Egzamin PES Hematologia / jesień 2025

120 pytań
Pytanie 1

Obniżona aktywność czynnika VIII, przy prawidłowej aktywności czynnika von Willebranda i prawidłowej zawartości antygenu von Willebranda nie występuje:

Pytanie 2

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda (VWD):

Pytanie 3

U chorego z ciężką hemofilią A powikłaną inhibitorem silnie reagującego na bodziec antygenowy („high responder”), z aktualnym mianem inhibitora 1 jB/ml, pozostającego na profilaktyce emicizumabem, w przypadku wylewu do stawu skokowego postępowaniem z wyboru będzie podanie:

Pytanie 4

U pacjenta z małopłytkowością immunologiczną otrzymującego dwa leki przeciwpłytkowe zalecana minimalna liczba pytek krwi powinna wynosić:

Pytanie 5

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):

Pytanie 6

Zaawansowany nowotwór gruczołu krokowego predysponuje do rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego głównie o typie:

Pytanie 7

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dimeru D:

Pytanie 8

Brak agregacji płytek pod wpływem ADP, kolagenu, adrenaliny, kwasu arachidonowego i peptydu aktywującego receptor trombiny (TRAP) przy prawidłowej agregacji wywołanej rystocetyną jest charakterystyczny dla:

Pytanie 9

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące postępowania z chorymi na hemofilię niepowikłaną inhibitorem w okresie okołooperacyjnym:

Pytanie 10

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące postępowania z pacjentką z pierwotną małopłytkowością immunologiczną w ciąży:

Pytanie 11

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości ciążowej:

Pytanie 12

Zaburzenia czynności płytek krwi mogą wystąpić w przebiegu:

Pytanie 13

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące układu hemostazy:

Pytanie 14

Niedokrwistość normocytowa, normochromiczna najczęściej jest związana z:

Pytanie 15

W jakiej chorobie często występują razem zakrzepica żyły wrotnej, hemoliza i pancytopenia?

Pytanie 16

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnej hemochromatozy:

Pytanie 17

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT):

Pytanie 18

Wskaż zaburzenie hemostazy występujące najczęściej u chorych na nocną napadową hemoglobinurię (PNH):

Pytanie 19

Do hematologa zgłosiła się 54-letnia kobieta, u której stwierdzono zmiany w morfologii krwi: Ht 34%, leukocyty 7.0 G/l, PLT 670 G/l. W diagnostyce różnicowej nadpłytkowości nie należy brać pod uwagę:

Pytanie 20

Wskaż białko ostrej fazy:

Pytanie 21

43-letni chory z rozpoznaną ostrą białaczką szpikową RUNX1-RUNX1T1 otrzymał intensywne leczenie indukujące wg schematu DA-7 (daunorubicyna, cytarabina) w połączeniu z gemtuzumabem ozogamycyny oraz leczenie konsolidujące oparte o wysokie dawki cytarabiny. W kontrolnym badaniu szpiku 18 miesięcy po zakończeniu leczenia stwierdzano 1,5% mieloblastów, w badaniu immunofenotypowym stwierdzano ujemną mierzalną chorobę resztkową (MRD), a w badaniu molekularnym RUNX1-RUNX1T1 stwierdzano konwersję z negatywnej do pozytywnej MRD. W tym przypadku należy:

Pytanie 22

U chorych z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej leczonych azacytydyną z wenetoklaksem obowiązkowe jest zastosowanie profilaktyki przeciwinfekcyjnej:

Pytanie 23

U 79-letniej chorej rozpoznano MDS/AML wg klasyfikacji ICC (International Consensus Classification) 2022. Stan ogólny chorej oceniono na ECOG 1, nie stwierdzono istotnej współchorobowości. Do jakiej terapii należy zakwalifikować chorą?

Pytanie 24

52-letnia chora z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej w trakcie 5 tygodnia leczenie indukującego ATO-ATRA (trójtlenek arsenu + kwas transretinowy) w okresie regeneracji układu krwiotwórczego została wypisana do domu. Chora po 5 dniach od wypisu trafiła na SOR z bólami głowy, wymiotami, podwójnym widzeniem, a badanie dna oka wykazało obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Co należy w pierwszej kolejność wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej?

Pytanie 25

Do allogenicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych nie należy zakwalifikować chorych:

Pytanie 26

Charakterystyczne zmiany o typie dysplazji w szpiku kostnym i krwi obwodowej pojawiają się u chorych w trakcie leczenie poniższymi lekami, z wyjątkiem:

Pytanie 27

W leczeniu pacjenta z zespołem mielodysplastycznym niskiego ryzyka, do chwili obecnej bez zależności od przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), z endogennym stężeniem erytropoetyny poniżej 100 µM/ml oraz stężeniem hemoglobiny 9 g/dl, w leczeniu należy zastosować:

Pytanie 28

U pacjenta z zespołem mielodysplastycznym z jednoliniową dysplazją w zakresie układu płytkotwórczego i ciężką małopłytkowością można rozważyć leczenie eltrombopagiem (wskazanie pozarejestracyjne) we wszystkich sytuacjach klinicznych, z wyjątkiem:

Pytanie 29

U chorej stwierdzono hiperleukocytozę (WBC 33 G/l), niedokrwistość (Hb 7 g/dl), małopłytkowość (PLT 9 G/l). W badaniu szpiku opisano patologiczne blasty i promielocyty z pałeczkami Auera. W badaniu FISH wykryto sygnał przy użyciu sondy PML-RARA. W leczeniu chorej należy zastosować:

Pytanie 30

67-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej IDH1 (+) i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i iwosydenibem. Leczenie rozpoczęto w sposób standardowy, zgodny z programem lekowym. W której dobie leczenia istnieje największe prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu różnicowania?

Pytanie 31

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):
1) typowe jest obniżenie haptoglobiny;
2) przy stosowaniu krowalimabu niezbędne jest stosowanie leków przeciwkrzepliwych, przy stosowaniu rawulizumabu nie ma takiej konieczności;
3) transplantacja szpiku jest jedną z opcji terapeutycznych;
4) stosowanie inhibitorów układu dopełniacza jest zalecane przy stwierdzeniu obecności klonu PNH niezależnie od objawów klinicznych;
5) stosowanie inhibitorów układu dopełniacza może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych, dlatego stosuje się u wszystkich chorych leczenie przeciwkrzepliwe;
6) często stwierdza się tendencję do nadpłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 32

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące talasemii beta:

Pytanie 33

Przyczynami prowadzącymi do rozwoju niedokrwistości autoimmunohemolitycznych są często:
1) choroby tkanki łącznej;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) chłoniak Burkitta;
4) ostra białaczka szpikowa;
5) zakrzepowa plamica małopłytkowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 34

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru żelaza:

Pytanie 35

Do przyczyn niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego należy:
1) choroba Addisona Biermera;
2) brak świeżych warzyw w diecie;
3) dieta wegetariańska;
4) stan po resekcji proksymalnej części jelita grubego;
5) przewlekła niedokrwistość hemolityczna;
6) stan po resekcji żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 36

Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 37

U pacjentów z niedokrwistością chorób przewlekłych stwierdza się:

Pytanie 38

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:

Pytanie 39

Wtórny niedobór odporności z przewagą niedoboru immunoglobulin pojawia się po zastosowaniu następujących leków:
1) elotuzumabu;
2) ibrutynibu;
3) rytuksymabu;
4) imatynibu;
5) pegcetakoplanu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 40

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szczepień u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią:

Pytanie 41

40-letnia kobieta, dotychczas zdrowa, zgłosiła się z powodu stopniowo narastającej liczby płytek w kontrolnych badaniach. W morfologii WBC 5 G/l, Hb 12,5 g/dl, HCT 38%, Plt 1550 G/l. Klinicznie bez dolegliwości. W badaniach dodatkowych antygen czynnika von Willebranda 30%, czynnik von Willebranda (antygen kofaktora rystocetyny) 7%. W tym przypadku należy:

Pytanie 42

68-letni mężczyzna z nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą typu 2. W wywiadzie 40 paczkolat. W morfologii WBC 8 G/l, Hb 18 g/dl, HCT 58%, Plt 280 G/l. W badaniu przedmiotowym bez hepato- i splenomegalii. W badaniach dodatkowych poziom Epo 35 IU/L, SaO2 92%. W tej sytuacji należy:

Pytanie 43

61-letnia kobieta została przyjęta do poradni w celu diagnostyki nadkrwistości. Podmiotowo: bóle głowy, poty. W wywiadzie nadciśnienie tętnicze i 20 paczkolat. W badaniach dodatkowych WBC 12 G/l, Hb 20 g/dl, HCT 61%, Plt 800 G/l, Epo 2,4 IU/L, w USG śledziona wielkości 15 cm. U tej pacjentki:

Pytanie 44

65-letni mężczyzna został przyjęty do poradni celem diagnostyki nadpłytkowości. W wywiadzie OZW (ostry zespół wieńcowy). W morfologii WBC 13 G/l, Hb 18 g/dl, HCT 56%, Plt 650 G/l. W badaniach dodatkowych: Epo 2,0 IU/L, mutacja JAK2 w egzonie 12. W tym przypadku należy:

Pytanie 45

37-letnia kobieta w 18. tygodniu pierwszej ciąży. W kontrolnej morfologii liczba płytek 1800 G/l, WBC i Hb w normie, antygen kofaktora rystocetyny 50%. Wywiad w kierunku powikłań zakrzepowo-zatorowych negatywny. W przypadku tej pacjentki należy podejrzewać nadpłytkowość samoistną i włączyć:

Pytanie 46

55-letni mężczyzna przyjęty w trypie pilnym na SOR z powodu zawrotów głowy, zdwojenia widzenia. W morfologii WBC 600 G/l, Hb 11g/dl, Plt 800 G/l. W rozmazie krwi obwodowej blasty 2%, promielocyty 1%, mielocyty 1%, pałki 2%, segmenty 70%, limfocyty 14%, monocyty 1%, eozynofile 3%, bazofile 6%. U tego pacjenta należy:

Pytanie 47

Antygeny powierzchniowe, które mogą stanowić cel standardowo stosowanej immunoterapii i które należy oznaczyć w trakcie diagnostyki ostrej białaczki limfoblastycznej z prekursorów limfocytów B to:

Pytanie 48

Ostra białaczka limfoblastyczna BCR::ABL1-like charakteryzuje się:

Pytanie 49

Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej, w której wykazano związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr opiera się na:

Pytanie 50

Duża niezgodność w zakresie grup głównych ABO krwinek czerwonych między dawcą a biorcą oznacza, że:

Pytanie 51

Leczenie chłoniaka Burkitta u chorych zakażonych HIV:

Pytanie 52

45-letnia kobieta zgłasza się z powodu zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono leukocytozę 23 × 10⁹/L, liczbę płytek krwi 319 × 10⁹/L oraz stężenie Hb 110 g/L. W szpiku obecnych jest 17% blastów, widoczne są pałeczki Auera oraz dysplazja we wszystkich liniach komórkowych. W badaniach cytogenetycznych ujawniono translokację t(8;21). Jakie należy postawić rozpoznanie?

Pytanie 53

48-letnia kobieta została skierowana do hematologa z powodu limfocytozy wykrytej podczas rutynowych badań laboratoryjnych. Nie zgłasza objawów ogólnych (tj. objawów B), w badaniu przedmiotowym nie stwierdzono powiększonych węzłów chłonnych. Liczba leukocytów wynosi 15 × 10⁹/L, z czego 62% stanowią atypowe limfocyty małych rozmiarów. Stężenie Hb 125 g/L, PLT 135 × 10⁹/L. Aktywność LDH mieści się w zakresie normy. Immunofenotypowanie ujawnia dominującą populację limfocytów wykazujących ekspresję CD19, CD20 i CD5, z restrykcją łańcucha lekkiego lambda oraz brakiem ekspresji CD200. Analiza cytogenetyczna wykazuje translokację t(11;14)(q13;q32). W biopsji szpiku stwierdza się nacieki guzkowe i śródmiąższowe, dodatnie dla CD20 i cykliny D1, ujemne dla SOX11. Nie wykazano mutacji TP53. W badaniu PET-CT stwierdza się splenomegalię o wymiarze 14 cm, bez istotnej limfadenopatii. Jak należy leczyć tę pacjentkę?

Pytanie 54

U 29-letniej kobiety, 6 tygodni po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych wystąpiło nowe nadciśnienie tętnicze oraz splątanie. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono wzrastające stężenie kreatyniny, Hb 7,6 g/dl, PLT 42 × 10⁹/L, bardzo wysokie LDH, niewykrywalną haptoglobinę, obecne schistocyty w rozmazie krwi. Test Coombsa był ujemny. Wskaż właściwe postępowanie:

Pytanie 55

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące emicizumabu:

Pytanie 56

U którego z pacjentów powinno się zalecić wykonywanie oznaczeń w kierunku wrodzonej i nabytej trombofilii?

Pytanie 57

40-letni pacjent (waga 90 kg) po pierwszym epizodzie zakrzepicy proksymalnej żył głębokich kończyn dolnych powikłanej zatorowością płucną niskiego ryzyka zgonu po 4-godzinnej podróży samochodem, bez wywiadu rodzinnego w kierunku zakrzepicy, zakończył 6-miesięczny okres leczenia przeciwkrzepliwego bez nawrotów, zgłasza łatwe siniaczenie. Wskaż najwłaściwsze postępowanie zgodnie z aktualnymi zaleceniami:

Pytanie 58

Który z leków stosowany wraz z lekami z grupy DOAC/NOAC osłabia działanie przeciwkrzepliwe tych leków?

Pytanie 59

U 30-letniej kobiety, u której doszło do zakrzepicy żył głębokich powikłanej zatorowością płucną po 2 miesiącach stosowania doustnej antykoncepcji hormonalnej wykonano następujące badania genetyczne (tabela poniżej). Wskaż poprawną interpretację wyniku:

infographic
Pytanie 60

U 65-letniego mężczyzny bez przeszłości chorobowej od 6 miesięcy narastało osłabienie. W badaniu fizykalnym nie było odchyleń poza bladością błon śluzowych jamy ustnej. Morfologia krwi: Hb 9,5 g/dl, średnia objętość krwinek czerwonych 69 fl (norma 80-100 fl), liczba leukocytów i płytek krwi prawidłowa. Gospodarka żelazowa: stężenie żelaza w surowicy obniżone, stężenie ferrytyny w surowicy obniżone, całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) zwiększona. Jakie następne badanie jest wskazane u tego pacjenta?

Pytanie 61

Który z czynników krzepnięcia jest zależny od witaminy K?

Pytanie 62

U 34-letniej kobiety rozpoznano niedokrwistość megaloblastyczną z niedoboru witaminy B12 w postaci choroby Addisona i Biermera. U chorej obecne były autoprzeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu Castle’a oraz autoimmunologiczne metaplastyczne zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka. Jakie badanie należy wykonać przed rozpoczęciem podawania witaminy B12?

Pytanie 63

Czas protrombinowy jest przedłużony w przypadku:

Pytanie 64

Na czym polega działanie przeciwpłytkowe aspiryny (ASA)?

Pytanie 65

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gospodarki żelazowej:

Pytanie 66

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości hemolitycznych:

Pytanie 67

U 44-letniego chorego z chłoniakiem Hodgkina w stadium ograniczonym, z zajęciem węzłów chłonnych górnego i dolnego piętra szyi po lewej stronie nie przekraczających w osi długiej 5 cm, bez objawów ogólnych, z OB wynoszącym 43 mm po 1 godzinie rekomendowanym standardowym leczeniem są:

Pytanie 68

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (ALCL):
1) jest chłoniakiem nieziarniczym rozwijającym się z dużych anaplastycznych komórek B z ekspresją CD30+;
2) brentuksymab wedotyny jest zalecany w leczeniu pierwszej linii z chemioterapią CHP u wszystkich chorych z ekspresją CD30+, jeśli tylko nie ma przeciwwskazań do antracyklin;
3) u wszystkich chorych stwierdza się ekspresję białka ALK;
4) ekspresja białka ALK wynika między innymi z translokacji t(2;5);
5) u wszystkich chorych na ALCL po uzyskaniu całkowitej remisji zaleca się konsolidację za pomocą autologicznej transplantacji komórek układu krwiotwórczego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 69

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące klasycznego chłoniaka Hodgkina:
1) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się z limfocytów B;
2) masa guza w chłoniaku Hodgkina składa się głównie z limfocytów B CD30+;
3) stosowanie czynników wzrostu jest opcjonalne w przypadku stosowania chemioterapii BV+ AVD u chorych na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina;
4) głęboka limfopenia (limfocyty <8% lub <600/µl) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym u chorych na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 70

Obecność jakiego antygenu pomaga w różnicowaniu chłoniaka ALCL z klasycznym chłoniakiem Hodgkina:

Pytanie 71

61-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza POZ z powodu zmęczenia. Wcześniej był zdrowy, z wyjątkiem przewlekłego bólu mięśniowo-szkieletowego w okolicy krzyżowej kręgosłupa, na który od czasu do czasu przyjmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne. W badaniu stwierdzono bladość. W morfologii krwi: HB 8,3 g/dl, MCV 73 fl, leukocyty 6,9 G/l, PLT 398 G/l. Wyniki testu na krew utajoną w kale są dodatnie. Podczas endoskopii górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdza się zmianę wrzodziejącą o wymiarach 1,2×2,5 cm w krzywiźnie mniejszej żołądka. Biopsja pozwala na rozpoznanie chłoniaka MALT. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka MALT:
1) połączenie amoksycyliny, omeprazolu i klarytromycyny jest najbardziej odpowiednim leczeniem pierwszego rzutu, jeśli stwierdza się zakażenie Helicobacter pylori;
2) chłoniak MALT żołądka jest spowodowany przewlekłym zakażeniem Chlamydophila psittaci;
3) chłoniak MALT może ulec transformacji w chłoniaka wielkokomórkowego;
4) w przypadkach choroby zaawansowanej stosuje się chemioterapię opartą na L-asparaginazie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 72

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka rozlanego z dużych komórek B:
1) do niekorzystnych czynników rokowniczych należy wysoka aktywność LDH oraz wiek >60. roku życia;
2) niemal u wszystkich chorych dochodzi do zajęcia szpiku przez komórki chłoniakowe;
3) konsolidację leczenia za pomocą autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w pierwszej remisji należy wykonać u wszystkich chorych wysokiego ryzyka (IPI= 4-5) poniżej 60. roku życia;
4) immunohistochemicznym surogatem DLBCL typu GCB (wywodzący się z komórek B ośrodków rozmnażania) jest ekspresja CD10+ albo CD10- i BCL6+ i IRF4/MUM1-;
5) chłoniak DLBCL typu kończynowego rokuje dobrze i może być leczony jedynie miejscowo za pomocą radioterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 73

Charakterystyczną zmianą genetyczną w chłoniaku z komórek płaszcza jest:

Pytanie 74

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka angioimmunoblastycznego T komórkowego (AITL):
1) to nowotwór z dojrzałych pomocniczych limfocytów T grudek chłonnych, charakteryzujący się zajęciem układowym i polimorficznym naciekiem obejmującym węzły chłonne z ekspansją grudkowych komórek dendrytycznych;
2) dawna nazwa tego chłoniaka to autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny;
3) rozpoznanie chłoniaka często poprzedza występowanie różnorodnych objawów autoimmunologicznych;
4) w leczeniu 1. linii stosuje się schemat CHOP z następową transplantacją autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych;
5) mutacja somatyczna G17V genu RHOA jest molekularnym biomarkerem AITL.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 75

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pozawęzłowego chłoniak NK/T-komórkowego (ENKTL) wcześniej zwanego ENKTL nosowym:
1) jest niemal zawsze związany z reaktywacją EBV;
2) w chorobie zaawansowanej oraz w lokalizacji pozanosowej zaleca się chemioterapię opartą na L-asparaginazie i antracyklinach;
3) w chorobie ograniczonej sama chemioterapia jest wystarczająca i radioterapię stosuje się tylko w przypadkach opornych;
4) obecność przetrwałego zakażenia EBV po zakończonym leczeniu jest czynnikiem ryzyka wznowy choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 76

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka z komórek płaszcza (MCL):
1) charakteryzuje się (95% przypadków) zwiększoną ekspresją cykliny D1 odpowiedzialnej za postęp cyklu komórkowego z fazy G1 do S;
2) brak ekspresji SOX11 identyfikuje indolentny wariant chłoniaka MCL;
3) komórki chłoniakowe wykazują ekspresję CD5 i CD20, a zwykle nie wykazują ekspresji CD23 i CD10;
4) często dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego;
5) inhibitory kinazy Brutona są skuteczne w leczeniu chłoniaka MCL zarówno w 1., jak i kolejnych liniach leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 77

Wskazaniem do leczenia agresywnej mastocytozy układowej inhibitorami kinaz tyrozynowych jest:
1) obecność powyżej 30% mastocytów w trepanobiopsji szpiku;
2) upośledzenie wchłaniania z hipoalbuminemią i utrata masy ciała;
3) stężenie tryptazy w surowicy powyżej 200 ng/ml;
4) małopłytkowość poniżej 100 G/l;
5) hepatosplenomegalia bez objawów uszkodzenia wątroby i hipersplenizmu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 78

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki o mieszanym fenotypie (MPAL):

Pytanie 79

Wskaż badania niezbędne do postawienia rozpoznania czerwienicy prawdziwej zgodnie z kryteriami WHO 2022:
1) morfologia krwi (stężenie hemoglobiny lub hematokrytu) lub oznaczenie masy erytrocytów;
2) trepanobiopsja szpiku;
3) mutacja JAK2V617F lub mutacja w eksonie 12 genu JAK2;
4) stężenia erytropoetyny w surowicy;
5) mutacja CALR lub MPL.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 80

Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej jest wskazane, gdy:

Pytanie 81

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciąży u chorej z nowotworem mieloproliferacyjnym bez obecności chromosomu Filadelfia:

Pytanie 82

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące mastocytozy:

Pytanie 83

W terapii mastocytozy zastosowania nie ma:

Pytanie 84

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nowotworu z blastycznych plazmocytoidalnych komórek dendrytycznych:

Pytanie 85

Do hematologa kierowana jest 65-letnia chora celem diagnostyki splenomegalii. W morfologii WBC 10 G/l, Hb 9,8 g/dl, PLT 98 G/l. W rozmazie krwi obwodowej bez obecności blastów, cech dysplastycznych ani lakrymocytów. Chora podaje postępujące osłabienie oraz spadek masy ciała od kilku miesięcy. Dodatkowo z wywiadu wieloletnie biegunki oraz nasilona osteoporoza. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Pytanie 86

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki szpikowej:

Pytanie 87

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące terapii przewlekłej białaczki szpikowej:

Pytanie 88

Do kryteriów rozpoznania ostrej białaczki mastocytowej należą:
1) obecność >20% atypowych lub wrzecionowatych mastocytów w trepanobiopsji;
2) obecność wieloogniskowych nacieków mastocytów (skupiska ≥15 mastocytów) w trepanobiopsji;
3) obecność ≥20% mastocytów w badaniu cytologicznym szpiku;
4) obecność ≥10% mastocytów we krwi obwodowej;
5) obecność co najmniej jednego objawu „C”.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 89

Badanie w kierunku nocnej napadowej hemoglobinurii należy wykonać u pacjenta z:
1) zespołem niewydolności szpiku (anemia aplastyczna, MDS);
2) niedokrwistością hemolityczną z dodatnim testem antyglobulinowym (Coombsa);
3) niewyjaśnioną hiperbilirubinemią i nawracającymi bólami brzucha;
4) izolowaną splenomegalią;
5) przewlekłą chorobą nerek o nieustalonej etiologii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 90

Niedokrwistość makrocytowa z retikulocytozą powyżej 100 000/µl może wystąpić w przebiegu:
1) przewlekłych chorób wątroby;
2) zespołów mielodysplastycznych;
3) ostrej i przewlekłej hemolizy;
4) niedoboru witaminy B12;
5) niedokrwistości syderoblastycznej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 91

Neutropenia może wystąpić w przebiegu:
1) sepsy bakteryjnej;
2) zawału mięśnia sercowego;
3) niedoboru witaminy B12;
4) dny moczanowej;
5) duru brzusznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 92

Wskazaniem do transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych na MDS niższego ryzyka może być:
1) zwłóknienie szpiku ≥2 stopnia;
2) zagrażające życiu cytopenie (ANC <0,3 G/l, PLT <30 G/l);
3) MDS związany z terapią przeciwnowotworową;
4) obecność mutacji SF3B1 u chorych ze świeżo rozpoznanym MDS;
5) znaczne obciążenie transfuzjami (≥2 j./miesiąc przez 6 miesięcy).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 93

U pacjentów z przewlekłą i stabilną małopłytkowością w przebiegu zespołu mielodysplastycznego, u których nie stosuje się leczenia przyczynowego, bez dodatkowych czynników ryzyka (infekcja, osoczowe zaburzenia krzepnięcia), profilaktyczne przetoczenie KKP należy wykonać przy liczbie krwinek płytkowych:

Pytanie 94

Kryteria stanu morfologicznie wolnego od białaczki (MLFS) w ocenie odpowiedzi na leczenie w ostrej białaczce szpikowej obejmują:
1) <5% blastów w szpiku (przy komórkowości ≥10% lub w rozmazie szpiku policzonym do co najmniej 200 komórek);
2) liczba płytek krwi >50000/µl;
3) nieobecne blasty we krwi obwodowej;
4) nieobecne zmiany pozaszpikowe;
5) monocytoza we krwi obwodowej <3%.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 95

Punkt odcięcia dodatniego wyniku mierzalnej choroby resztkowej (MRD) w ostrej białaczce szpikowej w ocenie immunofenotypowej po 2 cyklach chemioterapii wg ELN wynosi:

Pytanie 96

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zjawiska CHIP (klonalna hematopoeza o nieokreślonym potencjale):

Pytanie 97

U 75-letniego mężczyzny w dobrym stanie ogólnym, bez poczucia choroby, bez limfadenopatii ani organomegalii w badaniu fizykalnym, w badaniu cytometrycznym krwi obwodowej wykryto populację limfocytów o fenotypie wykazującym koekspresję antygenów CD5, CD19 i CD23. Limfocyty te stanowiły we krwi obwodowej <5 tys./μL. Morfologia krwi obwodowej, poza nieco podwyższonym odsetkiem limfocytów w rozmazie (51%), z powodu którego zlecono badanie immunofenotypowe, nie wykazywała odchyleń od normy. Odsetek i wartość bezwzględna komórek CD3/CD4, CD3/CD8 oraz NK były prawidłowe. Na podstawie powyższego obrazu:

Pytanie 98

Wskaż najlepszą opcję jako leczenie pierwszej linii dla pacjenta z przewlekłą białaczką limfocytową z niezmutowanym genem IGHV i bez mutacji TP53, obciążonego chorobami układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie tętnicze uregulowane farmakologicznie i napadowe migotanie przedsionków), który nie wyraża zgody na leczenie dożylne i prosi o leki wyłącznie doustne:

Pytanie 99

Która ze zmian cytogenetycznych w przewlekłej białaczce limfocytowej jest związana z korzystnym rokowaniem?

Pytanie 100

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaków pozawęzłowych strefy brzeżnej (EMZL):

Pytanie 101

Zgodnie z kryteriami Międzynarodowej Grupy Roboczej ds. Białaczki Prolimfocytowej T-komórkowej (TPLL-ISG), do pewnego rozpoznania T-PLL niezbędne jest wykazanie między innymi:
1) obecności we krwi obwodowej lub szpiku komórek o fenotypie T-PLL w ilości >5 tys./μL;
2) klonalności komórek T-PLL z zastosowaniem PCR TRB/TRG lub cytometrii przepływowej;
3) aberracji 14q23, lub Xq28, lub ekspresji TCL1A/B, lub MTCP1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 102

Do kryteriów mniejszych rozpoznania mastocytozy układowej wg WHO (2022) nie zalicza się:

Pytanie 103

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zjawisk molekularnych typowych dla chłoniaków anaplastycznych z dużych komórek (ALCL):

Pytanie 104

Mutacje genu MYD88 mogą wystąpić w następujących chorobach:
1) chłoniak limfoplazmocytowy/makroglobulinemia Waldenströma;
2) MGUS IgM;
3) chłoniak strefy brzeżnej;
4) przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak z małych limfocytów;
5) chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL).
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 105

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:

Pytanie 106

70-letnia kobieta ma wskazanie do rozpoczęcia leczenia kolejnego nawrotu stransformowanego chłoniaka grudkowego G3a do DLBCL (chłoniaka rozlanego z dużych komórek B). Pacjentka do tej pory otrzymała: 6 kursów RCHOP oraz 4 x RGemox. Wg obowiązującego programu lekowego B.12 należy zastosować:

Pytanie 107

Odroczenie terapii pierwszej linii do czasu objawowej progresji choroby nie ma zastosowania u chorych na:

Pytanie 108

Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 109

W klasyfikacja WHO 2022, (v5) wyróżniono agresywne chłoniaki z komórek B miejsc uprzywilejowanych immunologicznie. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tej grupy chłoniaków:

Pytanie 110

Wskazaniami do zastosowania aksykabtagenu cyloleucelu u 30-letniej chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia wg programu lekowego B.12.FM są:
1) potwierdzony histologicznie pierwotny chłoniak śródpiersia z dużych komórek B (PMBCL);
2) wcześniejsze leczenie zawierające przeciwciało anty-CD20 i antracykliny;
3) udokumentowane badaniem PET/TK niepowodzenie leczenia przed kwalifikacją do terapii aksykabtagenem cyloleucelem;
4) wcześniejsze zastosowanie co najmniej 2. linii leczenia systemowego;
5) wznowa chłoniaka w ciągu 12 miesięcy od zakończenia leczenia 1. linii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 111

Niwolumabu, według zapisów programu lekowego B.77 nie można zastosować u:

Pytanie 112

Która z cech złego rokowania nie znajduje się w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym (IPS) dla chorych na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina:

Pytanie 113

25-letni mężczyzna, rozpoznanie chłoniaka Hodgkina (HL), CSIIB, z zajęciem węzłów chłonnych szyjnych obustronnie, prawej pachy, bez powiększonych węzłów chłonnych w śródpiersiu, bez masy bulky. Stan po 4 cyklach ABVD. Uzyskano CMR, nie zastosowano uzupełniającej radioterapii. Nawrót nastąpił półtora roku od zakończenia leczenia indukcyjnego pod postacią powiększonych węzłów chłonnych szyjnych po stronie lewej bez masy bulky. Zweryfikowano histopatologicznie węzeł chłonny i potwierdzono HL NS, CS IIA w nawrocie. Chory otrzymał 2 kursy ICE i uzyskano CMR. Dalsze postępowanie obejmuje:

Pytanie 114

U pacjentki chorej na chłoniaka Hodgkina (HL) NS CS IIA, z zajęciem dwóch okolic węzłowych, bez choroby masywnej (masy bulky), bez zajęcia śródpiersia oraz z wartością OB 21/ 1 godz. prawidłowym postępowaniem są:

Pytanie 115

Wystąpienie polineuropatii czuciowej w stopniu toksyczności 3 wg CTCAE u chorego, który otrzymuje brentuksymab wedotyny w monoterapii jest wskazaniem do:

Pytanie 116

Które badanie nie jest konieczne w procesie diagnostycznym ziarniniaka grzybiastego IA-IIA?

Pytanie 117

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka z komórek T tkanki podskórnej typu zapalenia tkanki podskórnej:
1) klinicznie objawia się jako pojedynczy guz lub mnogie guzy w tkance podskórnej;
2) naciek w badaniu histopatologicznym składa się z komórek chłoniakowych o fenotypie αβ (CD3+ CD4- CD5- CD7+ CD8+ CD56- CGP+), zajmuje zarówno tkankę podskórną, jak i skórę właściwa oraz naskórek;
3) 5 lat przeżywa około 90% chorych (rokowanie jest dobre);
4) może być powikłany zespołem hemofagocytarnym;
5) w leczeniu pierwszej linii w przypadkach niepowikłanych innymi zespołami stosuje się chemioterapię CHOP lub ESHAP.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 118

W ocenie mSWAT wartość 4 odpowiada:

Pytanie 119

W ziarniniaku grzybiastym w przypadku pojedynczych zmian rumieniowych, które wystąpiły po raz pierwszy u pacjenta zaleca się̨:
1) miejscowo glikokortykosteroidy klasy I (dipropionian betametazonu w stężeniu 0,05% lub pirośluzan mometazonu w stężeniu 0,1%) - minimum 3 miesiące;
2) 0,02% mechloretaminę w żelu lub w maści 1 raz dziennie codziennie lub 2-6 razy w tygodniu, w zależności od typu skóry lub rozwoju wyprysku z podrażnienia jako działania niepożądanego;
3) napromienianie całego ciała szybką wiązką elektronów;
4) radioterapię na pojedyncze zmiany;
5) brentuksymab wedotyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 120

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnego skórnego chłoniaka z małych/średnich komórek T CD4+:
1) klinicznie manifestuje się licznymi grudkami o tendencji do samoistnego ustępowania i nawrotów;
2) diagnozę można postawić tylko przy braku (także w wywiadzie) obecności zmian rumieniowych i naciekowych typowych dla ziarniniaka grzybiastego;
3) w badaniu histopatologicznym skóry stwierdza się gęsty, rozlany naciek złożony z małych i średnich limfocytów T o fenotypie CD3+, CD4+, CD8-, CD30-, przy znaczącym udziale limfocytów B i histiocytów;
4) przebieg choroby jest agresywny;
5) w przypadku zmian pojedynczych można zastosować wycięcie chirurgiczne lub radioterapię.
Prawidłowa odpowiedź to: