Wyszukaj egzamin lub pytanie
Egzamin PES Immunologia kliniczna / wiosna 2026
119 pytań
Pytanie 1
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące słabych antygenów zgodności tkankowej (Minor Histocompatibility Antigens):
Pytanie 2
Występowanie określonych cząsteczek HLA może się wiązać ze zwiększonym lub zmniejszonym ryzykiem rozwoju pewnych chorób. Wskaż prawidłowe przyporządkowanie HLA i chorób:
1) HLA-B27 - zwiększone ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka;
2) HLA-B8 i -DR3 - mniejsze ryzyko rozwoju raka jądra lub mięsaka Kaposiego;
3) HLA-B57 - większe ryzyko zachorowania na AIDS;
4) HLA-B53 - zmniejsza ryzyko rozwoju ciężkiej malarii o ok. 40%;
5) HLA-B8 i -DR3 - większe ryzyko rozwoju raka jądra lub mięsaka Kaposiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące mechanizmów prezentacji antygenów limfocytom T:
Pytanie 4
Alternatywna droga aktywacji dopełniacza:
Pytanie 5
W zjawisku cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał (ADCC) mogą uczestniczyć:
Pytanie 6
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące centrum synapsy immunologicznej (cSMAC):
Pytanie 7
W niedoborze LRBA za typowe odchylenia w badaniach immunologicznych uznaje się:
1) hipergammaglobulinemię z osłabieniem odpowiedzi swoistej;
2) obniżony odsetek limfocytów Treg przy najczęściej prawidłowym odsetku i liczbie bezwzględnej limfocytów CD4+;
3) obniżony odsetek i bezwzględną liczbę limfocytów B, w tym switched memory i plazmoblastów;
4) zwiększony odsetek i bezwzględną liczbę limfocytów B;
5) hipogammaglobulinemię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 8
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące grasicy:
1) ciałka grasicze znajdują się w części korowej grasicy, a sama grasica jest narządem limfonabłonkowym;
2) komórki nabłonkowe rdzenia grasicy nie biorą udziału w rozwoju grasiczych limfocytów Treg, a nabłonkowe kory biorą udział w selekcji negatywnej;
3) w selekcji negatywnej biorą udział komórki nabłonkowe w korze grasicy, a w selekcji pozytywnej komórki nabłonkowe kory i rdzenia;
4) restrykcja MHC jest efektem selekcji pozytywnej;
5) interleukina 7 pełni ważną rolę w procesie wewnątrzgrasiczego dojrzewania tymocytów i wydzielana jest przez komórki zrębowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 9
Układ odporności noworodków i małych niemowląt różni się od układu odporności dzieci starszych i osób dorosłych następującymi cechami:
1) różnice dotyczą tylko elementów odporności swoistej i słabo rozwiniętych grudek chłonnych;
2) obserwuje się obniżoną produkcję IFN-g oraz obniżoną aktywność cytotoksyczną komórek NK u noworodków i niemowląt;
3) u noworodków i niemowląt wśród limfocytów T przeważa fenotyp CD45RA+, a ekspresja antygenów HLA na APC jest niższa;
4) limfocyty B noworodków i niemowląt odpowiadają na antygeny polisacharydowe w sposób porównywalny do dzieci starszych i dorosłych, a strefa B-zależna węzłów jest prawidłowo rozwinięta;
5) reakcje spolaryzowane są w kierunku Th1, a produkcja IL-4, IL-5 i IL-10 jest obniżona.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 10
U dziecka z rozpoznanym SCID w profilaktyce należy uwzględnić:
1) terapię zastępczą preparatami immunoglobulin i utrzymanie stężenia IgG >8,0 g/l oraz przeciwciała monoklonalne przeciw białku F wirusa RS w okresie jesienno-zimowo-wiosennym;
2) profilaktykę zakażeń PJP z zastosowaniem TMP/SMX natychmiast po urodzeniu, niezależnie od statusu zakażenia oraz walgancyklowir u wszystkich noworodków;
3) flukonazol jak lek pierwszego wyboru w profilaktyce zakażeń grzybiczych;
4) acyklowir razem z walgancyklowirem;
5) okresową ocenę aktywności enzymów wątrobowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 11
EBV i HHV8 uczestniczą w patogenezie:
1) białaczki z limfocytów B, raka wątroby;
2) raka żołądka, białaczki z limfocytów T;
3) chłoniaka Burkitta, raka nosogardła;
4) raka głowy i szyi, raka z komórek Merkla;
5) chłoniaka z limfocytów B w niedoborach odporności, mięsaka Kaposiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 12
Do zakażeń wywołanych przez mykobakterie predysponują warianty w genach:
1) IRF, ILRB1, STAT3;
2) TYK2, IL12B, IL23R;
3) IFNGR1, CYBB, ISG15;
4) STAT1, STAT3, JAK1;
5) IFNG, TBX2, IRAK-4.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 13
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące śledziony:
1) jest największym centralnym narządem limfatycznym, którego struktura wykształca się w pełni około 5. miesiąca życia pozamacicznego;
2) powstaje około 5. tygodnia życia płodowego i jest w pełni wykształcona;
3) rozwija się w pełni po urodzeniu, a jej brak wymaga profilaktyki;
4) wrodzony i nabyty brak narządu predysponuje do inwazyjnych zakażeń, głównie wywołanych przez bakterie otoczkowe;
5) częstym powodem wrodzonego braku narządu jest wariant w genie RPSA, a w rozmazie krwi obecne są ciałka Howella-Jolly’ego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 14
Leczenie substytucyjne preparatami immunoglobulin chorych z pierwotnymi niedoborami odporności wiąże się z:
1) mniej stabilnym stężeniem IgG przy podaży drogą dożylną i efektem zużycia;
2) większym ryzykiem działań niepożądanych ogólnoustrojowych podczas podaży drogą dożylną;
3) droga i częstość podaży nie wpływają na farmakokinetykę IgG;
4) preparaty immunoglobulin podawane podskórnie osiągają biodostępność po 2-3 dobach;
5) w zespołach utraty białka droga podaży nie ma znaczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 15
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące zespołu Omenna:
1) zawsze przebiega z limfopenią, eozynofilią, zmianami skórnymi;
2) objawy wymagają różnicowania z chimeryzmem matczyno-płodowym;
3) u podstaw najczęściej leży mutacja typu missense w genie RAG1 lub RAG2;
4) manifestuje się zmianami skórnymi, limfoproliferacją, biegunką, które są spowodowane naciekami autoreaktywnych, oligoklonalnych limfocytów T;
5) w badaniach stwierdza się prawidłową odpowiedź limfoproliferacyjną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 16
Które z leków mogą być stosowane w leczeniu pierwotnych niedoborów odporności i chorób autozapalnych u dzieci i dorosłych w ramach programów lekowych?
Pytanie 17
Poszczególne cytokiny cechują się:
1) plejotropią;
2) redundancją;
3) zdolnością do regeneracji;
4) wzajemnym antagonizmem lub synergizmem;
5) zdolnością do indukowania pętli sprzężeń zwrotnych;
6) działaniem autokrynowym, parakrynowym lub endokrynowym;
7) zdolnością do agregacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 18
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inwolucji grasicy:
Pytanie 19
Proces starzenia się układu immunologicznego związany jest z:
Pytanie 20
Wskaż prawidłowe połączenie choroby nowotworowej z zakażeniem wirusowym biorącym udział w patogenezie nowotworu:
Pytanie 21
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorób nowotworowych u pacjentów z wrodzonymi błędami odporności z defektem naprawy DNA:
Pytanie 22
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kryteriów diagnostycznych rozpoznania limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH):
Pytanie 23
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia HLH:
Pytanie 24
14-letni chłopiec skierowany do immunologa z powodu nawracających zakażeń dolnych i górnych dróg oddechowych, trwającym 6 miesięcy powiększeniem śledziony, uogólnioną limfadenopatią z hiperplazją grudek chłonnych w USG (zmiany progresujące w czasie) oraz małopłytkowością (PLT 30-60 K/µl) obserwowaną od 6 miesięcy wymaga diagnostyki w kierunku PNO/IEI z użyciem zestawu następujących badań:
Pytanie 25
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące szczepienia przeciwko gruźlicy szczepionką BCG:
Pytanie 26
Skierowany do szpitala 2-letni chłopiec z podejrzeniem wrodzonego błędu odporności. Od 2. miesiąca życia leczony kilkukrotnie z powodu zapaleń płuc o poważnym przebiegu. Ostatni epizod zapalenia płuc był wywołany przez Pneumocystis jiroveci, z niewydolnością oddechową, koniecznością leczenia w OIT. W wykonanym oznaczeniu immunoglobulin wykazano skrajnie niskie stężenie IgA i IgG oraz prawidłowe IgM. Podstawowe subpopulacje limfocytów były prawidłowe. Które rozpoznanie należy rozważyć w różnicowaniu i które badanie zlecić w celu weryfikacji rozpoznania?
Pytanie 27
Najbardziej optymalną opcją profilaktyki zakażeń RSV dla noworodka z rozpoznanym ciężkim złożonym zespołem niedoboru odporności będzie:
Pytanie 28
4-letni chłopiec z agammaglobulinemią sprzężoną z chromosomem X w trakcie terapii substytucyjnej immunoglobulinami podawanymi dożylnie 24 godziny temu miał kontakt z dzieckiem chorym na ospę wietrzną. Ostatnią dawkę IVIG otrzymał 5 dni wcześniej. W opisanej sytuacji:
Pytanie 29
Zgodnie z Programem Szczepień Ochronnych obowiązkowe (tj. finansowane ze środków publicznych) szczepienie przeciw ospie wietrznej przysługuje:
Pytanie 30
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakażenia HIV:
Pytanie 31
Zwiększonego ryzyka zakażeń o etiologii Neisseria meningitidis nie obserwuje się u osób:
Pytanie 32
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące receptora CXCR4:
Pytanie 33
W ciężkich skojarzonych niedoborach odporności (SCID) w krwi noworodka mogą występować limfocyty T pochodzenia matczynego. Ekspresja którego markera powierzchniowego limfocytów T pozwala na ich identyfikację u noworodka:
Pytanie 34
Przeszczepienie izogeniczne:
Pytanie 35
W procedurze przeszczepiania macierzystych komórek krwiotwórczych, dawcą alternatywnym może stać się:
1) haploidentyczny dawca rodzinny;
2) częściowo niezgodny dawca niespokrewniony (np. niezgodność 8/10, 9/10);
3) niezgodny dawca niespokrewniony;
4) krew pępowinowa (zgodna lub częściowo niezgodna).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 36
W cytometrii przepływowej sygnał FSC (Forward Scatter) pozwala przede wszystkim ocenić:
Pytanie 37
„Eplety” w transplantologii:
Pytanie 38
Pojęcie „śmierci z zaniedbania” limfocytów T:
1) odnosi się do limfocytów CD4+, CD8+;
2) odnosi się do limfocytów T, w których doszło do rearanżacji segmentów genów V i J łańcucha alfa TCR;
3) odbywa się w rdzeniu grasicy;
4) odbywa się w korze grasicy;
5) ma miejsce podczas procesu selekcji negatywnej limfocytów T w grasicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 39
Podklasa IgG2 immunoglobulin:
1) posiada śladową zdolność do aktywacji kaskady dopełniacza;
2) posiada silną zdolność do opsonizacji komórek;
3) może brać udział w procesie neutralizacji wybranych antygenów;
4) bierze udział w procesie cytotoksyczności zależnej od przeciwciał (ADCC);
5) zawiera przeciwciała dla antygenów polisacharydowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 40
Zespół DiGeorge’a (zespół delecji 22q11.2) można laboratoryjnie potwierdzić następującymi metodami badań genetycznych:
1) sekwencjonowaniem Sangera;
2) fluorescencyjną hybrydyzacją in situ (FISH);
3) MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification);
4) badaniem kariotypu;
5) mikromacierz chromosomowa (aCGH).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 41
Mechanizmy komórkowe ostrego odrzucania przeszczepu allogenicznego związane są z:
1) aktywacją funkcjonalną limfocytów T CD8+;
2) dezaktywacją odpowiedzi zapalnej komórek NK;
3) aktywacją odpowiedzi nadwrażliwości typu późnego mediowanej przez monocyty/makrofagi;
4) aktywacją mechanizmów apoptozy mediowanej przez TRAIL.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 42
Typowy obraz histopatologiczny zmian obecny w ANCA dodatnich zapaleniach naczyń to:
1) serowaciejące ziarniniaki w ścianie naczyń;
2) martwica włóknikowata;
3) nieserowaciejące ziarniniaki w przestrzeni okołonaczyniowej i w ścianie naczyń;
4) dodatni test LBT;
5) zmiany zapalne w ścianie małych naczyń;
6) obecność eozynofilii w naciekach tkankowych >100 eozynofilii w 1 polu widzenia;
7) włóknienie o typie „szprych w kole”;
8) złogi IgA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 43
U chorego z ALPS, leczonego sirolimusem wykorzystuje się różne mechanizmy działania leku. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące działania sirolimusu:
1) hamuje kinazę mTOR zależną od sygnalizacji przez receptor IL-2;
2) blokuje defosforylację NFAT w limfocytach T;
3) dochodzi do zahamowania cyklu komórkowego limfocytów w fazie G1;
4) obserwuje się względne zwiększenie populacji limfocytów T regulatorowych;
5) działa poprzez bezpośrednią indukcję apoptozy limfocytów B CD20+.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 44
35-letnia pacjentka zgłosiła się na SOR z powodu nasilającej się duszności od około 1 miesiąca, z bólem opłucnowym po stronie prawej od tygodnia, rumieniowymi zmianami skórnymi na twarzy i na kończynach górnych, objawami plamicy na kończynach dolnych od 5 dni, z gorączką do max. 39°C od 3 dni. Negowała kaszel i ból gardła, ale skarżyła się na nawrotowe afty w jamie ustnej i silny ból mięśni obręczy barkowej i miednicznej od 2 tygodni. Pacjentka podawała, iż po raz pierwszy w życiu ma takie objawy. W wywiadzie pacjentka leczyła się tylko laryngologicznie z powodu nawrotowych zapaleń zatok obocznych nosa. W TK wykluczono zapalenie płuc i zatorowość płucną, natomiast stwierdzono niewielką ilość płynu w prawej jamie opłucnowej. W wynikach badań laboratoryjnych stwierdzono PLT 90 tys./µl, leukopenię z limfopenią (WBC 2,5 tys./µl, limfocyty 1100/µl), obniżone stęż. HGB (10,9 g/l), przy HCT 35% i MCV-86 fl, CRP-7 mg/l (norma do 5), kreatynina, mocznik, AST, ALT, GGTP-wn. W badaniu moczu białko 1000 mg/dl, wyługowane erytrocyty 30 wpw, leukocyty 25 wpw. Aby postawić rozpoznanie u tej pacjentki należy wykonać następujące badania diagnostyczne z krwi i moczu:
Pytanie 45
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu aktywacji makrofagów:
1) występuje najczęściej w układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów u dzieci, a u dorosłych w przebiegu zapaleń dużych naczyń;
2) występuje najczęściej u dorosłych w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego;
3) polega na nadmiernej i przedłużającej się aktywności makrofagów i limfocytów T (głównie CD8+);
4) polega na nadmiernej i przedłużającej się aktywności makrofagów i limfocytów CD4+ i NK;
5) występuje w nim hiperferrytynemia i nadpłytkowość;
6) występują w nim cytopenie;
7) typowe jest podwyższenie stężenia CRP i stężenia fibrynogenu;
8) typowe jest obniżenie stężenia fibrynogenu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mechanizmów ucieczki pasożytów przed odpowiedzią układu immunologicznego gospodarza:
1) hamowanie ekspresji cząsteczek MHC klasy I;
2) hamowanie ekspresji cząsteczek MHC klasy II;
3) oporność na działanie dopełniacza (pierwotniaki z rodzaju Plasmodium);
4) Toxoplasma omija fagocytozę ponieważ wnika do makrofagów;
5) zmienność antygenowa (pierwotniaki w malarii);
6) aktywne hamowanie odpowiedzi immunologicznej za pomocą egzosomów;
7) tworzenie ochronnych cyst (tasiemce);
8) tegument u tasiemców.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 47
Do poradni immunologicznej zgłasza się 20-letni pacjent z rozpoznaniem niedoboru odporności w zakresie czynnika B układu dopełniacza z prośbą o ustalenie zalecanych szczepień przed wyjazdem do Ameryki Południowej. Pacjent obawia się o zakażenie żółtą gorączką. Dotychczas wykonał tylko szczepienia obowiązkowe do 18. r.ż. i zaszczepił się w tym sezonie przeciwko grypie. W wywiadzie nie miał bardzo ciężkich infekcji, a rozpoznanie ustalono z uwagi na dodatni wywiad rodzinny. W tym przypadku należy:
1) zabronić pacjentowi wyjazd do Ameryki Południowej z uwagi na ryzyko infekcji;
2) zalecić szczepienie przeciwko bakteriom otoczkowym, jeżeli pacjent dotychczas nie miał wykonanych;
3) zalecić szczepienie przeciwko żółtej gorączce;
4) pacjent ma bezwzględne przeciwwskazania do szczepienia przeciwko żółtej gorączce;
5) zalecić szczepienie przeciwko dendze;
6) zalecić szczepienie przeciwko durowi brzusznemu i przeciwko WZW typu A.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 48
U chorego, 60 dni po alloHSCT narasta wiremia CMV w monitoringu (badaniu) PCR. Chory jest bez objawów klinicznych/narządowych. Najbardziej właściwym postępowaniem jest:
Pytanie 49
Przewlekłe aktywne zakażenie EBV (CAEBV):
1) jest rzadką postacią zakażenia EBV;
2) związane jest z proliferacją komórek T lub NK;
3) dotyczy wyłącznie osób z niedoborem odporności;
4) objawy utrzymują się ponad 6 miesięcy;
5) może obejmować pancytopenię i zapalenie wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 50
U pacjenta po przeszczepie narządu stwierdzono wysoką wiremię EBV. Które leczenie należy rozważyć w profilaktyce i leczeniu potransplantacyjnego zespołu limfoproliferacyjnego (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder, PTLD)?
Pytanie 51
Mutacje w genie CARD9 prowadzą przede wszystkim do:
Pytanie 52
Do tzw. ujemnych białek ostrej fazy zalicza się:
1) ferrytynę;
2) transferrynę;
3) protrombinę;
4) haptoglobinę;
5) albuminę.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 53
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej:
Pytanie 54
Jaki odsetek pacjentów z zespołem DiGeorge’a wymaga terapii substytucyjnej ludzkimi immunoglobulinami?
Pytanie 55
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące odporności wrodzonej:
Pytanie 56
Które z kryteriów roboczych definicji klinicznych ESID są wymienione w podejrzeniu zespołu Nijmegen?
1) małogłowie z agenezją ciała modzelowatego;
2) zmniejszona liczba limfocytów T i/lub podwyższony odsetek komórek pamięci CD4 i CD8 i/lub zmniejszona funkcja komórek T;
3) plamy café-au-lait i/lub plamy odbarwieniowe i/lub ropnie skóry;
4) typowy wygląd twarzy;
5) niestabilność chromosomowa (szczególnie chromosomów 7 i 14), zwiększona wrażliwość na promieniowanie jonizujące i czynniki alkilujące.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 57
Autoimmunizacja to utracona zdolność organizmu do rozróżniania miedzy swoim a obcym antygenem. Jedna z teorii tłumaczących rozwój chorób autoimmunizacyjnych została opracowana przez Polly Matzinger. Mechanizmy chroniące przed autoimmunizacją to między innymi: sekwestracja autoantygenów, centralna i obwodowa tolerancja autoantygenów i aktywność limfocytów regulatorowych. W mechanizmie sekwestracji autoantygenów narządem uprzywilejowanym immunologicznie nie jest:
Pytanie 58
W jakim wrodzonym niedoborze odporności nie ma konieczności stosowania substytucji immunoglobulinami?
Pytanie 59
Dopasuj chorobę autoimmunizacyjną z autoantygenem z nią powiązanym:
1) choroba Crohna;
2) zespół Sjögrena;
3) choroba Addisona-Biermera;
4) zespół Guillaina-Barrego;
5) choroba Addisona;
a) rybonukleoproteiny Ro i La;
b) glikoproteina 2;
c) 21-hydroksylaza;
d) czynnik wewnętrzny;
e) gangliozydy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 60
Na SOR zgłaszają się rodzice z 3-letnim chłopcem. W ostatnim tygodniu u syna zaobserwowali narastające obrzęki powiek i kończyn dolnych, przyrost obwodu brzucha, zmniejszenie ilości i częstotliwości oddawania moczu. Chłopiec od miesiąca zaczął częściej chorować, gorączkował (aktualnie bez gorączki), leczony był 3 razy antybiotykiem, a rano budził się ze „spuchniętymi” oczami, płakał i nie chciał chodzić do przedszkola. W badaniach białkomocz >50 mg/kg m.c./dobę, leukocyturia 10-20 wpw, hipoalbuminemia 16 g/l, hipercholesterolemia 350 mg/dl, IgG 0,2 g/l, IgA 1,0 g/l, IgM 0,8 g/l, leukocytoza 12 tys./μL, CRP ujemne, kreatynina w normie. Rozpoznano u chłopca idiopatyczny zespół nerczycowy. Które leczenie należy zastosować?
Pytanie 61
Do wtórnych niedoborów odporności humoralnych z utratą białka i najczęściej utratą Immunoglobuliny IgG nie należy:
Pytanie 62
3,5-letnie dziecko z atopowym zapaleniem skóry, potwierdzoną alergią pokarmową, od pół roku uczęszczające do przedszkola, od 4 miesięcy ma nawracające katary i zapalenia uszu, leczony antybiotykiem 1-2x w miesiącu, obserwuje się także wyhamowanie parametrów wzrastania. W badaniach IgG 7,5 g/l, IgM 0,6 g/l, IgA 0,06 g/l, IgE 250 IU/ml. TTG (transglutaminaza tkankowa) w kl. IgA ujemne. Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Pytanie 63
2-letnie dziecko prawidłowo rozwijające się i z prawidłowym wzrastaniem, z przypadkowo stwierdzoną neutropenią, chodzące do żłobka, chorujące na infekcje górnych dróg oddechowych przynajmniej raz w miesiącu w okresie jesienno-zimowym, w czasie infekcji z gorączką w badaniach obserwowany jest wzrost granulocytów obojętnochłonnych do 1100/μL, szczepione do 7 miesiąca życia, następnie odroczone. Które postępowanie w zakresie szczepień powinno być zalecone?
Pytanie 64
Niepożądany odczyn poszczepienny (NOP) to każde zaburzenie stanu zdrowia w wyniku szczepienia występujące w ciągu:
Pytanie 65
Do nieceliakalnych przyczyn zaniku kosmków zalicza się:
Pytanie 66
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące celiakii:
Pytanie 67
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące katastrofalnego zespołu antyfosfolipidowego (CAPS):
1) ostra niewydolność wielu (najczęściej ≥3) narządów, szczególnie nerek, płuc, OUN, serca i skóry;
2) czynnikami wywołującymi są głównie zakażenia (~50%);
3) w badaniach laboratoryjnych często stwierdza się znaczną nadpłytkowość, niedokrwistość hemolityczną oraz cechy aktywacji układu krzepnięcia;
4) wymaga różnicowania z zakrzepową plamicą małopłytkową, zespołem hemolityczno-mocznicowym, sepsą i rozsianym krzepnięciem wewnątrznaczyniowym (DIC);
5) śmiertelność sięga 90%.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 68
Który czynnik wzrostu jest kluczowy dla proliferacji aktywowanych antygenowo limfocytów T?
Pytanie 69
Który z genów, oprócz STAT3 LOF, wywołujący zespół hiper-IgE może być dziedziczony w sposób dominujący?
Pytanie 70
Do pierwotnych zaburzeń atopowych (PADs, Primary Atopic Disorders), w grupie wrodzonych błędów odporności (IEI) zalicza się warianty patogenne w genach:
1) DOCK8;
2) STAT3 LOF;
3) IRAK4;
4) Il6ST;
5) CYBB;
6) MyD88;
7) IL6R;
8) SPINK5.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 71
W biopsji 31-letniej pacjentki wykryto schyłkową niewydolność nerek na podłożu mezangialno-rozplemowego kłębkowego zapalenia nerek. W wywiadzie zespół nerczycowy w wieku 13 lat, przewlekłe zapalenie zatok wymagające leczenia zabiegowego, jeden epizod zapalenia płuc. Wyniki badań laboratoryjnych przedstawiono w tabeli. Wskaż zestaw parametrów, które są ujęte w kryteriach diagnostycznych, a u opisanej pacjentki wykluczają pospolity zmienny niedobór odporności:
1) limfocyty T i ich subpopulacje CD4+ i CD8+;
2) obecność izohemaglutynin;
3) miano przeciwciał poszczepiennych;
4) stężenie IgG, IgA, IgM w surowicy;
5) komórki NK.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 72
Z poważnymi zakażeniami bakteryjnymi i niskimi wykładnikami stanu zapalnego (typu CRP, Il-6, Il-1), w grupie IEI przebiegają warianty patogenne w genach:
1) DOCK8;
2) STAT3 LOF;
3) IRAK4;
4) Il6ST;
5) CYBB;
6) MYDD88;
7) IL6R;
8) SPINK5.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 73
25-letnia pacjentka z rozpoznaną utratą funkcji CTLA-4 (CTLA-4 loss-of-function, CTLA-4 LOF) prezentuje nawracające infekcje górnych dróg oddechowych, autoimmunologiczną cytopenię oraz powiększenie węzłów chłonnych. Leczenie immunoglobulinami poprawiło częstość infekcji, ale objawy autoimmunizacji i limfoproliferacji utrzymują się. Która z opcji terapeutycznych jest najbardziej uzasadniona pod względem patogenezy w tym przypadku?
Pytanie 74
Które z chorób autozapalnych należą do inflamasomopatii związanych z mutacją genu kriopiryny?
1) rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF);
2) niedobór kinazy mewalonowej (HIDS);
3) zespół objawów zapalnych po ekspozycji na zimno (FCAS);
4) zespół Muckle-Wells (MWS);
5) przewlekła atypowa dermatoza neutrofilowa z lipodystrofią i gorączką (CANDLE).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 75
Wskaż działania niepożądane i ryzyko związane z terapią IVIG:
1) aseptyczne zapalenie opon jest znanym rzadkim działaniem niepożądanym po IVIG;
2) hemoliza może wystąpić, zwłaszcza przy wysokich dawkach;
3) ostra niewydolność nerek opisywana jest częściej w preparatach z sacharozą;
4) ryzyko anafilaksji jest większe u chorych z ciężkim niedoborem IgA i przeciwciałami anty-IgA;
5) IVIG zwiększa skuteczność żywych szczepionek podanych w trakcie infuzji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 76
Na oddział pediatryczny trafiła 5-letnia dziewczynka z małogłowiem, wadą serca, wadami kończyn, niedokrwistością oraz leukopenią, u której w 2. roku życia, w oparciu o dodatni wynik testu łamliwości chromosomów z mitomycyną rozpoznano anemię Fanconiego. Dziewczynka nie wymagała transfuzji koncentratów krwinek czerwonych, natomiast w ciągu całego życia wielokrotnie zapadała na zapalenia płuc o ciężkim przebiegu. Wielokrotnie wykonywano badania radiologiczne klatki piersiowej, w których stwierdzano zmiany typowe dla zapaleń płuc. Ze względu na fenotyp infekcyjny poproszono o konsultację immunologiczną. Co powinien zalecić immunolog?
Pytanie 77
W przebiegu przewlekłej choroby ziarniniakowej (CGD) dochodzi do ilościowego lub jakościowego niedoboru podjednostek oksydazy NADPH, czyli funkcjonalnego „deficytu” białka. Którego białka najczęściej dotyczy deficyt, jeśli mutacja jest jednocześnie najczęściej występującym molekularnym defektem dziedziczonym w sprzężeniu z chromosomem X w tym zespole?
Pytanie 78
Do leków stosowanych w immunoterapii przeciwnowotworowej, działających poprzez blokowanie immunologicznych punktów kontroli zalicza się:
1) ipilimumab;
2) bewacyzumab;
3) niwolumab;
4) atezolizumab;
5) cetuksymab.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 79
Blinatumomab ma zastosowanie w leczeniu:
Pytanie 80
W skali punktowej Grimbachera uwzględnia się wiele cech klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych i obrazowych celem oceny prawdopodobieństwa występowania u pacjenta zespołu Hioba. Do nieprawidłowości ocenianych za pomocą tej skali nie należy:
Pytanie 81
W których wrodzonych błędach genetycznych często występuje fenotyp kliniczny „ALPS-like”, czyli przypominający autoimmunizacyjny zespół limfoproliferacyjny?
1) LRBA;
2) STAT 3 GOF;
3) STAT 3 LOF;
4) ELANE;
5) C2.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 82
Zespół Wiskotta-Aldricha (WAS) jest chorobą genetyczną powodującą defekt w funkcjonowaniu układu odpornościowego. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tego zespołu:
Pytanie 83
Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące nadostrego odrzucania przeszczepu podczas wykonywanej po raz pierwszy u konkretnego chorego procedury allogenicznego przeszczepienia narządu unaczynionego:
1) rozpoczyna się natychmiast po połączeniu naczyń biorcy i przeszczepianego narządu;
2) wynika z obecności we krwi biorcy przeciwciał przeciwko antygenom obecnym na komórkach śródbłonka naczyń przeszczepianego narządu;
3) wynika z obecności we krwi dawcy przeciwciał przeciwko antygenom obecnym na komórkach śródbłonka naczyń biorcy;
4) faza uczulania w tym mechanizmie odrzucania rozpoczyna się natychmiast po przeprowadzeniu procedury przeszczepienia narządu;
5) fazę uczulania w tym mechanizmie odrzucania stanowią sytuacje kliniczne związane ze wcześniejszą ekspozycją układu odpornościowego biorcy na obce antygeny, niezwiązane z prowadzoną procedurą transplantacyjną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 84
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące metod laboratoryjnych wykorzystywanych w diagnostyce chorób o podłożu autoimmunizacyjnym:
1) krążące w surowicy autoprzeciwciała wykrywane są metodą nefelometryczną lub turbidymetryczną;
2) krążące autoreaktywne limfocyty T i B wykrywane są metodą immunofluorescencji pośredniej;
3) miano krążących w surowicy autoprzeciwciał oceniane jest metodą immunofluorescencji bezpośredniej;
4) obecność wytrąconych w bioptatach kompleksów immunologicznych ocenia się metodą immunoblottingu (metoda półilościowa) lub ELISA (metoda ilościowa);
5) obecność wytrąconych w bioptatach kompleksów immunologicznych ocenia się metodą immunoblottingu (metoda ilościowa) lub ELISA (metoda półilościowa).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 85
U 9-letniego chłopca rozpoznano CHAPLE disease. W obrazie klinicznym dominują - przewlekła biegunka, hipoalbuminemia, nawracające epizody zakrzepicy i powiększenie węzłów chłonnych. Który z mechanizmów odpowiada za patogenezę tej choroby?
Pytanie 86
Terapię limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (chimeric antygen T-cells- CAR-T cells) zarejestrowano po raz pierwszy w terapii:
1) rak pęcherza moczowego;
2) ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa;
3) chłoniak ziarniczy (chłoniak Hodgkina);
4) chłoniak nieziarniczy z rozlanych dużych limfocytów B;
5) czerniak.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 87
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pospolitego zmiennego niedoboru odporności (Common Variable Immunodeficiency, CVID):
1) jest pierwotnym niedoborem odporności rozpoznawanym de novo najczęściej u dorosłych w 2.-3. dekadzie życia;
2) poza zakażeniami występują inne pozainfekcyjne fenotypy tej choroby w tym nowotwory (chłoniaki, białaczki);
3) choroby autoimmunizacyjne mimo, że stanowią kryterium diagnostyczne tej choroby występują rzadko, po 5-10 latach trwania choroby;
4) ponieważ należy do grupy niedoborów odporności z przewagą defektu przeciwciał szczepienie przeciwko grypie nie jest zalecane u pacjentów z tą chorobą;
5) substytucyjne leczenie immunoglobulinami podawanymi dożylnie lub podskórnie należy włączyć czasowo przy każdej ciężkiej infekcji, np. zapaleniu płuc.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 88
Przeciwciała przeciwcytokinowe nie odgrywają roli w patogenezie:
Pytanie 89
Zespół MIRAGE związany jest z mutacjami w obrębie genów kodujących SAMD9/SAMD9L. Charakterystyczne dla zespołu są ciężkie infekcje oraz:
Pytanie 90
Autosomalnie dominujący zespół Hiper IgE (ADHIES) charakteryzuje się następującym, typowym zespołem cech:
Pytanie 91
Do dziedziczonych autosomalnie recesywnie zaburzeń związanych z występowaniem HLH należą:
Pytanie 92
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wariantów patogennych w genach STAT (Signal Transducer and Activator of Transcription, przekaźnik sygnału i aktywator transkrypcji):
Pytanie 93
Które z IEI zalicza się do aktynopatii?
1) WAS;
2) niedobór CDC42;
3) niedobór DOCK8;
4) STAT3 GOF;
5) niedobór IRAK4;
6) niedobór beta-aktyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 94
Wskaż nieprawidłowe dopasowanie wrodzonych zaburzeń odporności z dedykowanym im leczeniem biologicznym:
Pytanie 95
Który mechanizm zapewnia selektywność aktywacji limfocytów T wobec antygenów mikroorganizmów, a nie wobec nieszkodliwych białek środowiskowych?
Pytanie 96
Które ze zdarzeń najlepiej opisuje różnicę pomiędzy migracją dziewiczych a efektorowych limfocytów T?
Pytanie 97
Wskaż gen, którego mutacja nie zaburza procesu degranulacji komórek NK:
Pytanie 98
CGD jest związana z defektem produkcji reaktywnych form tlenu przez granulocyty. Predysponuje ona do występowania:
1) zakażeń bakteryjnych, głównie o etiologii Staphylococcus aureus;
2) zakażeń mykobakteryjnych, w tym BCG i Mycobacterium tuberculosis;
3) zakażeń wirusowych, w tym HSV;
4) zakażeń grzybiczych, w tym Aspergillus sp.;
5) schorzeń autoimmunizacyjnych, w tym małopłytkowości i anemii autoimmunohemolitycznej;
6) schorzeń nowotworowych, w tym białaczek i chłoniaków.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 99
Typowa profilaktyka infekcji w przewlekłej chorobie ziarniniakowej obejmuje:
Pytanie 100
Które ze zjawisk immunologicznych najlepiej tłumaczy różnicę w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i tocznia rumieniowatego układowego (SLE) w czasie ciąży?
Pytanie 101
Działanie układu dopełniacza w obronie gospodarza nie zachodzi przez:
Pytanie 102
Do wzorców molekularnych związanych z patogenami (PAMP, Pathogen-Associated Molecular Patterns) nie należy:
Pytanie 103
Laboratorium otrzymało zlecenie na badanie limfocytów T, B, NK, T CD4 i T CD8 w próbce chłopca w wieku 14 lat. Nie przekazano żadnych danych klinicznych. Poniżej otrzymane wyniki. Która nieprawidłowość powinna skłonić laboratorium do pilnego podjęcia dalszych działań pomimo braku danych klinicznych?
Pytanie 104
W którym mechanizmie indukowana jest tolerancja na alergeny u osób zdrowych?
Pytanie 105
Wskaż komórki efektorowe nadwrażliwości typu późnego zaangażowane w reakcję typu IVc, zgodnie z klasyfikacją Pichlera:
Pytanie 106
Wskaż IgM-zależną reakcję alergiczną cytotoksyczno-cytolitycznej:
Pytanie 107
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące Cryptosporidium u chorych z pierwotnymi niedoborami odporności:
Pytanie 108
Przyczyną hipoplazji lub aplazji grasicy mogą być:
1) del.22q11;
2) del.10p;
3) mutacja w TBX1;
4) cukrzyca matki;
5) mutacja w IGLL1.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 109
Przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych jest leczeniem rekomendowanym w:
Pytanie 110
Zgodnie z obrazkiem uszereguj miejsce działania leku immunosupresyjnego:
Pytanie 111
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące realizacji szczepień ochronnych:
Pytanie 112
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby wynikającej z zaburzeń regulacji aktywności układu immunologicznego:
Pytanie 113
Zwalczanie pasożytów w tzw. fazie wczesnej infekcji wiąże się ze specyficznym typem odpowiedzi immunologicznej i następczym wydzielaniem cytokin, do których należą:
Pytanie 114
Wskaż kolejne etapy rozwoju nowotworów:
1) przewlekła aktywacja zdrowej komórki;
2) komórka z mutacją genetyczną;
3) metaplazja komórek;
4) oktoplazja komórek;
5) hiperplazja;
6) hipertrofia komórek;
7) dysgenezja komórek;
8) dysplazja komórek;
9) nowotwór in situ;
10) nowotwór inwazyjny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 115
Na oddziale chirurgii dziecięcej hospitalizowana jest 9-letnia dziewczynka, u której w wywiadzie rodzinnym nie ma żadnych obciążeń. W 1. roku życia przebyła ropne gronkowcowe zapalenie stawu biodrowego prawego z posocznicą. Obecnie długotrwale hospitalizowana (3 miesiące) z powodu rozległego ropnia wątroby na podłożu zakażenia gronkowcem złocistym ze słabą odpowiedzią na celowaną antybiotykoterapię. Konsultujący immunolog zalecił podstawowe badania immunologiczne (morfologia z rozmazem, stężenie immunoglobulin w klasach głównych i podklasy IgG1-4, podstawowe subpopulacje limfocytów oraz wybuch tlenowy), w których nie wykazano nieprawidłowości. Jakie powinny być dalsze propozycje immunologa?
Pytanie 116
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące reakcji anafilaktoidalnej:
1) wymaga wcześniejszego kontaktu z alergenem;
2) może być efektem degranulacji mastocytów wywołanej przez nieswoiste działanie różnych czynników spustowych, np. leków, czynników fizycznych, środków kontrastowych;
3) może być wywołana przez składowe układu dopełniacza C1 lub C2, które bezpośrednio aktywują komórki tuczne i powodują ich degranulację;
4) ważną rolę w jej patogenezie odgrywają immunoglobuliny klasy E (IgE);
5) generuje powstanie komórek pamięci immunologicznej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 117
W patogenezie monogenowych kriopirynopatii (CAPS) mutacje typu gain-of-function (wzmocnienia funkcji) w genie NLRP3 prowadzą bezpośrednio do:
Pytanie 118
W diagnostyce podejrzewanych zespołów autozapalnych, NGS jest preferowane w stosunku do sekwencjonowania metodą Sangera, gdy:
Pytanie 119
