które z poniższych stwierdzeń jest fałszywe?

14-letni chłopiec zaczął uskarżać się na problem z widzeniem: pogorszenie ostrości wzroku, rozmywanie się obrazu, objaw „halo” w chwili spoglądania na źródło światła, któremu towarzyszyło wyraźne mrużenie oczu przy czytaniu oraz zaczerwienienie spojówek. Okulista opisał zmiany jako początek stożkowatości przedniej soczewki z owrzodzeniem rogówki niewielkiego stopnia. Dno oka nie wykazywało zmian. Lekarz polecił dodatkowo wykonanie badania moczu. Co podejrzewał?

Rodzice zgłaszają się do laryngologa z młodym nastolatkiem (chłopiec ma 12 lat), którego podejrzewają o niedosłuch w związku z coraz głośniej nastawianym telewizorem i słuchaną muzyką. Laryngolog potwierdza obuuszny ubytek słuchu o charakterze sensorycznym, wyraźny zwłaszcza w zakresie częstotliwości 2-5 kHz. Podejrzewa zespół Alporta. Jakie badania laboratoryjne należy wykonać u chłopca celem potwierdzenia powyższego rozpoznania?
1) stężenie magnezu w surowicy;
2) osad moczu w poszukiwaniu krwinkomoczu;
3) badanie ogólne moczu w kierunku białkomoczu;
4) wydalanie dobowe wapnia;
5) wyliczoną filtrację kłębuszkową - eGFR.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziewczynek z zespołem Frasier (mutacja WT1) nerczycowemu białkomoczowi towarzyszą zmiany w biopsji nerek o typie:

Do typowych objawów nefropatii cienkich błon podstawnych (NCBP) nie należy:

Dysplazja płytki paznokciowej, aplazja rzepki i zmiany dysplastyczne w obrębie łokcia, nierzadko neutropenia oraz objawy zespołu nerczycowego u 5-10% pacjentów, który po latach u tych dzieci może doprowadzić do schyłkowej niewydolności nerek są typowe dla zespołu:

Które z badań genetycznych należy wykonać u noworodka urodzonego w 35. tyg. ciąży, z masą urodzeniową 2100 g, Apgar 7 (obniżenie napięcia mięśniowego, bladość powłok, słaba reakcja na cewnik do noska), u którego badaniem fizykalnym stwierdza się powiększenie obwodu brzuszka, obrzęki obwodowe, cechy dysmorfii twarzy i nieznaczny rozstęp szwów czaszkowych, bez żółtaczki? Urodzone łożysko miało cechy placentomegalii. W płodowym USG w 30. tyg. ciąży wykryto cechy powiększenia łożyska, bez uchwytnej patologii płodu.

U hemodializowanego dziecka, z tendencją do nadmiernego przewadniania się występowały objawy hipotensji dializacyjnej. Podczas jednej z takich sesji oznaczono stężenia mocznika przed- i po dializie celem wyliczenia skuteczności hemodializy. Jakiego wyniku Kt/V i URR można się spodziewać?

U 13-letniej dziewczynki przewlekle hemodializowanej, w związku z wyższymi przeddializacyjnymi stężeniami mocznika wydłużono do 4,5 godzin czas dializy i wprowadzono koncentrat z glukozą. Podczas kolejnej dializy, przy braku objawów odwodnienia, zaobserwowano przyśpieszenie tętna, pojedyncze skurcze dodatkowe z deficytem tętna na obwodzie, wyraźne osłabienie siły mięśni, parestezje kończyn. Zmiana stężenia którego z niżej wymienionych jonów mogła odpowiadać za te objawy?

8-latek hemodializowany na cewniku stałym, czas dializy td -180 min, przepływ krwi Qb 150 ml/min, dializat K-2, Ca 1,25 mmol/l, Na 136 mmol/l, odwadniany średnio o ok. 1000 ml/sesję - każdą z nich kończył nudnościami, bólami głowy, bolesnymi kurczami mięśni kończyn dolnych, którym towarzyszyło nadciśnienie i znaczne pobudzenie psychoruchowe. Co mogło być przyczyną tych objawów?

Codzienna hemodiafiltracja (HDF) jest postrzegana jako najlepsza metoda hemodializacyjna u dzieci. Które z poniższych zjawisk jej nie towarzyszą?
1) odzyskanie skoku wzrostowego przez dzieci leczonych rh-GH;
2) obniżenie uśrednionego stężenia mocznika w czasie TAC;
3) podwyższenie uśrednionego stężenia mocznika w czasie TAC;
4) podwyższenie uśrednionego stężenia w czasie wodorowęglanów (TAD HCO₃);
5) brak ograniczeń dietetycznych, przekładający się na wysokie wartości dobowej podaży białka DPI.
Prawidłowa odpowiedź to:

Na podstawie stężeń mocznika przed (C0) i po (Ct) zabiegu hemodializy u pediatrycznego pacjenta, wyliczono wartość Kt/V jako równą 1,0 ((Kt/V = ln (C0/Ct)). Jaki procent całkowitej wody ustroju został oczyszczony podczas tego zabiegu?

Podstawą oceny pogorszenia się funkcjonowania przetoki naczyniowej u hemodializowanego dziecka jest:

Jaką strategię postępowania należy przyjąć u hemodializowanego dziecka, u którego na podstawie modelowania sesji dializacyjnej wyliczono niską wartość znormalizowanego współczynnika katabolizmu białka nPCR (0,75 g białka/kg/dobę), niskie wyjściowe stężenie mocznika przed dializą (C0 na poziomie 16 mmol/l) oraz niskie uśrednione stężenie mocznika TAC 35 mg% BUN (12,4 mmol/l mocznika):

Do wad przewlekłego leczenia dzieci powtarzanymi hemodializami należy:

U małych dzieci dializowanych przewlekle na stałym cewniku dwukanałowym, do czynników zwiększających ryzyko zakażenia ujścia zewnętrznego należy:

U 17-letniego pacjenta leczonego powtarzanymi konwencjonalnymi hemodializami, który jest znany w stacji dializ jako nie przestrzegający zaleceń, stwierdza się parametry niedodializowania. Wynikają one z nadmiernego katabolizmu białka (znormalizowany współczynnik katabolizmu białka-nPCR: 1,8 g białka/kg/dobę, dobowa podaż białka-DPI ok. 2,7 g białka/kg/dobę, uśrednione stężenie mocznika TAC-85 mg% BUN odpowiadające 30,2 mmol/l mocznika, przeddializacyjne stężenia mocznika powyżej 35 mmol/l). Stan ten można poprawić poprzez:

10-letni chłopiec zgłosił się do SOR z powodu silnych dolegliwości bólowych o zmiennym nasileniu zlokalizowanych w lewej okolicy lędźwiowej, które występują od około 3 miesięcy. W dniu zgłoszenia nie gorączkuje, nie wymiotuje, ma nudności. Wywiad w kierunku zakażeń układu moczowego - ujemny. Przy przyjęciu: bolesność palpacyjna w lewej okolicy lędźwiowej, dodatni objaw Goldflamma po tej stronie. Badanie ogólne moczu i posiew moczu - prawidłowe. Badanie USG wykazało poszerzony UKM- po stronie lewej (wymiar A-P miedniczki: 20 mm). Moczowodu lewego nie uwidoczniono. Nerka prawa niezmieniona. Które z poniżej wymienionych badań należy wykonać w pierwszej kolejności u tego pacjenta?

Które z wymienionych poniżej elementów można zaliczyć do czynników sprzyjających zakażeniom dróg moczowych?
1) swobodny spływ moczu do pęcherza moczowego;
2) zasadowy odczyn moczu;
3) wysokie stężenie mocznika w moczu;
4) obecność białek odpornościowych (immunoglobulin) w moczu;
5) zaparcia;
6) regularne opróżnianie pęcherza podczas mikcji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z poniżej wymienionych radiofarmaceutyków jest stosowany przy wykonywaniu scyntygrafii statycznej nerek?

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące autosomalnej recesywnej torbielowatości nerek (ARPKD):

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących zastawek cewki tylnej jest prawidłowe?

Jałowy ropomocz może być obecny w następujących jednostkach chorobowych:
1) gruźlica nerek;
2) śródmiąższowe zapalenie nerek;
3) zakażenie układu moczowego bakteriami Chlamydia trachomatis;
4) infekcja grzybicza układu moczowego;
5) infekcji wirusowa układu moczowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące dysplazji wielotorbielowatej nerki (MCKD):

Wskaż prawidłową odpowiedź dotyczącą wrodzonych wad nerek i układu moczowego (CAKUT- congenital anomalies of the kidney and urinary tract):
1) występują z częstością 1 na 500 żywych urodzeń;
2) najczęstszą i najliczniejszą grupę stanowią anomalie, które są związane z defektami genów kontrolujących indukcję pączka moczowodowego;
3) wady typu CAKUT mogą wystąpić w postaci izolowanej lub w postaci zespołu wad;
4) zakażenia wirusowe i bakteryjne w trakcie ciąży zwiększają częstość wad typu CAKUT;
5) ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, dym tytoniowy oraz nadużywania alkoholu predysponują do wystąpienia wad CAKUT.
Prawidłowa odpowiedź to:

Chłopiec 8-letni zgłosił się do SOR z powodu wysokiej gorączki trwającej od 2 dni, bólów w okolicy lędźwiowej, nieprzyjemnego zapachu moczu. Wykonane badanie ogólne moczu wykazało leukocyturię oraz obecność azotynów. Jakie będzie postępowanie w powyższym przypadku?

2-miesięczny chłopczyk przyjęty do Kliniki z powodu wysokiej gorączki, wymiotów i niepokoju, które wystąpiły dzień wcześniej. Według matki dziecko zjada niechętnie od około 2 tygodni. Przy przyjęciu stan ogólny średni, apatyczny, mocz oddaje z wysiłkiem przerywanym strumieniem. Badaniem fizykalnym cechy odwodnienia, osłuchowo nad płucami szmer oddechowy pęcherzykowy, tachykardia. W badaniach: leukocyturia, znacznie podwyższone wskaźniki ostrej fazy, stężenie kreatyniny w surowicy - 0,53 mg/dl. W USG - poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych obu nerek. Wybierz prawidłowe elementy postępowania terapeutycznego z pacjentem:
1) założenie cewnika Foleya;
2) pobranie moczu na posiew przed podaniem empirycznej parenteralnej antybiotykoterapii;
3) antybiotykoterapia doustna w warunkach ambulatoryjnych po pobraniu moczu na posiew;
4) nawodnienie parenteralne;
5) wykonanie cystouretrografii mikcyjnej po ustąpieniu zakażenia;
6) empiryczna antybiotykoterapia parenteralna bez wcześniejszego pobrania moczu na posiew.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące refluksu pęcherzowo-moczowodowego:

Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej (PTNFD) dotyczącymi postępowania z dzieckiem z zakażeniem układu moczowego bezwzględnym wskazaniem do wykonania USG u dzieci z ZUM nie jest:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące zespołu skrzelowo-uszno-nerkowego (BOR):

Wskaż cechy charakteryzujące zespół suszonej śliwki, inaczej zespół Eagle’a-Barretta:
1) hipoplazja mięśni brzucha;
2) wady układu moczowo-płciowego;
3) wnętrostwo;
4) obecność torbieli w wątrobie;
5) głuchota.
Prawidłowa odpowiedź to: