Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2020

Najczęstszą manifestacją kliniczną w przebiegu zespołu hipereozynofilowego jest uszkodzenie/dysfunkcja w zakresie:

W przypadku wystąpienia hipereozynofilii we krwi obwodowej > 1,5 x 109/l przy braku innych zmian w morfologii krwi oraz nieobecności cech uszkodzenia narządowego postępowaniem z wyboru jest:

W przypadku oporności na imatynib związanej z obecnością mutacji T674I u pacjenta z nowotworem mieloidalnym, eozynofilią i rearanżacją genu FIP1L1- PDGFRA, leczeniem z wyboru jest zastosowanie:

Najmniej korzystnym rokowaniem spośród wszystkich chorób przebiegających z eozynofilią cechuje się:

Najczęstszą przyczyną zgonów u chorych z zespołem hipereozynofilowym jest:

Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu ostrej białaczki limfoblastycznej wymaga zastosowania w leczeniu systemowym wysokich dawek:

Wskaż zaburzenia genetyczne związane są z niekorzystnym rokowaniem u chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną: 1) translokacja t(9;22); 2) mutacja TP53; 3) translokacja t(12;21); 4) translokacja t(4;11); 5) translokacja t(1;19). Prawidłowa odpowiedź to:

Terapia komórkowa z zastosowaniem zmodyfikowanych genetycznie limfocytów T (CAR-T) znajduje obecnie zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL):

Do czynników ryzyka zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w momencie rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej zalicza się:

W przypadku nawrotowej lub opornej na konwencjonalne leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej zastosowanie znajduje: 1) blinatumomab; 2) ozogamycyna; 3) niwolumab; 4) polatuzumab vedotin; 5) brentuksymab vedotin. Prawidłowa odpowiedź to:

Do narządów zajętych w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi należą:

W terapii drugiej linii ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi, po niepowodzeniu glikokortykosteroidoterapii, można zastosować:

Do późnych powikłań nieinfekcyjnych po transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych należą:

Do najczęstszych powikłań leczenia mykofenolanem mofetylu u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należą:

Przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych z krwi w porównaniu z transplantacją allogenicznego szpiku cechuje:

U pacjenta lat 48 z rozpoznaną ciężką postacią niedokrwistości aplastycz- nej, który wśród potencjalnych rodzinnych dawców komórek krwiotwórczych posiada jedynie dawcę haploidentycznego, w leczeniu pierwszej linii należy zastosować:

Wskaż objawy infekcji wirusem rumienia nagłego (human herpesvirus-6, HHV6) u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:

U chorego z grupą krwi B Rh-ujemny we wczesnym okresie po transplan- tacji allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy z grupą krwi AB Rh-dodatni należy przetaczać następujące składniki krwi:

W przypadku przeszczepienia choremu z grupą krwi A Rh-dodatni allogenicznych komórek krwiotwórczych od dawcy z grupą krwi AB Rh-dodatni stwierdza się:

Zwiększone ryzyko infekcji bakteriami otoczkowymi po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych:

U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem w dawce 400 g/dobę, który uzyskał po 6 miesiącach terapii całkowitą odpowiedź cytogenetyczną (0% Ph+) oraz ma wykrywalny w badaniu molekularnym transkrypt BCR-ABL<1%, należy:

Stwierdzenie u pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem w standardowej dawce przez okres 6 miesięcy 40% komórek Ph+ w badaniu cytogenetycznym powinno obligować do:

Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową, oporny na terapię imatynibem w standardowej dawce, z wywiadem ostrego zapalenia trzustki oraz współistniejącą miażdżycą tętnic obwodowych, nie powinien być zakwalifikowany do leczenia:

Wysięk opłucnowy u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową jest jednym z częstszych objawów niepożądanych obserwowanych w trakcie leczenia:

W diagnostyce różnicowej fazy przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej nie bierze się pod uwagę:

Wskazaniem do transplantacji allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych u pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową są: 1) rozpoznanie choroby w fazie kryzy blastycznej (BP); 2) rozpoznanie choroby w fazie akceleracji (AP); 3) wykrycie mutacji T315I; 4) progresja do AP lub BP po leczeniu imatynibem; 5) progresja do AP lub BP po leczeniu inhibitorami kinaz tyrozynowych 2. generacji. Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentki z przewlekłą białaczką szpikową, w głębokiej odpowiedzi molekularnej (na poziomie MR 4.5) w trakcie leczenia imatynibem 400 mg/dobę, u której stwierdzono ciążę (8. tydzień) należy:

U pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową badanie analizy mutacji genu ABL1 należy wykonać: 1) w przypadku niepowodzenia leczenia; 2) przy rozpoznaniu choroby; 3) w przypadku utraty większej odpowiedzi molekularnej (MMR); 4) w przypadku progresji do bardziej zaawansowanej fazy choroby; 5) przed zmianą leczenia na inny inhibitor kinazy tyrozynowej z powodu oporności. Prawidłowa odpowiedź to:

W celu potwierdzenia rozpoznania fazy przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej konieczne jest: 1) stwierdzenie w morfologii leukocytozy > 100 tys/mm3 z odmłodzeniem w układzie białokrwinkowym; 2) wykazanie obecności chromosomu Filadelfia w badaniu konwencjonalnej cytogenetyki; 3) stwierdzenie >30% blastów w mielogramie; 4) wykazanie obecności genu BCR-ABL1 metodą PCR lub FISH; 5) stwierdzenie w morfologii nadpłytkowości > 800 tys/mm3. Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych na przewlekłą białaczką szpikową z mutacją T315I, niekwalifi- kujących się do allogenicznej transplantacji komórek macierzystych, skutecznym leczeniem może być:

Wskazaniem do leczenia chorych z postacią zaawansowaną chłoniaka grudkowego nie jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:

W leczeniu pierwszej linii zaawansowanej postaci chłoniaka grudkowego, wymagającego rozpoczęcia leczenia nie stosuje się protokołu:

U chorych na nawrotowego chłoniaka grudkowego opcje terapeutyczne obejmują: 1) ibrutynib; 2) lenalidomid w skojarzeniu z rytuksymabem; 3) obinutuzumab w skojarzeniu z bendamustyną; 4) idelalizyb; 5) DA-EPOCH-R. Prawidłowa odpowiedź to:

Przeszczepienie allogenicznych macierzystych komórek krwiotwórczych w leczeniu chorych na chłoniaka grudkowego:

U chorych na śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej w pierwszej kolejności trzeba wyjaśnić, czy chory:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące makroglobulinemii Waldenströma:

Najczęstszą lokalizacją pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej typu MALT jest:

Zespołem chorobowym związanym z obecnością monoklonalnej IgM nie jest:

W leczeniu makroglobulinemii Waldenströma nie stosuje się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wewnętrznej tandemowej duplikacji genu FLT3 (FLT3-ITD):

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wczesnej oceny odpowiedzi po leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej:

U chorego z nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową: AML, NOS, 46XY, t(3;9), FLT3-ITD/FLT3-wt =0,89, BCR-ABL1(-), NPM1mut (-), CEBPA (-), bez wcześniejszego wywiadu hematologicznego, w leczeniu indukującym remisję należy zastosować:

Całkowitą remisję (CR) po leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej w grupie chorych poniżej 60. roku życia uzyskuje:

Do czynników ryzyka ostrej białaczki limfoblastycznej wg wytycznych ESMO 2016 należą: 1) wiek powyżej 40. r.ż.; 2) stan sprawności ECOG powyżej 0; 3) stwierdzenie w kariotypie t(4;11); 4) obecność BCR-ABL1; 5) immunofenotyp B common. Prawidłowa odpowiedź to:

Ostrą białaczkę szpikową można rozpoznać u chorego z:

U pacjenta z umiarkowaną niedokrwistością makrocytową normochro- miczną (Hgb 9,8 g%, MCV 107 fl, MCHC 34 g/dl), łagodną małopłytkowością (Plt 105 G/L), bez neutropenii, z odsetkiem blastów w szpiku 5%, izolowaną delecją chromosomu Y można rozpoznać:

Na rozwój ostrej białaczki szpikowej mają wpływ wszystkie wymienione czynniki, z wyjątkiem:

Standardowymi wskazaniami do transplantacji allogenicznych macierzys- tych komórek krwiotwórczych u chorych na ostrą białaczkę jest:

Stwierdzenie izolowanej delecji ramienia długiego chromosomu 5 (del 5q-) u pacjenta z zespołem mielodysplastycznym jest wskazaniem do włączenia leczenia:

Główne przyczyny wtórnych niedoborów odporności to: 1) leczenie immunosupresyjne; 2) przewlekła białaczka limfocytowa; 3) szpiczak mnogi; 4) czerwienica prawdziwa; 5) przewlekła białaczka szpikowa. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnych niedoborów odporności diagnozowanych u osób dorosłych:

Wskaż objawy lub choroby, które mogą występować u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności zdiagnozowanym po raz pierwszy u dorosłego: 1) małopłytkowość immunologiczna; 2) niedokrwistość Addisona-Biermera; 3) niedokrwistość autoimmunohemolityczna; 4) nawracająca niedokrwistość z niedoboru żelaza z powodu obfitych miesiączek; 5) częste infekcje górnych dróg oddechowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Badania diagnostyczne oceniające funkcję układu odpornościowego obejmują:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hiposplenizmu - znacznej dysfunkcji śledziony:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych po splenektomii:

Zalecane szczepienia u pacjentów poddanych splenektomii obejmują szczepienie przeciwko:

Przeprowadzenie szczepienia jest przeciwwskazane:

Wskazania do terapii substytucyjnej preparatami immunoglobulin obejmują:

Wskaż zdania prawdziwe dla wtórnych niedoborów odporności:

Ciężki niedobór metaloproteinazy ADAMTS13 (<5-10%) jest charakterystyczny dla: 1) zespołu Upshaw-Schulmana; 2) nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej; 3) atypowego zespołu hemolityczno mocznicowego; 4) typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego; 5) mikroangiopatii zakrzepowej w przebiegu chorób nowotworowych; 6) trombastenii Glanzmana. Prawidłowa odpowiedź to:

Małopłytkowość może występować w:

W leczeniu wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespołu Upshaw-Schulmana) stosuje się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej:

Trombastenia Glanzmana charakteryzuje się:

W leczeniu krwawienia z przewodu pokarmowego u pacjenta z tromba- stenią Glanzmana, obecnością alloprzeciwciał przeciwpłytkowych i opornością na koncentraty krwinek płytkowych należy zastosować:

U 30-letniego chorego z rozpoznaniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej, dotychczas nie leczonego, z liczbą płytek krwi 60 G/L, bez objawów skazy krwotocznej w leczeniu należy zastosować:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby Rendu, Oslera i Webera (ROW):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące płytkowego typu choroby von Willebranda:

U pacjenta skierowanego do diagnostyki układu krzepnięcia (po operacji usunięcia gruczołu krokowego powikłanej krwotokiem o nieustalonej przyczynie miejscowej) stwierdzono obniżenie aktywności czynnika VIII krzepnięcia do 20% normy. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić:

Podtyp 2N choroby von Willebranda odznacza się:

Plamica starcza (wybroczyny i podbiegnięcia krwawe, występujące głównie na grzbiecie dłoni oraz przedramionach, obecne u ok. 30% osób powyżej 90. roku życia) jest spowodowana:

U chorych na chorobę Rendu, Oslera i Webera opornych na standardowe metody leczenia farmakologicznego i miejscowego podejmuje się ostatnio skuteczne próby stosowania:

Z uwagi na fizjologiczne zmiany aktywności czynników krzepnięcia, u zdrowego noworodka nie jest możliwe wiarygodne rozpoznanie:

Leczenie krwawień u chorego na hemofilię A powikłaną obecnością inhibitora cz. VIII w dużym mianie (> 5 jednostek Bethesda) polega na stosowaniu:

Wytworzenie inhibitora czynnika IX u chorego na ciężką postać hemofilii B:

Wskaż fałszywe stwierdzenie na temat pierwszej zarejestrowanej terapii niesubstytucyjnej hemofilii (emicizumabu):

Fizjologiczny czas półtrwania czynnika VIII, IX i czynnika von Willebranda w osoczu to odpowiednio około:

Komórki Hodgkina/Reed-Sternberga w klasycznym chłoniaku Hodgkina (classical Hodgkin lymphoma) praktycznie zawsze wykazują ekspresję antygenu:

Pierwotnie skórny chłoniak z ośrodków rozmnażania (primary cutaneous follicle center lymphoma):

Która z następujących cech pomaga odróżnić wariant białaczki włochatokomórkowej (HCL-v, hairy cell leukemia variant) od białaczki włochatokomórkowej (HCL, hairy cell leukemia)?

Który z opisów histopatologicznych i immunohistochemicznych charakteryzuje chłoniaka z komórek płaszcza według klasyfikacji WHO?

U 63-letniego pacjenta z utrzymującą się od 5 lat niedokrwistością i splenomegalią w obrazie histopatologicznym usuniętej chirurgicznie śledziony stwierdza się liczne ogniska hematopoezy pozaszpikowej z obecnością skupień z atypowych megakariocytów. Które z poniższych rozpoznań odpowiada obrazowi klinicznemu i histopatologicznemu?

Leczenie nocnej napadowej hemoglobinurii eculizumabem powoduje:

Leczenie zakrzepicy u chorych na nocną napadową hemoglobinurię polega na zastosowaniu:

Sferocytoza wrodzona spowodowana jest:

Który z poniżej wymienionych nowotworów może spowodować rozwój anemii aplastycznej?

Który z poniższych parametrów jest charakterystyczny dla bardzo ciężkiej niedokrwistości aplastycznej?

Kiedy należy oczekiwać odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne (suro- wica antytymocytowa+/- cyklosporyna) u chorych na anemię aplastyczną?

Wskaż prawidłowe postępowanie u kobiety lat 53 z rozpoznaną niedokrwistością z niedoboru żelaza, dotychczas zdrowej, która od ponad roku nieregularnie i obficie miesiączkuje.

Wskazaniem do zastosowania pozajelitowego podawania preparatów żelaza jest:

Charakterystyczne dla niedokrwistości chorób przewlekłych jest stwierdzane w surowicy:

U 78-letniego chorego, po operacji ortopedycznej, po 7. dniach stosowa- nia heparyny niefrakcjonowanej liczba płytek krwi zmniejszyła się w stosunku do wyjściowej o ponad 50% i wynosiła 65 G/l. W tej sytuacji należy:

Alkoholizm przyczynia się do rozwoju niedokrwistości:

Wskaż lek mogący powodować małopłytkowość:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące trombofilii wrodzonych:

U 58-letniej kobiety po 5 dniach leczenia acenokumarolem w pełnej dawce na tułowiu pojawiły się bolesne owrzodzenia z ogniskami martwicy. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna tego powikłania?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (immune thrombocytopenic purpura, ITP):

26-letnia kobieta, dotąd zdrowa, która przed 2 miesiącami urodziła zdrowe dziecko została się przyjęta do szpitala z powodu splątania, niezbornej mowy i osłabienia. Stwierdzono liczne podbiegnięcia krwawe na kończynach. Badania laboratoryjne wykazały: Hb 11,0 g/dl, liczba leukocytów 6,0 G/l, liczba płytek krwi - 25 G/l, w rozmazie krwi obwodowej: obecne schistocyty, układ białokrwinkowy - prawidłowy. Wyniki przesiewowych badań hemostazy były prawidłowe. W surowicy stężenie dimeru D było prawidłowe a aktywność dehydro- genazy mleczanowej (LDH) zwiększona. W moczu stwierdzono białkomocz i krwinkomocz. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?

Nieamyloidowa choroba depozytowa łańcuchów lekkich immunoglobulin (LCDD) różni się od amyloidozy AL następującymi cechami: 1) w LCDD często występuje zajęcie nerek, manifestujące się m.in. zespołem nerczycowym; 2) inna jest struktura złogów fragmentów immunoglobulin, które w LCDD tworzą amorficzne ziarnistości; 3) odkładające się w LCDD łańcuchy lekkie są najczęściej typu kappa. Prawidłowa odpowiedź to:

45-letnia kobieta, od 10 lat zamieszkała w Wielkiej Brytanii, zgłosiła się na konsultację w związku z oporną na leczenie pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenic purpura, ITP), którą rozpoznano przed 28 laty. Wówczas liczba płytek wynosiła 21 G/l, a średnia objętość płytek krwi (mean platelet volume, MPV) była zwiększona - 15 fl (norma 7,5 - 11,5 fl). Mimo wieloletniego leczenia (m.in. prednizon, splenektomia, rytuksymab z deksametazonem, eltrombopag) nie uzyskano zwiększenia liczby płytek krwi > 30 G/l. Badanie konsultacyjne wykazało: kilka niewielkich podbiegnięć krwawych na kończynach dolnych, poza tym bez zmian. W badaniach laboratoryjnych: stężenie Hb 12,5 g/dl, liczba krwinek białych 6 G/l, liczba płytek krwi 23 G/l i MPV 14,5 fl. Jakie powinno być dalsze postępowanie u tej chorej?

Wskaż właściwe leczenie u chorego z nabytą zakrzepową plamicą małopłytkową (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP):

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przedoperacyjnych donacji autologicznych: 1) opłacalność przedoperacyjnych donacji autologicznych budzi wątpliwości, ponieważ znaczna liczba pobranych jednostek krwi pozostaje niewykorzystana i ulega zniszczeniu; 2) donacje autologiczne zapobiegają niepożądanym reakcjom poprzetoczeniowym spowodowanym zakażeniem bakteryjnym; 3) niewykorzystane składniki krwi pochodzące z donacji autologicznej nie mogą być wykorzystane dla innych chorych; 4) przeciwwskazaniem do przeprowadzenia autotransfuzji w systemie autologicznej donacji przedoperacyjnej jest niskie stężenie hemoglobiny pacjenta (< 10,0 g/dl); 5) krew autologiczną można przechowywać razem ze składnikami krwi pochodzącymi od krwiodawców. Prawidłowa odpowiedź to:

Jaki jest prawidłowy czas przechowywania koncentratu krwinek czerwonych z roztworem wzbogacającym?

Usuwanie leukocytów ze składników krwi nie ma na celu zapobiegania:

Które markery serologiczne zakażenia wirusami przenoszonymi przez krew badane są obowiązkowo u wszystkich dawców krwi w Polsce?

Najczęściej stosowana technika hemaferezy leczniczej polega na:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu POEMS:

Do kryteriów hematologicznych bardzo dobrej odpowiedzi częściowej (VGPR) na leczenie amyloidozy AL należą:

Do objawów zajęcia mięśnia serca przez amyloidozę AL należy:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowania bisfosfonianów w leczeniu szpiczaka plazmocytowego:

Wskaż niekorzystne cytogenetyczne czynniki rokownicze w szpiczaku plazmocytowym:

Lekiem zarejestrowanym w Unii Europejskiej do leczenia podtrzymującego w szpiczaku plazmocytowym po przeszczepieniu autologicznym komórek krwiotwórczych jest:

Który z niżej wymienionych objawów pozwala na różnicowanie pomiędzy tlącym się i objawowym (tzn. wymagającym leczenia) szpiczakiem plazmocytowym klasy IgG lub IgA?

U pacjenta lat 65 stwierdzono guz kostny zlokalizowany w prawym obojczyku. Badanie histopatologiczne jego wycinka wykazało naciek plazmocytowy. Niskodawkowa tomografia komputerowa całego ciała nie wykazała innych zmian osteolitycznych, czynność nerek była prawidłowa, nie stwierdzono nieprawidłowości w morfologii krwi, ani hiperkalcemii. Proteinogram wykazał obecność w surowicy białka monoklonalnego IgG kappa w stężeniu 25 g/l. W trepanobiopsji stwierdzono obecność plazmocytów klonalnych w szpiku, które stanowiły poniżej 10%. Nie wykazano białka monoklonalnego w moczu. Jakie powinno być dalsze postępowanie?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuropatii w szpiczaku plazmocytowym: