PES Immunologia kliniczna / jesień 2025

Pytanie 1

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące poprzetoczeniowej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (TA-GVHD):
1) cechuje się wysoką śmiertelnością >80%;
2) ma zwykle łagodny przebieg;
3) występuje u pacjentów z ciężkim złożonym niedoborem odporności;
4) występuje u pacjentów z agammaglobulinemią;
5) można jej zapobiec podając filtrowane preparaty krwiopochodne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 2

Około 80% ryzyko rozwoju tocznia rumieniowatego układowego występuje u pacjentów z:

Pytanie 3

Nawracające stany gorączkowe z aftami jamy ustnej i powiększeniem węzłów chłonnych podżuchwowych u 4-letniego dziecka, trwające od 2 do 5 dni i pojawiające się co 3-5 tygodni, z towarzyszącym wysokim CRP. Najczęstszą, prawdopodobną przyczyną opisanych objawów jest:

Pytanie 4

Wskaż niedobory odporności, w których występują objawy autozapalenia, jak również hipogammaglobulinemia:

Pytanie 5

Dla uzyskania odpowiedzi humoralnej w centrach germinalnych węzłów chłonnych konieczna jest współpraca limfocytów B z:
1) limfocytami T grudkowymi TfH;
2) limfocytami T regulatorowymi;
3) komórkami dendrytycznymi;
4) komórkami Th22;
5) komórkami mTEC.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 6

Defekt którego z genów może prowadzić do waskulopatii i ujawniać się jako udary nawet w pierwszej dekadzie życia i jakie leczenie może im skutecznie zapobiec:

Pytanie 7

Niedokrwistość makrocytarna, małopłytkowość, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, choroba śródmiąższowa płuc, nawracające zapalenie chrząstki małżowiny usznej to objawy kliniczne typowe dla:

Pytanie 8

Główną cytokiną, odpowiedzialną za dojrzewania, różnicowanie i aktywację eozynofilii jest interleukina:
1) IL-5;
2) IL-6;
3) IL-10;
4) IL-17;
5) IL-23.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 9

Cytokiny supresyjne to:
1) IL- 6 i IL-10;
2) IL-10 i IL-27;
3) IL-10;
4) TGFβ;
5) IL-27.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 10

Jaki odsetek pacjentów z zespołem DiGeorge’a wymaga terapii substytucyjnej ludzkimi immunoglobulinami?

Pytanie 11

Który z objawów nie jest reakcją niepożądaną na preparaty dożylnych ludzkich immunoglobulin?

Pytanie 12

Roczny chłopiec, dotychczas zdrowy, prawidłowo rozwijający się. Rodzice i siostra chłopca zdrowi. Jeden brat matki zmarł w wieku kilku lat z powodu chłoniaka, drugi brat matki również zmarł w wieku kilku lat, jak podaje matka chłopca, „z powodu mononukleozy”. Którą z chorób należy podejrzewać u pacjenta?

Pytanie 13

Który z mechanizmów najlepiej wyjaśnia rozwój zespołu limfoproliferacyjnego sprzężonego z chromosomem X (XLP) po zakażeniu EBV?

Pytanie 14

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące roli inflamasomu w odpowiedzi immunologicznej:

Pytanie 15

Do poradni immunologicznej dla dzieci skierowano 3-letniego chłopca z powodu nawracających infekcji górnych dróg oddechowych, zaburzeń chodu (chód na szerokiej podstawie), osłabienia siły mięśniowej oraz limfopenii obecnej w morfologii krwi obwodowej. Która z chorób może być najbardziej prawdopodobną przyczyną opisywanych zaburzeń?

Pytanie 16

Charakterystycznymi objawami wrodzonej neutropenii są zapalenia przyzębia, owrzodzenia śluzówki jamy ustnej i okolicy odbytu, ciężkie zapalenia płuc i zakażenia tkanki podskórnej. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące SCN1:
1) przyczyną SCN1 jest mutacja genu ELANE;
2) w przebiegu SCN 1 występuje ciężka neutropenia <200/µl;
3) w przebiegu SCN1 występuje neutropenia cykliczna;
4) w przebiegu SCN1 występuje wysokie ryzyko rozwoju zespołu mielodysplastycznego oraz białaczki;
5) leczeniem z wyboru jest przeszczepienie HSCT;
6) przeciwwskazane są wszystkie żywe szczepienia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 17

U 10-letniej dziewczynki chorującej od 3 lat na nawrotowe infekcje dróg oddechowych (zapalenia płuc i/lub oskrzeli, ucha środkowego oraz zatok obocznych nosa), w badaniach laboratoryjnych stwierdzono: obniżenie stężenia immunoglobulin klas G i A w surowicy, prawidłową liczbę krążących limfocytów CD19⁺, znacznie obniżoną liczbę krążących limfocytów B pamięci po przełączeniu klas, znikomą odpowiedź humoralną na szczepienia przeciwko pneumokokom. Na podstawie dotychczas zebranych informacji medycznych lekarz poradni immunologicznej powinien przekazać dziecko do dalszej, specjalistycznej diagnostyki ze wstępnym rozpoznaniem:

Pytanie 18

Do podstawowych mechanizmów związanych z immunomodulacyjnym/przeciwzapalnym działaniem wysokich dawek preparatów immunoglobulin podawanych dożylnie (w dawce 1,0-2,0 g/kg m.c.) należy:
1) hamowanie dojrzewania i różnicowania komórek dendrytycznych;
2) hamowanie produkcji niektórych cytokin;
3) przyspieszenie katabolizmu autoprzeciwciał;
4) blokowanie receptorów dla fragmentów F_c przeciwciał (zapobieganie ADCC);
5) aktywowanie hamujących receptorów, np. FcγR2B.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 19

14-letnia dziewczynka z ciężkim atopowym zapaleniem skóry, skoliozą znacznego stopnia i nawrotowymi ropniami oczodołów i zatok obocznych nosa zgłosiła się do wykonania badań immunologicznych. W wynikach badań stwierdzono prawidłowe stężenia immunoglobulin klas: IgG, IgA, IgM, podklas IgG, składowych dopełniacza w surowicy, prawidłowe parametry liczebności subpopulacji limfocytów, prawidłową odpowiedź w teście chemiluminescencji, znacznie podwyższone całkowite immunoglobuliny klasy IgE (22 000 IU/ml). Badaniem genetycznym potwierdzającym wstępną diagnozę u tego dziecka będzie w pierwszej kolejności sekwencjonowanie genu:

Pytanie 20

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące limfocytów T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR-T cells):
1) są to najczęściej autologiczne limfocyty T chorego, zarówno CD4⁺, jak i CD8⁺;
2) chimeryczne receptory tych komórek posiadają właściwości zarówno wiązania antygenu, jak i aktywacji limfocytu T;
3) są z reguły przygotowywane indywidualnie dla chorego z konkretnym typem nowotworu;
4) po etapie ich produkcji w warunkach in vitro, podaje się je podskórnie konkretnemu choremu;
5) komórki te utrzymują się w organizmie leczonego chorego przez kilkanaście minut.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 21

U podłoża autoimmunizacyjnego zespołu niedoczynności wielogruczołowej (APECED) leżą mutacje genu:

Pytanie 22

U 58-letniego pacjenta rozpoznano guz śródpiersia przedniego. W badaniach laboratoryjnych: głęboka hipogammaglobulinemia, brak limfocytów B, obniżona liczba CD4⁺ T, odwrócony stosunek CD4/CD8 oraz obecność autoprzeciwciał przeciw erytrocytom. Wskaż stwierdzenie najlepiej charakteryzujące to zaburzenie odporności:

Pytanie 23

U 14-letniej dziewczynki z nawracającymi zapaleniami płuc i ZUM (zakażenia układu moczowego) oraz dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku chorób autoimmunizacyjnych stwierdzono obniżony poziom CH50 przy prawidłowym AH50. Analiza genetyczna wykazała homozygotyczną mutację w genie C2. Wskaż stwierdzenie najlepiej odzwierciedlające patomechanizm i konsekwencje tego niedoboru:

Pytanie 24

W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji niepożądanej z objawami z ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia mowy, widzenia, równowagi, utrata świadomości, narastający ból głowy, wymioty, sztywność karku) występującymi 48-72 godzinach po substytucji dożylnej preparatu immunoglobuliny ludzkiej (IVIG), w postępowaniu najlepiej wdrożyć:
1) odpowiednie nawodnienie;
2) podanie leków antyhistaminowych;
3) podanie glikokortykosteroidów jako leku przeciwobrzękowego;
4) rozważenie przy dalszej substytucji zmiany preparatu immunoglobuliny lub drogi podania.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 25

Inhibitory kalcyneuryny (np. cyklosporyna, takrolimus) w mechanizmie działania hamują głównie wytwarzanie:

Pytanie 26

U chorych z pierwotnym niedoborem odporności w przypadku leczenia ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej i zaburzeń limfoproliferacyjnych związanych z przetrwałą replikacją EBV stosuje się:

Pytanie 27

W przebiegu pospolitego zmiennego niedoboru odporności (CVID) częściej niż w zdrowej populacji mogą występować nowotwory złośliwie, a najczęściej są to:

Pytanie 28

W przypadku przeszczepiania krwiotwórczych komórek macierzystych od dawcy niespokrewnionego na poziomie typowania wysokiej rozdzielczości -zgodność HLA 10/10 oznacza zgodność w zakresie:
1) HLA-A i HLA-B;
2) HLA-C;
3) HLA-DRB1;
4) HLA-DRB3;
5) HLA-DQB1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 29

Głównymi komórkami układu odpornościowego biorącymi udział w odpowiedzi przeciwnowotworowej są:

Pytanie 30

Choroby autoimmunizacyjne w związku z wrodzonym błędem odporności nie występują u pacjentów z:

Pytanie 31

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przewlekłej choroby ziarniniakowej (Chronic Granulomatous Disease, CGD):
1) występuje częściej u chłopców niż dziewczynek;
2) późna manifestacja kliniczna u dorosłych wiąże się z cięższym przebiegiem choroby;
3) objawy kliniczne CGD to zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie płuc, ropnie skórne i narządowe;
4) u pacjentów z CGD nie ma wskazań do profilaktyki zakażeń;
5) w badaniach laboratoryjnych charakterystyczna jest neutropenia i hipogammaglobulinemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 32

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X:

Pytanie 33

Poza klasyczną triadą objawów w zespole Wiskotta-Aldricha mogą występować:
1) anemia hemolityczna;
2) leukocyturia;
3) zapalenia naczyń;
4) nieswoiste zapalenia jelit;
5) nefropatia IgA.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 34

Agammaglobulinemia dziedziczona autosomalnie recesywnie (ARA):
1) dotyczy wyłącznie pacjentek płci żeńskiej;
2) jej obraz kliniczny jest zbliżony do XLA;
3) charakteryzuje się brakiem limfocytów B na obwodzie, ciężką hipogammaglobulinemią i najczęściej obecnością mutacji łańcucha ciężkiego Mu;
4) mutacje w ARA najczęściej dotyczą genów kodujących elementy pre-BCR;
5) mutacje w genie BTK najczęściej występuje w ARA.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 35

Najbardziej prawdopodobnym zestawieniem choroby z objawem nie jest:

Pytanie 36

Nadwrażliwość na promieniowanie UV i gamma obserwowane jest szczególnie często w zespołach:

Pytanie 37

Wskaż niewłaściwe zestawienie zaburzenia w subpopulacjach limfocytów i związaną z nimi chorobą:

Pytanie 38

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zalecanych odstępów pomiędzy podaniem immunoglobulin lub preparatów krwi a szczepieniem przeciwko odrze lub ospie wietrznej:

Pytanie 39

Szczepienie BCG nie jest przeciwwskazane w przypadku:

Pytanie 40

Za dawki immunosupresyjne, które warunkują wstrzymanie się od szczepienia preparatami atenuowanymi uważa się:

Pytanie 41

Wskaż zestaw cech kliniczno-laboratoryjnych, który sugeruje podejrzenie niedoboru DOCK8:

Pytanie 42

Do cech zespołu Blooma nie należą:

Pytanie 43

Do cech klasycznego immunofenotypu obserwowanego w STAT3-HIES należą:

Pytanie 44

Który zestaw patogenów nie jest typowo związany z przewlekłą chorobą ziarniniakową?

Pytanie 45

Który koreceptor limfocytów T odpowiada za rozpoznawanie cząsteczek MHC klasy II?

Pytanie 46

Wskaż metodę molekularną stosowaną do identyfikacji zmian pojedynczych nukleotydów, które prowadzą do wrodzonych błędów odporności:

Pytanie 47

Markery TREC i KREC mają zastosowanie w diagnostyce:

Pytanie 48

Badanie obojga rodziców pacjenta jest niezbędne do potwierdzenia rozpoznania wrodzonego błędu odporności w przypadku:

Pytanie 49

Przyczyną ciężkiego złożonego niedoboru odporności (SCID) nie jest:

Pytanie 50

Wskaż defekty genetyczne, które nie prowadzą do wrodzonych błędów odporności:

Pytanie 51

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przebiegu klinicznego u dziecka z patogenną, homozygotyczną mutacją w genie LRBA:
1) charakterystyczny jest wczesny początek nawrotowych infekcji, głównie układu oddechowego;
2) bardzo często występuje autoimmunizacja, najczęściej małopłytkowość, anemia autoimmunohemolityczna, choroba zapalna jelit;
3) typowe są nawrotowe gorączki z towarzyszącymi zmianami o typie pokrzywki indukowanej zimnem;
4) w leczeniu dobry efekt przynosi stosowanie abataceptu;
5) w leczeniu dobry efekt przynosi stosowanie anakinry.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 52

U dziecka z ciężkim skojarzonym niedoborem odporności, jedynaka, wymagającego wykonania procedury przeszczepienia hematopoetycznych komórek macierzystych uruchomiono poszukiwanie dawcy niespokrewnionego. Nie znaleziono dawcy zgodnego 10/10. Alternatywnym źródłem komórek hematopoetycznych może być w takim przypadku:
1) częściowo niezgodny dawca niespokrewniony (7/10);
2) krew pępowinowa zgodna lub częściowo niezgodna;
3) do rozważenia jest autoprzeszczep po odpowiednim leczeniu dziecka;
4) haploidentyczny dawca rodzinny (zgodny z pacjentem w obrębie co najmniej jednego haplotypu).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 53

„Pierwsze epizody gorączek występują najczęściej pomiędzy 3. a 10. rokiem życia. Czas trwania gorączek jest dłuższy, zwykle wynosi 14 dni, ale zdarzają się ataki trwające kilka tygodni. Okresy bezobjawowe mogą wynosić od tygodnia do kilku miesięcy i mogą zmieniać się w trakcie trwania choroby. Gorączce często towarzyszy ból brzucha związany z zapaleniem otrzewnej. U 80% pacjentów napadowi towarzyszą objawy oczne: zapalenia spojówek, zapalenie przedniego odcinka oka, obrzęk okołogałkowy. Często gorączce towarzyszy ból i/lub zapalenie stawów oraz wędrujące, kurczowe bóle mięśni. Skóra nad bolesnymi mięśniami jest zwykle nadmiernie ucieplona, obrzęknięta, niekiedy z wysypką”. Którego zespołu autozapalnego dotyczy opis?

Pytanie 54

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) ocenianych na linii HEp-2 w mianie 1:5000:
1) wskazuje na większą ilość tych autoprzeciwciał w porównaniu z mianem 1:10000;
2) wskazuje na mniejszą ilość tych autoprzeciwciał w porównaniu z mianem 1:10000;
3) wskazuje na brak swoistych autoprzeciwciał;
4) wskazuje, iż przy 5000-krotnym rozcieńczeniu surowicy pacjenta nie rozpoznaje się już specyficznego wzoru fluorescencji;
5) wskazuje, iż 5000-krotne rozcieńczenie surowicy jest ostatnim rozcieńczeniem surowicy, przy którym nadal obserwuje się charakterystyczny wzór fluorescencji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 55

Objawem klinicznym typowym dla zespołu Omenna nie jest:

Pytanie 56

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące izolowanego niedoboru IgA:
1) jest to najczęstszy wrodzony błąd odporności w populacji kaukaskiej;
2) u osób z tym niedoborem częściej, niż w populacji ogólnej występują schorzenia alergiczne;
3) u osób z tym niedoborem częściej, niż w populacji ogólnej występują choroby autoimmunizacyjne;
4) zawsze towarzyszą mu infekcje o ciężkim przebiegu;
5) brak terapii przyczynowej tego niedoboru;
6) u osób z tym niedoborem nie należy podawać szczepionek zawierających żywe patogeny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 57

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przekazywania przeciwciał matczynych przez łożysko:
1) największy transfer IgG przez łożysko odbywa się w 16 tygodniu ciąży;
2) transfer IgG ma charakter bierny i stężenie IgG jest takie same u matki i płodu;
3) transfer IgG ma charakter czynny i stężenie IgG u płodu może być wyższe niż u matki;
4) przez łożysko przekazywane są IgG i IgM, ale nie IgA;
5) u kobiet w ciąży leczonych substytucyjnie immunoglobulinami modyfikuje się dawkę preparatu immunoglobulin w zależności od stężenia IgG we krwi;
6) bierna odporność związana z przeciwciałami matczynymi utrzymuje się u dziecka maksymalnie do około 6 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 58

U pacjenta, u którego stwierdzono niedobór podklas IgG, przy prawidłowym stężeniu całkowitego IgG i prawidłowym stężeniu IgM i IgA najwłaściwszym postępowaniem będzie:
1) obserwacja pacjenta, przy braku nawracających i ciężkich infekcji;
2) zalecenie szczepień ochronnych przeciwko bakteriom otoczkowym i ocena odpowiedzi poszczepiennej na antygeny białkowe w niedoborze IgG2;
3) zalecenie szczepień ochronnych przeciwko bakteriom otoczkowym i ocena odpowiedzi poszczepiennej na antygeny polisacharydowe w niedoborze IgG2;
4) włączenie substytucji preparatami immunoglobulin po przebyciu ciężkiej infekcji;
5) rutynowa profilaktyka antybiotykowa w okresie jesienno-zimowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 59

Zespół hiper-IgE (zespół Joba) nie charakteryzuje się:

Pytanie 60

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnych niedoborów odporności przebiegających z neutropenią:

Pytanie 61

65-letni mężczyzna zgłasza się do poradni z powodu trwającej od kilku lat pokrzywki o charakterze przewlekłym, opornej na leczenie antyhistaminowe. Dodatkowo występują okresowe gorączki, bóle kostno-stawowe i uczucie zmęczenia. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższone OB i CRP oraz obecność monoklonalnej gammapatii typu IgM. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Pytanie 62

Które ze zmian w układzie odpornościowym najtrafniej opisują proces starzenia się (immunosenescencji)?

Pytanie 63

Niedobór białka regulatorowego inhibitora C1 jest odpowiedzialny za:

Pytanie 64

Do objawów ostrzegawczych pierwotnych niedoborów odporności u dzieci nie należy:

Pytanie 65

Do gabinetu przychodzi 4-letnie dziecko z powodu kolejnego epizodu ostrego zapalenia ucha. W wywiadzie: po zabiegu kardiochirurgicznym z powodu tetralogii Fallota, okres noworodkowy powikłany drgawkami, utrzymująca się hipokalcemia w 1. roku życia. Dodatkowo cechy dysmorfii twarzy: wysokie podniebienie, nisko osadzone uszy, małe usta. Opóźniony rozwój mowy. Dwa razy hospitalizowany z powodu zapalenia oskrzeli i jeden raz z powodu zapalenia płuc. Który zespół genetyczny należy wziąć przede wszystkim pod uwagę?

Pytanie 66

Wskaż jednostkę chorobową, dla której charakterystyczna jest neutropenia:

Pytanie 67

W diagnostyce różnicowej zakażenia prątkiem atypowym lub BCG u dziecka bierze się pod uwagę wiele patologii, m.in. zakażenie HIV, niedobór receptora dla interferonu γ, niedobór receptora dla IL-12, zespół hiper-IgM sprzężony z chromosomem X. Wskaż właściwą kombinację badanie laboratoryjnego-rozpoznanie:
Badanie
1) ekspresja receptora dla interferonu γ;
2) ekspresja receptora dla IL12;
3) wybuch tlenowy;
4) limfocyty T/B/NK/T CD4+/ T CD8+;
5) ekspresja ligandu dla CD40;
Jednostka chorobowa
a) przewlekła choroba ziarniniakowa;
b) niedobór receptora dla IFNγ;
c) niedobór receptora dla IL12;
d) zespół hiper-IgM sprzężony z płcią;
e) zakażenie HIV.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 68

U 5-letniej dziewczynki z nawracającymi zakażeniami grzybiczymi błon śluzowych wykazano obecność zmian włóknistych w płucach. W wywiadzie: ropień skóry głowy w 2. tygodniu życia, nawracające zapalenia płuc i oskrzeli. Przy przyjęciu obserwowano głęboki niedobór masy ciała, próchnicę jamy ustnej, naloty grzybicze na języku, pojedyncze plamy café-au-lait i palce pałeczkowate. W diagnostyce różnicowej przydatne będą badania:
1) ekspresja ligandu dla CD40;
2) dojrzewanie prekursorów limfocytów B w szpiku kostnym;
3) ocena rozkładu limfocytów Th1, Th2, Th17;
4) dojrzewanie limfocytów T w obwodowych tkankach limfatycznych;
5) badanie w kierunku zakażenia wirusem HIV;
6) odsetek komórek podwójnie ujemnych (DNT).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 69

Pacjent z przewlekłą niewydolnością nerek na podłożu mezangialno-rozplemowego zapalenia nerek wymaga zgłoszenia do przeszczepienia nerki w trybie zwykłym. Które badania immunologiczne należy wykonać przed przeszczepieniem?
1) ocena poziomu dopełniacza;
2) grupa krwi;
3) antygeny zgodności tkankowej HLA;
4) ocena stanu immunizacji przeciwko antygenom HLA;
5) stężenie immunoglobuliny IgG w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 70

Jak nazywa się subpopulację naturalnych komórek cytotoksycznych obecnych w drogach rodnych kontrolujących inwazję trofoblastu w ścianie macicy, a zachowujących tolerancję dla antygenów zarodka?

Pytanie 71

Które z receptorów komórek odpornościowych są wrotami zakażenia drogą płciową w nabytym niedoborze odporności związanym z zakażeniem HIV?

Pytanie 72

Aktywna supresja zachodzi z udziałem:
1) limfocytów T regulacyjnych CD4+;
2) limfocytów T supresyjnych (Ts) CD8+;
3) neutrofilów;
4) molekuł CD80/CD86 na APC;
5) limfocyty T pęcherzykowe pomocnicze (Tfh).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 73

Które z izotypów przeciwciał są w warunkach fizjologicznych wydzielane na powierzchnię śluzówki?
1) IgM;
2) IgG;
3) sIgA;
4) IgD;
5) IgE.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 74

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące limfocytów Th17:

Pytanie 75

Do najczęstszych przyczyn genetycznych ciężkich złożonych niedoborów odporności o fenotypie T-B+ należy:

Pytanie 76

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby śródmiąższowej płuc w przebiegu pierwotnych niedoborów odporności:
1) chorobą przewlekłą, rozpoznawaną wyłącznie w grupie chorych z przewagą defektu produkcji przeciwciał, niezależnie od terapii substytucyjnej immunoglobulinami;
2) najczęstszą postacią choroby śródmiąższowej płuc jest granulocytarno-limfocytarna śródmiąższowa choroba płuc;
3) rozpoznanie granulocytarno-limfocytarnej choroby śródmiąższowej płuc opiera się wyłącznie na badaniu histopatologicznym;
4) do objawów choroby śródmiąższowej należą kaszel, duszność, tachypnoe, upośledzona tolerancja wysiłku, ale niektórzy chorzy mogą być bezobjawowi;
5) każdy chory z CVID powinien być monitorowany w celu wczesnego wykrycia choroby śródmiąższowej płuc.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 77

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu ataksja-teleangiektazja:
1) obserwuje się translokacje chromosomów 7 i 14 oraz podwyższony poziom AFP;
2) ryzyko nowotworzenia nie jest wysokie;
3) obserwuje się podwyższony poziom A1AT i opóźniony rozwój intelektualny;
4) objawy ataksji móżdżkowej wyprzedzają pojawienie się teleangiektazji, a choroba ma charakter postępujący;
5) u części chorych stosuje się leczenie substytucyjne preparatami immunoglobulin, antybiotykoterapię, inne metody są dyskusyjne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 78

Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) stanowi najcięższą postać pierwotnych niedoborów odporności o różnym podłożu genetycznym. Które odchylenia w badaniach oceniających układ odporności odnoszą się do defektów wspólnego łańcucha gamma?
1) TREC powyżej linii odcięcia;
2) limfopenia TCD3+ i/lub TCD4+ i/lub TCD8+;
3) obniżone wartości RTE;
4) obniżenie limfocytów T TCR g/d;
5) znaczne obniżenie odpowiedzi limfoproliferacyjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 79

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące lektynowej drogi aktywacji układu dopełniacza:

Pytanie 80

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do podania szczepionki inaktywowanej jest:

Pytanie 81

Zgodnie z obowiązującym Programem Szczepień Ochronnych na rok 2025, szczepieniem obowiązkowym, czyli bezpłatnym przeciwko meningokokom typu B objęto osoby z:

Pytanie 82

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące komórek NK:

Pytanie 83

Wśród leków blokujących prozapalny i immunostymulujący efekt czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α) lekiem będącym białkiem fuzyjnym - rozpuszczalnym receptorem wiążącym TNF-α jest:

Pytanie 84

Kinazy Janus są odpowiedzialne za wewnątrzkomórkowe przekazywanie sygnału po stymulacji limfocytów T przez wiele cytokin prozapalnych, szlak ten jest jednym z podstawowych w łańcuchu zdarzeń pozareceptorowych w limfocytach T. W celu specyficznego blokowania tego szlaku należy zastosować:

Pytanie 85

Schorzenie dziedziczone autosomalnie dominująco, którego manifestacją jest neutropenia to:

Pytanie 86

Wśród mediatorów immunologicznych wytwarzanych przez mastocyty, odpowiedzialnych za wzmaganie procesu odczuwania bólu i stymulujących receptory neuronów nocyceptywnych, znajdują się:

Pytanie 87

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące szczepień ochronnych przeciwko pneumokokom:

Pytanie 88

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące immunologii ciąży:

Pytanie 89

Wskaż prawidłowe połączenie choroby z grupy wrodzonych błędów odporności z charakterystyczną dla niej nieprawidłowością w badaniu:

Pytanie 90

U podłoża patogenezy wrodzonych uszkodzeń szpiku (BMF), zaliczanych do wrodzonych błędów odporności mogą leżeć następujące procesy:
1) zaburzenie dojrzewania limfocytów T;
2) zaburzenia mechanizmów naprawy DNA;
3) zaburzenia biologii telomerów;
4) autoimmunizacyjne uszkodzenie komórek krwiotwórczych;
5) toksyczne uszkodzenie szpiku;
6) zaburzenie wytwarzania i funkcji rybosomów;
7) zaburzenia funkcji mitochondriów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 91

Jakie leczenie może przynieść remisję objawów w przypadku późno ujawniającego się zespołu TRAPS po nietolerancji anakinry:

Pytanie 92

77-letnia pacjentka zgłasza się z nawracającymi, nieswędzącymi zmianami pokrzywkowymi, bólami stawów, gorączką i podwyższonymi markerami stanu zapalnego. Początkowe badania genetyczne w kierunku wariantów germinalnych chorób autozapalnych są negatywne, jednak ukierunkowane badanie NGS ujawnia wariant NLRP3 p.Phe566Leu o niskiej częstości allelu (1,7%). Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Pytanie 93

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące drogi podania immunoglobulin:

Pytanie 94

W leczeniu rozstrzeni oskrzeli u pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności humoralnej zaleca się:

Pytanie 95

Warianty patogenne w genie podjednostki p40 interleukiny 12 predysponują do zakażeń następującymi drobnoustrojami:

Pytanie 96

5-letnia dziewczynka, która nie chorowała dotychczas poważnie infekcyjnie prezentuje od około roku objawy: uogólnioną limfadenopatię, hepatosplenomegalię z towarzyszącą niedokrwistością normocytarną i neutropenią. Badania immunologiczne wykazują: podwyższony poziom IgG i IgA w surowicy, dodatni test antyglobulinowy Coombsa, obecne przeciwciała przeciwko neutrofilom, podwyższone stężenie kobalaminy i interleukiny IL-10. Który zespół chorobowy należy podejrzewać u tego dziecka i jakie nieprawidłowości w badaniu immunofenotypowym limfocytów będą dla tego zespołu charakterystyczne?

Pytanie 97

Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany:

Pytanie 98

Najważniejszymi czynnikami stymulującymi różnicowanie limfocytów T pomocniczych w kierunku Th2 są:

Pytanie 99

Wrodzonym błędem odporności związanym z zaburzeniem naprawy DNA jest zespół:

Pytanie 100

Najbardziej optymalne leczenie klasycznej postaci SCID to:

Pytanie 101

Która z cech immunofenotypowych odpowiada klasycznej postaci SCID spowodowanej mutacją w genie IL2RG?

Pytanie 102

Która z cech autoimmunizacji przemawia za pierwotnym niedoborem odporności jako przyczyną?

Pytanie 103

U pacjenta podejrzewanego o przewlekłą chorobę ziarniniakową (CGD), najczulszym testem diagnostycznym jest:

Pytanie 104

Która z cząsteczek pełni kluczową rolę w aktywacji limfocytów T na etapie prezentacji antygenu przez komórkę dendrytyczną?

Pytanie 105

Przeciwwskazaniem do szczepienia BCG u noworodka nie jest:
1) masa ciała dziecka 2400 g;
2) zakażenie HIV u matki, skutecznie leczone antyretrowirusowo, z niewykrywalną wiremią HIV;
3) leczenie matki w ostatnim trymestrze ciąży infliksymabem;
4) rozpoznanie u rodzeństwa niedoboru ADA1;
5) rozpoznanie u rodzeństwa izolowanego niedoboru IgA.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 106

Która z nieprawidłowości nie jest typowa dla pacjenta z zespołem ataksja-teleangiektazja?

Pytanie 107

Nawracające zakażenia inwazyjne o etiologii Streptococcus pneumoniae u chłopca poniżej 2. roku życia. Zakażenia przebiegają zwykle bez wysokiej gorączki. W badaniach podstawowych w trakcie ciężkich infekcji zwraca uwagę nieadekwatnie niskie stężenie CRP, liczba neutrofilów jest prawidłowa lub blisko dolnej granicy normy. W okresie zdrowia nie stwierdza się nieprawidłowości w morfologii krwi obwodowej, stężenia głównych klas immunoglobulin oraz podklas IgG są w normie, podstawowe subpopulacje limfocytów oraz CH50 prawidłowe. Wykluczono zakażenie HIV. W USG jamy brzusznej obecna śledziona. Który wrodzony błąd odporności najbardziej pasuje do opisu?

Pytanie 108

Ze zwiększonym ryzykiem zakażeń ludzkim wirusem brodawczaka (HPV) wiążą się mutacje następujących genów:

Pytanie 109

20-letni mężczyzna z asplenią został pogryziony w łydkę przez psa sąsiada. Rana była powierzchowna, nie wymagała zaopatrzenia szwami. Pacjent jest szczepiony zgodnie z Polskim Programem Szczepień Ochronnych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 110

Kryterium diagnostycznym rozpoznania zespołu Wiskotta-Aldricha nie jest:

Pytanie 111

W którym z wrodzonych błędów odporności obserwuje się podwyższone stężenie α-fetoproteiny (u dzieci powyżej 2. roku życia)?

Pytanie 112

W diagnostyce, której z inflamasomopatii oznaczanie stężenia IgD w surowicy może być przydatnym narzędziem diagnostycznym:

Pytanie 113

Jakie badanie układu dopełniacza wykonywane u osoby diagnozowanej w kierunku wrodzonego obrzęku naczynioruchowego ma przesiewowe znaczenie diagnostyczne przed oznaczeniem stężenia i aktywności inhibitora składowej C1 (C1inh) dopełniacza?

Pytanie 114

Które z przeciwciał monoklonalnych hamuje aktywność układu dopełniacza i jest stosowane u pacjentów z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym?

Pytanie 115

Który z zespołów pierwotnych błędów odporności jest spowodowany heterozygotycznymi mutacjami genu CXCR4 (2q22.1), a jego podstawowymi objawami są nawracające, przewlekające się zakażenia, hipogammaglobulinemia i oporne na konwencjonalne leczenie zakażenia wirusem HPV?

Pytanie 116

Mutacja którego z genów jest związana z dziedziczeniem recesywnym sprzężonym z chromosomem X i odpowiada za około 70% przypadków przewlekłej choroby ziarniniakowej:

Pytanie 117

Która cecha najbardziej przemawia za zespołem hiper-IgE (HIES) (STAT3-zależnym)?

Pytanie 118

Jaki objaw kliniczny najbardziej sugeruje niedobór cząsteczek adhezyjnych leukocytów (LAD)?

Pytanie 119

Która choroba autoimmunizacyjna należy do najczęstszych powikłań w CVID?

Pytanie 120