Egzamin PES Hematologia / jesień 2019
120 pytań
Pytanie 1
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołów mielodysplastycznych (MDS):
Pytanie 2
Wskaż kryteria fazy akceleracji w przewlekłej białaczce szpikowej wg ELN (European LeukemiaNet):
1) 15-29% blastów w szpiku kostnym lub we krwi;
2) łącznie 30% blastów i promielocytów we krwi lub szpiku, lecz < 30% samych blastów;
3) nadpłytkowość > 1000 G/I niereagująca na leczenie;
4) długotrwała małopłytkowość < 100 G/I niezwiązana z terapią;
5) odsetek bazofilów we krwi obwodowej lub szpiku ≥ 20%;
6) pojawienie się ewolucji klonalnej w komórkach Ph(+).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki szpikowej:
Pytanie 4
Zgodnie z wytycznymi ELN (European Leukemia Net) z 2013 r., odpowiedź optymalna na leczenie TKI w I linii w 12. miesiącu leczenia, jest definiowana jako:
Pytanie 5
Wskazaniem do włączenia cytoredukcyjnego w nadpłytkowości samoistnej jest:
Pytanie 6
U chorego lat 40 z przebytą przed 2 laty zakrzepicą żyły wrotnej rozpoznano obecnie pierwotne włóknienie szpiku z obecnością mutacji JAK2, ryzyko pośrednie-2, według IPSS, z obecnymi objawami ogólnymi, ze splenomegalią 7 cm poniżej lewego łuku żebrowego. Choremu należy włączyć:
Pytanie 7
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego zwłóknienia szpiku:
Pytanie 8
Według klasyfikacji WHO z 2016 roku do kryteriów rozpoznania samoistnej nadpłytkowości należy:
Pytanie 9
Wskazaniem do przeprowadzenia przeszczepienia allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną w pierwszej całkowitej remisji jest:
1) wiek > 40 lat;
2) leukocytoza > 100 G/l przy rozpoznaniu T-ALL;
3) obecność t(4; 11);
4) obecność t(9; 22).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 10
Objawem ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi nie jest:
Pytanie 11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przeszczepienia autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych:
Pytanie 12
Objawem różnicującym podtyp mieloproliferacyjny i mielodysplastyczny przewlekłej białaczki mielomonocytowej jest:
Pytanie 13
Do niekorzystnych czynników rokowniczych u chorych na przewlekłą białaczkę mielomonocytową należą:
1) blastoza w szpiku > 10%;
2) dysplazja ≥ 1 linii komórek krwiotwórczych;
3) nieprawidłowy kariotyp;
4) eozynofilia ≥ 10%;
5) zwiększenia aktywności LDH w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 14
Co pogarsza rokowanie u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
Pytanie 15
Do czynników ryzyka powikłań zakrzepowych w czerwienicy prawdziwej należą:
1) wiek powyżej 60 lat;
2) płeć męska;
3) liczba krwinek białych > 10 G/l;
4) liczba płytek > 1000 G/l;
5) przebycie epizodu zakrzepowego w przeszłości.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 16
Do objawów laboratoryjnych czerwienicy prawdziwej nie należy:
Pytanie 17
O uzyskaniu remisji całkowitej u chorych leczonych z powodu zespołów mielodysplastycznych świadczy:
Pytanie 18
U chorego, który był dotychczas zdrowy (prawidłowa morfologia krwi sprzed 3 miesięcy) stwierdzono wzrost odsetka blastów w szpiku do 26%, komórki granulo- poezy i erytropoezy wykazują cechy dysplazji. Jakie rozpoznanie należy postawić?
Pytanie 19
U chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka z towarzyszącą granulopenią zaleca się:
Pytanie 20
Azacytydyna (lek demetylujący) stosowany w leczeniu zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka powoduje:
Pytanie 21
Do częstych zaburzeń genetycznych w przypadkach sporadycznego lub związanego z niedoborem odporności chłoniaka Burkitta nie należy:
Pytanie 22
W przypadku chłoniaka Burkitta u chorego w wieku 27 lat, rozpoznanego na podstawie badania patomorfologicznego wyrostka robaczkowego, który został wycięty całkowicie i ocena zaawansowania choroby nie wykazała ognisk aktywności poza operowaną okolicą krętniczo-kątniczą w badaniu PET-CT, optymalnym postępowaniem jest:
Pytanie 23
Stosunek alleli genu FLT3-ITD/FLT3 normalny (typ dziki) ≥ 0,5 u chorych na ostrą białaczkę szpikową wiąże się z:
Pytanie 24
Midostauryna w połączeniu ze schematem DA (daunorubicyna, arabinozyd cytozyny) znajduje zastosowanie w leczeniu ostrej białaczki szpikowej z obecnością mutacji:
Pytanie 25
Mutacje niekorzystne rokowniczo u chorych na ostrą białaczką szpikową to:
1) bialleliczna CEBPA;
2) ASXL1;
3) RUNX1-RUNX1T1;
4) BCR-ABL1;
5) NPM1.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 26
Całkowita remisja z niepełną odbudową hematologiczną po leczeniu ostrej białaczki szpikowej wymaga spełnienia następujących kryteriów:
Pytanie 27
Preparat CPX-361 znajduje zastosowanie w leczeniu:
Pytanie 28
Monitorowanie molekularne po zakończeniu konsolidacji ostrej białaczki promielocytowej polega na wykonaniu oznaczeń genu PML-RARA we krwi obwodowej:
Pytanie 29
Do cech zespołu różnicowania po leczeniu ATRA/trójtlenek arsenu w ostrej białaczce promielocytowej nie należą:
1) gorączka;
2) zlewne nocne poty;
3) obrzęki obwodowe;
4) spadek ciśnienia krwi;
5) wzrost ciśnienia krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 30
Śmiertelność związana z przeszczepieniem allogenicznych krwiotwór- czych komórek macierzystych u chorego na ostrą białaczką szpikową wynosi:
Pytanie 31
Najczęściej spotykanym zaburzeniem cytogenetycznym w ostrej białaczce o mieszanym fenotypie (MPAL) jest:
Pytanie 32
Przeszczepienie autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych stanowi opcję leczenia u chorych na:
Pytanie 33
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH):
1) typowe jest obniżenie stężenia haptoglobiny;
2) charakterystyczny jest niedobór żelaza;
3) przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych jest jedną z opcji terapeutycznych;
4) ekulizumab jest stosowany, gdy stwierdza się obecność klonu NNH, niezależnie od objawów klinicznych;
5) stosowanie ekulizumabu nie ma wpływu na ryzyko powikłań zakrzepowych;
6) często występuje tendencja do nadpłytkowości;
7) często występuje tendencja do małopłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 34
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące talasemii beta:
Pytanie 35
Przyczyną prowadzącą do rozwoju niedokrwistości autoimmunohemolitycznych mogą być:
1) choroby tkanki łącznej;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) chłoniaki indolentne;
4) ostra białaczka limfoblastyczna;
5) stan po radioterapii węzłów chłonnych w leczeniu chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 36
Wskaż cechy charakterystyczne dla niedokrwistości wieloniedoborowej:
Pytanie 37
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości z niedoboru żelaza:
Pytanie 38
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące anemii aplastycznej idiopatycznej:
Pytanie 39
Do przyczyn niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego należą:
1) choroba autoimmunologiczna - choroba Addisona-Biermera;
2) brak świeżych warzyw i owoców w diecie;
3) nadużywanie alkoholu;
4) stan po resekcji proksymalnej części jelita grubego;
5) przewlekła niedokrwistość hemolityczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 40
U pacjentów z niedokrwistością chorób przewlekłych stwierdza się:
Pytanie 41
Wysoką skuteczność w zakresie wzrostu stężenia hemoglobiny u chorych z niedokrwistością o typie niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD) w przebie- gu chorób tkanki osiąga się po zastosowaniu:
Pytanie 42
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nocnej napadowej hemoglobinurii:
Pytanie 43
Badanie w kierunku mutacji V600E genu BRAF:
Pytanie 44
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenie białaczki włochatokomórkowej:
Pytanie 45
Rozpoznanie białaczki prolimfocytowej:
Pytanie 46
Wskazaniem do wykonania badania PET-CT u chorego z przewlekłą białaczką limfocytową jest:
Pytanie 47
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia immunochemioterapią przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest:
Pytanie 48
Obecność mutacji TP53 lub delecji 17p:
Pytanie 49
Monoklonalna limfocytoza B-komórkowa (MBL) charakteryzuje się:
Pytanie 50
U chorych na przewlekłą białaczką limfocytową przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych jest:
Pytanie 51
U chorego w wieku 50 lat z obecnością del17p, bez objawów ogólnych, z zaawansowaniem przewlekłej białaczki limfocytowej 0 wg Rai, stabilną limfocytozą na poziomie 50 G/l i liczbą płytek krwi 110 tys./µl należy:
Pytanie 52
Który z poniższych antygenów powierzchniowych jest przydatny w cytofluorometrycznym różnicowaniu przewlekłej białaczki limfocytowej i typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza?
Pytanie 53
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie limfocytów T cytotoksycznych (T-LGL):
Pytanie 54
Ocenę skuteczności leczenia białaczki z dużych ziarnistych limfocytów o fenotypie limfocytów T cytotoksycznych (T-LGL) za pomocą doustnych leków o działaniu immunosupresyjnych (metotreksat, cyklosporyna, cyklofosfamid) przeprowadza się po okresie:
Pytanie 55
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:
Pytanie 56
Wskaż te cechy postaci klasycznej białaczki włochatokomórkowej (HCL), które różnią ją od wariantu tej choroby (HCL-v):
1) występuje mutacja V600F genu BRAF;
2) typowa jest splenomegalia;
3) badanie cytofluorometryczne komórek włochatych wykazuje obecność antygenu CD25;
4) mężczyźni chorują ok. 4-krotnie częściej niż kobiety.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 57
Do kryteriów rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej należą:
Pytanie 58
Do czynników o udowodnionym niekorzystnym znaczeniu rokowniczym, związanych z bardziej agresywnym przebiegiem przewlekłej białaczki limfocytowej nie należy:
Pytanie 59
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:
Pytanie 60
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii powikłanej inhibitorem:
Pytanie 61
U chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem, z aktualnym mia- nem inhibitora 6 j.B./ml w leczeniu wylewu krwi do stawu łokciowego stosuje się:
Pytanie 62
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ciąży i porodu u nosicielek hemofilii:
1) w trakcie ciąży u nosicielek hemofilii A aktywność czynnika VIII zwiększa się;
2) u nosicielek hemofilii A wykonanie nakłucia lędźwiowego celem znieczulenia jest bezwzględnie przeciwwskazane;
3) zastosowanie u nosicielek hemofilii A desmopresyny (DDAVP) w czasie cięży i porodu jest przeciwwskazane;
4) nosicielstwo hemofilii jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do porodu siłami natury;
5) w czasie porodu u nosicielki hemofilii A należy utrzymywać aktywność czynnika VIII ≥ 50 IU/dl;
6) w okresie połogu (do zagojenia rany) u nosicielki hemofilii A aktywność czynnika VIII powinna być utrzymana ≥ 50 IU/dl;
7) u nosicielek hemofilii przeciwwskazane są inwazyjne metody monitorowania płodu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 63
Mianem profilaktyki trzeciorzędowej określa się:
Pytanie 64
Poniżej przedstawiono stwierdzenia dotyczące nabytej hemofilii A (aquired hemophilia A, AHA):
1) w AHA występują alloprzeciwciała klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII;
2) zapadalność na AHA zwiększa się wraz z wiekiem;
3) AHA często współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi i nowotworowymi;
4) w AHA występuje wydłużenie czasów protrombinowego (PT) oraz częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT);
5) w większości przypadków kliniczny przebieg AHA jest bardzo łagodny;
6) w leczeniu krwawień w AHA stosuję się rekombinowany aktywny czynnik VII, koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, rekombinowany, wieprzowy czynnik VIII;
7) w AHA stosuje się leczenie immunosupresyjne celem eliminacji inhibitora.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 65
U chorego na nabytą hemofilię A, z zaotrzewnowym wylewem krwi, aktyw- nością czynnika VIII 15 j.m./dl i mianem inhibitora 4 j.B./ml leczeniem pierwszego wyboru będzie:
Pytanie 66
U pacjenta z nabytą hemofilią A celem eliminacji inhibitora w pierwszej linii leczenia powinno się zastosować:
Pytanie 67
W typie 2B choroby von Willebranda nie obserwuje się:
Pytanie 68
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby von Willebranda:
1) dziedziczy się w sposób sprzężony z płcią;
2) typ 1 choroby von Willebranda oznacza łagodny lub umiarkowany niedobór czynnika von Willebranda;
3) typ 2 choroby von Willebranda charakteryzuje się defektem jakościowym czynnika von Willebranda;
4) w typie 2 choroby von Willebranda wyróżnia się 5 podtypów;
5) w typie 2B choroby von Willebranda może występować małopłytkowość;
6) typ 3 choroby von Willebranda charakteryzuje się całkowitym brakiem czynnika von Willebranda i małą aktywnością czynnika VIII;
7) desmopresyna zwiększa produkcję czynnika von Willebranda;
8) desmopresyna jest lekiem z wyboru w typie 1 choroby von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 69
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego skórnego chłoniaka rozlanego z komórek B, typu kończynowego:
Pytanie 70
Cechą charakterystyczną pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B nie jest:
Pytanie 71
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące układowej mastocytozy:
Pytanie 72
Która z wymienionych jednostek jest nowotworem mielodysplastyczno- mieloproliferacyjnym według klasyfikacji WHO?
Pytanie 73
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka o wysokiej złośliwości z komórek B z rearanżacjami MYC i BCL2 i/lub BCL6 (High grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangements):
Pytanie 74
Chłoniak rozlany z dużych komórek B, pochodzący z komórek B ośrodków rozmnażania [Diffuse large B-cell lymphoma of the germinal center B-cell type (GCB)] wykazuje zazwyczaj ekspresję antygenu:
Pytanie 75
Który z poniższych markerów immunohistochemicznych ułatwia rozpozna- nie w przypadkach chłoniaka z komórek płaszcza bez ekspresji cykliny D1?
Pytanie 76
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnej oporności:
1) występuje progresja w trakcie leczenia pierwszej linii;
2) brak jest całkowitej remisji metabolicznej na zakończenie leczenia pierwszej linii w skali z Deauville (PET w skali Deauville > 3);
3) wznowa choroby występuje do 3 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii;
4) wznowa choroby występuje w okresie 3-6 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii;
5) wznowa choroby występuje w okresie 6-12 miesięcy po zakończeniu leczenia pierwszej linii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 77
Która z następujących cech jest często spotykana u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
Pytanie 78
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina nieklasycznego guzkowego z przewagą limfocytów:
1) stanowi około 10% wszystkich rozpoznań chłoniaka Hodgkina;
2) występuje głównie u młodych kobiet;
3) lokalizuje się często w śródpiersiu;
4) na komórkach nowotworowych stwierdza się ekspresję antygenu CD20;
5) może ulegać transformacji do chłoniaka DLBCL, w szczególności postaci bogatej w limfocyty T.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 79
W postaci klasycznej chłoniaka Hodgkina komórki Reed-Sternberga wykazują ekspresję antygenu CD30:
Pytanie 80
Najważniejszym czynnikiem rokowniczym w chłoniaku Hodgkina jest:
Pytanie 81
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące podtypu bogatego w limfocyty (LR) klasycznej postaci chłoniaka Hodgkina:
Pytanie 82
W badaniu PET/CT wykonanym po zakończeniu leczenia chłoniaka Hodgkina wychwyt znacznika we wszystkich miejscach wyjściowo zajętych był mniejszy niż wychwyt w wątrobie, ale większy niż w śródpiersiu. Sumarycznie wynik tego badania w skali z Deauville wynosi:
Pytanie 83
W badaniu PET/CT wykonanym po zakończeniu leczenia chłoniaka Hodgkina sumaryczny wynik badania został zdefiniowany w skali z Deauville jako 3. Wskaż właściwą interpretację kliniczną tego wyniku:
Pytanie 84
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące chłoniaka Hodgkina:
1) masa guza w chłoniaku Hodgkina składa się głównie z komórek nowotworowych;
2) nowotworowe komórki chłoniaka Hodgkina wywodzą się z limfocytów B;
3) podtyp NS najczęściej występuje u starszych chorych;
4) podtyp MC najczęściej występuje u młodszych chorych;
5) głęboka limfopenia (limfocyty < 8% lub < 600/µl) stwierdzana w momencie rozpoznania jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 85
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pozawęzłowego chłoniaka z komórek NK typu nosowego:
1) występuje trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet;
2) często zajmuje szpik;
3) często poprzedzony jest infekcją CMV;
4) zwykle nie występuje antygen CD 3, za to często ekspresja CD 56;
5) L asparaginaza jest aktywnym lekiem w chłoniaku NK/T nosowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 86
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka plazmablastycznego:
Pytanie 87
Radykalne leczenie pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwo- wego skupia się wokół leków zdolnych osiągnąć stężenie terapeutyczne w tkance mózgowej wobec przeszkody, jaką stanowi bariera krew-mózg. Za optymalne uważa się skojarzenie w indukcji:
Pytanie 88
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B (PMBL):
1) charakterystycznymi dla PMBL aberracjami molekularnymi są rearanżacje genów kodujących białka BCL2, BCL6 i MYC;
2) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej występuje u ponad 70% pacjentów;
3) charakterystyczne dla przebiegu choroby są późne nawroty po 2 latach od zakończenia leczenia;
4) w przypadku nawrotu choroby wskazana jest po leczeniu 2 linii konsoli- dacja remisji choroby chemioterapią wysokodawkową z przeszczepieniem autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych;
5) w pierwszej linii leczenia stosuje się immunochemioterapię z zastosowa- niem rytuksymabu i antracyklin - RCHOP lub schematy bardziej intensywne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 89
Do kryteriów rozpoznania zespołu hemofagocytarnego należą:
Pytanie 90
W przypadku rozpoznania chłoniaka DLBCL NOS do czynników zwiększa- jących ryzyko nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym po leczeniu indukcyjnym RCHOP nie należy:
Pytanie 91
Zespół hemofagocytarny należy różnicować z:
Pytanie 92
Leczenie I linii zespołu hemofagocytarnego, który nie wystąpił na podłożu choroby nowotworowej to:
Pytanie 93
Najlepszym parametrem do monitorowania ustępowania zespołu hemofagocytarnego jest:
Pytanie 94
Przy rozpoznaniu podtypu D lymphomatoid papulosis (w badaniu histopa- tologicznym stwierdza się naciek jak w agresywnym chłoniaku epidermotropowym z komórek cytotoksycznych CD8+ i/lub przypominający siatkowicę pagetoidalną) zaleca się:
Pytanie 95
Leczeniem pierwszej linii w pierwotnie skórnym chłoniaku z ośrodków rozmnażania objawiającym się pojedynczym guzem jest:
Pytanie 96
U pacjentów z zespołem hemofagocytarnym przebiegającym z objawami ze strony układu nerwowego i nieprawidłowościami w płynie mózgowo- rdzeniowym należy podać:
Pytanie 97
Leczeniem pierwszej linii w ziarniniaku grzybiastym w stadium zaawansowania IA jest:
Pytanie 98
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania w dyskrazjach plazmocytowych:
Pytanie 99
Leczenie wspomagające w szpiczaku plazmocytowym nie obejmuje:
Pytanie 100
Wskaż leczenie pierwszej linii w pierwotnym skórnym chłoniaku rozlanym z dużych komórek B typu kończynowego T1-T2:
Pytanie 101
Stanem przednowotworowym z kręgu dyskrazji plazmocytowych jest:
Pytanie 102
Wskaż zestaw objawów, które występują typowo w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:
Pytanie 103
Jakich zmian w badaniach obrazowych typowo nie zaobserwuje się w przebiegu szpiczaka plazmocytowego?
Pytanie 104
Wskaż najlepsze postępowanie w zespole POEMS w przypadku występowania pojedynczego ogniska osteosklerotycznego, bez innych wykładników aktywności choroby:
Pytanie 105
Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka, do których nie należy:
Pytanie 106
W zmodyfikowanym systemie rokowniczym (R-ISS - revised international staging system) uwzględniono poza stężaniami β2-mikroglobuliny oraz albuminy aktywność dehydrogenazy mleczanowej oraz niekorzystne zmiany genetyczne. Wskaż prawidłowy zestaw badań genetycznych kwalifikujących do R-ISS stopnia 3:
1) del17p;
2) t(4;14);
3) amp1q;
4) t(14;16);
5) t(14;20).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 107
66-letni chory na makroglobulinemię Waldenströma z niedokrwistością 11 g/dL, liczbą płytek krwi 108 G/L i neutropenią 1,6 G/L, z objawami infekcji górnych dróg oddechowych, gorączkujący od 3 dni został przyjęty w trybie pilnym do Oddziału Hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 24g/L. Optymalne postępowanie poza leczeniem infekcji obejmuje:
Pytanie 108
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szpiczaka bezobjawowego:
Pytanie 109
W diagnostyce hematologicznej coraz częściej wykorzystuje się badania molekularne. Wynik mutacji, którego z genów może wskazywać na makroglobulinemię Waldenströma?
Pytanie 110
Objawy amyloidozy są różne w zależności od umiejscowienia złogów amyloidu. Który z wymienionych objawów występuje najczęściej?
Pytanie 111
50-letnia kobieta, zgłosiła się do szpitalnego oddziału ratunkowego z powodu nasilającego się od 2 dni bólu głowy i złego samopoczucia. Przed 10 dniami przebyła infekcję wirusową górnych dróg oddechowych, poza tym czuła się dobrze. W badaniu fizykalnym stwierdzono nieznaczne opadanie prawej ręki. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 8,0 g/dl, leukocyty - 7,5 G/l, płytki krwi - 40,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - 800 IU/l (norma < 480 IU/L, oznaczenia w temp. 37°C), w rozmazie krwi obwodowej obecne pojedyncze schistocyty, odczyny Coombsa - ujemne, kreatynina - 3 mg/dl (0,6-1,3 mg/dl), aktywność ADAMTS-13 > 10%, znaczny białkomocz. Prawdopodobne rozpoznanie to:
Pytanie 112
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakrzepowej plamicy małopłytkowej (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP):
Pytanie 113
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chorych z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
Pytanie 114
U 38-letniego mężczyzny nagle wystąpiły wybroczyny krwawe na skórze tułowia. Nie było zwyżki temperatury. Wyniki badań laboratoryjnych: stężenie Hb - 7,8 g/dl, liczba leukocytów - 5,6 G/l, liczba płytek - 6,0 G/l; w rozmazie krwi obwodowej - obecne pojedyncze erytroblasty, schistiocyty i fragment erytrocytów, stężenie kreatyniny było prawidłowe, stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) - 920 IU/l (norma < 480 IU/l, oznaczenia w temp. 37°C). Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i jakie działanie należy natychmiast podjąć?
Pytanie 115
U 73-letniej kobiety, która od trzech lat leczy się z powodu szpiczaka plazmocytowego IgA, nagle samoistnie pojawiły się podbiegnięcia krwawe na kończynach dolnych oraz krwawienie z dziąseł. W badaniu fizykalnym poza bladością i obecnością podbiegnięć krwawych na skórze nie stwierdzono innych zmian. Wyniki badań laboratoryjnych: Hb - 11,0 g/dl, leukocyty - 6,0 G/l, płytki krwi - 98,0 G/l, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) - prawidłowa, stężenie białka całkowitego - 10 g/dl, enzymy wątrobowe prawidłowe. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 116
Bezpośredni test antyglobulinowy Coombsa jest niemal zawsze dodatni w następujących stanach klinicznych, z wyjątkiem:
Pytanie 117
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące płytek krwi:
Pytanie 118
W diagnostyce różnicowej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) należy uwzględnić niżej wymienione stany chorobowe, z wyjątkiem:
Pytanie 119
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące choroby zimnych aglutynin:
Pytanie 120
