Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2023

Wskaż protokół chemioimmunoterapii, który znajduje zastosowanie w leczeniu pacjentów chorych na chłoniaka Burkitta:

W pierwszej linii leczenia chłoniaka śledzionowego znajdują zastosowanie:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta (BL):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej:

Badaniem rekomendowanym w diagnostyce wstępnej chorych na chłoniaki strefy brzeżnej nie jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Która z poniższych sytuacji nie stanowi wskazania do rozpoczęcia leczenia makroglobulinemii Waldenströma?

Brentuksymab wedotin znajduje zastosowanie w leczeniu konsolidującym po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych u pacjentów chorych na chłoniaka Hodgkina w przypadku:

Wskaż możliwe opcje terapeutyczne w leczeniu chorych na zespół Sezary’ego:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia wspomagającego u chorych na szpiczaka plazmocytowego:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące charakterystyki i leczenia chorych na szpiczaka bezobjawowego:

Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka wymienione poniżej, z wyjątkiem:

Który z wymienionych objawów występuje najczęściej w przebiegu amyloidozy AL?

Wskaz prawdziwe wartości referencyjne stężenia immunoglobulin i łańcuchów lekkich w surowicy:

57-letni chory z nowo rozpoznaną makroglobulinemią Waldenströma, bez innych chorób współistniejących, z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami widzenia i zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 44 g/L, w morfologii Hb 9,9 g/dL, PLT 90 G/L, WBC 4,03 G/L, NEUT 2,3 G/L. Jakie postępowanie jest najbardziej prawidłowe?

W aktualnej modyfikacji systemu rokowniczego (R2-ISS - second revised international staging system) rozszerzono grupę chorych, którzy charakteryzują się niekorzystnymi zmianami genetycznymi. Która z aberracji nie była oceniana w systemie R-ISS, a jest obecna w R2-ISS?

POEMS jest klonalną chorobą nowotworową spowodowaną zaburzeniami komórki plazmatycznej z charakterystycznym obrazem klinicznym, w którego akronimie zawarte są następujące objawy: P - polineuropatia, O - organomegalia, E - endokrynopatia, M - obecność białka M, S - zmiany skórne. 48-letni chory z rozpoznaniem zespołu POEMS zgłasza objawy ogólne, niedokrwistość oraz progresywną splenomegalię z objawami uczucia pełności w jamie brzusznej. Wskaż najlepsze postępowanie:

Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego (tlącego się) stawiamy m.in. na podstawie:

W przypadku braku mutacji genu MYD88, który z wyników mutacji jest najbardziej przydany w diagnostyce makroglobulinemii Waldenströma?

U chorego z zaawansowanym chłoniakiem Hodgkina badanie PET wykonane po zakończeniu chemioterapii wskazuje na znaczną regresję zmian węzłowych. Sumaryczna odpowiedź metaboliczna wynosi 4 według skali z Deauville. Wynik ten wskazuje na:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (ALCL):
1) u wszystkich chorych stwierdza się ekspresję białka ALK;
2) ekspresja białka ALK wynika między innymi z translokacji t(2;5);
3) brentuksymab wedotin jest zalecany w leczeniu pierwszej linii z chemioterapią CHP u wszystkich chorych;
4) schemat CHOP jest schematem z wyboru w pierwszej linii leczenia u chorych starszych;
5) wszystkim chorym na ALCL po uzyskaniu całkowitej remisji zaleca się konsolidację za pomocą transplantacji autologicznych komórek układu krwiotwórczego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina:
1) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się głównie z limfocytów T;
2) masa guza w chłoniaku Hodgkina składa się głównie ze zdrowych limfocytów B CD30+;
3) schemat 2 + 2 (2 cykle BEACOPPesk + 2 cykle ABVD) pozwala na pominięcie radioterapii u chorych na wczesna postać chłoniaka Hodgkina o ile uzyskano negatywny wynik wczesnego badania PET (po 2 cyklach BEACOPP) oraz badania PET po zakończeniu chemioterapii;
4) głęboka limfopenia (limfocyty <8% lub <600/µl) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym u chorych na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:

57-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza pierwszego kontaktu z powodu zmęczenia. Wcześniej był zdrowy, z wyjątkiem przewlekłego bólu mięśniowo-szkieletowego kręgosłupa w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, na który od czasu do czasu przyjmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne. W badaniu stwierdzono bladość skóry i śluzówek. W morfologii krwi: Hb 8,3 g/dl, MCV 73 fl, leukocyty 6,9 × 10⁹/l, płytki krwi 398 × 10⁹/l. Wyniki testu na krew utajoną w kale są dodatnie. Podczas endoskopii górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego stwierdza się zmianę wrzodziejącą o wymiarach 1,2 × 2,5 cm w krzywiźnie mniejszej żołądka. Biopsja pozwala na rozpoznanie chłoniaka MALT. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka MALT:

W przypadku oporności na leczenie u pacjenta z chłoniakiem anaplastycznym ALK dodatnim można zastosować:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka rozlanego z dużych komórek B:
1) do niekorzystnych czynników rokowniczych należy wysoka aktywność LDH oraz wiek >60 roku życia;
2) niemal u wszystkich chorych dochodzi do zajęcia szpiku;
3) konsolidację leczenia za pomocą transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych w pierwszej remisji należy wykonać u wszystkich chorych wysokiego ryzyka (IPI = 4,5);
4) DLBCL u chorych na AIDS jest związany z wirusem EBV;
5) chłoniak DLBCL typu kończynowego rokuje dobrze i może być leczony jedynie miejscowo za pomocą radioterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka angioimmunoblastycznego:
1) często występuje poliklonalna hipergammaglobulinemia;
2) często występuje uogólniona limfadenopatia;
3) rozpoznanie chłoniaka często poprzedza występowanie zmian rumieniowatych skóry i wysięków w jamach ciała;
4) nowotworowe komórki T wykazują ekspresję antygenów pan T (CD3, CD2, CD5) oraz zwykle CD4 i CD123;
5) często występujące zaburzenia cytogenetyczne dotyczące chromosomu 2 i 5 (translokacja).
Prawidłowa odpowiedź to:

Obecność którego antygenu pomaga w różnicowaniu chłoniaka ALCL z chłoniakiem Hodgkina?

Do typowego zaburzenia cytogenetycznego występującego u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza zalicza się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka z komórek płaszcza (MCL):
1) komórki chłoniaka wykazują ekspresję CD5 i CD20, ale nie wykazują ekspresji CD23 i CD10;
2) często dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego;
3) inhibitory kinazy Brutona nie są skuteczne w leczeniu MCL;
4) leczenie podtrzymujące rytuksymabem po zakończeniu leczenia pierwszej linii jest zalecane tylko u chorych, u których nie udało się przeprowadzić transplantacji autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych;
5) arabinozyd cytozyny nie wykazuje aktywności w leczeniu MCL.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną przedłużenia czasu protrombinowego w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby jest:
1) niedobór czynnika V;
2) niedobór fibrynogenu;
3) niedobór czynnika VII;
4) niedobór czynnika VIII;
5) zaburzenia funkcji płytek krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do poradni hematologicznej zgłosiła się 38-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia z powodu krwotoku poporodowego 3 miesiące temu. Ponadto w wywiadzie 3 poronienia, odklejanie łożyska w poprzedniej ciąży. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) i czasu protrombinowego (PT). Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:

W zespole nerczycowym obserwuje się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące czasu krzepnięcia po aktywacji (ACT):
1) jest miarą zewnątrzpochodnej drogi aktywacji układu krzepnięcia;
2) służy do monitorowania chorych poddawanych pomostowaniu aortalno-wieńcowego (CABG) w krążeniu pozaustrojowym;
3) podczas przezskórnej interwencji wieńcowej (PCI) przy stosowaniu blokerów glikoproteiny IIb/IIIa wartości docelowe wynoszą zwykle 500 s;
4) podczas przezskórnej interwencji wieńcowej (PCI) w czasie leczenia bezpośrednimi inhibitorami trombiny lub czynnika Xa, gdy konieczny jest zabieg - wartość docelowa wynosi zwykle ok. 250 s;
5) służy monitorowaniu leczenia przeciwkrzepliwego dużymi dawkami heparyny niefrakcjonowanej podczas cewnikowania serca, kontrapulsacji wewnątrzaortalnej, innych zabiegów kardiochirurgicznych i naczyniowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną równoczesnego przedłużenia czasu protrombinowego (PT) i czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) są:
1) bezpośrednie inhibitory czynnika Xa;
2) zaburzenia krzepnięcia po masywnych przetoczeniach;
3) niedobory kininogenu wielkocząsteczkowego;
4) nabyty zespół von Willebranda;
5) nabyty niedobór protrombiny, nabyty niedobór czynnika X, nabyty niedobór czynnika V.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia charakteryzujące susoktokog alfa i jego zastosowanie:
1) nie ma potrzeby monitorowania leczenia;
2) dawka początkowa 50 j./kg iv;
3) w zależności od przebiegu klinicznego wstrzyknięcia dożylne powtarza się co 4-12 godz. do czasu opanowania krwawienia;
4) ma zastosowanie u chorych z alloprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII;
5) ma zastosowanie u chorych z autoprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do poradni hematologicznej zgłosiła się 19-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie nadmierne krwawienia po urazach oraz po ekstrakcji zębów trzonowych. Ponadto w wywiadzie regularne krwawienia z nosa i bardzo obfite krwawienia miesięczne w porównaniu do siostry. Nie zgłasza krwawień dostawowych oraz domięśniowych. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) 29 s (norma do 36s), czas protrombinowy (PT) 10 s (norma do 12s), czas trombinowy 18 s (norma do 22 s), stężenie fibrynogenu 250 mg/dl (norma 200-400 mg/dl) oraz liczba płytek krwi 210 tys/µl oraz wielkość płytek krwi w granicach wartości referencyjnych. Wykazano znaczne przedłużenie czasu okluzji w aparacie PFA-100. Ponadto stwierdzono zmniejszenie retrakcji skrzepu. Nie stwierdzono agregacji płytek krwi pod wpływem ADP, kolagenu i kwasu arachidonowego, natomiast agregacja wywołana rystocetyną przebiega prawidłowo. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:

Do poradni hematologicznej zgłosiła się 22-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie od dzieciństwa ciężka skaza krwotoczna skórno-śluzówkowa z nadmiernymi krwawieniami po urazach, po ekstrakcji zębów trzonowych oraz wzmożone krwawienia podczas miesiączki. Ponadto miała kilka razy krwawienia z przewodu pokarmowego. Jednokrotny wylew do stawu kolanowego związany z urazem. Pacjentka obserwowała zmniejszanie się wraz z wiekiem nasilenia skazy krwotocznej. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) 28 s (norma do 36s), czas protrombinowy (PT) 11 s (norma do 12 s), czas trombinowy 17 s (norma do 22 s), stężenie fibrynogenu 240 mg/dl (norma 200-400 mg/dl) oraz liczba płytek krwi 145 tys/µl, a wielkość płytek krwi w rozmazie to głównie płytki o średnicy ~3,5 μm, ale pojawiają się też płytki osiągające średnicę 20-30 μm. Przedłużony jest czas okluzji w aparacie PFA-100. Nie stwierdzono agregacji płytek krwi pod rystocetyny, natomiast agregacja płytek indukowana przez ADP, kolagen i adrenalinę przebiega prawidłowo. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:

Do kryteriów sterydozależności w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej należą:
1) niedostateczna odpowiedź na leczenie z liczbą płytek ≥50000/µl ale bez zwiększenia ≥2-krotne w stosunku do wyjściowej liczby płytek krwi;
2) konieczność ciągłego stosowania kortykosteroidoterapii w celu utrzymania liczby płytek krwi ≥50000/µl i/lub uniknięcia krwawień;
3) konieczność ciągłego stosowania glikokortykosteroidów w dawce odpowiadającej >5 mg/dobę prednizonu;
4) konieczność ciągłego stosowania glikokortykosteroidów w dawce odpowiadającej >10 mg/dobę prednizonu;
5) konieczność ciągłego stosowania kortykosteroidoterapii w celu utrzymania liczby płytek krwi ≥30000/µl i/lub uniknięcia krwawień.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do poradni hematologicznej zgłosiła się 28-letnia kobieta celem oceny zaburzeń krzepnięcia. W wywiadzie od dzieciństwa objawy skazy krwotocznej, w tym krwawienia z nosa, często obfite miesiączki. Ponadto zgłasza nadmierne krwawienia po ekstrakcji zęba i po drobnym zabiegu chirurgicznym (usunięcie znamienia). Małopłytkowość nasila się podczas infekcji. W badaniach laboratoryjnych czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas protrombinowy (PT), czas trombinowy i stężenie fibrynogenu są w granicach normy, a wielkość płytek krwi zwiększona. Przedłużony jest czas okluzji w aparacie PFA-100. Stwierdzono nasilenie agregacji płytek krwi pod wpływem małego stężenia (≤0,5 mg/ml) rystocetyny oraz zmniejszenie aktywności czynnika von Willebranda (vWF) w osoczu oraz zmniejszenie ilości dużych multimerów vWF przy prawidłowej aktywności czynnika VIII w osoczu. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę skazy krwotocznej:
1) zespół Wiskotta-Aldricha;
2) zespół Bernarda-Souliera;
3) podtypu 2B choroby von Willebranda;
4) trombastenia Glanzmanna;
5) płytkowy typ choroby von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do nocnej napadowej hemoglobinurii (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH):

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami typu ciepłego:

26-letnia kobieta, która przed 2. miesiącami urodziła zdrowe dziecko została przyjęta do szpitala z powodu splątania, niezbornej mowy i osłabienia. Stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach. Badania laboratoryjne wykazały: Hb 11,0 g/dl, liczba leukocytów 6,0 G/l, liczba płytek krwi 25 G/l, w rozmazie krwi obwodowej: obecne schistocyty. Wyniki przesiewowych badań hemostazy były prawidłowe. Stężenie dimerów D w surowicy było prawidłowe. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) zwiększona. W moczu stwierdzono białkomocz i krwinkomocz. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia pierwszej linii u chorego z nabytą immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP):

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP):

Limfopenia występuje w przebiegu poniższych chorób i stanów klinicznych, z wyjątkiem:

U 38-letniej kobiety z ciężką niedokrwistością (Hb 6,3 g/dl, Ht 19%) w przebiegu przerzutowego raka jajnika przetoczono 1 j koncentratu krwinek czerwonych (KKCz). Po 60 min od zakończenia przetoczenia wystąpił uporczywy kaszel i duszność. Temperatura wynosiła 38,9°C, tętno 95/min, ciśnienie tętnicze 85/55 mm Hg. W RTG klatki piersiowej sylwetka serca była prawidłowa i obustronnie występowały nacieki płucne. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?

Wskaż fałszywe stwierdzenie odnoszące się do niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD):

Wskaż stan/stany kliniczne, w których może wystąpić retikulocytoza:

37-letnia kobieta zgłosiła się do hematologa w celu ustalenia przyczyny neutropenii. Przed miesiącem potwierdzono rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia stawów ale jeszcze nie podjęto leczenia. W badaniu fizykalnym: obrzęk i bolesność stawów i splenomegalia. Morfologia krwi: stężenie Hb 11,5 g/dl, liczba leukocytów 3 G/l, liczba neutrofili 1 G/l, liczba płytek krwi 104 G/l. Nie stwierdzono przesunięcia wzoru odsetkowego w lewo ani zwiększonego odsetka limfocytów. Prawdopodobne rozpoznanie to:

Który z leków przeciwkrzepliwych jest przeciwwskazany w Europie u chorych z klirensem kreatyniny <30 ml/min leczonych z powodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stosowania bezpośrednich doustnych antykoagulantów w leczeniu zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych:

Która z trombofilii wpływa na strategię leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej już w fazie ostrej?

U pacjenta pobrano krew po upływie 4 miesięcy od zakrzepicy żylnej o niejasnej przyczynie w celu wykonania oznaczenia w kierunku nadkrzepliwości, ale pacjent błędnie zadeklarował przyjęcie ostatniej tabletki rywaroksabanu przed 30 godzinami. Który z wyników świadczy o nieprawidłowości i nie może być wyjaśniony przez prawdopodobny wpływ rywaroksabanu na oznaczenie?

Wg aktualnego stanowiska ekspertów, u którego z poniższych pacjentów zaleca się wykonywania rutynowego oznaczeń w kierunku trombofilii?

40-letni pacjent (waga 100 kg) po pierwszym epizodzie zakrzepicy proksymalnej żył głębokich kończyn dolnych powikłanej obwodową zatorowością płucną, po 4-godzinnej podróży samochodem, bez wywiadu rodzinnego w kierunku zakrzepicy, zakończył 6-miesięczny okres leczenia przeciwkrzepliwego bez nawrotów ani istotnych klinicznie krwawień, z uzyskaniem 90% rekanalizacji zajętych żył. Która z przedstawionych strategii postępowania jest najwłaściwsza zgodnie z aktualnymi zaleceniami?

Wskaż poprawną opcję odstawiania leku przeciwkrzepliwego u chorego z nawracającą zakrzepicą żył głębokich:

U pacjenta stosującego dotychczas acenokumarol w prewencji nawrotu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej zaplanowano zmianę leku na bezpośredni doustny antykoagulant. Wskaż poprawną strategię włączenia tych leków:

Stosowanie bezpośrednich doustnych antykoagulantów w leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej w porównaniu z antagonistami witaminy K:

Niemieloablacyjne przygotowanie (kondycjonowanie) do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych w oparciu o promieniowanie jonizujące najczęściej polega na zastosowaniu dawki:

Obecność przeciwciał skierowanych przeciwko ludzkim antygenom leukocytarnym (HLA) należy określić przed transplantacją allogenicznych komórek krwiotwórczych u:

Ostra choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (aGvHD) jest częstym powikłaniem po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych. Według klasyfikacji MAGIC (Mount Sinai Acute GvHD International Consortium) II stopień zaawansowania klinicznego aGvHD rozpoznajemy w przypadku stwierdzenia u dorosłego chorego:
1) utrzymujących się nudności, wymiotów i anoreksji;
2) stężenia bilirubiny 3,5 mg/dL;
3) zmian plamisto-grudkowych na skórze obejmujących 40% powierzchni ciała;
4) zmian plamisto-grudkowych na skórze obejmujących 70% powierzchni ciała;
5) biegunki o objętości 1000 ml na dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku dwukierunkowej (tzw. małej i dużej) niezgodności grup głównych krwi między dawcą i biorcą, pacjentowi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należy przetaczać:
1) KKCz grupy 0;
2) KKCz grupy zgodnej z grupą krwi dawcy;
3) KKCz grupy zgodnej z grupą krwi biorcy;
4) KKP i FFP grupy zgodnej z grupą krwi biorcy;
5) KKP i FFP grupy AB.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż sytuację kliniczną, która jest standardowym wskazaniem do transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych:

Wskaż standardowy sposób postępowania w nowo zdiagnozowanej przewlekłej chorobie przeszczep przeciwko gospodarzowi (cGvHD) u chorego po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:

Potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna (PTLD) po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych:

Powikłania po transplantacjach komórek krwiotwórczych to:
1) nowotwory skóry;
2) niedoczynność tarczycy;
3) cukrzyca;
4) niewydolność nerek;
5) mikroangiopatia zakrzepowa.
Wśród powyższych, do typowo późnych powikłań należą:

Wskaż wirusowe powikłania infekcyjne występujące we wczesnym okresie po allotransplantacjach komórek krwiotwórczych:
1) EBV;  
2) CMV;
3) VZV;  
4) HSV;  
5) BKV.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do czynników ryzyka rozwoju przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi po allotransplantacji nie należy:

U chorego w ocenie morfologii krwi kilkukrotnie stwierdzono izolowaną hipereozynofilię wynoszącą pomiędzy 2 x 10⁹/L a 4 x 10⁹/L. Szeroko przeprowadzona diagnostyka nie wykazała przyczyny eozynofilii ani cech uszkodzenia narządowego. Wskaż właściwe dalsze postępowanie:

W przypadku oporności przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecną rearanżacją FIP1L1-PDGFRA na imatynib w leczeniu należy zastosować:

U 30-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową i obecną mutacją CBFB-MYH11 w leczeniu indukującym należy zastosować schemat:

U 20-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową wysokiego ryzyka cytogenetycznego nie uzyskano remisji po 2 cyklach indukujących. Brak jest możliwości włączenia pacjenta do badania klinicznego, wobec powyższego zdecydowano o wykonaniu przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w aktywnej chorobie. Szansa na uzyskanie długotrwałej odpowiedzi wynosi około:

Leukaferezę w przebiegu ostrej białaczki promielocytowej należy wykonać gdy leukocytoza w momencie rozpoznania wynosi powyżej:

Wskazaniem do wykonania przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w pierwszej remisji ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B nie jest:

W przypadku oporności ostrej białaczki limfoblastycznej na zastosowany schemat indukujący w leczeniu znajduje zastosowanie inotuzumab ozogamycyny, jednak ze względu na działanie hepatotoksyczne leku, liczba cykli przed planowanym zabiegiem transplantacji allogenicznej nie powinna przekraczać:

Eozynofilia we krwi obwodowej nasuwa podejrzenie ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej z następującym zaburzeniem cytogenetycznym:

W momencie rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej z obecnością chromosomu Filadelfia zaobserwowano naciek białaczkowy w ośrodkowym układzie nerwowym. W tej sytuacji należy zastosować:

U pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową wystąpił nawrót po I leczeniu konsolidującym remisję. W leczeniu należy zastosować:

Do typowych dla ACD (niedokrwistość chorób przewlekłych) odchyleń w morfologii i w badaniach gospodarki żelaza należą:
1) obniżony wskaźnik RDW;
2) zwiększone wysycenie transferryny żelazem;
3) obniżony poziom żelaza;
4) podwyższony poziom ferrytyny;
5) prawidłowy wskaźnik RDW.
Prawidłowa odpowiedź to:

Domięśniowe podawanie preparatów żelaza:

Które z odchyleń w badaniach laboratoryjnych nie jest charakterystyczne dla niedoboru witaminy B12?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (PNH):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej (AA):

Pod opieką Poradni Hematologicznej pozostaje 55-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy. Skarży się ona na nasilone objawy ogólne pod postacią zlewnych potów i chudnięcia. W badaniach dodatkowych zwraca uwagę podwyższona do 30 000 leukocytoza, niedokrwistość wymagającą przetoczeń oraz obecność mutacji ASXL1 w badaniu NGS (sekwencjonowanie następnej generacji). Optymalnym sposobem leczenia byłoby zastosowanie:

W trakcie diagnostyki czerwienicy prawdziwej można odstąpić od wykonania badania trepanobiopsji szpiku kostnego u:

Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej nie jest:

U kobiet ciężarnych z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej leczenie przeciwpłytkowe w postaci ASA 75 mg/dobę należy stosować u:

U pacjentów z nadpłytkowością samoistną najmniejsze ryzyko powikłań zakrzepowych występuje u pacjentów z:

U chorych po autologicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych profilaktykę zakażeń grzybiczych:

Pierwotną profilaktykę przeciwgrzybiczą należy zastosować u chorych:
1) z ostrą białaczką szpikową w trakcie leczenia indukującego;
2) z ostrą białaczką limfoblastyczną T-komórkową w trakcie leczenia indukującego;
3) z ostrą białaczką szpikową w trakcie leczenia konsolidującego;
4) poddanych allogenicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych;
5) z ostrą białaczką szpikowa leczonych nieintensywną chemioterapią.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wskazań do profilaktyki zakażenia Pneumocystis jiroveci:

Zmiany dysplastyczne w szpiku kostnym mogą pojawić się u pacjentów w trakcie leczenia wymienionymi lekami, z wyjątkiem:

Pacjent lat 28 zgłosił się do szpitalnego oddziału ratunkowego z krwawieniem z nosa. W wywiadzie od tygodnia przed przyjęciem zapalenie gardła z gorączką. Przy przyjęciu ECOG oceniono na 2, stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach dolnych i klatce piersiowej. W morfologii krwi stwierdzono WBC 2,1 G/L, ANC 0,9 G/L, Hb 10,3 g/dl, Plt 45 G/l, D-dimer 3470 ng/ml, Fibrynogen 140 mg/dl, APTT 40 s, PT 17 s, INR 1,5. Wskaż dalsze postepowanie u chorego:

Leczenie CPX-351 dedykowane jest dla pacjentów z:

Leczenie skojarzone azacytydyną z wenetoklaksem chorych na ostrą białaczkę szpikową niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii pozwala na osiągniecie całkowitych remisji złożonych (CR+CRi) u około:

Najczęstszym powikłaniem leczenie skojarzonego azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:

Wystąpienie neutropenii 3 stopnia podczas I cyklu leczenia azacytydyny z wenetoklaksem u chorych na ostrą białaczką szpikową jest:

Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stanowi:

Do niekorzystnych czynników rokowniczych u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową zalicza się:
1) obecność del(17p);
2) mutację TP53;
3) obecność del(13q);
4) trisomię12;
5) mutację IGHV (>2% różnic w sekwencji);
6) obecność del(11q).
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące powikłań autoimmunizacyjnych w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej:
1) najczęstszym powikłaniem jest niedokrwistość autoimmunohemolityczna (AIHA) z obecnością autoprzeciwciał typu ciepłego klasy IgG;
2) leczeniem pierwszej linii AIHA jest prednizon w dawce 1 mg/kg m.c.;
3) małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest najczęściej obserwowanym powikłaniem autoimmunizacyjnym;
4) ujemny wynik bezpośredniego testu antyglobulinowego wyklucza AIHA;
5) zastosowanie fludarabiny w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej zwiększa ryzyko wystąpienia AIHA.
Prawidłowa odpowiedź to:

55-letni mężczyzna hospitalizowany z powodu kolejnego, bakteryjnego zapalenia płuc. W badaniu przedmiotowym zwraca uwagę splenomegalia (+8 cm poniżej lewego łuku żebrowego), bez hepatomegalii ani limfadenopatii. W morfologii krwi obwodowej dominuje neutropenia oraz monocytopenia. Nie uzyskano aspiratu podczas biopsji szpiku kostnego. W trepanobiopsji obecny jest naciek z małych, limfoidalnych komórek z okołojądrowymi przejaśnieniami cytoplazmy, charakteryzujących się ekspresją aneksyny A1. Mutację jakiego genu należałoby sprawdzić w toku dalszej diagnostyki u ww. pacjenta?

U 70-letniego pacjenta z wywiadem postępującej dyspepsji, uporczywych dolegliwości bólowych w nadbrzuszu, wykonano gastroskopię z pobraniem wycinków błony śluzowej żołądka. Na podstawie wyników badania histopatologicznego postawiono rozpoznanie chłoniaka MALT, w stopniu klinicznego zaawansowania I wg Lugano. W badaniu cytogenetycznym metodą FISH wykluczono obecność t(11;18) w wycinkach pobranych z żołądka. Status zakażenia H. pylori - nieokreślony. Wskaż najbardziej odpowiednie postępowanie u tego pacjenta:

Wskaż, u którego pacjenta należałoby zastosować wysokodawkowaną chemioterapię wspomaganą transplantacją autologicznych komórek krwiotwórczych w konsolidacji 1. linii leczenia:

75-letni pacjent został przyjęty w trybie pilnym z powodu postępującej duszności wysiłkowej, zlewnych nocnych potów i stanów gorączkowych trwających od ponad 3 tygodni, pomimo stosowania empirycznej antybiotykoterapii. W badaniach obrazowych uwidoczniono obustronnie płyn w jamach opłucnowych i w osierdziu. W badaniu cytologicznym płynu pobranego z jamy opłucnowej uwidoczniono duże komórki o morfologii blastycznej, fenotyp w cytometrii przepływowej: CD45+, CD19-, CD20-, CD79a-, CD15-, CD30+, CD38+, EMA+, CD71+. Dodatkowo stwierdzono dodatni odczyn HHV8 w jądrach komórkowych. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

U 55-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń współistniejących, postawiono rozpoznanie białaczki prolimfocytowej T-komórkowej (T-PLL) z obecnymi naciekami skórnymi i objawową splenomegalią. W morfologii krwi obwodowej: WBC 160 G/l, Hb 11,5 g/dl, PLT 90 G/l. Jakie leczenie powinno być zastosowane u tego pacjenta?

Do diagnostyki hematologicznej został przyjęty 72-letni pacjent z wywiadem zaburzeń widzenia, niedokrwistością normocytarną, uogólnioną limfadenopatią. W badaniach dodatkowych stwierdzono obecność białka monoklonalnego we krwi obwodowej - IgM kappa o stężeniu 65 g/l, prawidłowe wykładniki funkcji nerek i prawidłowy obraz kośćca w badaniach obrazowych. W trepanobiopsji stwierdzono 60.% naciek małych i średnich komórek o morfologii limfoidalnej i fenotypie: CD19+, CD5-, CD23-, CD20+ oraz towarzyszące, rozproszone komórki plazmatyczne CD138+. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

Ibrutynib w monoterapii lub skojarzeniu z innymi lekami, posiada rejestrację Europejskiej Agencji Leków (EMA) w poniższych wskazaniach:
1) w leczeniu pierwszej linii chłoniaka z komórek płaszcza u pacjentów, dla których nie jest odpowiednie zastosowanie immunochemioterapii;
2) w leczeniu nawrotowego/opornego chłoniaka z komórek płaszcza;
3) w leczeniu pierwszej linii makroglobulinemii Waldenströma u pacjentów, dla których nie jest odpowiednie zastosowanie immunochemioterapii;
4) w leczeniu nawrotowej/opornej makroglobulinemii Waldenströma;
5) w leczeniu nawrotowego/opornego chłoniaka strefy brzeżnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Typowymi powikłaniami zarejestrowanych terapii komórkowych opartych na przetoczeniu limfocytów T z chimerycznymi receptorami antygenowymi (CAR-T) są wymienione niżej, z wyjątkiem:

Do końca 2022 roku, terapia CAR-T została zarejestrowana przez Europejską Agencję Leków (EMA) po niepowodzeniu 2 lub więcej linii leczenia, w:
1) chłoniaku grudkowym;
2) pierwotnym chłoniaku śródpiersia;
3) chłoniaku z komórek płaszcza, z zastrzeżeniem, że w jednej z uprzednich linii leczenia zastosowano inhibitor kinazy Brutona;
4) chłoniaku rozlanym z dużych komórek B;
5) chłoniaku strefy brzeżnej;
6) chłoniaku limfoblastycznym z prekursorowych komórek B.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż powierzchniowe antygeny komórkowe, na które ukierunkowane są dotychczas zarejestrowane produkty CAR-T:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki promielocytowej (APL):
1) rozpoznanie APL potwierdza się na podstawie cytometrii przepływowej aspiratu szpiku kostnego;
2) liczba płytek krwi (PLT) <40 G/l w momencie rozpoznania niezależnie od liczby krwinek białych (WBC) definiuje APL wysokiego ryzyka;
3) w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l) rekomenduje się niezwłoczne rozpoczęcie leczenia kwasem all-trans retinowym (ATRA) oraz włączenie leku cytoredukującego (tj.: hydroksymocznika, idarubicyny lub gemtuzumabu ozogamycyny);
4) wykonanie leukaferezy jest postępowaniem z wyboru w sytuacji podejrzenia APL z hiperleukocytozą (WBC >10 G/l);
5) w czasie leczenie APL obowiązuje wyrównanie współistniejących zaburzeń krzepnięcia, należy przy tym utrzymać stężenie fibrynogenu >2 g/l oraz liczby płytek krwi (PLT) >75 G/l.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kryteriów częściowej remisji (PR) u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) opracowanych przez European Leukemia NET:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej (AML) z obecnością mutacji genu FLT3 (AML z FLT3^mut):
1) w AML z FLT3^mut standardem postępowania jest stosowanie midostauryny w leczeniu podtrzymującym po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych;
2) w AML z FLT3^mut u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii w leczeniu pierwszej linii rekomenduje się zastosowanie gilterytynibu w skojarzeniu z azacytydyną;
3) u pacjentów niekwalifikujących się do intensywnej chemioterapii, obecność FLT3^mut wyklucza możliwość zastosowania w leczeniu pierwszej linii wenetoklaksu w skojarzeniu z azacytydyną;
4) pacjenci z AML z prawidłowym kariotypem z mutacją genu NPM1 klasyfikowani są do różnych grup ryzyka wg ELN na podstawie współwystępowania FLT3^mut niezależnie od tego czy jest to mutacja typu ITD czy TKD;
5) w AML nawrotowej z potwierdzoną obecnością FLT3^mut w okresie nawrotu, zastosowanie gilterytynibu w monoterapii rekomenduje się tylko u pacjentów z obecnością FLT3^mut typu ITD.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 45-letniego pacjenta postawiono rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność t(6;9). W badaniach molekularnych stwierdzono obecność transkryptu DEK-NUP214, mutacji genu NPM1 (NPM1^mut), mutacji typu ITD genu FLT3 (ITD-FLT3^mut), mutacji typu TKD genu FLT3 (TKD-FLT3^mut) oraz mutacji genu ASXL1 (ASXL1^mut). Pacjent uzyskał całkowitą remisję. Zgodnie z rekomendacjami European Leukemia NET (ELN 2022), który z wymienionych markerów molekularnych będzie w tym przypadku wykorzystany w celu oceny mierzalnej choroby resztkowej metodą ilościowej reakcji łańcuchowej polimerazy w czasie rzeczywistym (RT-qPCR)?

Zgodnie z aktualnymi rekomendacjami European Leukemia NET (ELN 2022) u pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) leczonych intensywnie, którzy osiągnęli pierwszą całkowitą remisję (CR1) ocenę mierzalnej choroby resztkowej (MRD) metodą cytometrii przepływowej należy przeprowadzić w następujących punktach czasowych:
1) tylko po pierwszym cyklu indukującym remisję;
2) po dwóch cyklach intensywnej chemioterapii (tj.: po 2 cyklach indukujących remisję lub po pierwszym cyklu indukującym remisję i pierwszym cyklu konsolidującym remisję);
3) po drugim cyklu konsolidującym remisję;
4) po zakończeniu leczenia konsolidującego remisję;
5) u kandydatów do allogenicznego przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHCT) zarówno przed, jak i po alloHCT.
Prawidłowa odpowiedź to:

35-letni pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej Ph-negatywnej otrzymał chemioterapię indukującą remisję wg protokołu PALG ALL7. W ocenie hematologicznej po indukcji: całkowita remisja (CR), mierzalna choroba resztkowa (MRD) metodą cytometrii przepływowej aspiratu szpiku kostnego: 0,108%. Pacjent nie ma przeciwwskazań do allogenicznego przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych (alloHCT) oraz immunoterapii. Wskaż prawdziwe stwierdzenia odnośnie dalszego postępowania:
1) pacjent powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR sposób dalszego leczenia będzie ustalany na podstawie oceny MRD po pierwszej i kolejnych konsolidacjach remisji;
2) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się ujemną MRD w ocenie pierwszej konsolidacji - pacjent będzie dalej leczony jak chory standardowego ryzyka;
3) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się ujemną MRD w ocenie po pierwszej konsolidacji - pacjent będzie dalej leczony alloHCT;
4) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR z dodatnią MRD pacjent powinien otrzymać leczenie blinatumomabem, jeśli w ocenie MRD po 2 cyklach blinatumomabu stwierdzi się ujemną MRD - pacjent będzie dalej leczony jak chory standardowego ryzyka;
5) pacjent powinien otrzymać drugą indukcję remisji, następnie w przypadku utrzymywania się CR powinien otrzymać pierwszą konsolidację remisji. Jeśli stwierdzi się dodatnią MRD w ocenie po pierwszej konsolidacji - pacjent otrzyma leczenie blinatumomabem jako leczenie pomostowe do alloHCT.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące opcji terapeutycznych u pacjentów z nawrotową/oporną na leczenie ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (R/R B-ALL):
1) blinatumomab, który jest przeciwciałem bispecyficznym angażującym limfocyty B w reakcji przeciwko komórkom B-ALL CD19(+), stosuje się u chorych na R/R B-ALL;
2) w R/R B-ALL z obecnością t(9;22) nie ma możliwości zastosowania inotuzumabu ozogamycyny;
3) aksykabtagen cyloleucel jest preferowaną opcją terapeutyczną u pacjentów do 25 roku życia z nawrotem B-ALL po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych, o ile na komórkach B-ALL stwierdza się ekspresję antygenu CD19, nie ma cech zajęcia OUN i innych przeciwwskazań do terapii CAR-T;
4) neurotoksyczność (ICANS) i zespół uwalniania cytokin (CRS) są powikłaniami obserwowanymi wyłącznie u pacjentów poddanych terapii CAR-T;
5) w R/R B-ALL z obecnością t(9;22) ponatynib można zastosować wyłącznie w przypadku niepowodzenia leczenia dazatynibem.
Prawidłowa odpowiedź to:

64-letni pacjent z ostrą białaczką promielocytową (APL) obecnie leczony kwasem all-trans retinowym (ATRA) i trójtlenkiem arsenu (ATO) w trakcie dyżuru zagorączkował do 38,5°C. W badaniu fizykalnym poza obrzękami obwodowymi i przyrostem masy ciała o 8 kg od rozpoczęcia leczenia bez istotnych odchyleń. W tej sytuacji klinicznej w pierwszej kolejności należy:

U 38-letniego pacjenta diagnozowanego z powodu gammapatii monoklonalnej IgA kappa uzyskano następujące wyniki badań dodatkowych: Hb 12,5 g/dl (N >12 g/dl), albuminy 4 g/dl, β2-mikroglobulina 4,5 mg/l, wapń całkowity 2,2 mmol/l (N 2,15-2,5 mmol/l), kreatynina 0,85 mg/dl (N <1 mg/dl), eGFR 80 ml/min, aktywność LDH w normie, stężenie białka monoklonalnego 20 g/l, stężenie łańcuchów lekkich immunoglobulin kappa 180 mg/l i lambda 3 mg/l (stosunek kappa:lambda 60:1), odsetek klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym 40%. W niskodawkowanej tomografii komputerowej całego ciała brak zmian osteolitycznych. W badaniu cytogenetycznym: obecna del17p i t(4;14). Na tym etapie diagnostykę zakończono. Dysponując powyższymi danymi klinicznymi wskaż prawdziwe stwierdzenia:

U 55-letniego pacjenta z nowo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym (MM) IgG kappa ustalono stopień zaawansowania klinicznego choroby na 2. wg Międzynarodowego Indeksu Prognostycznego (ISS). W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność del17p i t(14;16), aktywność LDH była w zakresie wartości referencyjnych. Dysponując powyższymi danymi klinicznymi wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) stopień zaawansowania MM wg Zrewidowanego ISS (R-ISS) to 2;
2) stopień zaawansowania MM wg Zrewidowanego ISS (R-ISS) to 3;
3) obecność ww. aberracji cytogenetycznych jest niezależnym wskazaniem do rozpoczynania leczenia u pacjentów z nowo rozpoznanym MM bez tzw. objawów SLIM-CRAB;
4) obecność ww. aberracji cytogenetycznych ma negatywne znaczenie prognostyczne u pacjentów z nowo rozpoznanym MM;
5) badanie cytogenetyczne w nowo rozpoznanym MM wykonuje się tylko u pacjentów kwalifikujących się do wysokodawkowej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych.
Prawidłowa odpowiedź to: