Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2019

Do czynników ryzyka wystąpienia powikłań w ciąży u kobiet z nowotworami mieloproliferacyjnymi (NM) nie należy/ą:

W leczeniu mielofibrozy znajdują zastosowanie inhibitory JAK2. Jeden z nich, ruksolitynib, charakteryzuje się dużą skutecznością w zakresie: 1) zmniejszenia objętości śledziony; 2) wydłużenia czasu całkowitego przeżycia w stosunku do chorych otrzymujących najlepszą możliwą terapię; 3) zmniejszenia nasilenia objawów ogólnych; 4) leczenia ognisk hematopoezy pozaszpikowej np. w OUN; 5) zmniejszania małopłytkowości. Prawidłowa odpowiedź to:

Przeszczepienie allogenicznego szpiku kostnego jest jedynym sposobem terapii, który może doprowadzić do wyleczenia chorych z mielofibrozy. Do procedury tej kwalifikują się następujący chorzy: 1) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS; 2) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka niskiego lub pośredniego 1 wg IPSS u których doszło do progresji choroby (grupa ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg DIPSS, DIPSS plus); 3) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS; 4) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS plus; 5) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 1, pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania hydroksymocznika u chorych z nadpłytkowością samoistną: 1) początkowa dawka hydroksymocznika wynosi zazwyczaj 500-1000 mg/dobę; 2) hydroksymocznik nie powinien być stosowany w ciąży; 3) hydroksymocznik może być podawany w czasie 3 miesięcy przed planowaną ciążą; 4) u około 10 % leczonych hydroksymocznikiem pojawia się owrzodzenie podudzi; 5) w przypadku pojawienia się owrzodzenia podudzi należy zmniejszyć dawkę hydroksymocznika o połowę i zastosować leczenie miejscowe. Prawidłowa odpowiedź to:

Podawanie kwasu acetylosalicylowego wskazane jest u wszystkich chorych z czerwienicą prawdziwą, z wyjątkiem: 1) pacjentów z obecnością czynników ryzyka choroby sercowo-naczyniowej; 2) chorych uczulonych na kwas acetylosalicylowy; 3) chorych z liczbą płytek > 1500 G/l przy aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo < 30%); 4) chorych z objawami skazy krwotocznej; 5) chorych z astmą oskrzelową. Prawidłowa odpowiedź to:

Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI): 1) wiek > 60 l.; 2) stężenie hemoglobiny < 12 g/dl; 3) aktywność LDH w surowicy > normy; 4) płeć męska; 5) stopień sprawności ECOG/WHO > 1. Prawidłowa odpowiedź to:

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:

Optymalnym postępowaniem u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w wieku poniżej 60. r.ż. jest:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące inhibitorów w hemofilii:

U chorego na ciężką hemofilię A z wylewem krwi do mięśnia biodrowo- lędźwiowego początkowo aktywność czynnika VIII powinna wynosić:

Oporność na aktywne białko C (APC-r) nie występuje w przebiegu:

Do pierwotnych defektów prokoagulacyjnej czynności płytek krwi należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące typu 3 choroby von Willebranda:

Które z poniższych badań nie wchodzi w zakres przesiewowych badań w kierunku skaz krwotocznych?

Wskazaniem do stosowania rutynowo profilaktyki przeciwzakrzepowej u chorych na nowotwory złośliwe leczonych w warunkach ambulatoryjnych jest:

Jak długo należy stosować leczenie przeciwkrzepliwe u chorego po przebyciu dwóch epizodów samoistnej proksymalnej zakrzepicy żył głębokich i/lub zatorowości płucnej?

Diagnostyka wrodzonej trombofilii jest wskazana:

Głównym wskazaniem do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych u dorosłych jest/są:

Głównym wskazaniem do transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych u dorosłych jest:

Źródła komórek hematopoetycznych obejmują:

U chorego lat 61 po chemioterapii indukującej uzyskano całkowitą remisję ostrej białaczki szpikowej z grupy wysokiego ryzyka (kariotyp złożony). Chory leczony jest ponadto z powodu pierwotnego nadciśnienia tętniczego i cukrzycy typu II. W dalszym postępowaniu należy:

W leczeniu inwazyjnej aspergilozy po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych stosuje się następujące leki, z wyjątkiem:

Do objawów charakterystycznych dla ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie należy/ą:

Do powikłań występujących we wczesnym okresie poprzeszczepowym nie należy/ą:

Do odległych powikłań po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych nie należy/ą:

Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi występuje po:

Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej u chorego po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych obejmuje:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące roli inotuzumabu ozogamycyny i blinatumomabu w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej: 1) inotuzumab ozogamycyny to przeciwciało anty-CD22 sprzężone z kalicheamycyną stosowane w nawrotowych i opornych postaciach ostrej białaczki limfoblastycznej z prekursorów limfocytów B; 2) inotuzumab ozogamycyny to przeciwciało anty-CD20 sprzężone z kalicheamycyną stosowane w nawrotowych i opornych postaciach ostrej białaczki limfoblastycznej z prekursorów limfocytów B; 3) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów B i T; 4) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów T; 5) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów B. Prawidłowa odpowiedź to:

W fazie wstępnej (tzw. przedleczenia) ostrej białaczki limfoblastycznej bez obecności chromosomu Filadelfia/genu fuzyjnego BCR-ABL1 stosuje się:

Podtyp ostrej białaczki limfoblastycznej 'BCR-ABL1-like' charakteryzuje się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące właściwej profilaktyki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, polegającej na dokanałowym podawaniu leków w okresie leczenia podtrzymującego remisję u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną:

U chorego lat 33 rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną typu B- common, z prawidłowym kariotypem, bez obecności chromosomu Filadelfia/genu fuzyjnego BCR-ABL1. Wyjściowa leukocytoza wynosiła 28 G/L, nie stwierdzono klinicznych ani laboratoryjnych cech zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Po pierwszym cyklu chemioterapii indukującej remisję nie uzyskano całkowitej remisji, ponieważ w badaniu cytomorfologicznym i immunofenotypowym szpiku wykazano 8% limfoblastów. Po drugim cyklu indukującym dla postaci opornych uzyskano całkowitą remisję, a w badaniu immunofenotypowym szpiku metodą wieloparametrowej cytometrii przepływowej z czułością badania 10-3 nie wykazano obecności choroby resztkowej. Wskaż dalsze postępowanie:

Do najczęstszych powikłań leczenia L-asparaginazą należą:

Do kryteriów rozpoznania ciężkiej postaci anemii aplastycznej należą:

Objawy występujące u chorego z niedokrwistością sierpowatokrwinkową:

Przyczyną niedokrwistości w przebiegu chorób tkanki łącznej może/mogą być:

Pacjent lat 35, do tej pory nie był leczony z powodu chorób przewlekłych. W morfologii stwierdzono Hb 10,5 g/dl, RBC 5 x 103 G/L, MCV 65 fl, WBC 10 G/L, segm 70%, limfocytów 25%, monocytów 5%, PLT 350 G/L, stężenie żelaza podwyższone, stężenie ferrytyny podwyższone, wskaźnik wysycenia transferryny 50%, bilirubina 0,9 mg/dl, LDH 220 U/L. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

Do przyczyn niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 należą: 1) choroba autoimmunologiczna - choroba Addisona-Biermera; 2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie; 3) nowotwór płuca; 4) stan po resekcji proksymalnej części jelita grubego; 5) stan po resekcji żołądka. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru żelaza opornej na preparaty żelaza (iron refractory iron deficiency anemia, IRIDA):

Zmiany w morfologii typowe dla niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego to: 1) obniżenie MCV; 2) obniżenie MCHC; 3) obniżenie stężenia Hb; 4) zwiększenie MCV; 5) zwiększenie MCHC; 6) zwiększenie stężenia Hb; 7) zwiększenie liczby PLT; 8) obniżenie liczby PLT. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż aberracje molekularne o korzystnym rokowaniu w ostrej białaczce szpikowej: 1) MLL; 2) KIT; 3) IDH1; 4) IDH2; 5) NPM; 6) BAALC. Prawidłowa odpowiedź to:

Według rekomendacji European Leukemia Net (ELN) w przypadku ostrej białaczki szpikowej ocenie cytologicznej należy poddać co najmniej:

Grupa niskiego ryzyka ostrej białaczki promielocytowej wg PETHEMA obejmuje: 1) wiek > 60 lat; 2) liczba leukocytów < 10.000/µl; 3) liczba płytek krwi < 40.000/ µl; 4) ekspresja CD66 na > 20% blastów; 5) liczba płytek > 40.000/ µl; 6) stężenie hemoglobiny < 10 g/dl. Prawidłowa odpowiedź to:

Wykonanie autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych u pacjenta z ostrą białaczką szpikową jest opcją leczenia, gdy chory pozostaje w całkowitej remisji i posiada następujący kariotyp:

Do kryteriów częściowej remisji hematologicznej ostrej białaczki szpikowej zalicza się: 1) liczba leukocytów >1500/ µl; 2) liczba blastów we krwi pomiędzy 1-5%; 3) liczba płytek krwi > 50.000/ µl; 4) liczba granulocytów > 1000/ µl; 5) niezależność od przetoczeń KKCz; 6) odsetek blastów w szpiku pomiędzy 5-20% i zmniejszenie odsetka blastów w szpiku o ≥ 50% w stosunku do wartości wyjściowej. Prawidłowa odpowiedź to:

Diagnostykę w kierunku nocnej napadowej hemoglobinurii należy wykonać u pacjentów: 1) z obecnością wewnątrznaczyniowej hemolizy i ujemnym odczynem Coombsa, szczególnie jeśli współistnieje niedobór żelaza; 2) z nadpłytkowością i podwyższoną leukocytozą; 3) z żylną zakrzepicą o nietypowej lokalizacji; 4) z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego; 5) z epizodami dysfagii lub bólów brzucha z obecnością hemolizy wewnątrznaczyniowej. Prawidłowa odpowiedź to:

Immunologiczny mechanizm neutropenii występuje w przebiegu: 1) neutropenii cyklicznej; 2) anemii Fanconiego; 3) wybiórczej aplazji białokrwinkowej; 4) białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T; 5) neutropenii łagodnej rodzinnej. Prawidłowa odpowiedź to:

Neutropenia występująca w niedoborze witaminy B12 jest związana z:

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna związana z obecnością zimnych przeciwciał monoklonalnych (choroba zimnych aglutynin) występuje w przebiegu: 1) infekcji wirusowych EBV, CMV; 2) przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych; 3) chłoniaków indolentnych; 4) chorób układowych tkanki łącznej; 5) chłoniaka Hodgkina. Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentów poniżej 40. roku życia z ciężką postacią niedokrwistości aplastycznej leczeniem z wyboru w I linii jest/są:

Wskazaniami do splenektomii w sferocytozie są: 1) głęboka niedokrwistość ze stężeniem Hb < 8 g/dl; 2) niegojące się owrzodzenia podudzi; 3) nasilona hematopoeza pozaszpikowa; 4) splenomegalia; 5) kamica pęcherzyka żółciowego. Prawidłowa odpowiedź to:

Niedokrwistość makrocytarna (MCV > 100 fl) występuje w przebiegu: 1) talasemii; 2) zespołu mielodysplastycznego; 3) chorób wątroby; 4) niedoczynności tarczycy; 5) anemii syderoblastycznej. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie komórek T (T-LGL): 1) u 5-10% chorych współistnieją choroby autoimmunologiczne; 2) postacie o łagodnym i bezobjawowym przebiegu nie wymagają leczenia; 3) w leczeniu pierwszej linii mają zastosowanie metotreksat, cyklofosfamid i cyklosporyna. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż te cechy wariantu białaczki włochatokomórkowej (HCL-v), które różnią go od postaci klasycznej HCL: 1) nie występuje mutacja V600F genu BRAF; 2) występuje splenomegalia; 3) badanie cytometryczne komórek włochatych nie wykazuje antygenu CD25; 4) punkcja aspiracyjna szpiku jest z reguły skuteczna. Prawidłowa odpowiedź to:

Który z poniższych antygenów powierzchniowych jest najbardziej przy- datny w cytofluorometrycznym różnicowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej i typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza?

Ocenę skuteczności leczenia białaczki włochatokomórkowej kladrybiną, obejmującą badanie szpiku kostnego, przeprowadza się:

Najczęstszą aberracją cytogenetyczną stwierdzaną badaniem FISH w limfocytach krwi obwodowej w przewlekłej białaczce limfocytowej jest:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości autoimmunohemolitycznej w przewlekłej białaczce limfocytowej:

Wskaż mutacje domeny kinazy ABL niewrażliwe na działanie bosutynibu stosowanego u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową:

Wynik badania ilościowego PCR (RQ-PCR) u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową po 6 miesiącach leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych I generacji wynosi 14%. Powyższy wynik upoważnia do rozpoznania:

Do parametrów klinicznych i hematologicznych branych pod uwagę przez systemy rokownicze w przewlekłej białaczce szpikowej (wskaźniki: Sokala, Hasforda, EUTOS i ELTS) należą m.in.:

Skutkiem działania genu BCR-ABL1 powstającego w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej jest:

Inhibitorem kinaz tyrozynowych III generacji jest:

Chromosom Filadelfia (Ph) powstający w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej powstaje wskutek:

W diagnostyce hematologicznej coraz częściej wykorzystuje się badania molekularne. Wynik mutacji, którego z genów może wskazywać na makroglobulinemię Waldenströma?

Objawy amyloidozy są różne w zależności od umiejscowienia złogów amyloidu. Który z wymienionych objawów występuje najrzadziej?

65-letni chory z objawowym szpiczakiem plazmocytowym IgG kappa leczony jest w pierwszej linii schematem VTD. Przed rozpoczęciem leczenia: Hgb 11,3 g/dL, PLT 145 G/L, WBC 8,3 G/L, kreatynina 1,9 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 46 g/L i w moczu 0,73 g/24h. W badaniu TK kośćca liczne zmiany osteolityczne. Pozostałe parametry morfologiczne i biochemiczne w normie. Po 2 cyklach: Hgb 10,3 g/dL, PLT 146 G/L, WBC 5,3 G/L, kreatynina 1,1mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 18 g/L i w moczu 0,25 g/24h. Po 4 cyklach: Hgb 10,1 g/dL, PLT 89 G/L, WBC 4,8 G/L, kreatynina 0,9 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 12 g/L i w moczu 0,2 g/24h. Wskaż optymalne postępowanie:

Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego stawia się na podstawie: 1) obecności biomarkerów związanych z aktywnością szpiczaka - myeloma defining events (MDE), takich jak: naciek plazmocytów w szpiku > 60%, zwiększony powyżej 100 stosunek stężenia klonalnych do nieklonalnych wolnych łańcuchów lekkich w surowicy i obecność co najmniej dwóch ogniskowych nacieków w badaniu obrazowym kośćca o wymiarze co najmniej 5 mm każdy, bez cech uszkodzenia narządowego CRAB (hiper- kalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość lub ogniska osteolityczne); 2) braku zmian charakterystycznych dla objawowego szpiczaka plazmocytowego SLIM-CRAB; 3) braku białka monoklonalnego; 4) obecności białka monoklonalnego > 30 g/L; 5) obecności plazmocytów w szpiku > 10% i < 60% komórek; 6) obecności białka monoklonalnego. Prawidłowa odpowiedź to:

60-letni chory na makroglobulinemię Waldenströma z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami wzroku spowodowanymi retinopatią i zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 44 g/L. Wskaż optymalne postępowanie:

W zmodyfikowanym systemie rokowniczym (R-ISS - revised international staging system) uwzględniono poza stężaniami β2-mikroglobuliny oraz albumin, aktywność dehydrogenazy mleczanowej oraz niekorzystne zmiany genetyczne. Wskaż zestaw badań genetycznych kwalifikujących do R-ISS stopnia 3: 1) del17p; 2) t(4;14); 3) del13q; 4) t(14;16); 5) t(14;20). Prawidłowa odpowiedź to:

W elektroforetycznym rozdziale białek uzyskano rozlany szeroki prążek w obszarze gamma-globulin, ze zwiększoną odsetkową reprezentacją, ale bez mie- rzalnego piku. W badaniu immunofiksacji wykazano obecność białka monoklonal- nego. Z jakim stanem może być związany obserwowany wynik?

Akronim SLIM-CRAB uwzględnia poniższe objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka, z wyjątkiem:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania transplantacji komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka grudkowego (FL): 1) transplantacja komórek krwiotwórczych (auto- i alloHSCT) jest zalecana u chorych z transformacją chłoniaka grudkowego w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), którzy uzyskają odpowiedź na R-chemioterapię; 2) auto-HSCT po leczeniu mieloablacyjnym może być rozważana jako standardowa metoda postępowania konsolidującego w 2. lub 3. remisji u chorych do 65.-70. roku życia w przypadkach nawrotu; 3) wykazano, że u chorych z nawrotem FL zastosowanie w 2. linii immunochemioterapii i konsolidacji auto-HSCT wydłuża OS; 4) zaleca się autoHSCT jako konsolidację w pierwszej remisji u chorych z grupy wysokiego ryzyka według FLIPI, ponieważ w badaniach randomizowanych wykazano wpływ tej procedury na wydłużenie OS; 5) u chorych na chłoniaka grudkowego wykazano, że alloHSCT jest skutecz- ne u chorych z chemioopornym nawrotem po auto-HSCT, przy czym zale- cane jest wykonywanie procedury z mieloablacyjnym kondycjonowaniem. Prawidłowa odpowiedź to:

Zgodnie z klasyfikacją patomorfologiczną chłoniaka grudkowego, stopień G3A oznacza obecność:

Wskaż cechy komórek nowotworowych w chłoniaku grudkowym (FL):

Etiologia określonych typów chłoniaków strefy brzeżnej jest ściśle związana ze stanem zapalnym, najczęściej pochodzenia infekcyjnego. Wskaż prawidłowo dobrane w pary: czynnik infekcyjny - określony chłoniak strefy brzeżnej: 1) Helicobacter pylori - chłoniak MALT żołądka; 2) Chlamydia psittaci - chłoniak MALT przydatków oka; 3) Borrelia burgdorferi - pozawęzłowe chłoniaki MALT; 4) wirus zapalenia wątroby typu C - chłoniak śledzionowy strefy brzeżnej; 5) wirus HIV - węzłowy chłoniak strefy brzeżnej. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej MALT (extranodal marginal zone lymphoma of mucosa accociated lymphoid tissue) żołądka o potwierdzonej etiologii infekcyjnej: 1) leczenie należy rozpocząć od próby eradykacji Helicobacter pylori, zaleca się badanie endoskopowe 3 miesiące po eradykacji, w przypadku nieskuteczności eradykacji zaleca się radykalną radioterapię (IF-RT), przy braku regresji chłoniaka należy wdrożyć leczenie jak w chłoniaku grudkowym; 2) u chorych z obecnością translokacji t(14;18) należy w 1. linii wdrożyć leczenie jak w chłoniaku grudkowym; 3) w przypadku uzyskania remisji po skutecznej eradykacji, u chorych z t(11;18) należy powtórzyć schemat eradykacji po 6 miesiącach z uwagi na większe ryzyko nawrotu w tej grupie chorych; 4) leczeniem pierwszej linii powinna być eradykacją Helicobacter pylori w połączeniu z immunochemioterapią z rytuksymabem (R-CVP, R-CHOP); 5) wyniki badań randomizowanych wykazały, że przypadku zaawansowa- nych zmian miejscowych równocześnie z eradykacją Helicobacter pylori należy zastosować immunoterapię rytuksymabem. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czerwonych krwinek:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości:

Wskaż zmiany w badaniach laboratoryjnych obecne w zespole hemolityczno-mocznicowym (HUS):

Poniżej wymienione leki mogą spowodować małopłytkowość, z wyjątkiem:

31-letnia kobieta zgłosiła się do szpitala z powodu występowania od trzech dni osłabienia, złego samopoczucia, zaburzeń pamięci, okresowo splątania, gorączki oraz nawracających krwawień z nosa. W rodzinie nie było skazy krwotocznej. W badaniu fizycznym stwierdzono: bladość powłok oraz pojedyncze podbiegnięcia krwawe na kończynach górnych i dolnych oraz wybroczyny na podniebieniu. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 7,2 g/dl, leukocyty - 9,6 G/l, płytki krwi - 12,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - 1700,0 IU/l, w rozmazie krwi obwodowej obecne erytrocyty o zmienionym kształcie (schistocyty). Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP):

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):

U 22-letniej kobiety od 2 dni występują wymioty i biegunka krwotoczna, chora ma skurcze w dole brzucha podobne do odczuwanych podczas menstru- acji. Wywiad rodzinny: ciotka i wuj mieszkający w tym samym domu mieli ostatnio biegunkę z domieszką krwi. W badaniu stwierdzono: temp. 38°C, układ krążenia i oddychania - prawidłowy, tkliwość w dole brzucha. Stężenie Hb - 7,5 g/dl, liczba leukocytów - 11,0 G/l, liczba płytek - 30,0 G/l; w rozmazie krwi obwodowej - obecne erytroblasty i fragmenty erytrocytów, krwinkomocz i białkomocz, w kale obecne toksyny Shiga. Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrego rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):

Który z poniższych markerów immunohistochemicznych jest przydatny w diagnostyce chłoniaka z komórek płaszcza (MCL, mantle cell lymphoma) bez ekspresji cykliny D1?

Kilka cytogenetycznych podtypów ostrych białaczek szpikowych (AML, acute myeloid leukemia) z powtarzalnymi aberracjami genetycznymi to 'zdefinio- wane AML'. To oznacza, że nowotwór mieloidalny z tą nieprawidłowością powi- nien być diagnozowany jako AML, niezależnie od liczby blastów. Na podstawie których z poniższych nieprawidłowości genetycznych można rozpoznać AML, jeśli odsetek blastów w szpiku i/lub krwi jest mniejszy niż 20%? 1) translokacje: t(14;18), t(11;14); 2) translokacje: t(15;17), t(8;21); 3) mutacja FLT3-ITD; 4) mutacja NPM1; 5) inv(16), t(16:16). Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego chłoniaka śród- piersia z dużych komórek B (PMBL, primary mediastinal large B-cell lymphoma):

Pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (C-ALCL, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma):

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące postaci ubogiej w limfocyty klasycznego chłoniaka Hodgkina: 1) jest najrzadszym typem klasycznego chłoniaka Hodgkina; 2) zwykle rozpoznawana jest we wczesnym stadium zaawansowania choroby; 3) komórkom nowotworowym towarzyszy duża liczba komórek odczynowych; 4) nie stwierdza się włóknienia podścieliska ani martwicy; 5) wymaga różnicowania z chłoniakiem anaplastycznym, rakiem, mięsakiem i czerniakiem. Prawidłowa odpowiedź to:

Ropnie Pautriera występują typowo w:

Nie wykazano roli wirusa Epsteina-Barr w rozwoju:

Chłoniakiem niewykazującym różnicowania plazmatycznokomórkowego jest:

U pacjenta lat 40 z erytrodermią utrzymującą się od miesiąca, nie stwier- dza się limfadenopatii, zmian narządowych ani obecności atypowych limfocytów we krwi obwodowej. Świąd jest oceniany przez pacjenta na 4 w skali NMR. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdza się gęsty naciek podnaskór- kowy z atypowych limfocytów T o fenotypie T helper CD3+ CD4+ CD45RO+ CD8- oraz mikroropnie Pautriera. Pacjent nie był dotychczas leczony. Metodą leczenia pierwszej linii jest:

Do hematologa zgłasza się pacjent lat 50, w dobry stanie ogólnym, przyj- mujący od 1 miesiąca beksaroten w programie lekowym z powodu choroby mani- festującej się przed wdrożeniem leczenia zmianami naciekowymi na skórze tułowia i kończyn, obejmującymi 24% BSA, z towarzyszącym świądem ocenianym wówczas przez pacjenta na 8 w skali VAS, bez limfadenopatii i bez zmian narzą- dowych. Pacjent nie przyjmuje żadnych innych leków. Zmiany skórne utrzymują się. W badaniach dodatkowych: TSH 0,001 mIU/l, fT4 3,15 pmol/l, cholesterol 280 mg/dl, TG 320 mg/dl. Lekarz powinien m.in.:

Do hematologa zgłasza się pacjentka z wynikiem badania histopatologicz- nego skóry, w którym widnieje epidermotropizm z naciekiem małych atypowych limfocytów o pofałdowanym jądrze typu cerebriformis, podobnych do komórek MF z obecnością antygenów typowych dla anaplastycznego chłoniaka wielkokomór- kowego z dużych limfocytów. Morfologia krwi obwodowej i LDH w normie. W badaniach obrazowych - bez zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrz- nych. Na skórze tułowia i kończyn widoczne są nieliczne grudki z niewielkim złuszczaniem, w części z płytkim owrzodzeniem na szczycie zmiany. Zmiany bardzo swędziały. Pacjentka zgłasza, iż zmiany ulegają samoistnym remisjom i i nawrotom i nie były wcześniej leczone. Wskaż optymalne postępowanie:

Produkty lecznicze zawierające autologiczne limfocyty chimerowe T z receptorem antygenowym anty-CD19 (CD19 CART) są dopuszczone do stosowania w następujących wskazaniach: 1) przewlekła białaczka limfocytowa oporna na immunochemioterapię; 2) ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci nawrotowa; 3) chłoniak rozlany z dużych limfocytów B nawrotowy i oporny po 2 lub więcej liniach leczenia; 4) chłoniak o wysokiej złośliwości z komórek B nawrotowy i oporny po 2 lub więcej liniach leczenia; 5) chłoniak Burkitta. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka agresywnego 'double expressor' (DEL): 1) jest to odrębny podtyp patologiczny chłoniaka agresywnego z dużych komórek B (DLBCL) w klasyfikacji WHO 2016; 2) występuje częściej niż chłoniak 'double hit' (DHL); 3) u chorych często stwierdza się wysoki stopień zaawansowania choroby, zły stan sprawności, wysoki lub pośredni-wysoki IPI (Międzynarodowy Indeks Prognostyczny); 4) w badaniu immunohistochemicznym stwierdza się wysoką ekspresję białek MYC i BCL6, bez ekspresji białka BCL2; 5) wyniki leczenia programem R-CHOP (PFS,OS) są gorsze u chorych na DLBCL typu 'double expressor' (DEL) w porównaniu do chorych na DLBCL bez ekspresji nieprawidłowych białek w komórkach nowotworowych. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka o wysokiej złośliwości z komórek B z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6: 1) nazywany jest chłoniakiem 'double/triple hit'; 2) może być rozpoznany bez dodatkowych badań cytogenetycznych, jeśli tylko komórki nowotworowe wykazują silną ekspresję białek MYC i BCL2; 3) w pierwszej linii leczenia zaleca się stosowanie bardziej intensywnej immunochemioterapii np. programu DA-EPOCH-R, R-Hyper-CVAD MA lub R-CODOX-M/R-IVAC; 4) rokowanie jest szczególnie niekorzystne z krótką medianą całkowitego przeżycia; 5) przebieg jest agresywny, z zajęciem szpiku, krwi obwodowej, narządów pozawęzłowych, w tym OUN. Prawidłowa odpowiedź to:

Stwierdzenie obecności mutacji TP53 lub delecji 17p:

Przewlekła białaczka limfocytowa wymaga różnicowania z białaczkami limfoidalnymi, z wyjątkiem:

Monoklonalna limfocytoza B-komórkowa (MBL) charakteryzuje się:

Zaburzenia funkcjonowania kinazy Brutona oraz białka BCL2 w patogenezie przewlekłej białaczki limfocytowej stały się podstawą do zastosowania nowych leków:

Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:

Wskazaniem do wykonania badania PET-CT u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową jest:

Najbardziej charakterystyczne/a dla zespołów mielodysplastycznych jest:

U chorych na zespoły mielodysplastyczne z towarzyszącym przeładowaniem żelazem, powstałym w wyniku nieefektywnej erytropoezy i/lub po przetoczeniach koncentratu krwinek czerwonych należy zastosować:

W czasie leczenia czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESA - rekombinowaną erytropoetyną lub darbepoetyną alfa) chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z powodu niedokrwistości, stężenie Hb osiągnęło 13,0 g/dl. W opisanej sytuacji należy:

Leczenie lenalidomidem chorych na zespół 5q-, bez mutacji genu TP53, doprowadza do:

Jakie leki należy zastosować przed allotransplantacją macierzystych komórek krwiotwórczych u osób > 60. roku życia chorych na zespoły mielodysplastyczne z odsetkiem blastów w szpiku > 10%?

Jakie są kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego z jednoliniową dysplazją z syderoblastami pierścieniowatymi (MDS-RS-SLD) wg klasyfikacji WHO 2016 r.?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące występowania zwłóknienia szpiku u chorych na zespoły mielodysplastyczne:

Pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów otrzymał od lekarza reumatologa metotreksat do stosowania doustnego, co 7 dni. Po 30 dniach od pierwszego zażycia leku wystąpiła neutropenia 4-go stopnia. Konsultujący hematolog nie stwierdził infekcji ani innych objawów toksyczności leku i zalecił:

Objawowy zespół żyły głównej górnej jest następstwem: 1) powiększenia węzłów chłonnych w przednim górnym śródpiersiu po stronie prawej; 2) powiększenia węzłów chłonnych w tylnym dolnym śródpiersiu po stronie prawej; 3) guza rowka płucnego górnego po stronie lewej; 4) tętniaka tętnicy podobojczykowej prawej. Prawidłowa odpowiedź to:

Do oddziału hematologicznego została skierowana 20-letnia kobieta, dotychczas zdrowa, u której w morfologii stwierdzono liczbę płytek krwi 10x109/l, bez objawów skazy krwotocznej. Konsultujący hematolog przed podjęciem decyzji o hospitalizacji powinien:

Kobieta lat 25 po splenektomii i przetoczeniu KKCz z powodu urazowego pęknięcia śledziony przed 14 dniami, została przyjęta ponownie do szpitala z objawami krwawienia z nosa, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i dróg rodnych oraz z wybroczynami krwotocznymi na skórze. W wykonanej morfologii stwierdzono Hb 12,6 g/dl, płytki krwi 5x109/l i leukocyty 9,1x109/l. W rozmazie mikroskopowym krwinek nie wykryto patologicznych komórek. Wezwany na konsultację hematolog powinien podejrzewać:

Kobieta 26 lat, z rozpoznanym toczniem rumieniowatym układowym, została przyjęta do szpitala z objawami krwawienia z nosa, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i dróg rodnych oraz z wybroczynami krwotocznymi na skórze. W wykonanej morfologii stwierdzono Hb 10,5 g/dl, płytki krwi 155x109/l i leukocyty 4,1x109/l. W rozmazie mikroskopowym krwinek nie wykryto patologicznych komórek. W badaniu układu krzepnięcia znaleziono jedną nieprawidłowość w postaci znacznego wydłużenia czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji. Wezwany na konsultację hematolog rozpoznał: