Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2024

Eliminacja leukocytów z koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych ma na celu zapobieganie:
1) powikłaniom hemolitycznym;
2) niehemolitycznym reakcjom gorączkowym;
3) alloimmunizacji antygenami HLA;
4) przeniesieniu wirusa cytomegalii;
5) poprzetoczeniowej chorobie przeszczep przeciwko biorcy (TA-GvHD).
Prawidłowa odpowiedź to:

Do opóźnionych reakcji poprzetoczeniowych (występujących po upływie 24 godzin po transfuzji) należy:
1) przeciążenie żelazem;
2) niehemolityczna reakcja gorączkowa;
3) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy (TA-GvHD);
4) ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI);
5) przeniesienie zakażeń wirusowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Podgrzewanie przetaczanego koncentratu krwinek czerwonych zaleca się:
1) jeżeli szybkość przetoczenia przekracza 50 ml/min (u dorosłych) albo 15 ml/min (u dzieci);
2) u noworodków w przypadku przetoczenia wymiennego;
3) u biorców z klinicznie znaczącymi przeciwciałami typu zimnego;
4) u chorych z wykrytymi przeciwciałami anty-HLA;
5) u chorych po niedawno przebytym zabiegu operacyjnym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przemywanie koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych stosuje się w celu:

Przetaczanie koncentratu granulocytarnego może być brane pod uwagę w przypadku chorych:

Na oddział okulistyczny został przyjęty chory z małopłytkowością w celu wykonania operacji dotyczącej tylnego segmentu oka. Przed zabiegiem należy doprowadzić u niego liczbę płytek przynajmniej do wartości powyżej:

Do nieimmunologicznych przyczyn oporności na przetoczenia krwinek płytkowych zalicza się:
1) zakażenia, gorączkę;
2) rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC);
3) niedokrwistość;
4) hipersplenizm;
5) obecność przeciwciał anty-HLA i/lub anty-HPA.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 76-letniego pacjenta rozpoznano MDS/AML wg klasyfikacji ICC (International Consensus Classification) 2022. Stan ogólny chorego oceniono na ECOG 1, nie stwierdzono istotnej współchorobowości. Do jakiej terapii należy zakwalifikować chorego?

63-letnia pacjentka z MDS z obecnością pierścieniowatych syderoblastów po wcześniejszym leczeniu erytropoetyną z transfuzjozależnością otrzymała leczenie luspatercepetm. Obecnie zgłosiła się celem podania piątego cyklu leczenia i przetoczenia KKCz. Jaką dawkę luspaterceptu należy zastosować?

U którego chorego należy dążyć do przeprowadzenia transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych:

U którego chorego powinno się zastosować leczenie podtrzymujące doustną azacytydyną w świetle aktualnie dostępnych wyników badania rejestracyjnego dla tego leku?

Która z mutacji zalicza się do mutacji zależnych od mielodysplazji (myelodysplasia-related gene mutations) wg klasyfikacji ICC (International Consensus Classification) 2022?
1) ASXL1;
2) BCOR;
3) EZH2;
4) TP53;
5) ZRSR2.
Prawidłowa odpowiedź to:

67-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. Leczenie rozpoczęto w sposób standardowy, zgodny z programem lekowym. W której dobie leczenia istnieje największa prawdopodobieństwo zespołu lizy guza?

67-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej i istotną klinicznie chorobą niedokrwienną serca został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia azacytydyną i wenetoklaksem. U jakiego odsetka pacjentów można spodziewać się uzyskania remisji (CR+CRi)?

58-letni pacjent z wczesnym nawrotem ostrej białaczki szpikowej FLT3-ITD (+) po transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych został przyjęty na oddział hematologii celem rozpoczęcia leczenia drugiej linii. Najlepszą opcją postepowania u tego chorego (EGOG1, bez danych na chorobę przeszczep przeciw gospodarzowi) będzie zastosowanie:

36-letnia pacjentka została przyjęta na SOR z powodu krwawienia z nosa i wybroczyn na kończynach dolnych. W morfologii: WBC 2,0 G/L, ANC 0,76 G/L, Hgb 7,3 g/dl, PLT 19 G/L. W koagulogramie: D-dimer 2,500 µg/l, PT 16 s, APTT 48 s, INR 1,7, fibrynogen 150 mg/dl. W takiej sytuacji klinicznej chora wymaga:

W przypadku wystąpienia dodatniej choroby resztkowej (PML-RAR alfa) u chorego na ostrą białaczkę promielocytową (APL) niskiego ryzyka po zakończonym leczeniu indukująco-konsolidującym należy:

Do leków wywołujących zaburzenia rytmu serca na skutek wydłużenia odstępu QTc nie należy:

27-letnia pacjentka w 10. tygodniu ciąży została przyjęta na SOR z powodu krwawienia z dziąseł i wybroczyn na tułowiu oraz kończynach dolnych. W morfologii: WBC 1,8 G/L, ANC 0,26 G/L, Hgb 8,0 g/dl, PLT 10 G/L. W koagulogramie: D-dimer 2,9 µg/ml, PT 17 s, APTT 50 s, INR 1,8, fibrynogen 90 mg/dl. W takiej sytuacji klinicznej chora wymaga:

Zespół różnicowania nie może wystąpić u chorych, u których zastosowano:

Do czynników ryzyka wystąpienia gorączki neutropenicznej nie należy:

Pegylowana asparaginaza (Oncaspar®) jest jednym z podstawowych leków stosowanych w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia wspomagającego u pacjentów otrzymujących Oncaspar®:
1) u pacjentów z ALL otrzymujących Oncaspar® w indukcji remisji sugeruje się prowadzenie profilaktyki przeciwzakrzepowej heparyną drobnocząsteczkową (pod warunkiem, że PLT ≥30 G/l);
2) u pacjentów z nabytym niedoborem antytrombiny (AT) po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetoczenie koncentratu AT, jeśli aktywność AT <50%;
3) u pacjentów z bezobjawową hipofibrynogenemią po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetoczenie krioprecypitatu, jeśli stężenie fibrynogenu <0,5 g/l;
4) u pacjentów z przedłużonymi czasami krzepnięcia po podaniu Oncasparu® sugeruje się przetaczanie osocza świeżo mrożonego (FFP) w celu normalizacji wyników badań koagulologicznych;
5) u pacjentów ze świeżą zakrzepicą wikłającą podanie Oncasparu® równolegle z leczenie przeciwzakrzepowym należy przetaczać FFP.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące badania metodą pozytonowej tomografii emisyjnej połączonej z tomografią komputerową (PET-CT) u pacjentów z chłoniakami PET-awidnymi:
1) badanie PET-CT, od wyniku, którego, uzależnia się dalsze decyzje terapeutyczne u pacjentów z chłoniakiem Hodgkina (tzw. interim PET-CT) wykonuje się po 6-8 tygodniach po podaniu drugiego cyklu chemioterapii według schematu ABVD;
2) badanie PET-CT oceniające skuteczność immunochemioterapii wykonuje się optymalnie 6-8 tygodni (minimum 3 tygodnie) po zakończeniu ostatniego cyklu immunochemioterapii;
3) badanie PET-CT oceniające skuteczność radioterapii należy optymalnie wykonać po co najmniej 12 tygodniach od zakończenia radioterapii;
4) stosowanie czynnika wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF) nie ma wpływu na ocenę badania PET-CT;
5) badanie PET-CT jest badaniem z wyboru w różnicowaniu zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 65-letniego pacjenta z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) z niezmutowanym statusem genu dla łańcuchów ciężkich immunoglobulin (IGHV) bez delecji 17p oraz mutacji genu TP53 leczonego w I linii akalabrutynibem doszło do progresji choroby. W TK klatki piersiowej i jamy brzusznej uwidoczniono masywne zmiany węzłowe w okolicy okołoaortalnej oraz nieznacznie powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej, dołach pachowych i nadobojczach. W badaniach wykonanych 6 miesięcy wcześniej nie uwidoczniono limfadenopatii w jamie brzusznej. W badaniach laboratoryjnych uwagę zwracał wzrost aktywności LDH oraz stosunkowo niewielki wzrost limfocytozy. Chory po raz pierwszy w przebiegu choroby zaczął uskarżać się na nocne poty. W tej sytuacji klinicznej należy:

32-letnią pacjentkę po 3 latach od skutecznego leczenia pierwotnego chłoniaka śródpiersia skierowano do diagnostyki hematologicznej z powodu duocytopenii (neutrofile 0,7 G/l, PLT 87 G/l). Wykluczono przyczyny niedoborowe i wirusologiczne obserwowanych cytopenii. Przeprowadzono ocenę hematologiczną. W mielogramie: 12% blastów, w badaniu immunofenotypowym aspiratu szpiku kostnego 11% blastów (immunofenotyp jak w ostrej białaczce monoblastycznej), cechy trójliniowej dysplazji. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono: t(11;19)(q23.3;p13.3)/KMT2A::MLLT1. W odniesieniu do klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2022 roku, dysponując powyższymi danymi należy postawić rozpoznanie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia polatuzumabem wedotyny (PV) zgodnie z aktualnie obowiązującym programem lekowym:
1) leczenie skojarzone PV z rytuksymabem, cyklofosfamidem, doksorubicyną, winkrystyną i prednizonem (R-CHOP) zaleca się obecnie u wszystkich pacjentów z nowo rozpoznanym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL);
2) skojarzenie PV z rytuksymabem, cyklofosfamidem, doksorubicyną i prednizonem (R-CHP) w leczeniu I linii stosuje się u pacjentów z DLBCL oraz u pacjentów z chłoniakiem z komórek B o wysokim stopniu złośliwości (HGBCL);
3) skojarzenie PV z R-CHP w leczeniu I linii zaleca się u pacjentów z DLBCL obciążonych gorszym rokowaniem według Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (IPI >2 pkt.);
4) skojarzenie PV z R-CHP w leczeniu I linii zaleca się u pacjentów z HGBCL obciążonych gorszym rokowaniem według Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (IPI >2 pkt.);
5) u pacjentów z nawrotowym/opornym na leczenie DLBCL kwalifikujących się do wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych zaleca się zastosowanie PV w skojarzeniu z rytuksymabem i bendamustyną w ramach leczenia ratunkowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do leków z grupy inhibitorów kinazy Brutona, posiadających rejestrację FDA lub EMA w leczeniu chłoniaka z komórek płaszcza należy:
1) ibrutynib;
2) imatynib;
3) akalabrutynib;
4) asciminib;
5) pirtobrutynib (LOXO-305).
Prawidłowa odpowiedź to:

Do leków z grupy przeciwciał monoklonalnych należy:
1) obinutuzumab;
2) teklistamab;
3) daratumumab;
4) mosunetuzumab;
5) alemtuzumab.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z leków nie wpływa istotnie na wchłanianie lub metabolizm ibrutynibu i akalabrutynibu?

Wyniki uzyskane w toku realizacji badania klinicznego fazy III POLARIX, przeprowadzonego u chorych na DLBCL (IPI ≥2) wskazują, że:

Który z leków stanowi koniugat przeciwciała monoklonalnego i inhibitora polimeryzacji mikrotubul - aurystatyny E?
1) polatuzumab wedotyny;
2) lonkastuksymab tezyryny;
3) inotuzumab ozogamycyny;
4) brentuksymab wedotyny;
5) gemtuzumab ozogamycyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

38-letnia pacjentka z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią oraz wywiadem poronienia w 9. tygodniu poprzedniej ciąży powinna:

Krioprecypitat może znaleźć zastosowanie w przypadku stwierdzenia u pacjenta:

45-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, rozpoznaną w fazie przewlekłej, leczony imatynibem w dawce 400 g/dobę, uzyskał po 6 miesiącach terapii całkowitą odpowiedź cytogenetyczną (0% Ph+) oraz ma wykrywalny w badaniu molekularnym transkrypt BCR-ABL równy 1%. Wskaż właściwe postępowanie:

36-letnia kobieta choruje od 5 lat na przewlekłą białaczką szpikową. Po roku terapii imatynibem w standardowej dawce potwierdzono głęboką odpowiedź molekularną (na poziomie MR4.5), którą cały czas utrzymuje. Pacjentka zaszła w ciąże (aktualnie 8. tydzień). W takiej sytuacji należy:

U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową badanie analizy mutacji genu ABL1 należy wykonać:
1) w przypadku niepowodzenia leczenia;
2) w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR);
3) przy rozpoznaniu choroby;
4) w przypadku progresji do bardziej zaawansowanej fazy choroby;
5) przed zmianą leczenia na inny inhibitor kinazy tyrozynowej z powodu oporności.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:

55-letnia pacjentka pozostaje pod opieką poradni hematologicznej z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy. Skarży się na nasilone objawy ogólne pod postacią zlewnych potów i chudnięcia. W badaniach dodatkowych zwraca uwagę podwyższona do 30 000/µl leukocytoza, niedokrwistość wymagającą przetoczeń oraz obecność mutacji ASXL1 w badaniu NGS (sekwencjonowanie następnej generacji). Optymalnym sposobem leczenia byłoby zastosowanie:

U pacjentki z czerwienicą prawdziwą JAK2 dodatnią, leczoną dotychczas hydroksymocznikiem, która planuje zajść w ciążę należy:

60-letni mężczyzna z przewlekłą białaczką szpikową, oporny na terapię imatynibem w standardowej dawce, po przebytym udarze niedokrwiennym mózgu ze współistniejącą miażdżycą tętnic obwodowych nie powinien być zakwalifikowany do leczenia:

W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej zgodnie z klasyfikacją WHO 2022 można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:

Biorąc pod uwagę etiologię pozawęzłowych chłoniaków strefy brzeżnej (EMZL) wskaż prawidłowe skojarzenie:

W przypadku pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej (EMZL) przydatków oka należy rozważyć zastosowanie:

Wirus Epstein-Barr (EBV) jest zaangażowany w patogenezę:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:

Który z leków jest inhibitorem C3 dopełniacza?

Który z poniżej wymienionych czynników prognostycznych ma największe znaczenie dla przewidywania rokowania u chorych na chłoniaka grudkowego?

W leczeniu pierwszej linii stadium zaawansowanego chłoniaka grudkowego możliwe jest zastosowanie protokołu:

Zastosowanie obinutuzumabu w porównaniu z rytuksymabem w pierwszej linii leczenia chorych na chłoniaka grudkowego:

Wskaż opcje terapeutyczne w leczeniu chorych na ziarniniaka grzybiastego:

Która z translokacji z udziałem locus dla genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin (14q23) należy do aberracji cytogenetycznych wysokiego ryzyka u pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym wg klasyfikacji IMWG?
1) t(14;16);
2) t(6;14);
3) t(4;14);
4) t(11;14);
5) t(14;20).
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące odosobnionego guza plazmocytowego (solitary plasmacytoma):

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu z sekrecją białka monoklonalnego klasy IgM (MGUS IgM):

Który z parametrów stwierdzonych w trakcie procedury kwalifikacyjnej do terapii wysokodawkowanej z przetoczeniem autologicznych komórek macierzystych (auto-HSCT) nie stanowiłby bezwzględnego przeciwwskazania u 55-letniego pacjenta z rozpoznaniem amyloidozy zależnej od łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidozy AL)?

U pacjenta z zespołem nerczycowym i gammapatią monoklonalną, u którego rozpoznano amyloidozę zależną od łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL), stwierdzono przedłużone krwawienie po zabiegu trepanobiopsji, a w badaniach kontrolnych wydłużenie PT i APTT. Jakie zaburzenie związane z amyloidozą AL może być odpowiedzialne za te objawy u pacjenta?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące inhibitorów u chorych na hemofilię:

Pacjent z obniżoną aktywnością czynnika krzepnięcia VIII, zmniejszoną aktywnością czynnika von Willebranda (VWF), zmniejszoną zawartością antygenu czynnika von Willebranda (VWF:Ag), stosunkiem aktywności VWF do antygenu VWF <0,7 oraz prawidłowym rozkładem multimetrów czynnika von Willebranda. Który typ choroby von Willebranda należy rozpoznać u tego pacjenta?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby von Willebranda:

W leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej u ciężarnej w II trymestrze prawidłowo przebiegającej ciąży, z liczbą płytek krwi 50 G/L i brakiem objawów skazy krwotocznej należy zastosować:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące skazy krwotocznej w makroglobulinemii Waldenströma:

Izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) obserwuje się w:
1) niedoborze prekalikreiny;
2) niedoborze czynnika II;
3) niedoborze czynnika V;
4) niedoborze czynnika VII;
5) niedoborze czynnika IX;
6) niedoborze czynnika XI;
7) nabytej hemofilii A;
8) niedoborze czynnika XII.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A (nagła skaza krwotoczna, izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) i ciężkim zagrażającym życiu krwawieniem należy:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Moschcowitza:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące płytek krwi w zespole Bernarda-Souliera:

Przedłużenie czasu okluzji mierzonego w analizatorze PFA-100 lub PFA-200 jest charakterystyczne dla:

Podtyp 1C choroby von Willebranda odznacza się:

Test odpowiedzi na DDAVP (desmopresynę) należy wykonać u każdego chorego na chorobę von Willebranda przed rozpoczęciem leczenia tym preparatem. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Matka chłopca chorego na parahemofilię, w której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:

Wskaż preparaty hemostatyczne stosowane w leczeniu krwawień w przebiegu nabytej hemofilii A:

Przyczyną przedłużenia czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) przy łagodnie zwiększonej tendencji do krwawień może być:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera:

W ciągu ostatnich 2 lat zarejestrowano pierwsze dwie terapie genowe hemofilii: Roctavian (valoctocogene roxaparvovec) oraz Hemgenix (etranacogene dezaparvovec). Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wszystkich trzech analogów receptora trombopoetyny (eltrombopagu, romiplostymu i awatrombopagu):

Które z badań można pominąć w diagnostyce przewlekłej białaczki szpikowej?

Którego z inhibitorów kinaz tyrozynowych nie stosuje się w leczeniu kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej?

Który z inhibitorów kinaz tyrozynowych stosowanych u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest inhibitorem kieszonki mirystoilowej (inhibitorem STAMP)?

U kobiety chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej będącej w I trymestrze ciąży w razie konieczności wdrożenia leczenia w szczególnych przypadkach można zastosować:

U chorego na czerwienicę prawdziwą ze wskazaniami do leczenia cytoredukującego docelową wartością hematokrytu w trakcie terapii preparatem hydroksymocznika jest:

U 61-letniego mężczyzny chorego na czerwienicę prawdziwą (PV), bez wywiadu w kierunku zatorowości lub zakrzepicy, bez dodatkowych czynników ryzyka choroby układu sercowo-naczyniowego należy rozpoznać PV:

Jakie jest najczęstsze powikłanie występujące w przebiegu czerwienicy prawdziwej?

Które zestawienie zawiera wyłącznie tzw. mutacje wiodące w przebiegu samoistnego włóknienia szpiku?

62-letni mężczyzna chory na samoistne włóknienie szpiku z powiększeniem śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego w badaniu palpacyjnym). W morfologii krwi obwodowej: WBC 26 000/µl, RBC 3 150 000/µl, Ht 31%, Hb 9,6 g%, PLT 190 000/µl, odsetek mieloblastów w leukogramie 1%, bez istotnie nasilonych objawów konstytucjonalnych (ocenione formularzem MPN-SAF TSS nie przekraczają 3 punktów w każdej z kategorii). Wskaż najbardziej optymalne leczenie dla tego chorego:

Pierwszym badaniem przy podejrzeniu nadpłytkowości samoistnej na podstawie morfologii krwi jest:

U 46-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową okres mielosupresji po chemioterapii konsolidującej remisję powikłany jest ciężkim zapaleniem płuc. Wobec nieskuteczności pierwszej linii antybiotykoterapii (cefepim w skojarzeniu z wankomycyną), pogłębiono diagnostykę, ostatecznie identyfikując pałeczkę Legionella pneumophila jako czynnik etiologiczny zapalenia płuc. Wskaż, które z antybiotyków mają zastosowanie w leczeniu zapalenia płuc wywołanego przez Legionella pneumophila:
1) trimetoprym + sulfametoksazol (Biseptol);
2) lewofloksacyna;
3) azytromycyna;
4) aztreonam;
5) tobramycyna.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 37-letniej pacjentki z ustalonym rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej niskiego ryzyka w trakcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w kontrolnych badaniach laboratoryjnych, w 6 dobie leczenia, stwierdzono: WBC 25 G/l, fibrynogen 0,8 g/l, D-dimery 20.000 ng/ml, PLT 13 G/l. Pacjentka pozostaje w stabilnym stanie klinicznym. W opisanym przypadku należy:
1) przetaczać KKP w ilości takiej, aby osiągnąć PLT >50 G/l;
2) niezwłocznie wstrzymać leczenie ATRA i ATO;
3) przetaczać krioprecypitat w ilości takiej, aby osiągnąć stężenia fibrynogenu >1-1,5 g/l;
4) wykonać leukaferezę;
5) kontynuować leczenie ATRA i ATO oraz obserwować pacjentkę pod kątem wystąpienia objawów zespołu różnicowania.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do leczenia podtrzymującego doustną azacytydyną zgodnie ze wskazaniem rejestracyjnym kwalifikują się pacjenci z ostrą białaczką szpikową w:

U 25-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, u którego leczenie nawrotu choroby podstawowej powikłane jest mukormykozą, preferowane leczenie przeciwgrzybicze i opcje alternatywne stanowią:

U 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną podanie II konsolidacji remisji według protokołu PALG ALL7, u którego stosowano flukonazol w profilaktyce przeciwgrzybiczej, powikłane zostało zapaleniem płuc i zatok obocznych nosa. Wobec oporności na I i II linię antybiotykoterapii, przeprowadzono diagnostykę mikrobiologiczną ustalając rozpoznanie aspergilozy inwazyjnej. Wskaż leki stosowane w leczeniu I linii aspergilozy inwazyjnej:
1) amfoterycyna B w postaci liposomalnej;
2) amfoterycyna B w postaci kompleksów lipidowych;
3) worykonazol;
4) pozakonazol;
5) izawukonazol.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż antybiotyk beta-laktamowy, który nie ulega inaktywacji przez metalo-beta-laktamazy (MBL):

U 38-letniego pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (B-ALL) Ph(-) w CR1, leczonego jak chory standardowego ryzyka według protokołu PALG ALL7, MRD w badaniu immunofenotypowym aspiratu szpiku kostnego po indukcji, po pierwszej konsolidacji i po drugiej konsolidacji wynosiła odpowiednio 0,08% oraz 0,007% i 0,007%. Dokonano oceny hematologicznej przed trzecią konsolidacją, parametry morfologii krwi obwodowej: WBC 3,6 G/l; neutrofile 1,7 G/l; PLT 110 G/l; Hb 10,3 g/dl; w szpiku kostnym 3% blastów, MRD 0,13%. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR): cytoza 1/µl, bez obecności komórek B-ALL w badaniu immunofenotypowym. W badaniu przedmiotowym i badaniach obrazowych bez cech lokalizacji pozaszpikowej B-ALL. W tej sytuacji należy:
1) kwalifikować pacjenta do leczenia tiasgenlecleucelem (Kymriah®);
2) rozpocząć procedurę poszukiwania dawcy krwiotwórczych komórek macierzystych;
3) rozpoznać utrzymywanie się CR1 i podać trzecią konsolidację według protokołu PALG ALL7;
4) kwalifikować pacjenta do leczenia blinatumomabem;
5) kwalifikować pacjenta do leczenia inotuzumabem ozogamycyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej (AML) wenetoklaksem w skojarzeniu z azacytydyną (venAZA) wg obowiązującego programu lekowego:
1) do leczenia kwalifikuje się 56-leni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z obecną mutacją ITD genu FLT3 z punktacją w indeksie chorób towarzyszących (HCT-CI) wynoszącą 4, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA;
2) do leczenia kwalifikuje się 81-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z HCT-CI wynoszącą 1, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA;
3) do leczenia kwalifikuje się 53-letni pacjent z nowo rozpoznaną AML, z mutacją TKD genu FLT3, w stanie sprawności 3 według ECOG, o ile nie ma innych przeciwwskazań do leczenia venAZA;
4) zarządzenie mielotoksycznością związaną ze stosowaniem venAZA obejmuje w pierwszej kolejności m.in. stopniową redukcję dawki dobowej wenetoklaksu z 400 mg do 200 mg, a następnie do 100 mg w 4-tygodniowych cyklach leczenia;
5) do leczenia kwalifikują się tylko pacjenci, u których nie stwierdza się obecności mutacji ITD oraz TKD genu FLT3.
Prawidłowa odpowiedź to:

Na izbę przyjęć zgłosił się chory z epizodem gorączki neutropenicznej w dobrym stanie klinicznym. Przeprowadzono ocenę ryzyka według skali MASCC (26 pkt, ryzyko niskie), zaplanowano leczenie ambulatoryjne amoksycyliną z kwasem klawulanowym i fluorochinolonem. W momencie wydawania recepty, pacjent zgłosił, że w dzieciństwie po podaniu aminopenicyliny na oddziale pediatrycznym rozwinął ciężką reakcję alergiczną. W tej sytuacji:

U 32-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną ostrą białaczką szpikową z inv(3), bez mutacji w genach ocenianych standardowo według wytycznych European LeukemiaNet 2022, w CR1 bez mierzalnej choroby resztkowej (MRD <0,1%) po indukcji remisji, w okresie oczekiwania na alloHCT podano pierwszą konsolidację pośrednimi dawkami cytarabiny. Przebieg leczenia bez istotnych powikłań. W ocenie hematologicznej po podaniu pierwszej konsolidacji potwierdzono utrzymywanie się CR1 bez MRD (MRD <0,1%). Ustalono, że przeprowadzenie alloHCT jest możliwe w ciągu najbliższych 2. tygodni, a u chorego nie zaistniały przeciwwskazania do przeprowadzenia procedury. W tej sytuacji:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGLL):

U 63-letniego pacjenta z rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową w stadium 0 według klasyfikacji Rai, bez istotnych chorób współistniejących, z eGFR 80 ml/min, bez mutacji TP53/del17p i ze zmutowanym IGHV, podczas badań kontrolnych wykazano: WBC 27,5 G/l, limfocyty 22,4 G/l, Hgb 8,4 g/dl, RBC 2,8 G/l, HCT 25,2%, MCV 90 fl, retikulocyty 194 G/l, PLT 10 G/l, aktywność LDH 522 U/l, stężenie bilirubiny 2,5 mg/dl, w tym frakcji bezpośredniej 0,5 mg/dl, surowicze stężenie haptoglobiny <0,4 g/l, dodatni bezpośredni test antyglobulinowy wykazujący autoprzeciwciała ciepłe w klasie IgG o specyficzności anty-D. Pacjent jest w dość dobrym stanie ogólnym, podaje osłabienie i skłonność do sińców po niewielkich urazach. Badanie fizykalne, poza zażółceniem skóry i spojówek bez odchyleń od normy. Morfologia krwi obwodowej wykonana w poprzednim miesiącu wykazała: WBC 24,3 G/l, Hgb 14,0 G/l, PLT 244 G/l. Wskaż właściwe postępowanie:

Które z kryteriów większych jest niezbędne do rozpoznania przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej?
1) obecności we krwi obwodowej komórek o morfologii i fenotypie prolimfocytów T w ilości >5 G/l;
2) rearanżacja TRB/TRG w limfocytach białaczkowych wykazana metodą PCR lub cytometrii przepływowej;
3) rearanżacja/nadekspresja genów TCL1A/B lub MTCP1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Która z aberracji genetycznych należy do kryteriów większych rozpoznania przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej według T-cell Prolymphocytic Leukemia International Study Group?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki prolimfocytowej T-komórkowej:

Laboratoryjne i kliniczne zaburzenia autoimmunologiczne należą do obrazu klinicznego:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:

Które z kryteriów muszą być spełnione, aby rozpoznać makroglobulinemię Waldenströma?
1) obecność immunoglobuliny monoklonalnej IgM w surowicy w jakimkolwiek stężeniu;
2) obecność co najmniej 20% komórek limfoplazmocytowych w szpiku;
3) obecność mutacji L265P genu MYD88 lub mutacji genu CXCR4.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do objawów uznawanych za wskazania do rozpoczęcia leczenia makroglobulinemii Waldenströma nie należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące histiocytozy z komórek Langerhansa:
1) minimalny obowiązkowy panel badań diagnostycznych obejmuje immunohistochemiczne oznaczenie CD1a, CD207 i S100, oraz immunohistochemiczne lub molekularne wykazanie zmutowanej formy BRAF w zajętej tkance/narządzie;
2) PET-CT jest badaniem obrazowym z wyboru w ustaleniu zaawansowania choroby;
3) u pacjentów-palaczy z izolowaną postacią płucną zaprzestanie palenia papierosów może doprowadzić do regresji zmian.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące transformacji Richtera:
1) ryzyko transformacji jest wysokie u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową z obecnością mutacji NOTCH1, mutacji TP53 lub del(17p);
2) powiązanie klonalne klonu agresywnego chłoniaka DLBCL oraz CLL, stwierdza się w 20% przypadków;
3) zalecanym badaniem obrazowym w przypadku podejrzenia transformacji u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową jest badanie PET-CT;
4) rozpoznanie transformacji można postawić na podstawie wyniku badania immunofenotypowego aspiratu węzła chłonnego;
5) czas przeżycia chorych z transformacją od momentu jej rozpoznania wynosi 6-18 miesięcy;
6) transformacja klonalnie związana z CLL rokuje lepiej niż niezwiązana.
Prawidłowa odpowiedź to:

Angiodysplazja jelitowa w przebiegu choroby von Willebranda:

Ryzyko krwawień u kobiet chorych na łagodną postać choroby von Willebranda (typ 1 i 2):

Desmopresyna jest stosowana w leczeniu krwawień u chorych na łagodną hemofilię A i łagodną postać choroby von Willebranda. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Matka chłopca chorego na hemofilię C:

Standardowe, mieloablacyjne przygotowanie (kondycjonowanie) do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych najczęściej jest stosowane u chorych do:

Do kryteriów rozpoznania zespołu niedrożności zatokowej wątroby należy:
1) wzrost aktywności transaminazy alaninowej;
2) wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji;
3) wzrost stężenia bilirubiny pośredniej;
4) wzrost masy ciała;
5) powiększenie wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do objawów zakrzepowej mikroangiopatii związanej z transplantacją należy:

U chorego z grupą krwi A, po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy grupy AB, we wczesnym okresie poprzeszczepowym należy przetaczać:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pleryksaforu stosowanego w mobilizacji komórek krwiotwórczych:

Przeszczepienie autologicznych komórek krwiotwórczych nie jest uznawane za standardowe postępowanie lecznicze w przypadku:

Do typowo rozpoznawanych w późnym okresie poprzeszczepowym powikłań infekcyjnych po transplantacjach allogenicznych komórek krwiotwórczych należy:
1) zakażenie/reaktywacja CMV;
2) zakażenie wywołane przez dwoinkę zapalenia płuc;
3) zakażenie/reaktywacja VZV;
4) zakażenie wywołane przez Candida;
5) zakażenie wywołane przez E. coli.
Prawidłowa odpowiedź to:

Za minimalną, wystarczającą do przeszczepienia liczbę komórek krwiotwórczych pobranych z krwi obwodowej powszechnie uznaje się:

Standardowo przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych prawidłowo odpowiadających na terapię (jeśli nie mają przeciwwskazań do transplantacji) należy przeprowadzić w trakcie lub po pierwszej linii leczenia, w przypadku:
1) szpiczaka plazmocytowego;
2) ostrej białaczki szpikowej ze złożonym kariotypem monosomalnym;
3) nowotworu z blastycznych plazmocytoidnych komórek dendrytycznych;
4) ostrej białaczki szpikowej z rearanżacją RUNX1-RUNX1T1;
5) chłoniaka z komórek płaszcza;
6) ostrej białaczki promielocytowej.
Prawidłowa odpowiedź to: