Egzamin PES Hematologia / wiosna 2019
120 pytań
Pytanie 1
Do czynników ryzyka wystąpienia powikłań w ciąży u kobiet z nowotworami mieloproliferacyjnymi (NM) nie należy/ą:
Pytanie 2
W leczeniu mielofibrozy znajdują zastosowanie inhibitory JAK2. Jeden z nich, ruksolitynib, charakteryzuje się dużą skutecznością w zakresie:
1) zmniejszenia objętości śledziony;
2) wydłużenia czasu całkowitego przeżycia w stosunku do chorych otrzymujących najlepszą możliwą terapię;
3) zmniejszenia nasilenia objawów ogólnych;
4) leczenia ognisk hematopoezy pozaszpikowej np. w OUN;
5) zmniejszania małopłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Przeszczepienie allogenicznego szpiku kostnego jest jedynym sposobem terapii, który może doprowadzić do wyleczenia chorych z mielofibrozy. Do procedury tej kwalifikują się następujący chorzy:
1) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS;
2) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka niskiego lub pośredniego 1 wg IPSS u których doszło do progresji choroby (grupa ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg DIPSS, DIPSS plus);
3) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS;
4) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS plus;
5) wszyscy chorzy < 65. r.ż., kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 1, pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 4
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania hydroksymocznika u chorych z nadpłytkowością samoistną:
1) początkowa dawka hydroksymocznika wynosi zazwyczaj 500-1000 mg/dobę;
2) hydroksymocznik nie powinien być stosowany w ciąży;
3) hydroksymocznik może być podawany w czasie 3 miesięcy przed planowaną ciążą;
4) u około 10 % leczonych hydroksymocznikiem pojawia się owrzodzenie podudzi;
5) w przypadku pojawienia się owrzodzenia podudzi należy zmniejszyć dawkę hydroksymocznika o połowę i zastosować leczenie miejscowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
Podawanie kwasu acetylosalicylowego wskazane jest u wszystkich chorych z czerwienicą prawdziwą, z wyjątkiem:
1) pacjentów z obecnością czynników ryzyka choroby sercowo-naczyniowej;
2) chorych uczulonych na kwas acetylosalicylowy;
3) chorych z liczbą płytek > 1500 G/l przy aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo < 30%);
4) chorych z objawami skazy krwotocznej;
5) chorych z astmą oskrzelową.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 6
Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI):
1) wiek > 60 l.;
2) stężenie hemoglobiny < 12 g/dl;
3) aktywność LDH w surowicy > normy;
4) płeć męska;
5) stopień sprawności ECOG/WHO > 1.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 7
Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:
Pytanie 8
Optymalnym postępowaniem u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w wieku poniżej 60. r.ż. jest:
Pytanie 9
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące inhibitorów w hemofilii:
Pytanie 10
U chorego na ciężką hemofilię A z wylewem krwi do mięśnia biodrowo- lędźwiowego początkowo aktywność czynnika VIII powinna wynosić:
Pytanie 11
Oporność na aktywne białko C (APC-r) nie występuje w przebiegu:
Pytanie 12
Do pierwotnych defektów prokoagulacyjnej czynności płytek krwi należy:
Pytanie 13
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące typu 3 choroby von Willebranda:
Pytanie 14
Które z poniższych badań nie wchodzi w zakres przesiewowych badań w kierunku skaz krwotocznych?
Pytanie 15
Wskazaniem do stosowania rutynowo profilaktyki przeciwzakrzepowej u chorych na nowotwory złośliwe leczonych w warunkach ambulatoryjnych jest:
Pytanie 16
Jak długo należy stosować leczenie przeciwkrzepliwe u chorego po przebyciu dwóch epizodów samoistnej proksymalnej zakrzepicy żył głębokich i/lub zatorowości płucnej?
Pytanie 17
Diagnostyka wrodzonej trombofilii jest wskazana:
Pytanie 18
Głównym wskazaniem do transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych u dorosłych jest/są:
Pytanie 19
Głównym wskazaniem do transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych u dorosłych jest:
Pytanie 20
Źródła komórek hematopoetycznych obejmują:
Pytanie 21
U chorego lat 61 po chemioterapii indukującej uzyskano całkowitą remisję ostrej białaczki szpikowej z grupy wysokiego ryzyka (kariotyp złożony). Chory leczony jest ponadto z powodu pierwotnego nadciśnienia tętniczego i cukrzycy typu II. W dalszym postępowaniu należy:
Pytanie 22
W leczeniu inwazyjnej aspergilozy po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych stosuje się następujące leki, z wyjątkiem:
Pytanie 23
Do objawów charakterystycznych dla ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie należy/ą:
Pytanie 24
Do powikłań występujących we wczesnym okresie poprzeszczepowym nie należy/ą:
Pytanie 25
Do odległych powikłań po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych nie należy/ą:
Pytanie 26
Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi występuje po:
Pytanie 27
Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej u chorego po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych obejmuje:
Pytanie 28
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące roli inotuzumabu ozogamycyny i blinatumomabu w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej:
1) inotuzumab ozogamycyny to przeciwciało anty-CD22 sprzężone z kalicheamycyną stosowane w nawrotowych i opornych postaciach ostrej białaczki limfoblastycznej z prekursorów limfocytów B;
2) inotuzumab ozogamycyny to przeciwciało anty-CD20 sprzężone z kalicheamycyną stosowane w nawrotowych i opornych postaciach ostrej białaczki limfoblastycznej z prekursorów limfocytów B;
3) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów B i T;
4) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów T;
5) blinatumomab to bispecyficzne przeciwciało wiążące się z antygenami CD3 i CD19 stosowane w ostrych białaczkach limfoblastycznych z prekursorów limfocytów B.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 29
W fazie wstępnej (tzw. przedleczenia) ostrej białaczki limfoblastycznej bez obecności chromosomu Filadelfia/genu fuzyjnego BCR-ABL1 stosuje się:
Pytanie 30
Podtyp ostrej białaczki limfoblastycznej 'BCR-ABL1-like' charakteryzuje się:
Pytanie 31
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące właściwej profilaktyki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, polegającej na dokanałowym podawaniu leków w okresie leczenia podtrzymującego remisję u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną:
Pytanie 32
U chorego lat 33 rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną typu B- common, z prawidłowym kariotypem, bez obecności chromosomu Filadelfia/genu fuzyjnego BCR-ABL1. Wyjściowa leukocytoza wynosiła 28 G/L, nie stwierdzono klinicznych ani laboratoryjnych cech zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Po pierwszym cyklu chemioterapii indukującej remisję nie uzyskano całkowitej remisji, ponieważ w badaniu cytomorfologicznym i immunofenotypowym szpiku wykazano 8% limfoblastów. Po drugim cyklu indukującym dla postaci opornych uzyskano całkowitą remisję, a w badaniu immunofenotypowym szpiku metodą wieloparametrowej cytometrii przepływowej z czułością badania 10-3 nie wykazano obecności choroby resztkowej. Wskaż dalsze postępowanie:
Pytanie 33
Do najczęstszych powikłań leczenia L-asparaginazą należą:
Pytanie 34
Do kryteriów rozpoznania ciężkiej postaci anemii aplastycznej należą:
Pytanie 35
Objawy występujące u chorego z niedokrwistością sierpowatokrwinkową:
Pytanie 36
Przyczyną niedokrwistości w przebiegu chorób tkanki łącznej może/mogą być:
Pytanie 37
Pacjent lat 35, do tej pory nie był leczony z powodu chorób przewlekłych. W morfologii stwierdzono Hb 10,5 g/dl, RBC 5 x 103 G/L, MCV 65 fl, WBC 10 G/L, segm 70%, limfocytów 25%, monocytów 5%, PLT 350 G/L, stężenie żelaza podwyższone, stężenie ferrytyny podwyższone, wskaźnik wysycenia transferryny 50%, bilirubina 0,9 mg/dl, LDH 220 U/L. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Pytanie 38
Do przyczyn niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 należą:
1) choroba autoimmunologiczna - choroba Addisona-Biermera;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) nowotwór płuca;
4) stan po resekcji proksymalnej części jelita grubego;
5) stan po resekcji żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 39
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru żelaza opornej na preparaty żelaza (iron refractory iron deficiency anemia, IRIDA):
Pytanie 40
Zmiany w morfologii typowe dla niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego to:
1) obniżenie MCV;
2) obniżenie MCHC;
3) obniżenie stężenia Hb;
4) zwiększenie MCV;
5) zwiększenie MCHC;
6) zwiększenie stężenia Hb;
7) zwiększenie liczby PLT;
8) obniżenie liczby PLT.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 41
Wskaż aberracje molekularne o korzystnym rokowaniu w ostrej białaczce szpikowej:
1) MLL;
2) KIT;
3) IDH1;
4) IDH2;
5) NPM;
6) BAALC.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 42
Według rekomendacji European Leukemia Net (ELN) w przypadku ostrej białaczki szpikowej ocenie cytologicznej należy poddać co najmniej:
Pytanie 43
Grupa niskiego ryzyka ostrej białaczki promielocytowej wg PETHEMA obejmuje:
1) wiek > 60 lat;
2) liczba leukocytów < 10.000/µl;
3) liczba płytek krwi < 40.000/ µl;
4) ekspresja CD66 na > 20% blastów;
5) liczba płytek > 40.000/ µl;
6) stężenie hemoglobiny < 10 g/dl.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 44
Wykonanie autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych u pacjenta z ostrą białaczką szpikową jest opcją leczenia, gdy chory pozostaje w całkowitej remisji i posiada następujący kariotyp:
Pytanie 45
Do kryteriów częściowej remisji hematologicznej ostrej białaczki szpikowej zalicza się:
1) liczba leukocytów >1500/ µl;
2) liczba blastów we krwi pomiędzy 1-5%;
3) liczba płytek krwi > 50.000/ µl;
4) liczba granulocytów > 1000/ µl;
5) niezależność od przetoczeń KKCz;
6) odsetek blastów w szpiku pomiędzy 5-20% i zmniejszenie odsetka blastów w szpiku o ≥ 50% w stosunku do wartości wyjściowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
Diagnostykę w kierunku nocnej napadowej hemoglobinurii należy wykonać u pacjentów:
1) z obecnością wewnątrznaczyniowej hemolizy i ujemnym odczynem Coombsa, szczególnie jeśli współistnieje niedobór żelaza;
2) z nadpłytkowością i podwyższoną leukocytozą;
3) z żylną zakrzepicą o nietypowej lokalizacji;
4) z zespołem wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;
5) z epizodami dysfagii lub bólów brzucha z obecnością hemolizy wewnątrznaczyniowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 47
Immunologiczny mechanizm neutropenii występuje w przebiegu:
1) neutropenii cyklicznej;
2) anemii Fanconiego;
3) wybiórczej aplazji białokrwinkowej;
4) białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T;
5) neutropenii łagodnej rodzinnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 48
Neutropenia występująca w niedoborze witaminy B12 jest związana z:
Pytanie 49
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna związana z obecnością zimnych przeciwciał monoklonalnych (choroba zimnych aglutynin) występuje w przebiegu:
1) infekcji wirusowych EBV, CMV;
2) przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych;
3) chłoniaków indolentnych;
4) chorób układowych tkanki łącznej;
5) chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 50
U pacjentów poniżej 40. roku życia z ciężką postacią niedokrwistości aplastycznej leczeniem z wyboru w I linii jest/są:
Pytanie 51
Wskazaniami do splenektomii w sferocytozie są:
1) głęboka niedokrwistość ze stężeniem Hb < 8 g/dl;
2) niegojące się owrzodzenia podudzi;
3) nasilona hematopoeza pozaszpikowa;
4) splenomegalia;
5) kamica pęcherzyka żółciowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 52
Niedokrwistość makrocytarna (MCV > 100 fl) występuje w przebiegu:
1) talasemii;
2) zespołu mielodysplastycznego;
3) chorób wątroby;
4) niedoczynności tarczycy;
5) anemii syderoblastycznej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 53
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie komórek T (T-LGL):
1) u 5-10% chorych współistnieją choroby autoimmunologiczne;
2) postacie o łagodnym i bezobjawowym przebiegu nie wymagają leczenia;
3) w leczeniu pierwszej linii mają zastosowanie metotreksat, cyklofosfamid i cyklosporyna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 54
Wskaż te cechy wariantu białaczki włochatokomórkowej (HCL-v), które różnią go od postaci klasycznej HCL:
1) nie występuje mutacja V600F genu BRAF;
2) występuje splenomegalia;
3) badanie cytometryczne komórek włochatych nie wykazuje antygenu CD25;
4) punkcja aspiracyjna szpiku jest z reguły skuteczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 55
Który z poniższych antygenów powierzchniowych jest najbardziej przy- datny w cytofluorometrycznym różnicowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej i typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza?
Pytanie 56
Ocenę skuteczności leczenia białaczki włochatokomórkowej kladrybiną, obejmującą badanie szpiku kostnego, przeprowadza się:
Pytanie 57
Najczęstszą aberracją cytogenetyczną stwierdzaną badaniem FISH w limfocytach krwi obwodowej w przewlekłej białaczce limfocytowej jest:
Pytanie 58
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:
Pytanie 59
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości autoimmunohemolitycznej w przewlekłej białaczce limfocytowej:
Pytanie 60
Wskaż mutacje domeny kinazy ABL niewrażliwe na działanie bosutynibu stosowanego u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową:
Pytanie 61
Wynik badania ilościowego PCR (RQ-PCR) u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową po 6 miesiącach leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych I generacji wynosi 14%. Powyższy wynik upoważnia do rozpoznania:
Pytanie 62
Do parametrów klinicznych i hematologicznych branych pod uwagę przez systemy rokownicze w przewlekłej białaczce szpikowej (wskaźniki: Sokala, Hasforda, EUTOS i ELTS) należą m.in.:
Pytanie 63
Skutkiem działania genu BCR-ABL1 powstającego w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej jest:
Pytanie 64
Inhibitorem kinaz tyrozynowych III generacji jest:
Pytanie 65
Chromosom Filadelfia (Ph) powstający w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej powstaje wskutek:
Pytanie 66
W diagnostyce hematologicznej coraz częściej wykorzystuje się badania molekularne. Wynik mutacji, którego z genów może wskazywać na makroglobulinemię Waldenströma?
Pytanie 67
Objawy amyloidozy są różne w zależności od umiejscowienia złogów amyloidu. Który z wymienionych objawów występuje najrzadziej?
Pytanie 68
65-letni chory z objawowym szpiczakiem plazmocytowym IgG kappa leczony jest w pierwszej linii schematem VTD. Przed rozpoczęciem leczenia: Hgb 11,3 g/dL, PLT 145 G/L, WBC 8,3 G/L, kreatynina 1,9 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 46 g/L i w moczu 0,73 g/24h. W badaniu TK kośćca liczne zmiany osteolityczne. Pozostałe parametry morfologiczne i biochemiczne w normie. Po 2 cyklach: Hgb 10,3 g/dL, PLT 146 G/L, WBC 5,3 G/L, kreatynina 1,1mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 18 g/L i w moczu 0,25 g/24h. Po 4 cyklach: Hgb 10,1 g/dL, PLT 89 G/L, WBC 4,8 G/L, kreatynina 0,9 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 12 g/L i w moczu 0,2 g/24h. Wskaż optymalne postępowanie:
Pytanie 69
Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego stawia się na podstawie:
1) obecności biomarkerów związanych z aktywnością szpiczaka - myeloma defining events (MDE), takich jak: naciek plazmocytów w szpiku > 60%, zwiększony powyżej 100 stosunek stężenia klonalnych do nieklonalnych wolnych łańcuchów lekkich w surowicy i obecność co najmniej dwóch ogniskowych nacieków w badaniu obrazowym kośćca o wymiarze co najmniej 5 mm każdy, bez cech uszkodzenia narządowego CRAB (hiper- kalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość lub ogniska osteolityczne);
2) braku zmian charakterystycznych dla objawowego szpiczaka plazmocytowego SLIM-CRAB;
3) braku białka monoklonalnego;
4) obecności białka monoklonalnego > 30 g/L;
5) obecności plazmocytów w szpiku > 10% i < 60% komórek;
6) obecności białka monoklonalnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 70
60-letni chory na makroglobulinemię Waldenströma z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami wzroku spowodowanymi retinopatią i zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 44 g/L. Wskaż optymalne postępowanie:
Pytanie 71
W zmodyfikowanym systemie rokowniczym (R-ISS - revised international staging system) uwzględniono poza stężaniami β2-mikroglobuliny oraz albumin, aktywność dehydrogenazy mleczanowej oraz niekorzystne zmiany genetyczne. Wskaż zestaw badań genetycznych kwalifikujących do R-ISS stopnia 3:
1) del17p;
2) t(4;14);
3) del13q;
4) t(14;16);
5) t(14;20).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 72
W elektroforetycznym rozdziale białek uzyskano rozlany szeroki prążek w obszarze gamma-globulin, ze zwiększoną odsetkową reprezentacją, ale bez mie- rzalnego piku. W badaniu immunofiksacji wykazano obecność białka monoklonal- nego. Z jakim stanem może być związany obserwowany wynik?
Pytanie 73
Akronim SLIM-CRAB uwzględnia poniższe objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka, z wyjątkiem:
Pytanie 74
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania transplantacji komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka grudkowego (FL):
1) transplantacja komórek krwiotwórczych (auto- i alloHSCT) jest zalecana u chorych z transformacją chłoniaka grudkowego w chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), którzy uzyskają odpowiedź na R-chemioterapię;
2) auto-HSCT po leczeniu mieloablacyjnym może być rozważana jako standardowa metoda postępowania konsolidującego w 2. lub 3. remisji u chorych do 65.-70. roku życia w przypadkach nawrotu;
3) wykazano, że u chorych z nawrotem FL zastosowanie w 2. linii immunochemioterapii i konsolidacji auto-HSCT wydłuża OS;
4) zaleca się autoHSCT jako konsolidację w pierwszej remisji u chorych z grupy wysokiego ryzyka według FLIPI, ponieważ w badaniach randomizowanych wykazano wpływ tej procedury na wydłużenie OS;
5) u chorych na chłoniaka grudkowego wykazano, że alloHSCT jest skutecz- ne u chorych z chemioopornym nawrotem po auto-HSCT, przy czym zale- cane jest wykonywanie procedury z mieloablacyjnym kondycjonowaniem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 75
Zgodnie z klasyfikacją patomorfologiczną chłoniaka grudkowego, stopień G3A oznacza obecność:
Pytanie 76
Wskaż cechy komórek nowotworowych w chłoniaku grudkowym (FL):
Pytanie 77
Etiologia określonych typów chłoniaków strefy brzeżnej jest ściśle związana ze stanem zapalnym, najczęściej pochodzenia infekcyjnego. Wskaż prawidłowo dobrane w pary: czynnik infekcyjny - określony chłoniak strefy brzeżnej:
1) Helicobacter pylori - chłoniak MALT żołądka;
2) Chlamydia psittaci - chłoniak MALT przydatków oka;
3) Borrelia burgdorferi - pozawęzłowe chłoniaki MALT;
4) wirus zapalenia wątroby typu C - chłoniak śledzionowy strefy brzeżnej;
5) wirus HIV - węzłowy chłoniak strefy brzeżnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 78
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej MALT (extranodal marginal zone lymphoma of mucosa accociated lymphoid tissue) żołądka o potwierdzonej etiologii infekcyjnej:
1) leczenie należy rozpocząć od próby eradykacji Helicobacter pylori, zaleca się badanie endoskopowe 3 miesiące po eradykacji, w przypadku nieskuteczności eradykacji zaleca się radykalną radioterapię (IF-RT), przy braku regresji chłoniaka należy wdrożyć leczenie jak w chłoniaku grudkowym;
2) u chorych z obecnością translokacji t(14;18) należy w 1. linii wdrożyć leczenie jak w chłoniaku grudkowym;
3) w przypadku uzyskania remisji po skutecznej eradykacji, u chorych z t(11;18) należy powtórzyć schemat eradykacji po 6 miesiącach z uwagi na większe ryzyko nawrotu w tej grupie chorych;
4) leczeniem pierwszej linii powinna być eradykacją Helicobacter pylori w połączeniu z immunochemioterapią z rytuksymabem (R-CVP, R-CHOP);
5) wyniki badań randomizowanych wykazały, że przypadku zaawansowa- nych zmian miejscowych równocześnie z eradykacją Helicobacter pylori należy zastosować immunoterapię rytuksymabem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 79
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące czerwonych krwinek:
Pytanie 80
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości:
Pytanie 81
Wskaż zmiany w badaniach laboratoryjnych obecne w zespole hemolityczno-mocznicowym (HUS):
Pytanie 82
Poniżej wymienione leki mogą spowodować małopłytkowość, z wyjątkiem:
Pytanie 83
31-letnia kobieta zgłosiła się do szpitala z powodu występowania od trzech dni osłabienia, złego samopoczucia, zaburzeń pamięci, okresowo splątania, gorączki oraz nawracających krwawień z nosa. W rodzinie nie było skazy krwotocznej. W badaniu fizycznym stwierdzono: bladość powłok oraz pojedyncze podbiegnięcia krwawe na kończynach górnych i dolnych oraz wybroczyny na podniebieniu. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 7,2 g/dl, leukocyty - 9,6 G/l, płytki krwi - 12,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - 1700,0 IU/l, w rozmazie krwi obwodowej obecne erytrocyty o zmienionym kształcie (schistocyty). Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 84
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP):
Pytanie 85
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
Pytanie 86
U 22-letniej kobiety od 2 dni występują wymioty i biegunka krwotoczna, chora ma skurcze w dole brzucha podobne do odczuwanych podczas menstru- acji. Wywiad rodzinny: ciotka i wuj mieszkający w tym samym domu mieli ostatnio biegunkę z domieszką krwi. W badaniu stwierdzono: temp. 38°C, układ krążenia i oddychania - prawidłowy, tkliwość w dole brzucha. Stężenie Hb - 7,5 g/dl, liczba leukocytów - 11,0 G/l, liczba płytek - 30,0 G/l; w rozmazie krwi obwodowej - obecne erytroblasty i fragmenty erytrocytów, krwinkomocz i białkomocz, w kale obecne toksyny Shiga. Wskaż prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 87
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące ostrego rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):
Pytanie 88
Który z poniższych markerów immunohistochemicznych jest przydatny w diagnostyce chłoniaka z komórek płaszcza (MCL, mantle cell lymphoma) bez ekspresji cykliny D1?
Pytanie 89
Kilka cytogenetycznych podtypów ostrych białaczek szpikowych (AML, acute myeloid leukemia) z powtarzalnymi aberracjami genetycznymi to 'zdefinio- wane AML'. To oznacza, że nowotwór mieloidalny z tą nieprawidłowością powi- nien być diagnozowany jako AML, niezależnie od liczby blastów. Na podstawie których z poniższych nieprawidłowości genetycznych można rozpoznać AML, jeśli odsetek blastów w szpiku i/lub krwi jest mniejszy niż 20%?
1) translokacje: t(14;18), t(11;14);
2) translokacje: t(15;17), t(8;21);
3) mutacja FLT3-ITD;
4) mutacja NPM1;
5) inv(16), t(16:16).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 90
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego chłoniaka śród- piersia z dużych komórek B (PMBL, primary mediastinal large B-cell lymphoma):
Pytanie 91
Pierwotny skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (C-ALCL, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma):
Pytanie 92
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące postaci ubogiej w limfocyty klasycznego chłoniaka Hodgkina:
1) jest najrzadszym typem klasycznego chłoniaka Hodgkina;
2) zwykle rozpoznawana jest we wczesnym stadium zaawansowania choroby;
3) komórkom nowotworowym towarzyszy duża liczba komórek odczynowych;
4) nie stwierdza się włóknienia podścieliska ani martwicy;
5) wymaga różnicowania z chłoniakiem anaplastycznym, rakiem, mięsakiem i czerniakiem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 93
Ropnie Pautriera występują typowo w:
Pytanie 94
Nie wykazano roli wirusa Epsteina-Barr w rozwoju:
Pytanie 95
Chłoniakiem niewykazującym różnicowania plazmatycznokomórkowego jest:
Pytanie 96
U pacjenta lat 40 z erytrodermią utrzymującą się od miesiąca, nie stwier- dza się limfadenopatii, zmian narządowych ani obecności atypowych limfocytów we krwi obwodowej. Świąd jest oceniany przez pacjenta na 4 w skali NMR. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdza się gęsty naciek podnaskór- kowy z atypowych limfocytów T o fenotypie T helper CD3+ CD4+ CD45RO+ CD8- oraz mikroropnie Pautriera. Pacjent nie był dotychczas leczony. Metodą leczenia pierwszej linii jest:
Pytanie 97
Do hematologa zgłasza się pacjent lat 50, w dobry stanie ogólnym, przyj- mujący od 1 miesiąca beksaroten w programie lekowym z powodu choroby mani- festującej się przed wdrożeniem leczenia zmianami naciekowymi na skórze tułowia i kończyn, obejmującymi 24% BSA, z towarzyszącym świądem ocenianym wówczas przez pacjenta na 8 w skali VAS, bez limfadenopatii i bez zmian narzą- dowych. Pacjent nie przyjmuje żadnych innych leków. Zmiany skórne utrzymują się. W badaniach dodatkowych: TSH 0,001 mIU/l, fT4 3,15 pmol/l, cholesterol 280 mg/dl, TG 320 mg/dl. Lekarz powinien m.in.:
Pytanie 98
Do hematologa zgłasza się pacjentka z wynikiem badania histopatologicz- nego skóry, w którym widnieje epidermotropizm z naciekiem małych atypowych limfocytów o pofałdowanym jądrze typu cerebriformis, podobnych do komórek MF z obecnością antygenów typowych dla anaplastycznego chłoniaka wielkokomór- kowego z dużych limfocytów. Morfologia krwi obwodowej i LDH w normie. W badaniach obrazowych - bez zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrz- nych. Na skórze tułowia i kończyn widoczne są nieliczne grudki z niewielkim złuszczaniem, w części z płytkim owrzodzeniem na szczycie zmiany. Zmiany bardzo swędziały. Pacjentka zgłasza, iż zmiany ulegają samoistnym remisjom i i nawrotom i nie były wcześniej leczone. Wskaż optymalne postępowanie:
Pytanie 99
Produkty lecznicze zawierające autologiczne limfocyty chimerowe T z receptorem antygenowym anty-CD19 (CD19 CART) są dopuszczone do stosowania w następujących wskazaniach:
1) przewlekła białaczka limfocytowa oporna na immunochemioterapię;
2) ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci nawrotowa;
3) chłoniak rozlany z dużych limfocytów B nawrotowy i oporny po 2 lub więcej liniach leczenia;
4) chłoniak o wysokiej złośliwości z komórek B nawrotowy i oporny po 2 lub więcej liniach leczenia;
5) chłoniak Burkitta.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 100
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B:
Pytanie 101
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka agresywnego 'double expressor' (DEL):
1) jest to odrębny podtyp patologiczny chłoniaka agresywnego z dużych komórek B (DLBCL) w klasyfikacji WHO 2016;
2) występuje częściej niż chłoniak 'double hit' (DHL);
3) u chorych często stwierdza się wysoki stopień zaawansowania choroby, zły stan sprawności, wysoki lub pośredni-wysoki IPI (Międzynarodowy Indeks Prognostyczny);
4) w badaniu immunohistochemicznym stwierdza się wysoką ekspresję białek MYC i BCL6, bez ekspresji białka BCL2;
5) wyniki leczenia programem R-CHOP (PFS,OS) są gorsze u chorych na DLBCL typu 'double expressor' (DEL) w porównaniu do chorych na DLBCL bez ekspresji nieprawidłowych białek w komórkach nowotworowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 102
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka o wysokiej złośliwości z komórek B z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6:
1) nazywany jest chłoniakiem 'double/triple hit';
2) może być rozpoznany bez dodatkowych badań cytogenetycznych, jeśli tylko komórki nowotworowe wykazują silną ekspresję białek MYC i BCL2;
3) w pierwszej linii leczenia zaleca się stosowanie bardziej intensywnej immunochemioterapii np. programu DA-EPOCH-R, R-Hyper-CVAD MA lub R-CODOX-M/R-IVAC;
4) rokowanie jest szczególnie niekorzystne z krótką medianą całkowitego przeżycia;
5) przebieg jest agresywny, z zajęciem szpiku, krwi obwodowej, narządów pozawęzłowych, w tym OUN.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 103
Stwierdzenie obecności mutacji TP53 lub delecji 17p:
Pytanie 104
Przewlekła białaczka limfocytowa wymaga różnicowania z białaczkami limfoidalnymi, z wyjątkiem:
Pytanie 105
Monoklonalna limfocytoza B-komórkowa (MBL) charakteryzuje się:
Pytanie 106
Zaburzenia funkcjonowania kinazy Brutona oraz białka BCL2 w patogenezie przewlekłej białaczki limfocytowej stały się podstawą do zastosowania nowych leków:
Pytanie 107
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:
Pytanie 108
Wskazaniem do wykonania badania PET-CT u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową jest:
Pytanie 109
Najbardziej charakterystyczne/a dla zespołów mielodysplastycznych jest:
Pytanie 110
U chorych na zespoły mielodysplastyczne z towarzyszącym przeładowaniem żelazem, powstałym w wyniku nieefektywnej erytropoezy i/lub po przetoczeniach koncentratu krwinek czerwonych należy zastosować:
Pytanie 111
W czasie leczenia czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESA - rekombinowaną erytropoetyną lub darbepoetyną alfa) chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z powodu niedokrwistości, stężenie Hb osiągnęło 13,0 g/dl. W opisanej sytuacji należy:
Pytanie 112
Leczenie lenalidomidem chorych na zespół 5q-, bez mutacji genu TP53, doprowadza do:
Pytanie 113
Jakie leki należy zastosować przed allotransplantacją macierzystych komórek krwiotwórczych u osób > 60. roku życia chorych na zespoły mielodysplastyczne z odsetkiem blastów w szpiku > 10%?
Pytanie 114
Jakie są kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego z jednoliniową dysplazją z syderoblastami pierścieniowatymi (MDS-RS-SLD) wg klasyfikacji WHO 2016 r.?
Pytanie 115
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące występowania zwłóknienia szpiku u chorych na zespoły mielodysplastyczne:
Pytanie 116
Pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów otrzymał od lekarza reumatologa metotreksat do stosowania doustnego, co 7 dni. Po 30 dniach od pierwszego zażycia leku wystąpiła neutropenia 4-go stopnia. Konsultujący hematolog nie stwierdził infekcji ani innych objawów toksyczności leku i zalecił:
Pytanie 117
Objawowy zespół żyły głównej górnej jest następstwem:
1) powiększenia węzłów chłonnych w przednim górnym śródpiersiu po stronie prawej;
2) powiększenia węzłów chłonnych w tylnym dolnym śródpiersiu po stronie prawej;
3) guza rowka płucnego górnego po stronie lewej;
4) tętniaka tętnicy podobojczykowej prawej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 118
Do oddziału hematologicznego została skierowana 20-letnia kobieta, dotychczas zdrowa, u której w morfologii stwierdzono liczbę płytek krwi 10x109/l, bez objawów skazy krwotocznej. Konsultujący hematolog przed podjęciem decyzji o hospitalizacji powinien:
Pytanie 119
Kobieta lat 25 po splenektomii i przetoczeniu KKCz z powodu urazowego pęknięcia śledziony przed 14 dniami, została przyjęta ponownie do szpitala z objawami krwawienia z nosa, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i dróg rodnych oraz z wybroczynami krwotocznymi na skórze. W wykonanej morfologii stwierdzono Hb 12,6 g/dl, płytki krwi 5x109/l i leukocyty 9,1x109/l. W rozmazie mikroskopowym krwinek nie wykryto patologicznych komórek. Wezwany na konsultację hematolog powinien podejrzewać:
Pytanie 120
