Egzamin PES / Hematologia / jesień 2022
120 pytań
Pytanie 1
Jakie są wskazania do leczenia luspaterceptem u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
Pytanie 2
Które mutacje somatyczne wiążą się z korzystnym rokowaniem u chorych na zespoły mielodysplastyczne (MDS)?
Pytanie 3
W którym typie zespołu mielodysplastycznego (MDS) dochodzi do nadpłytkowości?
Pytanie 4
U chorych na anemię aplastyczną w ramach kondycjonowania przed allotransplantacją komórek krwiotwórczych (allo-HCT) stosuje się:
Pytanie 5
U chorych na anemię aplastyczną w przypadkach ciężkiej niedokrwistości należy stosować:
Pytanie 6
W ostrej białaczce promielocytowej grupę nieskiego ryzyka stwierdza się W przypadku gdy:
Pytanie 7
Wskaż grupę chorych na ostrą białaczkę szpikową, w której istnieją wskazania do allogenicznego przeszczepiania komórek krwiotwórczych (alloHCT):
Pytanie 8
Które zmiany cytogenetyczne w ostrych białaczkach szpikowych wiążą się Z rokowaniem korzystnym?
Pytanie 9
Jaki odsetek komórek (np. granulocytów) bez GPI (glikozylofosfatydyloinozytolu) jest charakterystyczny dla rozpoznania klasycznej postaci nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH)?
Pytanie 10
Najczęstszą przyczyną zgonu u chorych na nocną napadową hemoglobinurię (NNH) jest:
Pytanie 11
Do oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpiczaka plazmocytowego wykorzystuje się klasyfikację ISS (International Staging System). System oparty jest na dwóch parametrach, takich jak:
Pytanie 12
Zmodyfikowany System Prognostyczny (Revised ISS) w szpiczaku plazmocytowym oparty jest na następujących czynnikach prognostycznych:
Pytanie 13
W Zmodyfikowanym Systemie Prognostycznym (Revised-ISS) W szpiczaku plazmocytowym uwzględnia się 3 następujące aberracje cytogenetyczne:
Pytanie 14
Do lekarza zgłosił się 60-letni pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Był leczony metotreksatem sterydami. Chory zgłaszał bóle kostnostawowe. Pogłębiona diagnostyka wykazała 11% plazmocytów w szpiku, stwierdzono obecność białka monoklonalnego IgG w stężeniu 25 g/I, w badaniu nisko dawkowej tomografii komputerowej całego kośćca wykazano 2 ogniska osteolityczne w Th12 i L1. Wskaż prawidłowe postępowanie:
Pytanie 15
U 56-letniego chorego bez istotnej przeszłości chorobowej wystąpiła infekcja dróg moczowych. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz, W dobowej zbiórce moczu wydalanie białka nie przekraczało 850 mg/24 godz. Badanie szpiku ujawniło obecność 17% klonalnych plazmocytów. W surowicy stwierdzono białko monoklonalne IgG kappa 32 g/l, stosunek kappallambda wynosił 14,8, poza tym nie stwierdzono innych odchyleń w badaniach diagnostycznych obrazowych. Wskaż prawidłowe rozpoznanie postępowanie u tego chorego:
Pytanie 16
U chorych na szpiczaka plazmocytowego przed stosowaniem bifosfonianów należy kontrolować:
Pytanie 17
W leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnością nerek należy uwzględnić niżej wymienione zalecenia z wxiatkiem:
Pytanie 18
U chorych na szpiczaka plazmocytowego leczonych bortezomibem W profilaktyce przeciwinfekcyjnej należy stosować:
Pytanie 19
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych na szpiczaka plazmocytowego:
Pytanie 20
U pacjentki w wieku 56 lat z obserwowanym od 3 miesięcy zespołem nerczycowym zwiększonym stężeniem kreatyniny do 2,4 mg/ml w badaniu fizykalnym stwierdzono wodobrzusze i obrzęki kończyn dolnych. W biopsji szpiku 19% plazmocytów. Wykazano obecność białka monoklonalnego IgG kappa. Próba biopsji nerki nie powiodła się:
W celu uściślenia diagnozy należy wykonać niżej wymienione badania z wyiatkiem:
Pytanie 21
Na podstawie aktualnych badań klinicznych wskaż najlepszą opcję terapeutyczną dla 80-letniego pacjenta z rozpoznaniem nawrotu ostrej białaczki szpikowej o pośrednim ryzyku cytogenetycznym Z wykrytą mutacją IDH-1, W skali sprawności Eastern Cooperative Oncology Group chorego oceniono na 2 pkt:
Pytanie 22
W której z postaci ostrej białaczki szpikowej u dorosłych istnieje wskazanie do leczenia gilterytynibem w monoterapii?
Pytanie 23
Jakie jest prawidłowe postępowanie terapeutyczne w przypadku zespołu rozpadu guza (TLS)?
1) alkalizacja moczu,
2) hemodializa w razie wystąpienia cech ostrej niewydolności nerek,
3) płynoterapia i diuretyki pętlowe zapewniające diurezę powyżej 3 IIdobę,
4) jeśli diureza wynosi mniej niż 60% przez 4 kolejne mimo odpowiedniej płynoterapii oraz dożylnej podaży furosemidu, można zastosować mannitol i.v,
5) u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej należy zredukować dawkę rasburykazy do *,1 mgzkg mC., allopurynol w maksymalnej dawce dobowej 500 mglm?
Idobę
Pytanie 24
Klonalna hematopoeza o nieokreslonym potencjale (CHIP) zwiększa ryzyko rozwoju nowotworowych chorób hematologicznych, m.in. zespołu mielodysplastycznego (MDS), oraz:
Pytanie 25
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki zespołu mielodysplastycznego z delecją 5q (MDS 5q-):
1) obecność mieloblastów w szpiku kostnym <5%,
2) charakterystyczna dla przebiegu MDS jest niedokrwistość makrocytarna z towarzyszącą małopłytkowością,
3) w mielogramie szpiku kostnego mogą być obecne pałeczki Auera,
4) siedem razy częściej chorują kobiety,
5) niski odsetek transformacji w ostrą białaczkę szpikową (AML),
6) kryteria diagnostyczne obejmują utratę ramienia długiego chromosomu 5 W postaci izolowanej Iub z towarzyszącą jedną aberracją oprócz monosomii 7 i del(7q), dyserytropoeza megakariocyty z hiperlobulacją jąder są charakterystyczne w mielogramie szpiku kostnego.
Pytanie 26
Luspatercept jest nowym lekiem promującym dojrzewanie erytroblastów, zarejestrowanym w leczeniu niedokrwistości zależnej od transfuzji KKCz W następującej postaci zespołu mielodysplastycznego (MDS):
Pytanie 27
Obecność prawidłowego kariotypu ze zmutowanym genem FLT3-ITD o stosunku alleli FLT3-ITDIFLT3-WT poniżej 0,5 oraz niezmutowanym genem NPMI u pacjenta z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje g0 do następującej grupy ryzyka wg European Leukemia Net (ELN 2017 Z walidacją z 2020 r.):
Pytanie 28
U mężczyzny w wieku 56 lat z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej (APL) wysokiego ryzyka w 5 dobie leczenia indukującego wg schematu ATRA + antracyklina (AIDA) doszło do rozwoju ostrej niewydolności nerek z cechami kwasicy metabolicznej:
Wskaż właściwe postępowanie terapeutyczne:
Pytanie 29
W przypadku której ze zmian genetycznych (występujących pojedynczo) nie udowodniono jej wartości do monitorowania efektów leczenia ostrej białaczki szpikowej u dorosłych?
Pytanie 30
Leukafereza jest rekomendowanym zabiegiem w przypadku hiperleukocytozy, zwłaszcza objawowej, we wszystkich wymienionych jednostkach chorobowych za wyiatkiem:
Pytanie 31
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące reguły dłoni:
Pytanie 32
Do hematologa zgłasza się 48-letni mężczyzna w stanie ogólnym dobrym, choć z erytrodermią, świądem w skali VAS ocenionym na 5, z temperaturą 37,5 C, leukocytozą we krwi obwodowej 240OO/ul, z limfocytozą neutrofilią Zmiany skórne narastają od ok. 5 mies. Temperatura ciała wzrosła 3 dni temu. W badaniu fizykalnym lekarz stwierdza pakiety węzłów chłonnych pachwinowych:
Pacjent nie przyjmuje żadnych leków systemowych. Lekarz podejrzewa zespół Sezary'ego. Jaki antybiotyk można wdrożyć do czasu uzyskania wyników wymazów bakteriologicznych oraz wyników biopsji skóry, biopsji węzła chłonnego, immunofenotypizacji krwi obwodowej, badań obrazowych in.?
Pytanie 33
Stabilizacja choroby (stable disease 2 SD) w przypadku ziarniniaka grzybiastego oznacza:
Pytanie 34
Do kliniki hematologii zgłasza się 18-letni pacjent z 3 grudkami tułowia. Grudek było więcej (kilkadziesiąt) jeszcze 3 tygodnie przed wizytą:
Wysiew grudek o średnicy do 0,5 cm 3 miesiące wcześniej pacjent okreslił jako masywny, Z towarzyszącym świądem w skali VAS ocenionym na 7. Część grudek Z wywiadu pokryła się martwiczym strupem ustąpiła z pozostawieniem blizn widocznych podczas badania. Z jednej ze zmian skórnych pobrano biopsję 5 tygodni przed wizytą uzyskano wynik: Naciek nowotworowy charakteryzuje się obecnością epidermotropowych limfocytów T o fenotypie CD3+, CD8+, bF1+, granzym perforynat, TIA-1+, CD4SRA+, CD4SRO-, CD,2CD4-, CD,5CD7+/ - Pacjent przyszedł z wynikami badań obrazowych TK oraz trepanobiopsji szpiku bez odchyleń. Diagnoza i dalsze postępowanie to:
Pytanie 35
Wskaż prawdziwy opis przewlekłej białaczki szpikowej:
Pytanie 36
Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową, z wywiadem wysięku opłucnowego, leczony imatynibem w standardowej dawce, po roku leczenia w kontrolnym badaniu molekularnym uzyskał ilość transkryptu BCR-ABL1 12%. W takiej sytuacji należy:
Pytanie 37
U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową, leczonego w linii imatyni - bem, w kontrolnej morfologii wykonanej po 3 tygodniach leczenia stwierdzono Wbc 1,5 * neutrofile 0,8 X 103/ul (Hb i PLT w normie). W takiej sytuacji należy:
Pytanie 38
Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową osiąga całkowitą odpowiedź hematologiczną (CHR), gdy w morfologii krwi obwodowej uzyska:
Pytanie 39
Profilaktyczne przetoczenie KKP u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym bez dodatkowych czynników ryzyka (infekcja, osoczowe zaburzenia krzepnięcia) należy wykonać przy liczbie płytek krwi:
Pytanie 40
Kryteria poprawy hematologicznej w odniesieniu do odpowiedzi czerwonokrwinkowej u pacjentów Z MDS niższego ryzyka to:
zwiększenie stężenia Hb o 21 gldl, 2 zwiększenie stężenia Hb o 21,5 g/dl,
3) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb <9 gldl) o 22 j. W ciągu 8 tyg zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb 5% gldl) o 2 4 j. W ciągu 4 tyg 5) zmniejszenie przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb <9 gldl) o 2 4 j. W ciągu 8 tyg.
Pytanie 41
Leczenie czynnikami symulującymi erytropoezę (ESA) w pierwszej linii można zastosować u chorych z:
1) MDS z wieloliniową dysplazją,
4) MDS z mutacją
2) MDS z pierścieniowatymi syderoblastami,
5) MDS EB2
3) MDS 2 grupy wysokiego ryzyka wg IPSS,
Pytanie 42
Do rozpoznania klonalnej hematopoezy o nieokreslonym potencjale (clonal hematopoiesis of indeterminate potential - CHIP) musi zostać spełnione kryterium:
1) co najmniej jednej cytopenii we krwi obwodowej,
2) prawidłowy rozmaz krwi obwodowej,
3) mniej niż 10% komórek dysplastycznych danej linii w szpiku,
4) poniżej 5% blastów w szpiku,
5) obecności mutacji somatycznej lub klonalnej zmiany w kariotypie (w co najmniej w dwóch metafazach).
Pytanie 43
Do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych powinni być kwalifikowani chorzy na zespół mielodysplastyczny:
1) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z niekorzystnymi zmianami cytogenetycznymi zwiększonym odsetkiem blastów,
2) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z objawową niedokrwistością wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych,
3) z grupy pośredniego-2 wysokiego ryzyka wg IPSS,
4) z grupy niskiego ryzyka z głęboką małopłytkowością powikłaną krwawieniami, wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek płytkowych,
5) z nowo rozpoznanym MDS z obecnością mutacji SF3BI.
Pytanie 44
W leczeniu ratunkowym ostrej białaczki szpikowej nie stosuje się schematu:
Pytanie 45
U którego z chorych należy zastosować heparynę drobnocząsteczkową w ramach profilaktyki zakrzepicy żylnej?
Pytanie 46
Obecność mutacji RUNXI w przebiegu ostrej białaczki szpikowej wiąże się z rokowaniem:
Pytanie 47
Według klasyfikacji patomorfologicznej chłoniaka grudkowego stopień G3A oznacza obecność:
Pytanie 48
Zgodnie z oceną stopnia zaawansowania chłoniaków pierwotnie węzłowych wg klasyfikacji z Lugano 2014 (zmodyfikowana klasyfikacja z Ann Arbor) stopien zaawansowania klinicznego charakteryzuje:
Pytanie 49
W leczeniu indukującym remisję u chorych na ostrą białaczkę szpikową można zastosować:
Pytanie 50
Do kryteriów CRAB uszkodzenia narządowego związanego Z rozpoznaniem objawowego szpiczaka plazmocytowego zalicza się:
Pytanie 51
U 45-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową, kariotyp 46XY prawidłowy, obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT,3ITDIFLT3-WT) wynosił 0,6. Zgodnie z obowiązującym standardem w leczeniu indukującym należy zastosować:
Pytanie 52
U 25-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową, kariotyp 46XY - prawidłowy, obecność mutacji NPMI oraz obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT3-ITDIFLT3-WT) wynosił 0,35, nie stwierdzano innych zmian molekularnych. Po leczeniu indukującym uzyskano całkowitą remisję bez obecności mierzalnej choroby resztkowej MRD(-). Wskaż dalsze leczenie:
Pytanie 53
U chorego w wieku <60 lat w celu zaplanowania leczenia ostrej białaczki szpikowej w wykonywanych badaniach diagnostycznych należy uwzględnić ocenę ryzyka oporności na leczenie 1 ryzyka nawrotu. W grupie niekorzystnego rokowania stwierdza się:
Pytanie 54
W leczeniu ostrej białaczki szpikowej u dorosłych skuteczność chemioterapii indukującej remisję po raz pierwszy należy ocenić:
Pytanie 55
Transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych szpiku w ostrej białaczce szpikowej wskazana jest jako standard postępowania za wyjatkiem:
Pytanie 56
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki szpikowej 2 t(8,21):
Pytanie 57
U pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną z udokumentowaną obecnością BCR-ABL i z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego wskazane jest zastosowanie następującego inhibitora kinazy tyrozynowej:
Pytanie 58
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki limfoblastycznej u dorosłych:
Pytanie 59
U 45-letniego chorego na ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową CD2O(-) CD19+, Ph(-)IBCR-ABL(-) po dwóch cyklach leczenia indukującego uzyskano całkowitą remisję hematologiczną z obecnością MRD = 0,15%. Planując leczenie, należy uwzględnić:
Pytanie 60
Profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego u pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną musi obejmować:
Pytanie 61
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciężkiej wrodzonej neutropenii:
Pytanie 62
Gammapatia monoklonalna IgM może występować:
Pytanie 63
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mutacji MYD88:
Pytanie 64
W przebiegu makroglobulinemii Waldenstrfma możelmogą występować:
Pytanie 65
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (HCL):
Pytanie 66
Polatuzumab wedotyny jest zarejestrowany do leczenia pacjentów chorych na:
Pytanie 67
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta (BL):
Pytanie 68
Fotofereza pozaustrojowa jest zalecana:
Pytanie 69
Lekiem stosowanym w leczeniu konsolidującym po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka Hodgkina wysokiego ryzyka jest:
Pytanie 70
Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy IPS obejmujący:
stężenie albuminy W surowicy, stężenie hemoglobiny, płeć, wiek, stopień zaawansowania klinicznego, liczbę krwinek białych liczbęlodsetek limfocytów, jest wykorzystywany do oceny rokowania pacjentów chorych na:
Pytanie 71
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej:
Pytanie 72
Przeciwwskazaniem do suplementacji żelaza są:
1) hemoliza,
2) choroba Addisona-Biermera,
3) talasemia,
4) mikrosferocytoza wrodzona,
5) niedokrwistość syderoblastyczna.
Pytanie 73
Wskaż cechy typowe w badaniach laboratoryjnych dla talasemii beta:
1) obniżona wartość MCV,
2) obniżone stężenie ferrytyny,
3) obniżona wartość wysycenia transferryny żelazem (% saturacji transferyny),
4) prawidłowe lub podwyższone stężenie żelaza w surowicy,
5) podwyższone lub pozostające w normie stężenie ferrytyny.
Pytanie 74
Najczęstszą wrodzoną niedokrwistością hemolityczną występującą W Europie jest:
Pytanie 75
Ekulizumab - humanizowane przeciwciało monoklonalne wiążące składową C5 dopełniacza - jest lekiem 2 wyboru w przypadku:
Pytanie 76
Według kryteriów ELN z roku 2020 o niepowodzeniu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej w pierwszej linii mówi się, gdy ilość transkryptu BCR-ABL wyrażona w skali międzynarodowej (IS) wynosi:
Pytanie 77
Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową oraz wywiadem niewydolności oddechowej płynu w opłucnej, który nie odpowiedział na leczenie imatynibem W pierwszej linii, w drugiej linii leczenia nie powinien otrzymać:
Pytanie 78
Kiedy (wg WHO z roku 2016) można odstąpić od wykonania trepanobiopsji szpiku kostnego u pacjenta diagnozowanego w kierunku czerwienicy prawdziwej?
Pytanie 79
Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:
Pytanie 80
Skala IPSET dla nadpłytkowości samoistnej to:
Pytanie 81
40-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy JAKZ+, bez objawów ogólnych i splenomegalii, bez powikłań zakrzepowo-zatorowych W wywiadzie, 2 liczbą płytek 850 tys./ul oraz prawidłową leukocytozą (bez blastów we krwi obwodowej) prawidłowym stężniem Hb, kwalifikuje się do:
Pytanie 82
U 23-letniej kobiety po usunięciu wystąpiło nasilone krwawienie. Matka pacjentki zmarła z powodu krwotoku po cholecystektomii. Pacjentka jej siostra mają krwotoczne miesiączki, a brat często krwawi z nosa. Morfologia krwi była prawidłowa. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 83
Prawdopodobieństwo, że córka zdrowej kobiety mężczyzny chorego na ciężką hemofilię A będzie nosicielką hemofilii wynosi:
Pytanie 84
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC):
Pytanie 85
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru wit.
Pytanie 86
25-letnia kobieta w 10 tygodniu czwartej ciąży podczas wizyty u nowego ginekologa przekazała, że poprzednie trzy ciąże utraciła w 2 trymestrze. Babka chorej ze strony matki zmarła w 52 r.ż. z powodu zatorowości płucnej, a matka pacjentki ma zakrzepicę żył głębokich prawej kończyny dolnej:
Badanie dodatkowe wykazało, że pacjentka jest homozygotą czynnika V Leiden genu protrombiny 20210A. Chorą zaliczono do grupy wysokiego ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Wskaż prawidłowe postępowanie u tej pacjentki podczas ciąży:
Pytanie 87
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienie (vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia - VITT):
Pytanie 88
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH):
Pytanie 89
U chorego z zakrzepową plamicą małopłytkową thrombotic thrombocytopenic purpura - TTP) stosuje się w leczeniu niżej wymienione metody, z wxiatkiem
Pytanie 90
Wskaż fałszywestwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A (acquired haemophilia ' AHA):
Pytanie 91
Wskaż zaburzenie genetyczne występujące u większości chorych Z układową mastocytozą:
Pytanie 92
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Bernarda-Souliera:
Pytanie 93
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przebiegu marskości wątroby:
Pytanie 94
Podtyp 1C choroby von Willebranda charakteryzuje się:
Pytanie 95
We wrodzonym niepowikłanym niedoborze czynnika V krzepnięcia w leczeniu krwawień stosuje się:
Pytanie 96
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące kwasu acetylosalicylowego (ASA):
Pytanie 97
Desmopresynę DDAVP w leczeniu profilaktyce krwawień we wrodzonych skazach krwotocznych można podawać drogą:
Pytanie 98
Profilaktyka pierwotna w hemofilii A i B, będąca obecnie standardem postępowania W ciężkiej postaci choroby, to regularne, długotrwałe podawanie niedoborowego czynnika krzepnięcia:
Pytanie 99
Trombastenia Glanzmanna:
Pytanie 100
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące analizy multimerów czynnika von Willebranda testu stosowanego w szczegółowej diagnostyce typów podtypów choroby von Willebranda:
Pytanie 101
Matka chłopca chorego na ciężką postać hemofilii A, W której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:
Pytanie 102
Wskaż przyczyny wtórnego włóknienia szpiku kostnego:
1) ostra białaczka megakarioblastyczna,
2) pierwotna małopłytkowość samoistna,
3) gammapatia monoklonalna,
4) przewlekła białaczka mielomonocytowa,
5) gruźlica,
6) zespoły mielodysplatyczne,
7) nadczynność przytarczyc,
8) zespół hemofagocytowy o nieznanej przyczynie,
9) białaczka włochatokomórkowa,
10) przerzuty guzów litych do szpiku.
Pytanie 103
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na mielofibrozę (MF):
Pytanie 104
Wskaż częstość występowania poszczególnych mutacji w przewlekłych nowotworach mieloproliferacyjnych:
a) mutacja genu JAK2 V617F w eksonie 14, c) mutacja MPL W515LIK, b) mutacja JAK2 w eksonie 12, d) mutacja CARL.
Pytanie 105
Obserwacja pacjenta z nabytą hemofilią A powinna trwać co najmniej 2 lata, ponieważ częstość nawrotu choroby po osiągnięciu remisji po pierwszej linii leczenia immunosupresyjnego wynosi:
Pytanie 106
Do przyczyn zmniejszonego stężenia fibrynogenu oznaczonego metodą koagulometryczną należą:
1) limfohistiocytoza hemofagocytarna,
2) stosowanie asparaginazy,
3) obecność produktów degradacji fibryny (FDP),
4) ciężkie uszkodzenie wątroby,
5) stosowanie doustnej antykoncepcji zawierającej estrogeny.
Pytanie 107
U kobiety w ciąży z zespołem Upshawa Schulmana należy profilaktycznie przetaczać osocze świeżo mrożone (FFP) w dawce:
Pytanie 108
Wskaż stany chorobowe przebiegające z małopłytkowością współistniejącą z niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną (wtórne mikoangiopatie zakrzepowe (TMA):
1) stan po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych Iub narządu litego,
2) zespół hemolityczno-mocznicowy,
3) nowotwory złośliwe,
4) TMA spowodowana lekami, np. chinina, trimetoprim, bleomycyna,
5) zaburzenia metabolizmu kinazy diacyloglicerolu epsilon (DGKE).
Pytanie 109
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Pytanie 110
Która z neutropenii wrodzonych oraz który z wrodzonych zespołów 2 towarzyszącą neutropenią wiążą się z podwyższonym ryzykiem wystąpienia ostrej białaczki lub MDS?
1) ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna),
2) neutropenia cykliczna,
3) anemia Fanconiego.
Pytanie 111
Profilaktyczne podawanie G-CFS jest wskazane:
Pytanie 112
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neutropenii cyklicznej:
Pytanie 113
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieokreslonym znaczeniu (MGUS):
Pytanie 114
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowanie bifosfonianów W szpiczaku plazmocytowym:
Pytanie 115
Do aberracji cytogenetycznych, kwalifikujących chorych na szpiczaka plazmocytowego do grupy wysokiego ryzyka wg klasyfikacji mSMART 2.0, należą:
Pytanie 116
Do grupy chorób limfoproliferacyjnych zwanych gammapatiami monoklonalnymi nie zalicza się:
Pytanie 117
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (typ klasyczny wg klasyfikacji WHO z roku 2016):
Pytanie 118
Z wymienionych objawów nie jest bezwzglednym wskazaniem do podjęcia leczenia cytostatycznego W przewlekłej białaczce limfocytowej?
Pytanie 119
Rozpoznanie prawdopodobnej immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienia (VITT) należy postawić w przypadku:
Pytanie 120
Wskaż właściwe przyporządkowanie prognostyczne zmiany genetycznej w ostrej białaczce szpikowej: