Egzamin PES / Nefrologia dziecięca / jesień 2016

Segmentalne pogrubienia i ścieńczenia błony podstawnej kłębuszka, pojedyncze pęknięcia błony podstawnej, którym mogą towarzyszyć rozszczepienia i rozwarstwienia lamina densa oraz przerost podocytów, to obraz bioptatu nerki oglądanego w mikroskopie elektronowym typowy dla:

Do czynników złego rokowana u dzieci z rozpoznanym z. Alporta nie należy:

Mutacja genu LAMB2 kodującego β-lamininę, skutkująca całkowitym brakiem tego białka, objawia się kilkoma istotnymi objawami klinicznymi, z wyjątkiem:

Mikrokoria (szpilkowate, areaktywne i nie reagujące na mydriatyki źrenice) u dziecka, u którego od urodzenia stwierdzono białkomocz nerczycowy, są typowym obrazem zespołu:

W którym z niżej wymienionych zespołów białkomocz nerczycowy jest typowym objawem związanym z mutacją genu WT1?

Wskaż właściwe postępowanie u dziewcząt ze steroidoopornym zespołem nerczycowym o charakterze ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków, u których występują objawy opóźnienia pokwitania i brak miesiączki, u których podejrzewa się zespół Frasier:
1) wykonanie badania USG narządów miednicy małej;
2) określenie kariotypu;
3) przeprowadzenie badań genetycznych w celu potwierdzenia mutacji genu WT1;
4) rozważenie profilaktycznego obustronnego usunięcia gonad w celu zapobiegnięcia rozwinięciu się gonadoblastoma lub innych nowotworów pochodzących z komórek zarodkowych, np. dysgerminoma;
5) usunięcie macicy;
6) leczenie pierwotnego braku miesiączki metodą terapii hormonalnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie opisujące wrodzony zespół nerczycowy na podłożu mutacji genu NPHS2 kodującego podocynę:

10-latek hemodializowany na stałym cewniku dwukanałowym, czas dializy td -180 min, przepływ krwi Qb 150 ml/min, dializator F5, odwadniany ok. 1000 ml/ sesję zakończył ją nudnościami, bólami głowy, bolesnymi kurczami mięśni kończyn dolnych i znacznym pobudzeniem psychoruchowym, napadami płaczu z hiperwentylacją. Z czym należy różnicować występujący zespół niewyrównania dializacyjnego (dialysis dysequillibrium syndrome)?

U 16-letniej dziewczynki przewlekle hemodializowanej, w związku ze znacznym międzydializacyjnym przyborem masy ciała po weekendzie (m.c. 38 kg, dBW 4,1 kg = 10,8% m.c.) w trakcie rutynowego zabiegu hemodializy doszło do objawów zespołu hipotonii śróddializacyjnej, z objawami centralizacji krążenia i hipotensji, wymagającej interwencji ratującej wolemię. Gdyby z tej sesji hemodializy wyliczyć wskaźnik Kt/V dla mocznika, to właściwym dla tej sytuacji byłyby stwierdzenie:

Przepisując parametry każdej sesji hemodializacyjnej u dzieci (czas trwania zabiegu, przepływ krwi warunkujący klirens dializatora, typ dializatora) należy pamiętać o zależnościach dializacyjno-metabolicznych, wyrazem których jest stężenie mocznika jako cząsteczki markerowej toksemii mocznicowej. Które z poniższych stwierdzeń dotyczących stężenia mocznika jest prawdziwe?

Z przedłużającym się czasokresem hemodializowania dzieci należy się liczyć z wieloma powikłaniami, z których najgroźniejszym jest/są:

Codzienna hemodiafiltracja (HDF) jest postrzegana jako najlepsza metoda hemodializacyjna u dzieci. Towarzyszy jej wiele pozytywnych objawów, z wyjątkiem:

Nocna, długa hemodializa realizowana u dzieci jako trzy 8-godzinne sesje tygodniowo może okazać się alternatywą w stosunku do ADO, a nawet okazać się bardziej skuteczna. Dlaczego?

Na podstawie stężeń mocznika przed (C0) i po (Ct) zabiegu hemodializy u pediatrycznego pacjenta, ze wzoru Sargenta i Gotcha (Kt/V = -ln (Ct/C0) wyliczono wartość Kt/V dawki dializy dostarczonej jako równą 1,0. Co mogło doprowadzić do spadku wartości wskaźnika („błąd Kt/V”)?

U 16-letniego pacjenta znanego w stacji dializ jako „non compliant - nie współpracujący” - leczonego powtarzanymi hemodializami (konwencjonalna hemodializa 3 razy w tygodniu), największy problem ze skutecznym wydializowaniem może dotyczyć:

Co jest podstawą leczenia zespołu hemolityczno-mocznicowego (ZHM) związanego z infekcją Streptococcus pneumoniae?

U którego pacjenta ze schyłkową niewydolnością nerek na podłożu atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aZHM) istnieją wskazania do profilaktycznego podania ekulizumabu przed przeszczepieniem nerki?
1) u chorych z mutacją genu kodującego czynnik H dopełniacza (CFH);
2) u chorych z mutacją genu kodującego składową C3 dopełniacza;
3) u pacjentów z izolowaną mutacją MCP (błonowy kofaktor białkowy -membrane cofactor protein);
4) u chorych z niskim mianem przeciwciał anty-CFH;
5) u pacjentów, u których nie wykryto żadnej znanej mutacji genów kodujących białka dopełniacza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z poniższych czynników nie jest charakterystyczny dla obrazu klinicznego zespołu hemolityczno-mocznicowego (ZHM)?

Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) może rozwinąć się w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:

Dzieci przewlekle dializowane żyją znacznie krócej w porównaniu do zdrowych rówieśników. Wskaż prawdziwe zdanie w odniesieniu do głównej przyczyny zgonu w tej grupie chorych:

Za zmniejszoną odpowiedź na środki stymulujące erytropoezę lub jej brak u pacjentów z niedokrwistością w przebiegu zaawansowanej przewlekłej choroby nerek (PCHN) są odpowiedzialne:

W których z poniżej wymienionych stanów chorobowych klasyczna renoprotekcja (inhibitory konwertazy angiotensyny II i blokery receptora 1 dla angiotensyny II) nie ma wpływu na zwolnienie postępu przewlekłej choroby nerek?
1) nefropatia refluksowa przebiegająca ze śladowym białkomoczem i prawidłowym ciśnieniem tętniczym;
2) nefropatia IgA przebiegająca z zespołem nerczycowym;
3) nefronoftyza;
4) recesywna postać torbielowatości nerek;
5) steroidooporny zespół nerczycowy na podłożu ogniskowego szkliwienia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną wystąpienia u dzieci nocnej poliurii, która skutkuje moczeniem nocnym jest:

Niedobór żelaza, obok zaburzeń w produkcji erytropoetyny jest odpowiedzialny za niedokrwistość u dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PCHN). Który z poniżej wymienionych czynników nie ma związku z niedoborem żelaza w tej grupie chorych?

U 9-letniej Zosi z przewlekłą chorobą nerek (PCHN) w stadium 4. rozpoznano wtórną nadczynność przytarczyc, w badaniach laboratoryjnych stwierdzono: PTH - 467pg/ml, P - 6,8 mg/dL, Ca - 7,8 mg/dL, stężenie 25-OH-D₃ -prawidłowe. W leczeniu zachowawczym nie powinno się stosować w monoterapii:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące czynnika wzrostowego fibroblastów (FGF-23), odgrywającego istotną rolę w rozwoju zaburzeń mineralnych i kostnych w przebiegu przewlekłej choroby nerek (PCHN):

Które z poniższych biomarkerów służą do oceny resorpcji kostnej i są przydatne do oceny zaburzeń mineralnych i kostnych u chorych na przewlekłą chorobę nerek (PCHN)?
1) osteokalcyna;
2) fosfataza kwaśna oporna na trawienie winianem sodu (TRAP);
3) C-końcowy propeptyd prokolagenu typu 1 (P1CP);
4) C-końcowy telopeptyd kolagenu typu I (CTx);
5) fosfataza alkaliczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

13-letnia Iza z przewlekłą chorobą nerek (PCHN) w stadium 2., zgłosiła się do szpitala z powodu gorszego samopoczucia, bólów głowy i skąpomoczu. Z wywiadu wiadomo, że w pierwszej dobie życia operowana była z powodu przepukliny oponowo-rdzeniowej, skutkującej porażeniem kończyn dolnych i pęcherzem neurogennym. Okresowo leczona w związku z nawrotami zakażeń układu moczowego, od kilku miesięcy otrzymywała niesteroidowe leki przeciwbólowe z powodu dolegliwości kręgosłupa. Kilka dni przez przyjęciem oddawała liczne luźne stolce, niechętnie jadła i piła. Badania laboratoryjne: surowicze stężenie kreatyniny 4,5 mg/dl, mocznika 98 mg/dl, kwasu moczowego - 7 mg/dl, kwasica metaboliczna niewyrównana. Co mogło być przyczyną pogorszenia się funkcji nerek?

Które stwierdzenie w odniesieniu do leczenia niskorosłości mocznicowej hormonem wzrostu (rhGH) jest prawdziwe?

Guz Wilmsa (GW) jest najczęstszym nowotworem nerki u dzieci; przy wczesnym rozpoznaniu i wdrożeniu leczenia - wyleczalność jest bardzo duża. Wskaż fałszywe stwierdzenie związane z terapią GW:

Nerczak płodowy (nephroblastoma) może współistnieć z różnymi wadami wrodzonymi lub zespołami wad wrodzonych. Należą do nich:

Do objawów zaawansowanej przewlekłej choroby nerek (PCHN) u dzieci nie należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia w odniesieniu do mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma (RMS) pęcherza moczowego u dzieci:
1) jest najczęstszym guzem pęcherza moczowego o lokalnej złośliwości;
2) jego objawem może być zakażenie układu moczowego;
3) badanie usg pozwala na postawienie diagnozy RMS;
4) może powodować krwiomocz;
5) czasami doprowadza do zastoju moczu i wodonercza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Optymalne, rekomendowane zasady wszczepienia cewnika do dializy otrzewnowej u dzieci obejmują:

12-letnia dziewczynka została przyjęta do szpitala z powodu ostrego uszkodzenia nerek i anurii. W badaniu klinicznym obserwuje się zaburzenia rytmu serca. Stężenie potasu w surowicy krwi - 7,8 mmol/l. W oczekiwaniu na możliwość przeprowadzenia dializy, z powodu hiperkaliemii należy zastosować:
1) glukozę z insuliną;
2) wodorowęglan sodu;
3) beta-mimetyk;
4) żywicę jonowymienną;
5) alfa-bloker.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 3-letniego chłopca z ostrą białaczką limfoblastyczną rozwinął się zespół lizy guza i ostre uszkodzenie nerek. W leczeniu należy zastosować:
1) wodorowęglan sodu;
2) diurezę wymuszoną;
3) rekombinowany czynnik X;
4) rekombinowany tkankowy aktywator plazminogenu;
5) rekombinowaną oksydazę moczanową.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku ciężkiego zatrucia metanolem w leczeniu stosuje się:
1) hemoperfuzję;
2) hemodializę;
3) dializę otrzewnową;
4) etanol;
5) flumazenil.
Prawidłowa odpowiedź to:

Ciągła cykliczna dializa otrzewnowa polega na:

W leczeniu zapalenia otrzewnej u dziecka oprócz antybiotyku zalecane jest dodawanie do płynu dializacyjnego heparyny, szczególnie we wczesnej fazie leczenia. Dawka heparyny dodawana do płynu to:

Najrzadziej występującą postacią ostrego uszkodzenia nerek u noworodków jest:

W przypadku dużego ryzyka krwawienia u pacjenta i konieczności jednoczesnego prowadzenia leczenia nerkozastępczego właściwe postępowanie dializacyjne może obejmować następujące metody:
1) dializoterapia otrzewnowa z dodatkiem heparyny i siarczanu protaminy;
2) hemodializoterapia lub ciągła hemodiafiltracja z antykoagulacją heparynową;
3) hemodializoterapia lub ciągła hemodiafiltracja z zewnętrzną antykoagulacją cytrynianową;
4) hemodializoterapia lub ciągła hemodiafiltracja z zewnętrzną antykoagulacją heparynową i siarczanem protaminy;
5) standardowa dializoterapii otrzewnowa bez dodatku heparyny do płynu dializacyjnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zalecana objętość płynu dializacyjnego stosowanego w trakcie testu równoważenia otrzewnej (PET) u dzieci powyżej 2. r.ż. to:

Ocena ujścia zewnętrznego cewnika otrzewnowego powinna obejmować punktową ocenę następujących objawów:

Do czynników ryzyka wystąpienia otorbiającego stwardnienia otrzewnej (EPS, SEP) w trakcie dializoterapii otrzewnowej należą:
1) długi czas trwania dializoterapii;
2) częste epizody zapalenia otrzewnej;
3) biozgodne płyny dializacyjne;
4) wysoki transport otrzewnowy;
5) niskie stężenie hemoglobiny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wysoki transport otrzewnowy (tzw. high transporter) określony za pomocą testu wyrównywania otrzewnej charakteryzowany jest przez:

Ostre uszkodzenie nerek (ostra niewydolność nerek) u noworodka może być spowodowana przez:
1) odwodnienie;
2) zespół utraty soli;
3) aminoglikozydy;
4) zakrzepicę żył nerkowych;
5) tamponadę serca.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn nadciśnienia tętniczego u noworodków należy:
1) ostra martwica cewek;
2) hiperaldosteronizm;
3) zwężenie tętnicy nerkowej;
4) koarktacja aorty;
5) zwężenie lewego ujścia tętniczego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyjmując w przybliżeniu, że objętość krwi u noworodka wynosi 80 ml/kg m.c., maksymalna objętość krwi wyprowadzonej do krążenia pozaustrojowego u dziecka o masie ciała 3 kg nie powinna przekroczyć:

7-letnia dziewczynka zgłosiła się do Poradni Nefrologicznej z powodu moczenia dziennego i nocnego oraz występowania parć naglących. Wykonane badania wykluczyły zakażenie układu moczowego (ZUM). Na podstawie 48h dziennika mikcji i 14-dniowej karty obserwacji dziecka z zaburzeniami mikcji stwierdzono: obniżoną pojemność pęcherza moczowego w stosunku dla wieku, codzienne występowanie parć naglących, występowanie moczenia dziennego i nocnego oraz oddawanie stolca 4 razy w ciągu dwóch tygodni. Jakie będzie optymalne postępowanie terapeutyczne w pierwszym etapie?
1) oksybutynina;
2) leczenie zaparć;
3) TENS - przezskórna elektrostymulacja;
4) uroterapia standardowa;
5) desmopresyna.
Prawidłowa odpowiedź to:

8-letni chłopiec zgłosił się do Poradni Nefrologicznej z powodu moczenia nocnego. W toku diagnostyki ustalono, iż jest to monosymptomatyczne moczenie nocne z prawidłową pojemnością pęcherza i poliurią nocną. Jaka terapia farmakologiczna będzie optymalna u tego pacjenta?

Które z poniższych zaburzeń często obserwuje się w mikcji dysfunkcyjnej?
1) nieregularna (stacatto) krzywa uroflowmetryczna;
2) zaleganie moczu po mikcji;
3) nawrotowe zakażenia układu moczowego;
4) obniżona częstość mikcji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Celem uzyskania maksymalnego efektu terapeutycznego w leczeniu moczenia nocnego z poliurią nocną zalecane jest przyjmowanie desmopresyny na 1h przed snem, a zakończenie przyjmowania płynów na 1h przed przyjęciem leku. Nieprzestrzeganie powyższych zaleceń i nadmierne przyjmowanie płynów w okresie działania desmopresyny może prowadzić do poważnego zaburzenia elektrolitowego. Jest nim:

Podstawowym nieinwazyjnym badaniem pozwalającym ocenić fazę mikcji u dziecka z zaburzeniami oddawania moczu jest:

Zaburzenia mikcji często współwystępują z zaparciami, które powinny być skutecznie leczone równocześnie z podjęciem właściwej terapii zaburzeń mikcji. Które z poniżej wymienionych kryteriów służą obecnie do oceny występowania zaparć?

U 7-letniego chłopca z rozpoznaniem obustronnej hipodysplazji nerek stwierdzono przewlekłą chorobę nerek. Szacowany GFR wynosił 18 ml/min/1,73 m². Potencjalny rodzinny dawca nerki ma grupę krwi niezgodną z biorcą. Najlepszą opcją terapeutyczną dla chłopca jest:

8-letnia dziewczynka po przeszczepie nerki otrzymuje mykofenolan mofetilu. Który z poniżej podanych objawów nie należy do działań niepożądanych tego leku?

Powikłaniem przewlekłej immunosupresji po transplantacji nerki może być nowotworzenie. Jaki typ nowotworu występuje najczęściej u dzieci po przeszczepieniu nerki?

Które z wymienionych poniżej infekcji są charakterystycznymi powikłaniami infekcyjnymi po przeszczepie nerki u dziecka?
1) infekcje dróg moczowych;
2) infekcja EBV;
3) infekcja CMV;
4) infekcja BK.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadciśnienie tętnicze u dzieci rozpoznaje się na podstawie:

Które z poniższych sytuacji stanowią wskazanie do leczenia farmakologicznego nadciśnienia tętniczego u dzieci?
1) wyniki 3-krotnych pomiarów ciśnienia tętniczego > 95 centyla dla płci, wieku i wzrostu;
2) nadciśnienie tętnicze z objawami klinicznymi (np. bóle głowy, trudności w koncentracji);
3) nadciśnienie w przebiegu cukrzycy;
4) nadciśnienie samoistne I stopnia u dziecka z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku nadciśnienia;
5) nadciśnienie tętnicze u dziecka z objawami uszkodzenia narządowego (np. przerostem lewej komory).
Prawidłowa odpowiedź to:

16-letni chłopiec (wzrost - 180 cm, waga - 98 kg) został skierowany do Poradni Nefrologicznej z powodu podwyższonych pomiarów ciśnienia tętniczego w szkole podczas bilansu szkolnego. W Poradni większość pomiarów przekracza 145/80 mmHg. Chłopiec nie uprawia sportu, ale ćwiczy regularnie na siłowni. Zaproponuj dalsze postępowanie:

Które z wymienionych badań należy wykonać w pierwszym etapie diagnostyki nadciśnienia tętniczego u dziecka?
1) badanie ogólne moczu;
2) ECHO serca;
3) usg układu moczowego;
4) kreatynina i mocznik w surowicy;
5) lipidogram;
6) poziom reniny oraz aldosteronu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących nadciśnienia naczyniowo-nerkowego jest fałszywe?

Według aktualnych kryteriów do rozpoznania zespołu nerczycowego o steroidoopornym przebiegu u dziecka wymagane jest spełnienie następujących warunków:

Do ośrodka nefrologicznego przyjęto 36-miesięcznego chłopca o masie ciała 16 kg z białkomoczem 2000 mg/d. Jest on w dobrym stanie ogólnym i nie ma objawów infekcji. RR: 125/80 mmHg. W badaniach biochemicznych w surowicy: cholesterol: 360 mg/dl, albuminy 2,2 g/dl. eGFR 98 ml/min/1,73 m², W badaniu klinicznym - obrzęki podudzi. Diureza 200 ml/12 godzin. W badaniu ogólnym moczu bez innych nieprawidłowości za wyjątkiem białkomoczu. Konsultujący nefrolog powinien:

Do nefrologa zgłosił się 10-letni chłopiec (m.c. 30 kg) chorujący na idiopatyczny zespół nerczycowy od 4. roku życia. Do tej pory przebył 5 nawrotów choroby, z czego ostatnie 3 w ciągu 6 miesięcy. W biopsji nerki w pierwszym roku leczenia - glomerulopatia submikroskopowa. Nie ma nadciśnienia. W badaniu fizykalnym stwierdza się otyłość i rozstępy skórne. Aktualnie otrzymuje prednizon w dawce 30 mg co 48 godzin i jest w klinicznej remisji choroby. Jakie postępowanie należy zaproponować rodzicom chorego?

W leczeniu idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci stosuje się glikokortykosteroidy oraz leki immunosupresyjne II rzutu. Który z leków można zaproponować u chorych ze współistniejącą padaczką i uszkodzeniem centralnego układu nerwowego?

Lekarz POZ poprosił o opinię dotyczącą szczepienia ochronnego (błonica, tężec, krztusiec i poliomielitis) u 5-letniego chłopca o masie ciała 20 kg, który leczony jest z powodu idiopatycznego zespołu nerczycowego. Obecnie chłopiec, będący od 3 miesięcy w remisji, otrzymuje prednizon w dawce 15 mg co 48 godzin oraz mykofenolan mofetylu w dawce 2 x 250 mg/dobę. Konsultujący nefrolog powinien:

10-letnia dziewczynka, skierowana przez lekarza rodzinnego, zgłosiła się na konsultację nefrologiczną z powodu obecności zmian w badaniu ogólnym moczu (krwinkomocz 100 ery/µl w 4 kolejnych badaniach zleconych planowo). Dziewczynka jest w dobrym stanie klinicznym i nie ma żadnych dolegliwości. Dokładny wywiad chorobowy wykazał, że krwinkomocz był już obecny w badaniach wykonywanych rok wcześniej. Postępowanie diagnostyczno-lecznicze pierwszego etapu powinno objąć m.in.:
1) leczenie nefroprotekcyjne inhibitorami konwertazy;
2) biopsję nerki;
3) cystoskopię;
4) konsultację laryngologiczną;
5) analizę wydalania jonów z moczem.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku leczenia immunosupresyjnego idiopatycznego zespołu nerczycowego niezwykle ważnym aspektem jest kumulowanie się działań niepożądanych stosowanych leków. Przy jakiej kombinacji, podanych poniżej leków, zalecane jest monitorowanie kinazy kreatyninowej?

Do której z wymienionych poniżej jednostek chorobowych najlepiej pasuje przedstawiony opis kliniczny?
- charakteryzuje się ostrym początkiem;
- przebiega w postaci zespołu nefrytycznego;
- jest to choroba kompleksów immunologicznych;
- w kłębuszku stwierdza się nacieki granulocytarne;
- częściej chorują chłopcy;
- w ciężkich przypadkach może dojść do encefalopatii nadciśnieniowej, obrzęku płuc, niewydolności nerek i krążenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziewczynki 10-letniej (m.c. 45 kg), która miała epizody nawracającego krwiomoczu od 2 lat, wykonano diagnostyczną biopsję nerki. Stwierdzono obraz charakterystyczny dla nefropatii IgA kl. I wg WHO. Nie wdrożono leczenia poddając ją obserwacji. Po 2 miesiącach od biopsji wykonano badania laboratoryjne, które wykazały: eGFR 100 ml/min/1,73 m², dobową utratę białka 1250 mg/d, wskaźnik białko/kreat > 0,5 mg/mg, prawidłowe stężenie IgA w surowicy. Jakie postępowanie terapeutyczne należy zaproponować w pierwszym rzędzie?

W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek podstawowymi antygenami nefrytogennymi są:
1) receptor plazminowy związany z zapaleniem nerek;
2) antystreptolizyna;
3) neuraminidaza;
4) pirogenna egzotoksyna paciorkowcowa;
5) lipopolisacharyd.
Prawidłowa odpowiedź to:

Matka podaje w wywiadzie, że jej 3-letnia córka bardzo dużo pije i ma wielomocz. W wykonanych badaniach w surowicy krwi stwierdzono jedynie nieznaczne obniżenie stężenia sodu, prawidłowy poziom potasu, chloru i dwuwęglanów. Jaka jest prawdopodobna przyczyna niepokojących objawów?

Który z poniżej podanych stanów nie jest przyczyną hiperkalcemii u noworodków?

Rodzice 8-miesięcznej dziewczynki zwrócili uwagę na brak łaknienia, skłonność do odwadniania i utrzymujący się stale kwaśny odczyn moczu (pH < 5,5). Badaniem fizykalnym stwierdzono niedobory wagowo-wzrostowe. Podaj najbardziej prawdopodobne zaburzenie prowadzące do tych objawów:

Do poradni zgłosili się rodzice 5-letniej prawidłowo dotychczas rozwijającej się dziewczynki, u której w kilku wykonanych przypadkowo analizach moczu stwierdza się każdorazowo obecność licznych szczawianów wapnia. Usg nerek pozostaje w normie. W wywiadzie rodzinnym kamica nerkowa u obojga rodziców. Jakie są możliwe przyczyny obserwowanych zmian w moczu?

Do nefrologa dziecięcego zgłosili się rodzice z 7-letnim chłopcem z rozpoznaną badaniem usg nefrokalcynozą. Która z poniżej podanych przyczyn nie może być odpowiedzialna za jej wystąpienie?

Do nefrologa zgłosił się 5-letni chłopiec, u którego w przypadkowo wykonanym usg stwierdzono obecność 4 mm złogu w kielichu górnym nerki lewej. Dociekliwi rodzice chłopca proszą o wytłumaczenie patogenezy choroby. Który z poniżej podanych czynników jest najczęstszą przyczyną kamicy moczowej u dzieci?

Rodziców 14-miesięcznego chłopca niepokoi niedobór masy ciała i opóźniony rozwój motoryczny. Dziecko regularnie otrzymuje profilaktyczne dawki wit. D₃, ma częste zaparcia, okresowo wymiotuje i gorączkuje. Badaniem fizykalnym stwierdza się cechy krzywicy a w analizie moczu powtarzającą się glikozurię i śladowy białkomocz. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę zespół Fanconiego. Które z podanych niżej objawów są charakterystyczne dla tego zespołu?

Do szpitala przyjęto 8-miesięczne niemowlę z powodu kolejnego epizodu wysokiej gorączki i odwodnienia. W wywiadzie obserwowane od urodzenia wielomocz i okresowe wymioty. Badaniem fizykalnym stwierdzono upośledzony rozwój motoryczny i somatyczny oraz osłabienie napięcia mięśniowego, zaś w badaniach dodatkowych zasadowicę metaboliczną, hiponatremię, hipochloremię i hipokaliemię. Obraz chorobowy może sugerować:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące cystynozy:

Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u niespełna 2-letniej, opóźnionej w rozwoju somatycznym dziewczynki, która zgłosiła się do lekarza z powodu wymiotów i odwodnienia. W wykonanych badaniach stwierdzono kwasicę metaboliczną, hiperchloremię, hipokaliemię i prawidłową lukę anionową oraz pH moczu 6,5, a w badaniu usg nefrokalcynozę:

Który z wymienionych niżej zespołów chorobowych nie przebiega z odkładaniem soli wapnia w miąższu nerek?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnej hiperoksalurii typu 1:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rodzinnej hipomagnezemii z hiperkalciurią i nefrokalcynozą (FHHNC):

U 17-letniej dziewczynki, cierpiącej na osłabienie mięśniowe i nawracające bóle brzucha, ujawniono zasadowicę metaboliczną, hipokaliemię, hipomagnezemię i niskie wydalanie wapnia z moczem, Ponadto stwierdzono eGFR w normie, a obraz nerek w badaniu USG był prawidłowy. Najbardziej prawdopodobną przyczyną dolegliwości jest:

Dotychczas zdrowa 11-letnia dziewczynka zgłosiła się do lekarza pediatry z powodu niedawno przebytego dwudniowego epizodu krwiomoczu o nagłym początku z towarzyszącym bólem brzucha. Badaniem fizykalnym nie stwierdzono żadnych odchyleń od normy. Które z poniższych badań nie należy do wstępnego panelu diagnostycznego w tym przypadku?

Do „klasycznych” wskazań do wykonania biopsji nerki u dziecka, nie należy:

Do powikłań przezskórnej, igłowej biopsji nerki u dziecka nie należy:

15-letnia dziewczynka leczona od roku z powodu tocznia rumieniowatego układowego, potwierdzonego serologicznie zgłosiła się do badań kontrolnych. Aktualnie dziecko nie zgłasza dolegliwości bólowych stawów kończyn dolnych. Ciśnienie tętnicze krwi wynosi 135/85 mmHg. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono obecność białka w stężeniu 2,0 g/l, erytrocyty 60-80 w polu widzenia, wałeczki ziarniste, stężenie kreatyniny w surowicy wynosi 60 µmol/l, podobnie jak w badaniu przed miesiącem. Za zajęciem nerek w przebiegu tocznia przemawia:

Toczniowe zapalenie nerek związane jest z odkładaniem się w kłębuszkach nerkowych kompleksów immunologicznych. Mogą one być usytuowane w następujących lokalizacjach, za wyjątkiem:

Leczenie toczniowego zapalenia nerek ze zmianami histopatologicznymi charakterystycznymi dla klasy III i IV jest również uzależnione od obrazu klinicznego i składa się z dwóch faz - indukcji i leczenia podtrzymującego. Którego leku nie stosuje się w leczeniu indukcyjnym?

Dzieci z nefropatią Schönleina-Henocha nie wymagają leczenia, a tylko specjalistycznej, ambulatoryjnej obserwacji w następujących przypadkach:

Zespół Goodpasture’a to zapalenie naczyń obejmujące naczynia:
1) włosowate kłębuszków nerkowych;
2) włosowate skóry;
3) włosowate płuc;
4) wieńcowe;
5) żylne kończyn dolnych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół Goodpasture’a może przebiegać pod postacią:
1) idiopatycznego zespołu nerczycowego;
2) krwotoku płucnego;
3) ostrego uszkodzenia nerek i ostrej niewydolności oddechowej;
4) piorunującego uszkodzenia nerek i płuc ze stanem zagrożenia życia;
5) bezobjawowego białkomoczu;
6) zwłóknienia płuc i przewlekłej niewydolności oddychania oraz ostrego uszkodzenia nerek.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziecka z nefropatią IgA przebiegającą pod postacią białkomoczu nerczycowego leczenie należy rozpocząć od zastosowania:

Leczenie zespołu Goodpasture’a obejmuje:

Szczególnie niebezpiecznym i pogarszającym rokowanie układowych zapaleń naczyń jest zajęcie nerek pod postacią gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek (RPGN). Które z poniższych stwierdzeń w odniesieniu do RPGN są prawdziwe?
1) klinicznie RPGN wygląda jako nagłe pogorszenie funkcji nerek u osób z prawidłową jej funkcją (obniżenie filtracyjnej funkcji kłębuszków o 50% w ciągu 3 miesięcy) lub nagłe zaostrzenie już istniejącej niewydolności nerek;
2) klinicznie RPGN manifestuje się utrzymywaniem stabilnej lub tylko nieznacznie obniżonej w ciągu kolejnych 6 miesięcy funkcji nerek u osób z kłębuszkowym zapaleniem nerek;
3) histologicznie RPGN cechuje pozawłośniczkowa proliferacja komórek, tworzących tzw. półksiężyce, uciskających pętle włośniczek kłębuszka;
4) histologicznie RPGN cechuje szkliwienie kłębuszka nerkowego;
5) dla rozpoznania gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek półksiężyce muszą być obecne w ponad 10% kłębuszków nerkowych;
6) czynnikiem inicjującym powstawanie półksiężyca w RPGN jest prawdopodobnie przerwanie uszkodzonej ściany włośniczek i przez to napływ wszelkich komórek i mediatorów stanu zapalnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do fizjologii nerek w wieku rozwojowym:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące fizjologii nerek w wieku rozwojowym:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące fizjologii nerek w okresie płodowym:

Który z poniżej wymienionych czynników nie jest uwzględniony w klasyfikacji oksfordzkiej, służącej do oceny zaawansowania zmian i rokowania w nefropatii IgA na podstawie biopsji nerki?

Która z poniżej podanych metod nie jest rekomendowana w leczeniu nefropatii IgA z uwagi na brak udokumentowanej skuteczności w badaniach klinicznych?
1) wielonienasycone kwasy tłuszczowe;
2) inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
3) tonsillektomia;
4) glikokortykosteroidy w połączeniu z cyklofosfamidem;
5) leki przeciwpłytkowe (antyagregacyjne).
Prawidłowa odpowiedź to:

Torbielowate poszerzenie cewek zbiorczych jest obserwowane w:

Niemowlę 2-miesięczne, płci żeńskiej, dotychczas zdrowe zostało skierowane do Poradni Nefrologicznej z powodu poszerzenia miedniczki nerki lewej do 10 mm. Jakie powinno być postepowanie w stosunku do tego pacjenta?

Zgodnie z „Zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej” dotyczącymi postępowania z dzieckiem z zakażeniem układu moczowego nawrotowe zakażenia układu moczowego definiuje się jako:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące autosomalnej recesywnej torbielowatości nerek:

Która kombinacja objawów charakteryzuje „zespół suszonej śliwki”?

Które z poniższych stwierdzeń jest prawdziwe?

Który z poniżej opisanych zespołów nie należy do ciliopatii, czyli grupy chorób, w których patogenezie odgrywa rolę nieprawidłowa funkcja rzęsek i wici?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek u dzieci, zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej:

Które z poniżej wymienionych czynników predysponują do występowania nawrotów zakażeń układu moczowego?
1) utrudniony odpływ moczu z dróg moczowych;
2) wodonercze;
3) cukrzyca;
4) obecność torbieli w nerkach;
5) zaparcia;
6) popuszczanie moczu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Klasyfikacja Younga jest stosowana do oceny:

Pacjentka 7-letnia zgłosiła się do Poradni Nefrologicznej z powodu nieprawidłowego obrazu nerek w badaniu ultrasonograficznym oraz nadciśnienia. W wieku 2 i 4 lat dziecko przebyło ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek leczone antybiotykiem w formie doustnej. Po drugim ZUM wykonano cystografię mikcyjną, która wykazała obecność prawostronnego odpływu pęcherzowo-moczowodowego, który ustąpił po 2 latach leczenia. Obecnie w kontrolnym USG nerek długość nerki prawej jest o 2 cm mniejsza niż lewej. Nerka prawa o nierównych obrysach. Które z poniższych badań należy wykonać, aby potwierdzić rozpoznanie?

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących bezobjawowej bakteriurii jest prawdziwe?

Wady wrodzone układu moczowego (ang. Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract - CAKUT) według Polskiego Rejestru Dzieci Leczonych Nerkozastepczo są odpowiedzialne za wystąpienie schyłkowej niewydolności nerek u dzieci w około:

Gen PKHD1, znajdujący się na chromosome 6p21 koduje:

Wskaż zdanie prawdziwe opisujące dysplazję torbielowatą:

Które z poniżej wymienionych schorzeń układu moczowego może prowadzić do małowodzia?