PES Hematologia / jesień 2022 | archiwalny egzamin

Pytanie 1

Jakie są wskazania do leczenia luspaterceptem u chorych na zespoły mielodysplastyczne?

Pytanie 2

Które mutacje somatyczne wiążą się z korzystnym rokowaniem u chorych na zespoły mielodysplastyczne (MDS)?

Pytanie 3

W którym typie zespołu mielodysplastycznego (MDS) dochodzi do nadpłytkowości?

Pytanie 4

U chorych na anemię aplastyczną w ramach kondycjonowania przed allotransplantacją komórek krwiotwórczych (allo-HCT) stosuje się:

Pytanie 5

U chorych na anemię aplastyczną w przypadkach ciężkiej niedokrwistości należy stosować:

Pytanie 6

W ostrej białaczce promielocytowej grupę niskiego ryzyka stwierdza się w przypadku, gdy:

Pytanie 7

Wskaż grupę chorych na ostrą białaczkę szpikową, w której istnieją wskazania do allogenicznego przeszczepiania komórek krwiotwórczych (allo-HCT):

Pytanie 8

Które zmiany cytogenetyczne w ostrych białaczkach szpikowych wiążą się z rokowaniem korzystnym?

Pytanie 9

Jaki odsetek komórek (np. granulocytów) bez GPI (glikozylofosfatydyloinozytolu) jest charakterystyczny dla rozpoznania klasycznej postaci nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH)?

Pytanie 10

Najczęstszą przyczyną zgonu u chorych na nocną napadową hemoglobinurię (NNH) jest:

Pytanie 11

Do oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpiczaka plazmocytowego wykorzystuje się klasyfikację ISS (International Staging System). System oparty jest na dwóch parametrach, takich jak:

Pytanie 12

Zmodyfikowany System Prognostyczny (Revised ISS) w szpiczaku plazmocytowym oparty jest na następujących czynnikach prognostycznych:

Pytanie 13

W Zmodyfikowanym Systemie Prognostycznym (Revised-ISS) w szpiczaku plazmocytowym uwzględnia się 3 następujące aberracje cytogenetyczne:

Pytanie 14

Do lekarza zgłosił się 60-letni pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Był leczony metotreksatem i sterydami. Chory zgłaszał bóle kostnostawowe. Pogłębiona diagnostyka wykazała 11% plazmocytów w szpiku, stwierdzono obecność białka monoklonalnego IgG w stężeniu 25 g/l, w badaniu niskodawkowej tomografii komputerowej całego kośćca wykazano 2 ogniska osteolityczne w Th12 i L1. Wskaż prawidłowe postępowanie:

Pytanie 15

U 56-letniego chorego bez istotnej przeszłości chorobowej wystąpiła infekcja dróg moczowych. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz. W dobowej zbiórce moczu wydalanie białka nie przekraczało 850 mg/24 godz. Badanie szpiku ujawniło obecność 17% klonalnych plazmocytów. W surowicy stwierdzono białko monoklonalne IgG kappa 32 g/l, stosunek kappa/lambda wynosił 14,8, poza tym nie stwierdzono innych odchyleń w badaniach diagnostycznych obrazowych. Wskaż prawidłowe rozpoznanie i postępowanie u tego chorego:

Pytanie 16

U chorych na szpiczaka plazmocytowego przed stosowaniem bifosfonianów należy kontrolować:

Pytanie 17

W leczeniu chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnością nerek należy uwzględnić niżej wymienione zalecenia z wykazkiem:

Pytanie 18

U chorych na szpiczaka plazmocytowego leczonych bortezomibem w profilaktyce przeciwinfekcyjnej należy stosować:

Pytanie 19

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych na szpiczaka plazmocytowego:

Pytanie 20

U pacjentki w wieku 56 lat z obserwowanym od 3 miesięcy zespołem nerczycowym, zwiększonym stężeniem kreatyniny do 2,4 mg/ml, w badaniu fizykalnym stwierdzono wodobrzusze i obrzęki kończyn dolnych. W biopsji szpiku 19% plazmocytów. Wykazano obecność białka monoklonalnego IgG kappa. Próba biopsji nerki nie powiodła się: W celu uściślenia diagnozy należy wykonać niżej wymienione badania z wyjątkiem:

Pytanie 21

Na podstawie aktualnych badań klinicznych wskaż najlepszą opcję terapeutyczną dla 80-letniego pacjenta z rozpoznaniem nawrotu ostrej białaczki szpikowej o pośrednim ryzyku cytogenetycznym z wykrytą mutacją IDH-1. W skali sprawności Eastern Cooperative Oncology Group chorego oceniono na 2 pkt:

Pytanie 22

W której z postaci ostrej białaczki szpikowej u dorosłych istnieje wskazanie do leczenia gilterytynibem w monoterapii?

Pytanie 23

Jakie jest prawidłowe postępowanie terapeutyczne w przypadku zespołu rozpadu guza (TLS)? 1) alkalizacja moczu, 2) hemodializa w razie wystąpienia cech ostrej niewydolności nerek, 3) płynoterapia i diuretyki pętlowe zapewniające diurezę powyżej 3 l/dobę, 4) jeśli diureza wynosi mniej niż 60% przez 4 kolejne doby mimo odpowiedniej płynoterapii oraz dożylnej podaży furosemidu, można zastosować mannitol i.v., 5) u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej należy zredukować dawkę rasburykazy do 0,1 mg/kg m², allopurynol w maksymalnej dawce dobowej 500 mg/dobę.

Pytanie 24

Klonalna hematopoeza o nieokreślonym potencjale (CHIP) zwiększa ryzyko rozwoju nowotworowych chorób hematologicznych, m.in. zespołu mielodysplastycznego (MDS), oraz:

Pytanie 25

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki zespołu mielodysplastycznego z delecją 5q (MDS 5q-): 1) obecność mieloblastów w szpiku kostnym <5%, 2) charakterystyczna dla przebiegu MDS jest niedokrwistość makrocytarna z towarzyszącą małopłytkowością, 3) w mielogramie szpiku kostnego mogą być obecne pałeczki Auera, 4) siedem razy częściej chorują kobiety, 5) niski odsetek transformacji w ostrą białaczkę szpikową (AML), 6) kryteria diagnostyczne obejmują utratę ramienia długiego chromosomu 5 w postaci izolowanej lub z towarzyszącą jedną aberracją oprócz monosomii 7 i del(7q), dyserytropoeza, megakariocyty z hiperlobulacją jąder są charakterystyczne w mielogramie szpiku kostnego.

Pytanie 26

Luspatercept jest nowym lekiem promującym dojrzewanie erytroblastów, zarejestrowanym w leczeniu niedokrwistości zależnej od transfuzji KKCz w następującej postaci zespołu mielodysplastycznego (MDS):

Pytanie 27

Obecność prawidłowego kariotypu ze zmutowanym genem FLT3-ITD o stosunku alleli FLT3-ITD/FLT3-WT poniżej 0,5 oraz niezmutowanym genem NPM1 u pacjenta z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje go do następującej grupy ryzyka wg European Leukemia Net (ELN 2017 z walidacją z 2020 r.):

Pytanie 28

U mężczyzny w wieku 56 lat z rozpoznaniem ostrej białaczki promielocytowej (APL) wysokiego ryzyka w 5. dobie leczenia indukującego wg schematu ATRA + antracyklina (AIDA) doszło do rozwoju ostrej niewydolności nerek z cechami kwasicy metabolicznej: Wskaż właściwe postępowanie terapeutyczne:

Pytanie 29

W przypadku której ze zmian genetycznych (występujących pojedynczo) nie udowodniono jej wartości do monitorowania efektów leczenia ostrej białaczki szpikowej u dorosłych?

Pytanie 30

Leukafereza jest rekomendowanym zabiegiem w przypadku hiperleukocytozy, zwłaszcza objawowej, we wszystkich wymienionych jednostkach chorobowych za wyjątkiem:

Pytanie 31

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące reguły dłoni:

Pytanie 32

Do hematologa zgłasza się 48-letni mężczyzna w stanie ogólnym dobrym, choć z erytrodermią, świądem w skali VAS ocenionym na 5, z temperaturą 37,5 °C, leukocytozą we krwi obwodowej 240 000/μl, z limfocytozą i neutrofilią. Zmiany skórne narastają od ok. 5 miesięcy. Temperatura ciała wzrosła 3 dni temu. W badaniu fizykalnym lekarz stwierdza pakiety węzłów chłonnych pachwinowych. Pacjent nie przyjmuje żadnych leków systemowych. Lekarz podejrzewa zespół Sezary'ego. Jaki antybiotyk można wdrożyć do czasu uzyskania wyników wymazów bakteriologicznych oraz wyników biopsji skóry, biopsji węzła chłonnego, immunofenotypizacji krwi obwodowej, badań obrazowych itp.?

Pytanie 33

Stabilizacja choroby (stable disease, SD) w przypadku ziarniniaka grzybiastego oznacza:

Pytanie 34

Do kliniki hematologii zgłasza się 18-letni pacjent z 3 grudkami tułowia. Grudek było więcej (kilkadziesiąt) jeszcze 3 tygodnie przed wizytą: wysiew grudek o średnicy do 0,5 cm 3 miesiące wcześniej pacjent określił jako masywny, z towarzyszącym świądem w skali VAS ocenionym na 7. Część grudek z wywiadu pokryła się martwiczym strupem, ustąpiła z pozostawieniem blizn widocznych podczas badania. Z jednej ze zmian skórnych pobrano biopsję 5 tygodni przed wizytą, uzyskano wynik: naciek nowotworowy charakteryzuje się obecnością epidermotropowych limfocytów T o fenotypie CD3+, CD8+, βF1+, granzym, perforynat, TIA-1+, CD4SRA+, CD4SRO-, CD2CD4-, CD5CD7+/-. Pacjent przyszedł z wynikami badań obrazowych TK oraz trepanobiopsji szpiku bez odchyleń. Diagnoza i dalsze postępowanie to:

Pytanie 35

Wskaż prawdziwy opis przewlekłej białaczki szpikowej:

Pytanie 36

Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową, z wywiadem wysięku opłucnowego, leczony imatynibem w standardowej dawce, po roku leczenia w kontrolnym badaniu molekularnym uzyskał ilość transkryptu BCR-ABL1 12%. W takiej sytuacji należy:

Pytanie 37

U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową, leczonego w linii imatynibem, w kontrolnej morfologii wykonanej po 3 tygodniach leczenia stwierdzono WBC 1,5 - neutrofile 0,8 × 10³/μl (Hb i PLT w normie). W takiej sytuacji należy:

Pytanie 38

Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową osiąga całkowitą odpowiedź hematologiczną (CHR), gdy w morfologii krwi obwodowej uzyska:

Pytanie 39

Profilaktyczne przetoczenie KKP u pacjentów z zespołem mielodysplastycznym bez dodatkowych czynników ryzyka (infekcja, osoczowe zaburzenia krzepnięcia) należy wykonać przy liczbie płytek krwi:

Pytanie 40

Kryteria poprawy hematologicznej w odniesieniu do odpowiedzi czerwonokrwinkowej u pacjentów z MDS niższego ryzyka to: 1) zwiększenie stężenia Hb o 2 g/dl, 2) zwiększenie stężenia Hb o 1,5 g/dl, 3) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb <9 g/dl) o 2 jednostki w ciągu 8 tygodni, 4) zmniejszenie liczby przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb <9 g/dl) o 2 jednostki w ciągu 4 tygodni, 5) zmniejszenie przetoczeń KKCz (przy stężeniu Hb <9 g/dl) o 2 jednostki w ciągu 8 tygodni.

Pytanie 41

Leczenie czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESA) w pierwszej linii można zastosować u chorych z: 1) MDS z wieloliniową dysplazją, 2) MDS z pierścieniowatymi syderoblastami, 3) MDS 2 grupy wysokiego ryzyka wg IPSS, 4) MDS z mutacją, 5) MDS EB2.

Pytanie 42

Do rozpoznania klonalnej hematopoezy o nieokreślonym potencjale (clonal hematopoiesis of indeterminate potential - CHIP) musi zostać spełnione kryterium: 1) co najmniej jednej cytopenii we krwi obwodowej, 2) prawidłowy rozmaz krwi obwodowej, 3) mniej niż 10% komórek dysplastycznych danej linii w szpiku, 4) poniżej 5% blastów w szpiku, 5) obecność mutacji somatycznej lub klonalnej zmiany w kariotypie (w co najmniej dwóch metafazach).

Pytanie 43

Do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych powinni być kwalifikowani chorzy na zespół mielodysplastyczny: 1) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z niekorzystnymi zmianami cytogenetycznymi i zwiększonym odsetkiem blastów, 2) z grupy pośredniego-1 ryzyka wg IPSS z objawową niedokrwistością wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych, 3) z grupy pośredniego-2 wysokiego ryzyka wg IPSS, 4) z grupy niskiego ryzyka z głęboką małopłytkowością powikłaną krwawieniami, wymagającą przetoczeń koncentratów krwinek płytkowych, 5) z nowo rozpoznanym MDS z obecnością mutacji SF3B1.

Pytanie 44

W leczeniu ratunkowym ostrej białaczki szpikowej nie stosuje się schematu:

Pytanie 45

U którego z chorych należy zastosować heparynę drobnocząsteczkową w ramach profilaktyki zakrzepicy żylnej?

Pytanie 46

Obecność mutacji RUNX1 w przebiegu ostrej białaczki szpikowej wiąże się z rokowaniem:

Pytanie 47

Według klasyfikacji patomorfologicznej chłoniaka grudkowego stopień G3A oznacza obecność:

Pytanie 48

Zgodnie z oceną stopnia zaawansowania chłoniaków pierwotnie węzłowych wg klasyfikacji z Lugano 2014 (zmodyfikowana klasyfikacja z Ann Arbor) stopień zaawansowania klinicznego charakteryzuje:

Pytanie 49

W leczeniu indukującym remisję u chorych na ostrą białaczkę szpikową można zastosować:

Pytanie 50

Do kryteriów CRAB uszkodzenia narządowego związanego z rozpoznaniem objawowego szpiczaka plazmocytowego zalicza się:

Pytanie 51

U 45-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową, kariotyp 46XY prawidłowy, obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT₃ITD/FLT₃-WT) wynosił 0,6. Zgodnie z obowiązującym standardem w leczeniu indukującym należy zastosować:

Pytanie 52

U 25-letniego wcześniej zdrowego mężczyzny rozpoznano ostrą białaczkę szpikową, kariotyp 46XY - prawidłowy, obecność mutacji NPM1 oraz obecność wewnętrznej duplikacji genu FLT3, a współczynnik allela zmutowanego do allela niezmutowanego genu (FLT3-ITD/FLT3-WT) wynosił 0,35, nie stwierdzano innych zmian molekularnych. Po leczeniu indukującym uzyskano całkowitą remisję bez obecności mierzalnej choroby resztkowej MRD(-). Wskaż dalsze leczenie:

Pytanie 53

U chorego w wieku <60 lat w celu zaplanowania leczenia ostrej białaczki szpikowej w wykonywanych badaniach diagnostycznych należy uwzględnić ocenę ryzyka oporności na leczenie oraz ryzyka nawrotu. W grupie niekorzystnego rokowania stwierdza się:

Pytanie 54

W leczeniu ostrej białaczki szpikowej u dorosłych skuteczność chemioterapii indukującej remisję po raz pierwszy należy ocenić:

Pytanie 55

Transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych szpiku w ostrej białaczce szpikowej wskazana jest jako standard postępowania, za wyjątkiem:

Pytanie 56

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki szpikowej 2 t(8;21):

Pytanie 57

U pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną z udokumentowaną obecnością BCR-ABL i z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego wskazane jest zastosowanie następującego inhibitora kinazy tyrozynowej:

Pytanie 58

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrej białaczki limfoblastycznej u dorosłych:

Pytanie 59

U 45-letniego chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną B-komórkową CD20(-) CD19+, Ph(-) BCR-ABL(-) po dwóch cyklach leczenia indukującego uzyskano całkowitą remisję hematologiczną z obecnością MRD = 0,15%. Planując leczenie, należy uwzględnić:

Pytanie 60

Profilaktyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego u pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną musi obejmować:

Pytanie 61

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ciężkiej wrodzonej neutropenii:

Pytanie 62

Gammapatia monoklonalna IgM może występować:

Pytanie 63

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące mutacji MYD88:

Pytanie 64

W przebiegu makroglobulinemii Waldenströma mogą występować:

Pytanie 65

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (HCL):

Pytanie 66

Polatuzumab wedotyny jest zarejestrowany do leczenia pacjentów chorych na:

Pytanie 67

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta (BL):

Pytanie 68

Fotofereza pozaustrojowa jest zalecana:

Pytanie 69

Lekiem stosowanym w leczeniu konsolidującym po przeszczepieniu autologicznych komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka Hodgkina wysokiego ryzyka jest:

Pytanie 70

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy IPS obejmujący: stężenie albuminy w surowicy, stężenie hemoglobiny, płeć, wiek, stopień zaawansowania klinicznego, liczbę krwinek białych, liczbę płytek limfocytów, jest wykorzystywany do oceny rokowania pacjentów chorych na:

Pytanie 71

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej:

Pytanie 72

Przeciwwskazaniem do suplementacji żelaza są: 1) hemoliza, 2) choroba Addisona-Biermera, 3) talasemia, 4) mikrosferocytoza wrodzona, 5) niedokrwistość syderoblastyczna.

Pytanie 73

Wskaż cechy typowe w badaniach laboratoryjnych dla talasemii beta: 1) obniżona wartość MCV, 2) obniżone stężenie ferrytyny, 3) obniżona wartość wysycenia transferryny żelazem (% saturacji transferryny), 4) prawidłowe lub podwyższone stężenie żelaza w surowicy, 5) podwyższone lub pozostające w normie stężenie ferrytyny.

Pytanie 74

Najczęstszą wrodzoną niedokrwistością hemolityczną występującą w Europie jest:

Pytanie 75

Ekulizumab - humanizowane przeciwciało monoklonalne wiążące składową C5 dopełniacza - jest lekiem 2. wyboru w przypadku:

Pytanie 76

Według kryteriów ELN z roku 2020 o niepowodzeniu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej w pierwszej linii mówi się, gdy ilość transkryptu BCR-ABL wyrażona w skali międzynarodowej (IS) wynosi:

Pytanie 77

Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową oraz wywiadem niewydolności oddechowej płynu w opłucnej, który nie odpowiedział na leczenie imatynibem w pierwszej linii, w drugiej linii leczenia nie powinien otrzymać:

Pytanie 78

Kiedy (wg WHO z roku 2016) można odstąpić od wykonania trepanobiopsji szpiku kostnego u pacjenta diagnozowanego w kierunku czerwienicy prawdziwej?

Pytanie 79

Wskazaniem do włączenia leczenia cytoredukcyjnego w czerwienicy prawdziwej jest:

Pytanie 80

Skala IPSET dla nadpłytkowości samoistnej to:

Pytanie 81

40-letnia pacjentka z rozpoznaniem pierwotnej mielofibrozy JAKZ+, bez objawów ogólnych i splenomegalii, bez powikłań zakrzepowo-zatorowych w wywiadzie, z liczbą płytek 850 tys./μl oraz prawidłową leukocytozą (bez blastów we krwi obwodowej) i prawidłowym stężeniem Hb, kwalifikuje się do:

Pytanie 82

U 23-letniej kobiety po usunięciu wystąpiło nasilone krwawienie. Matka pacjentki zmarła z powodu krwotoku po cholecystektomii. Pacjentka, jej siostra mają krwotoczne miesiączki, a brat często krwawi z nosa. Morfologia krwi była prawidłowa. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?

Pytanie 83

Prawdopodobieństwo, że córka zdrowej kobiety i mężczyzny chorego na ciężką hemofilię A będzie nosicielką hemofilii wynosi:

Pytanie 84

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC):

Pytanie 85

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru witaminy.

Pytanie 86

25-letnia kobieta w 10. tygodniu czwartej ciąży podczas wizyty u nowego ginekologa przekazała, że poprzednie trzy ciąże utraciła w 2. trymestrze. Babka chorej ze strony matki zmarła w 52. r.ż. z powodu zatorowości płucnej, a matka pacjentki ma zakrzepicę żył głębokich prawej kończyny dolnej. Badanie dodatkowe wykazało, że pacjentka jest homozygotą czynnika V Leiden genu protrombiny 20210A. Chorą zaliczono do grupy wysokiego ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Wskaż prawidłowe postępowanie u tej pacjentki podczas ciąży:

Pytanie 87

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienie (vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia - VITT):

Pytanie 88

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH):

Pytanie 89

U chorego z zakrzepową plamicą małopłytkową (thrombotic thrombocytopenic purpura - TTP) stosuje się w leczeniu niżej wymienione metody, z wyjątkiem

Pytanie 90

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nabytej hemofilii A (acquired haemophilia A - AHA):

Pytanie 91

Wskaż zaburzenie genetyczne występujące u większości chorych z układową mastocytozą:

Pytanie 92

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Bernarda-Souliera:

Pytanie 93

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przebiegu marskości wątroby:

Pytanie 94

Podtyp 1C choroby von Willebranda charakteryzuje się:

Pytanie 95

We wrodzonym niepowikłanym niedoborze czynnika V krzepnięcia w leczeniu krwawień stosuje się:

Pytanie 96

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące kwasu acetylosalicylowego (ASA):

Pytanie 97

Desmopresynę DDAVP w leczeniu i profilaktyce krwawień we wrodzonych skazach krwotocznych można podawać drogą:

Pytanie 98

Profilaktyka pierwotna w hemofilii A i B, będąca obecnie standardem postępowania w ciężkiej postaci choroby, to regularne, długotrwałe podawanie niedoborowego czynnika krzepnięcia:

Pytanie 99

Trombastenia Glanzmanna:

Pytanie 100

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące analizy multimerów czynnika von Willebranda w teście stosowanym w szczegółowej diagnostyce typów i podtypów choroby von Willebranda:

Pytanie 101

Matka chłopca chorego na ciężką postać hemofilii A, w której rodzinie nie stwierdzono do tej pory innych przypadków choroby:

Pytanie 102

Wskaż przyczyny wtórnego włóknienia szpiku kostnego: 1) ostra białaczka megakarioblastyczna, 2) pierwotna małopłytkowość samoistna, 3) gammapatia monoklonalna, 4) przewlekła białaczka mielomonocytowa, 5) gruźlica, 6) zespoły mielodysplastyczne, 7) nadczynność przytarczyc, 8) zespół hemofagocytowy o nieznanej przyczynie, 9) białaczka włochatokomórkowa, 10) przerzuty guzów litych do szpiku.

Pytanie 103

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia chorych na mielofibrozę (MF):

Pytanie 104

Wskaż częstości występowania poszczególnych mutacji w przewlekłych nowotworach mieloproliferacyjnych: a) mutacja genu JAK2 V617F w eksonie 14 - około 95% przypadków, b) mutacja JAK2 w eksonie 12 - około 3-5% przypadków, c) mutacja MPL W515L/K - około 5-10% przypadków, d) mutacja CARL - rzadko, nieokreślona częstość.

Pytanie 105

Obserwacja pacjenta z nabytą hemofilią A powinna trwać co najmniej 2 lata, ponieważ częstość nawrotu choroby po osiągnięciu remisji po pierwszej linii leczenia immunosupresyjnego wynosi:

Pytanie 106

Do przyczyn zmniejszonego stężenia fibrynogenu oznaczonego metodą koagulometryczną należą: 1) limfohistiocytoza hemofagocytarna, 2) stosowanie asparaginazy, 3) obecność produktów degradacji fibryny (FDP), 4) ciężkie uszkodzenie wątroby, 5) stosowanie doustnej antykoncepcji zawierającej estrogeny.

Pytanie 107

U kobiety w ciąży z zespołem Upshawa-Schulmana należy profilaktycznie przetaczać osocze świeżo mrożone (FFP) w dawce:

Pytanie 108

Wskaż stany chorobowe przebiegające z małopłytkowością współistniejącą z niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną (wtórne mikroangiopatie zakrzepowe (TMA): 1) stan po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych lub narządu litego, 2) zespół hemolityczno-mocznicowy, 3) nowotwory złośliwe, 4) TMA spowodowana lekami, np. chinina, trimetoprim, bleomycyna, 5) zaburzenia metabolizmu kinazy diacyloglicerolu epsilon (DGKE).

Pytanie 109

Wskaż fałszywe stwierdzenie:

Pytanie 110

Która z neutropenii wrodzonych oraz który z wrodzonych zespołów towarzyszącą neutropenią wiążą się z podwyższonym ryzykiem wystąpienia ostrej białaczki lub MDS? 1) ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna), 2) neutropenia cykliczna, 3) anemia Fanconiego.

Pytanie 111

Profilaktyczne podawanie G-CSF jest wskazane:

Pytanie 112

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neutropenii cyklicznej:

Pytanie 113

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu (MGUS):

Pytanie 114

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowania bifosfonianów w szpiczaku plazmocytowym:

Pytanie 115

Do aberracji cytogenetycznych, kwalifikujących chorych na szpiczaka plazmocytowego do grupy wysokiego ryzyka wg klasyfikacji mSMART 2.0, należą:

Pytanie 116

Do grupy chorób limfoproliferacyjnych zwanych gammapatiami monoklonalnymi nie zalicza się:

Pytanie 117

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej (typ klasyczny wg klasyfikacji WHO z roku 2016):

Pytanie 118

Z wymienionych objawów nie jest bezwzględnym wskazaniem do podjęcia leczenia cytostatycznego w przewlekłej białaczce limfocytowej?

Pytanie 119

Rozpoznanie prawdopodobnej immunologicznej małopłytkowości zakrzepowej wywołanej przez szczepienia (VITT) należy postawić w przypadku:

Pytanie 120