Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2022

Stopień zaawansowania IB ziarniniaka grzybiastego oznacza:

Drugim względem częstości występowania chłoniakiem pierwotnym jest:

W leczeniu ziarniniaka grzybiastego w stadium IA-IIA zastosowanie znajduje:

Do hematologa zgłasza się 68-letnia kobieta, u której stwierdza się fioletowo-czerwony guz skóry podudzia lewego: Guz powiększał się ok. 8 tygodni osiągając średnicę 8 cm: W badaniu fizykalnym nie są wyczuwalne obwodowe węzły chłonne. Stan pacjentki jest dobry, nie gorączkuje nie zgłasza nocnych potów, nie odczuwa świądu skóry, W badaniu histopatologicznym guza stwierdza się monomorficzny, rozlany naciek w skórze, bez Zajęcia naskórka: Komorki nowotworowe wykazują ekspresję Pnygenów CD2O+, CD79a+, BCLZ+, CDIO - BCLS+/ - a także IRFAIMUMI + +. W badaniu tomografii komputerowej nie stwierdzono odchyleń od normy, w trepanobiopsji nie stwierdzono nacieku komórek nowotworowych. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie oraz prawidłowe dalsze postępowanie:

Do hematologa zgłasza się 45-letni mężczyzna z dwoma guzami o rozmia - rach 3 i 4 cm w obrębie skóry tkanki podskórnej brzucha. Pacjent twierdzi, że były trzy guzy, ale jeden ustąpił samoistnie. W wynikach badań obrazowych PET oraz badań krwi (w tym W morfologii krwi obwodowej, LDH, OB, CRP) lekarz nie stwierdza odchyleń od normy. W badaniu histopatologicznym skóry stwierdza się rozlany naciek z limfocytów CD4+, CD3-, CD5 - CLA+ EM,AAL,KCD3O+ (na 80% komórek nacieku). W terapii w pierwszej kolejności należy rozważyć:

Do zespołów mielodysplastycznych (MDS) niższego ryzyka zalicza się:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołów mielodysplastycznych (MDS) :

W klonalnej hematopoezie o nieustalonym potencjale (CHIP) stwierdza się wszystkie wymienione, z wyiatkiem:

Do zmian dysplastycznych w układzie czerwonokrwinkowym należą wszystkie wymienione, z wyiatkiem:

Allogeniczną transplantację macierzystych komórek krwiotwórczych jako leczenie linii (upfront) można wykonać:

Stwierdzenie 20% mieloblastów, translokacji t(15,17), przy WBC 2,7 G/I, HGB 8,1g/dl oraz PLT 45 G/l jest wskazaniem do włączenia leczenia:

Do białaczek CBF-AML (core binding factor AML) zalicza się:

W leczeniu celowanym pierwszej linii aspergillozy płucnej wg wytycznych ECII jest:

Jako leczenie pierwszej linii zakażenia Clostridioides difficile u pacjentów z neutropenią należy zastosować:

Zgodnie z aktualnymi wytycznymi ESMO u 52-letniej chorej, w leczeniu ostrej białaczki szpikowej wtórnej do wcześniejszej chemioterapii z powodu raka piersi należy zastosować leczenie:

64-letni chory z objawowym szpiczakiem plazmocytowym IgG lambda zakwalifikowany do leczenia pierwszej linii schematem VTD, aktualnie rozpoczyna terapię. W badaniach laboratoryjnych: HGB 9,3 gIdI, PLT 125 G/I, WBC 6,3 G/I, kreatynina 1,3 mg/dI, eGFR 63 ml/min/1,73 m? , białko monoklonalne w surowicy IgG lambda 33 g/l w moczu 0,63 9/24h. W badaniu TK kośćca nie stwierdzono zmian osteolitycznych. Pozostałe parametry morfologiczne biochemiczne w normie. Wskaż prawidłowe postępowanie:

W diagnostyce różnicowej makroglobulinemii Waldenstroma należy uwzględnić: 1) szpiczaka plazmocytowego IgM, 2) gammapatię monoklonalną o nieokreslonym znaczeniu IgM, 3) zespół Schnitzler, chłoniaka strefy brzeżnej, 5 zespół Kostmanna, przewlekłą białaczkę limfocytową:

U chorego z podejrzeniem szpiczaka plazmocytowego monoklonalne plazmocyty stanowiły 14% utkania szpiku kostnego, stężenie białka monoklonalnego IgG w surowicy wynosiło 20 g/I, nie stwierdzono obecności białka monoklonalnego w moczu, kryteria SLiM-CRAB nie zostały spełnione, wykluczono rozpoznanie amyloidozy. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie oraz prawidłowe dalsze postępowanie:

Do aberracji cytogenetycznych o niekorzystnym rokowniczo znaczeniu w przypadku chorych na szpiczaka plazmocytowego nie zalicza sie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zaleceń ESMO (European School of Medical Oncology) z 2019 r. W przypadku chorego Z rozpoznaniem makroglobulinemii Waldenstrfma:

MGUS jest najczęstszą anomalią białkową występującą u rasy białej w Europie i USA. U osób >50 r.Ż. występuje Z częstością 3,2% i jest uważana za stan przednowotworowy. Wystąpienie której z chorób jest naimniei prawdopodobne u osób z MGUS?

Najczęstszymi objawami szpiczaka plazmocytowego są: 1) zwiększone OB spowodowane obecnością białka monoklonalnego przesunięciami proporcji frakcji albuminy gammaglobulin, 2) trójcyfrowe OB (>100 po Ih), 3) osłabienie, 4) dolegliwości bólowe zlokalizowane w kręgosłupie kościach, 5) krwawienia śluzówkowe, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia widzenia związane z zespołem nadlepkości.

Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe biomarkery aktywności szpiczaka, z wyiatkiem:

42-letni chory na makroglobulinemię Waldenstrfma z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami wzroku zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do oddziału hematologicznego badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 40 g/l, bez współistniejących cytopenii. Wskaż właściwe leczenie:

Celem leczenia przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej jest:

Które ze stwierdzeń dotyczących leczenia odosobnionej postaci szpiczaka plazmocytowego jest prawdziwe?

Z wymienionych wskaźników rokowniczych stosowany jest aktualnie w ocenie ryzyka chorych na przewlekłą białaczkę szpikową?

Jedynym inhibitorem kinaz tyrozynowych, który jest skuteczny w przypadku wystąpienia mutacji T315l u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową jest:

U kobiety chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej, będącej w IIl trymestrze ciąży, W razie konieczności wdrożenia leczenia w szczególnych przypadkach można zastosować:

Które z badań diagnostycznych wymienionych poniżej jest badaniem opcjonalnym w chwili diagnozy przewlekłej białaczki szpikowej?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wykonywania badania cytogenetycznego (metodą konwencjonalnej cytogenetyki) w monitorowaniu przebiegu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej:

Badanie w kierunku mutacji domeny kinazy ABLI należy wykonać W przypadku:

Dobrze rokującym czynnikiem w trakcie leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych jest uzyskanie liczby transkryptu genu BCRIABLI [IS]:

W trakcie leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych należy g0 czasowo odstawić gdy:

Inhibitorem kinaz tyrozynowych stosowanym w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej, który zwiększa ryzyko wystąpienia hiperglikemii, hipercholesterolemii i miażdżycy jest:

Tisagenlecleucel, produkt leczniczy terapii zaawansowanej zawierający autologiczne limfocyty T chorego poddane modyfikacji genetycznej (CAR-T) to:

Do częstych i charakterystycznych dla terapii CAR-T powikłań należą:

W terapii pierwszej linii przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi z zajęciem skóry wątroby o umiarkowanym nasileniu należy zastosować leczenie systemowe:

Inotozumab ozogamycyny to przeciwciało monoklonalne: 1) sprzężone 2 toksyną komórkową skierowane przeciw antygenowi CD22, stosowane w postaciach opornych nawrotowych ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością antygenu CD22, 2) sprzężone z toksyną komórkową skierowane przeciw antygenowi CD22, stosowane w ostrej białaczce limfoblastycznej z obecnością antygenu CD22 w okresie remisji z obecnością mierzalnej choroby resztkowej, 3) bispecyficzne skierowane przeciw antygenowi CD3 CD19, stosowane W postaciach opornych nawrotowych ostrej białaczki limfoblastycznej Z obecnością antygenu CD19, 4) bispecyficzne skierowane przeciw antygenowi CD3 i CD19, stosowane w białaczce limfoblastycznej z obecnością antygenu CD19 w okresie remisji Z obecnością mierzalnej choroby resztkowej, 5) którego stosowanie obarczone jest ryzykiem wystąpienia zespołu uwalniania cytokin, 6) którego stosowanie obarczone jest ryzykiem wystąpienia zespołu niedroż - ności zatokowej (ang. SOS), inaczej choroby wenookluzyjnej wątroby (ang. VOD).

U 48-letniej pacjentki z ostrą białaczką limfoblastyczną z prekursorów B - komórkowych, z obecnością antygenów CD19 i CD22 na powierzchni limfoblastów, wystąpił nawrót choroby 2 miesiące po zakończeniu leczenia konsolidującego, w okresie oczekiwania na transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy niespokrewnionego U chorej stwierdzono 65% limfoblastów w szpiku oraz obecność limfoblastów w płynie mózgowordzeniowym: Optymalna strategia terapeutyczna to:

Do najważniejszych czynników niezwiązanych z antygenami układu HLA, które decydują o wyborze optymalnego dawcy allogenicznych komórek krwiotwórczych należą:

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego pod postacią zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych u pacjenta z nowo rozpoznaną ostrą białaczką limfoblastyczną: 1) należy leczyć za pomocą dokanałowej terapii trójlekowej obejmującej podanie metotreksatu, cytarabiny steroidu oraz zastosować wysokie dawki metotreksatu w leczeniu systemowym, 2) należy leczyć za pomocą dokanałowej terapii dwulekowej obejmującej podanie cytarabiny steroidu oraz zastosować wysokie dawki metotreksatu w leczeniu systemowym, 3) należy leczyć za pomocą wysokich dawek cytarabiny metotreksatu ponieważ leczenie dokanałowe jest nieskuteczne w zajęciu opon mózgowo-rdzeniowych, 4) stanowi jedno ze wskazań do przeprowadzenia transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych już w pierwszej remisji choroby, 5) nie stanowi wskazania do przeprowadzenia transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych jeżeli zostanie uzyskana całkowita remisja w ośrodkowym układzie nerwowym.

Leczenie wstępne, inaczej faza przedleczenia w ostrej białaczce limfoblastycznej T-komórkowej obejmuje:

U chorego po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy niespokrewnionego niezgodnego w jednym antygenie układu HLA, przeprowadzonej z powodu ostrej białaczki szpikowej 5 miesięcy po transplantacji rozpoznano potransplantacyjną chorobę limfoproliferacyjną: W wywiadzie ostra choroba przeszczep przeciw gospodarzowi II stopnia w drugim miesiącu po transplantacji, której objawy ustąpiły po leczeniu steroidami w skojarzeniu z cyklospory - ną: Rozpoznanie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej ustalono na podstawie nawracającej gorączki, powiększenia węzłów chłonnych szyjnych prawych i lewych, obecności we krwi chorego 106 kopii DNA EBV w przeliczeniu na 105 komórek jednojądrzastych. W badaniu histopatologicznym pobranego węzła stwierdzono chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. W terapii linii należy:

Potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych: 1) pochodzi zwykle z limfocytów dawcy, 2) pochodzi zwykle z limfocytów biorcy, 3) w zdecydowanej większości przypadków rozwija się 2 limfocytów B, 4) w zdecydowanej większości przypadków rozwija się z limfocytów T, 5) najczęściej pojawia się szybko, w czasie pierwszych 6 miesięcy po transplantacji, 6) najczęściej pojawia się późno, w drugim-trzecim roku po transplantacji.

Wczesne badanie PET u chorego na zaawansowanego chłoniaka Hodgkina wykonywane po 2 cyklach chemioterapii wskazuje na znaczną regresję zmian węzłowych: Sumaryczna odpowiedź metaboliczna wynosi 4 według skali Z Deauville. Wynik ten wskazuje na:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina u osób starszych 60. roku życia): 1) najczęstszym podtypem histologicznym chłoniaka Hodgkina u osób starszych jest podtyp MC, 2) najczęstszym podtypem histologicznym chłoniaka Hodgkina u osób starszych jest podtyp NS, 3) częściej rozpoznawany jest w stopniu wczesnym, 4) częściej rozpoznawany jest w stopniu zaawansowanym, 5) leczeniem z wyboru u osób starszych jest schemat CHOP, 6) leczeniem z wyboru u osób starszych jest schemat ABVD.

Wskaż prawdziwe stwierdzeniela dotyczące chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (ALCL): 1) u wszystkich chorych stwierdza się ekspresję białka ALK, 2) ekspresja białka ALK wynika między innymi z translokacji t (2,5), 3) brentuksymab wedotin można stosować w leczeniu tylko u chorych ALK(+), 4) schemat CHOP jest schematem z wyboru w pierwszej linii leczenia u wszystkich chorych, 5) wszystkim chorym na ALCL po uzyskaniu całkowitej remisji zaleca się konsolidację za pomocą autologicznej transplantacji komórek układu krwiotwórczego.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina: 1) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się głównie z limfocytów T, 2) masa guza W chłoniaku Hodgkina składa się głównie z komórek nowotworowych, 3) przy zastosowaniu intensywnego leczenia BEACOPPesk nie ma potrzeby dokonania wczesnej (po 2 cyklach) oceny odpowiedzi za pomocą badania PET, 4) głęboka limfopenia (limfocyty<8% lub <6OO/ul) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym:

Radioterapia na zakończenie leczenia chłoniaka Hodgkina jest rekomendowana: 1) u wszystkich chorych W stadium ograniczonym bez czynników ryzyka leczonych 2 cyklami ABVD, 2) u wszystkich chorych w stadium pośrednim po leczeniu 4 cyklami ABVD, 3) u wszystkich chorych w stadium pośrednim po leczeniu 2 cyklami BEACOPesk+ 2 ABVD, 4) u wszystkich chorych w stadium zaawansowanym po leczeniu 6 cyklami ABVD, 5) u chorych w stadium zaawansowanym przy obecności zmian resztkowych 2 2,5 cm po zakończeniu leczenia.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka rozlanego z dużych komórek B: 1) leczenie podtrzymujące rytuksymabem lub obinutzumabem po zakonczeniu pierwszej linii 1 raz na 2 miesiące do czasu progresji poprawia wyniki leczenia, 2) konsolidację leczenia za pomocą autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w pierwszej remisji należy wykonać u wszystkich młodszych chorych, 3) chłoniaki DLBCL CD2O(-) z definicji nie istnieją, 4) ekspresja CD5 na komórkach chłoniaka DLBCL poprawia rokowanie podczas gdy nadmierna ekspresja MYC pogarsza rokowanie, 5) chłoniak DLBCL typu kończynowego rokuje dobrze może być leczony jedynie miejscowo za pomocą radioterapii.

Po uzyskaniu całkowitej remisji metabolicznej po zakończeniu leczenia chłoniaka Hodgkina dalsze badania obrazowe takie jak TK lub PET są rekomendowane:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka angioimmunoblastycznego: 1) często występuje poliklonalna hipergammaglobulinemia, 2) często występuje uogólniona limfadenopatia, 3) rozpoznanie chłoniaka często poprzedza występowanie zmian rumieniowatych skóry wysięków w jamach ciała, 4) nowotworowe komórki T wykazują ekspresję antygenów pan T (CD3, CD2, CD5) oraz zwykle CD4 i CD123, 5) często wystepują zaburzenia cytogenetyczne dotyczące chromosomu 3 i 5 (trisomia).

Wskaż która z chorób genetycznie uwarunkowanych objęta jest programem badań przesiewowych noworodków w Polsce:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące krwawienia z błon śluzowych przewodu pokarmowego u pacjenta leczonego z powodu nadpłytkowości samoistnej: 1) występują u chorych z liczbą płytek krwi >1-1,5 mInlul, 2) mogą być spowodowane zmniejszeniem aktywności czynnika von Willebranda w przebiegu nabytego zespołu von Willebranda, 3) stosowanie aspiryny jest przeciwwskazane w przypadku aktywności kofaktora rystocetyny poniżej 50%, 4) mogą być wywołane zaburzeniami czynności płytek, w tym upośledzoną agregacją głównie wpływem adrenaliny, ADP kolagenu, 5) stosowanie aspiryny jest przeciwwskazane w przypadku aktywności kofaktora rystocetyny poniżej 30%

W diagnostyce różnicowej rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego należy uwzględnić: 1) pierwotną hiperfibrynolizę, 2) katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, 3) zakrzepową plamicę małopłytkową zespół hemolityczno-mocznicowy, 4) nocną napadową hemoglobinurię, 5) zaburzenia krzepnięcia w przebiegu chorób wątroby.

U pacjenta z objawami skazy krwotocznej przedłużonym czasem częś ciowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), przedłużonym czasem protrombinowym (PT) przedłużonym czasem trombinowym (TT) oraz prawidłową liczbą płytek krwi należy podejrzewać: 1) afibrynogenemię, 2) złożony wrodzony niedobór czynnika II, czynnika VII, czynnika X czynnika IX, 3) nabyty niedobór czynnika VII, 4) złożony wrodzony niedobór czynnika V i czynnika VIII, 5) nabyty niedobór czynnika X

U pacjenta z objawami skazy krwotocznej prawidłowymi testami przesiewowymi układu hemostazy, w tym prawidłowym czasem częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), prawidłowym czasem protrombinowym (PT) prawidłowym czasem trombinowym (TT) oraz z prawidłową liczbą płytek krwi należy podejrzewać: 1) afibrynogenemię, 2) wrodzony niedobór czynnika XIII, 3) nabyty niedobór czynnika XIII, 4) zaburzenia krzepnięcia w przebiegu marskości wątroby, 5) nabyty niedobór czynnika X

Objawy osoczowej skazy krwotocznej w przebiegu mastocytozy mogą być spowodowane:

U 60-letniego pacjenta w badaniach przesiewowych układu hemostazy stwierdzono przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) do 64 sek (Norma 26 sek). Dotychczas pacjent bez objawów skazy krwotocznej: Wykluczono obecność antykoagulanta tocznia. Uzyskano korekcję w teście korekcji APTT wykluczono łagodne niedobory czynnika VIII, czynnika IX czynnika XI. U pacjenta należy podejrzewać: 1) afibrynogenemię, 2) wrodzony niedobór czynnika XII, 3) niedobór PK (prekalikreiny), 4) niedobór HMWK (wielkocząsteczkowego kininogenu), 5) nabyty niedobór czynnika XIII.

Nabyty niedobór czynnika X może być spowodowany: 1) stosowaniem antagonistów witaminy K, 2) uszkodzeniem wątroby, 3) zespołem nerczycowym, 4) amyloidozą, 5) leczeniem L-asparaginazą.

Wskaż choroby i stany kliniczne, w przebiegu których może się rozwinąć hemofilia: 1) pęcherzyca, 2) szpiczak plazmocytowy, 3) ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B i typu C, okres do 18. miesięcy po porodzie, 5) reumatoidalne zapalenie stawów.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące typu 1 choroby von Willebranda: 1) charakterystyczny jest selektywny niedobór dużych pośrednich multimetrów, 2) charakterystyczne są zaburzenia wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda, 3) charakteryzuje ją zwiększone usuwanie czynnika von Willebranda 2 krążenia, 4) charakteryzuje ją selektywny niedobór dużych multimetrów, 5) do rozpoznania służy test odpowiedzi na desmopresynę po 1 i po 4 godzinach od podania leku.

W przypadku leukocytozy powyżej 10 GII w momencie rozpoznania ostrej białaczki promielocytowej u chorego otrzymującego kwas all-transretinowy (ATRA), należy:

Do czynników rokowniczych w ostrej białaczce szpikowej (AML) należą:

U jakiego odsetka chorych na ostrą białaczkę szpikową wykrywa się mutacje FLT3?

Schematy leczenia ratunkowego dla chorych na oporną Iub nawrotową ostrą białaczkę szpikową, kwalifikujących się do intensywnej chemioterapii, są następujące:

Wyniki badania grupy PALG wykazały korzystny wpływ dodania kladrybiny (2CdA) do schematu indukującego remisję,3+7' (DAC) u chorych na ostrą białaczkę szpikową poniżej 60 r.ż. na podstawie:

Jaki odsetek chorych osiągnął przeżycie wolne od nawrotu molekularnego (MoIRFS) po 36. miesiącach obserwacji w badaniu EURO-SKI (European Tyrosine Kinase Inhibitor Study)?

Do dodatkowych aberracji cytogenetycznych (ACA) typu major route stwierdzanych w momencie rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej należą:

U chorego stwierdzono: neutrofilową leukocytozę (57 G/I), bazofilię (22% bazofilów we krwi), obecność 15% blastów we krwi 19% blastów w szpiku kostnym 18% mieloblastów w badaniu immunofenotypowym szpiku, obecność transkryptu BCRIABLI, splenomegalię (dł. śI. 167 mm) Wskaż prawidłowe rozpoznanie zgodnie z kryteriami [LN:

inhibitor kinazy tyrozynowej preferowany jest u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową z obecną mutacją genu ABL: E25SVIK?

Wybór trzeciej linii leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI) chorych na przewlekłą białaczkę szpikową powinien uwzględniać:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B (PMBL):

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące terapii u chorych na chłoniaka DLBCL z wysokim ryzykiem nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnie skórnego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B typu kończynowego:

Konsolidację wysokodawkowaną chemioterapią wspomaganą przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych po leczeniu pierwszej linii stosuje się u pacjentów, chorych na:

Leczenie podtrzymujące obinutuzumabem po pierwszej linii leczenia indukcyjnego zawierającego obinutuzumab i chemioterapię stosuje się w:

Najważniejszymi czynnikami prognostycznymi determinującymi leczenia u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową są:

Monoklonalna limfocytoza B-komórkowa (MBL) o fenotypie przewlekłej białaczki limfocytowej:

U chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową z obecnością del(17p) illub mutacji TP53 w pierwszej kolejności zaleca się zastosowanie:

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów (LGL):

W leczeniu białaczki z dużych ziarnistych limfocytów w pierwszej kolejności stosuje się:

U pacjenta z nowotworem mieloproliferacyjnym przebiegającym z eozyno - filią we krwi obwodowej wykrytą w badaniu cytogenetycznym t(8,9), w leczeniu należy zastosować:

Do mutacji wysokiego ryzyka u pacjenta z ostrą białaczką szpikową zalicza się następujące mutacje: 1) CEBPA, 2) NPMI, 3) RUNXI, 4) FLT3-TKD, 5) ASXLI, 6) JAK2VGI7F.

Dołączenie midostauryny do standardowego schematu chemioterapii indukującej konsolidującej remisję w ostrej białaczce szpikowej z obecnością mutacji FLT3-ITD TKD spowodowało:

Pożądana liczba płytek u chorego z ostrą białaczką promielocytową przebiegającą z koagulopatią wynosi co najmniej:

72-letni pacjent, z cukrzycą, przebytym zawałem serca wzrostem stężenia kreatyniny do 2 u którego rozpoznano ostrą białaczkę szpikową FLT3-ITD (-), ŃPMI (+) wg aktualnych rekomendacji powinien w linii leczenia otrzymać:

W przypadku wystąpienia zespołu uwalniania cytokin po leczeniu CAR-T należy zastosować:

Leukafereza nie jest zalecana w przypadku hiperleukocytozy objawowej u chorego 2:

U pacjenta rozpoznano nabytą hemofilię A i stwierdzono 3-krotne żenie APTT krwawienie z dróg moczowych. Postępowaniem z wyboru w tej sytuacji jest zastosowanie: 1) prednizonu, 2) cyklosporyny, 3) koncentratu krwinek płytkowych, rekombinowanego czynnika VII, 5 świeżo mrożonego osocza, azatiopryny.

U chorego z ostrą białaczką szpikową i obecną mutacją FLT3-ITD w przypadku nawrotu po wykonanym zabiegu transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych lekiem z wyboru powinien być:

W przypadku uzyskania drugiej remisji hematologicznej utrzymywania się transkryptu PMLIRARA po zakonczeniu konsolidacji ATRA+ATO u chorego Z ostrą białaczką promielocytową należy:

U pacjenta skierowanego do diagnostyki układu krzepnięcia z powodu przedłużenia APTT (do wartości około 2-krotnie przekraczających normę) w rutynowych badaniach przedoperacyjnych u którego nie występowały do tej pory żadne objawy krwotoczne (operacje ekstrakcje zębów przebiegały bez powikłań krwotocznych) a czas APTT w przeszłości był prawidłowy, można podejrzewać:

Podtyp 2B choroby von Willebranda charakteryzuje się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera:

U chorych na małopłytkowość immunologiczną w celu pilnego zwiększenia liczby płytek (w sytuacji krwawienia zagrażającego życiu) stosuje się w Polsce:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące analogów receptora trombopoetyny dostępnych w Polsce (eltrombopag romiplostym):

Leczenie krwawień u chorego na łagodną postać hemofilii B polega na stosowaniu:

U zdrowego noworodka:

Nabyty zespół von Willebranda:

Niedobór witaminy K:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przewlekłego zespołu DIC:

U pacjenta z bezobjawową hiperleukocytozą w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej wskazaniem do wykonania leukaferezy jest hiperleukocytoza powyżej:

Obserwacja bez leczenia może być bezpiecznie zastosowana w przypadku rozpoznania chłoniaka z komórek płaszcza w przypadku: 1) postaci klinicznie indolentnej (bez dynamiki klinicznej, niski wskaźnik proliferacyjny), 2) podtypu białaczkowego nie węzłowego (leukemic nonnodal), 3) postaci blastoid, 4) postaci z ekspresją czynnika transkrypcyjnego SOXI1.

W przypadku chłoniaka Hodgkina (postać klasyczna) w stadium klinicznego zaawansowania CSIA Iub CSIIA bez czynników ryzyka, leczenie pierwszej linii może obejmować następujące alternatywne metody: 1) ABVDx2 radioterapia miejsc pierwotnie zajętych 20 Gy, 2) ABVDx2 ocena PETICT (1-2 w skali 5-punktowej), ABVDx1 radioterapia miejsc pierwotnie zajętych 20 3) ABVDx2, ocena PETICT (1-2 w skali 5-punktowej) radioterapia miejsc pierwotnie zajętych 20 Gy, 4) ABVDx2 BEACOPPescx3 (jeżeli PET dodatni po 2 cyklach ABVD) oraz radioterapia na miejsca pierwotnie zajęte 30 5) BEACOPPescx4.

Wskazania do profilaktyki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego W przypadku rozpoznania chłoniaka rozlanego z dużych komórek B nie obejmuja:

Chłoniak o wysokiej złośliwości z komórek B nieokreslony (HGBL, NOS) charakteryzuje się: 1) obrazem blastoidnym lub pośrednim między chłoniakiem DLBCL Burkitta, 2) obrazem pośrednim między chłoniakiem DLBCL i Hodgkina, 3) nieobecnością rearanżacji MYCi BCL2 illub BCL6, 4 obecnością rearanżacji MYC, 5) obecnością rearanżacji MYCi BCL2 illub BCL6.

Międzynarodowa punktacja rokownicza chłoniaka Hodgkina w stadium zaawansowanym (International Prognostic Score) uwzględnia następujące czynniki: 1) leukocytozę > 15 GII, 4) wiek 2 45 r.ż, 2) stadium zaawansowania IV, 5) aktywność LDH w surowicy > normy. 3 żeńską,

Komórki chłoniaka Burkitta w badaniu immunohistochemicznym są zasadniczo dodatnie W odniesieniu do następujących antygenów: 1) CD2O, 2) TdT, 3) CD1O, 4) ĆD79b, 5) BCL2.

Chemioterapia CHOP konsolidacja remisji z zastosowaniem chemioterapii w wysokich dawkach transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych są wskazane w pierwszej linii leczenia chorych na następujące chłoniaki z limfocytów T: 1) chłoniak z obwodowych limfocytów T inaczej nieokreslony, 2) angioimmunoblastyczny chłoniak z komórek T, 3) anaplastyczny chłoniak z dużych komórek ALK ujemny, pozawęzłowy chłoniak z komórek NKIT typ nosowy, 5) wątrobowo-śledzionowy z komórek T,

Do powikłań leczenia immunoglobulinami nienaleiylnienależa:

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego 2 komórek NKIT typu nosowego (NKTL), preferowane metody leczenia obejmują następujące możliwości, które powinny być wybierane w oparciu o indywidualną sytuację kliniczną chorego 1) chemioterapia z zastosowaniem metotreksatu L -asparaginazy (SMIIE), 2) chemioterapia CHOP z alemtuzumabem, 3) jednoczesna chemioradioterapia (RT 4 DeVIC x 3), 4) chemioterapia P-GEMOX (L-asparaginaza, gemcytabina, oksaliplatyna), 5 W przypadku choroby ograniczonej sama radioterapia.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przeciwciała polatuzumabu wedotyny: 1) jest przeciwciałem dwuswoistym anty-CD19 i anty-CD3, 2) w skojarzeniu z bendamustyną i rytuksymabem jest wskazany w leczeniu chorych na nawrotowegolopornego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), którzy nie kwalifikują się do autotransplantacji komórek krwiotwórczych, 3) jest przeciwciałem anty-CD79b sprzężonym z toksyną tubulinową, 4) powoduje znamienną poprawę przeżycia całkowitego w przypadkach choroby nawrotowej, 5) często powoduje wystąpienie zespołu uwalniania cytokin.

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej idiopatycznej:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu hemofagocytowego (HLH): 1) występuje wysokie stężenie triglicerydów, 2) występuje niskie stężenie fibrynogenu, 3) występuje wysokie stężenie fibrynogenu, 4) może być związany z infekcją EBV, 5) może być związany z chorobą nowotworową, występuje zmniejszona aktywność komórek NK, występuje zwiększenie aktywności komórek NK.

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szczepień przeciw pneumokokom (3 dawki co miesiąc) u pacjentów chorych na szpiczaka plazmocytowego:

Do rozpoznania niedoboru odporności z przewagą defektu odporności humoralnej niezbędne jest stwierdzenie:

W przypadku chłoniaka Hodgkina (postać klasyczna) w stadium klinicznego zaawansowania CSIII lub CSIV leczenie pierwszej linii może obejmować następujące metody: 1) ABVDx2, ocena PETICT (1-3 w skali 5-punktowej), AVDx4, ocena PETICT (1-3 w skali 5-punktowej), obserwacja, 2) ABVDx2, ocena PETICT (4-5 w skali 5-punktowej), BEACOPPescx4, ocena PETICT (1-3 w skali 5-punktowej), obserwacja, 3) BEACOPPescx6, ocena PETICT (4,5 w skali 5-punktowej), radioterapia zmian 2 2,5 cm, 4) BEACOPPescx6 + brentuksymab wedotyny x6, ocena PETICT (3-4 w skali 5-punktowej), radioterapia zmian 2 2,5 cm, 5) BEACOPPescx2, ocena PETICT (1-3 w skali 5-punktowej), BEACOPPescx2, obserwacja.

LN3 w ziarniniaku grzybiastym skupiska atypowych limfocytów oraz zachowana architektura węzła chłonnego, w klasyfikacji NCI-VA odpowiada: