PES Hematologia / wiosna 2018 | archiwalny egzamin

Pytanie 1

Do czynników przepowiadających odpowiedź na leczenie czynnikami stymulującymi erytropoezę, u chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka, należy:

Pytanie 2

Lek demetylujący, azacytydyna, stosowany jest w leczeniu chorych na zespoły mielodysplastyczne wyższego ryzyka. Kiedy leczenie należy zakończyć?

Pytanie 3

Do ustalenia czynników rokowniczych u chorych na zespoły mielodysplas- tyczne wg IPSS(Międzynarodowy Indeks Prognostyczny) konieczne jest:

Pytanie 4

W którym typie zespołu mielodysplastycznego występuje nadpłytkowość?

Pytanie 5

Mediana wieku zachorowań na zespoły mielodysplastyczne wynosi:

Pytanie 6

Wskaż leczenie z wyboru u chorych na zespoły mielodysplastyczne wyższego ryzyka, w wieku < 60.-70. r. życia, w dobrym stanie ogólnym, bez ciężkich schorzeń towarzyszących:

Pytanie 7

Jak należy postąpić z chorym na MDS niższego ryzyka, uzależnionym od przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych, u którego doszło do potransfuzyj- nego przeładowania żelazem i powikłań narządowych?

Pytanie 8

Która z poniższych nieprawidłowości może być objawem zespołu mielodysplastycznego?

Pytanie 9

Wskaż kryteria rozpoznania zespołu 5q- wg zweryfikowanej klasyfikacji MDS z 2016 roku:

Pytanie 10

Jedyną metodą leczniczą, która może spowodować wyleczenie z zespołu mielodysplastycznego jest:

Pytanie 11

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hemofilii A:

Pytanie 12

U chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem, z aktualnym mia- nem inhibitora 8 j.B./ml, w leczeniu wylewu krwi do stawu kolanowego należy zastosować:

Pytanie 13

Postępowanie u chorego na ciężką hemofilię A z wylewem krwi do centralnego układu nerwowego obejmuje:

Pytanie 14

Nabyta hemofilia A charakteryzuje się: 1) występowaniem alloprzeciwciał klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII; 2) występowaniem autoprzeciwciał klasy IgG przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII; 3) zapadalnością zmniejszającą się wraz z wiekiem; 4) częstym współistnieniem z chorobami autoimmunologicznymi, nowotworowymi; 5) wydłużeniem czasów protrombinowego (PT) oraz częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT); 6) w większości przypadków bardzo łagodnym przebiegiem klinicznym; 7) koniecznością leczenia immunosupresyjnego celem eliminacji inhibitora. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 15

Regularne, długoterminowe (realizowane przez przynajmniej 45 tygodni w roku) wstrzykiwanie koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia u chorego na hemofilię, rozpoczęte po wystąpieniu potwierdzonych zmian zwyrodnieniowych w stawach, stwierdzonych za pomocą badania przedmiotowego oraz prześwietleń rentgenowskich stawów określa się mianem profilaktyki:

Pytanie 16

U chorego z nabytą hemofilią A, aktywnością czynnika VIII 10 j.m./dl, mianem inhibitora 4 j.B./ml, w leczeniu zaotrzewnowego wylewu krwi powinno się zastosować:

Pytanie 17

U chorego z nabytą hemofilią A w celu eliminacji inhibitora w pierwszej linii leczenia powinno się zastosować:

Pytanie 18

U chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem, silnie reagującego na antygen (high responder), w leczeniu wylewu krwi do stawu kolanowego powinno się zastosować:

Pytanie 19

Umiarkowana postać hemofilii jest definiowana przez zawartość czynnika krzepnięcia VIII/czynnika krzepnięcia IX w osoczu w zakresie:

Pytanie 20

Do nowotworów wywodzących się z histiocytów i komórek dendrytycznych nie należy:

Pytanie 21

Podtypem klasycznego chłoniaka Hodgkina (HL) nie jest:

Pytanie 22

Do chłoniaków dających dodatni odczyn na CD30 nie należy:

Pytanie 23

Najczęstszym chłoniakiem wywodzącym się z linii limfocytów T pierwotnym skóry jest:

Pytanie 24

Do chłoniaków wywodzących się z pomocniczych limfocytów T grudek chłonnych należy:

Pytanie 25

Do zmian wczesnych potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej należy: 1) rozrost plazmocytowy; 2) klasyczny chłoniak Hodgkina, postać stwardnienie guzkowe; 3) postać polimorficzna PTLD; 4) postać monomorficzna PTLD; 5) choroba podobna do mononukleozy. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 26

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej / chłoniaka z małych limfocytów: 1) jest najczęstszym typem białaczki u dorosłych; 2) komórkom nowotworowym towarzyszą liczne odczynowe plazmocyty i histiocyty; 3) typową cechą jest obecność centrów proliferacyjnych; 4) w przebiegu choroby rzadko dochodzi do zajęcia szpiku; 5) przebieg choroby jest zwykle powolny. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 27

Ocena stopnia złośliwości histologicznej (grading) chłoniaka grudkowego opiera się na:

Pytanie 28

47-letni chory z objawowym szpiczakiem plazmocytowym IgG kappa leczony jest w pierwszej linii schematem VTD. Przed rozpoczęciem leczenia Hgb 9,3 g/dL, PLT 120 G/L, WBC 8,3 G/L, kreatynina 1,1 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 24 g/L i w moczu 0,950 g/24h. Pozostałe parametry morfologiczne i biochemiczne w normie. Po 2 cyklach Hgb 10,3 g/dL, PLT 146 G/L, WBC 6,3 G/L, kreatynina 0,9 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 13 g/L i w moczu 0,11 g/24h. Po 4 cyklach Hgb 11,9 g/dL, PLT 189 G/L, WBC 7,8 G/L, kreatynina 0,8 mg/dL, białko monoklonalne w surowicy IgG kappa 12 g/L i w moczu 0,32 g/24h. Wskaż najlepsze postępowanie:

Pytanie 29

Rozpoznanie szpiczaka bezobjawowego stawia się na podstawie: 1) obecności biomarkerów związanych z aktywnością szpiczaka - myeloma defining events (MDE), takich jak naciek plazmocytów w szpiku >60%, zwiększony stosunek stężenia klonalnych do nieklonalnych wolnych łańcuchów lekkich w surowicy powyżej 100 i obecność co najmniej dwóch ogniskowych nacieków w badaniu obrazowym kośćca o wymiarze co najmniej 5 mm każdy, bez cech uszkodzenia narządowego CRAB (hiper- kalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość lub ogniska osteolityczne); 2) brak zmian charakterystycznych dla objawowego szpiczaka plazmocytowego SLIM-CRAB; 3) obecności plazmocytów w szpiku > 10% komórek; 4) obecności plazmocytów w szpiku > 10% komórek i <60%; 5) obecność białka monoklonalnego; 6) obecności białka monoklonalnego > 30 g/L. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 30

POEMS jest klonalną chorobą nowotworową spowodowaną zaburzeniami komórki plazmatycznej z charakterystycznym obrazem klinicznym, w którego akronimie zawarte są następujące objawy: P - polineuropatia, O - organomegalia, E - endokrynopatia, M - obecność białka M, S - zmiany skórne. Który z innych objawów jest najczęściej obserwowany u chorych z zespołem POEMS?

Pytanie 31

W diagnostyce hematologicznej coraz częściej wykorzystuje się badania molekularne. Wynik mutacji którego z genów może wskazywać na makroglobuli- nemię Waldenströma:

Pytanie 32

Akronim SLIM-CRAB uwzględnia niżej wymienione objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka, z wyjątkiem:

Pytanie 33

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące białaczki plazmocytowej:

Pytanie 34

60-letni chory na makroglobulinemię Waldenströma z krwawieniem z błon śluzowych, zaburzeniami wzroku spowodowanymi retinopatią i zawrotami głowy został przyjęty w trybie pilnym do oddziału hematologicznego. W badaniach dodatkowych wykazano stężenie IgM 42g/L. Wskaż optymalne postępowanie:

Pytanie 35

Zgodnie z europejskimi wskazaniami rejestracyjnymi, beksaroten jest wskazany w leczeniu ogólnym ziarniniaka grzybiastego:

Pytanie 36

Według obecnych zaleceń, megachemioterapię wspomaganą autologicz- nym przeszczepieniem komórek krwiotwórczych należy zawsze rozważyć jako konsolidację remisji całkowitej uzyskanej leczeniem I linii u młodszych chorych w dobrym stanie ogólnym i bez istotnych klinicznie chorób współistniejących w przypadku chłoniaka:

Pytanie 37

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leku brentuksymab wedotin:

Pytanie 38

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące szacunkowej częstości występowania chłoniaków T-komórkowych w Europie:

Pytanie 39

Spośród poniższych typów nowotworów z komórek T, najlepsze rokowanie jest związane z:

Pytanie 40

Które ze stwierdzeń dotyczących chłoniaka T-komórkowego bliżej nieokreślonego (PTCL-NOS) jest fałszywe?

Pytanie 41

Objawy systemowe, plamiste i drobnogrudkowe zmiany skórne, zapalenie wielostawowe, zapalenie naczyń, obrzęki i przesięki, a także laboratoryjne wskaź- niki zaburzeń układu immunologicznego, takie jak aglutyniny, krążące kompleksy immunologiczne, autoprzeciwciała, hipergammaglobulinemia poliklonalna, są typowe dla:

Pytanie 42

Najczęstszą w populacji europejskiej postacią chłoniaka z obwodowych komórek T jest chłoniak:

Pytanie 43

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące białaczki z ziarnistych limfocytów: 1) w jej przebiegu może wystąpić hipergammaglobulinemia poliklonalna; 2) u pacjentów bez objawów ogólnych, bez istotnych klinicznie cytopenii i bez cech progresji choroby dopuszczalne jest postępowanie wyczekujące; 3) w leczeniu pierwszej linii najczęściej stosuje się leki immunosupresyjne; 4) po uzyskaniu remisji choroby zaleca się jej konsolidację za pomocą allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 44

Używany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej imatynib należy do inhibitorów:

Pytanie 45

Wykrycie pozaszpikowego ogniska hemopoezy - nacieków białaczkowych (np. w obrębie tkanek miękkich pleców) w przebiegu leczenia dazatynibem przewlekłej białaczki szpikowej:

Pytanie 46

Wystąpienie w komórkach przewlekłej białaczki szpikowej mutacji T315I wywołuje oporność na wymienione poniżej leki, z wyjątkiem:

Pytanie 47

Który z wyników badania ilościowego PCR spełnia kryteria głębokiej odpo- wiedzi molekularnej (MR 4) podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?

Pytanie 48

Który z wyników badania kariotypu metodą konwencjonalną spełnia kry- teria mniejszej odpowiedzi cytogenetycznej (MiCyR; Minor Cytogenetic Respon- se) podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?

Pytanie 49

Według zaleceń ELN z 2013 r. kryterium niepowodzenia leczenia CML inhibitorem kinazy tyrozynowej (IKT) jest uzyskanie w badaniu ilościowym PCR ilości transkryptu BCR-ABL1:

Pytanie 50

Bosutynib stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej jest:

Pytanie 51

Przeprowadzenie allo-HCT zaleca się u wszystkich chorych na przewlekłą białaczkę szpikową:

Pytanie 52

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży dopuszcza się stosowanie:

Pytanie 53

U chorych na szpiczaka plazmocytowego dochodzi do zwiększenia aktywności osteoklastów, nasilenia resorpcji kości, hiperkalcemii i jednoczesnego zahamowania odbudowy kości przez osteoblasty. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 54

Działanie sieci cytokin wydzielanych przez patologiczne plazmocyty i komórki podścieliska szpiku u chorych na szpiczaka plazmocytowego prowadzi do nasilenia resorpcji kości, zwiększenia aktywności osteoklastów i jednoczesnego zahamowania odbudowy kości przez osteoblasty. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 55

Szpiczak plazmocytowy (multiple myeloma, MM) jest najczęściej występującą dyskrazją plazmocytową, czyli nowotworem wywodzącym się z komórek plazmatycznych. Wskaż kryteria diagnostyczne, które muszą być spełnione przy rozpoznaniu szpiczaka plazmocytowego:

Pytanie 56

U 46-letniego chorego, bez istotnej przeszłości chorobowej, w morfologii krwi stwierdzono niedokrwistość, małopłytkowość, w szpiku wykazano 5% plazmoblastów i 15% plazmocytów, a w rozmazie krwi obwodowej obecne były plazmocyty w liczbie przekraczającej 2 G/l (ponad 20% plazmocytów w rozmazie krwi). U chorego:

Pytanie 57

U 65-letniego chorego z bólami w okolicy lędźwiowej, stwierdzono 15% plazmocytów w szpiku, nie wykazano białka monoklonalnego w krwi ani w moczu. Stężenie Hb 14,4g/dl, funkcja nerek była prawidłowa, stwierdzono jedynie zwyżkę kwasu moczowego. Stężenie wapnia zjonizowanego wypadło prawidłowo. W badaniu moczu stwierdzono erytrocyturię. Badanie kośćca wykazało ogniska osteolizy w kościach czaszki i miednicy, zmiany zwyrodnieniowe w zakresie kręgosłupa lędźwiowego. U chorego należy:

Pytanie 58

Zaburzenia cytogenetyczne występujące u chorych na szpiczaka mają istotne znaczenie rokownicze. Są to najczęściej translokacje obejmujące locus genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin na chromosomie 14q32, hiperdiploidie i hipodiploidie, Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tych zaburzeń:

Pytanie 59

Do triady objawów klasycznego szpiczaka plazmocytowego zalicza się hipersekrecję immunoglobuliny monoklonalnej. W surowicy obecne są immunoglobuliny jednej klasy, które wykazują chemiczną i immunologiczną 'homogenność'. Odzwierciedleniem ich jednorodnej budowy jest wysoki, ostro odgraniczony 'pik' w elektroforezie białek. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Pytanie 60

Zmiany kostne u chorych na szpiczaka obejmują pojedyncze lub mnogie ogniska osteolizy, złamania patologiczne w tym złamania trzonów kręgowych i niską masę kostną. W leczeniu przeciwdziałającym osteolizie należy uwzględnić:

Pytanie 61

U chorych na szpiczaka z powodu neutropenii i niedoboru przeciwciał (upośledzona odpowiedź nieswoista i swoista, humoralna) występują nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe, które są najczęstszą przyczyną zgonów. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące profilaktyki zakażeń w tej grupie chorych:

Pytanie 62

Który z poniżej wymienionych stanów nie jest zwykle przyczyną niewystarczającej lub opóźnionej odpowiedzi na doustne leczenie niedokrwistości syderopenicznej preparatami żelaza?

Pytanie 63

Dotąd zdrowy 55-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza POZ z powodu osłabienia i braku życiowej energii. Jego morfologia krwi wykazała: Hgb 13,8%, MCV 106 fl, retykulocyty 110 tys./µl, WBC 8,8 tys./µl, liczba płytek 181 tys./µl. Którego z wymienionych rozpoznań nie trzeba brać pod uwagę?

Pytanie 64

Który z wymienionych leków nie powoduje makrocytozy erytrocytów?

Pytanie 65

Która z wymienionych cech jest skrajnie rzadko spotykana w niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego?

Pytanie 66

W którym z wymienionych zaburzeń można spotkać prawdziwą makrocytozę przy liczeniu krwinek czerwonych w analizatorze, w odróżnieniu od pseudomakrocytozy?

Pytanie 67

Który z wymienionych czynników jest przyczyną hemolizy pozanaczyniowej?

Pytanie 68

Który z wymienionych czynników nie należy do potencjalnych przyczyn nabytej niedokrwistości syderoblastycznej?

Pytanie 69

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wrodzonej sferocytozy:

Pytanie 70

W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością mutacji genu PDGFR-A terapią z wyboru jest:

Pytanie 71

Wskaż podstawowe kryterium rozpoznania nowotworu obejmującego linie eozynofilów:

Pytanie 72

Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?

Pytanie 73

Który zestaw zawiera nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?

Pytanie 74

Klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?

Pytanie 75

Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Pytanie 76

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Pytanie 77

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące aktualnej klasyfikacji cytogenetycznej i molekularnej w ostrej białaczce szpikowej:

Pytanie 78

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kwalifikacji do określonych grup ryzyka zgodnie z aktualną klasyfikacją cytogenetyczną i molekularną w ostrej białaczce szpikowej: 1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka; 2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka; 3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy 'ryzyka pośredniego I'; 4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy 'ryzyka pośredniego II'; 5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy 'ryzyka pośredniego I'. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 79

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku < /= 60 lat ( z wyłączeniem PML z t(15:17): 1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara- C, fludarabina); 2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina); 3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina); 4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina); 5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) wskaźniki przeżycia - są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 80

Klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż te wartości:

Pytanie 81

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa: 1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o. (czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia idarubicyna (lub daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu 'retinoidowego' należy zastosować deksametazon; 2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m2/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych; 3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m2/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny, Ara-C, mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych; 4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C; 5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO). Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 82

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym): 1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, kladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji; 2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR konsolidacja HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR konsolidacja HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczepienie szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR; 4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji; 5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 83

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące antygenów krwinek czerwonych:

Pytanie 84

W jakich przypadkach heparyna może mieć pozytywny wpływ na przebieg rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego? 1) wewnątrzmaciczne obumarcie płodu; 2) hiperfibrynogenemia u ciężarnych przed indukcją porodu; 3) piorunująca niewydolność wątroby; 4) przewlekły zdekompensowany zespół DIC z przewagą zakrzepicy; 5) silne krwawienie z naczyniaków olbrzymich; 6) tętniak aorty przed resekcją. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 85

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczkę szpikową za pomocą przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzonego zredukowanym kondycjonowaniem (RIC): 1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; 2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby-DFS krótsze, a całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym; 3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepie ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach; leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby-DFS i całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 86

Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się, gdy: 1) chory nie toleruje upustów krwi; 2) pojawia się zakrzepica; 3) występuje wzrost stężenia witaminy B2 w surowicy; 4) stwierdza się podwyższoną liczbę leukocytów w krwi obwodowej; 5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 87

W czerwienicy wtórnej stwierdza się: 1) zwiększoną masę krążących erytrocytów; 2) prawidłową liczba płytek krwi; 3) prawidłową liczbę leukocytów; 4) świąd skóry; 5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 88

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową za pomocą przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzonego kondycjonowaniem mieloablacyjnym: 1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite -OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu; wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu; 2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu; wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu; 3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby-DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH; 5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby-DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym -RIC; wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 89

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące epidemiologii chłoniaka Hodgkina: 1) szczyt zachorowań na chłoniaka Hodgkina występuje między 35. a 55. r. ż.; 2) chłoniak Hodgkina należy do rzadkich nowotworów, stanowi około 0,7% wszystkich nowotworów; 3) wskaźniki zachorowalności na chłoniaka Hodgkina (na 100 000 ludności) wynoszą odpowiednio: 4,0 (kobiet) i 4,5 (mężczyźni); 4) w społeczeństwach o wysokim rozwoju ekonomicznym występują dwa szczyty zachorowań na HL, pierwszy między 15.-35. r. ż. i drugi po 50. r. ż.; 5) w społeczeństwach o niskim rozwoju ekonomicznym pierwszy szczyt zachorowań występuje u dzieci poniżej 5. r. ż, drugi u osób starszych powyżej 65. r. ż. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 90

U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem: 1) zwiększonej masy erytrocytów; 2) zwiększonej liczby leukocytów we krwi obwodowej; 3) obecności mutacji V617F genu JAK2; 4) leukoerytroblastozy we krwi obwodowej; 5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 91

U chorego z ostrym rozsianym krzepnięciem wewnątrznaczyniowym (DIC) w przebiegu posocznicy bakteryjnej, czynnym krwawieniem z przewodu pokarmowego, liczbą płytek krwi (PLT) 30 000/µl, HGB 11 g/dl i APTT 50 s, stężeniem fibrynogenu 1,5 g/l należy zastosować:

Pytanie 92

Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie: 1) utraty płynów; 2) zmniejszonego poboru płynów; 3) przebywania na dużych wysokościach; 4) niedotlenienia; 5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O2. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 93

W przypadku konieczności leczenia chłoniaka Hodgkina u kobiety w ciąży, postępowaniem z wyboru jest:

Pytanie 94

Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonać po: 1) normalizacji parametrów krwi; 2) normalizacji aktywności FAG; 3) normalizacji stężenia witaminy B12; 4) uzyskaniu prawidłowych wartości stężenia ferrytyny w surowicy; 5) ustąpieniu świądu skóry. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 95

Kryteria diagnostyczne nadpłytkowości samoistnej nie obejmują: 1) utrzymującej się liczby płytek krwi >450 000/µl; 2) obecności szpiku bogatokomórkowego z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej; 3) obniżenia stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) zwiększenia aktywności FAG; 5) zwiększonego stężenia trombopoetyny w surowicy. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 96

Do objawów samoistnego włóknienia szpiku (pierwotnej mielofibrozy) nie należą: 1) niedokrwistość; 2) powstawanie pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia; 3) zmniejszone stężenia erytropoetyny w surowicy; 4) leukoerytroblastoza w krwi obwodowej; 5) zmniejszenie wskaźnika FAG. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 97

Do nowych metod leczenia chłoniaka Hodgkina należą: 1) przeciwciała monoklonalne: brentuksymab vedotin (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD30, sprzężone z aurystyną), rytuksymab (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD20); 2) inhibitory deacetylazy histonowej (panobinostat, worinostat); 3) leki immunomodulujące (lenalidomid); 4) inhibitory kinaz białkowych (inhibitor kinazy SGK1, inhibitor kinazy Jak3); 5) cytostatyki (winorelbina, idarubicyna, gemcytabina, ifosfamid). Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 98

Postępowaniem z wyboru w nieklasycznej postaci guzkowej chłoniaka Hodgkina w stadium IA jest:

Pytanie 99

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką w Europie, gdyż jej częstość wynosi około:

Pytanie 100

Przewlekła białaczka limfocytowa może występować rodzinnie:

Pytanie 101

Stopień zaawansowania przewlekłej białaczki limfocytowej III wg klasyfikacji Rai oznacza jedynie:

Pytanie 102

Najczęstszym powikłaniem autoimmunizacyjnym w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej jest:

Pytanie 103

Wskaż niekorzystne czynniki rokownicze w przewlekłej białaczce limfocytowej: 1) okres kliniczny 0 wg Raia; 2) czas zdwojenia liczby limfocytów >12 miesięcy; 3) obecność delecji 17 chromosomu; 4) obecność delecji 13 chromosomu; 5) obecność delecji 11 chromosomu; 6) zwiększone stężenia beta2-mikroglobuliny; 7) małopłytkowość; Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 104

Wskaż badania laboratoryjne niezbędne dla postawienia rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej: 1) morfologia krwi obwodowej bez rozmazu; 2) morfologia krwi z rozmazem; 3) cytologia szpiku kostnego; 4) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów krwi obwodowej; 5) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów szpiku. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 105

Leczeniem pierwszej linii młodych dotychczas zdrowych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:

Pytanie 106

Najczęstszą wtórną przyczyną zgonu u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:

Pytanie 107

Najbardziej typowym odchyleniem w wyniku morfologii krwi obwodowej chorych na białaczkę włochatokomórkową jest:

Pytanie 108

Wskaż leczenie z wyboru chorych na białaczkę włochatokomórkową:

Pytanie 109

Wysokodawkowana chemioterapia z przeszczepieniem autologicznych komórek hematopoetycznych jest zalecana jako konsolidacja po chemioterapii I linii u młodszych chorych z rozpoznanym de novo:

Pytanie 110

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta:

Pytanie 111

Zwiększona ekspresja cykliny D1 jest charakterystyczna dla:

Pytanie 112

Komórki typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma, MCL) charakteryzują się: 1) koekspresją CD 19/ CD5(+); 2) ekspresją CD 23 (+); 3) obecnością translokacji t (11;14); 4) ekspresją CD20 (+); 5) ekspresją CD10 (+). Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 113

Chłoniaka plazmoblastycznego charakteryzuje: 1) występowanie u osób z niedoborem odporności; 2) częsta lokalizacja w jamie ustnej; 3) silnie dodatnia ekspresja CD20; 4) dodatnia ekspresja CD138; 5) niski indeks proliferacyjny Ki67. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 114

Triada objawów, definiująca zespół Sezary'ego to:

Pytanie 115

Fotoforeza pozaustrojowa jest stosowana w leczeniu:

Pytanie 116

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pierwotnego skórnego chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek:

Pytanie 117

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B: 1) choroba występuje u młodych dorosłych z przewagą kobiet; 2) cechuje się obecnością guza śródpiersia przy braku zajęcia obwodowych węzłów chłonnych; 3) często obecna jest ekspresja CD30; 4) w terapii postaci ograniczonych do śródpiersia stosuje się wyłącznie naświetlania; 5) w przypadkach niepowodzenia leczenia I linii skuteczność terapii ratunkowej jest bardzo wysoka. Prawidłowa odpowiedź to:

Pytanie 118

Do chłoniaków związanych z zakażeniem HIV należą:

Pytanie 119

Do niekorzystnych czynników rokowniczych chłoniaka rozlanego z dużych limfocytów B leczonych R-CHOP nie należy:

Pytanie 120